Левкоза

Миеломна болест

Миеломна болест - зрели диференцирани злокачествен пролиферация на плазмени клетки, придружен от интензивно генериране на моноклонални имуноглобулини, инфилтрация на костния мозък, остеолиза и имунодефицит. Множествена миелома се случва с болки в костите, спонтанни фрактури и развитието на амилоидоза, невропатия, нефропатия и хронична бъбречна недостатъчност, хеморагичен диатеза. Диагнозата на множествена миелома се потвърждава от скелетната радиография, сложни лабораторни изследвания, биопсии на костен мозък и trepanobiopsy. В миелом извършва моно- или химиотерапия, лъчетерапия, автотрансплантация на костния мозък, отстраняване плазмоцитом, симптоматично и палиативно лечение.

Миеломна болест

Множествена миелома (болест Rustitskogo Calera е, плазмоцитом, множествена миелома) - заболяване на групата на хронична миелоидна левкемия с увреждане на редица лимфоплазмоцитен хематопоеза води до натрупване в кръвта на същия тип на анормален имуноглобулини нарушение на хуморалния имунитет и разрушаване на костната тъкан. Множественият миелом се характеризира с нисък пролиферативен потенциал на туморните клетки, предимно засягащи костния мозък и кост, най-малко - лимфните възли и червата свързана лимфоидна тъкан, далака, бъбреците и други органи.

Миеломната болест представлява до 10% от случаите на хемобластоза. Честотата на миелома е средно 2-4 случая на 100 хил. Население и се увеличава с възрастта. Пациентите, по правило, са на повече от 40 години, децата - в много редки случаи. Миеломната болест е по-податлива на представители на расата на негридите и мъжкото лице.

Класификация на миелома

Съгласно типа и разпространението на туморния инфилтрат се изолират локалната нодална форма (самотен плазмоцитом) и генерализираният (множествен миелом). Плазмоцитомът често има костна, по-рядко - екстра-екстрамедуларна (извънмедуларна) локализация. Костният плазмоцитом се проявява чрез един фокус на остеолиза без инфилтриране на костния мозък от плазма; мека тъкан - туморна лезия на лимфоидна тъкан.

Множествената миелома е по-честа, засяга червения костен мозък на плоски кости, гръбначния стълб и проксималните участъци от дълги тръбни кости. Тя се подразделя на многоклетъчни, дифузно-възли и дифузни форми. Предвид характеристиките на миеломни клетки секретират plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu и слабо диференциран (полиморфонуклеарни клетки и недребноклетъчен) миелом. Миеломните клетки са свръх секретни имуноглобулини от един клас, техните леки и тежки вериги (парапротеини). В тази връзка се прави разлика имунохимичен изпълнения миелом: G-, А, М, D-, Е- миеломни Bence Jones миелом, несекретиращ миелом.

В зависимост от клиничните и лабораторни характеристики се определят 3 стадия на миелома: I - с малка туморна маса, II - със средна туморна маса, III - с голяма туморна маса.

Причини и патогенеза на миелома

Причините за миелома не са ясни. Доста често се определят хетерогенните хромозомни аберации. Има наследствено предразположение към развитието на миелома. Повишаването на заболеваемостта се свързва с ефекта от радиоактивно облъчване, химични и физични канцерогени. Миеломът често се открива при хора, които имат контакт с нефтопродукти, както и с тъкани, дърводелци, фермери.

Дегенерация на зародишни клетки в лимфоидна миелом започва по време на диференциация на зрели В-лимфоцити в proplazmotsitov ниво и е придружено от стимулиране на специфичен клон. Факторът на растежа на миеломните клетки е интерлевкин-6. Когато множествена миелома плазмени клетки са намерени в различна степен на зрялост с атипия функции, различни от нормално голям размер (> 40 микрона), бледо оцветяване на ядрата (ядра често 3-5) и присъствието на нуклеоли, неконтролирано делене и дълъг живот.

Пролиферацията на миеломна тъкан в костния мозък води до унищожаване на хематопоетичната тъкан, подтискане на нормалните кълнове от лимфо- и миелопея. Кръвта намалява броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Миеломните клетки не са в състояние да изпълнят напълно имунната функция поради рязкото намаляване на синтеза и бързото разрушаване на нормалните антитела. Факторите на тумора деактивират неутрофилите, намаляват нивото на лизозим, нарушават функцията на комплемента.

Локалното разрушаване на костите е свързано с заместване на нормална костна тъкан с пролифериращи миеломни клетки и стимулиране на остеокласти от цитокини. Около туморни огнища на разтваряне на костна тъкан (остеолиза) без зони на остеогенеза се образуват. Костите омекват, стават чупливи, значителна част от калций влиза в кръвта. Парапротеините, влизащи в кръвния поток, частично се отлагат в различни органи (сърце, бели дробове, храносмилателен тракт, дермис, около ставите) под формата на амилоид.

Симптоми на миелома

Миелият в предклиничния период протича без оплаквания за лошо здраве и може да бъде открит само при лабораторно изследване на кръвта. Симптомите на миелома се причиняват от плазмоцитоза на костите, остеопороза и остеолиза, имунопатия, увредена бъбречна функция, промени в качествените и реологични характеристики на кръвта.

Обикновено, множествена миелома, болка започва да се появява в ребрата, гръдната кост, гръбначния стълб, ключицата, рамото, таза и бедрената кости спонтанно да възникнат по време на движения и палпация. Има спонтанни фрактури, компресия фрактури на гръдни и гръбначния стълб, което води до съкращаване на растежа, компресия на гръбначния мозък, което е придружено от кореновата болка, сензорни нарушения и подвижност на червата, пикочния мехур, параплегия.

Миелом амилоидоза явни лезии на различни органи (сърце, бъбреци, езика, на стомаха), роговица, ставите и дермата придружени от тахикардия, сърдечна и бъбречна недостатъчност, макроглосия, диспепсия, корнеална дистрофия, деформиране на ставите, кожата инфилтрати полиневропатия. Хиперкалцемия се развива в силна в краен стадий, или мултиплен миелом и е придружен от полиурия, гадене и повръщане, обезводняване, мускулна слабост, летаргия, сънливост, психични разстройства, понякога - кома.

Обичайна проява на болестта е миеломната нефропатия с персистираща протеинурия, цилиндрория. Бъбречната недостатъчност може да е свързано с развитието на нефрокалциноза и с AL-амилоидоза, хиперурикемия, инфекции на пикочните пътища чести, хиперпродукция на Bence-Jones протеин, което води до увреждане на бъбречните тубули. С миелома може да се развие синдром на Fanconi - бъбречна ацидоза с нарушение на концентрацията на урина и подкисляване, загуба на глюкоза и аминокиселини.

Миелома е придружен от анемия, което води до намаляване на производството на еритропоетин. Поради изразена парапротеинемия, има значително увеличение на ESR (до 60-80 mm / h), повишаване на вискозитета на кръвта, нарушение на микроциркулацията. При миелома се развива състояние на имунодефицит и се повишава чувствителността към бактериални инфекции. Още в началния период това води до развитие на пневмония, пиелонефрит, който има тежък ход в 75% от случаите. Инфекциозните усложнения са една от водещите причини за смъртност при миелома.

gipokogulyatsii синдром на множествена миелома характеризира с хеморагичен диатеза като капилярна кръвоизлив (пурпурен) и насиняване, кръвоизлив от мукозни венците, носа, стомашно-чревния тракт и матката. Solitary плазмоцитом се случва по-ранна възраст е бавно развитие, рядко придружена от поражение на костния мозък, скелет, бъбреците, парапротеинемия, анемия и хипергликемия.

Диагноза на миелома

Ако подозирате, миелома, цялостна физическа проверка, палпация на болезнените области на костите и меките тъкани, рентгенография на гръден кош и кост, лабораторни изследвания, костен мозък аспирационна биопсия с миелограма, trepanobiopsy. Освен това, за определяне нивата на креатинин, електролити, С-реактивен протеин, Ь2-микроглобулин, лактат дехидрогеназа, IL-6, индексни пролиферация plasmocytes кръвта. Извършва се цитогенетично изследване на плазмени клетки, имунофенотипизиране на мононуклеарни кръвни клетки.

В множествена миелома маркиран хиперкалцемия, повишаване на креатинина, намаляване Hb 1%.. Когато плазмоцитоза> 30% при отсъствие на симптоми и костна деструкция (или ограничено своя характер) показват индолентен форма на болестта.

Основните диагностични критерии за миелома са атипичен плазмотизъм на костния мозък> 10-30%; хистологични признаци на плазмоцитом в трепанат; наличие на плазмени клетки в кръвта, парапротеин в урината и серума; признаци на остеолиза или генерализирана остеопороза. Радиографията на гръдния кош, черепа и таза потвърждава наличието на локални места за изтъняване на костната тъкан в плоските кости.

Важна стъпка е диференцирането на миелом с доброкачествена моноклонална гамопатия с неопределен произход, макроглобулинемия на Waldenstrom, хронична limfoleykemiey, неходжкинов лимфом, първичен амилоидоза, костни метастази на рак на дебелото черво, бял дроб, костно заболяване, и др.

Лечение и прогнозиране на миелома

Лечението на миелома започва веднага след потвърждаване на диагнозата, което позволява да се удължи живота на пациента и да се подобри качеството му. С бавна форма се очакват очакващи тактики с динамично наблюдение на развитието на клиничните прояви. Специфичната терапия на миелома се извършва с поражение на прицелните органи (т.нар. CRAB - хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия, костно разрушаване).

Основният метод за лечение на множествена миелома е удължена моно- или полихемотерапия с назначаването на алкилиращи лекарства в комбинация с глюкокортикоиди. Полихемотерапията е по-често показана в етапи II, III на болестта, етап I на Bens-Jones протеинемия, прогресиране на клиничните симптоми.

След лечението на миелома, пристъпът настъпва в рамките на една година, като всяка следваща ремисия е по-малко постижима и по-кратка от предишната. За да се удължи ремисията, обикновено се предписват поддържащи курсове на препарати с интерферон. Пълна ремисия се постига в не повече от 10% от случаите.

При млади пациенти през първата година на откриване на миелома след курс на висока доза химиотерапия се извършва автотрансплантация на костния мозък или кръвните стволови клетки. С отделен плазмоцитом се използва лъчева терапия, която осигурява дългосрочна ремисия, с неефективност назначена химиотерапия, хирургично отстраняване на тумора.

Симптоматичното лечение на миелома се свежда до корекция на електролитни нарушения, качествени и реологични параметри на кръвта, провеждане на хемостатично и ортопедично лечение. Паразитното лечение може да включва болкоуспокояващи, импулсна терапия с глюкокортикоиди, лъчева терапия, превенция на инфекциозни усложнения.

Прогнозата на миелома се определя от стадия на заболяването, възрастта на пациента, лабораторните показатели, степента на бъбречна недостатъчност и костни лезии, времето на започване на лечението. Самотните плазмоцитоми често се появяват с трансформация в множествена миелома. Най-неблагоприятната прогноза за III B миелома е със среден живот от 15 месеца. На етап III А е 30 месеца, с II и I A, B етапи - 4,5-5 години. При първична резистентност към химиотерапия, преживяемостта е по-малко от 1 година.

Какво представлява миелома?

Миеломът е заболяване, при което в тялото се образуват туморни образувания от променени плазмени клетки, произвеждащи патологични имуноглобулини (парапротеини). Все още има дебати за природата на миелома, клиничната картина, чиито основни типове и прогнози са описани от Рустички и Кахлер в края на 19 век.

причини

Точните причини за болестта не са известни. Развитието на миелома се улеснява от фактори, които играят роля в появата на други онкологични заболявания.

Причините за миелома:

възрастна възраст (по-често миеломът е засегнат от хора на възраст над 65 години);
йонизиращо лъчение;
лоша екология;
излагане на химически и токсични вещества;
въздействие на нефтохимическите продукти;
наследствено и расово предразположение към болестта;
вируси и инфекции;
стресови ситуации.

Миелом тригер фактор е провал в превръщането на В-лимфоцити (един от подтиповете на белите кръвни клетки) в плазмените клетки, клетките, които произвеждат защитни имуноглобулини. В резултат на това се появява бързо растяща колония от злокачествено променени плазмоцити. Те образуват инфилтрати (туморни образувания) в тъканите, които засягат предимно костната система.

Постепенно тези клетки преместват нормалните микроби от хематопоезата от костния мозък. Анемията се развива, кръвосъсирването на кръвта се нарушава. Имунитетът намалява, тъй като парапротеините, за разлика от нормалните имуноглобулини, не могат да изпълняват функциите на защита. Поради натрупването на парапротеини в кръвта, общият протеин, вискозитетът на кръвта, се увеличава. Поради увреждане на бъбреците, отделянето на урина е нарушено.

При всички видове миелом не всички имуноглобулини могат да секретират, а само отделни белтъчни субединици - тежки или леки полипептидни вериги. Така, с миелома на Bence-Jones, парапротеините се представят от леки полипептидни вериги. Видът на миелома и степента на увреждане на органите определят курса и прогнозата на заболяването.

симптоми

Миеломът се развива постепенно, започвайки с болки в костите, които често са първият признак на заболяването. Вътрешната част на плоските кости на черепа, гърдите, ключицата, таза, гръдната кост, гръбначните прешлени, ребрата се включват в процеса. По-рядко епифизи от тръбни кости. С дифузно-нодуларен миелом върху костите може да се появят заоблени форми на мека консистенция. Костната тъкан е унищожена.

Понякога началото на болестта е невидимо и миеломът първо се проявява като спонтанна фрактура.

Пациентите се оплакват от слабост, галопираща температура. Има нарушения на храносмилателната система, кървене, кръвоизливи на кожата, нарушено зрение. Анемията се развива, утежняваща прогнозата на заболяването. Инфекцията е приложена.

Основните симптоми на миелома:

болка в костите;
появата на костите на тумороподобни образувания;
спонтанни фрактури;
деформация на костите, гръбначния стълб;
слабост, треска;
кървене и кръвоизливи на кожата;
диспептични явления (гадене, диария, повръщане, липса на апетит);
нарушено уриниране, намалена продукция на урина, оток;
главоболие, неврологични нарушения;
болка по нервите, нарушения на функциите на тазовите органи;
често настинки;
с лезии на вътрешните органи: болка, дискомфорт, усещане за тежест в хипохондрията, палпитация и др.

Когато мозъкът е натиснат, миеломните възли причиняват главоболие. Има нарушения на чувствителността, глупости, нарушения на говора, парези, конвулсии. Когато гърбът е засегнат, прешлените са деформирани. Това води до притискане на корените на нервите, болка, прекъсване на функциите на тазовите органи.

диагностика

При диагностицирането на миелома водеща роля играят лабораторните изследвания. Вече в общия анализ на кръвта и общия анализ на урината често се определят характерните промени. Това е рязко ускорено (до 80 и повече mm / h) ESR, високо ниво на протеин в урината, нисък брой на хемоглобина, еритроцити и тромбоцити.

Биохимичният анализ на кръвта показва висок общ протеин, комбиниран с ниско ниво на албумини. Установява се повишаването на калция в серума и урината.

За точна диагноза е необходимо изследване за определяне на моноклоналните парапротеини:

те могат да бъдат открити чрез протеинова електрофореза (градиент М);
урината се тества за Bens-Jones протеин, ако парапротеините включват леки вериги, преминаващи през тубула на бъбреците, анализът е положителен;
За да се изясни вида на анормалния парапротеин, се извършва имуноелектрофореза на кръвния серум и урината.

За да определите тежестта на заболяването и да го направите по-точна, определете:

количественото ниво на имуноглобулина на кръвта;
PSA;
бета-2 микроглобулин;
индекс на маркиране на плазмоцитите.

Уверете се, че сте изследвали състава на костния мозък.

Това позволява да се определи състоянието на всички микроби от хематопоезата, процентът на плазмените клетки. За откриване на хромозомни аномалии се извършва цитогенетично изследване. При изследването на костната система се използват рентгенови методи и магнитно резонансно изображение.

Различни варианти на миелома са възможни. Тя може да бъде самотна и обобщена. Първата форма представлява единственият фокус на инфилтрация, разположен по-често в плоски кости.

Сред обобщените форми са:

дифузен миелом, който продължава с увреждане на костния мозък;
дифузна фокална форма, когато са засегнати други органи, предимно кости и бъбреци;
многократно миелом, когато плазмоцитите образуват туморни инфилтрати в тялото.

По вид на клетките, които съставляват субстрата на тумора, различават:

плазмопластична форма;
плазмоцитна форма;
полиморфонуклеарни клетки;
малка клетка.

Съгласно имунохимичните характеристики на секретираните парапротеини, има:

миелома Бенс-Джоунс (вериги на белодробно заболяване);
миелом А, М или G;
дикловичен миелом;
премахване на миелома;
миелома M (това е рядко, но неговата прогноза е неблагоприятна.).

Най-честата миелома G (до 70% от случаите), A (до 20%) и Bence-Jones (до 15%).
По време на миелома, етапите се различават:

I - първоначални прояви,
II - разширена клинична картина,
III - терминален етап.

Съществуват и подстъпи А и В, като се има предвид наличието или липсата на бъбречна недостатъчност при пациента.

Какви кръвни изследвания за миелома трябва да се борави - статията ще разкаже.

лечение

При миелома се използват химиотерапия и други лечения. Ако болестта се диагностицира на ранен етап, възможно е дългосрочно ремисия. Правилната прогноза на заболяването ви позволява да изберете най-подходящия режим на химиотерапия. При асимптоматичен миелом лечението се отлага, пациентът е под медицинско наблюдение. Разгръщаният стадий на заболяването е показател за назначаването на цитостатици.

химиотерапия. При избора на лекарства се взема предвид възрастта на пациента, безопасността на бъбречната функция. Химиотерапията е стандартна и висока доза. Успехът при лечението на миелома е свързан със създаването в средата на 20-ти век на "Сарколизин", "Мелфранна" и "Циклофосфан". Те се прилагат сега. По този начин, "Melfiran" в комбинация с "преднизолон" е включен в стандартния режим на лечение. Понастоящем се използват нови лекарства: "Ленилидомид", "Карфилзомиб" и "Бортезомиб". При пациенти на възраст под 65 години без значителни съпътстващи заболявания, след високи дози химиотерапия, може да се предпише високи дози химиотерапия с едновременна трансплантация на стволови клетки;
целева терапия (лечение на молекулярно-генетично ниво). Използват се моноклонални антитела;
лъчева терапия. Радиационната терапия се предписва за увреждане на гръбначния стълб с компресиране на корените на нервите или гръбначния мозък. Той се използва и при отслабени пациенти като палиативен метод на лечение;
хирургия и ортопедично лечение. Оперативно възстановително лечение е необходимо за фрактури на костите за тяхното укрепване и фиксиране;
имунотерапия. Присвояване на лекарства интерферон, забавящо растежа на миеломните клетки;
плазмафереза. Извършва се за пречистване на кръв от парапротеини;
костен мозък трансплантация. Успешните трансплантации на костен мозък позволяват добра прогноза за миелома;
лечение с използването на стволови клетки.

Видео: Подробности за това какво е миелома

Хранене (диета)

Храненето за миелом трябва да бъде пълно, но нежно, като броят на протеините достига до 2 g на 1 кг тегло на ден. Храната трябва да е богата на витамини B, vit. С, калций. Ако бъбреците функционират нормално, когато химиотерапия се препоръчва да се пие до 3 литра течност под формата на чай, желе, задушени плодове, отвари сушени шипка плодове, боровинки, грозде. Храната трябва да е на частични, малки порции.

Ако белите кръвни клетки са нормални, това може да включва:

месо от пиле, заек, говеждо месо, свинско с ниско съдържание на мазнини, яйца, черен дроб, риба;
слабо изсушен хляб и зърнени храни под формата на зърнени храни, странични ястия;
ферментирали млечни продукти;
пресни и варени плодове и зеленчуци.

Необходимо е да се изключат сладкиши, торти, остри и мазни ястия. Ако понижено неутрофилите (сегментирани брой бели кръвни клетки) и имат диария явление препоръчваме ориз супа, каша от ориз във водата. От храната се изключват: брашно, ръжен хляб, бобови растения, перлен ечемик, просо. Забранени като пълномаслено мляко, млечни продукти, борш, бульони и тлъсти меса, осолени и пушени, пикантни сирена и подправки, сокове, квас и безалкохолни напитки.

Приблизително меню за химиотерапия:

Закуска 1: парна омлет, зелен чай, хляб и масло.
Закуска 2: готвене с крокет, кафе, хляб.
обяд: супа със слаб бульон с кюфтета, задушени говежди копчета, компот, леко изсушен хляб.
Следобедна закуска: кайсиево желе, суха бисквита, пастила;
вечеря: варено телешко със странична чиния с ориз, джинджифил, бульон от дива роза.

Болестта "миелом на костите" е асимптоматична в началните етапи. Повече подробности тук.

Продължителност на живота с миелома

Курсът на миелома е разнообразен. Съществуват както бавни, така и бързо прогресивни форми на болестта. Следователно, продължителността на живота на пациентите може да варира от няколко месеца до 10 години или повече. С лека форма, това е благоприятно. Средната продължителност на живота със стандартна химиотерапия е 3 години, с висока доза - до 5 години.

Миеломът е заболяване с висока степен на злокачествено заболяване. Според статистиката 50% от пациентите живеят в навременна терапия до 5 години. Ако лечението започне в етап III, само 15% от пациентите оцеляват в продължение на пет години. Средната продължителност на живота на пациента е 4 години.

Миелом (мултиплен миелом, плазмоцитома генерализирано, плазмоклетъчен миелом) - злокачествено заболяване, произтичащо от анормални диференцирани лимфоцити (в здрави тялото, тези клетъчни структури произвеждат антитела). Миеломът се счита за вид рак на кръвта и се локализира предимно в кръвта.

Въпреки че миеломът е доста сериозен враг на човешкото тяло, със своевременно откриване и адекватно лечение, това изобщо не е присъда. Как да разпознаем такова коварно заболяване и какви са прогнозите за живота, ако е диагностицирана множествена миелома от степен 3? Общата сума.

Тумор, чието развитие се случва от плазмените клетки на кръвта, продуцирано от костния мозък, се нарича миелом. Появата на миелома допринася за неконтролирания растеж на плазмените клетки. Тази патология се отнася до множество злокачествени заболявания, възникнали в мозъка на костите (гъбична тъкан), дължащи се на.

Това заболяване се отнася до левкемия, т.е. това е злокачествено увреждане на хематопоезата. Патогенните процеси се отнасят до диференцирани лимфоцити (плазмени клетки или бели кръвни клетки), които в здраво състояние произвеждат антитела срещу чужди агенти.

Миеломът е злокачествено заболяване на хематопоезата, характеризиращо се с туморна дегенерация на кръвни плазмени клетки. Безспорно потвърждение на диагнозата "миелома" е наличието на парапротеин в биологичния материал (кръв и урина) и концентрацията на плазмоцити в костния мозък над 15%. Тези показатели.

Миеломът на кръвта е опасно онкологично заболяване, успехът на лечението се определя от степента на прогресия на патологията, ранната диагностика и навременното лечение. Миелом - какво е това? На гръцки език "myelos" означава "костен мозък", а крайът на "om" е общ при всички туморни заболявания.

Миелом: какво е това, защо се случва това, което провокира болестта, симптомите и лечението

Какво е това? Миелом (други имена: множествена миелома, генерализиран плазмоцитом или болест на Rustitzky-Kahler) Има ли вид рак, който засяга плазмените клетки. Плазмените клетки са вид левкоцити, открити в костния мозък, който е мека тъкан в повечето кости и произвежда кръвни клетки. В костния мозък, плазмените клетки образуват антитела, които са протеини, които помагат на тялото да се бори със заболявания и инфекции.

Плазмоцитом се появява, когато в костния мозък се развие анормална плазмена клетка и се възпроизвежда много бързо. Бързата пролиферация на злокачествени миеломни клетки в крайна сметка превъзхожда производството на здрави клетки в костния мозък. В резултат на това раковите клетки започват да се натрупват в костния мозък, като изместват здравите бели кръвни клетки и червените кръвни клетки.

Подобно на здравите кръвни клетки, раковите клетки се опитват да създадат антитела. Въпреки това, те могат да произвеждат само анормални антитела, наречени моноклонални протеини или протеини М. Когато тези вредни антитела се събират в организма, те могат да причинят увреждане на бъбреците и други сериозни проблеми.

Причини за миелома

Точната причина за заболяването не е известна. Но заболяването започва с абнормна плазмена клетка, която бързо се умножава в костния мозък. Получените миеломни ракови клетки нямат нормален жизнен цикъл. Вместо да умножават и умират, те продължават да споделят безкрайно. Това унищожава организма и влошава производството на здрави клетки. По принцип пациентите имат генетично предразположение към заболяването.

Фактори, предизвикващи заболяване

Но това провокира развитието на множествен миелом:

генетично предразположение;
химическо и радиационно излъчване;
постоянна антигенна стимулация;
Затлъстяване, тъй като метаболизмът е нарушен;
мъжкия пол, развитието на заболяването възниква при намаляване на броя на мъжките полови хормони;
бактериални и вирусни инфекции;
хирургични интервенции.

Симптоми на множествена миелома

Миелома има продължителен курс. От първите симптоми на заболяването до ярките клинични признаци е 10-20 години.

Синдромът кост - мозък се проявява чрез лизис на костите. Основно гръбначния стълб, плоските кости, проксималните секции от тръбни кости са засегнати. Дисталните секции са изключително оскъдни. Пациентите се оплакват от костна болка, чести фрактури. С перкусия, болка в крайниците.
Триадата на Калера (остеопороза със спонтанни фрактури, болка, тумори) патогмонични за тези пациенти.
Характеризира се с неизправност в централната нервна система до развитие на параплегия (пълна неподвижност в крайниците), слабост, умора. Поради отлагането на амилоид в костите на черепа, са възможни аномалии при функционирането на черепните нерви. Характерно е поражение на периферните нерви на крайниците и нарушение на чувствителността от вида "ръкавици и чорапи". Липса на чувствителност в дисталните части на крайниците.
Бъбречна недостатъчност може да бъде причинено от високото ниво на протеин М в организма.
Синдром на имуноглобулинопатията. Започва да синтезира протеиновия амилоид. В процеса на уриниране, той активно се абсорбира от бъбреците, като ги уврежда. В урината протеинурията се увеличава (Bens-Jones протеин). Постепенно намалява концентрацията и функцията на филтриране на бъбреците, има отоци, положителен симптом на изтичане (болка в долната част на гърба с пробиване в тази област).
Синдром на имунната недостатъчност. Нормалният протеин започва да бъде заменен от патологичен. Синтезът на антитела и компонентите на имунитета е нарушен. В резултат на това, постепенно нарастващ дефект на хуморален имунитет. Пациентите стават незащитени от бактериални и вирусни инфекции. Характеристика на опортюнистични инфекции. Всеки контакт с инфекциозен агент води до развитие на болестта
Синдром на повишен вискозитет: повишено кървене, синдром на Reynaud (микроциркулацията смущения в дисталните сегменти на крайниците), ретинални кръвоизливи, понижено кръвоснабдяване на мозъка може да се развие DIC - синдром.
Хиперкалциемия. В резултат на повишената активност на остеокластите (клетки, които разрушават костите), голямо количество калций се отделя в кръвта. Симптомите са хиперкалкулирани - гадене, повръщане, конвулсии. Характеризирано с нарушение на сърдечната проводимост: увеличава интервала на QRS и Т, намалява AV проводимостта до AV блокадата. Обучение на бъбречни камъни. Това се дължи на отлагането на калций, намалената филтрация и реабсорбцията. Бъбрекът е набръчкан.
Привързаност към вътрешните органи: спленомегалия, хепатомегалия, стомашна язва. В различни органи и тъкани се депонира амилоид, което води до нарушаване на тяхната работа. Символи на болка в сърцето, разширяващи границите на сърдечната тъпност, глухота на тоновете. Болката в мускулите може да бъде постоянна.
Анемичен синдром. Туморни клетки в крайна сметка заменят нормалния кълбо от хематопоеза. Намалява количеството хемоглобин, еритроцитите. Кожните покривки са покрити с петна и петна (вижте 2 снимки по-горе), има постоянно усещане за слабост. Косата и ноктите стават чупливи.

Видове множествена миелома

Има два основни типа множествен миелом, които се класифицират според техния ефект върху тялото.

Мързелив миелом не предизвиква видими симптоми. Обикновено се развива бавно и не причинява костни тумори. Има само леко увеличение на М-протеините и М-плазмените клетки.

Единичен плазмоцит причинява тумора от образуването, обикновено в костите. Той обикновено реагира добре на лечението, но се нуждае от внимателен мониторинг.

Етапи на хода на заболяването

Аз сцена. Количеството хемоглобин е повече от сто, нивото на калция в кръвта е в рамките на нормата, липсата на унищожаване на костите. Имуноглобулинът J е по-малък от 50 g / 1, имуноглобулинът А е по-малък от 30 g / 1. Бен-Джоунс протеин в урината е по-малко от 4 грама на ден.
II етап. Количеството хемоглобин от 85 g / l до 120 g / l. Умерено унищожаване на костите. Имуноглобулин J 50 - 70 g / l, имуноглобулин А 30-50 g / 1. Бен-Джоунс протеин е от 4 до 12 грама на ден.
III етап. Количеството хемоглобин е по-малко от 85 g / l. Нивото на калций в кръвта е над нормалното. Забележително разрушаване на костите. Имуноглобулин G е над 70 g / l, имуноглобулин А е повече от 50 g / l. Бен-Джоунс протеин в урината е повече от 12 грама на ден.

По степен на прогресия:

тлеенето - болестта не прогресира в продължение на много месеци и години;
бавно напредва;
бързо напредва;
агресивен.

диагностика

Лекарите често намират мултиплен миелом, преди да се появят симптоми. Ако има съмнение за болестта, лекарите ще вземат следното:

събиране на анамнеза за заболяването (лекарят установява какво мисли пациентът, че заболяването се дължи на възникването на оплаквания);
общ преглед (при изследване е възможно да се разкрият кръвоизливи на кожата, бледност, удари на болка в костите);
общ тест на кръвта (нормалната форма на анемия е типична за всички форми, в повече от половината от случаите, увеличаване на ESR, може да няма промени в белите кръвни клетки, но често се наблюдава неутрофилия с преминаване към ляво);
пункция на костния мозък (в костния мозък се разпределят мегакариоцити);
урината (за анализ употреба сутрин урината преминава в няколко часа, трябва да бъдат транспортирани до лабораторията в урината - повишено ниво на относителна плътност, поради наличието на протеинови молекули, протеинурия Patognomichny функция на множествена миелома Bence Jones протеин...);
биохимичен кръвен тест (общ протеин, ALT, AST, билирубин, ниво на креатинин, пикочна киселина);
Радиография на всички кости на скелета с изключение на дисталните секции (снимките са взети от средата на рамото до ръката и от средата на бедрото до крака);
компютърната томография може да открие огнища на разрушаване на костната тъкан, компресиране на гръбначния мозък;
гръдната пункция - основната диагностична техника (специално да пункция игла в клетките на гръдната кост или илиума възстановени и произведени намазка в намазка са костен тумор мозък, голям брой на плазмените клетки, незрели кръвни клетки..);
анализ на урината Zimnitskiy (ни позволява да се оцени способността на концентрация на бъбреците. За да се извърши този анализ през деня хора събират урината на всеки три часа, просто се осем порции. Изчислете общата сума на плътност на урината, ден и нощ диуреза).

Лечение на множествена миелома

Методите на лечение включват:

локално облъчване на тумор на костен мозък;
стационарна химиотерапия;
висока доза химиотерапия с костномозъчна трансплантация.

Първоначалната тактика за управление на пациента се определя от възрастта му, наличието или отсъствието на тежки съпътстващи заболявания. При възрастта на пациента до 65 години и липсата на тежка патология се използва висока доза химиотерапия с костномозъчна трансплантация. Локалното облъчване на миелома се използва главно като палиативен метод на лечение, особено при тежка болка в скелета.

лечение

Химиотерапията е най-популярният метод за лечение на множествена миелома. Лекарствата могат да се предписват само от лекар - химиотерапевт. По време на лечението трябва непрекъснато да наблюдавате състоянието на пациента и кръвната картина. Разграничаване на следните подходи в химиотерапията:

монохемотерапия - лечение с едно лекарство;
полихемотерапия - употреба на повече от две лекарства.

Лекарства, използвани за лечение:

Алкеран (Мелфалан) - антитуморен, цитостатичен агент

диспептични явления: гадене, повръщане;
сърбеж;
алергични реакции;
белодробна фиброза;
намалена функция на яйчниците.

преднизолон - хормонален агент. Има имуносупресивен ефект. Намалява синтеза на протеини в кръвната плазма, подобрява протеиновия катаболизъм в мускулите. Предписва се за предотвратяване на страничните ефекти на химиотерапията.

циклофосфамид Антитуморен агент.

винкристин Антитуморен агент от растителен произход. Той блокира веществата, необходими за синтеза на плазмоцити. Винкристин се прилага непрекъснато интравенозно през целия ден.

конвулсии;
гадене, повръщане;
уртикария;
задух, задържане на урина.

Adriablastin - антибиотик, който има антитуморна активност. Намалява растежа и активността на неопластичните клетки. Под въздействието на адиабаластин се образуват свободни радикали, които действат върху клетъчната мембрана.

флебит;
дерматит;
нарушено проводимост на сърцето;
алергични реакции
болка в сърцето.

След курс на химиотерапия пациентите се предписват интерферон за поддържане на имунитета. Ако възникне анемия, е необходима трансфузия на еритроцитната маса.

Бортезомиб (Bortezomibum) - е ново лекарство за лечение на болестта. Неговият механизъм на действие е стимулирането на апоптозата. Влезте интравенозно в болница.

Схеми на лекарствена комбинация:

верига VAD. Той включва три лекарства: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
схема VBMCP. Той включва 5 лекарства: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаци за ефективността на терапията:

изцеление на фрактури;
повишаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта;
намаляване на размера на тумора;
намаляване на броя на плазмените клетки в кръвта.

Локалната лъчетерапия е показана при пациенти с висок риск от фрактури. Особено в поддържащите части на скелета: гръбнака, тазовите кости.

За съжаление, дори след ефективна терапия и постигане на пълна ремисия, рискът от рецидив е висок. Това се дължи на факта, че туморът включва разнообразие от клетки, които след прекратяване на химиотерапията започват да споделят отново.

Лечение на усложнения от множествена миелома.

Анестезиологичната терапия се провежда на няколко етапа. За да се премахне леката болка, се използват нестероидни противовъзпалителни средства:

При тежка болка и неефективност на НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства) се предписват опиоидни аналгетици:

При продължителна употреба може да доведе до пристрастяване към наркотиците, така че ги използвайте с повишено внимание. С непоносима болка се предписват опиоиди със силно действие:

Magnetoturbotron - е ефектът на магнитно поле с ниска честота. Той намалява страничните ефекти на химиотерапията, намалява болката, нарушава разделянето на плазмоцитите. Курсът се провежда два пъти годишно.

Електрослеп - въздействието върху структурите на мозъка от токове с ниска честота. Течностите намаляват болката, имат успокояващ ефект.

Антибактериалната и антивирусната терапия се използва за лечение на инфекциозни усложнения. Тъй като имунитетът при всички пациенти е намален, развитието на инфекцията е често явление. За лечението се използват предимно цефалоспорини III и IV поколение, защитени пеницилини (ампицилин).

Избягвайте употребата на антибиотици с нефротоксичност (гентамицин).

Лечението на фрактури не трябва да се различава от терапията при здрави хора. Нанесете хирургично лечение и обездвижване. В следоперативно време се показва почивка на легло, носеща ортопедични структури.

Терапията на остеопорозата се извършва с бифосфонати (золедронат). Те потискат активността на остеокластите.

При миелома, парапетини (патогенни протеини от имуноглобулиновия клас) се отлагат в бъбреците, което води до нарушаване на тяхната функция. За да се избегне това, е важно да се спре прогресията на растежа на плазмоцитома. За поддържане на бъбречната функция се използват специални лекарства.

Хофитол стимулира пречистването на кръвта, премахва уреята.
Retabolil е анаболно лекарство, което стимулира растежа на мускулите. Под неговото влияние азотът преминава към синтеза на протеини.
Натриевият цитрат се използва в нарушение на обмяната на киселини, намалява количеството калций в кръвта
Праззоин разширява периферните съдове, понижава артериалното налягане. Подобрява кръвообращението на бъбреците.
Каптоприл е инхибитор на АСЕ. Разширява периферните съдове, намалява устойчивостта им, стимулира екскрецията на калций. Подобрява бъбречната филтрация
Сериозно нарушение на функцията на филтриране на бъбреците е плазмаферезата.

При хиперкалцемия, глюкокортикостероиди и химиотерапия се използват

хирургия

При многократно миелом се използва трансплантация на костен мозък като хирургичен метод на лечение. Това може да бъде както автотрансплантация (костномозъчна трансплантация), така и алотрансплантация (трансплантация на донорен костен мозък).

Автотрансплантацията (или автоложна трансплантация) може да увеличи дозата на цитостатици (група антитуморни лекарства), да подобри резултата от лечението, да увеличи продължителността на ремисия.

Алотрансплантацията има добри резултати, но се използва само при млади пациенти. Тъй като има висок процент смъртни случаи.

Хранене за миелом

При всеки рак е важно да следвате диета. От менюто е необходимо да се изключат пушени, пържени, брашно, консервирани.

Храната трябва да бъде разнообразна, да съдържа колкото се може повече зеленчуци и плодове. Ограничете приема на протеин, за да намалите парапротеинемията и токсичния ефект на азота, който се образува при разрушаването на протеина, върху бъбреците.

Режимът на пиене е три литра. С урината трябва да се разпределят около два и половина литра на ден. Ако има оток, тогава трябва да ограничите приема на сол.

Как да не се разболеете Болест на Rustitskogo-Calera

За да се предотврати болестта Rustitskogo-Kahler, можете да следвате следните съвети:

избягвайте контакт с инфекциозни пациенти;
да водят здравословен начин на живот, да изоставят лошите навици (алкохол, пушене);
в диетата включват повече пресни плодове и зеленчуци;
поддържане на имунитет: темпериране, спорт, опитайте се да не се разхлабва;
внимателно проучете състава на храната.

перспектива

Прогнозата зависи от чувствителността към химиотерапията и етапа на заболяването. Най-добри резултати при хора с първа и втора болест и хора на възраст под 60 години. Преди лечението се оценяват рисковите фактори и се прави прогноза за това. Миеломът на кръвта е нелечим, но с правилната тактика можете да постигнете дългосрочна ремисия и висок стандарт на живот.

Критерии за неблагоприятна прогноза:

голям брой плазмоцити;
бързото нарастване на тумора, което се определя клинично и радиологично, върху рентгеновите лъчи - увеличаване на площта на дефектите;
увеличаване на броя на парапротеините (анормален имуноглобулинов клас протеин);
наличие на метастази;

Миелом: причини, признаци, етапи, продължителност на живота, терапия

Миеломът се отнася до групата на парапротеинемичните хемообластози, в които се срещат Злокачествената трансформация на плазмените клетки се съпровожда от хиперпродукция на анормални имуноглобулинови протеини. Заболяването е сравнително рядкост, със средно 4 души на 100 хиляди от населението. Смята се, че мъжете и жените са еднакво податливи на тумор, но според някои доклади жените се разболяват по-често. Освен това има индикации за по-голям риск от миелом сред черните в Африка и Съединените щати.

Средната възраст на пациентите е била между 50 и 70 години, което означава, че по-голямата част от пациентите са възрастни хора, които, в допълнение към миелом, има и други патологии на вътрешните органи, което значително влошава прогнозата и ограничава използването на агресивен терапия.

Миеломът е злокачествен тумор, но е неправилно да го наречем термин "рак", защото той не произлиза от епитела, а от хемопоетичната тъкан. Туморът расте в костния мозък и основата се състои от плазмоцити. Обикновено тези клетки са отговорни за имунитета и образуването на имуноглобулини, необходими за контрола на различни инфекциозни агенти. Плазмоцитите произхождат от В-лимфоцити. Ако има нарушение в узряването на клетките, се появява туморен клон, който поражда миелома.

Под влиянието на неблагоприятни фактори в костния мозък се наблюдава увеличаване на размножаването на плазмабласти и плазмоцити, които придобиват способността да синтезират ненормални протеини - парапротеини. Подобни протеини се считат за имуноглобулини, но те не са в състояние да изпълняват своите непосредствени защитни функции и тяхното повишено количество води до удебеляване на кръвта и увреждане на вътрешните органи.

Ролята на различни биологично активни вещества, по-специално, интерлевкин-6, което се увеличава при пациентите. Костен мозък стромални клетки, носещи и поддържащи хранителна функция (фибробласти, макрофаги), интерлевкин-6, се изолира в голямо количество, при което има активно размножаване на туморните клетки, инхибират тяхната естествена смърт (апоптоза) и туморът е активно расте.

Други интерлевкини могат да активират остеокласти - клетки, които разрушават костната тъкан, така че костни лезии са толкова чести при миелома. Под влияние на интерлевкини, клетките на миелома имат предимство пред здравите, те ги изместват и други микроби на хемопоеза, което води до анемия, нарушения на имунитета и кървене.

В хода на заболяването хроничният етап и остър стадий са конвенционално изолирани.

В хроничния стадий миеломните клетки не са склонни да се размножават бързо, а туморът не напуска костта, пациентите се чувстват задоволителни и понякога дори не подозират, че туморният растеж е започнал.
С напредването на миелома се наблюдават допълнителни мутации на туморни клетки, което води до появата на нови групи плазмени клетки, способни на бързо и активно делене; Туморът се простира отвъд костта и започва активното му разсейване в тялото. Висцералната хематопоеза и потискане на микроби доведе до тежки симптоми на интоксикация, анемия, имунна недостатъчност, които направят остър стадий на терминал заболяване, което може да доведе до смърт на пациента.

Основните нарушения на миелома са патологията на костите, имунната недостатъчност и промените, свързани със синтеза на голям брой анормални имуноглобулини. Туморът засяга тазовата кост, ребрата, гръбнака, при които протичат процесите на разрушаване на тъканите. Включването на бъбреците може да доведе до хронична недостатъчност, която е доста типична за пациентите, страдащи от миелом.

Причини за миелома

Точните причини за миелома продължават да бъдат изследвани и значима роля в това принадлежи към генетичните изследвания, предназначени да намерят гени, чиито мутации могат да доведат до тумор. Така че при някои пациенти е отбелязано активирането на някои онкогени, както и подтискането на потискащите гени, блокиращи нормалния растеж на тумора.

Има доказателства за възможности туморен растеж с продължителен контакт с маслото, бензен, азбест, и ролята на йонизиращо лъчение казва повишената честота на множествена миелома сред хората в Япония, претърпял атомно бомбардиране.

Сред рисковите фактори, учените отбелязват:

Пациенти в старческа възраст - абсолютното мнозинство от пациентите са преминали през 70-годишната линия и само 1% от тях са под 40-годишна възраст;
Расова принадлежност - чернокожите население в Африка страда от миелом почти два пъти по-често от белите, но причината за това явление не е установена;
Семейно предразположение.

Изолирането на видовете и етапите на тумора отразява не само характеристиките на неговия растеж и прогноза, но и определя схемата на лечение, която лекарят избира. Миеломът може да бъде самотен, когато един сайт за туморен растеж е разположен в костта и може да има извън-ставна пролиферация на неоплазия, и множество, при който поражението се обобщава.

Множествената миелома е способна да образува туморни огнища в различни кости и вътрешни органи, и в зависимост от естеството на разпространението, това е възлово, дифузно и множествено възли.

Морфологичните и биохимичните особености на туморните клетки определят преференциалния клетъчен състав на миелома - плазмоцит, плазмобласт, малка клетка, полиморфно-клетъчна. Степента на зрялост на туморните клонове влияе върху скоростта на растежа на неоплазията и агресивността на хода на заболяването.

Определят се клиничните симптоми, особеностите на костната патология и нарушенията на протеиновия спектър в кръвта разпределението на клиничните стадии на миелома:

Първият етап на миелома е сравнително благоприятен, с нея най-дългата продължителност на живота на пациентите с добър отговор на лечението. За този етап нивото на хемоглобина е повече от 100 g / l, липсата на костни лезии и вследствие на това нормалната концентрация на калций в кръвта. Масата на тумора е ниска и количеството освободени парапротеини може да бъде незначително.
Вторият етап няма строго определени критерии и се показва, когато болестта не може да бъде приписана на другите две.
Третият етап отразява прогресията на тумора и продължава със значително повишаване на нивото на калций поради разрушаване на костите, хемоглобинът пада до 85 g / l и по-ниска, а нарастващата туморна маса произвежда значително количество туморни парапротеини.

Нивото на този показател като креатинин, Това отразява степента на метаболитни нарушения и бъбречна дисфункция, което се отразява на прогнозата, обаче, в съответствие с неговата концентрация във всеки етап се разделя на substages и В, когато нивото на креатинин по-малко от 177 ммола / L (А) или по-висока - IB етап, IIB, IIIB.

Прояви на миелома

Клиничните признаци на миелома са разнообразни и се вписват в него различни синдроми - патология на костите, имунни нарушения, патология на коагулацията на кръвта, повишен вискозитет на кръвта и така нататък.

основни синдроми с множествена миелома

Разработването на подробна картина на болестта винаги е предшествано асимптоматичен период, който може да отнеме до 15 години, докато пациентите се чувстват добре, отиват на работа и се занимават с рутинен бизнес. На туморния растеж може да показва висока ESR, необяснима появата на белтък в урината и т.нар М-градиент електрофорезата на серумните протеини, което показва наличието на абнормни имуноглобулини.

Тъй като туморната тъкан расте, болестта прогресира и се появяват първите симптоми на неприятност: слабост, умора, замаяност, загуба на тегло и чести инфекции на дихателните пътища, костна болка. Тези симптоми трудно се вписват в промени, свързани с възрастта, така че пациентът се отнася до специалист, който може да направи точна диагноза въз основа на лабораторни тестове.

Поражението на костите

Синдромът на костно увреждане заема централно място в клиниката на миелома, тъй като неоплазията започва да расте в тях и води до унищожаване. Първо, ребрата, прешлените, гръдната кост, костите на таза са засегнати. Подобни промени са характерни за всички пациенти. Класическата проява на миелома е наличието на болка, подуване и костни фрактури.

Болезнен синдром се проявява при до 90% от пациентите. Болка, тъй като туморът расте доста интензивно, почивката в леглото вече не носи облекчение и пациентите изпитват трудности при ходене, движения на крайниците, завои. Тежката остра болка може да бъде признак на фрактура, за появата на която има достатъчно дори леко движение или просто натискане. фокус площ кост нарастването на тумора се разваля и става много крехка, прешлените са плоски и са обект на компресионни фрактури, и пациентът може да забележите намаляване на растежа и туморни възли виждат на черепа, ребра и други кости.

костно разрушаване при миелома

На фона на костни лезии миелом се наблюдава остеопороза (разреждане на костната тъкан), което също допринася за патологични фрактури.

Нарушения в хематопоетичната система

Още в самото начало на миелома има нарушения на хематопоезата, свързани с растежа на тумора в костния мозък. В началото клиничните признаци могат да бъдат изтрити, но с течение на времето се появява анемия, чиито симптоми са бледа кожа, слабост, диспнея. Изместването на други хематопоетични микроби води до недостиг на тромбоцити и неутрофили, така че хеморагичният синдром и инфекциозните усложнения не са нечести при миелома. Класически признак на миелома е ускорението на ESR, което е типично дори за асимптоматичния период на заболяването.

Синдром на протеиновата патология

Протеиновата патология се смята за най-важната характеристика на тумора, тъй като миеломът е способен да произвежда значително количество абнормални протеини - парапротеини или протеини на Bens-Jones (леки вериги на имуноглобулини). При значително повишаване на концентрацията на патологичния протеин в кръвния серум нормалните протеинови фракции намаляват. Клиничните признаци на този синдром ще бъдат:

Устойчив протеин в урината;
Развитието на амилоидоза с отлагането на амилоид (протеин, който се появява в организма само в патологията) във вътрешните органи и нарушаване на тяхната функция;
Свръхвискозитет синдром - увеличаване вискозитета на кръвта поради увеличаването на съдържанието на протеин в него, което се проявява с главоболие, изтръпване на крайниците, намалено визия, трофични промени до гангрена, склонност към кървене.

Бъбречно увреждане

Бъбречното увреждане при миелома засяга до 80% от пациентите. Включването на тези органи е свързано с тяхното колонизиране от туморни клетки, отлагането на анормални протеини в тубулите и образуването на калцикати в разрушаването на костите. Такива промени водят до нарушаване на филтрацията на урината, уплътняването на органи и развитието на хронична бъбречна недостатъчност (CRF), което често води до смърт на пациентите (миелома). CRF продължава със силната интоксикация, гадене и повръщане, отказът от приемане на храна, влошаване анемия, и неговия резултат става уремичен кома, когато тялото е отровен азотни шлаки.

Освен тези синдроми, пациенти с тежка увреждане на нервната система в мозъка и инфилтрирането на туморни клетъчни мембрани, и често се отразява на периферните нерви, тогава има слабост, нарушена чувствителност на кожата, болка, и в компресия на гръбначния нерв корени дори може парализа.

Унищожаване на костите и калций излужване от тях допринася не само фрактури, но хиперкалцемия, когато калций увеличение в кръвта води до влошаване на гадене, предизвиква повръщане, сънливост, промени в съзнанието.

Растежът на тумора в костния мозък е причина за имунен дефицит, така че пациентите са склонни към рецидивиращ бронхит, пневмония, протонунитрит и вирусни инфекции.

Крайният стадий на миелома се проявява с бързо нарастване на симптомите на интоксикация, влошаване на анемичните, хеморагични синдроми и имунодефицит. Пациентите губят тегло, треска, страдат от сериозни инфекциозни усложнения. В този стадий е възможна преходът на миелома към острата левкемия.

Диагноза на миелома

Диагнозата на миелома включва серия от лабораторни тестове, които ви позволяват да установите точна диагноза в първите етапи на заболяването. Пациентите се лекуват:

Общи и биохимични кръвни тестове (количество хемоглобин, креатинин, калций, общ протеин и фракции и др.);
Определяне нивото на белтъчните фракции в кръвта;
Изследване на урината, при което протеинното съдържание се повишава, леки вериги на имуноглобулини (Bence-Jones протеин) могат да бъдат открити;
Trepanobiopsy на костния мозък, за да се открият миеломните клетки и да се оцени естеството на увреждането на микроби от хематопоеза;
Радиография, CT, MRI на костите.

За правилното оценяване на резултатите от проучванията е важно те да бъдат сравнени с клиничните признаци на заболяването и провеждането на всеки един анализ няма да бъде достатъчно за диагностициране на миелома.

костномозъчна хистология: нормална (ляво) и миелома (вдясно)

лечение

Лечението на миелома се извършва от хематолог в болницата на хематологичния профил и включва:

Цитостатична терапия.
Радиационна терапия.
Цел на алфа2-интерферон.
Лечение и профилактика на усложнения.
Трансплантация на костен мозък.

Миеломът се класифицира като нелечим тумор на хематопоетичната тъкан, но навременната терапия позволява да се контролира туморът. Смята се, че е възможно да се възстанови само с успешна трансплантация на костен мозък.

Досега химиотерапията остава основният метод за лечение на миелома, което позволява да се удължи живота на пациентите на 3,5-4 години. Успехът на химиотерапията е свързан с развитието на група алкилиращи химиотерапевтици (алкеран, циклофосфамид), които са били използвани в комбинация с преднизолон от средата на миналия век. Целта на полихемотерапията е по-ефективна, но оцеляването на пациентите не се увеличава значително. Развитието на тумор химиорезистентност на тези лекарства води до злокачествен поток заболяване и за борба с това явление се синтезират фундаментално нови лекарства - индуктори на апоптоза, протеазомни инхибитори (бортезомиб) и имуномодулатори.

Внимателно очакване е разрешено при пациенти с етап IA и IIA заболяване без болка и риска от фрактури на костите, при условие непрекъснат мониторинг на кръвта, но в случай на симптоми прогресия на тумора се назначават от непременно цитостатици.

Показания за химиотерапия са:

Хиперкалциемия (повишена концентрация на калций в кръвния серум);
анемия;
Симптоми на увреждане на бъбреците;
Участие в костите;
Развитие на хипервискозност и хеморагични синдроми;
амилоидоза;
Инфекциозни усложнения.

Основната схема на лечение на миелома е комбинацията от алкен (мелфалан) и преднизолон (М + Р), които инхибират размножаването на туморни клетки и намаляват производството на парапротеини. В случай на лекарствено резистентни тумори, както и злокачествена първоначално тежко протичане на заболяването е възможно полихимиотерапия когато допълнително назначен винкристин, Adriablastin, доксорубицин съгласно установените протоколи на полихимиотерапия. Програмата M + P се дава на всеки четири седмици, а ако има признаци на бъбречна недостатъчност, алкенът се замества с циклофосфамид.

Специфичната програма за цитостатично лечение се избира от лекаря, като се следват характеристиките на хода на заболяването, състоянието и възрастта на пациента, чувствителността на тумора към тези или други лекарства.

Ефективността на лечението е показана чрез:

Стабилно или нарастващо ниво на хемоглобина (не по-малко от 90 g / l);
Серумен албумин над 30 g / l;
Нормално ниво на калций в кръвта;
Липса на прогресия на разрушаването на костите.

Използването на лекарство като талидомид, показва добри резултати с миелома, особено при резистентни форми. Талидомидът инхибира ангиогенезата (развитие на туморните съдове), подобрява имунния отговор срещу туморни клетки, провокира смъртта на злокачествени плазмоцити. Thalidomide комбинация със стандартни цитотоксични схеми дава добър ефект и може в някои случаи да се избегне продължително приложение на изпълнен тромбоза химиотерапия на мястото на инсталиране на венозен катетър. В допълнение към талидомид, лекарството от акулов хрущял (neovastast), което също е предписано за миелом, може да предотврати ангиогенезата в тумора.

Пациентите на възраст под 55-60 години се считат за оптимална полихемотерапия с последваща трансплантация на собствените им периферни стволови клетки. Този подход увеличава средната продължителност на живота до пет години и пълна ремисия е възможна при 20% от пациентите.

Назначаването на алфа-интерферон във високи дози се извършва, когато пациентът напусне състоянието на ремисия и служи като компонент на поддържащата терапия в продължение на няколко години.

Видеоклип: Лекция за лечението на множествена миелома

Радиационната терапия няма самостоятелно значение в тази патология, но се използва при поражение на костите с големи огнища на разрушаване на костната тъкан, синдром на силна болка, самотен миелом. Общата облъчвателна доза обикновено не надвишава 2500-4000 Gy.

Лечението и предотвратяването на усложнения включват:

Антибиотична терапия с широкоспектърни лекарства за усложнения от инфекциозен характер;
Корекция на бъбречната функция в случай на недостатъчност (диета, диуретици, плазмафереза и хемосорбция, в тежки случаи - хемодиализа на апарата "изкуствен бъбрек");
Нормализиране на нивата на калция (принуждаване на диурезата с диуретици, глюкокортикоиди, калцитрин);
Използването на еритропоетин, трансфузия на кръвни съставки при тежка анемия и хеморагичен синдром;
Дезинтоксикационна терапия с интравенозно приложение на медицински разтвори и адекватна аналгезия;
Когато се използва calcitrine костна патология, анаболни стероиди, лекарства от групата на бисфосфонати (клодронат, Zometa), които намаляват разрушителните процеси в костите и предотвратява фрактура им. При появата на фрактури е показана остеосинтеза, сцепление, евентуално хирургично лечение, LFK е задължително и превантивна мярка може да бъде локално облъчване на предложеното място на фрактурата;
Когато се експресира свръхвискозитет синдром и бъбречни заболявания, причинени от циркулацията на значителен брой пациенти туморни парапротеин проведени hemosorbtion и плазмафереза, кръвния поток, за да се отстранят от голям протеин молекула.

Трансплантацията на костен мозък все още не е намерила масово приложение при миелома, тъй като рискът от усложнения е все още голям, особено при пациенти на възраст над 40-50 години. Трансплантацията на стволови клетки, взети от пациента или от донора, е по-често срещана. Въвеждането на стволови клетки от донор може дори да доведе до пълно излекуване на миелома, но това явление рядко се случва поради високата токсичност на химиотерапията, дадена при максималните възможни дози.

Хирургичното лечение на миелома рядко се използва, главно с локализирани форми на болестта, когато туморната маса стяга жизненоважни органи, нервни корени, съдове. Възможно хирургично лечение в случай на лезия на гръбначния стълб, насочено към елиминиране на компресията на гръбначния мозък при компресионни фрактури на прешлените.

Продължителността на живота при провеждането на химиотерапия при пациентите, чувствителни към нея, е до 4 години, но устойчивите форми на тумор я намаляват до една година или по-малко. Най-дългата продължителност на живота се наблюдава на етапа на ИА - 61 месеца, а при IIIB - не повече от 15 месеца. При продължителна химиотерапия са възможни не само усложнения, свързани с токсичните ефекти на лекарства, но също и развитието на вторична туморна резистентност към лечението и превръщането му в остра левкемия.

Като цяло, прогнозата се определя от формата на мултиплен миелом и отговора на лечението, както и възрастта на пациента и наличието на коморбидност, но той беше винаги сериозен и остава незадоволително в повечето случаи. Лечението е рядка, но сериозни усложнения като сепсис, кървене, бъбречна недостатъчност, амилоидоза, и токсично увреждане на вътрешните органи по време на лечение с цитостатици в повечето случаи водят до летален изход.

Миеломна болест