Острата лимфобластна левкемия е агресивно и опасно заболяване

Честотата на фиксиране на левкемията е повече от 4 случая на 100 000 души. Повечето от тях са хемообластози, развити от незрели лимфоцити. Няма съмнение, че такава диагноза като остра лимфобластна левкемия води до паника. Ще разберем защо се развива и как се лекува.

Какво представлява тази болест?

Остра лимфобластна левкемия (ALL) - е агресивен и опасна болест на системата на хематопоетични, който се развива в резултат на мутация-лимфоцити прогениторни клетки (лимфобласти). Патологично променените клетки започват активно да се разделят, което води до процес на рак.

В зависимост от вида на клетки, които са мутирали, заболяването се класифицират в предварително пре-В левкемия, пре-В левкемия, В-левкемия, и Т-левкемия. B-левкемия видове имат 80-85% от клинични случаи на лимфобластна левкемия, Т-тип - 20%.

Голям брой туморни клонове изместват нормални хематопоетични клетки и провокират развитието на анемия, тромбоцитопения и намален имунитет. Последното се дължи на спад в броя на зрелите левкоцити, които са в състояние да защитят организма от инфекции.

При остра лимфобластна левкемия активно пролифериращи клетки бързо се разпространява в целия организъм през лимфната и кръвоносната система, се натрупват в периферната кръв и вътрешните органи. Blast повреди системите на организма да имат отрицателно въздействие върху тяхната функционалност и още повече влошава прогнозата за оцеляване на пациента.

По отношение на разпространението на болестта, тогава делът на остра лимфобластна левкемия сметки за около 80% от всички заболявания на кръвотворната система при децата, които в абсолютно изражение е най-малко 3 пациенти на 100 000 души годишно. първата и най-голяма честота на връх на възраст от 2 до 5 години (според някои източници - от 1 до 6), с между момчетата е по-вероятно да се разболеят.

Вторият и третият връх с по-нисък интензитет падат на подрастващите (13-15 години) и напреднали (над 60 години). Разпределението на възрастта до голяма степен се дължи на активността на производството на определен тип лимфоцити, както и на натрупването на отслабена имунна защита на тялото и натрупването на химически канцерогени в тялото.

Причини за развитие на анемия

Точните причини за развитието на тази болест все още не са установени, но хематолозите говорят за редица рискови фактори.

Един от най-честите причини за мутацията са хромозомните патологии: делеция, инверсия, амплификация и транслокация на хромозомни области.

Генетичните разстройства засягат хематопоетичната система, дори по време на феталния период, но за да се завърши мутацията, обикновено се изискват допълнителни фактори на околната среда. При В-левкемия, свързана с мутация в MLL гена, промяната в бластата завършва преди раждането.

Според последните проучвания, в допълнение към синдрома на Даун, Fanconi анемия, тип неврофиброматоза и други хромозомни аномалии, с повишен риск от бластна левкемия свързват някои алелни варианти на гени IKZF1, ARID5B, CEBPE и CDKN2A. Наличието на левкемия в близък роднина на пациента увеличава шанса за развитие на заболяването.

Също така в развитието на рискови фактори за дете бластна левкемия мъртво раждане включва история на бременната жена, й въздействие върху тялото на биологични и химични мутагени и теглото на детето повече от 4 кг при раждането.

Излагане на радиация (няколко рентгенографски изследвания, които живеят в регион с високи нива на йонизиращо лъчение, oblucheniemnogokratno повишен риск от ALL. Рискът от развитие на лимфобластна левкемия след радиотерапия е 10%. На химични мутагени (бензол) и лекарства, цитотоксични агенти също увеличават риска от левкемия. Отбелязване и отрицателното въздействие на пушенето.

Изразеният рисков фактор са инфекциозни заболявания, които причиняват неспецифичен отговор на имунитета. Високата честота на ALL (2-5 години) съвпада с времето на максимално активно производство на В-лимфоцити (3 години) и активния контакт на имунната система на детето с външната среда.

Според хипотезата на един от изследователите, причината за детската левкемия може да се превърне в разнообразие от неспецифични патогени на инфекции. Те провокират появата на мутации в взривите на деца, които са предразположени към тях и имат малък контакт с различни инфекциозни агенти през първите 2 години от живота си.

Симптоми на остра лимфобластна левкемия

Острата левкемия се развива много бързо: по време на проявяване на симптомите и установяване на точна диагноза, масата на патологичните клетки в тялото на пациента може да достигне 4% от общото тегло. Това се дължи на активното делене на туморния клон в продължение на няколко месеца от латентния период на заболяването.

За ALL се характеризира развитието на няколко симптомни комплекса:

  • анемичен;
  • хеморагичен;
  • интоксикация;
  • инфекция;
  • хиперпластична (пролиферативна);
  • костно-ставния.

Анемичният синдром се причинява от намаляване на производството на еритроцити, дължащо се на потискането на червените микроби от хематопоезата от лимфобластните клетки. Той се проявява с бледност на кожата и лигавиците, диспнея, замайване, умора, компенсираща тахикардия.

Хеморагичен симптом включва вътрешна гума и кървене от носа, голям брой от контузии на кожата, хеморагичен обрив, хематурия, кървава повръщане и изпражнения. Тези симптоми са причинени от изместване megakaryoblasts (прекурсорни тромбоцитите клетки), и съответно, намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения).

Синдромът на интоксикация се характеризира с бърза загуба на тегло, треска и слабост. Хипертермията може да бъде предизвикана както от интоксикация, така и от излагане на инфекциозен агент.

Комплексът от инфекциозни симптоми се появява, когато тялото е заразено с вирусно или бактериално заболяване. Липсата на зрели левкоцити драстично намалява активността на имунния отговор. В резултат на това пациентът може да изостри хроничните инфекции (напр. Пиелонефрит, херпес) или да развие системни заболявания (пневмония, гъбични заболявания и др.).

Хиперпластичните и остеоартритните синдроми често са обединени под общата концепция, т.е. те се дължат на същата причина - инфилтрацията на телесните тъкани с атипични взривове. Пролиферацията мутирал незрели лимфоцити провокира увеличаване на размера на лимфните възли, черния дроб, далака, бъбреците, тестисите, инфилтрация на кожата (с появата на лилаво-синьо инфилтрати - leykemidov), белодробна и костите и менингите. Neuroleukemia (мозък с симптоми meningopodobnyh развитие), характеризиращ се с пристъпи, особено - B-левкемия.

Диагностика на заболяването

При острата лимфобластна левкемия симптомите, които представляват характерна клинична картина, се появяват на втория (напреднал) стадий на заболяването. Възможно е обаче да се открият микроби и на по-ранния стадий.

Това е възможно, ако знаете за предразположението на пациента към заболяването. При това условие, дори и намазва тест модел кръв без явни клинични симптоми (лека анемия, промени в броя на лимфоцитите, по-рядко - анемия) може да се превърне в претекст за по-конкретна диагноза. В други случаи се подозира левкемия, ако има клинични симптоми или характерни промени в общия кръвен тест.

АОК пациент с остра лимфоцитна левкемия тип установихме увеличи ESR, намаляване на броя на еритроцити, тромбоцити, хемоглобин (анемия степен II-III) и хематокрит, увеличаване на размера на левкоцити в така наречената "Левкоцитна недостатъчност" (намаляване на броя на зрелите форми на бели бикове). В периферния кръвен поток са определени атипични взривове и левкоцитите имат различни размери.

Резултатите от този анализ обаче не са единственият и достатъчен метод за диагностициране на остра лимфобластна левкемия. Крайната диагноза се прави само след приемане на миелограмата.

Миелограмата е резултат от анализа на броя на клетките в тъканта на костния мозък. Проба за изследване се получава с пункция на гръдната кост или илиасната кост. За да се установи диагнозата "остра левкемия", броят на бластите трябва да бъде 20-30% от цялата тъкан и повече. При лимфобластна левкемия се инхибират еритроидните, неутрофилните и тромбоцитните микроби от хематопоезата.

Изясняването на бластите, принадлежащи към определено кълно, се извършва, използвайки цитохимичен анализ и имунофенотипизиране.

Резултатите от миелограмата позволяват недвусмислено да се диференцира левкемията от други заболявания.

В допълнение към пукнатината на КЛА и костния мозък изследователският план на пациент с левкемия задължително включва такива изследвания като:

  • анализ на кръвната биохимия (изследване на работата на вътрешните органи преди и по време на терапията);
  • ЕКГ;
  • Ултразвук (оценка на структурата и обема на висцералните органи и лимфните възли);
  • гръбначно пробиване (изключване на инфилтрацията в менингите);
  • гръден рентгенография (изследване на лимфните възли).

Терапия за лимфобластна левкемия

Лечение на остра лимфобластна левкемия задължително включва интензивна химиотерапия и поддържащи терапии (имунотерапия приемане антибиотици, трансфузия на кръвни компоненти, и т.н.).

Химиотерапията се състои от два етапа - интензивни и подкрепящи. Първият етап, от своя страна, е разделен на две фази. В първата фаза, с помощта на висока доза химиотерапия стреми да постигне ремисия, а вторият е насочена към унищожаване на остатъчни туморни клонове и крайното отстраняване на пролиферация на анормални бласти.

В първата фаза на лечение, използвани лекарства polihimioterapevticheskie схема на червено, жълто и синьо химиотерапия и хормонални имуносупресори. Прилагането на лекарства, цитостатични лекарства настъпва предимно интравенозно, и с висок риск или присъствие neuroleukemia - интратекално (чрез лумбални пункции) или мозъчните вентрикули чрез резервоар на Ommaya.

Продължителността на първия етап е около шест месеца. Критерият за успеха на лечението и пълна ремисия е липсата на незрели лимфобласти в периферната кръв и намаляване на техния дял в медуларен тъкан до 5% или по-малко. Вторият етап трае до 3 години. През цялото това време пациентът приема подкрепящи цитотоксични лекарства в таблетки.

Трябва да се отбележи, че при остра лимфобластна левкемия лечението и оцеляването зависят до голяма степен от наличието на генни мутации, които увеличават вероятността от развитие на това заболяване. Например, с "Филаделфийската хромозома" (транслокация от 9 и 22 часа), се произвежда мутантен ген, който произвежда онкогенна тирозин киназа. Използването на инхибитори на лекарства-тирозинкиназа значително удължава периода на ремисия.

При висок риск от рецидив на левкемията и липса на противопоказания стволовите клетки могат да бъдат трансплантирани от донора (трансплантация на костен мозък).

Невъзможността за провеждане на операция в много случаи се дължи не само на нейната сложност и на липсата на подходящ донор, но и на разрушаването на работата на пациента и на невъзможността да се използва висока доза терапия за подготовка за трансплантация.

Рано фиксиране на клиничните симптоми, точна диагностика, добре подбрани курс на лечение и сестрински грижи за пациента се гарантира максимална стерилност по време на химиотерапия значително увеличава шансовете за успешно лечение. Дори при такава агресивна болест като острата лимфобластна левкемия, много зависи от пациента и семейството му.

Какво представлява abn лимфните взривове?

Лимфобластна левкемия (левкемия) и лимфом от прекурсори на В- и Т-клетки - е агресивна форма на рак, представено с незрели лимфоцити (лимфобласти), засяга главно деца и младежи. Тъй като различните лимфобластни тумори нямат морфологични и често клинични различия, ние ще ги разгледаме заедно. Прекурсорите в нормални В-клетки се развиват в костния мозък, така че пре-В лимфобластна тумора проявява под формата на левкемия с обширни поражения е този орган, както и периферна кръв. По същия начин, предварително Т-лимфобластни тумори обикновено се появяват под формата на медиастинални възли, включващи тимусен а именно, като тяло, в което са ранните етапи на нормална клетъчна диференциация T.

В този случай, повечето форми на пре-Т-клетки, даващи туморни възли в медиастинума бързо преминава към фазата на левкемия, докато по-малката част от тези форми протича само с увреждане на костния мозък. Следователно както пре-В- така и пре-Т-лимфобластните тумори се клинично проявяват обикновено под формата на остра лимфобластна левкемия (ALL).

всички форми на лимфобластна левкемия представляват до 80% от случаите на детска левкемия и се характеризират с висока честота на 4-годишна възраст. Повечето наблюдения се представят от фенотип от пред-В-клетките. Що се отнася до клетъчни тумори предварително Т, те са по-често при момчетата, и се характеризира с пик честота между 15 и 20 години. Характеристики на механизми за развитие, клинични и лабораторни параметри на всички симптоми са много подобни на тези на остра миелогенна левкемия (AML) е друг важен вид на остра левкемия. Ето защо, ние първо разгледаме характеристиките обща за всички и AML, т.е., характерен за всички остри левкемии, а след това -.. Знаци, специфични само за всички.

Изследването на морфологичните и цитокинетичните показания показва, че с остра левкемия (ALL и AML) на определен стадий на хемопоеза, блокира диференциацията и периодът на възпроизвеждане на туморни взривове е по-скоро удължен отколкото съкратен. Следователно, натрупването на бласти е резултат от клоновото разширение и неадекватността на съзряването на потомствени клетки в функционално зрели елементи. Тъй като бластите се натрупват в костния мозък, те потискат нормалните хематопоетични стволови клетки. Основните прояви на осмотична левкемия са причинени от малкия брой червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити; основната цел на лечението трябва да бъде намаляването на популацията на клетъчния левкемия до ниво, което ще възстанови състава на потомствените клетки на оцелелите нормални стволови клетки на хемопоезата. Морфологичното разграничаване между ALL и AML е необходимо, на първо място, защото те придават различна степен на лечение.

В-клетъчен лимфобластен лимфом

Под микроскопа ядра на лимфобласти, когато са оцветени с Giemsa (или Romanovsky-Giemsa) интензивно базофилни, с кондензиран хроматин, съдържат един или два нуклеоли. CHEC (PAS) -позитивната цитоплазма на тези клетки е слабо развита и не съдържа фаланг. Ядрата на миелобластите, от друга страна, имат по-слабо изразен базофил. Острата левкемия се характеризира със следната основна симптоматика:
- внезапно бурен старт; повечето пациенти развиват заболяването в рамките на 3 месеца след първата атака;
- постепенно потискане на функцията на костния мозък (придружено от умора, анемия, вторични инфекции с повишена температура и липса на зрели левкоцити в кръвта); на фона на тромбоцитопения отново се появяват кръвоизливи;
- болка в костите поради растежа на костния мозък и инфилтрацията на периотема;

- генерализирана лимфаденопатия, спленомегалия и хепатомегалия, които се развиват поради разпространение на левкемични елементи, което е особено изразено във ВСИ;
- признаци на увреждане на централната нервна система (главоболие, повръщане, парализа), дължащо се на менингеалното разпространение на левкемични клетки, което често се наблюдава при ВСИЧКИ деца.

А сега големи разлики в туморите от прекурсорите на В- и Т-клетките. Остра левкемия и лимфом прекурсорни клетки съставляват около 80% от случаите на детска левкемия, но възрастните са по-рядко срещани. тъканта на тумора е доминиран от лимфобласти с равномерно разпределени ядрената хроматин, малък нуклеоли и недостатъчно цитоплазмата. Това TdT-позитивни (т. Е. положителен терминал dezoksitransferaze) и незрели В-клетки, също дават положителни реакции на CD 19 и CD 10 пре-В-клетъчни тумори също се характеризират giperdiploidnym структура кариотип (50 хромозоми на клетка), която е свързана с присъствието на латентна (12; 21) хромозомни транслокации, включващи гените AMLL TEL1 и откриване на такива отклонения придружени с добър резултат. Ако klstochnoy тумора на пре-В има транслокация, включваща СО1 на гена в положението хромозомен на Hq23 или откриване на Philadelphia хромозома (Ph), следва да се отбележи лоша прогноза. Остра левкемия на Т-клетки предшественици съставляват около 20% от случаите на детска левкемия и лимфоми подходящи - около 40% от случаите на детството лимфоми.

В този случай преобладава туморната тъкан лимфобласти с неравномерни контури на ядра, разпръснати, тук и там гранулиран ядрен хроматин, малки нуклеоли и незначителна цитоплазма. Такива TdT-позитивни и незрели Т-клетки продуцират положителни отговори на CD2 и CD7. Процесът може да се прояви под формата както на медиастинален туморен възел, така и на остра левкемия. Млади мъже и млади мъже са по-често засегнати. Кариотипът на туморните клетки не само е напълно различен от този на клетките на тумора от пред-В-клетките, но също така няма корелация с прогнозата.

Остра лимфобластна левкемия

Едно от най-често срещаните заболявания на онкологичен произход сред децата е острата лимфобластна левкемия.

Делът му е 80% от броя на случаите на заболявания на хематопоезата. Според статистиката момчетата страдат по-често от момичетата. Пикът на болестта пада на възраст от една до шест години.

При възрастни заболяването е много по-рядко срещано. Какво представлява острата лимфобластна левкемия? Това е рак на хематопоетичната система, която се характеризира с неконтролирана пролиферация на незрели лимфоидни клетки.

При децата се развива ВСИЧКО, докато при възрастни това е клинично усложнение на хроничната лимфоцитна левкемия. Симптоматичната остра лимфоцитна левкемия е подобна на другите видове левкемия. Разликата е увреждането на черупката на мозъка и гръбначния мозък. Лечение на остра лимфобластна левкемия, извършена от експерти в областта на хематологията и онкологията.

Причини за болестта

Основната причина за остра лимфобластна левкемия е образуването на раков клон (група злокачествени клетки, които имат капацитет за неконтролирано възпроизвеждане).

Клонинг възниква поради хромозомни аберации:

  • транслокация - обмен на места между две хромозоми;
  • заличаване - представлява загуба на хромозомния регион;
  • инверсия - обръщане на хромозомния регион;
  • усилване - образуването на копия на хромозомни региони.

Предполага се, че генетичното нарушение, което причинява образуването на ALL, се случва в утробата. Но за да се завърши формирането на раков клонинг, са необходими допълнителни обстоятелства с външен произход.

Рискови фактори

Един от рисковите фактори за развитието на тази патология е радиационната експозиция: живее в района на повишено ниво на йонизиращо лъчение, лъчетерапия при лечението на други ракови заболявания, множествен рентгенологичен преглед (включително и вътрематочен).

Нивото на комуникация е доказателство за наличието на връзка между различните ефекти, развитието на остра лимфобластна левкемия е различно.

Връзката между лъчелечението и левкемията се счита за доказана за днес. Рискът от развитие на ВСИЧКИ след излагане на радиация е около десет случая от сто. При осемдесет души болестта се развива през следващите десет години след завършване на курса на лъчетерапия.

Връзката между рентгеновите изследвания и ООЛ остава предположение. Няма надеждно статистическо потвърждение на теорията.

Експертите казват, че е възможно връзката между острата лимфобластна левкемия и инфекциозните заболявания. До идентифицирането на ALL вируса.

Има две теории:

  • Острата лимфобластна левкемия се образува от един и същ все още неизвестен вирус, но самата болест се развива само ако има предразположение.
  • Причината за ALL може да бъде разнообразие от вируси, а рискът от левкемия при децата се увеличава, когато няма достатъчно контакти с патогенни микроорганизми в ранна възраст.

Тези две теории не са доказани, тъй като надеждна информация за връзката между левкемия и вирусни заболявания е получена само за левкемичната група от възрастни пациенти, които живеят в азиатски страни.

Вероятността за ALL може да бъде увеличена, когато майката по време на бременност контакт с някои вещества токсичен произход, като в генетични аномалии (синдром на Даун, Fanconi анемия, синдром Shvahmana, синдром на Klinefelter, неврофиброматоза) и генетично предразположение. Някои учени отбелязват ефекта от пушенето.

симптоми

Развитието на остра лимфобластна левкемия се развива бързо. По време на диагнозата, общата маса на лимфобластите в човешкото тяло е около 3% от телесното тегло на пациента. Това се дължи на разпространението на ракови клетки в рамките на два или три предходни месеца. Броят на клетките през седмицата може да се удвои. Има няколко синдроми, характерни за острата лимфобластна левкемия:

Интоксикация. Симптомите на синдрома се проявяват като слабост, умора, треска и загуба на тегло. Повишената температура може да се дължи както на основното заболяване, така и на инфекциозните усложнения.

  • Хиперпластичен синдром. Този синдром може да се прояви чрез увеличени лимфни възли, увеличен черен дроб и далак (резултат от инфилтрация на левкемия на паренхима на органите). При разширени органи може да се появи коремна болка. При инфилтриране на периоста, тъканите на ставните капсули и увеличаването на обема на костния мозък може да се прояви костно-ставна болка.
  • Анемичен синдром. При наличието на такъв синдром има такива симптоми: замаяност, слабост, зачервяване на кожата и повишена сърдечна честота.
  • Хеморагичен синдром. Признаци на този синдром могат да бъдат петехии и екхимози, образувани върху кожата и лигавицата. Също така лесно се появяват екстензивни подкожни кръвоизливи с натъртвания може да показват наличието на хеморагичен синдром. Има увеличено кървене от драскотини и рак, назални и венчести кръвоизливи. Някои пациенти имат стомашно-чревно кървене, което е придружено от тазово изпражнение и повръщане с кръв.
  • Инфекциозен синдром. Имунните разстройства във ВСИЧКИ могат да се проявяват чрез постоянна инфекция на рани и драскотини. Развиват се различни инфекции от бактериална, вирусна и гъбична природа. При разширени лимфни възли на медиастинума се наблюдава нарушено дишане, причинено от намаляване на обема на белите дробове.

Ако патологичния процес участва в централната нервна система, откритите положителни менингеалните симптоми, признаци на повишено вътречерепно налягане (papilledema, гадене и повръщане, главоболие, придружени). В някои случаи, увреждане на централната нервна система при всички приходи без видими симптоми и се определя само след изследванията на гръбначно-мозъчната течност.

Пациентите на кожата и лигавиците развиват лилаво-син инфилтрат. Момчетата могат да имат инфилтрати в тестисите. В някои случаи се наблюдава остра лимфобластна левкемия, ексудат перикардит и нарушена бъбречна функция.

При разглеждане на характеристиките на клиничните симптоми се разграничават четири периода на развитие:

  • Basic. Продължителността е от един до три месеца. Неспецифичните признаци преобладават под формата на умора, летаргия, влошаване на апетита и увеличаване на бледността на кожата. Възможно е да има болка в корема, болка в главата и костите.
  • Периодът на люлка. Всички тези синдроми се проявяват.
  • Периодът на опрощаване. Характеризира се с изчезването на всички симптоми.
  • Периодът на терминала. Има влошаване на пациента, което често води до смърт.

диагностика

Диагнозата при остра лимфобластна левкемия се прави, като се вземат предвид клиничните симптоми, резултатите от миепограмата и периферната кръв. В периферната кръв на ALL пациенти се откриват анемия, повишен ESR, тромбоцитопения и промяна в броя на левкоцитите. Броят на лимфобластите е повече от двадесет процента от общия брой на левкоцитите. Броят на неутрофилите намалява и в миелограмата се установява преобладаването на бластните клетки и се определя потискането на неутрофилни, еритроидни и тромбоцитно-покълнали кълнове.

Проучвателната програма за остра лимфобластна левкемия се състои от следните методи:

  • лумбална пункция (с цел изключване на невролевкемия);
  • Ултразвук на органите на коремната кухина (за определяне състоянието на паренхимните органи и лимфните възли);
  • Рентгенов рентгенография (за откриване на уголемени лимфни възли на медиастинума);
  • Биохимичен кръвен тест (за откриване на нарушения на бъбречните и чернодробни функции);
  • Диференциален анализ (провежда се със сериозни инфекциозни заболявания).

Лечение на левкемия

Специалистите разграничават два вида лечение за остра лимфобластна левкемия:

  • Интензивно лечение. Сцената се състои от две фази, които продължават около шест месеца. В първата фаза се извършва интравенозна полихемотерапия за постигане на ремисия. Състоянието на хемопоезата е показателно за състоянието на ремисия, наличието на не повече от пет процента от взрива в костния мозък и тяхното отсъствие в периферната кръв. Във втората фаза се извършва активност за удължаване на ремисия, спиране или забавяне на пролиферацията на клетъчни ракови клетки. Лекарствата се прилагат интравенозно.
  • Подпомагаща терапия. Продължителността на терапията за остра лимфобластна левкемия е около две години. Пациентът се лекува на амбулаторна база, му се предписват лекарства за перорално приложение и се извършват редовни изследвания за наблюдение на състоянието на периферните кръвоносни съдове и костния мозък.

Планът за лечение на остра лимфобластна левкемия се прави индивидуално, като се има предвид нивото на риска при всеки пациент.

Заедно с химиотерапията могат да се използват и други методи: имунотерапия, лъчетерапия и др. При недостатъчна ефективност на лечението и висок риск от рецидив се извършва трансплантация на костен мозък.

Към днешна дата има три стандартни метода на лечение:

  • Химиотерапията е един от начините за лечение на рак с помощта на силни химиотерапевтични лекарства. Тези лекарства могат да спрат и да унищожат растежа на злокачествените клетки и да предотвратят тяхното отделяне и проникване в органи и тъкани. Когато химиотерапията може да се приема перорално или да се инжектира интравенозно / интрамускулно. Поради факта, че лекарството навлиза в кръвта и се разпространява в тялото, то може да засегне всички злокачествени клетки.

Интратекалната химиотерапия се използва по време на лечението на възрастен пациент с Остра лимфобластна левкемия, която има тенденция да се разпространява в гръбначния мозък. Интратекалната терапия се използва заедно с конвенционалната химиотерапия.

  • Радиационната терапия е метод за лечение на рак, който използва специални рентгенови лъчи или други видове радиация, за да унищожи злокачествените клетки и да предотврати растежа им. Два вида терапия са разделени: радиална външна терапия и вътрешна.

Външната терапия е фокусирането на радиацията чрез специален апарат в областта на неоплазмата. Вътрешната терапия включва използването на радиоактивни лекарства, херметично опаковани в капсули, игли, катетри и разположени директно в неоплазмата. Радиационна външна терапия се използва при лечението на възрастен човек с остра лимфобластна левкемия, която има тенденция да се разпространява в гръбначния мозък.

  • Биологичната терапия е вид лечение, което включва имунната система на пациента за борба с рака. Веществата, произведени в тялото или синтезирани в лабораториите, се използват за стимулиране или възстановяване на естествения механизъм за защита и контрол на злокачествените заболявания.

перспектива

Основата за прогнозата на острата лимфобластна левкемия е времето, през което пациентът ще живее след курса на лечение без рецидив. Ако не се появи рецидив в рамките на пет години след завършване на лечението, пациентът се счита за възстановен.

Детската лимфобластна левкемия реагира добре на лечението, като се използват съвременни протоколи, петгодишна честота на преживяване 90%.

Прогнозата може да бъде повлияна от следните фактори:

  • възрастта на пациента;
  • нивото на левкоцитите в кръвта;
  • възникване на рецидиви.

Петгодишната честота на преживяемост при деца на възраст 2-6 години е един и половина пъти по-голяма от тази при другите пациенти. Прогнозата на бебетата често е неблагоприятна. Оцеляването за пет години сред възрастните е 55%.

Какво представлява лимфобластна левкемия?

Левкемията е група от онкологични кръвни заболявания, които ежегодно отнемат много човешки животи. Но има и един от тях, който има много добър отговор на навременното лечение и възстановяване в 90% от случаите.

Лимфобластна левкемия - злокачествен тумор, който се развива от лимфобластите на кръвни клетки прекурсори, първоначално разположени в костния мозък и след това се разпространява в лимфните възли, далака, нервната система и други вътрешни органи.

Лимфобластната левкемия има следните характеристики:

  • Цялата информация в сайта е за информационни цели и НЕ е ръководство за действие!
  • Можете да поставите прецизната диагноза само лекар!
  • Моля ви да не приемате самолечение, но да се срещнете със специалист!
  • Здраве за вас и вашите близки! Не се обезсърчавайте
  • е най-честият рак на детството, представляващ една трета от злокачествените тумори при децата;
  • той представлява огромното мнозинство от всички остри случаи на левкемия при пациенти на възраст под 15 години (75% от острата левкемия);
  • по неизвестни причини, момчетата и момчетата страдат от това заболяване по-често от момичетата в съотношение 2: 1;
  • най-често засяга деца на възраст 3-4 години;
  • много по-рядко срещана при възрастните, най-високата честота на заболеваемост спада към възрастовата категория 50-60 години.

Видео: При лечение на остра лимфобластна левкемия

Механизмът на развитие

Хемопоезата е процес на образуване на кръвни клетки.

Започва от една клетка-предшественик - клетката за вземане на стволови клетки, която дава живот на 2 вида клетки:

  • прекурсорна клетка на лимфоцитопея, от която впоследствие се появяват лимфоцити;
  • прекурсорна клетка на миелопея, която е родоначалник на еритроцитите, левкоцитите, тромбоцитите.

Първият вид е прогениторни клетки прогениторни Т и В лимфоцити, и те имат следната форма млади незрели клетки - бласти. Когато лимфобластна левкемия недостатъчност в генетичната програма, която води до неограничен растеж, може да се появи във всеки етап при образуването на прекурсорни клетки от лимфоцит-lymphocytopoiesis да доменните клетки.

Следователно, има лимфобластна левкемия на В- и Т-клетки. Ако злокачествената дегенерация е вече развити лимфоцити, това състояние се нарича хронична лимфоцитна левкемия.

причини

Както всеки рак, лимфобластната левкемия се проявява под влиянието на не един, но няколко провокиращи фактора.

Най-значимите от тях са:

  • радиация;
  • химични вещества;
  • вирусни средства;
  • генетични аномалии.

радиация

Ролята на йонизиращо лъчение в задейства злокачествена трансформация на кръвни клетки доказано въз основа на анализа на левкемия рязко покачване на данни от жителите на японските градове Хирошима и Нагасаки, които претърпели атомно бомбардиране.

Съществуват също данни за увеличаване на случаите на злокачествени неоплазми при пациенти, които са преминали радиотерапия за лечение на рак.

химикали

Най-силният онкогенен ефект е бензенът. Това вещество е широко използвано в промишлеността. Бензенът е в състояние да проникне през тялото през ненарушена кожа, дихателни пътища. Като мастноразтворимо вещество се акумулира в мастна и нервна тъкан.

Бензенът засяга хематопоетичната тъкан по два начина:

  • директен вредоносен ефект, при който възниква структурата на ДНК на хематопоетичната клетка;
  • косвен ефект, при който генетичният материал се уврежда от действието на продуктите от обработката на бензол от чернодробните клетки.

Голямо количество бензол се открива в тютюневия дим, докато не са засегнати само активни, но и пасивни пушачи.

Други вещества, които могат да предизвикат развитие на левкемия, са пестицидите и други химикали, използвани в селското стопанство.

Научните изследвания показват, че родителите, които имат близък контакт с хлор и бои и лакове през деня на работното място, имат повишен риск от развитие на всички видове левкемия.

Също така, че да причини злокачествена трансформация на хематопоетичната тъкан може да бъде химиотерапевтични лекарства, които се използват за лечение, например, на болестта на Ходжкин.

Вирусни агенти

Беше създадена ролята на HTLV ретровируса в развитието на Т-клетъчната лимфоцитна левкемия. Частта от вируса съдържа гени, които при взаимодействие с генетичния материал на хематопоетичната клетка го превръщат в ракова.

Генетични аномалии

Левкемията често придружава наследствени заболявания и генетични аномалии, например като раждаемия дефект на имунната система. Важна роля в развитието на лимфобластна левкемия играят наследствената предразположеност. Това се доказва въз основа на проучване на близнаци, чийто брат или сестра има левкемия. Рискът от същата болест при второто дете е 25%.

Симптоми на лимфобластна левкемия

Проявите на болестта са много разнообразни. В някои случаи, лимфобластната левкемия не се проявява в продължение на няколко месеца, но в други се характеризира с остро и насилствено начало.

Основните симптоми са:

  • слабост;
  • сънливост;
  • повишена телесна температура, която не е свързана с инфекциозна болест;
  • болка в костите и ставите.

Много често първите признаци на заболяването са отдалечени болки в костите и гръбначния стълб.

Тъй като лимфните възли в остра лимфобластна левкемия, се е увеличил само на много късен етап от заболяването, както и поради факта, че в началните етапи на леко подтиска образуването на еритроцити, левкоцити и тромбоцити (предшественик тяхната клетка не е включен в злокачествен процес), диагнозата може да се настрои забавяне, което намалява шансовете за възстановяване.

Много малък процент от деца (2%) е първата проява лимфобластна левкемия служи като апластична анемия, поради потискане на образуването на еритроцити в Изпомпване бластни клетки в костния мозък. Това може да доведе до неправилна диагноза.

При 1% от децата с деца се проявяват следните прояви на лимфобластна левкемия:

  • ниска загуба на тегло;
  • главоболие;
  • гадене;
  • повръщане.

Тези симптоми показват ранна метастаза на лимфобласти в мембраните на мозъка.

диагностика

Когато се гледа болното дете може да открие бледност, точковидни кръвоизливи по кожата (петехии), екхимози, треска, болки в костите при pokolachivanii, увеличени лимфни възли и далака.

Анализът на кръвта съдържа следните промени в левкемията за групи от клетки:

  • левкоцити (норма при деца под 3 години 6-17 * 109 / L): 30% от пациентите показват намаляване на броя левкоцити (левкопения лека) до 5 * 109 / L, но може да достигне 1-2 * 109 / L; при 13% от пациентите броят на белите кръвни клетки не се променя; останалата част в кръвта има повишено количество левкоцити (левкоцитоза), дължащо се на левкемични клетки до 100 х 109 / l;
  • еритроцити, хемоглобин (норма за деца 1-5 години 100-140 g / l): открива се анемия, хемоглобинът пада до 50 g / l;
  • бластни клетки: ако има намалено или нормално количество бели кръвни клетки, тогава обикновено не се откриват взривни клетки; с левкоцитоза в периферната кръв е голям брой взривове.

Задължително когато лимфобластна левкемия диагноза е да се извърши пункция на костния мозък, резултатите от които се състои миелограма - брой клетки съотношения на нейните елементи. В проучването на червения костен мозък се откриват 30% от бластните клетки на различни форми, въз основа на които се определя специфичен тип лимфобластна левкемия.

Когато ултразвукът се определя от увеличаването на черния дроб, далака, лимфните възли.

Ако оплакванията на пациента показват симптоми на увреждане на нервната система, се извършва лумбална пункция. С neiroleukemii в цереброспиналната течност се откриват и бластните клетки. Т-лимфобластна левкемия има характерна рентгенова картина: увеличение медиастинума сянка в изображението се дължи на увеличаването на тимуса и BHL.

Всичко за лечението на левкемия в Израел е написано тук.

лечение

Основната цел на лечението на лимфобластна левкемия е пълното унищожаване на левкемични клетки.

Методите за лечение, използвани за лимфобластна левкемия, включват:

  • химиотерапия (използва се при всички пациенти);
  • радиотерапия в комбинация с химиотерапия при пациенти с левкемия на централната нервна система (облъчване на главата);
  • комбинирана терапия с костномозъчна трансплантация в тежки случаи, които не подлежат на други методи.

Ако болното дете не се нуждае от трансплантация на костен мозък или лечението е възможно без рецидив (повтаряне на заболяването), пълната терапия продължава около 2 години.

Основата на химиотерапията е протоколът - стандартна схема за употребата на определени лекарства, която е различна за различните видове лимфобластна левкемия.

Всеки протокол за лечение се състои от следните етапи:

  1. Профаза.
  2. Индукция.
  3. Консолидация и интензивно лечение.
  4. Re-индукция.
  5. Подпомагаща терапия.

профаза

Това е подготвително лечение, включващо кратък курс на химиотерапия (приблизително 1 седмица) с 1-2 цитотоксични лекарства. Този етап е необходим за началото на постепенно намаляване на броя на взривните клетки.

индукция

Основната сцена. Включва интензивна химиотерапия с комбинация от лекарства. Неговата цел е да се постигне възможно най-кратко време максимално възможно унищожаване на левкемични клетки. Резултатът от индукцията е ремисия, т.е. "отстъпление от болестта". Продължителността на курса е 1,5-2 месеца.

консолидация

На този етап се използва комбинация от нови цитотоксични лекарства за фиксиране на ремисия и се предотвратява увреждането на ЦНС. При някои пациенти е предписана лъчева терапия под формата на облъчване на главата. Продължителност до 1 месец.

реиндукционна

Тази фаза прилича на индукционната фаза. Целта му е да унищожи останалите левкемични клетки в тялото. Тя трае от няколко седмици до няколко месеца.

Подпомагаща терапия

Извършва се в амбулаторни условия с ниски дози цитостатици. Провеждането до момента до началото на лечението няма да отнеме точно 2 години.

Симптомите на левкемия при деца са описани в тази статия.

Снимка на острата лимфобластна левкемия тук.

перспектива

В основата на прогнозата за лимфобластна левкемия е времето, при което пациентът ще живее без рецидив след пълен курс на лечение. За стандарта се използва петгодишна преживяемост без рецидиви. Ако повторното поява на болестта не се появи в рамките на 5 години след завършване на лечението, пациентът се счита за възстановен.

Лимфобластната левкемия при деца с модерни протоколи е много лечима, петгодишната честота на преживяемост без рецидив е 90%.

Прогнозата се влияе от следните фактори:

  • нивото на левкоцитите в кръвта по време на диагнозата;
  • възрастта на пациента;
  • настъпването на рецидив по време на лечението или кратко време след това.

Колкото по-високо е нивото на левкоцитите по време на диагнозата, толкова по-лошо е прогнозата.
Оцеляването на деца на възраст от 2 до 6 години е 1,5 пъти по-голямо от тези, които са на възраст над 6 години и по-млади от 2 години.

Прогнозата при кърмачета с лимфобластна левкемия е най-често неблагоприятна. При възрастните хора се наблюдава възстановяване в 55% от случаите.

Остра лимфобластна левкемия

Остра лимфобластна левкемия - злокачествено увреждане на хематопоезата, придружено от неконтролирано увеличение на броя на лимфобластите. Това се проявява чрез анемия, симптоми на интоксикация, повишени лимфни възли, черен дроб и далак, повишено кървене и респираторни нарушения. Поради намаляването на имунитета при остра лимфобластна левкемия често се развиват инфекциозни заболявания. Възможни увреждания на ЦНС. Диагнозата се прави въз основа на клинични симптоми и лабораторни данни. Лечение - химиотерапия, лъчетерапия, трансплантация на костен мозък.

Остра лимфобластна левкемия

Острата лимфобластна левкемия (ALL) е най-честата онкологична болест на детството. Делът на ALL е 75-80% от общия брой случаи на хематопоеза при деца. Най-високата честота на заболяването пада на възраст от 1 до 6 години. Момчетата страдат по-често от момичетата. Възрастните пациенти са 8-10 пъти по-болни от децата. При пациенти в детска възраст острата лимфобластна левкемия се появява предимно при възрастни, често е усложнение на хроничната лимфоцитна левкемия. В клиничните си прояви, ВСИЧКИ са подобни на други остри левкемии. Отличителна черта е по-честата вреда на мембраните на мозъка и гръбначния мозък (невролевкемия), при отсъствие на превенция, развиваща се при 30-50% от пациентите. Лечението се извършва от специалисти в областта на онкологията и хематологията.

Според класификацията на СЗО се разграничават четири вида ВОЛ: пред-В-клетка, пред-В-клетка, В-клетки и Т-клетки. В-клетъчната остра лимфобластна левкемия съставлява 80-85% от общия брой случаи. Първият връх на заболяването е на възраст 3 години. В бъдеще вероятността от развитие на ВСИП нараства след 60 години. Т-клетъчната левкемия представлява 15-20% от общия брой случаи на заболяването. Честотата на заболеваемост пада до 15-годишна възраст.

Причини за остра лимфобластна левкемия

Непосредствената причина за остра лимфобластна левкемия е злокачествено заболяване на клон - група от клетки, които имат капацитет за неконтролирана пролиферация. Клонът се генерира от хромозомни аберации: транслокации (обмен на порции между две хромозоми), делеции (загуба на хромозома област), инверсия (хромозома област революция) или амплификация (образуване на допълнителни копия на хромозома област). Предполага се, че генетичните аномалии, които причиняват развитието на остра лимфобластна левкемия възникнат в утробата, обаче, за завършване на образуването на злокачествени клон често изискват допълнителни външни обстоятелства.

Сред рисковите фактори за остра лимфобластна левкемия на обикновено първо се посочи облъчване: настаняване в район с високи нива на йонизиращо лъчение, лъчетерапия за лечение на други видове рак, множество рентгенови изследвания, включително в утробата. комуникация слой, както и доказателство като връзката между излагане на радиация и различно развитие на остра лимфобластна левкемия варира значително.

Така че връзката между левкемията и лъчелечението сега се счита за доказана. Рискът от остра лимфобластна левкемия след лъчетерапия е 10%. При 85% от пациентите заболяването се диагностицира в рамките на 10 години след края на курса на лъчелечение. Връзката между рентгенологичните изследвания и развитието на остра лимфобластна левкемия понастоящем остава на нивото на допускания. Все още няма надеждни статистически данни, потвърждаващи тази теория.

Много изследователи посочват възможна връзка между ALL и инфекциозни заболявания. Вирусът на причинителя на остра лимфобластна левкемия все още не е идентифициран. Има две основни хипотези. Първата - ALL е причинена от един вирус, който все още не е установен, но болестта възниква само ако има предразположение. Вторият - причината за развитието на остра лимфобластна левкемия може да бъде различни вируси, рискът от левкемия при децата се увеличава с липсата на контакт с патогени в ранна възраст (когато "netrenirovannosti" на имунната система). Досега и двете хипотези не са доказани. Надеждна информация за наличието на връзка между левкемии и вирусни заболявания е получена само за Т-клетъчна левкемия при възрастни пациенти, живеещи в азиатски страни.

Вероятността от остра лимфобластна левкемия увеличава при контакт майка с някои токсични вещества по време на бременността, в някои генетични аномалии (Fanconi анемия, синдром на Даун, синдром на Shvahmana, синдром на Klinefelter, синдром на Wiskott-Aldrich, неврофиброматоза, целиакия заболяване, наследствени имунни нарушения), на разположение онкологични заболявания в семейната история и цитостатици. Някои експерти отбелязват възможното отрицателно въздействие на пушенето.

Симптоми на остра лимфобластна левкемия

Болестта се развива бързо. Към момента на определяне на общата маса на лимфобласти диагноза в организма може да бъде до 3-4% от общото телесно тегло, поради бурното клетъчната пролиферация на злокачествени клонинг за 1-3 месеца по-рано в. В рамките на една седмица броят на клетките се увеличава с около половината. Съществуват няколко синдрома, характерни за острата лимфобластна левкемия: интоксикация, хиперпластична, анемична, хеморагична, инфекциозна.

Синдромът на интоксикация включва слабост, умора, треска и загуба на тегло. Увеличаването на температурата може да бъде предизвикано както от основното заболяване, така и от инфекциозни усложнения, които са особено чести в присъствието на неутропения. Хиперпластичният синдром на остра лимфобластна левкемия е показано увеличени лимфни възли, черния дроб и далака (в резултат на паренхимни органи левкемична инфилтрация). При увеличаване на паренхимните органи може да се появи коремна болка. Увеличаването на обема на костен мозък, периоста и тъканна инфилтрация на съвместни капсули може да стане причина спукването ставна болка.

Наличието на анемичен синдром е показано от слабост, замаяност, бледа кожа и повишена сърдечна честота. Причината за развитието на хеморагичен синдром при остра лимфобластна левкемия е тромбоцитопения и тромбоза на малки съдове. Петехии и екхимози се откриват върху кожата и лигавиците. С натъртвания лесно има обширни подкожни кръвоизливи. Има повишено кървене от рани и драскотини, кръвоизливи в ретината, венци и кървене от носа. Някои пациенти с остра лимфобластна левкемия развиват стомашно-чревно кървене, придружено от кърваво повръщане и стомах.

Имунните разстройства при остра лимфобластна левкемия се проявяват чрез чести инфекции на рани, драскотини и белези от инжекции. Могат да се развият различни бактериални, вирусни и гъбични инфекции. При увеличаване на лимфните възли на медиастинума се наблюдават респираторни нарушения, причинени от намаляване на обема на белите дробове. Респираторната недостатъчност по-често се открива с Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия. Невролевкемиите, провокирани от инфилтрацията на мембраните на гръбначния мозък и мозъка, по-често се наблюдават по време на рецидиви.

С участието на централната нервна система се откриват положителни менингеални симптоми и признаци на повишено вътречерепно налягане (оток на оптичните дискове, главоболие, гадене и повръщане). Понякога лезията на ЦНС при остра лимфобластна левкемия е асимптоматична и се диагностицира само след изследване на цереброспиналната течност. При 5-30% от момчетата се появяват инфилтрати в тестисите. Пациентите от двата пола на кожата и лигавиците могат да развият лилаво-цианотични инфилтрати (левкимиди). В редки случаи се наблюдава екузиден перикардит и бъбречна дисфункция. Представени са случаи на чревни лезии.

Като се имат предвид особеностите на клиничните симптоми, могат да се разграничат четири периода на развитие на остра лимфобластна левкемия: начална, средна, ремисия, терминална. Продължителността на началния период е 1-3 месеца. Неспецифичните неспецифични симптоми са: летаргия, умора, влошаване на апетита, понижаване на състоянието на кожата и подуване на кожата. Възможни главоболия, болка в корема, кости и стави. По време на височината на острата лимфобластна левкемия се идентифицират всички характерни синдроми, изброени по-горе. По време на периода на ремисия проявите на болестта изчезват. Крайният период се характеризира с прогресивно влошаване на състоянието на пациента и завършва с летален изход.

Диагностика на остра лимфобластна левкемия

Диагнозата се прави, като се вземат предвид клиничните признаци, резултатите от анализа на данните за периферната кръв и миелограмата. В периферната кръв на пациентите с остра лимфобластна левкемия се откриват анемия, тромбоцитопения, повишен ESR и промени в броя на левкоцитите (обикновено - левкоцитоза). Лимфобластите съставляват 15-20 или повече процента от общия брой левкоцити. Броят на неутрофилите се намалява. В миелограмата бластните клетки преобладават, изразява се инхибирането на еритроидния, неутрофилния и тромбоцитния зародиш.

Изследването на програма в остра лимфобластна левкемия са лумбална пункция (за да се избегне neuroleukemia), ултразвук на корема (за оценка на паренхимни органи и лимфни възли), рентгеново (за откриване на разширения медиастинални лимфни възли) и кръвна биохимия (за откриване на нарушения на функцията черен дроб и бъбрек). Диференциална диагностика на остра лимфобластна левкемия извършва с други левкемии, отравяне, условия за сериозни инфекциозни заболявания, инфекциозни лимфоцитоза и инфекциозна мононуклеоза.

Лечение и прогноза за остра лимфобластна левкемия

Основата на терапията е химиотерапия. Разпределете два етапа на лечение за ALL: стадия на интензивно лечение и фазата на поддържащата терапия. Степента на интензивно лечение на остра лимфобластна левкемия включва две фази и продължава около шест месеца. В първата фаза се използва интравенозна полихемотерапия за постигане на ремисия. Нормализирането на хематопоезата, наличието на не повече от 5% от бластите в костния мозък и отсъствието на бласти в периферната кръв показват състоянието на ремисия. Във втората фаза се вземат мерки за удължаване на ремисия, забавяне или спиране на пролиферацията на злокачествени клонингови клетки. Прилагането на лекарства също се извършва интравенозно.

Продължителността на поддържащата фаза за остра лимфобластна левкемия е около 2 години. През този период пациентът се освобождава за амбулаторно лечение, назначава лекарства за перорално приложение, извършва редовни изследвания за проследяване състоянието на костния мозък и периферната кръв. Планът за лечение на остра лимфобластна левкемия е индивидуално съобразен с нивото на риска при отделния пациент. Наред с химиотерапията се използват имунохемотерапия, лъчетерапия и други техники. При ниска ефективност на лечението и висок риск от рецидив се извършва трансплантация на костен мозък. Средната степен на преживяемост за B-клетъчна остра лимфобластна левкемия в детска възраст е 80-85%, при възрастните - 35-40%. При Т-лимфобластна левкемия прогнозата е по-неблагоприятна.

За Нас

Публикувано от: admin 10/24/2016Рак на гърдата, доста често срещан рак на жените. За съжаление, напоследък е налице тенденция да се увеличи честотата на такова заболяване, и то вече във втория и дори третия етап от неговото развитие.