Алвеоларен сарком на меките тъкани. Епителиоиден сарком

Алвеоларният сарком на меките тъкани е злокачествен тумор с противоречив генезис. Предпочитаната локализация на неоплазмата е меката тъкан на предната повърхност на бедрото, предната коремна стена, страничната повърхност на шията. Сексът и възрастта нямат значение.

Макроскопски алвеоларен сарком на меките тъкани е представен от голям мек възел с характерен кафеникав оттенък. Капсулата се изразява смътно или липсва.

Хистологично, алвеоларен сарком на меките тъкани има органоидното структура гнезда с присъствието на големи многоъгълни клетки с централно разположени ядра заоблени. Цитоплазмата на тези клетки обикновено еозинофилен, но може да се появи с фини клетки или вакуолен цитоплазмата. Той съдържа PAS-положителен диастаза-устойчив кристалоиден материал. Някои алвеоли направени изцяло туморни клетки, други клетки, подредени да периферно и централната част на алвеолите е изпълнен с фин или аморфен материал. Струята между алвеоларните клъстерни клетки съдържа голям брой капиляри. При специални оцветявания се разкриват агригрофилни влакна, сплетени отделни алвеоли като прикачни устройства.

Диференциална диагноза на алвеоларен сарком на меките тъкани, проведено с ракови метастази (предимно бъбречна ясно-клетки), както и синовиален сарком.

Несъмнено алвеоларният сарком на меките тъкани - злокачествен тумор, рецидиви и метастази често се срещат след 5-15 години.

Епителиоиден сарком

Епителоидни саркома (ES), описан за първи път през 1970 г., преглед на 62 случаи специална форма на саркома, диагностицира като хронично възпаление, гранулом или некротизиращ плоскоклетъчен рак на кожата. Той също така наподобява синовиален сарком и голям клетъчен сарком на сухожилието. Хистогенезата на тумора не е ясна.

Някои автори го дължи на произхода на плурипотентни мезенхимни клетки gistiopitom, синовиални клетки, фибробласти, миофибробласти или мезенхимни клетки sinoblastnoy. По-специално, ултраструктурното изследване потвърждава хистоцитния произход на епителиоидния сарком. и имунохистохимичен - произхода на тумора от плурипотентната мезенхимна клетка. Неотдавна, клетъчна линия, произхождащи от ES, довели клонални популации, експресиращи различни клетъчни фенотипове: един вид клетки е положителен за виментин, което потвърждава мезенхимален произход на тумора, а другата - да цитокератин (сертификат за неговото епителен произход), третият - както на виментин, така и протеини на неврофиламенти, които предполагат смесен мезенхимален и неврален генезис на тумора.

В едно проучване, с прилагането на хромозомен анализ при епителоидна саркома в 64% от случаите на анеуплоидия се открива, а другият - стабилна диплоидни съдържание на ДНК; значително разделяне на късото рамо на хромозома 1, тризомия 2 и онкогенни мутации в N-RAS (отсъствие) амплифициране на N-Ras), но неговата роля в епителоидна саркома не е определено; наскоро в клонална епителоидна саркома открива traslokatsiya [т (8; 22) (q22; QL 1)], съдържащ една и съща част на хромозома 22, който е повреден и в повечето случаи на саркома на Ewing.

Честотата на епителиоиден сарком в общата структура на саркома на меките тъкани се оценява на около 1%. Това е най-честият сарком на меките тъкани в ръката. ES най-вече засяга младите хора. Възрастта на пациентите варира от 4 до 90 години, средно 23 години; 74% от пациентите са на възраст от 10 до 39 години. Туморът е по-чести при мъжете (1,8: 1), въпреки че при децата равностойно засягат хора от двата пола. В 20% от случаите неоплазмата възниква на мястото на предишната травма.

Епителоидни саркома най-често локализиран в горната (58-68%) или по-ниска (27%) на крайниците, обикновено в техните дистални части, най-малко - на багажника, скалпа, твърдото небце, в орбита, вулвата, пениса. Обикновено това е единична гъста дермална или подкожна формация, понякога язвена. Множество възли са дефинирани по-рядко. Туморът често се свързва с фиброзни структури (обвивки на сухожилия, невроваскуларни връзки, ставни капсули). То е асимптоматично, докато започне да стисне дисталния нерв; Само 22% от пациентите се оплакват от болка или свръхчувствителност в областта на неоплазмата.

Курсът на епителиоидния сарком. Епителиоидният сарком расте много бавно. Рецидивите и метастазите на ES се проявяват като множество възли. Метастазите могат да бъдат първата клинична проява на заболяването. Туморът се простира по сухожилия, фасция или периотал, метастазира лимфогенно и хематогенно. Метастази с епителоидна саркома наблюдавани при приблизително 45-50% от случаите, включително 48% от случаите - в регионалните лимфни възли в 25% от случаите - в белите дробове, 10% - в скалпа, 6% - в други кожни пластири; много по-рядко да те удари на дура матер, черния дроб, костите, мозъка, панкреаса, бъбреците, щитовидната жлеза и дебелото черво. Продължителността на живота след откриване на метастази на ES варира от няколко месеца до 8 години или повече.

Сарком на меките тъкани: симптоми, лечение и прогноза

Има много видове злокачествени туморни образувания. Един от тези видове е саркомът на меките тъкани. От всички тумори, които се срещат при пълнолетна популация, саркомът на червата е 1%. В тази статия ще обсъдим причините за саркоми на меките тъкани, описват симптоми и лечение в зависимост от вида, типа и мястото на тяхното локализиране образование.

Какво представлява сарком на меките тъкани?

Сарком на меките тъкани (CMT) Има злокачествени злокачествени тумори. Този вид тумори е голяма група тумори. Те се считат за най-опасните туморни заболявания, които засягат кожата и подкожната тъкан. Вътре в тялото са мускулести (мускулни), мазнини, съединители и тъкани на периферната нервна система. Меките тъкани имат различен тип структура, така че саркомите са от различни типове, като клетки, дълбочина на местоположение, с различно биологично поведение, метастази и честота на развитие, отговор на лечението. Въпреки това, злокачественият сарком на меките тъкани от всякакъв вид започва с клетка, която засяга първичния мезенхим, от който се образуват всички меки тъкани.

Има мутация на родителската клетка, тя става доброкачествена, междинна злокачествена и злокачествена. Във връзка с това саркомите са съответно на качествено развитие, междинни с редки метастази и злокачествени. При мъжете неоплазмите са по-чести отколкото при жените, но се развиват еднакво агресивно. Злокачествените малигнени тумори метастазират в белите дробове, черния дроб и други органи, образувайки вторични огнища, които често водят до смърт.

Саркоми при деца

Алвеоларният сарком на меките тъкани при деца засяга белите дробове, а при възрастни е изключително рядко.

При деца след раждането може да се срещнете до 21 години със следните видове тумори:

  • рабдомиосарком (RMS) - при 57%;
  • Еквивалентен сарком на Ewing или екстрасолен сарком (PPNEO) - в 10%;
  • синовиал - 8%;
  • злокачествено периферно шивамо (тумор на нервните мембрани) - 4%;
  • фиброматоза - в 2%;
  • недиференцирани - в 2%.

RMS са: класически ембрионален и алвеоларен. Тяхната туморна тъкан има своя специфична микроскопска структура, различно развитие и растеж. Ембрионалните RMSs произхождат от определен тип тъкан, но това не означава, че от ембрионални клетки по време на развитието. Алвеолар нарече един вид тумори, наподобяващи везикули от белодробни алвеоли.

В педиатричната онкология всички видове саркоми на меките тъкани принадлежат към групата на "солидни тумори". Те заемат третата позиция след формирането на ЦНС и невробластомите и съставляват 6,6% от всички ракови заболявания.

Причини за възникване на

Най-често заболяването се развива при хора, които имат повишена резистентност към онкопроцеси. Причините за саркома на меките тъкани и естеството на началото не са напълно разбрани.

Предразполагащите фактори включват предракови заболявания, патологии и наранявания:

  • Болест на Paget - деформиран остеит;
  • Болест на Реклингхаузен - неврофиброматоза;
  • туберкулозна склероза;
  • дългосрочно лечение с анаболни стероиди;
  • агресивни вирусни атаки;
  • прилагане на радиационна експозиция;
  • наследствено предразположение;
  • наранявания на меки тъкани;
  • работа във вредни индустрии за разработване на арсеник, хербициди или хлорофенол.

Класификация на сарком на меките тъкани: видове, видове и форми

Тъй като класификацията включва голям брой нозологични форми на саркома и техните варианти, туморите на меките тъкани (НТТ) са сред най-трудните участъци на онкоморфологията. Сред туморите са доброкачествени, destruiruyuschie (полу-злокачествени или междинни) и злокачествени. При полу-злокачествени тумори, изразен агресивен растеж, многоцентрови начала. Въпреки че не метастазират, те могат да се повтарят дори след ексцизия и комбинирано лечение.

Сакомите на меките тъкани включват тумори:

I. МАСТНИ ТЪКАНИ:

  • междинен (локално агресивен): атипичен липоматозен силно диференциран липосарком;
  • злокачествени липосаркоми:
  1. dedifitsirovannaya;
  2. миксоиден;
  3. клетка кръг;
  4. плеоморфен;
  5. смесен тип;
  6. без признаци на диференциация.

II. ФИБРОБЛАСТИЧНО / МИТОФИБРОБАТИЧНО:

  • междинна (локално агресивна) фиброматоза:
  1. повърхностни (палмарни / плантарни);
  2. тип дезмоид;
  3. lipofibromatoz;
  • междинен (с редки метастази):
  1. единичен влакнест;
  2. хемангиперицитом (включително липоматозен хемангиперицитом);
  3. възпалителни миофибробласти;
  4. миофибробластна ниска степен на злокачествено заболяване;
  5. миксоидни възпалителни фибробласти;
  6. Инфекциозен фибросарком;
  • злокачествен:
  1. фибросарком;
  2. miksofibrosarkoma;
  3. фибромиксоиден сарком на меки тъкани с ниска степен на злокачествено заболяване - галинализиращ сарком на вретеновите клетки от меки тъкани;
  4. склерозиращ епителиоиден фибросарком.

III. Фиброгични клетки:

  • междинен (рядко метастазиращ):
  1. плексиформена фиброгистиоцитна;
  2. гигантска клетъчна тъкан;
  • злокачествен:
  1. плеоморфен "MFH" / недиференциран плеоморфен сарком на меки тъкани;
  2. Гигантска клетка "MFH" / недиференцирана
    плеоморфни с гигантски клетки;
  3. Възпалителен "MFH" / недиференциран плеоморфен с преобладаване на възпаление.

IV. ГЛАДОМЕТЪР: злокачествен лейомиосарком (без кожен)

V. ПЕРИОДИЧНО (PERI-VIVCULAR):

  • междинен миоперикотом;
  • злокачествен тумор на глобус.

VI. Скелетна мускулатура:

  • злокачествен рабдомиосарком:
  1. ембрионални (включително вретеновидни клетки, ботриоидни и анапластични);
  2. алвеоларен сарком на меките тъкани (рабдомиосарком, включително твърди, анапластични);
  3. плеоморфен.

VII. СЪДОВИ:

  • междинен (локално агресивен): хемангиентотелиом тип Капоши;
  • междинен (рядко метастазиращ):
  1. реформиформен хемангиендотелиом;
  2. папиларен интралимфатичен ангионеотелиом;
  3. смесен хемангиендотелиом;
  • злокачествен:
  1. Сарком на Kaposi;
  2. епителиоиден хемангиендотелиом;
  3. ангиосаркома на меките тъкани.

VIII. Osteochondral:

  • злокачествен:
  1. мезенхимален хондросарком;
  2. извънклетъчен остеосарком.

IX. STORMAL GASTROINTESTINAL TRACT:

  • междинен стромален тумор на стомашно-чревния тракт с неясен потенциал на злокачествено заболяване;
  • злокачествен стромален тумор на храносмилателния тракт.

Х. ТУМОРИ НА НЕРВЕ:

  • злокачествени тумори:
  1. периферна нервна система;
  2. епителиоиден периферен нерв багаж;
  3. Оток на Тритон;
  4. гранулирана клетка;
  5. ektomezenhioma;
  6. неврогенния сарком на меките тъкани (schwannoma, neurimoma) от елементите на периферните нерви.

XI. ДИФЕРЕНЦИАЦИЯ НА НЕРАЗДЕЛНОСТТА:

  • междинен (рядко метастазиращ):
  1. ангиоматичен фиброзен хистоцитом;
  2. ossifying fibromyxoid, вкл. атипична злокачествена проява;
  3. смесена;
  4. mioepitelioma;
  5. parahordoma;
  • злокачествени саркоми:
  1. сиромален сарком на меките тъкани;
  2. епителиоиден сарком на меките тъкани;
  3. алвеоларен сарком на меките тъкани;
  4. сарком на меките тъкани от леки клетки;
  5. екстраскетален миксоиден хондросарком (тип хордоид);
  6. примитивен невроектодермален - (PNET) / извънклетъчен тумор на Ewing;
  7. Извънклетъчен тумор на Еувинг;
  8. дезмопластични малки клетки;
  9. екстракорпорален рабдоид;
  10. злокачествен мезенхимом;
  • неоплазми с периваскуларна епителиоидна клетъчна диференциация (RESOM):
  1. светлоклетъчен миомеланоцит;
  2. интимен сарком.

XII. НЕФИФЕРЕНЦИИ / НЕ КЛАСИФИЦИРАНИ ПРАВИЛА:

  • злокачествен:
  1. вретеновата клетка;
  2. плеоморфен;
  3. клетка кръг;
  4. сарком на епителни меки тъкани;
  5. недиференциран
  6. без изясняване.

TNM класификация на саркома на меките тъкани

T - първична онкогенеза:

  • Tx - не е възможно да се прецени първичният тумор;
  • T0 - първичният тумор не може да бъде определен;
  • T1 - най-големият размер на възел - 5 см;
  • T1a - намира се на повърхността;
  • T1b - развива дълбоки вътрешни тъкани;
  • T2 - размерът на обекта е повече от 5 см;
  • T2a - намира се на повърхността;
  • T2b - се развива дълбоко в тъканите.

N - регионални метастази:

  • Nx - регионалните метастази не са дефинирани;
  • N0 - няма регионални метастази;
  • N1 - дефинирани са регионални метастази.

M - отдалечени метастази:

  • M0 - липсват отдалечени метастази;
  • M1 - дефинирани са регионални метастази.

Етап (степен) на злокачествен процес

Получените клинични и морфологични (хистологични) данни се използват за определяне на стадия на заболяването, което впоследствие дава възможност на лекарите да изберат подходяща стратегия за лечение за пациентите.

Саркомата на меките тъкани се развива на няколко етапа:

  1. Етап 1 има ниско ниво на злокачествено заболяване и не дава метастази;
  2. на 2 етапа туморът се увеличава до 5 см в диаметър;
  3. сарком етап 3, показва разпространението на онкологичния процес, има метастази в регионалните лимфни възли, има далечни метастази. Размерът на образованието е повече от 5 см;
  4. на 4-те етапа има активни метастази в тялото.

Градация на поставянето на саркома на меките тъкани

За ниска степен на дипломиране:

  • IA Tla N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

За високо дипломиране:

  • IIA Tla N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IIB T2a N0 NxM0;
  • III T2b N0 Nx M0.

За всяко дипломиране:

  • IV Всяко T N1 M0;
  • Всеки T, който и да е N M1.

Къде са разположени саркомите?

Тялото се състои от кости и меки тъкани, така че онкологичният процес се извършва във всяка част на тялото: по протежение на мускулните черупки, по лигаментите, в съдовете и дори в хрущялите и костите. Клетките се отделят от тумора и през кръвта и лимфата се доставят на органите. Процесът на възпроизвеждане започва и се създават вторични ракови възли. Типът на злокачествената формация определя последващото изместване на вторичния сарком и неговото развитие. Например рабдомиосаркомът най-често се среща в тъканите на главата и шията, гениталиите, крайниците и пикочните органи.

Алвеоларните рабдомиосаркоми са по-агресивни, отколкото ембрионални, активно растат и се разпространяват, често се повтарят. Външната мека тъкан саркомът на Ewing и периферният примитивен невроектодермален тумор засягат зоната на ставите. А именно: кости, рамо или предмишница. Туморите са склонни да дават метастази. Не по-рядко се появяват върху тялото, по дължината на дългите кости на крайниците, например: кожата на бедрото, гърба, крака или гърлото. Синовиален вид сарком: първичен и вторичен може да бъде намерен на меките тъкани на ставите, на главата и шията.

Симптоми и прояви на болестта

Симптомите на сарком на меките тъкани, които се намират повърхностно:

  • растящ оток, придружен от силна болка;
  • недостатъчност и нарушено функционално функциониране на органа поради нарастващия тумор;
  • загуба на двигателна функция (движение) по време на онкогенеза на меки тъкани и / или крайни кости;
  • патологични костни фрактури.

Симптомите на очните ракови възли се характеризират с издуване на очните топки без болка. Но с оток на клепачите и локално компресиране има болка, зрението се нарушава.

Ако саркомът на меките тъкани се открие близо до носа, симптомите се проявяват като запушен нос, който не изчезва дълго време. Ако на фона на болка нарушен общо здравословно състояние, преминаването на урината, имаше запек при жените - вагинално кървене, кръв в урината се определя, след съмнителното мускулна сарком, полови органи и пътеки, които водят урина.

Понякога само от снимките се забелязва онкологичното образуване в органите, с палпиране или забележимо издуване на туморната маса, тъй като няма симптоми. Мускулният сарком в основата на черепа уврежда черепните нерви и тяхната функционална цел. Пациентите често се оплакват от умирането на предмети, парализа на лицевия нерв.

Когато туморът расте в тъканта:

  • температурата на тялото се покачва;
  • има слабост и без причина води до намаляване на телесното тегло;
  • кръвообращението се нарушава, признаци на гангрена или обилно кървене поради компресия или покълване на кръвоносните съдове;
  • крайниците отслабват и са много възпалени поради увреждане и компресия на нервите;
  • има затруднения с преглъщането на храна и дишането поради изтласкване на мускулатурата на врата и медиастиналните органи;
  • до тумора се увеличават лимфните възли.

Диагностика на саркома на меките тъкани

Диагнозата на саркома на меките тъкани трябва да се извърши незабавно. При изследване на кожата се открива коничен, заоблен, жълтеникав или сив възел. Тя може да има различна плътност и последователност. Меките възли са с липосарком, плътни - с фибросарком, желеобразни образувания - с миксоми.

В ранните стадии на развитие на формациите няма капсула, но с растеж, те тласкат тъканите около тях. Когато се притискат, се образуват фалшиви капсули, които могат да бъдат опиянени. Ако туморът се развива дълбоко в мускулите, тогава визуално е невидим и е трудно да го открием. В тези случаи се извършва цитологично изследване на проби, получени с биопсия и зачервяване на течности.

позитронна емисионна томография (PET) с помощта на радиоактивни глюкоза посочено onkoprotsessa разпространява по цялото тяло. Също така провеждайте:

  • Радиографско изследване на костна тъкан, стави, за откриване или изключване на метастази;
  • Ултразвук на меки тъкани или органи в гръдната кост и перитонеума;
  • CT на кодовите кодове;
  • ЯМР на тумори на меките тъкани;
  • ултразвук или томография;
  • ангиография, използваща контрастен агент, който определя натрупването на кръвоносни съдове в епицентъра на тумора, нарушение на кръвообращението под тумора;
  • тест за кръв за онкомаркер върху сарком на меките тъкани.

Имунохистохимичен анализ се извършва чрез използване на маркери, като например: tsitospetsificheskie (sarcomeric актин, и гладката мускулатура), тъканно-специфичен (междинно съединение нишка протеин, колаген, ламинин), маркери пролиферация (клетъчен ядрен протеин - PCNA, Ki67).

Също така се използват маркери на хормони, ензими и вирусни агенти. Най-често използваните антитела за онкология на меките тъкани:

Радиоизотопните диагностични методи са ефективни за дълбоки саркоми в клетъчното пространство или кухини. Туморни клетки активно абсорбират радиоактивната глюкоза и след това лесно се определят. Биопсията ви позволява да изследвате проба от засегнатата тъкан под микроскоп, да изяснявате външния вид и ниската, средната или висока степен на злокачествено заболяване

Преди терапията се проверява сърдечната функция на ЕКГ и EchoCG, състоянието на мозъка е ЕЕГ, слуха - аудиометрия, бъбреците и черния дроб.

Информационно видео

Методи на лечение

Лечението на саркома на меките тъкани се осъществява, както при основни методи, така и при използване на комплексен диференциран подход:

  • оперативен;
  • химиотерапия с въвеждането на лекарства: Ифосфамид, доксорубицин, дакарбазин, метотрексат, циклофосфамид, винкристин;
  • дистанционна лъчева терапия и радиоизотопна терапия.

Хирургическа ексцизия

Отстраняването на саркома на меките тъкани се извършва с улавяне на здрави зони. Повърхностен образование на багажника или крайниците отстранени, като го хванеш здравата тъкан около 2-3 см. Дълбоко вкоренената сарком и в близост до структурите, които са важни за живота по такъв начин, не може да бъде изтрита.

Съвременната хирургия комбинира лечението на саркома на меките тъкани с радиация за запазване на крайниците. Ако преди това ампутацията е била извършена при 50% от пациентите, сега само при 5% от пациентите, участващи в патогенезата на главните артерии и нерви. В органите, разположени дълбоко, преди изрязването, възловата линия се облъчва, за да се намали размерът. При изолирани метастази е възможно да се извърши ексцизия и за множество отдалечени и отделни органи, като белите дробове, първо се предписват химически препарати и облъчване, а след това и изрязване. Ако са изолирани метастази и първичен сарком на меките тъкани, прогнозата след операция с 5-годишна честота на преживяване може да бъде 20-30%.

Всеки случай изисква диференцирани тактики за лечение:

  1. Премахването и регионалната лимфаденектомия са необходими за формирането на всяка локализация на етап 1-2: ниска и умерено диференцирана. След ексцизия лечението продължава с полихемотерапия (1-2 курса) или с дистанционна лъчетерапия.
  2. Хирургията и разширената лимфодисекция се извършва в присъствието на силно диференциран сарком от първите два етапа. Преди или след - химиотерапията се провежда.
  3. Комбинацията от всички методи лечение на саркоми в присъствието на злокачествено заболяване на третия етап. Намаляване на онкозлу чрез химия и облъчване преди операцията. Те се отстраняват с всички покълнали тъкани. След това продължете да възстановите нервите и съдовете и да освободите колекторите от регионалния лимфен дренаж. Химията се извършва след изрязване.
  4. При повечето остеосаркоми се използва комплексно лечение. Отстранете мястото на костите с повърхностни саркоми с ниска диференциация и ги заменете с имплант. При ампутиране на части от крайниците се извършват протези.
  5. Когато саркоми 4 етапа често симптоматично лечение и прилагат: обезболяващи лекарства, премахване на токсичност, анемия и т.н. коригирани комплекс терапия и се използва за отстраняване на повърхностни тумори без срастъци във важни структури и малките размери..

Радиационна терапия

Външната лъчетерапия с сарком на меките тъкани се извършва за много пациенти като първично лечение, поради невъзможността да се издържа на операция. С помощта на брахитерапията се въвежда радиоактивен материал в образуването. Методът често се комбинира с външна лъчетерапия. С помощта на облъчване намаляват и симптомите на заболяването.

След облъчването се наблюдават нежелани реакции: умората се увеличава и кожните промени се проявяват фрактура на крайниците. Когато получавате радиация за метастази в мозъка, мисленето може да се влоши и главоболието да настъпи дори и след 1-2 години. Облъчването в корема засилва нежеланите реакции след химиотерапията. Те се проявяват: гадене до обилно повръщане, течен изпражнения. Когато тренирате белите дробове се получава задух, крайници - има подуване, болка и слабост.

химиотерапия

Химиотерапията за сарком на меките тъкани при някои пациенти се извършва след операция. Но това може да бъде основният вид лечение. В този случай всички химиотерапевтични лекарства се комбинират по определен начин. По-често се комбинират Ifosfamide и Doxorubicin, възможни са варианти с Dakarbazine, Methotrexate, Vincristine и Cisplatinum. Например, при лечението с Ifosfamide, Mesna се добавя за гасене на усложнения в пикочния мехур.

Химията не само може да унищожи клетките на саркома, но и да повреди здравите. Поради това пациентите губят апетита си поради постоянно гадене, повръщане. Те имат язви в устата и косата пада. При потискане на хемопоезата с химиотерапия, пациентите стават прекомерно податливи на кървене и инфекции. При лечението на доксорубицин сърдечният мускул понякога се уврежда, безплодието се дължи на нарушена функция на яйчниците при жените и тестисите при мъжете.

Информационно видео на темата: химиотерапия при лечението на саркоми на меките тъкани

Информационно видео на темата: Имунотерапия за сарком на меките тъкани

Лечение на рецидиви

При рецидив на сарком на меките тъкани лечението продължава:

  • изрязване на тумора;
  • лъчетерапия, ако не е използвана преди;
  • Брахитерапията, ако преди това нямаше външна експозиция.

Лечение на метастази

Кой орган ще засегне метастазите на саркома на меките тъкани, е трудно да се отгатне. В миналото те достигат регионалните лимфни възли, черен дроб, бели дробове, мозък, гръбнак и плоски кости. Най-често метастазиращите видове са сарком на Ewing при деца и възрастни, липосарком, фиброзен хистоцит, лимфосарком. Дори когато достигнат размер от 1 см или по-малко, те започват да отделят раковите клетки. Това се дължи на активния им растеж и интензивния кръвен поток. Активният растеж се дължи на липсата на капсула върху тумора.

Метастазите на саркома на меките тъкани не са хистологично подобни на тези в първичните огнища. Те са по-некротични, но признаците на атипия се характеризират с по-малък брой съдове и клетки на митоза. Понякога, когато се открие метастази, основният фокус не може да бъде открит. Само структурата на метастатичния възел позволява на хистолога да определи вида на саркома.

Лечението на метастазите на регионалните LU и повърхностните вторични тумори се извършва чрез химия и се прилага локална терапия: операция и облъчване. Орално приемайте трофосфамид, идаробицин и етопозид.

Когато се откриват метастази на вътрешните органи, се отделят само единични възли. Няколко метастази, които да работят там, нямат смисъл - дългоочакваният ефект не идва. Прилагане на химията и облъчването.

Ако прогнозата е неблагоприятна, тогава алогенната и хаплоидалната трансплантация на стволови клетки се извършва като имунотерапия след лечението.

Последици от сарком на меките тъкани

С саркоми, особено големи:

  • се формират метастази;
  • околните органи се изцеждат;
  • има симптоми на перфорация и запушване на червата и започва перитонит - перитонеумът напуска лигавицата;
  • лимфните възли са изтласкани, лимфен дренаж е нарушен, което води до елефантиза;
  • деформирани крайници, счупени кости, ограничено движение в ставите;
  • образуването на тумори се разпада, което води до вътрешно кървене;
  • нарушено зрение, слух, говор, памет и внимание;
  • промени в настроението, координация на движенията, чувствителност на кожата.

Традиционна медицина

Лечението на саркома на меките тъкани чрез народни средства е включено в комплексната терапия и се използва по-често с повърхностни тумори и за облекчаване на болката.

Рецепта 1. За да се намали болката, бреза катран (1 супена лъжица) се добавя към печеното в обвивката и обелени крушка. Сместа се поставя в марля или лен и се нанася върху тумора, обвит с вълнен шал. След охлаждане чантата се отстранява.

Рецепта 2. За да абсорбирате тумора, нанесете лосион от ленено платно, навлажнено със сок от нощница. Издържайте 3-4 часа, след това повторете след 5 часа почивка.

Рецепта 3. На външния сарком се нанася лосион от водка тинктура (100 ml) върху брезовите пъпки (2 супени лъжици). Настоявайте 2 седмици, овлажнявайте марля или бельо.

Рецепта 4. Тумор прилага пластира: слуз пшеница, бяло олово, тамян (5 г), арменски и печатни глина, алое (7 д) се разбърква при добавяне на розово етерично масло. Нанесете върху платно през нощта.

Рецепта 5. Прах от семена от нар се смесва с мед до състояние на дебела заквасена сметана и смазва повърхностните тумори.

Рецепта 6. Гответе половин час в един литър вода 15 грама дъбова кора, добавете мед (4 литра) и го заври. Разделете дебелината на готвача и го съхранявайте на тъмно хладно място. Използвайте за лосиони върху проблемни области.

Рецепта 7. Прилагане на лосиони от сок от млади свежи листа от plantain, събрани сутрин през първата седмица след цъфтежа: в края на май - началото на юни.

Рецепта 8. В предприемат 2 пъти седмично на смес (2 супени лъжици..) на равно количество сок като терапевтично и антиеметик след химиотерапия или радиация: алое, калина, лимон мед и мляко (300 мл).

Рецепта 9. Мехлем: смесен костна тъкан (500 гр) с терпентин (400 мл), настъргани прополис (50 г), етерични масла (4 д) и ела копър и кимион карамфил, евкалипт, мента, мащерка и бор. Добавете билка прах (20 д): лайка, живовляк, валериан корен, жълтениче, Hypericum, motherwort, коприва, розмарин и глог, черен бъз bezvremennika и грудки.

Рецепта 10. Разтвор mumie: гроздов сок (500 мл) се разрежда mumie (2 г) и се нагрява баня до 70 ° С и се пие сутрин на празен стомах - 50 мл в продължение на 10 дни.

Рецепта 11. Когато тумори на стомашно-чревния тракт, черния дроб инфузия получени от събирането на билки: пелин основата (40 г), цветя: картофи (35 д) и невен (15 д), аир коренища (10 г). Изсипете вряла вода (2 супени лъжици) 2 супени лъжици. л. събиране и настояване за 3-5 часа. Вземете половин час преди хранене 3 пъти на ден за половин чаша и веднага воден екстракт от прополис - 1 супена лъжица. л.

С сарком на меките тъкани народни средства: етерични масла и билкови тинктури, сушени билки могат да бъдат закупени в аптеката, тъй като не всички могат да закупят суровини. За да намалите болката и да подобрите здравето след химиотерапия и радиация, да намалите интоксикацията и да подобрите имунитета, можете да вземете chagovit от аптеката. Като се има предвид лошия апетит след лечението, е важно правилно да се установи диета и разнообразяване на храната с витамини и протеини. При частични ястия 5-6 пъти на ден, ястията трябва да са вкусни и разнообразни, не студени, но не прекалено горещи. Не е необходимо да се придържате към специална диета, но трябва да изключите грубата, пържена, твърде мазна и пикантна храна.

Прогноза за сарком на меките тъкани

Ако се потвърди сарком на меките тъкани, преживяемостта зависи от състоянието на пациента и адекватно лечение. Навременното лечение започва да увеличава шансовете за възстановяване. Ако терапията се извършва с най-новите протоколи, очакваният ефект ще бъде по-оптимален.

С диагнозата "сарком на меките тъкани", прогнозата за 10-годишен праг при децата може да бъде до 70%. Средната продължителност на преживяемостта за пет години е 75%, като образуванията на крайниците и меките тъкани, на кожата на торса, лицето - 60%.

предотвратяване

Тъй като никой не знае сериозните причини за появата на сарком на меките тъкани, няма специални методи за превенция. Важно е да се открият необичайни симптоми на здравето във времето. Ако се чувствате по-зле, незабавно трябва да се консултирате с лекар за преглед и диагностика. Ако се открият доброкачествени тумори на меки тъкани, те трябва да се лекуват и да се направят на диспансерна сметка, тъй като те имат тенденция да се израждат в злокачествени.

При лечението на онкологията трябва да се спазват правилата на апластиците и антилобластиците във времето, за да се премахнат туморите, за да се предотвратят рецидивите и имплантирането на саркомните клетки в раната. След отстраняване на тумора, раната трябва да бъде почистена от остатъците от туморни клетки, да се прилагат лекарства, ако е необходимо - електрокоагулация. При съгласие с лекуващия лекар е възможно да се измият повърхностните рани след операцията с отвари на лечебни билки, прилагане на лосиони и смазване с мазила.

Колко е полезна статията за вас?

Ако откриете грешка, просто я маркирайте и натиснете Shift + Enter или кликнете тук. Благодаря ви много!

Благодаря ви за съобщението си. В близко бъдеще ще коригираме грешката

Сарком на меките тъкани

Сарком на меките тъкани е група от злокачествени неоплазми с мезенхимно естество. От всички злокачествени тумори, открити при възрастни, сарком на меките тъкани е само 1%. Туморът засяга жените и мъжете еднакво, обикновено между двадесет и петдесет години. Съставът на меките тъкани на тялото и крайниците включва сухожилия, фасция, intermuscular и подкожна мастна тъкан, периваскуларни и интрамускулно тъкан слой съединителна, периферен нерв обвивка, набраздената мускулатура и синовиална тъкан.

Следните видове мека тъкан саркоми: ангиосарком, алвеоларен сарком на меките тъкани, хондросарком извънкостна, епителоидна саркома, лейомиосарком, фибросаркома, злокачествена фиброзна хистиоцитома, липосарком, злокачествен хемангиоперицитома, злокачествена шванома, злокачествена mezenhimoma, синовиална саркома и рабдомиосаркома.

Подразделяне на саркома на меките тъкани според степента на злокачествено заболяване:

• Висока степен на злокачествено заболяване. Клетките са слабо диференцирани, наблюдава се бързото им разделяне. Саркомата е в изобилие с кръвоносни съдове, има много огнища на некроза, съдържа малко строма и много туморни клетки

• Ниска степен на злокачествено заболяване. С такива саркоми, клетките имат малка митотична активност и са силно диференцирани, съдържат много строма и няколко туморни клетки. Сълзите на некрозата са много малки, кръвоснабдяването на тумора е незначително

Сарком на меките тъкани - причини

Автентичните причини за развитието на сарком на меките тъкани все още не са определени, но редица фактори, които увеличават вероятността от развитие на този тумор, са добре дефинирани. Рисковите фактори включват: ефектите на различни канцерогенни химикали, генетична предразположеност, някои вируси (ХИВ, херпес вирус), последиците от радиацията и радиация, нарушена имунна защита, опасности за околната среда, честите наранявания.

В допълнение към това, сарком на меките тъкани, може да се дължи на присъствието на човешки заболявания, такива като Реклингхаузен (разработване neyrofibrosarkoma) болест и болест на Paget (разработване остеосарком)

Сарком на меките тъкани - симптоми

Дори въпреки факта, че според определението за "сарком на меките тъкани" се крие цяла група неоплазми, за тях всички могат да различат някои общи симптоми:

- Наблюдавана визуална формация. Тъй като прогресията прогресира, саркомът става видим дори и с просто око. Наблюдава се влиянието му върху близките органи, което се отразява в нарушаването на адекватното им функциониране

- Болезнени усещания. Болката е доста рядък първоначален симптом и се проявява изключително с туморни нервни влакна

- Бърза умора, обща слабост

- Бърза загуба на тегло

- Кожата над неоплазмите може да яде и да промени цвета си

За съжаление, повечето от горните симптоми се появяват вече в по-късните стадии на заболяването, когато се губи ценно време.

Сокромът на меките тъкани може да се развие на всяка част от човешкото тяло. При около 50% от пациентите се локализира на долните крайници, обикновено в областта на бедрената кост. На горните крайници на саркома се наблюдава при 25% от пациентите. Останалите случаи падат върху тялото и много рядко върху главата.

Саркомът на меките тъкани изглежда като гладък или неравен, жълтеникаво-сив или белезникав кръгъл възел. Консистенцията на неоплазмата зависи пряко от хистологичната му структура. Саркоми могат да бъдат желеобразна (миксома), мека (гиосарком, клиницистите) и гъста (фибросарком). саркоми на меките тъкани имат не вярно капсула, но като растеж, злокачествена неоплазма компресира околните тъкани, които по този начин се кондензира за образуване на ясно разграничена тумор фалшива капсула.

По-често не се наблюдава сарком в дълбоките слоеве на мускулатурата и постепенно се придвижва към повърхността на тялото. Под влияние на физиотерапевтични процедури и наранявания, нейният растеж значително се ускорява. Най-често има един тумор, но са възможни множествени увреждания. Често те се появяват на достатъчно значително разстояние един от друг (злокачествени невриноми, множествени липосаркоми).

Основният начин за метастатичен сарком на меките тъкани е кръвоносната система, предпочитано локализация на метастази - Лек (по-малко кост и черен дроб). В 8% от случаите се наблюдава метастази в лимфната система. Отличителна черта на злокачествени тумори на меките тъкани се счита за наличието на цяла група от тумори, които са един вид посредник между злокачествени и доброкачествени. Тези тумори често се повтарят притежават mestnoretsidiviruyuschim инфилтрационна растеж рядко метастазират (фибросаркома диференцирани ембрионални или intermuscular фиброми и липоми, коремна стена desmoid тумори), или не дават на всички метастази.

Водещият признак на сарком на меките тъкани е появата на малък набъбнал или овален или кръгъл възел. Размерите на тумора могат да варират от два до тридесет сантиметра. Когато изразен фалшива капсула ясни туморни граници, в случай на дълбоко разположена тумори, контурите не са добре дефинирани и неясни. Кожата обикновено не се променят, но бързо развиващите масивни тумори са достигнали повърхността на окото изглежда разширени вени сафена, има локално увеличаване на температурата, може да има язва или инфилтрация на кожата. При палпиране туморът е неактивен. Понякога сарком на меките тъкани, води до значителни деформации на крайниците по време на движение предизвиква чувство на неловкост и тежест, но напълно крайник функция е почти никога не счупен.

Диагностика на сарком на меките тъкани в ранните етапи е изключително трудно, но са така наречените "алармени сигнали", от знанието, че един мъж може да своевременно да се справи за квалифицирана помощ. Така че подозрението за наличие на сарком може да бъде, ако:

- Има постепенно увеличаваща се туморна неоплазма

- Туморът е практически неподвижен

- Има тумор, излъчващ се от дълбоките слоеве на меките тъкани

- След травма в продължение на няколко седмици до две до три години, има подуване

След посещение на лекар, техник сканирания, провежда общо инспекция и задава определен диапазон на изследвания: US (за да се оцени размера на тумора и степента на участие в патологичния процес на съседни тъкани), радиография (разкрива неоплазма и определя неговата форма и размер), СТ (позволява показване на наслоени раздели на тумора и триизмерен модел симулира новообразувание), ядрено-магнитен резонанс, сцинтиграфия, позитронна емисионна томография

Сарком на меките тъкани - лечение

Лечението на саркома на меките тъкани винаги е сложно, се състои в широко изрязване на злокачествени неоплазми заедно с химиотерапия и лъчева терапия. Водещият елемент на радикалното лечение е хирургическата интервенция, чиято дълбочина и обем пряко зависи от местоположението и степента на разпространение на тумора. При извършване на стандартна операция се извършва широко изрязване на формата в анатомичната зона. С туморите на междумускулното пространство, заедно с образуването, се премахват зоните на съседните мускули. В случай на туморен растеж на главните съдове, костите или нервните стволове, както и в случай на неуспешно повторно задържане на операциите, се извършва ампутация на крайниците. В допълнение, ампутацията се използва в случаи на пренебрегвани форми на тумори, които са придружени от непоносима болка или усложнени от кървене и гниене.

Радиационната терапия се използва като допълнение към хирургичното лечение. При малки формации е показано следоперативно облъчване, което намалява риска от релапс. Предоперативното облъчване също е добре установено, което се използва за големи неоплазми, което значително улеснява процеса на отстраняване. Брахитерапията е форма на лъчелечение и се използва за директно облъчване на тумора чрез преместване на източник с радиоактивен материал в него. Благодарение на този метод увреждането на съседните тъкани, наблюдавано при дистанционно облъчване, намалява многократно.

Химиотерапията при лечението на сарком на меките тъкани се използва широко едва през последните години. Благодарение на следоперативната адювантна химиотерапия, рискът от развитие на метастази и рецидиви е значително намален. Най-ефективното лекарство е Адриамицин (при 30% от пациентите причинява ремисия).

Ако са открили сарком на меките тъкани в ранните стадии, прогнозата за лечението е благоприятна. Сложната терапия позволява на 75% от пациентите да постигнат петгодишна преживяемост. В случай на широко разпространение на злокачествен процес и прилагане на агресивна комплексна терапия в това отношение, петгодишната преживяемост не надвишава 35%.

Алвеоларен сарком на меките тъкани

Алвеоларен сарком на меките тъкани (алвеолар, кладенец на латинската алвеола, клетка: саркос от гръцки меса) е рядък, бавно нарастващ злокачествен тумор на меки тъкани с неясна етиология. Той засяга мастната тъкан, мускулите и нервите. Най-често се развива при деца, но може да се появи и при възрастни. За разлика от други саркоми алвеоларният сарком е способен да метастазира до мозъка. Алвеоларният сарком е най-малко разпространеният тип сарком и е приблизително 0,2-1% от общия брой тумори от този вид.

Типични клинични признаци: безболезнено образуване на бедрото или седалището, понякога може да се появи на багажника, ръката или главата. Понякога туморът може да причини болка чрез разтягане на околните тъкани, което може да предизвика трудности при движението. Неоплазмата е мека, бавно нараства. При децата най-често алвеоларният сарком се появява на главата или шията, а при възрастни на бедрото или седалището.

Въпреки относително бавния характер на туморния растеж, в действителност 79% от пациентите развиват метастази с висок процент на резистентност към конвенционалните химиотерапевтични лекарства. Развитието на терапевтично-резистентни метастази допринася за повишената смъртност.

Клинични прояви

Алвеоларният сарком на меките тъкани обикновено се представя като мека, безболезнена, бавно нарастваща маса, която рядко причинява функционално увреждане. При възрастните най-често се локализира на долните крайници, докато при децата се среща в областта на главата и шията. В литературата са описани случаи на развитие на алвеоларен сарком в женския генитален тракт, млечните жлези, пикочния мехур, стомашно-чревния тракт и костите. Тези тумори са изключително активни в кръвоснабдяването поради регионални съдове, понякога туморът може да прилича на пулсираща неоплазма.

Поради почти пълната липса на симптоми на заболяването, много пациенти търсят преглед на етап, в който вече са се появили метастази: в белите дробове, костите, централната нервна система или черния дроб.

Благодарение на изследването на MD Anderson Cancer Center (САЩ, Тексас) беше установено, че мозъчните метастази почти винаги се срещат в комбинация с метастази в други области.

Алвеоларният сарком може да бъде открит дълго време, преди да бъде диагностициран. Когато туморът стане по-голям, той започва да упражнява натиск върху околните тъкани. Симптомите зависят от местоположението на тумора и могат да бъдат както следва:

  • Безболезнено подуване на крака, седалище, врата или гърдите
  • куцане
  • Намален обхват на движение от краката и ръцете
  • Здравина на мускулите

диагностика

Точната диагноза и правилното лечение на този необичаен тумор изисква високо ниво на клинична бдителност. Ако клиничните или рогентологичните интерпретации са двусмислени, тогава се използва биопсия за диференциране на алвеоларния сарком на меките тъкани от артериовенозна малформация. Биопсията е най-бързият начин за диагностициране на алвеоларен сарком на меките тъкани, включва вземане на малки проби от засегнатата тъкан за преглед под микроскоп.

Лекарите могат да използват биопсични проби, за да проверят клетките за хромозомни промени (небалансирана транслокация, включваща 17 хромозоми). В резултат се формира генът ASPSCR1-TFE3. Откриването на тези промени потвърждава диагнозата.

Доказване на еднакво и силно ядрено реактивно действие, което потвърждава наличието и синтеза на ASPSCR1-TFE3

Тъй като алвеоларният сарком расте бавно и обикновено не предизвиква изразени симптоми, много хора не знаят дълго време за наличието на този тумор.

Обикновено пациентите преминават специализирани техники за изобразяване, като компютърна томография (CT) или магнитно резонансно изображение (MRI) на първичния тумор. КТ на гръдния кош обикновено се извършва, за да се определи наличието на белодробни метастази. Магнитният резонанс показва висока интензивност на сигнала от тумора на T1 и T2-претеглени изображения.

А: Компютърна томография на главата на 26-годишна жена с алвеоларен сарком на меките тъкани и метастази в дясната кост на черепа. Епидурално разширение (червена стрелка).
B: същия пациент с метастази в лявото предсърдие и горната белодробна вена

Допълнителни методи за изследване могат да бъдат определени за определяне на саркома в други части на тялото. Струва си да се отбележи, че алвеоларният сарком на меките тъкани не се премества в лимфните възли, но преминава през кръвта в белите дробове или в други части на тялото.

Лечение на алвеоларен сарком

Терапевтичното лечение може да изисква координирани усилия от екип от специалисти, специализирани в диагностиката и лечението на рак. Предвид рядкостта на това заболяване, се препоръчва да се лекува в специални центрове за лечение на саркоми.

Специфичните процедури и интервенции могат да варират в зависимост от много фактори, като локализация, етап, степен на злокачествено заболяване, наличие на метастази, възраст на пациента, общо здраве и други фактори. Решенията относно използването на конкретни интервенции трябва да се вземат от лекарите само след предварително обсъждане с пациента на всички ползи и рискове от лечението.

Хирургията е стандартното лечение на алвеоларен сарком. Идентификацията на гена ASPSCR1-TFE3 обаче открива нови възможности за лечение. Изследователите изучават целеви лекарства, предназначени да блокират този патологичен ген.

Целевите лекарства имат по-малко сериозни странични ефекти от традиционната химиотерапия. Има няколко нови лекарства, които понастоящем се изследват в клинични проучвания за контрол на алвеоларен сарком:

  • пазопаниб
  • aksitinib
  • pembrolizumab
  • tsediranib
  • perifosin
  • сунитиниб

Изследователите работят върху други нови методи за лечение на саркома на меките тъкани: инхибиторите на ангиогенезата блокират растежа на кръвоносните съдове в туморите, новите лекарства за химиотерапия, имунотерапията и биологичната терапия.

Много често радиацията се използва преди и след операцията, за да се сведе до минимум възможността за рецидив. Това може да се постигне чрез насочване на лъчевия лъч към тумора. Без признаци на метастази в белите дробове или в други части на тялото, химиотерапията не се препоръчва! За съжаление, химиотерапията след операция не намалява риска от тумор, както може да се забележи при рак на гърдата или рак на дебелото черво.

Радикалната резекция е най-добрият метод за лечение на локално заболяване. Въпреки появата на метастази

при 79% от пациентите, 5-годишната обща преживяемост е 45-88%. Не е постигнато значително увеличение на оцеляването чрез използване на конвенционална химиотерапия.

перспектива

Алвеоларният сарком на меките тъкани е много рядък тумор и, за съжаление, не е възможно да се провеждат мащабни проучвания. Прогнозата е неблагоприятна и заболяването често има фатален изход. Дори ако алвеоларният сарком на меките тъкани се развива бавно, това ще има фатални последици.

Цялостна преживяемост в алвеоларен сарком: 45-80% до 20 години и 15% след 20 години. Децата са склонни да живеят по-дълго с тумор отколкото възрастните.

Ниската степен на оцеляване може да се обясни с факта, че развитието на тумора не е придружено от тежки симптоми и бързо метастазира в други тъкани.

данни

Алвеоларният сарком на меките тъкани се отнася до редките типове саркоми на меките тъкани, които обикновено се срещат при кърмачета. Характеризира се с отличителен хистологичен вид и специфични молекулярно-генетични аномалии. Прогнозата е лоша. Идентифицирането на хромозомните транслокации не само предостави важна информация за патогенезата на това заболяване, но и се фокусира върху развитието на молекулярно целева терапия. Резултатите от повечето известни изследвания показват, че чувствителността към химиотерапията е минимална и нейната резекция играе важна роля при лечението на тумор. Появата на отдалечени метастази е доста обща клинична картина.

Съвременните препоръки за лечение се основават на много ограничени клинични данни. В същото време, новите молекулярно насочени лекарства: антиангиогенни лекарства и тирозин киназни инхибитори са най-обещаващите при лечението.