megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - злокачествена хиперплазия на лимфоидна тъкан, характерна черта на която е образуването на грануломи с клетки на Березовски-Стърнберг. За повишаване на Ходжкин специално различни групи лимфни възли (мандибуларна често, надключична, медиастинален), увеличен далак, ниска температура, слабост, загуба на тегло. За да се потвърди диагнозата, се извършват биопсия на лимфни възли, диагностични операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография на гръдния кош, ултразвук, CT, биопсия на костния мозък. За терапевтични цели, с лимфогрануломатоза, полихемотерапия, облъчване на засегнатите лимфни възли, се извършва спленектомия.

megakaryoblastoma

болест на Ходжкин (LGM) - лимфопролиферативно заболяване протича с образуването на специфични полиморфонуклеарни клетки грануломи в засегнатите органи (лимфни възли, далак, и т.н.). От името на автора, който пръв описва симптомите на болестта и помоли да го идентифицира като самостоятелна форма на болестта на Ходжкин се нарича още болест на Ходжкин, или неходжкинов лимфом. Средната честота на лимфогрануломатозата е 2,2 случая на 100 хиляди от населението. Сред случаите преобладават младите хора на възраст 20-30 години; вторият връх на заболеваемостта пада на възраст над 60 години. При мъжете болестта на Hodgkin се развива 1,5-2 пъти по-често, отколкото при жените. В структурата на хемообластозата, лимфогрануломатозата е третата от честотата на появата след левкемия.

Причини за лимфогрануломатоза

Етиологията на лимфогрануломатозата все още не е изяснена. Към днешна дата вирусните, наследствените и имунните теории за генезиса на болестта на Ходжкин се считат за основни, но нито една от тях не може да се счита за изчерпателна и общоприета. В полза на възможния вирусен произход на лимфогрануломатозата е честата му корелация с предаваната инфекциозна мононуклеоза и наличието на антитела срещу вируса на Epstein-Barr. Най-малко 20% от клетките на Berezovsky-Sternberg съдържат генетичния материал на вируса Epstein-Barr, който има имуносупресивни свойства. Също така не е изключен етиологичният ефект на ретровирусите, включително ХИВ.

Ролята на наследствените фактори е показана чрез появата на семейната форма на лимфогрануломатоза и идентифицирането на някои генетични маркери на тази патология. Според имунологичната теория има възможност за трансплацентарен трансфер на майчините лимфоцити в плода, последвано от развитие на имунопатологична реакция. Не се изключва етиологичното значение на мутагенни фактори като токсични вещества, йонизиращи лъчения, лекарства и други при предизвикване на лимфогрануломатоза.

Очаква се, че развитието на болестта на Ходжкин, че е възможно в Т-клетъчен имунен дефицит, както е видно от спада във всички части на клетъчната имунна система, нарушаване на съотношението на T-помощник и Т-супресори. Основната морфологична характеристика злокачествена пролиферация с хламидия (за разлика от неходжкинов лимфом и лимфоидна левкемия) присъства в лимфната тъкан на гигантски многоядрени клетки, известни като клетки на Рийд-Щернберг Березовски и техните предварителни етапи - лимфоми мононуклеарни клетки. Отделно от тези тумор субстрат съдържа поликлонални Т лимфоцити, хистиоцити тъкан, плазмени клетки и еозинофили. Когато лимфом тумор развива unitsentricheski - едно огнище, често в шията, надключична, медиастинални лимфни възли. Въпреки това, възможността за последващо метастази поражда характерни промени в белите дробове, стомашно-чревния тракт, бъбреците, костния мозък.

Класификация на лимфогрануломатозата

В хематология разграничи изолиран (местно) форма на болестта на Ходжкин, което засяга една група на лимфните възли, и генерализирано - с злокачествена пролиферация в далака, черния дроб, стомаха, белите дробове и кожата. Въз основа на локализацията разпределени периферно, медиастинален, белодробно, корема, стомашно-чревни, кожа, кости, нервна форма на болестта на Ходжкин.

В зависимост от скоростта на патологичния процес лимфом може да има остър за (няколко месеца от първоначалното към терминал етап) и хроничен (продължителен, трайни редуващи се цикли на обостряния и ремисии).

Въз основа на морфологичното изследване на тумора и количественото съотношение на различни клетъчни елементи се различават четири хистологични форми на лимфогрануломатоза:

  • лимфогистоцит или лимфоидно разпространение
  • нодуларно-склеротична или нодуларна склероза
  • смесена клетка
  • лимфоидно изтощение

Клиничната класификация на лимфогрануломатозата се основава на критерия за разпространението на туморния процес; в съответствие с него развитието на болестта на Ходжкин преминава през 4 етапа:

Аз етап (местен) - една група лимфни възли (I) или един екстралфиматичен орган (IE) е засегната.

II етап (регионален) - са засегнати две или повече групи от лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата (II) или един екстралфиматичен орган и неговите регионални лимфни възли (IIE).

III етап (обобщено) - засегнатите лимфни възли са разположени от двете страни на диафрагмата (III). В допълнение, един екстраламфатен орган (IIIE), далак (IIIS) или те могат да бъдат засегнати заедно (IIIE + IIIS).

IV етап (разпространен) - загуба засяга един или повече екстралимфатични органи (белите дробове, плевра, костен мозък, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревния тракт, и др.) С едновременно лезии или лимфни възли без него.

За да се посочи наличието или отсъствието на общите симптоми на болестта на Ходжкин за последните 6 месеца (повишена температура, нощно изпотяване, загуба на тегло) до цифрата от стадия на заболяването, се добавят към точка А или Б, съответно.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Сред характерните симптоматични комплекси за лимфогрануломатоза са интоксикацията, разширяването на лимфните възли и появата на екстранодални фокуси. Често заболяването започва с неспецифични симптоми - периодична треска с температурни пикове до 39 ° C, нощно изпотяване, слабост, загуба на тегло, сърбеж на кожата.

Често първият "хералд" на лимфогрануломатозата е увеличение на наличните за палпация лимфни възли, които пациентите откриват. По-често това са цервикални, супраклевкикуларни лимфни възли; по-рядко - аксиларна, бедрена, ингвинална. Периферните лимфни възли са гъсти, безболезнени, подвижни, не са споени един с друг, с кожата и околните тъкани; обикновено се простират под формата на верига.

При 15-20% от пациентите лимфогрануломатозата дебютира с увеличаване на медиастиналните лимфни възли. Когато медиастиналните лимфни възли са засегнати, първите клинични признаци на болестта на Ходжкин са дисфагия, суха кашлица, недостиг на въздух, ERW синдром. Ако туморният процес засяга ретроперитонеалните и мезентериалните лимфни възли, възникват коремни болки, подуване на долните крайници.

Сред екстранодалните локализации с лимфогрануломатоза, най-честата (в 25% от случаите) е засягането на белите дробове. Hodgkin светлина преминава през тип пневмония (понякога с образуването на кухини в белодробната тъкан), плеврален участие и ако е придружено от развитието на ексудативен плеврит.

Когато костната форма на лимфогрануломатоза е по-често засегната от гръбначния стълб, ребрата, гръдната кост, костите на таза; много по-рядко - кости на черепа и тръбни кости. В тези случаи се отбелязват вертебралгия и осалгия, може да се появи разрушаване на гръбначните органи; Рентгеновите промени обикновено се развиват след няколко месеца. Туморната инфилтрация на костния мозък води до развитие на анемия, левкемия и тромбоцитопения.

болест на Ходжкин храносмилателния тракт се случва с инвазия на мускулна слой на червата, мукозни язви, чревен кръвоизлив. Има усложнения под формата на перфорация на чревната стена и перитонит. Признаците за увреждане на черния дроб при болестта на Ходжкин са хепатомегалия, повишена активност на алкалната фосфатаза. Ако гръбначният мозък се повреди в рамките на няколко дни или седмици, може да се развие напречна парализа. В болестно увреждане генерализирана краен стадий на Ходжкин може да се отрази на кожата, очите, сливиците, щитовидната жлеза, млечните жлези, сърцето, тестисите, матката, яйчниците и др. Органи.

Диагноза на лимфогрануломатоза

Увеличаването на периферните лимфни възли, черния дроб и далака, както и клиничните симптоми (фебрилна треска, изпотяване, загуба на телесно тегло) винаги предизвикват загриженост за рака. В случая на болестта на Ходжкин инструменталните техники за изображения играят спомагателна роля.

Достоверна проверка, правилно поставяне и подходящ избор на метод за лечение на лимфогрануломатоза са възможни само след извършване на морфологична диагностика. С цел вземане на проби от диагностичния материал е показана биопсия на периферни лимфни възли, диагностична торакоскопия, лапароскопия, лапаротомия със спленектомия. Критерият за потвърждаване на лимфогрануломатозата е откриването в биопсичния образец на гигантски клетки Березовски-Стърнберг. Идентифицирането на Hodgkin клетки позволява само да се предположи подходяща диагноза, но не може да послужи като основа за назначаването на специално лечение.

лабораторна диагноза е необходимо да се изследва системата Hodgkin пълна кръвна картина, химията на кръвта, за да се оцени чернодробна функция (алкален фосфат трансаминаза). Ако има подозрителен косов мозък, се извършва стерилна пункция или трепанобиофия. В различни клинични форми, както и за определяне на необходимия етап на Ходжкин радиография на гърдите и корема, Кънектикът, ултразвук на корема и ретроперитонеален мазнини, CT медиастинума, lymphoscintigraphy, скелетната сцинтиграфия и т.н.

диагностичен план диференциална изисква диференциация Hodgkin лимфаденит и различни етиологии (туберкулоза, токсоплазмоза, актиномикоза, бруцелоза, инфекциозна мононуклеоза, възпалено гърло, грип, рубеола, сепсис, СПИН). В допълнение, изключени саркоидоза, неходжкинов лимфом, рак метастази.

Лечение на лимфогрануломатоза

Съвременните подходи към лечението на лимфогрануломатозата се основават на възможността за пълно излекуване на това заболяване. В този случай лечението трябва да бъде поетапно, изчерпателно и като се вземе предвид етапът на заболяването. Болестта на Hodgkin използва лъчева терапия, циклична полихемотерапия, комбинация от лъчетерапия и химиотерапия.

Като независим метод радиационната терапия се използва за етап I-IIA (лезии на единични лимфни възли или на един орган). В тези случаи облъчването може да бъде предшествано от отстраняване на лимфните възли и спленектомия. В Hodgkin извършва субтотална или общо облъчване на лимфен възел (шийката на матката, аксиларна, субклавиална и наднационални, интраторакална, мезентериални, ретроперитонеален, ингвинална) интересни групите засегнати, както и немодифицирани лимфни възли (последното - като превантивна мярка).

Пациенти с етап IIB и IIIA се възлага на комбинирана химиотерапия, първо встъпително химиотерапия с радиация само увеличени лимфни възли (при минимална програма), а след това - експозицията на останалата част от лимфните възли (при максимален програмата) и поддържаща химиотерапия през следващите 2-3 години.

При дисеминирани IIIB и IV стадии на лимфогрануломатоза се използва циклична полихемотерапия за индуциране на ремисия и на етап поддържане на ремисия - цикли на лекарствена терапия или радикално облъчване. Полихемотерапията с лимфогрануломатоза се осъществява съгласно специално разработени онкологични схеми (MOPP, CORP, SURR, SVPP, DORR и др.).

Резултатите от терапията могат да бъдат:

  • пълна ремисия (изчезване и липса на субективни и обективни признаци на лимфогрануломатоза в рамките на 1 месец)
  • частична ремисия (облекчаване на субективните признаци и намаляване на размера на лимфните възли или екстранидните фокуси с повече от 50% в рамките на 1 месец)
  • Клинично подобрение (облекчаване на субективните признаци и намаляване на размера на лимфните възли или екстранодалните фокуси с по-малко от 50% в рамките на 1 месец)
  • липса на динамика (запазване или прогресиране на признаци на лимфогрануломатоза).

Прогноза за лимфогрануломатоза

За I и II стадии на лимфогрануломатоза, 5-годишното преживяване без заболяване след лечение е 90%; на етап IIIA - 80%, при IIIB - 60% и при IV - по-малко от 45%. Неблагоприятни прогностични признаци са острото развитие на лимфогрануломатозата; масивни конгломерати от лимфни възли с диаметър повече от 5 cm; разширяване на сянката на медиастината с повече от 30% от обема на гръдния кош; едновременно поражение на 3 или повече групи лимфни възли, далак; хистологичен вариант на лимфоидно изчерпване и т.н.

Възможни са рецидиви на лимфогрануломатоза, ако режимът на поддържаща терапия се наруши, провокиран от физически стрес, бременност. Пациентите с болест на Hodgkin трябва да бъдат наблюдавани при хематолог или онколог. Предклиничните стадии на лимфогрануломатоза в редица случаи могат да бъдат открити по време на превантивна флуорография.

megakaryoblastoma

22 декември 2011 г.

megakaryoblastoma (други имена на болестта - Лимфом на Hodgkin, Болест на Ходжкин) е онкологична патология на лимфната система. Той се характеризира с наличие в лимфоидната тъкан клетки на Березовски-Стърнберг-Рийд, които експертите оповестяват по време на микроскопски преглед. Тези клетки са кръстени на тези учени, които активно са участвали в откриването и по-нататъшното изследване на тези клетки. Много често лимфогрануломатозата се наблюдава при деца, които са в края на юношеската възраст, а максималната честота на това заболяване се наблюдава след 20 и 50 години. Първата лимфогрануломатоза е описана от доктор Томас Ходжкин от Великобритания, което се случи през 1832 г. Според статистиката лимфогрануломатозата е три пъти по-често срещана сред членовете на семейството, където вече са проявили случаи на тази болест. Причините за появата на лимфогрануломатоза до момента не са напълно изяснени. По този начин има мнение, че лимфогрануломатозата се свързва с вируса на Epstein-Barr.

Симптоми на лимфогрануломатоза

По правило първите и най-забележимите симптоми на лимфогрануломатозата са значително увеличение на величината лимфни възли на врат, в мишниците или в слабина. Ако в случая на инфекциозни заболявания като подути лимфни възли ще бъдат придружени от чувствителност, когато хламидия лимфни възли са безболезнено, но без намаляване на размера на възли по антибиотична терапия, или в отсъствието на самата обработка. С оглед на лимфната тъкан, която се намира в гърдите, като симптоми на болестта на Ходжкин са затруднено дишане или кашлица, която се проявява от постоянен натиск на увеличени лимфни възли на бели дробове и бронхи.

В допълнение, експертите идентифицират други симптоми на лимфогрануломатоза. Така че, много често човек чувства силна слабост, може да се повиши телесната му температура, прекомерно изпотяване, проблеми с храносмилането, сърбеж на кожата. Пациентът ще изгори, за да започне да отслабва рязко.

При лимфогрануломатозата разширените лимфни възли остават подвижни, не се заваряват с кожата. Понякога те започват да се увеличават много бързо, след което падат големи формации. В някои случаи болката при пациентите с разширени лимфни възли се усеща след приемане на алкохолни напитки.

Най-често лимфогрануломатозата се локализира в белодробната тъкан. Като правило, с поражението на леки външни прояви, пациентът изобщо не се наблюдава. Много често течността се натрупва в плевралните кухини. Плевралното увреждане се наблюдава при пациентите, които имат лимфни възли с медиастинални лимфни възли, тъй като има огнища в белодробната тъкан. Такъв тумор може по-късно да се превърне в а сърце, трахея.

Не по-рядко е заболяването, локализирано в костната тъкан. В този случай, прешленът, по-късно гръдната кост, ребрата, костите на таза са засегнати.

По правило, късното откриване на увреждане на черния дроб, тъй като характерните признаци на такова увреждане при пациента не се проявяват.

Понякога се засяга и централната нервна система, най-често гръбначния мозък. Последствията от това увреждане са тежки неврологични разстройства.

Диагноза на лимфогрануломатоза

Ако пациентът има подозрения за лимфогрануломатоза, трябва да се извършат редица изследвания за правилната диагноза. На първо място, специалистът провежда задълбочен преглед на пациента, който се е оплакал. При наличие на симптоми или за изключване на подозрения за лимфогрануломатоза, общо биохимична кръвни тестове. При определяне на наличието на лезии в лимфната възел се извършва биопсия, последвана от изследване на морфологични и имунологични промени.

Най-точното изследване, което потвърждава диагнозата на лимфогрануломатоза, е микроскопското изследване на проба от туморна лимфоидна тъкан, получена по време на биопсия. В процеса на провеждане на морфологично изследване под микроскоп можете ясно да определите дали има туморни клетки в лимфната възел, както и специфични Клетките на Березовски-Стърнберг-Рийд. Извършва се имунохистохимично изследване за окончателно потвърждаване на диагнозата.

За диагностициране на заболяването, което само увеличава лимфните възли на медиастинума, се използва диагностична дисекция на гръдната кухина.

Радиоагнозата се използва за точно определяне на стадия на лимфогрануломатоза. Така че по време на рентгенографията, компютърната томография, ЯМР е възможно да се определи присъствието на тумора в местата, които лекарят не може да изследва по време на външен преглед.

Форми и етапи на лимфогрануломатоза

Специалистите разграничават пет вида лимфогрануломатоза. Определете каква болест има пациентът, е възможно само в процеса на изследване на тъканта на лимфната възел, взета с биопсия.

Така че най-разпространената форма на лимфогрануломатоза днес се счита за опция нодуларна склероза. Също така, пациентите са диагностицирани със смесен вариант на заболяването, вариант с лимфоидно изчерпване (това е най-честата), вариант с голям брой лимфоцити, както и нодуларен вариант на заболяването с преобладаване на лимфоцити

В зависимост от степента на разпространение на болестта, се разграничават четири етапа. В първия етап туморът се намира в лимфните възли на един регион или се намира в един орган извън лимфните възли. Във втория етап лимфните възли са засегнати в два или повече области от едната страна на диафрагмата или орган и лимфни възли от едната страна на диафрагмата.

В третия етап лимфните възли вече са засегнати от двете страни на диафрагмата и могат да бъдат наблюдавани лезии от далака. В четвъртия стадий на заболяването също са засегнати лимфните възли, черния дроб, червата, бъбреците, костния мозък, както и други органи, в които се наблюдават дифузни лезии.

Лечение на лимфогрануломатоза

Терапията на това заболяване е насочена към пълното излекуване на лимфогрануломатоза, независимо от това кой стадий на заболяването е диагностициран при пациента. При първия и втория етап вероятността за пълно излекуване на заболяването е много висока. На третия и четвъртия етап на лимфогрануломатозата има и доста висока вероятност за успешно лечение на заболяването. При лечението на лимфогрануломатозата понякога се използва лъчетерапия в комбинация с химиотерапия.

Ако има неблагоприятен ход на лимфогрануломатоза, тогава се наблюдава доста висок ефект от използването на високи дози химиотерапия с автоложна трансплантация на костен мозък.

В зависимост от степента на заболяването и наличието на други свързани заболявания се определя оптимална схема на лечение на лимфогрануломатоза. За да се предотврати появата на рецидиви на това заболяване в бъдеще, е време да се подложи на курсове за специализирана поддържаща терапия, за да не се допусне физическо претоварване. Също така, при лимфогрануломатозата, физиоелектро-термичните процедури са противопоказателни, работа, при която повишена радиация, високочестотни токове, соли на тежки метали действат върху човек.

Лимфогрануломатоза: причини, симптоми и лечение на заболяването

Лимфогрануломатозата или лимфомът на Ходжкин е онкологично заболяване, но в средата на 70-те години на ХХ век е признато за потенциално лечимо при повечето пациенти. През последните години лечението на лимфогрануломатоза е активно изследвано и са избрани оптимални режими на лечение за различни групи пациенти.

Какво представлява тази болест?

Лимфогрануломатозата е тумор на лимфоидна тъкан, от която се състоят лимфни възли. Същата тъкан е в далака и костния мозък, както и в други органи в по-малко количество. С лимфогрануломатоза в засегнатите органи, фокуси на растеж - гранулом - форма.

Лимфогрануломатоза: дали е рак или не?

Ако се приближите от научна гледна точка, тогава ракът е злокачествен тумор, произхождащ от епителна тъкан, която покрива тялото отвън и поставя вътрешния лумен на органите. Лимфоидната тъкан не принадлежи към епитела, поради което лифугрануломатозата не е рак в медицинския смисъл на думата. Въпреки това, Hodgkin's лимфом и раковите тумори имат прилики:

  • Злокачествен растеж и способност за метастазиране;
  • изтощение на пациента, симптоми на интоксикация;
  • необходимостта от лечение, което убива трансформираните клетки - радиация и химиотерапия.

Следователно, на ниво домакинство, идеята за лимфогрануломатоза като рак на лимфните възли не предизвиква специални възражения за лекарите.

Причини и механизъм на развитие

Младите хора, мъже и жени, на възраст между 15 и 30 години боледуват най-често. Втората вълна на заболеваемост засяга главно мъже на възраст над 50 години.

Причините за заболяването са неизвестни. Смята се, че то се дължи на действието на йонизиращо лъчение или токсични вещества, които причиняват мутации в клетките на лимфните възли. Възможно е и вирусно поражение.

Най-характерният морфологичен признак на лимфома на Ходжкин, отличаващ се от неходжкинов лимфом, е наличието на два вида злокачествени клетки:

  • гигантски клетки с най-малко две ядра - клетки на Reed-Sternberg;
  • Големи клетки с едноклетъчно - Hodgkin клетки.

Освен тях, туморът се състои от лимфоцити, плазмоцити и други кръвни клетки. Тя расте от център, разположен обикновено в лимфните възли на шията, на надключична региона и медиастинума (разликата между белите дробове в гръдния кош, ограничена задната гръбначния стълб, предната гръдна кост). Метастазите се разпространяват през кръвоносните и лимфните съдове, засягащи белите дробове, бъбреците, стомашно-чревния тракт, костния мозък.

На първия етап се засяга само една лимфна възел. Вторият етап включва най-малко две групи лимфни възли от едната страна на диафрагмата (например цервикален и медиастинен). Третата група е участието на лимфните възли над и под диафрагмата, както и на далака. На четвъртия етап, метастазите се добавят към черния дроб и други органи и основният фокус не може да бъде определен.

симптоми

Проявленията на заболяването могат да бъдат различни, но най-характерните симптоми, чиято комбинация трябва да причини на лекаря да мисли за лимфогрануломатоза, са:

Възникването на болестта може да бъде постепенно. В този случай самите пациенти откриват разширени лимфни възли, например цервикален. Те са безболезнени и не са споени помежду си и с околните тъкани. Други лимфни възли могат също да се увеличат: аксиларни, медиастинални, коремни. Първият симптом може да бъде компресиране на медиастиналните органи с развитието на кашлица, недостиг на въздух, нарушения на гълтането.

В много случаи болестта започва с треска и интоксикация. Има епизоди на необяснимо повишаване на телесната температура до 39 градуса и повече, след което за известно време температурата се нормализира. По този начин пациентът се оплаква от силно изпотяване през нощта, слабост и загуба на тегло. Това са признаци на интоксикация (отравяне) от продуктите на жизнената активност на туморните клетки.

Друг по-скоро специфичен симптом на заболяването е често срещано сърбеж на кожата. Наблюдава се при 10-50% от пациентите.

Типични развитие на болест на Ходжкин е свързан с локализация на първичния лезията в медиастинума, бързо инфилтрационна (импрегниране) растежа на лимфен възел лезии плеврата, бял дроб, натрупване на течност в плевралната кухина. Придружава се от задух, болка в гърдите, упорита суха кашлица.

диагностика

Задължително изследване на пациента, физически преглед. Методът за потвърждаване на диагнозата е хистологичното изследване на отстранената лимфна възел (анализ на тъканната структура под микроскоп).

Следните тестове са взети от пациента:

  • общ кръвен тест;
  • биохимични изследвания на кръвта, общ протеин, албумин, алкална фосфатаза, лактат дехидрогеназа, билирубин и неговите фракции, трансаминази, креатинин.

В анализа на кръв половината от пациентите повишено съдържание на левкоцити (главно неутрофили) за по-късните стадии на болестта на броя левкоцити, особено лимфоцитите, падне под нормата. Той може да се определи чрез увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, еозинофилия, с напредването на процеса - панцитопения, т.е. намаляване на броя на кръвните клетки, дължащи се на подтискане на костния мозък.

Радиографията на гръдния кош се извършва в две проекции. Ако не се намират промени в рентгенограмата, компютърната томография винаги се предписва за идентифициране на малки лимфни възли в медиастинума. Компютърна томография също се извършва с огромни лимфни възли, в този случай, той помага за идентифициране на туморна инвазия в белите дробове, гръдната кост, плеврата, перикарда. Флуорографията на гръдния кош не осигурява смислена информация за лимфогрануломатозата.

Установено е ултразвукологично изследване на лимфните възли, разположено в места, които трудно се достигат за палпация - подклавиан и се намират близо до щитовидната жлеза. Една от засегнатите лимфни възли е премахната. Диагнозата се прави само след откриването на клетките на Reed-Sternberg в такава лимфна възел.

За оценка на костната система се извършва радиоизотопна диагностика. Ако открие лезии в костите, се извършва целева радиография или томография на тези области.

Необходима е двустранна трепанобиопия на илайковите кости. Това е единственият начин за диагностициране на увреждането на костния мозък.

В някои случаи, показани диагностична лапароскопия и биопсия на черния дроб и далака, както и metiastinoskopiya или mediastinotomy (медиастинума дисекция) с биопсия от лимфни възли.

Ако се извърши целият комплекс от изследването, изборът на оптимална програма за лечение не е труден.

лечение

Основният метод за лечение на пациенти с неходжкинов лимфом - комбинирана химиотерапия, която варира в интензитета според обема на тумора, т.е. общият брой на туморни клетки във всички засегнатите органи.

Освен това прогнозата се влияе от следните фактори:

  • масивна лезия на медиастинума;
  • дифузна инфилтрация и уголемяване на далака или наличие в него на повече от 5 огнища;
  • увреждане на тъканите извън лимфните възли;
  • поражение на лимфните възли в три или повече области;
  • увеличение на ESR, по-голямо от 50 mm / h в стадий А и повече от 30 mm / h в етап B.

За лечение на пациенти с първоначално благоприятна прогноза се използват 2 до 4 цикъла химиотерапия в комбинация с облъчване само на засегнатите лимфни възли. В групата с междинна прогноза се прилагат 4-6 цикъла на полихемотерапия и облъчване на засегнатите зони на лимфните възли. При пациенти с неблагоприятна прогноза на заболяването се извършват 8 цикъла на полихемотерапия и облъчване на зони с голям брой засегнати лимфни възли.

С благоприятен ход има дългосрочна ремисия на заболяването. В тежки случаи, напредък на белите дробове и черния дроб, изчерпване на черния дроб, амилоидоза на бъбреците, придружена от хронична бъбречна недостатъчност. На фона на потискането на имунитета се прибавят бактериални инфекции (пневмония, пиелонефрит и др.). На фона на лимфогрануломатозата, вирусът на херпес симплекс често се активира, туберкулоза, бруцелоза, токсоплазмоза може да се присъедини. Без лечение, продължителността на живота е около 2 години.

На кой лекар да кандидатствате

Ако подозирате лимфогрануломатоза, можете да се консултирате с терапевт, който след първоначална диагноза ще насочи пациента към хематолога. Лечението се извършва от лекар-онкохематолог. Също така е полезно да посетите имунолог и да идентифицирате риска от инфекциозни усложнения.

Лимфогрануломатоза - какво е това? Симптоми, видове, лечение и наркотици

Бързо навигиране в страницата

Лимфогрануломатозата, макар и злокачествено заболяване, не означава смъртна присъда и агонизираща агония.

Наречен лимфом на Ходжкин (Томас Ходжкин за първи път описва симптомите), онкологията на лимфната система успешно се лекува в повечето случаи. И най-новите протоколи за лечение, планирани индивидуално, минимизират негативните последици.

Лимфогрануломатоза - какво е това?

Hodgkin заболяване - е злокачествен лезия на лимфната система, основният симптом на което е значително увеличение на регионалните лимфни възли (шийката на матката, аксиларна, ингвиналните).

При отсъствие на лечение, раковите клетки се разпространяват в гръдната или коремната кухина с увреждане на различни органи. Болестта на Hodgkin се потвърждава от откриването на специфични клетки на Rid-Berezovsky-Sternberg в микроскопско изследване на тъканите на лимфните възли.

Важно! Необходимо е да се направи разлика между Hodgkin's лимфома и ингвиналната лимфогрануломатоза. Последното е венерологично заболяване, причинено от хламидии. Симптомите на ингвиналната лимфогрануломатоза са причинени от гнойно възпаление на лимфните възли на урогениталната зона.

Рискът от заболеваемост при лимфогрануломатоза се увеличава при хора, страдащи от:

  • Инфекциозна мононуклеоза (присъствие в тялото на вируса на Epstein-Barr обяснява sparodicheskie вътрешните случаи на болестта на Ходжкин в не-роднини);
  • Вродена или придобита имунна недостатъчност;
  • Автоимунна патология (ревматоиден артрит, лупус еритематозус и др.).

Лимфогрануломатозата при деца най-често се диагностицира в юношеството, но максималните пикове на заболяването падат до по-късна възраст: около 20 и след 45 години.

Симптомите на лимфогрануломатозата, първите признаци

Симптоми на лимфогрануломатоза

Първият знак за началото на болестта на Ходжкин е увеличение на лимфните възли (за рентгеново гръдния кош на лимфни възли заемат 0.3 от ширината) с типичен сценарий:

  • Локализация - врата и субклавиална (70-75% от случаите), и аксиларните лимфни образуване на медиастинума (15-20%), ингвинална и коремна (10%);
  • Размери - от орех до пилешко яйце;
  • Безболезнено и еластично.

болест на Ходжкин Медиастинален води до сгъстяване на дихателната система (бронхите, белите дробове), което предизвиква кашлица и задух, особено в легнало положение. болни лимфните възли на Ходжкин коремната кухина често предизвиква компресия на гръбначния нервите и неврологични симптоми (болка radikulopaticheskie) от симптомите на храносмилателния тракт.

Важно! Засегнатите лимфни възли на лимфогрануломатозата не намаляват по размер от приемането на антибиотици. Въпреки това често се записват спонтанно намаляване и повторно увеличение.

Общата картина на болестта се допълва:

  • постоянна слабост без видима причина, липса на апетит;
  • сърбеж на кожата;
  • асцит;
  • болка в костите.

Симптомите на лимфогрануломатоза, често показателни за обща онкология и неблагоприятна прогноза, включват:

  • Периодично повишаване на температурата над 38 ° C;
  • Изпотяване по време на сън;
  • Загуба на повече от 10% от теглото за шест месеца (с нормална диета, без диета).

В зависимост от местоположението на лимфни възли и разпространение onkoprotsessa може да доведе (в ранните етапи а рядко) на черния дроб, далака (спленомегалия), белодробно, спинални нерви на гръдни и лумбалните прешлени, най-малко - бъбреците и костния мозък.

В същото време, поради нарушена функция на имунните клетки при пациенти с болестта на Ходжкин е често диагностицирани херпес зостер (херпес инфекции на кожата), повтарящи се кандидоза, не-инфекциозен менингит, пневмония и токсоплазмоза протозои.

При значителна левкопения и повишаване на имунната недостатъчност често се диагностицират често срещани бактериални инфекции.

Хистологични типове и стадии на лимфогрануломатоза

На фона на образуването на гигантски специфични клетки Березовски-Стърнберг образува голям брой Т-лимфоцити с малък размер. Друга връзка на имунната система - В-лимфоцитите - може да бъде променена както към количествено увеличение, така и към намаляване.

Хистологичният тип Hodgkin's лимфом определя степента на онкогенност и ни позволява да приемем етапа на заболяването:

  1. Лимфогистиотичен тип - малки, зрели Т-лимфоцити и специфични клетки. Често се диагностицира в млада възраст, има ниска онкогенност и най-благоприятен резултат.
  2. Нодуларна склероза - почти половината от всички случаи на болестта на Ходжкин се среща при млади жени. Характерна микроскопична характеристика е наличието на специфични клетки и големи по размер с променено ядро ​​на лакунарни клетки. Лимфоидната тъкан е шлифована с влакнести нишки. Прогнозата е добра.
  3. Smeshannokletochny тип - в момента RBSH lymphogranulomatous тъканни клетки, лимфоцити, еозинофили, фибробласти и плазмени клетки. Този тип съответства на клиничния стадий I-III, по-често се определя при деца и възрастни пациенти. Висок риск от генериране на oncoprocess.
  4. Лимфоидното изчерпване е най-редкият хистологичен вариант, съответства на IV клиниката. При биопсията на лимфната възела се открива пластове на специфични клетки и влакнести включвания.

Хистологичните характеристики на онкологичните лезии се разкриват, когато се вземе биопсия на разширени лимфни възли.

По отношение на разпространението на онкологичния процес, лифугранулатозата е разделена на 4 етапа:

  • Етап 1 - включване на лимфни възли в една област;
  • Етап 2 - онкология засегнати от две или повече групи от лимфни възли или гръдния или коремна включващи близост орган (II Е);
  • Етап 3 - onkopererozhdenie лимфни възли и гърдите (III 1), и в коремната (III 2) кухина е възможно участието на далака (IIIS);
  • Етап 4 - дифузни лезии на черния дроб, червата, костния мозък и други органи.

Съкращение «А» показва, асимптоматична лимфогрануломатоза марка "Б" - за наличие на неблагоприятни симптоми (загуба на тегло, повишено изпотяване, хипертермия).

Лимфогрануломатоза при деца, признаци

Hodgkin's лимфом при деца под 3-годишна възраст се диагностицира в изключителни случаи. На възраст от 4-6 години заболяването се среща по-често при момчета, но в юношеството сексуалната идентичност губи значението си.

Типични детски симптоми на лимфогрануломатоза: увеличени цервикални лимфни възли при отсъствие на възпалителен процес в гърлото.

Често болното дете има субфебилна треска (до 37,5 ° С), която се развива в продължение на 1-2 седмици и слабост, но общото състояние на бебето е доста задоволително.

Болестта може да се развие бързо (етап IV се случва след няколко месеца) или бавно напредване в продължение на няколко години.

Лечение на лимфогрануломатоза - лекарства и техники

Терапевтичните тактики за лимфогрануломатозата се основават на тежестта на симптомите на болестта, нейните етапи и параметри на кръвния тест (анемия, лимфоцитопения, тромбоцитопения).

Индикация за радио или химиотерапия е откриването на специфични клетки в биопсията на лимфните възли и наличието на антигени CD15 (изключение са лимфохистицитният тип) и CD30.

Пълният пакет за лечение на Hodgkin's лимфом включва:

1) Радиационна терапия - Облъчване с ниски дози на засегнатите лимфни възли в І-ІІІ етап на заболяването. Разширяването на зоната на йонизиращия ефект е нецелесъобразно поради липсата на усилване на ефекта.

Изчисляването на оптималната доза на силата на облъчване води до минимален риск от развитие на нежелани последствия (левкемия, токсично увреждане на органите и т.н.).

2) Химиотерапия - дълги (най-малко шест месеца) въвеждане на малки дози цитостатици. Препоръчва се надценяване на дозата при липса на лечебен резултат.

Цитостатичното лечение се комбинира с лъчетерапия с ниски дози и не може да се предписва прилагането на кортикостероиди (преднизолон) при етапи I и IIA. Във IV етап химиотерапията е приоритетен метод за лечение.

3) Симптоматично лечение - инфузия на еритроцити, маса на тромбоцитите, лечение на заболявания, възникващи на фона на прогресиращия имунен дефицит.

4) Трансплантация на костен мозък - съвременен метод за лечение на онкологията при имплантиране на стволови клетки значително увеличава шансовете за възстановяване дори в късните стадии на лимфогрануломатоза. Единственият недостатък на метода е твърде високата цена.

5) Биотерапия - Иновативната технология, използваща специални моноклонални антитела, разрушава онкоклетките, като химиотерапия, но не уврежда здравите тъкани на тялото.

перспектива

Обикновено правилно формулиран курс на лъчетерапия, допълнен, ако е необходимо, с цитостатично лечение, дава стабилна ремисия. Благоприятната прогноза за лимфогрануломатоза се потвърждава в 95% от случаите на І-ІІ етап, при 70% в III-IV етап.

По-сериозно лечение е необходимо за пациенти, които имат следните аномалии в кръвния тест:

  • левкоцитоза над 15x109 / l;
  • лимфоцитопения по-малка от 600;
  • критично намаляване на нивата на хемоглобина и албумина.

В редки случаи (най-често при пациенти в старческа възраст) заболяването прогресира независимо от лечението, или се появява рецидив на лимфома в следващата 1 година.

Такива ситуации сочат към изключително агресивен курс на онкопатология и свеждат до минимум шансовете за възстановяване.

Какво е лимфогрануломатоза и как да се лекува?

лимфом на Ходжкин (второ име на Ходжкин) - се отнася до броя на раковите заболявания и се характеризира като заболяване на лимфната система, в която тъканни клетки лимфните могат да бъдат идентифицирани Березовски-Щернберг-Рийд (учени, които открили това заболяване).

Диагностика на заболяването при деца и възрастни. По-изразена лимфогрануломатоза при юноши и също се среща при възрастни на възраст 20, 50 години.

Какво е това?

Неходжкинов лимфом (синоними: лимфом, болест на Ходжкин, злокачествена гранулом) - (инж.) Злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан, характерна черта на които е наличието на гигантски клетки на Рийд - - Березовски Щернберг руски открива чрез микроскопско изследване на засегнатите лимфни възли..

причини

Доскоро лимфогрануломатозата се считаше за болест с инфекциозен произход. Смята се, че неговият патоген може да бъде туберкулозен прът. По-рядко тази роля е била предписана стрептокок, Escherichia coli, бледо спирохет и дифтерия бацил. Имаше и предложения за вирусна етиология на лимфогрануломатоза, но това също не бе потвърдено.

В момента това е установено, че тумор (gematosarkomy и левкемии) разглежда някои нарушения на системата на хематопоетични и злокачествените клетки Березовски - Щернберг клетки са причина за болестта на Ходжкин.

Също така някои фактори от живота, които могат да допринесат за появата на болестта, не са напълно разбрани. Те включват начин на живот, лоши навици, хранителни навици и професионални опасности. Няколко проучвания предоставят данни за възможния риск за болест на Ходжкин на хора, които са били болни от инфекциозна мононуклеоза или кожни заболявания, които работят по шиене или дървообработваща промишленост, в селското стопанство, както и химици и лекари.

Съобщени са случаи на лимфогрануломатоза сред няколко членове в едно семейство или в една група. Това показва, че има роля за слабо инфекциозната инфекция на вирусната етиология и генетичната предразположеност на организма, но все още няма окончателни доказателства за това. Поради това все още не са открити категорични и точни причини за появата на лимфогрануломатоза.

Патологична анатомия

Откриването на гигантски клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg и техните едноклетъчни прогенитори, Hodgkin клетки, в биопсията е задължителен критерий за диагностициране на лимфогрануломатоза. Според много автори само тези клетки са туморни клетки.

Всички останали клетки и фиброзата са отражение на имунния отговор на тялото към туморния растеж. Основните клетки на лимфогрануломатозната тъкан като правило ще бъдат малки, зрели Т-лимфоцити от фенотипа CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 с различно количество В-лимфоцити. До известна степен има хистиоцити, еозинофили, неутрофили, плазмени клетки и фиброза.

Съответно, има 4 основни хистологични типа:

  1. Вариантът с нодуларна склероза е най-честата форма, 40-50% от всички случаи. Обикновено се наблюдава при млади жени, често в лимфните възли на медиастинума и има добра прогноза. Характеризира се с влакнести нишки, които разделят лимфоидната тъкан на "възли". Тя има две основни характеристики: клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg и лакунарни клетки. Лакунарните клетки са с големи размери, имат много ядра или едно многопластово ядро, чиято цитоплазма е широка, лека и пенеща.
  2. Лимфогистиоцитен вариант - приблизително 15% от случаите на Hodgkin's лимфом. Най-често мъжете на възраст под 35 години са болни, се намират в ранните етапи и имат добра прогноза. Възрастните лимфоцити преобладават, клетките на Rid-Berezovsky-Sternberg са редки. Вариант на ниска злокачественост.
  3. Вариантът с потискане на лимфоидна тъкан е най-редкият, по-малко от 5% от случаите. Клинично съответства на IV етап на заболяването. Това е по-често при пациенти в старческа възраст. Пълната липса на лимфоцити в биопсията, клетките на Reed-Berezovsky-Sternberg под формата на слоеве или влакнести нишки или тяхната комбинация преобладават.
  4. Смесен вариант на клетките - приблизително 30% от случаите на Hodgkin's лимфом. Най-честата възможност в развиващите се страни, при децата, при възрастните хора. Мъжете са по-често болни, клинично съответстват на II-III етап на заболяването с типични общи симптоми и тенденция към обобщаване на процеса. Намазки разполага с голям полиморфизъм с различни клетки на Рийд - Березовски - Sternberg, лимфоцити, плазмени клетки, еозинофили, фибробласти.

Честотата на заболяването е около 1/25 000 души годишно, което е около 1% от показателя за всички злокачествени новообразувания в света и около 30% от всички злокачествени лимфоми.

симптоми

Първите симптоми, които хората забелязват, са разширените лимфни възли. Началото на заболяването се характеризира с появата на разширени гъсти образувания под кожата. Те са безболезнени на допир и понякога могат да намалеят по размер, но впоследствие да се увеличат отново. Значително увеличение и болезненост в областта на лимфните възли се отбелязва след консумация на алкохол.

В някои случаи е възможно да се увеличат няколко групи регионални лимфни възли:

  • Травма на матката и супраклавикуляр - 60-80% от случаите;
  • Лимфните възли на медитамента - 50%.

Наред с местните симптоми на пациента, основните симптоми (симптоми от група В) са сериозно нарушени:

  • Изобилно изпотяване през нощта (виж причините за прекомерно изпотяване при жените и мъжете);
  • Неконтролирана загуба на тегло (повече от 10% от телесното тегло за 6 месеца);
  • Треска, продължаваща повече от една седмица.

Клиника "Б" характеризира по-тежкия ход на заболяването и ви позволява да определите нуждата от интензивно лечение.

Сред другите симптоми, характерни за лимфогрануломатозата, са:

  • Сърбеж на сърбеж;
  • асцит;
  • Слабост, загуба на сила, влошаване на апетита;
  • Болка в костите;
  • Кашлица, болка в гърдите, недостиг на въздух;
  • Коремна болка, лошо храносмилане.

В много случаи единственият симптом на лимфогрануломатоза от дълго време е само постоянно усещане за умора.

Проблеми с дишането се наблюдават при увеличаване на интраторакалните лимфни възли. Тъй като възлите растат, те постепенно стискат трахеята и предизвикват постоянна кашлица и други разстройства на дишането. Тези симптоми се увеличават в легнало положение. В някои случаи пациентите отбелязват болезненост зад гръдната кост.

Етапи на лимфогрануломатоза

Клиничните прояви на грануломатозата се повишават постепенно и преминават на 4 етапа (в зависимост от разпространението на процеса и тежестта на симптомите).

Етап 1 - туморът е в лимфните възли на един регион (I) или в един орган извън лимфните възли.

Етап 2 - засягане на лимфните възли в две или повече области от едната страна на диафрагмата (отгоре, отдолу) (II) или орган и лимфни възли от едната страна на диафрагмата (IIE).

Етап 3 - засягане на лимфните възли от двете страни на диафрагмата (III), придружено или не от органно увреждане (IIIE) или лезия от далак (IIIS), или всички заедно.

  • Етап III (1) - туморният процес се локализира в горната част на коремната кухина.
  • Етап III (2) - лезия на лимфни възли, разположени в тазовата кухина и по протежение на аортата.

Етап 4 - заболяването се разпространява освен лимфните възли към вътрешните органи: черен дроб, бъбреци, черва, костен мозък и др. С дифузна лезия

За изясняване на местоположението използвайте буквите E, S и X, значението им е дадено по-долу. Всеки етап е разделен съответно на категории А и Б, както е показано по-долу.

Писание А - няма симптоми на заболяването при пациента

Писмо Б - наличието на едно или повече от следните:

  • необяснима загуба на тегло от повече от 10% от оригинала през последните 6 месеца,
  • необяснима треска (t> 38 ° C),
  • тежки изпотявания.

Писмо Е - туморът се простира до органите и тъканите, разположени до засегнатите групи от големи лимфни възли.

Писмо S - поражение на далака.

Писмо X - обемно образуване на големи размери.

диагностика

Днес най-модерните методи за лабораторно и инструментално изследване се използват за откриване на злокачествен гранулом. Основана от:

  • за тестването на кръвни проби;
  • високоспецифични мониторингови тестове на нивото на туморни маркери;
  • Проучвания за PET;
  • MRI преглед на органите на перитонеума, гърдата и шията;
  • Рентгенови лъчи;
  • Ултразвуково изследване на лимфните възли на перитонеума и тазовата област.

Морфологичният статус на тумора, разкрити от препинателни лимфни възли, или чрез пълно отстраняване на възела за идентифициране на двойно големи клетки (Reed-Sternberg-Березовски). С помощта на преглед на костен мозък (след биопсия) се извършва диференцирана диагноза, с изключение на други злокачествени новообразувания.

Възможно е назначаването на цитогенетични и молекулярно-генетични тестове.

Как да се лекува лимфогрануломатоза?

Основният метод за лечение на пациенти с лимфогрануломатоза е комбинираната хеморадиационна терапия, която се различава по интензитет в зависимост от обема на туморната маса, т.е. общия брой туморни клетки във всички засегнати органи.

Освен това прогнозата се влияе от следните фактори:

  • масивна лезия на медиастинума;
  • дифузна инфилтрация и уголемяване на далака или наличие в него на повече от 5 огнища;
  • увреждане на тъканите извън лимфните възли;
  • поражение на лимфните възли в три или повече области;
  • увеличение на ESR, по-голямо от 50 mm / h в стадий А и повече от 30 mm / h в етап B.

За лечение на пациенти с първоначално благоприятна прогноза се използват 2 до 4 цикъла химиотерапия в комбинация с облъчване само на засегнатите лимфни възли. В групата с междинна прогноза се прилагат 4-6 цикъла на полихемотерапия и облъчване на засегнатите зони на лимфните възли. При пациенти с неблагоприятна прогноза на заболяването се извършват 8 цикъла на полихемотерапия и облъчване на зони с голям брой засегнати лимфни възли.

перспектива

Степента на заболяването има най-голямо значение в прогнозата за лимфогрануломатоза. Пациентите с болест в стадий 4 имат 75% 5-годишно преживяване, при пациенти със стадий 1-2, 95%. Прогностично, наличието на признаци на интоксикация е лошо. Ранните признаци на неблагоприятен ход на болестта са "биологични" показатели за активност.

Биологичните показатели за дейността включват:

  • алфа-2-глобулин повече от 10 g / l,
  • хаптоглобин над 1,5 mg%
  • увеличение на общия тест на кръвта при ESR с повече от 30 mm / h,
  • повишаване на концентрацията на фибриноген над 5 g / l,
  • церулоплазмин над 0,4 единици изчезване.

Ако поне 2 от тези 5 индикатора надхвърлят тези нива, тогава се установява биологичната активност на процеса.

предотвратяване

За съжаление ефективната превенция на тази болест не е разработена досега. По-голямо внимание се отделя на предотвратяването на рецидив, което изисква строго спазване на програмата за предписано лечение на лимфогрануломатоза и необходимия режим и ритъм на ежедневието.

Сред най-честите причини за повтарящи се прояви на заболяването може да се нарече изолация, бременност. След прехвърлянето на болестта, възможността за бременност е допустима след две години от момента на опрощаване.

За Нас

В Русия ракът на червата се нарежда на трето място сред всички ракови заболявания. Преди това това заболяване се считало за един от най-смъртоносните видове рак.