Миелом: причини, симптоми и диагноза на заболяването

Миеломът е една от формите на хронична левкемия, т.е. тумор на хематопоетичната тъкан. Той също така принадлежи към подгрупата на парапротеинемичните хемообластози. Синонимите на болестта са плазмоцитом, болестта на Рустицки-Кахлер. Характеризира се с туморното възпроизводство на клетки от костния мозък - плазмоцитите - които постепенно унищожават костите и предизвикват смущения в синтеза на имуноглобулини.

Миеломът е приблизително една осма от левкемията, засяга главно хора на възраст 45-65 години (въпреки че има случаи на заболяване и в ранна възраст), мъжете страдат по-често. Всяка година тази патология се диагностицира при 3-5 души от 100 хиляди души.

Причини и механизми на развитие на болестта

Причината за болестта е неизвестна. Предполага се, че основата на болестта е някои вируси, които при нормални условия не увреждат човек, а се активират само под влияние на неблагоприятни фактори.

  • физически: йонизиращо лъчение, рентгенови лъчи;
  • химически: промишлени (бои и лакове); лекарства (златни соли, някои антибиотици);
  • биологични: вирусни инфекции; чревна болест; туберкулоза; стрес;
  • всяка хирургическа интервенция.

Под въздействието на вируси, проникващи в клетките в костния мозък, от лимфоплазмоцитния зародиш се образуват патологични плазмени клетки. Постепенно те се размножават и изместват нормалните прекурсори на кръвните клетки. В резултат на това е налице недостиг на еритроцити, левкоцити и тромбоцити в кръвта или панцитопения.

Патологичните плазмени клетки отделят вещества, които стимулират разрушаването на костната тъкан. В допълнение, те синтезират променени имуноглобулини само с един от известните видове. Както е известно, всички имуноглобулини съдържат така наречената лека верига. Понякога плазмените клетки отделят само това и тази лека верига се екскретира в урината - се развива миелома на Бенс-Джоунс.

Нивото на нормалните глобулини непрекъснато намалява, което води до развитие на инфекциозни усложнения.

Учените са сигурни за наследственото предразположение към болестта, тъй като тя често е подходяща за семейството.

класификация

Има локални и дифузни форми на болестта.

Местните могат да бъдат:

Дифузната форма може да бъде:

  • много фокални (фокуси в различни части на тялото, но костният мозък не е засегнат - при 13% от пациентите);
  • дифузни фокални (промени в костния мозък и други органи - при 67% от пациентите);
  • дифузно (засяга само костния мозък - при 20% от пациентите).

При 1% от пациентите се наблюдават специални форми на заболяването: склерозиращо (цикатриална трансформация на костния мозък), висцерална (смяна на вътрешните органи).

При всяка фаза на заболяването клетки на миелома могат да бъдат открити в кръвта, но това не е задължителен признак на заболяването.

Симптомите на заболяването зависят от два фактора:

  • туморно умножение на плазмоцити;
  • секреция на тези плазмоцити от имуноглобулини - специфични протеини, наподобяващи антитела.

При миелома съдържанието на миеломатозни имуноглобулини се увеличава в кръвта, докато концентрацията на нормални имуноглобулини намалява поради потискането на нормалната плазмоцитна функция. Модифицираните клетки могат да отделят IgG (при 46% от пациентите) или IgA (при 24% от пациентите). Тези форми са почти идентични при проявления.

Приблизително 20% от пациентите имат т.нар. Bence-Jones миелом, други 5% имат IgD. Тези две форми са придружени от увреждане на бъбреците и тяхната недостатъчност. Особеността на миелома на Bence-Jones е значителната изолация на парапротеините в урината, поради което в кръвта нивото на имуноглобулините може да бъде нормално. Това прави диагнозата трудна.

В 1% от случаите миеломът не произвежда имуноглобулини. В този случай има значителни трудности при диагностицирането, тъй като диагнозата може да бъде потвърдена само при изследване на костния мозък, където се открива повишено съдържание на плазмени клетки.

Накрая, IgM формата се открива при 4% от пациентите, комбинирана с патологията на лимфните възли, далака и наподобява макроглобулинемията на Waldenstrom. Особеността на тази форма е бавна прогресия, незначително поражение на костите, добър отговор на лечението, по-голяма продължителност на живота на пациентите.

Според общия размер на тумора (туморната маса) се различават три варианта на заболяването:

  • туморна клетъчна маса по-малко от 600 грама на хемоглобин над 100 г / л в кръвния калций в нормални граници, рентгенографски параметри в нормални, ниски нива на миелом парапротеин;
  • туморна маса от 600 до 1200 g: показатели средно между първия и последния етап;
  • туморна маса над 1200 г: хемоглобин под 85 г / л, калций в кръвта над нормата, процес на разрушаване на костите се изразява значително, висока концентрация на парапротеини.

На всеки етап се изолира под-етап А (бъбреците работят нормално) и В (бъбречна недостатъчност, повишено ниво на креатинина в кръвта).

Тази класификация помага да се определи интензивността на химиотерапията и облъчването на пациента.

За да се изясни прогнозата на заболяването, е необходима класификация в зависимост от скоростта на туморния растеж:

  • няма нови огнища на растеж;
  • нови места се появяват постепенно през годините;
  • увеличаването на туморната маса възниква в рамките на няколко седмици и месеци, въпреки терапията.

симптоми

През годините миеломът може да бъде придружен само от промени в кръвта, например чрез увеличаване на ESR.

Постепенно има признаци, комбинация от които предполага наличието на миеломна болест:

  • болка в костите;
  • загуба на тегло;
  • треска;
  • диспротеинемия в анализа на кръвта (нарушение на съотношението на протеиновите фракции - албумини и глобулини към остра превел на последната);
  • увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.

Освен това пациентите се оплакват от слабост, болка в ставите и гръбначния стълб, липса на апетит и чести фрактури.

Чести инфекции на дихателните пътища - бронхит, пневмония, която е свързана с инхибирането на производството на нормални имуноглобулини - антитела. Вероятността за амилоидоза с лезия на езика, сърцето, кожата и ставите, придружена от анемия, е страхотна. Повишен вискозитет на кръвта, който причинява главоболие.

При изследване се определя бледността на кожата, температурата на тялото е висока, болезнена при потупване по ребрата, черепа, гръбнака, ставите. Има намаляване на растежа поради компресионни фрактури на прешлените, дължащи се на остеопороза. Има деформации на костите, увеличаване на черния дроб и далака. В тежки случаи, хронична бъбречна недостатъчност със съответните прояви: интоксикация, сърбеж на кожата, оток, повишено кръвно налягане.

диагностика

При общия кръвен тест степента на седиментация на еритроцитите е значително увеличена, броят на белите кръвни клетки е намалял, предимно неутрофилите, броят на моноцитите е увеличен и плазмените клетки могат да бъдат открити. В допълнение, съдържанието на хемоглобина и еритроцитите намалява при запазване на нормалния цветен индекс (нормахромична анемия). Броят на тромбоцитите също може да намалее.

Ако в кръвта се открият плазмени клетки (лимфоцити, които произвеждат имуноглобулини) - това не е признак на миелом, те могат да се открият при здрави хора.

В общия анализ на урината, протеин и цилиндри се откриват, допълнително проучване може да определи протеина на Bens-Jones. С развитието на усложнения в урината се открива кръв (с бъбречно кървене), левкоцити и бактерии (с инфекция на пикочните пътища).

За да се определи функцията на бъбреците, анализът на урината се предписва съгласно Zimnitsky и се определя ежедневната загуба на протеин в урината.

В биохимичен анализ на кръвта се определят и различни заболявания на минералния метаболизъм на протеина, както и показатели на нарушена бъбречна функция: увеличи общия протеин и гама-глобулин, калций, пикочна киселина, креатинин и урея.

В миелограма (костен мозък пунктат) са по-големи от 15% плазмени клетки модифицирани миеломни клетки, нормални хематопоетични клетки са представени в по-малък размер може да бъде открит. Костният мозък се получават от стернума пункция (убождащото гръдната кост специално дебелина игла) или trepanobiopsy (като колона, която се състои от костите и костния мозък на илиума помощта на специални трепанация).

Диагнозата се счита за надеждна, ако пациентът има следните два симптома:

  • съдържанието на миелоцити в костния мозък е повече от 15%;
  • инфилтрация на плазмени клетки в трепанат, получен с trepanobiopsy.

Ако има само един от изброените знаци, за да потвърдите диагнозата, трябва да имате всички три от следните допълнения:

  • парапротеин в кръвта и урината;
  • остеолиза или генерализирана остеопороза;
  • Плазмени клетки в кръвта.

При пробиване на костен мозък при 90-96% от пациентите има картина на прекомерно умножаване на миеломните клетки (пролиферация на миеломни клетки). Въпреки това, при фокални лезии, тези промени може да не настъпят. Ето защо нормалната картина на костния мозък не изключва диагнозата.

Извършва се рентгеново изследване на черепа, ребрата и гръбначния стълб. В тези кости най-често се откриват промени в миелома. Рентгеновите признаци може да липсват при генерализираната лезия на костния мозък. В други случаи, определени от остеопороза (намаляване на тъкани костната минерална плътност), остеолиза (костна разтваряне), остеосклероза (удебеляване и загуба на костна структура), патологични фрактури и характеристика "печат" огнища на костна деструкция.

Освен това могат да бъдат назначени следните проучвания:

  • лумбална пункция с предполагаеми увреждания на централната нервна система;
  • ултразвуково изследване на вътрешните органи, особено на бъбреците;
  • спирална компютърна томография, която позволява откриването на огнища на миелома;
  • магнитно резонансно изображение, при което се образува подробна триизмерна картина на тумора и обграждащите се тъкани;
  • електрокардиография, която открива сърдечни аритмии при амилоидоза;
  • биопсия на кожата или лигавицата на мембраната за откриване на парапротеинови отлагания в тях.

В случай на миелом не може да се използва контраст, съдържащ йод, тъй като може да доведе до необратими увреждания на бъбреците при такива пациенти чрез комбиниране в неразтворим комплекс с парапротеини.

Диференциалната диагноза се извършва с лимфом, остеомиелит, както и с болести, придружени от остеопороза:

лечение

Когато се открие ранен стадий на миелома, пациентът се наблюдава, започвайки интензивно лечение само с растежа на туморната маса.

  • костен мозък трансплантация (при възрастните е свързано с риск от тежки усложнения, поради което рядко се извършва, въпреки че методът позволява да се постигне пълно излекуване);
  • химиотерапия - употребата на лекарства, които подтискат възпроизводството на туморни клетки;
  • лъчелечение на големи възли, компресиращи гръбначния мозък или създаващи заплаха от фрактури, главно при висока доза;
  • след курс на химиотерапия се предписват анаболни стероиди, калцитонин, витамин D, бисфосфонати, възстановяване на костната тъкан;
  • антибиотици за инфекциозни усложнения;
  • лечение на бъбречна недостатъчност;
  • хирургично лечение на фрактури;
  • трансфузия на кръвта и нейните компоненти при тежка анемия (ниво на хемоглобина под 60-70 g / l);
  • Терапевтична физическа активност и физически упражнения, възможни за този пациент.

Терапия на бъбречната недостатъчност, най-честата усложнение на миелома:

  • протеиново ограничение в диетата;
  • изобилно пиене;
  • диуретици;
  • средства, които намаляват нивото на креатинина в кръвта;
  • хелатори;
  • хемодиализни сесии;
  • бъбречна трансплантация.

Не се развива профилактиката на заболяването.

Усложнения и прогнози

При миелома са възможни следните усложнения:

  • счупвания на кости поради разрушаването им;
  • компресиране на гръбначния мозък с голям туморен възел с нарушение на функцията на съответните органи;
  • пневмония, пиелонефрит и други инфекциозни усложнения, които са пряка причина за смъртта на пациентите;
  • анемия и кръвоизлив, до хеморагичен синдром и кървене от стомаха, червата, матката, носа;
  • парапротеинемична кома - необратимо увреждане на мозъчната функция поради импрегниране с миеломни имуноглобулини;
  • хронична бъбречна недостатъчност.

В началния стадий на заболяването, ако туморът не расте, продължителността на живота може да бъде измерена през годините. Ако растежът на миелома е започнал, дори на фона на навременното лечение, средният оставащ живот е 2-2.5 години (от няколко месеца до 10 години).

На кой лекар да кандидатствате

Често миеломът е лекар-терапевт в изследването на кръвните тестове, но като цяло това заболяване се лекува от хематолог. Освен това, с развитието на усложнения при лечението на пациента участват ортопедична травма (фрактури в) нефролог (бъбречна недостатъчност), пулмолог (пневмония), невролог (лезии на нервната система).

Миеломна болест

При миелома изменените плазмени клетки се натрупват в костния мозък и в костите и образуват нормални кръвни клетки и структурата на костната тъкан.

Какво представлява миелома?

Това е неопластично заболяване, произтичащо от кръвните плазмени клетки (подтип на левкоцитите, т.е. белите кръвни клетки). При здрави хора тези клетки участват в процесите на имунна защита, произвеждащи антитела. Миелом се нарича още миелом. Понякога можете да чуете за миелома на костите, миелома на гръбначния стълб, бъбреците или кръвта, но това не е точно правилното име. Миеломната болест вече предполага поражение на хематопоетичната система и костите.

Класификация на миелома

Болестта е хетерогенна, можем да различим следните възможности:

моноклонална гамопатия с неустановен произход - е група от заболявания, при които излишно количество на В-лимфоцити (които кръвни клетки, участващи в имунния отговор) от един вид (клон) произвеждат абнормни имуноглобулини от различни класове, които се натрупват в различни органи и да нарушат работата си (много често бъбреците страдат).

limfoplazmatsitarnaya лимфом (или неходжкинов лимфом), при която голям брой синтезирани M вреди имуноглобулинов клас черен дроб, далак, лимфни възли.

плазмоцитом е два вида: изолира (само засяга костния мозък и кост) и екстрамедуларна (натрупване на плазмени клетки се среща в меките тъкани като сливиците или назални синуси). Изолиран плазмоцитом на костите в някои случаи преминава в мултиплен миелом, но не винаги.

Множествената миелома представлява до 90% от всички случаи и обикновено засяга няколко органа.

асимптоматичен (тлеещ, асимптоматичен миелом)

Миелом с анемия, увреждане на бъбреците или костите, т.е. със симптоми.

Кодекс на миелома за ICD-10: C90.

Етапи на миелома

Етапите се определят в зависимост от количеството бета-2 микроглобулин и албумин в серума.

Етап 1 миелом: нивото на бета-2 микроглобулин е по-малко от 3,5 mg / l, а нивата на албумина е 3,5 g / dL или повече.

Етап 2 миелом: бета-2 микроглобулин е между 3.5 мг / л и 5 5 мг / л, или ниво албумин под 3.5, като бета-2 микроглобулин под 3.5.

Миелом в етап 3: нивото на бета-2 микроглобулин в серума е повече от 5,5 mg / l.

Причини и патогенеза на миелома

Причините за миелома не са известни. Съществуват редица фактори, които увеличават риска от боледуване:

Възраст. До 40 години миеломът почти не се повлиява, след 70 години рискът от развитие на заболяването е значително повишен

Мъжете са болни по-често от жените

При хората с черна кожа рискът от миелом е два пъти по-висок от този на европейците или азиатците

Налична моноклонална гамопатия. При 1 от 100 души гамопатията се трансформира в мултиплен миелом

Семейна история на миелома или гамапатия

Патология на имунитета (ХИВ или употреба на лекарства, които потискат имунитета)

Ефекти на радиация, пестициди, торове

Костният мозък при нормални условия продуцира строго дефинирано количество В-лимфоцити и плазмени клетки. В миелома, тяхното развитие се излиза от контрол, костния мозък е изпълнен с анормални плазмени клетки и образуването на нормални червени кръвни клетки и белите кръвни клетки намалява. Вместо антитела, полезни за борба с инфекциите, такива клетки произвеждат протеини, които могат да увредят бъбреците.

Симптоми и признаци на миелома

Симптоми, които ще помогнат за подозрението на миелома:

Болка в костите, особено в ребрата и гръбначния стълб

Патологични фрактури на костите

Чести, повтарящи се случаи на инфекциозни заболявания

Изразена обща слабост, постоянна умора

Кървене от венците или назалните, при жените - обилна менструация

Главоболие, замаяност

Гадене и повръщане

Диагноза на миелома

Диагнозата е трудно, тъй като в множествена миелома не е по-очевиден тумор, който може да се види, а понякога и на болестта обикновено се появява без никакви симптоми.

Диагнозата на миелома обикновено се лекува от хематолог. По време на разпит лекарят идентифицира основните симптоми на заболяването при този пациент, установи дали има кървене, болка в костите, често настинка. След това са необходими допълнителни изследвания за точно диагностициране и определяне на стадия на заболяването.

Клиничният кръвен тест за миелома често показва увеличаване на вискозитета на кръвта и увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR). Често намалява броя на тромбоцитите и еритроцитите - хемоглобин.

В резултатите от изследването на кръвта за електролити нивото на калций често се увеличава; според биохимичния анализ количеството на общия протеин се увеличава, се определят маркери на бъбречната дисфункция - висок брой урея, креатинин.

Извършва се кръвен тест за парапротеин за оценка на вида и количеството на анормалните антитела (парапротеини).

В урината често се дефинира патологичен протеин (Bens-Jones протеин), който е моноклонална лека верига от имуноглобулини.

На рогенгенграмата на костите (черепа, гръбнака, бедрената кост и таза) се наблюдават лезии, характерни за миелома.

Пункцията на костния мозък е най-точният начин за диагностициране. Тънка част от костта отнема част от костния мозък, обикновено се извършва пробиване в гръдната кост или таза. След това полученият материал се изследва под микроскоп в лабораторията за регенерирани плазмени клетки и се извършва цитогенетично изследване за откриване на промени в хромозомите.

Компютърна томография, магнитно резонансно изображение, ПЕТ сканиране може да идентифицира области на увреждане в костите.

Методи за лечение на миелома

Понастоящем се използват различни методи на лечение, предимно лекарствена терапия, при която лекарствата се използват в различни комбинации.

Целеви терапия с използване на лекарства (бортезомиб, karfilzomib (не са регистрирани в Русия), които се дължат на ефекта на синтеза на протеини причиняват смъртта на плазмени клетки.

Терапия биологични агенти, като талидомид, леналидомид, pomalidomid, стимулира имунната система на организма да се бори туморните клетки.

Химиотерапия с циклофосфамид и мелфалан, които инхибират растежа и водят до смъртта на бързо развиващи се туморни клетки.

Кортикостероидна терапия (допълнително лечение, което увеличава ефекта на основните лекарства).

Бисфосфонатите (памидронат, золендронова киселина) се предписват за повишаване на костната плътност.

Обезболяващите, включително наркотични аналгетици, се използват за силна болка (много често оплакване при мултиплен миелом), за улесняване на състоянието на пациента се прилага хирургични техники и лъчева терапия.

Необходимо е хирургично лечение, например за закрепване на прешлените с помощта на пластини или други устройства, тъй като възниква разрушаването на костната тъкан, включително гръбначния стълб.

След химиотерапията често се извършва трансплантация на костен мозък, а най-ефективна и безопасна е автоложната трансплантация на стволови клетки от костен мозък. За да се извърши тази процедура, се вземат проби от стволовите клетки на червения костен мозък. След това се предписва химиотерапия (обикновено високи дози антитуморни лекарства), които разрушават раковите клетки. След завършване на пълния курс на лечение се извършва операция за трансплантиране на пробите, събрани по-рано, и в резултат нормалните клетки на червения костен мозък започват да растат.

Някои форми на заболяването (особено "тлеещ" миелом) не изискват спешно и активно лечение. Химиотерапията причинява тежки странични ефекти и в някои случаи усложнения, както и ефектите върху хода на заболяването и прогнозата за асимптомна "тлееща" миелома са съмнителни. В такива случаи се извършва редовен преглед и при първите признаци на влошаване на процеса започва лечение. Планът за контролни изследвания и редовността на провеждането им се установява индивидуално за всеки пациент и е много важно да спазвате тези условия и всички препоръки на лекаря.

Усложнения на миелома

Тежка болка в костите, изискваща назначаването на ефективни аналгетици

Бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа

Често инфекциозни заболявания, вкл. възпаление на белите дробове (пневмония)

Изтъняване на костите с фрактури (патологични фрактури)

Анемия, изискваща кръвопреливане

Прогноза за миелома

Когато "тлеещ" миелома не може да напредва в продължение на десетилетия, но тя трябва да се наблюдава редовно от лекар, за да разпознават знаците на процеса на съживяване, с появата на огнища от загуба на костна маса или да се увеличи броя на костния мозък от плазмени клетки по-големи от 60% показва влошаване на болестта (и влошаването прогноза).

Оцеляването при миелом зависи от възрастта и общото здраве. В момента цялостния облик става по-оптимистично, отколкото е било преди 10 години, 77 от 100-те пациенти с хора миелом ще живее най-малко една година, 47 от общо 100 - най-малко 5 години, 33 от 100 - най-малко 10 години.

Причини за смърт при миелома

Най-често водят до смърт на инфекциозните усложнения (например, пневмония) и фатална кървене (свързано с ниски кръвни тромбоцити и нарушения в кръвосъсирването), костни фрактури, остра бъбречна недостатъчност, белодробна емболия.

Хранене за миелом

Диетата с миелом трябва да бъде разнообразна, да съдържа достатъчен брой зеленчуци и плодове. Препоръчва се да се намали консумацията на бонбони, консерви и готови полуфабрикати. Специални диети не могат да се придържат към, а защото миелом често е съпроводено с анемия, е препоръчително да се яде редовно богати на желязо храни (крехко червено месо, чушки, стафиди, брюкселско зеле, броколи, манго, папая, гуава).

В едно проучване беше демонстрирано, че използването на куркума предотвратява резистентността към химиотерапия. Проучвания при мишки показват, че куркуминът може да забави растежа на раковите клетки. Също така добавянето на куркума към храната по време на химиотерапията може да облекчи някои от гаденето и повръщането.

Всички промени в диетата трябва да бъдат координирани с отговорния лекар, особено по време на химиотерапия.

Диагноза на миелома, характеристики, класификация и симптоми на миелома

Мултиплен миелом (миелома, плазмоцитом, и болест mielomatoz Rustitskogo Calera е) - сериозно заболяване на кръвотворната система, която най-често се определя от по-късните етапи на потока и затова има неблагоприятни прогнози. Свременното започване на лечението позволява удължаване на живота на пациента и постигане на относително дълга ремисия. Ето защо, ранната диагностика на миелома е важен въпрос за всички хора в риск.

Характеристики на болестта

Миеломатозата е най-честата болест в групата на раковите тумори на плазмените кръвни клетки. Честотата на миелома е до 1% от всички случаи на онкология и около 10% от случаите на рак на кръвта. Ежегодно сред 1 милион от населението в света се откриват 30 нови случая на миелом.

При този вид онкология възниква мутация на един от видовете кръвни клетки - плазмоцитов. Плазмоцитите или плазмените клетки са крайната форма на В-лимфоцитите. Тяхната функция е да разпознават чужди агенти и да произвеждат специфични антитела (имуноглобулини).

Когато възникне мутация, настъпва патологично умножение (пролиферация) на един от клоновете на плазмените клетки. Модифицираните плазмоцити произвеждат патологичен имуноглобулин - парапротеин, който е основният маркер на миеломатозата при диференциална диагноза.

Болестите са предразположени предимно към възрастни пациенти, чието тяло не е в състояние да толерира тежки интензивни химиотерапевтични курсове. Следователно, времето между появата на първите мутирали плазмоцити и диагнозата на заболяването пряко засяга прогнозите за оцеляване. В същото време растежът в броя на патологичните клетки и развитието на миелома може да бъде изключително бавен. От появата на първите плазмоцити с мутации до образуването на огнища на миелома може да отнеме 20-30 години.

Точката на поврат настъпва след проявата на клинични признаци на заболяването. Миеломът започва да напредва бързо. Излишъкът от парапротеин оказва негативно влияние върху висцералните органи (главно отделителната система) и костите на тялото.

Класификация и диагностика на миелома

Миеломът се класифицира в зависимост от местоположението на променените плазмоцити в здравите тъкани на костния мозък и спецификата на техния състав. В зависимост от местоположението на патологичните клетки в хематопоетичните тъкани се разграничават дифузни, дифузно-фокални и множествени (многофокални) форми на заболяването.

Съставът на клетките дава възможност да се класифицират миеломатозни тумори върху плазмапластични, плазмацитични, melko и поли-бозайникови клетки. Появата на атипични плазмоцити се определя чрез тъканно (хистологично) изследване. Тази характеристика ни позволява да прогнозираме темпа на растеж на тумора.

Една от най-често срещаните класификации в медицинската практика също така взема предвид локализацията на патологичния фокус в костната система и вътрешните органи.

Самотни или единични миеломатозни тумори се намират в костта, съдържаща тъкан от костен мозък, или в лимфната възел. Лимфонодусите пряко участват в реакцията на имунитет към инфекциозни агенти, така че често са засегнати от миелома.

Многобройни огнища на миеломатоза заемат няколко места наведнъж. Особено уязвими към мутирали плазмоцити, костно-мозъчна тъкан на гръбначния стълб, илиаки и черепни кости, раковини, ребра. Често туморни огнища се образуват в далака, няколко лимфни възли и централната част на тръбните кости на краката и ръцете.

Ако има подозрение за множествена миелома, както и за релапс на самотен неоплазия на плазмени клетки, се извършва цялостен тест, използващ томографски методи.

Симптоматология на миеломатозата

На по-ранен етап заболяването може да се прояви с малко или никакви симптоми. Когато броят на патологично променените клетки достигне критична стойност и миеломът образува самотен или множествен фокус, се появяват клинични признаци на плазмацитичен рак.

Основните симптоми на миелома:

  • болки в костите на крайниците, нокътя, черепа или гръбначния стълб;
  • Извличане на болки в сърцето и ставите (причинено от отлагането на амилоид - форма на съхранение на парапротеини във вътрешните органи);
  • чести бактериални инфекции;
  • патологични фрактури на костите на крайниците, ръбовете и прешлените;
  • слабост, инхибиране на когнитивните функции, аномалии на стомашно-чревния тракт (причинени от хиперкалцемия - освобождаването на калций от разтворената костна тъкан в кръвта);
  • анемия;
  • палпитации на сърцето (в резултат на компенсаторния механизъм в отговор на липсата на червени кръвни клетки);
  • задух, главоболие;
  • деформация на гръдния кош поради промени в костната тъкан;
  • Нефропатия (бъбречна дисфункция поради образуването на калциеви камъни в техните канали);
  • намаляване на съсирването на кръвта (за образуване множествена синини), често - на фона на увеличаване на плазмения вискозитет (в резултат на често кървене при пациента може да се образува тромби).

При всеки десети пациент патологичните плазмоцити не произвеждат парапротеин. В резултат на това, дори на стадий на екстензивно развитие на миелома, заболяването е асимптоматично.

Критерии за откриване на плазмоцитома на различни етапи на развитие

Интензитетът на симптомите и списъка зависи от стадия на заболяването, вида си (например, когато множествено mielomatoze предимно определи фрактури и хиперкалциемия) и свързаните с хронични заболявания.

Симптоми на миелома на различни етапи

Втората фаза на заболяването се определя по-често от метода на елиминиране, ако индикаторите не отговарят на критериите от 1-ви и 3-ти ден Bens-Jones е съединение, което се екскретира от плазмените клетки. Поради ниското му молекулно тегло, той веднага се екскретира чрез бъбреците, което прави неговото присъствие важна диагностична характеристика при изследване на пациентите.

Диагностика на заболяването

За да се определи миелома, диагнозата трябва да включва визуални, инструментални и лабораторни методи за изследване.

Когато се гледа онколог или хирург пита оплакванията на симптоми и време на неприятни симптоми, измерени пулса на пациента, палпира болезнените зони на костния определяне дали увеличаването на болка, когато се натисне. Също така се оценява цветът на кожата (бледността може да се говори за анемия), наличието на синини и натъртвания, подуване на места с честа туморна локализация. При съмнение за миеломатоза пациентът получава серия от изследвания.

Списъкът с хардуерните диагностични методи, които се използват за откриване на миеломи, включва:

  • рентгенографско изследване на костите на скелета и гръдния кош;
  • магнитно резонансно изображение;
  • спирална компютърна томография.

И трите метода позволяват да се идентифицират области на намалена костна плътност и да се разграничи патологията от други заболявания на опорно-двигателния апарат. С разгрома на мултиплен миелом на рентгенова снимка ясно се забелязва, че костите на черепа, гръбначния стълб, раменете и краката са покрити с тъмни петна остеолитиччна лезии. При единичен (единичен) тумор, нарушението на плътността се наблюдава само на мястото на локализирането му.

Томографията е по-информативен и пълен метод. Тя позволява да се проследяват костните лезии на цялата опорно-двигателна система за кратко време и без облъчване на отделните части на тялото.

Инструменталната диагноза включва вземане на проби от костния мозък за формиране на миелограма. Миелограмата е резултат от анализа на биоматериал (миелоидна тъкан), който показва качествения и количествен състав на костния мозък.

Това проучване дава възможност за разграничаване на заболяването от други видове рак на кръвта. Основният диагностичен симптом на миелома е патологично повишен дял на плазмените клетки (повече от 10-30% при скорост до 1,5%). Паралелно с плазмоцитите, съдържанието на недиференцирани взривове може да се увеличи (нормата е до 1.1%).

Съдържанието на еритробласти, лимфоцити и други хемопоетични клетки, напротив, е значително намалено.

Лабораторна диагностика с плазмоцитом

Ключова роля при диагностицирането на миелома се дава не само на анализа на миелоидната тъкан, но и на лабораторната диагностика (проби от кръв и урина).

За диагностицирането на миеломатоза се използват следните изследователски методи:

  • общ кръвен тест;
  • анализът на урината (общо и според Zimnitsky);
  • биохимичен анализ на венозна кръв;
  • коагулограма (коагулационен анализ);
  • имуноелектрофорезите;
  • цитогенетичен анализ на плазмоцитите (определяне на хромозомни патологии).

Резултатите от общия кръвен тест за миелома значително се различават от нормата. ниво Gemogloibna и броя на тромбоцити, левкоцити, еритроцити, ретикулоцити (прекурсори на червени кръвни клетки), неутрофили намалени. Степента на седиментация на еритроцитите се увеличава (което показва патология, без да се посочва неговият генезис) и пропорцията на моноцитите в левкоцитната формула. В пробата може да се намери един или два плазмоцита.

В общия анализ на урината се определят цилиндрите, еритроцитите и леките вериги на парапротеина (Bens-Jones протеини). Освободената течност има по-висока плътност, отколкото при здрави хора (главно поради патологични протеини).

При биохимичния анализ има признаци на бъбречно увреждане (повишени нива на пикочна киселина, урея и креатинин) и хиперкалциемия. На фона на малко количество албумин, дължащо се на наличието на парапротеин, се фиксира необичайно висока концентрация на общия протеин.

Имуноелектрофорезата се извършва, за да се определят парапротеините в урината или кръвната плазма. В зависимост от вида на анормални клетки по време на анализа могат да бъдат идентифицирани парапротеини класове IgA (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулин (последното ниво указва стадия на заболяването).

Като допълнителни диагностични методи, използвани тестове за концентрация на L-лактат (маркер за увреждане на тъканите), електролити и С-реактивен протеин (концентрацията му се отразява на нивото на миелом растежен фактор - интерлевкин-6).

След диагностиката онкологът извършва анализ, за ​​да определи перспективите и скоростта на растежа на тумора (индекс на маркиране на плазмоцитите).

Диференциална диагноза на миеломатоза

Симптоматичната миеломатоза често прилича на проявата на по-чести заболявания на онкологичния и доброкачествения генезис. Най-голямата трудност е диференцирането на признаците на плазмоцитома и доброкачествената моноклонална гамопатия.

Бенигмата гамопатия също се характеризира с образуването на клонове на клетки, продуциращи имуноглобулин, но техният растеж не се появява или е много бавен. Концентрацията на моноклоналните имуноглобулини в серума не надвишава 3 g / dl, а делът на плазмените клетки в тъканта на костния мозък е до 5%. Костни лезии и хиперкалциемия не са фиксирани.

Гамапатията е най-честата причина за парапротеинемия (увеличено количество патологичен протеин в кръвта). Според статистиката се наблюдава при 1-1,5% от хората на възраст над 50 години и при 3-10% от хората на възраст над 70 години. Това условие не се изисква незабавно лечение, но винаги се наблюдава от лекар, тъй като в 16% от случаите, тя може да се развие в миелом и при 17% и 33% (за 10 и 20 години съответно) -.. С други хематологични злокачествени заболявания. В половината случаи се наблюдава повишено количество патологичен протеин през целия живот на пациента, но не става причина за неговата смърт.

Диференциална диагноза на други причини, остеолитични лезии (ниска естрогенна секреция, фон Реклингхаузен болест, сенилна остеопороза, метастатичен карцином на простатата и щитовидната жлеза), получени чрез анализ на концентрация и парапротеини миелограма на.

Сходството със симптомите на миелома също има признаци на болестта на Waldenström. Има характерно увеличение на моноклоналните имуноглобулини (IgM), прекомерното производство на парапротеини и увеличения брой лимфоплазмоцитни клетки. Единствената разлика е в отсъствието на литични лезии на костите, което се определя от томографията.

Диференциалната диагноза на миеломатоза и други синдроми, свързани с парапротеинемия, също се извършва при бъбречна недостатъчност с необяснима етиология.

Ранната диагноза на миелома е възможна само при редовно провеждане на общи клинични тестове и бъбречни тестове (биохимия на кръвта). Ако пациентът внимателно за здравето си и ежегодно проследява резултатите от работата, а след това той има всички шансове да отидеш на лекар, много преди появата на клиничните признаци и mielomatoza използващи интензивно лечение, за да се постигне дългосрочна ремисия на заболяването.

Миелом на кръвен тест

Миелом: причини, симптоми и диагноза на заболяването

Миеломът е една от формите на хронична левкемия, т.е. тумор на хематопоетичната тъкан. Той също така принадлежи към подгрупата на парапротеинемичните хемообластози. Синонимите на болестта са плазмоцитом, болестта на Рустицки-Кахлер. Характеризира се с туморното възпроизводство на клетки от костния мозък - плазмоцитите - които постепенно унищожават костите и предизвикват смущения в синтеза на имуноглобулини.

Миеломът е приблизително една осма от левкемията, засяга главно хора на възраст 45-65 години (въпреки че има случаи на заболяване и в ранна възраст), мъжете страдат по-често. Всяка година тази патология се диагностицира при 3-5 души от 100 хиляди души.

Причини и механизми на развитие на болестта

Причината за болестта е неизвестна. Предполага се, че основата на болестта е някои вируси, които при нормални условия не увреждат човек, а се активират само под влияние на неблагоприятни фактори.

  • физически: йонизиращо лъчение, рентгенови лъчи;
  • химически: промишлени (бои и лакове); лекарства (златни соли, някои антибиотици);
  • биологични: вирусни инфекции; чревна болест; туберкулоза; стрес;
  • всяка хирургическа интервенция.

Под въздействието на вируси, проникващи в клетките в костния мозък, от лимфоплазмоцитния зародиш се образуват патологични плазмени клетки. Постепенно те се размножават и изместват нормалните прекурсори на кръвните клетки. В резултат на това е налице недостиг на еритроцити, левкоцити и тромбоцити в кръвта или панцитопения.

Патологичните плазмени клетки отделят вещества, които стимулират разрушаването на костната тъкан. В допълнение, те синтезират променени имуноглобулини само с един от известните видове. Както е известно, всички имуноглобулини съдържат така наречената лека верига. Понякога плазмените клетки отделят само това и тази лека верига се екскретира в урината - се развива миелома на Бенс-Джоунс.

Нивото на нормалните глобулини непрекъснато намалява, което води до развитие на инфекциозни усложнения.

Учените са сигурни за наследственото предразположение към болестта, тъй като тя често е подходяща за семейството.

класификация

Има локални и дифузни форми на болестта.

Местните могат да бъдат:

Дифузната форма може да бъде:

  • много фокални (фокуси в различни части на тялото, но костният мозък не е засегнат - при 13% от пациентите);
  • дифузни фокални (промени в костния мозък и други органи - при 67% от пациентите);
  • дифузно (засяга само костния мозък - при 20% от пациентите).

При 1% от пациентите се наблюдават специални форми на заболяването: склерозиращо (цикатриална трансформация на костния мозък), висцерална (смяна на вътрешните органи).

При всяка фаза на заболяването клетки на миелома могат да бъдат открити в кръвта, но това не е задължителен признак на заболяването.

Симптомите на заболяването зависят от два фактора:

  • туморно умножение на плазмоцити;
  • секреция на тези плазмоцити от имуноглобулини - специфични протеини, наподобяващи антитела.

При миелома съдържанието на миеломатозни имуноглобулини се увеличава в кръвта, докато концентрацията на нормални имуноглобулини намалява поради потискането на нормалната плазмоцитна функция. Модифицираните клетки могат да отделят IgG (при 46% от пациентите) или IgA (при 24% от пациентите). Тези форми са почти идентични при проявления.

Приблизително 20% от пациентите имат т.нар. Bence-Jones миелом, други 5% имат IgD. Тези две форми са придружени от увреждане на бъбреците и тяхната недостатъчност. Особеността на миелома на Bence-Jones е значителната изолация на парапротеините в урината, поради което в кръвта нивото на имуноглобулините може да бъде нормално. Това прави диагнозата трудна.

В 1% от случаите миеломът не произвежда имуноглобулини. В този случай има значителни трудности при диагностицирането, тъй като диагнозата може да бъде потвърдена само при изследване на костния мозък, където се открива повишено съдържание на плазмени клетки.

Накрая, IgM формата се открива при 4% от пациентите, комбинирана с патологията на лимфните възли, далака и наподобява макроглобулинемията на Waldenstrom. Особеността на тази форма е бавна прогресия, незначително поражение на костите, добър отговор на лечението, по-голяма продължителност на живота на пациентите.

Според общия размер на тумора (туморната маса) се различават три варианта на заболяването:

  • туморна клетъчна маса по-малко от 600 грама на хемоглобин над 100 г / л в кръвния калций в нормални граници, рентгенографски параметри в нормални, ниски нива на миелом парапротеин;
  • туморна маса от 600 до 1200 g: показатели средно между първия и последния етап;
  • туморна маса над 1200 г: хемоглобин под 85 г / л, калций в кръвта над нормата, процес на разрушаване на костите се изразява значително, висока концентрация на парапротеини.

На всеки етап се изолира под-етап А (бъбреците работят нормално) и В (бъбречна недостатъчност, повишено ниво на креатинина в кръвта).

Тази класификация помага да се определи интензивността на химиотерапията и облъчването на пациента.

За да се изясни прогнозата на заболяването, е необходима класификация в зависимост от скоростта на туморния растеж:

  • няма нови огнища на растеж;
  • нови места се появяват постепенно през годините;
  • увеличаването на туморната маса възниква в рамките на няколко седмици и месеци, въпреки терапията.

симптоми

През годините миеломът може да бъде придружен само от промени в кръвта, например чрез увеличаване на ESR.

Постепенно има признаци, комбинация от които предполага наличието на миеломна болест:

  • болка в костите;
  • загуба на тегло;
  • треска;
  • диспротеинемия в анализа на кръвта (нарушение на съотношението на протеиновите фракции - албумини и глобулини към остра превел на последната);
  • увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите.

Освен това пациентите се оплакват от слабост, болка в ставите и гръбначния стълб, липса на апетит и чести фрактури.

Чести инфекции на дихателните пътища - бронхит, пневмония, която е свързана с инхибирането на производството на нормални имуноглобулини - антитела. Вероятността за амилоидоза с лезия на езика, сърцето, кожата и ставите, придружена от анемия, е страхотна. Повишен вискозитет на кръвта, който причинява главоболие.

При изследване се определя бледността на кожата, температурата на тялото е висока, болезнена при потупване по ребрата, черепа, гръбнака, ставите. Има намаляване на растежа поради компресионни фрактури на прешлените, дължащи се на остеопороза. Има деформации на костите, увеличаване на черния дроб и далака. В тежки случаи, хронична бъбречна недостатъчност със съответните прояви: интоксикация, сърбеж на кожата, оток, повишено кръвно налягане.

диагностика

При общия кръвен тест степента на седиментация на еритроцитите е значително увеличена, броят на белите кръвни клетки е намалял, предимно неутрофилите, броят на моноцитите е увеличен и плазмените клетки могат да бъдат открити. В допълнение, съдържанието на хемоглобина и еритроцитите намалява при запазване на нормалния цветен индекс (нормахромична анемия). Броят на тромбоцитите също може да намалее.

Ако в кръвта се открият плазмени клетки (лимфоцити, които произвеждат имуноглобулини) - това не е признак на миелом, те могат да се открият при здрави хора.

В общия анализ на урината, протеин и цилиндри се откриват, допълнително проучване може да определи протеина на Bens-Jones. С развитието на усложнения в урината се открива кръв (с бъбречно кървене), левкоцити и бактерии (с инфекция на пикочните пътища).

За да се определи функцията на бъбреците, анализът на урината се предписва съгласно Zimnitsky и се определя ежедневната загуба на протеин в урината.

В биохимичен анализ на кръвта се определят и различни заболявания на минералния метаболизъм на протеина, както и показатели на нарушена бъбречна функция: увеличи общия протеин и гама-глобулин, калций, пикочна киселина, креатинин и урея.

В миелограма (костен мозък пунктат) са по-големи от 15% плазмени клетки модифицирани миеломни клетки, нормални хематопоетични клетки са представени в по-малък размер може да бъде открит. Костният мозък се получават от стернума пункция (убождащото гръдната кост специално дебелина игла) или trepanobiopsy (като колона, която се състои от костите и костния мозък на илиума помощта на специални трепанация).

Диагнозата се счита за надеждна, ако пациентът има следните два симптома:

  • съдържанието на миелоцити в костния мозък е повече от 15%;
  • инфилтрация на плазмени клетки в трепанат, получен с trepanobiopsy.

Ако има само един от изброените знаци, за да потвърдите диагнозата, трябва да имате всички три от следните допълнения:

  • парапротеин в кръвта и урината;
  • остеолиза или генерализирана остеопороза;
  • Плазмени клетки в кръвта.

При пробиване на костен мозък при 90-96% от пациентите има картина на прекомерно умножаване на миеломните клетки (пролиферация на миеломни клетки). Въпреки това, при фокални лезии, тези промени може да не настъпят. Ето защо нормалната картина на костния мозък не изключва диагнозата.

Извършва се рентгеново изследване на черепа, ребрата и гръбначния стълб. В тези кости най-често се откриват промени в миелома. Рентгеновите признаци може да липсват при генерализираната лезия на костния мозък. В други случаи, определени от остеопороза (намаляване на тъкани костната минерална плътност), остеолиза (костна разтваряне), остеосклероза (удебеляване и загуба на костна структура), патологични фрактури и характеристика "печат" огнища на костна деструкция.

Освен това могат да бъдат назначени следните проучвания:

  • лумбална пункция с предполагаеми увреждания на централната нервна система;
  • ултразвуково изследване на вътрешните органи, особено на бъбреците;
  • спирална компютърна томография, която позволява откриването на огнища на миелома;
  • магнитно резонансно изображение, при което се образува подробна триизмерна картина на тумора и обграждащите се тъкани;
  • електрокардиография, която открива сърдечни аритмии при амилоидоза;
  • биопсия на кожата или лигавицата на мембраната за откриване на парапротеинови отлагания в тях.

В случай на миелом не може да се използва контраст, съдържащ йод, тъй като може да доведе до необратими увреждания на бъбреците при такива пациенти чрез комбиниране в неразтворим комплекс с парапротеини.

Диференциалната диагноза се извършва с лимфом, остеомиелит, както и с болести, придружени от остеопороза:

лечение

Когато се открие ранен стадий на миелома, пациентът се наблюдава, започвайки интензивно лечение само с растежа на туморната маса.

  • костен мозък трансплантация (при възрастните е свързано с риск от тежки усложнения, поради което рядко се извършва, въпреки че методът позволява да се постигне пълно излекуване);
  • химиотерапия - употребата на лекарства, които подтискат възпроизводството на туморни клетки;
  • лъчелечение на големи възли, компресиращи гръбначния мозък или създаващи заплаха от фрактури, главно при висока доза;
  • след курс на химиотерапия се предписват анаболни стероиди, калцитонин, витамин D, бисфосфонати, възстановяване на костната тъкан;
  • антибиотици за инфекциозни усложнения;
  • лечение на бъбречна недостатъчност;
  • хирургично лечение на фрактури;
  • трансфузия на кръвта и нейните компоненти при тежка анемия (ниво на хемоглобина под 60-70 g / l);
  • Терапевтична физическа активност и физически упражнения, възможни за този пациент.

Терапия на бъбречната недостатъчност, най-честата усложнение на миелома:

  • протеиново ограничение в диетата;
  • изобилно пиене;
  • диуретици;
  • средства, които намаляват нивото на креатинина в кръвта;
  • хелатори;
  • хемодиализни сесии;
  • бъбречна трансплантация.

Не се развива профилактиката на заболяването.

Усложнения и прогнози

При миелома са възможни следните усложнения:

  • счупвания на кости поради разрушаването им;
  • компресиране на гръбначния мозък с голям туморен възел с нарушение на функцията на съответните органи;
  • пневмония, пиелонефрит и други инфекциозни усложнения, които са пряка причина за смъртта на пациентите;
  • анемия и кръвоизлив, до хеморагичен синдром и кървене от стомаха, червата, матката, носа;
  • парапротеинемична кома - необратимо увреждане на мозъчната функция поради импрегниране с миеломни имуноглобулини;
  • хронична бъбречна недостатъчност.

В началния стадий на заболяването, ако туморът не расте, продължителността на живота може да бъде измерена през годините. Ако растежът на миелома е започнал, дори на фона на навременното лечение, средният оставащ живот е 2-2.5 години (от няколко месеца до 10 години).

На кой лекар да кандидатствате

Често миеломът е лекар-терапевт в изследването на кръвните тестове, но като цяло това заболяване се лекува от хематолог. Освен това, с развитието на усложнения при лечението на пациента участват ортопедична травма (фрактури в) нефролог (бъбречна недостатъчност), пулмолог (пневмония), невролог (лезии на нервната система).

Разгледайте популярните статии

Миелом: симптоми, лечение и прогноза, кръвен тест, снимка, лабораторна диагноза

Миелома има много синонимни имена. В реч пред експерти, то може да се определи като генерализирано плазмоцитом, retikuloplazmotsitoz заболяване Rustitskogo Calera или mielomatoz. Най-често използваните от тях са термините миелом и миелом.

Като вид на хемобластоза, миелома е злокачествен тумор, характеризиращ се с бърз растеж на плазмени клетки - клетки, които произвеждат парапротеин (патологична протеин).

Мутацията, която засяга тези клетки, води до факта, че техният брой в тъканите на костния мозък и в кръвта непрекъснато нараства. Съответно количеството синтезиран от тях парапротеин расте.

На снимката е показан кожен мозък с множествена миелома и без

Основният критерий за злокачествено заболяване на миелома е броят на трансформираните плазмоцити, многократно по-високи от нормалните.

За разлика от онкологичните заболявания с ясна локализация (например тумори на червата или яйчниците), миеломът се характеризира с наличие на ракови клетки в няколко вътрешни органа, тъй като те могат да бъдат пренасяни заедно с кръвния поток.

  • Миеломът се развива, когато процесите на правилно развитие и трансформиране на В-лимфоцитите в клетките на имунната система - плазмоцитите - се нарушават. Същевременно синтезата на произведените от тях имуноглобулини (антитела, които помагат да се унищожат патогенните вируси и бактерии) неизбежно се нарушава.
  • Миелом - злокачествен тумор, образувана от постоянно умножаване моноклонално плазмени клетки, които не само не умират и неконтролируемо разделят и синтезират парапротеини. Проникващи (инфилтрират) в тъканите и вътрешните органи, парапротеините пречат на нормалното им функциониране.
  • Миеломът се развива главно при възрастни (над 40 години) и пациенти в старческа възраст. За младите хора това заболяване не е типично. Колкото по-голям е пациентът, толкова по-голям е рискът от развиване на миелома и той инфектира мъжете по-често, отколкото при жените.
  • Растежът на миелома е изключително бавен. Моментът на образуване на първите плазмоцити в тъканите на костния мозък и началото на образуването на туморни огнища може да се раздели две или дори три десетилетия. Но след като клиничните прояви на миелома са известни, той започва да прогресира драматично. Вече две години след това по-голямата част от пациентите умират от множество усложнения, които се развиват в тези органи и системи, които са били засегнати от парапротеини.

Основата за класифицирането на миелома е клиничните и анатомичните признаци на наличието на плазмоцити в тъканите на костния мозък, както и специфичността на техния клетъчен състав. Колко органи или кости са засегнати от тумора, зависимостта на миеломите в единични и множествени.

  • Самотните миеломи се характеризират с наличието на само един туморен фокус, разположен в лимфната възел или в костта, която има костен мозък.
  • Множествената миелома винаги засяга няколко кости, съдържащи костния мозък. Миелом често засяга тъканите на гръбначните прешлени, скапаулата, крилата на илюума, ребрата и костите на черепа. Злокачествените тумори често се образуват в централната част на тръбните кости на горните и долните крайници. Също уязвими са слезката и лимфните възли.

В зависимост от местоположението на плазмоцитите в костния мозък на миелома има:

  • дифузни фокуси;
  • дифузен;
  • множествен фокусно.

Клетъчният състав на миелома позволява да се разделят на:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • полиморфна клетка;
  • малка клетка.

Причини за възникване на

Подобно на повечето ракови заболявания, истинските причини за миелома все още не са установени. Естеството и степента на влияние на патогенните фактори върху трансформацията на увредените клетки също са малко проучени.

Лекарите предполагат, че основните причини за болестта на миелома могат да бъдат разгледани:

  • Генетично определено предразположение. Това заболяване често засяга много близки роднини (те често са засегнати от идентични близнаци). Всички опити за идентифициране на онкогени, предизвикващи развитието на болестта, все още не са успешни.
  • Продължително действие на химически мутагени (в резултат на вдишване на живачни пари и домашни инсектициди, азбест и вещества, получени от бензен).
  • Влиянието на всички видове йонизиращи лъчения (протони и неутрони, ултравиолетови лъчи, рентгенови лъчи и гама лъчи). Сред населението на Япония, оцеляло от трагедията на Хирошима и Нагасаки, миеломът е изключително често.
  • Наличието на хронично възпаление, което изисква продължителен имунен отговор от тялото на пациента.

Етапи от

Размерът на лезията и тежестта на курса ни позволяват да разграничим три стадия на миелома. На първия етап туморният процес се вписва в следните параметри:

  • Кръвта съдържа достатъчно количество калций.
  • Нивото на концентрация на хемоглобина надвишава 100 g / l.
  • Все още има няколко парапротеини в кръвта.
  • Протеинът Bence-Jones в урината присъства в много малка концентрация (не повече от 4 g на ден).
  • Общата маса на миелома не надвишава 600 g на квадратен метър.
  • Няма никакви признаци на остеопороза в костите.
  • Фокусът на тумора е само в една кост.

Третият стадий на миелома се характеризира с наличието на следните параметри:

  • Съдържанието на хемоглобин в кръвта е по-малко от 85 g / l.
  • Съдържанието на калций в 100 ml кръв надхвърля 12 mg.
  • Туморите са заловени три кости (или повече) наведнъж.
  • Съдържанието на парапротеини е много високо в кръвта.
  • Много висока (над 112 грама на ден) е концентрацията на Bence-Jones протеин.
  • Общата маса на раковите тъкани е повече от 1.2 кг.
  • Радиографията показва наличието на остеопороза в засегнатите кости.

Втората степен на миелома, чиито индекси са по-високи от първия, но не достигат до третия, докторът установява по метода на изключване.

Нарушения на органите и симптомите

Миеломът засяга главно имунната система, бъбречната и костната тъкан.

Симптоматичното се определя от етапа на заболяването. Отначало тя може да бъде асимптомна.

С увеличаване на броя на раковите клетки, миеломът се проявява, както следва:

  • Горящ в костите. Раковите клетки водят до образуването на кухини в костните тъкани.
  • Болка в сърдечния мускул, сухожилия и стави, причинена от отлагането на парапротеините в тях.
  • Патологични фрактури на прешлени, бедрени кости и ребра. Поради големия брой кухини костите стават толкова крехки, че не могат да издържат дори на малки товари.
  • Намален имунитет. Поразена костно заболяване мозък произвежда малко количество левкоцити, че пациентът не е в състояние да се защитават от излагане на патогенна микрофлора. В резултат на това пациентът страда от безкрайни бактериални инфекции - отит, бронхит и стенокардия.
  • Хиперкалциемия. Унищожаването на костната тъкан води до навлизането на калций в кръвта. В този случай пациентът развива запек, гадене, коремна болка, слабост, емоционални разстройства и инхибиране.
  • Миеломната нефропатия - нарушение на правилното функциониране на бъбреците. Излишъкът от калций предизвиква образуването на камъни в бъбречните канали.
  • Анемия. Повреденият костен мозък произвежда все по-малко червени кръвни клетки. В резултат на това намалява и количеството хемоглобин, отговорно за доставянето на кислород в клетките. Кислородното гладуване на клетките се проявява в силна слабост, намалено внимание. При най-малката тежест пациентът започва да страда от сърцебиене, главоболие и задух.
  • В нарушение на коагулацията на кръвта. При някои пациенти вискозитетът на плазмата се увеличава, поради което спонтанно залепване на червените кръвни клетки може да образува тромби. Други пациенти, в чиято кръв броят на тромбоцитите е намалял рязко, страда от чести назални и гингивални кръвоизливи. Когато капилярите са повредени, при тези пациенти се появява подкожен кръвоизлив, който се проявява в образуването на голям брой натъртвания и натъртвания.

Лабораторна диагностика

Диагнозата на миелома започва с предварителен медицински преглед. Събирайки анамнезата, експертът подробно пита пациента за съществуващите оплаквания и характеристики на клиничната картина, като не забравя да посочи времето на появата им.

След това задължителното палпиране на болезнените части на тялото следва с поредица от изясняващи въпроси за това дали става дума за интензификация на болката и дали нейното връщане се намира в други части на тялото.

След като събра анамнезата и стигна до извода за възможността от миелом, специалистът възлага на пациента редица такива диагностични изследвания:

  • Рентгенография на гръдния кош и скелет.

Снимката показва рентгеновото изображение на костната част на ръката, показващо миелома

  • Магнитен резонанс и компютърна томография (спирала).
  • Аспирация на тъканите на костния мозък, необходими за създаване на миелограма.
  • Лабораторен анализ на урината (според Zimnitsky и general). Анализът на Zimnitskiy позволява да се проследи ежедневната динамика на загубата на протеини в урината. Анализът на урината за протеина bons-jons се извършва, за да се провери правилността на диагнозата, тъй като урината на здравия човек не я съдържа.
  • Bens-jons протеините също могат да бъдат открити по време на процедурата на имуноелектрофореза.

Кръвен тест

  • За да се оцени общото състояние на хематопоетичната система, се извършва общ анализ на 1 ml кръв, взета от вената или от пръста. Наличието на множествена миелома би означавало: повишена скорост на утаяване на еритроцитите, значително намаляване на хемоглобина, червени кръвни клетки, ретикулоцити, тромбоцити, бели кръвни клетки и неутрофили, но нивото на моноцити се повишава. Увеличаването на общото количество протеини се постига поради съдържанието на парапротеини.
  • За да оцените функционирането на отделните системи и органи, проверете биохимичен анализ на кръвта, взета от вената. Диагнозата на миелома се потвърждава от комплекс от показатели в кръвта, между които: повишено ниво на общия протеин, карбамид, креатинин, пикочна киселина, калций с понижение на съдържанието на албумин.

Методи на лечение

  • Водещият метод за лечение на миелома е химиотерапията, която се редуцира до приемането на високи дози цитотоксични лекарства.
  • След ефективна химиотерапия, пациентите преминават трансплантация на донор или собствени стволови клетки.
  • Когато ефективността на химиотерапията е ниска, се използват методи за лъчелечение. Влиянието на радиоактивните лъчи не излекува пациента, но за известно време дава възможност за значително облекчаване на състоянието му, като същевременно се увеличава продължителността му на живот.
  • От мъчителни болки в костите се отървават чрез анестезиращи препарати.
  • Инфекциозните заболявания се лекуват с високи дози антибиотици.
  • Хемостатичните средства (като викасол и етамазилат) ще помогнат за справяне с кървенето.
  • От тумори, които стискат вътрешните органи, се отървете от хирургически средства.

Трансплантация на стволови клетки

Ако химиотерапията е успешна, пациентът се трансплантира със собствени стволови клетки. За вземане на проби от костен мозък, извършете пункция. Отделяйки стволови клетки от тях, те отново ги засаждат в тялото на пациента. С тази манипулация е възможно да се постигне стабилна ремисия, през която пациентът се чувства здрав.

Диетична храна

  • Диетата за миелома трябва да е ниско протеинова. Ежедневното количество консумиран протеин не трябва да надвишава 60 g.
  • В изключително малка сума трябва да консумирате боб, леща, грах, месо, риба, ядки и яйца.
  • Всички други продукти, добре възприемани от пациента, могат безопасно да бъдат включени в диетата.

Съвременните методи на лечение могат да удължат живота на пациент, страдащ от миелом, в продължение на почти пет години (в много редки случаи - до десет). При липса на терапевтична помощ той може да живее не повече от две години.

Животът на пациентите зависи само от тяхната чувствителност към ефектите на цитотоксичните лекарства. Ако цитостатиците нямат положителен терапевтичен ефект върху пациента (лекарите наричат ​​това основно съпротивление), той може да живее не повече от една година.

Ако лечението с цитостатични лекарства се провежда дълго време, пациентът може да развие остра левкемия (честотата на такива случаи е до 5%). Честотата на острата левкемия при пациенти, които не са получавали такова лечение, е изключително рядко.

Друг фактор, който засяга продължителността на живота на пациентите, е етапът на диагностициране на заболяването. Причините за смъртта могат да бъдат:

  • прогресиращия тумор (миелом);
  • заразяване с кръв (сепсис);
  • инсулт;
  • миокарден инфаркт;
  • бъбречна недостатъчност.

За симптомите на миеломатозата ще кажете на този видеоклип:

Оцени тази статия: (още няма оценки)

Кръвна картина за миелома

Миелолевкемията е злокачествена дегенерация на стволови клетки от костен мозък, която е отговорна за производството на кръвни клетки - червени и бели кръвни клетки и тромбоцити. С миелолевкемия (левкемия, кръвна левкемия), костният мозък предизвиква разгорещени незрели клетки, които постепенно изместват нормалните кръвни клетки от кръвообращението.

Болестта е главно хронична и засяга предимно възрастни. За диагностицирането е необходимо да се направи кръвен тест за миелолевкемия. Тъй като при различни стадии на заболяването се наблюдават значителни промени в състава на кръвта, се изискват няколко теста. Ако има съмнение за миелоидна левкемия, лекарите препоръчват редовни прегледи.

причини

Миелолевкемията е резултат от мутацията на кръвни левкоцити в костния мозък. Анормална клетка губи способността си да функционира нормално и започва да се разделя спонтанно. Раковите клетки се умножават, постепенно заместват здравите. В резултат на това се появява тежко кървене и анемия и тялото губи защита от инфекции. Клетките от левкемия проникват в лимфните възли, си сътрудничат в тумори и провокират патологични процеси.

Механизъм на образуване на миелоидна левкемия

Миеломът може да бъде причинен от радиоактивно излъчване или експозиция на канцерогени, сред които са лекарства, разтворители на бои, гризачи и насекоми.

Наследствени фактори при левкемия, както и при други заболявания. В семейства, в които роднините се разболяват от миелом, съществува голяма вероятност от заболяване сред потомци. Децата не се прехвърлят към самата болест, а предразполагат към нея.

Има хипотеза за инфекциозната етиология на заболяването. В този случай расата и мястото на пребиваване на дадено лице имат значение.

диагностика

Предварителната диагноза за миелоидна левкемия се основава на резултатите от общия кръвен тест, стандартна диагностична процедура за всяка болест. Лекарят трябва да предупреди увеличаването на броя на белите кръвни клетки.

При дешифриране на кръвния тест за миелома първо трябва да се вземе предвид броят на левкоцитите и тяхното съотношение с изчислението на левкоцитната формула. При изчисляване на левкоцитната формула, има промяна вляво, появата на промиелоцити. Процентът на базофилите и еозинофилите се увеличава, ESR в кръвта се повишава. Броят на тромбоцитите е нормален или леко се увеличава. Симптомите на анемия се наблюдават в лека форма.

Ако миелоидната левкемия прогресира, резултатите от кръвните изследвания се променят. Поради това е необходимо да се повтори изследването на кръвта за миелоидна левкемия след известно време. Резултатите от проучването показват силни анемия оформени елементи променят размери и деформиран (анизоцитоза и пойкилоцитоза) многократно увеличава броя на левкоцити в сравнение с предишните резултати. Броят на взривните клетки достига 15%. Съдържанието на базофили и ерзинофили надвишава нормата. Действието на алкалната фосфатаза в неутрофилите се блокира.

Свързаните симптоми на миелоидна левкемия са чернодробни проблеми, които се потвърждават от повишаване на активността на серумните ензими - аланин аминотрансфераза и алкална фсфатаза.

симптоми

Симптомите на миелоидната левкемия са:

  • Болка в костите. Бедрата, гръбначния стълб, таза и ребрата болят;
Болка в костите и гръбначния стълб
  • Патологични фрактури;
  • Хиперкалциемия. Това се проявява чрез повръщане, гадене, запек, полиурия. Възможно е да има мозъчни нарушения, човек да попадне в летаргия или някой;
  • Болести на бъбреците. Нефропатията се проявява под формата на повишаване на съдържанието на калций и пикочна киселина в кръвта, появата на белтък в урината;
  • Анемията е нормахромна. Индексът на цвета на кръвта в нормата рязко нараства;
  • остеопороза;
  • Стискане на гръбначния мозък с гръбначни тумори. Тя се проявява под формата на болка в гърба, по-лошо от кашлица, кихане. Работата на пикочния мехур и червата е нарушена.
  • Безпомощни срещу бактериални инфекции. Тя се свързва с отслабване на имунитета;
  • Кръвоизливи. Кървене от носа, матката, венците, подкожен кръвоизлив.

Подготовка за анализ

Правилата за кръводаряване за общ анализ не предвиждат специфични правила за обучение. Известно е как да се направи кръвен тест за хронична миелогенна левкемия. Кръвта се дава на празен стомах сутрин, за да се избегнат "смущения", които изкривяват резултатите. В деня преди даване на кръв не се препоръчва тежка физическа активност. Изключително нежелателно е, в рамките на три дни преди процедурата, консумацията на мазни и пържени храни. Ако тези условия са изпълнени, тогава диагностичен кръвен тест за миелоидна левкемия ще бъде изключително информативен.

Те вземат кръв от вена или пръст. Венозната кръв е по-концентрирана от капилярната кръв, така че някои лекари изискват този вид проба за анализ.

Дешифрирането на резултатите от миелоидната левкемия отнема два дни, считано от момента на приемане на резултатите в лечението. Ако лабораторията е претоварена с работа, резултатът може да бъде получен по-късно.

Модерни кръвни тестове включват вземане на проби от костен мозък за цитогенетичен анализ от бедрената кост. Пробите се избират чрез биопсия или аспирация. Научете хромозомите. Засегнатите клетки съдържат анормална 22 хромозома. За откриване на анормална хромозома се използва верижна полимеразна реакция.

лечение

Качеството на анализа е ключът към успешната терапия. Изборът на метода на лечение и интензивността на препоръчваните процедури зависят от фазата на заболяването. При някои пациенти с миелом напредъкът на прогресирания процес е наблюдаван в продължение на много години и не изисква антитуморно лечение.

При пациенти с метастази се използва локална лъчетерапия. С бавното развитие на миелоидната левкемия се използват тактики за бъдещо управление.

Локална радиационна терапия

Ако болката се увеличи, което показва растежа на тумора, се предписват цитостатици. Продължителността на лечението, в зависимост от наличието на положителни резултати, продължава до две години.

Извършвайте лечение, предотвратявайте усложненията. За облекчаване на хиперкалциемия, кортикостероидите се използват на фона на обилно пиене. Прилагайте лекарства за лечение на бъбреците и остеопорозата.

перспектива

Миеломната болест в бавна фаза не е индикация за незабавно лечение. Необходимостта от започване на лечението е появата на парапротеин в кръв, кръвни съсиреци или понижаване на вискозитета, наличието на кървене, болка в костите, фрактури, хиперкалцемия, бъбречно увреждане, компресия на гръбначния мозък, инфекциозните усложнения.

Компресирането на гръбначния мозък изисква хирургично лечение, както и локално облъчване. Костните фрактури изискват ортопедично фиксиране.

В редица случаи, ако радиационната терапия не е показана, се използва цитотоксично лечение. В този случай трябва да се има предвид, че вторичната миелолевкемия може да стане страничен ефект.

При отсъствие на лечение пациентите с миелом живеят до две години. Пълното лечение на миелома е бизнеса на бъдещето.

Съвременните методи на лечение могат да забавят разрушителния ефект на заболяването върху организма и да се борят със специфичните му симптоми.

Миелом (плазмоцитом) - причини, симптоми, диагноза, лечение и прогноза.

Прояви на миелома: костна болка, патологични фрактури, тромбоза и кървене. Началните етапи на плазмоцитома се извършват асимптоматично и се откриват случайно: на рентгеновия път или със значително увеличение на белтъка в урината.

Локализация. Туморът се образува предимно в плоски кости (череп, ребра, таз, скупле) и в гръбначните прешлени. Около злокачествените клетки се появяват кухини с равномерни краища. Това е резултат от лизирането (разтварянето) на костната тъкан с остеокласти - специални клетки, които са отговорни за разрушаването на стареенето на костните клетки.

Причините за миелома не са напълно разбрани. Болестта се среща предимно при хора, изложени на радиоактивно излъчване.

Статистика. Миеломът е най-честата болест сред плазмените тумори: 1% от всички ракови заболявания и 10% от онкологичните кръвни заболявания. Всяка година миелома се открива при 3 души на 100 хиляди души. Статистиката на заболеваемостта е по-висока при хора с черен цвят на кожата. По-голямата част от случаите са мъже над 60-годишна възраст. Хората на възраст под 40 години са изключително болни.

Плазмоцитите или плазмените клетки са клетки, които произвеждат антитела, за да осигурят имунитет. Всъщност това са левкоцити, образувани от В-лимфоцити. Те се намират в червения костен мозък, лимфните възли, червата, палатинните тонзили. При здрави хора плазмените клетки представляват 5% от всички клетки на костния мозък. Ако броят им надхвърли 10%, то вече говори за развитието на болестта.

Функции на плазмените клетки - производството на антитела - имуноглобулини, осигуряващи имунитет в течности (кръв, лимфа, слюнка). Плазмоцитите са едноклетъчни жлези, които произвеждат стотици имуноглобулини в секунда.

Как се образуват плазмоцитите? Този процес се състои от няколко етапа:

  • Прекурсорите на плазмоцитите - В-лимфоцитите се формират от стволови клетки в черния дроб и костния мозък. Това се случва в ембрионалния период преди раждането на детето.
  • В-лимфоцитите с кръвен поток влизат в лимфните възли и далака, лимфоидната тъкан на червата, където възниква съзряването им.
  • Тук B-лимфоцитът "започва да знае" с антигена (част от бактерията или вируса). Медиатори в този процес са други имунни клетки: моноцити, макрофаги, хистиоцити и дендритни клетки. Впоследствие, В-лимфоцитът ще произведе имуноглобулини за неутрализиране само на един антиген. Например грипния вирус.
  • Б-лимфоцитът се активира - започва да освобождава антитела. На този етап се превръща в имунобласт.
  • Имунобластът активно се дели - клонинги. Той образува много идентични клетки, способни да секретират едни и същи антитела.
  • Като резултат от последната диференциация, клонираните клетки се трансформират в идентични плазмоцити или плазмени клетки. Те произвеждат имуноглобулини и с тях защитават тялото от чужди антигени (вируси и бактерии).
На един от стадиите на зреене на В лимфоцитите се получава неуспех и вместо плазмацит се образува миеломна клетка, която има злокачествени свойства. Всички миеломни клетки произхождат от единична мутирала клетка, която е била многократно клонирана. Натрупването на тези клетки се нарича плазмоцитом. Такива тумори могат да се образуват вътре в костите или мускулите, те са единични (самотни) или множествени. В костния мозък се образува злокачествена клетка и покълва в костна тъкан. Там миеломните клетки активно се делят, но броят им се увеличава. Самите те обикновено не влизат в кръвта, но освобождават голямо количество патологичен имуноглобулин от парапротеина. Това е патологичен имуноглобулин, който не участва в имунната защита, но се отлага в тъканите и може да бъде открит чрез кръвен анализ. Влизайки в костната тъкан, миеломните клетки започват да взаимодействат със своята среда. Те активират остеокласти, които разрушават хрущялите и костната тъкан, образувайки кухини. Миеломните клетки също отделят специфични протеинови молекули - цитокини. Тези вещества изпълняват редица функции:
  • Стимулира растежа на миеломните клетки. Колкото повече миеломни клетки в тялото, толкова по-бързо се появяват огнищата на болестта.
  • Подтискане на имунната система, чиито задачи включват унищожаване на туморни клетки. Резултатът е чести бактериални инфекции.
  • Активирайте остеокласти, които разрушават костите. Това води до болка в костите и патологични фрактури.
  • Стимулира растежа на фибробласти, секретиращи фиброген и еластин. Това повишава вискозитета на кръвната плазма и предизвиква кръвонасядане и кървене.
  • Нарастването на чернодробните клетки - хепатоцитите. Това нарушава образуването на протромбин и фибриноген, което води до намаляване на кръвосъсирването.
  • Нарушава метаболизма на протеините (особено при миелома на Bence-Jones), което предизвиква увреждане на бъбреците.
Продължителността на заболяването е бавна. От времето на появата на първите миеломни клетки до развитието на ярка клинична картина, преминават 20-30 години. Въпреки това, след появата на първите симптоми на заболяването, в рамките на 2 години може да доведе до смърт, ако не се предписва правилното лечение. Причините за миелома не са напълно разбрани. Сред лекарите няма недвусмислено мнение, което да провокира мутация на В-лимфоцити в миеломната клетка.

Кой има по-висок риск от миелом?

  • Мъжете. Миеломът се развива, когато нивото на мъжките полови хормони намалява с възрастта. Жените страдат много по-рядко.
  • Възраст 50-70 години. Хората под 40 години съставляват само 1% от пациентите. Това се обяснява с факта, че с възрастта имунитетът отслабва и открива раковите клетки.
  • Генетично предразположение. При 15% от пациентите роднините също страдат от тази форма на левкемия. Тази особеност е причинена от мутацията на гена, който е отговорен за узряването на В-лимфоцитите.
  • Затлъстяването нарушава метаболизма, намалява имунитета, което създава условия за появата на злокачествени клетки.
  • излагане радиационна (ликвидаторите на аварията в Чернобил, хора, лекувани с лъчева терапия) и дългосрочно излагане на токсини (азбест, арсен, никотин). Тези фактори увеличават вероятността от мутация в процеса на образуване на плазмоцитите. В резултат на това тя се превръща в миелома клетка, която води до туморите.
С плазмоцитома първо се засягат костите, бъбреците и имунната система. Симптомите на миелома зависят от етапа на развитие на тумора. При 10% от пациентите клетките не произвеждат парапротеини и заболяването е асимптоматично. Въпреки че няма много злокачествени клетки, болестта не се проявява. Но постепенно техният брой се увеличава и те заменят нормалните клетки на костния мозък. В този случай голям брой парапротеини влизат в кръвта, което оказва негативно влияние върху тялото.

  • Болка в костите. Под въздействието на миеломните клетки се образуват кухини в костите. Костната тъкан е богата на болезнени рецептори, дразненето причинява болки в болката. Тя става силна и остра, когато периотеумът е повреден.
  • Болките в сърцето, ставите, мускулните сухожилия са свързани с отлагането на патологични протеини в тях. Тези вещества нарушават функционирането на органите и дразнят чувствителните рецептори.
  • Патологични фрактури. Под влияние на злокачествени клетки, празнините се образуват в костите. Остеопорозата се развива, костта става крехка и се разпада дори при ниско натоварване. Най-често се появяват фрактури на бедрените кости, ребрата и прешлените.
  • Намален имунитет. Функцията на костния мозък е счупена: той произвежда недостатъчни левкоцити, което води до инхибиране на защитата на тялото. Броят на нормалните имуноглобулини в кръвта намалява. Често има бактериални инфекции: отит, ангина, бронхит. Болестите са продължителни и лошо лечими.
  • Хиперкалциемия. От разрушената костна тъкан в кръвта влиза голямо количество калций. Това е придружено от запек, коремна болка, гадене, освобождаване на голямо количество урина, емоционални разстройства, слабост, инхибиране.
  • Нарушаването на бъбречната функция - миеломната нефропатия се дължи на факта, че калцийът се отлага в бъбречните канали под формата на камъни. Също така, бъбреците страдат от нарушение на протеиновия метаболизъм. Парапротеините (протеините, продуцирани от раковите клетки) се доставят през бъбречния филтър и се отлагат в тубулите на нефроните. В този случай бъбрекът е набръчкан (нефросклероза). Освен това изтичането на урина от бъбреците е нарушено. Флуидът застава в бъбречния каликс и таза, докато паренхимът на органа става атрофичен. При миоломна нефропатия няма оток, кръвното налягане не се увеличава.
  • Анемията, предимно нормохромна - индексът на цвета (съотношението на хемоглобина към броя на червените кръвни клетки) остава нормален при 0.8 -1.05. Ако костният мозък е повреден, производството на червени кръвни клетки намалява. Концентрацията на хемоглобин в кръвта пропорционално намалява. Тъй като хемоглобинът е отговорен за транспортирането на кислород, в клетките на анемията се усеща гладуването на кислорода. Това се проявява с бърза умора, намалена концентрация на внимание. При упражнения се появяват диспнея, палпитации, главоболие, бледност на кожата.
  • Нарушения на кръвосъсирването. Повишава вискозитета на плазмата. Това води до спонтанно залепване на червени кръвни клетки под формата на монети, което може да причини образуването на тромби. Пониженият брой тромбоцити (тромбоцитопения) води до спонтанно кървене: назален и гингивален. Ако малките капиляри са повредени, кръвта попада под кожата - формират се синини и набивания.
  1. Анамнеза. Докторът изследва колко дълго са се появили болки в костите, скованост, умора, слабост, кървене, кръвотечение. Помислете за наличието на хронични заболявания и лоши навици. Въз основа на резултатите от лабораторни и инструментални изследвания се прави диагноза, се определя формата и степента на миелома и се предписва лечението.
  2. Инспекция. Открива външни признаци на миелома:
    • тумори в различни части на тялото, главно върху костите и мускулите.
    • хеморагии, причинени от нарушение на кръвосъсирването.
    • бледността на кожата - признак на анемия.
    • бърз сърдечен ритъм - опит на сърцето да компенсира липсата на ускорена хемоглобина.
  3. Общ кръвен тест. Лабораторен тест, който ви позволява да оцените общото състояние на хематопоезата, функцията на кръвта и наличието на различни заболявания. Вземането на кръв се извършва сутрин на празен стомах. За проучването вземете 1 ml кръв от пръста или от вената. Лабораторният специалист изучава капка кръв под микроскоп, има автоматични анализатори.

    Болестта на миелома се определя от следните показатели:

    • увеличение на ESR - над 60-70 мм / ч
    • Намалява броя на червените кръвни клетки - мъже по-малко от 4 10 12 клетки / л, жените по-малки от 3.7 10 ^ 12 клетки / литър.
    • намалява броя на ретикулоцитите - по-малко от 0,88% (от 100% от червените кръвни клетки)
    • намалява броя на тромбоцитите - по-малко от 180 10 ^ 9 клетки / литър.
    • броят на левкоцитите намалява - по-малко от 4 10 9 клетки / л.
    • намалява нивото на неутрофилите - по-малко от 1500 в 1 μl (по-малко от 55% от всички левкоцити)
    • повишава нивото на моноцитите - над 0,7 10 ^ 9 (повече от 8% от всички левкоцити)
    • хемоглобин намалява - по-малко от 100 g / l
    • в кръвта могат да се намерят 1-2 плазмени клетки.
    Поради потискането на хематопоетичната функция на костния мозък броят на кръвните клетки (еритроцити, тромбоцити, бели кръвни клетки) намалява. Общото количество протеин се увеличава поради парапротеините. Едно високо ниво на ESR показва злокачествена патология.
  4. Биохимичният кръвен анализ ви позволява да оценявате ефективността на отделните органи и системи чрез наличието на вещество в кръвта.

    Кръвта се приема сутрин на празен стомах, преди да се приемат медикаменти и други изследвания (рентгенови лъчи, ЯМР). Кръвта се взема от вената. В лабораторията химичните реагенти се добавят към епруветките с кръв, които реагират с веществата, които трябва да бъдат определени. Миелома се потвърждава от:

    • увеличение на общия протеин - над 90-100 g / l
    • албумин, намален до по-малко от 38 g / l
    • нивото на калций се повишава - над 2,75 mmol / литър.
    • пикочната киселина се увеличава - мъжете над 416.5 μmol / l, жените над 339.2 μmol / l
    • повишен креатинин - мъже над 115 μmol / l, жени над 97 μmol / l
    • нивото на уреята се е увеличило - повече от 6,4 mmol / l
    Откритите отклонения свидетелстват за повишаване на протеина в кръвта, дължащо се на патологични парапротеини, освободени от миеломните клетки. Високите нива на пикочната киселина и креатинина показват увреждане на бъбреците.
  5. Миелограма (trepanobiopsy) - изследване на структурните характеристики на клетките на костния мозък. С помощта на специално устройство - trepana или игла IA Kassirsky направи пункция (пункция) на гръдната кост или илиакната кост. Изважда се проба от клетки от костен мозък. От получения паренхим се приготвя смазка и под микроскоп се изследва качественият и количествен състав на клетките, техният вид, съотношението и степента на зреене.

    Резултати за миелома:

    • голям брой плазмени клетки - над 12%. Това показва тяхното ненормално разделение и вероятността от промени в раковите заболявания.
    • се откриват клетки с голямо количество цитоплазма, което е силно оцветено. Вакуолите могат да се съдържат в цитоплазмата. В ядрения хроматин има характерен модел, наподобяващ колело. Тези клетки не са типични за костния мозък на здрав човек.
    • потискане на нормалната хематопоеза
    • голям брой незрели атипични клетки
    Промените показват, че нормалната работа на костния мозък е нарушена. Неговите функционални клетки се заместват от злокачествени плазмени клетки.
  6. Лабораторни маркери на миелома Проучването взема кръв от вената сутрин. В някои случаи може да се използва урина. В серума се откриват парапротеини, секретирани от миеломни клетки. В кръвта на здрави хора тези променени имуноглобулини не се откриват.

    Парапротеините се откриват чрез имуноелектрофореза. Кръвта се прибавя към гела, базиран на агар. Към противоположни части на плъзгача е свързан анода и катода, последвано от електрофореза. Под влияние на полевите антигени електрически (кръвно плазмени протеини и парапротеини) се преместват и разположени върху стъклото под формата на характерни дъги - тясна лента monoklonovogo протеин. За по-добра визуализация и увеличаване на чувствителността на багрилото се добавя към антигени гел и серум.

    В зависимост от варианта на миелома те разкриват:

    • IgG парапротеин
    • IgA клас парапротеин
    • Парапротеин от клас IgD
    • парапротеин от IgE клас
    • бета-2 микроглобулин
    Този анализ се счита за най-чувствителното и точно изследване за определяне на миелома.
  7. Общият анализ на урината е лабораторен тест за урина, при който се определят физикохимичните характеристики на урината и се изследва утайка под микроскоп. За проучването е необходимо да се събере средна част от утринната урина. Това се прави след измиване на гениталиите. В рамките на 1-2 часа се изисква урината да бъде доставена в лабораторията, в противен случай бактериите ще се размножават в нея и резултатите от анализа ще бъдат изкривени.

    При миелома урината показва:

    • увеличаване на относителната плътност - в урината съдържа голям брой молекули (предимно протеини)
    • наличието на червени кръвни клетки
    • повишено съдържание на протеини (протеинурия)
    • има цилиндри в урината
    • протеин Bens-Jones (фрагменти от парапротеин) - повече от 12 g / ден (утаена чрез нагряване)
    Промените в урината показват поражение на бъбреците с парапротеини и нарушаването на белтъчния метаболизъм в организма.
  8. Радиография на костния метод за рентгеново изследване на костите. Целта е да се идентифицират зоните на костно увреждане и да се потвърди диагнозата "миелома". За да получите пълна картина на степента на повреда, изображенията се вземат от предните и страничните издатини.

    Промени в рентгеновите лъчи в миелома:

    • признаци на фокална или дифузна остеопороза (намалена костна плътност)
    • "Кухи черепи" - кръгли фокуси на унищожение в черепа
    • humerus - дупки под формата на пчелни пити или "сапунени мехурчета"
    • Ребрата и ножовете имат отвори "изпечени от молци" или "направени от удар"
    • прешлени преса и съкрати. Те приемат формата на "рибни прешлени"

    При радиография е забранено използването на контрастни вещества. Тъй като йодът, който е част от техния състав, образува неразтворим комплекс с протеини, секретирани от миеломни клетки. Това вещество силно уврежда бъбреците.

  9. Спиралната компютърна томография (CT) е изследване, базирано на редица рентгенови снимки, взети от различни ъгли. На тяхна основа, компютърът е пластове "резени" на човешкото тяло.
    • огнища на разрушаване на костите
    • тумори на меките тъкани
    • деформация на костите и прешлените
    • нарушение на гръбначния стълб в резултат на унищожаване на прешлени
    Томографията помага да се идентифицират всички джобове с костни увреждания и да се прецени разпространението на миелома.
За лечението на миелома се използват няколко метода:
  • химиотерапия - лечение с токсини, които са вредни за миеломните клетки
  • костно-мозъчна трансплантация или стволови клетки
  • Радиационна терапия - лечение на единични плазмоцити с помощта на йонизиращо лъчение
  • хирургично лечение - отстраняване на увредената кост с единични плазмоцитоми
Химиотерапията е основният метод за лечение на единични и множествени плазмоцити. Монохемотерапия - лечение с едно химиотерапевтично лекарство.

За Нас

За първи път химиотерапията с рак е извършена в началото на 50-те години на миналия век. Историята на развитието на тази секция на онкологията представлява многобройни опити, възходи и падения.