Сарком на Капоши: кой е виновен - имунна недостатъчност или херпес?

сарком на Капоши, или множествена идиопатична хеморагичен саркома, саркома teleangiektaticheskaya psevdosarkoma (има други синоними заболяване) е системно заболяване на неопластично произход съдови лезии в множество, локализирани главно в кожата, както и в лимфните възли и вътрешните органи. Какво е обусловено и как да се лекува това сериозно заболяване?

Етиология и епидемиология на заболяването

Смята се, че патологията е заразна, но саркомният вирус на Kaposi не е точно установен. Беше отбелязано само свързването на заболяването с човешки херпесен вирус тип 8 (HHV-8) и с Tat-протеин на вируса на човешката имунна недостатъчност. В същото време тяхната роля в механизма на развитие на това онкологично заболяване не е надеждно установена. Мъжете и жените в страните от Централна Африка са най-често болни.

Рискът от развитие на множество идиопатична хеморагичен саркома увеличава значително (до 500 пъти) тези пациенти (независимо от пол и възраст), който органна трансплантация е извършена, последвано от имуносупресивна терапия.

сарком на Капоши в HIV инфекция се появява в 20 000 пъти повече в сравнение с тази в общата популация, в сравнение с индивиди с имунна недостатъчност, но поради други причини не са свързани с HIV инфекция (трансплантация на органи, на имуносупресивна терапия на автоимунни заболявания съединителната тъкан, като ревматоиден артрит, дерматомиозит, системен лупус еритематозус, и т.н.) - 300 пъти. В допълнение, много често това се случва в патология, заразени с ХИВ мъже с различна сексуална ориентация.

В групи саркома апатрид честота имунна болест на Капоши сред мъжете в 3-10 пъти по-високи в сравнение с жени с други форми (класически и ендемични), това съотношение е дори по-висока. Сред хората с имунен дефицит, което е причинено от HIV (без да се броят хората, които имат гей секс) и получаване на имуносупресивна терапия, честотата на мъжете е малко по-висока, отколкото при жените.

Как се предава болестта?

Човешкият херпес вирус тип 8 се предава предимно чрез сексуален контакт.

Общият не-секс механизъм на възпроизвеждане на вируса е неговата репликация в слюнката. Предаването чрез слюнка е от особено значение при инфекцията на деца, ендемични в тези патологични области. В допълнение, човешкият херпес вирус тип 8 може да се предава с трансплантируеми донорни органи, както и с кръв и кръвни продукти.

В същото време, ролята на вируса HHV-8 не е напълно изяснен в етиопатогенезата на заболяването, консенсус за произхода на вретенообразни клетки, които тумор процеси и механизми на развитието на болестта не е развит. Предполага се, че вретеновидни клетки произхождат от ендотелиални клетки на лимфните и кръвоносните съдове.

Едно от необходимите (но все още неадекватни) условия за предизвикване на механизма на развитие на болестта е 8-ия тип човешки херпесен вирус. Той се открива при пациенти с каквато и да е форма на сарком на Kaposi в туморните тъкани (винаги), в слюнката - в концентрация, много по-висока от тази на другите биофлуиди на организма. На фона на прогресията на заболяването, съдържанието на този вирус в кръвната плазма се увеличава. При пациенти с HIV инфекция развитието и растежа на туморните клетки на саркома се повлиява от вирусния протеин Tat.

Основните фактори, които повишават риска от развитие на описаната патология, са:

  • Сексуален аксесоар (мъжки пол);
  • расова принадлежност (сред чернокожите, честотата на развитие е 2 пъти по-малко);
  • генетично предразположение;
  • липса на ефективен отговор на антиретровирусната терапия (HAART).

Патоморфология и хистология

Патоморфологичната картина на огнищата на саркома на Kaposi е, както следва:

  • хаотична и непълна ангиогенеза, т.е. образуване на нови кръвоносни съдове;
  • пролиферация на вретеновидни клетки, характерни за този тумор, които имат характер и признаци на ендотелиални клетки;
  • Имуноклетъчна конгестия (инфилтрация) в кръвоносните и лимфните съдове на мононуклеарни клетки (кръвни клетки с едно ядро).

Остава не напълно ясно и произхода на туморни клетки - от клетки на лимфните или кръвоносните съдове. Резултатите от хистологичното изследване са разнообразни. Очевидно това зависи от вида на елементите и етапа на тяхното развитие. В ранните стадии на развитие на елементите на обрива, клетките им са под формата на ендотелни клетки от лимфни съдове и по-късно - и лимфни съдове и кръвоносни съдове.

Клинична картина

Общи характеристики

Клиничната картина се характеризира със значителна вариабилност, която създава трудности при диагностицирането. Най-честата болест се проявява с кожни елементи, по-рядко се появяват обриви на лигавиците.

Субективни чувства

Субективните чувства са относително редки. Те се изразяват в разстройства на чувствителност като сърбеж, студени, парене, изтръпване, щифтове и "иглички" усещане болки, на въздействието на електрически (парестезия), болка. Болката обикновено се случва в случаи на общо поражение. Те могат да пиърсинг, стрелба, постоянно или пароксизмално, често много усилено през нощта и са доста интензивни. Парестезиите придружават болестта по-често от болка. Особено болезнени са формирования с улцерация, локализирани в областта на плантарната повърхност на краката.

Покрития за кожа

Първите симптоми на саркома на Kaposi са, като правило, петна от розов, червен, лилав или кафяв цвят, а след това - нодули и плаки с различни размери. Техният цвят се осигурява от коагулирана кръв, в резултат на дори дребно (триещо облекло) травматично увреждане на множество тънкостенни съдове с повишена крехкост, които проникват в тумора.

Елементите могат да бъдат представени и чрез полусферични възли с ясно определени граници и диаметри от 5 до 20 mm, които се издигат над повърхността на кожата. Те обикновено са безболезнени при палпиране. Тяхното оцветяване може да варира от червеникаво-цианотично до тъмнокафяво.

Обривът често се намира симетрично. Локализираните фокуси могат да бъдат на всякакви области на кожата, включително клепачите и пениса. Най-характерна е локализирането на краката, главно на антеролатералната повърхност на гърдите и в областта на краката.

В случай на увреждане на горните крайници, първо се появяват елементите на обрива, главно в областта на ставите и задната повърхност на ръцете. Първичните елементи също могат да бъдат разположени (много рядко) на скалпа, ушите, на върха на носа, устните, корема, гърба. Въпреки това, в случай на прогресия на саркома на Kaposi, локализирането в областта на носа, ушниците, устните и пениса е типично.

Освен това, може да утаяване в леки наранявания, например, инжекции, наранявания, абсцеси последствия, херпес зостер и т.н. Общи прояви KS -.. Plotnoelasticheskoy отоци, които се появяват след възли и петна или ги предхождат. Това локализиран оток в долните крайници, най-малко - на главата, тялото и горните крайници.

Характерна за болестта в разгара на нейното развитие е разпространението и множеството елементи на обрива с преобладаващата локализация на тялото и крайниците. В същото време броят на петна, нодули, плаки и туморни възли понякога се брои в няколкостотин. На всеки етап, както и в засегнатите области, и визуално здрави, хеморагичен обрив може да се появи под формата на пурпура, екхимози и дори подкожни хематоми.

Често на засегнатите крайници (обикновено на долните крайници) се наблюдава подуване поради влошаване на лимфния дренаж поради компресиране на венозните и лимфните съдове от тумор или тумор. В резултат на това, крайността може да се увеличи почти два пъти, да се развие слона, което води до болка и трудност при движение.

Приблизително при 7,5% поява на едем предхожда други дермални елементи. В този случай, кожата не се променя първоначално, но тъй като тя се развива, те стават тъмно лилаво или синьо-лилав, твърда или testovatoy, спойка на подлежащите тъкани. Кожната повърхност в отока е грудка, покрита с голям брой брадавици и папиломатози, с хиперкератоза с кафяв или черен цвят. Тези формирования формират множество бразди, между които може да има болезнени ерозии. Повърхността на втората е покрита с миризлива миризма.

В редки случаи, при нормална кожа или на фона на инфилтрати, е възможно да се развият елементи под формата на блистери, които са лимфни кисти, напълнени с бистра течност и склонни към сливане.

Научете също за симптомите на други ракови заболявания на кожата:>

Мукозни мембрани

Лезиите на лигавиците, особено изолирани, са редки. Лигавицата на устната кухина обикновено засегнати в небето (твърда и мека) и венците, най-малко - на езика и сливиците. Може би появата на елементи върху лигавиците на ларинкса, фаринкса, гениталните органи. Избивките са безболезнени или слабо болезнени петна, нодули, плоски циано-червени инфилтрати с диаметър 10-30 мм. Урагването на елементите е много рядко. В някои случаи е възможно да се включи очната конюнктива в процеса, което може да бъде първото проявление на свързания със СПИН сарком на Kaposi.

лимфните възли

Поражението на периферните лимфни възли се проявява чрез увеличаване на диаметъра им до 30-50 mm. Той е рядък и въпреки че почти винаги не е специфичен, но е реактивен, е неблагоприятен прогностичен признак.

Вътрешни органи

Всеки вътрешен орган с честота от 1 случай може да бъде засегнат при 5 случая на кожни прояви. Най-често заболяването засяга храносмилателните органи (стомаха и червата), горните дихателни пътища. Промените във вътрешните органи се срещат много по-често, отколкото те са диагностицирани по време на живота, особено при ХИВ-свързани и имуносупресивни видове сарком. И поражението на вътрешните органи не винаги е придружено от кожни прояви.

Костна система

Честотата на костни лезии е приблизително 28%. Понякога те предхождат кожни прояви и се локализират в едни и същи зони. На рентгеновите изображения на костите има признаци на дифузна остеопороза, периостоза, кистични образувания със закръглена форма с хребет на склеротични промени, костна ерозия. В случай на участие в процеса на костния мозък има болки.

класификация

Колко хора живеят със саркома на Капоши?

Естеството на хода на болестта до известна степен ни позволява да преценим естеството на патологичния процес, да определим избора на тактиката на лечение и да направим приблизителни прогнози относно продължителността на живота. В зависимост от естеството на клиничните прояви в класификацията са посочени четири основни вида заболявания:

  1. Класически сарком на Капоши, или спорадичен, европейски, идиопатичен тип.
  2. Имуносупресивни или ятрогенни.
  3. Ендемични или африкански.
  4. Епидемия или свързана със СПИН.

Класически тип

Характеризира се като сарком на Капоши на възрастните хора, тъй като обикновено се развива при индивиди след 50 години, въпреки че през последните години се наблюдава тенденция за намаляване на възрастовите граници на заболяването. Мъжете страдат от класически тип 9-15 пъти по-често от жените. Този вид заболяване е често срещано в държавите от Централна Европа, Русия и Италия.

Лезиите обикновено са ясни контури и обикновено са разположени симетрично на гърба на ръцете, на страничната повърхност на пищяла и крака, е много рядко - на клепачите и лигавиците. Понякога може да има чувство на сърбеж и изгаряне, но по-често няма субективна симптоматика. При класическия тип на заболяването се различават следните клинични етапи:

петнист

Това е рано или началния стадий на саркома на Капоши. Характеризира се с появата на циано-червеникави или червеникаво-кафяви петна с диаметър от 1 до 5 см, с гладка повърхност и неправилни очертания. Техният брой постепенно се увеличава. Петна са склонни да се сливат помежду си. Когато се слеят от тях, понякога се образуват плаки. Елементите са локализирани, главно в дисталните части на ръцете и краката. Обикновено субективните усещания отсъстват, но понякога възпаленията, паренето и сърбежът могат да бъдат обезпокоителни.

пъпковиден

Типични прояви са гъсто еластични нодуларни елементи с полусферична или сферична форма с диаметър от 2 до 10 mm. Папулите обикновено са изолирани, но понякога те могат да бъдат подредени в групи под формата на пръстени или арки. В резултат на тяхното сливане се образуват плаки с плоска или полусферична повърхност. Папулните елементи могат да бъдат червено-кафяви, цианистични с кафяв оттенък, тъмно кафяво или цвят на заобикалящата ги здрава кожа. Повърхността на плаките е гладка или груба, наподобяваща портокалова кора. Понякога могат да се образуват възбудени или папиломатозни израстъци на тяхната повърхност.

Туморен етап

Той се проявява чрез образуване на единични или множествени (от десетки до стотици) възли (тумори) с мека или плътна еластична консистенция, понякога разположена на педикала. Те имат диаметър от 1 до 5 см, циано-кафяв или червеникаво-цианотичен цвят. Образуването на тумори е склонно към сливане и улцерация. Язвите могат да се разпространят в подкожната тъкан, придружени от болка, брадавици и кървене. Най-често срещаната локализация е крайниците, особено в областите, които са ранени.

В зависимост от естеството на протичането на болестта се разграничават следните форми от класически тип:

остър

Често се среща в млада възраст или в много стари хора. Характерно за тази форма е бързо начало и бърза прогресия на процеса, изразени като общо тяло интоксикация, треска, кожата рано обобщение на елементи под формата на множество възли или туморни образувания локализирани в лицето, тялото и крайниците, разширяването на лимфните възли и участието вътрешен орган. Средната продължителност на живота е 1 година (от 2 месеца до 2 години). Фатален изход възниква на фона на генерализиране на процеса, изразен в интоксикация и изтощение.

подостър

Характеризира се с по-нисък интензитет и тежест на клиничната картина, както и по-ниска прогресия, отколкото в острата форма. При остри и подостри форми, ранни и в големи количества се образуват туморни образувания, разграждат се и се разтварят. Дълбоките язви имат неправилни контури, избледнели ръбове, цианотичен цвят и гръбначно кърваво дъно на гангрена.

Образуването на язви е придружено от силна болка в тези области, интоксикация, висока температура с втрисане. В случай на непрекъснато обобщаване, лигавиците, лимфните възли, вътрешните органи участват в процеса, най-често в храносмилателните и дихателните органи. Без своевременно и адекватно лечение, смъртността се проявява след 2-3 години от началото на заболяването. С навременна диагноза и оптимална терапия е възможно да се трансформира субкутатът в хронична форма.

хроничен

Това е най-честата. Характеризира се с бавна прогресия, ограничена лезия, относително доброкачествен курс и по-благоприятна симптоматика. В допълнение, хроничната форма на патология е по-чувствителна към продължаващата терапия. Стадията на тумора, т.е. развитието на възли, увреждането на лимфните възли и вътрешните органи се извършва в късните стадии на заболяването. Продължителността му е средно около 10 години. Понякога продължителността на заболяването е 15-20 години, а смъртоносният резултат се свързва с други причини.

През последните години класическият тип заболяване все повече губи своята типичност. Например, ранните симптоми са почти 30% от случаите се случи преди 50 години, още по-общ асиметричен локализацията на първични лезии, значително се увеличава броят на пациентите (над 10%) с едновременно поражение на кожата и лигавиците, хронични заболявания често става по-агресивни и потоци като подост.

Имуносупресивен тип

Терапия поради провежда след органна трансплантация, и развитие отнася до подтискане отхвърлянето на присадка имунен отговор, или продължителна употреба на имуносупресивни средства, предназначени за лечение на системни автоимунни заболявания. Мъжете в тази група пациенти развиват саркома на Капоши 2 пъти по-често, отколкото при жените. Този тип заболяване от хроничния курс от класически тип е различно:

  • внезапно настъпване и бърза прогресия;
  • появата на множество или единични петна и възли;
  • бърза трансформация на петна и възли в туморни възли, която прилича на остър и субакутен ток от класически тип;
  • често развитие на вътрешни органни увреждания;

В случаите, когато видът на имуносупресивно заболяване не се развива след трансплантация на органи, и след 3-4 години след началото на лечение с имуносупресивни лекарства системно автоимунно заболяване, разбира се на заболяването:

  • има доброкачествен характер;
  • вътрешните органи и лигавиците са засегнати много по-рядко;
  • забелязани и нодуларни елементи в продължение на много години не могат да бъдат трансформирани в тумор;
  • след прекъсване на имуносупресивната терапия, дори е възможно възникването на възстановяване от саркома на Kaposi.

Ендемичен тип

Тя се разпространява главно сред населението в Централна Африка и се извършва под формата на светкавици или бързи и хронични форми. Първият се развива основно при деца от първата година от живота и завършва с фатален изход в рамките на 2-3 месеца. Хроничната форма на тока му е подобна на тази на класическия тип.

Свързан със СПИН тип

В сравнение с идиопатичната форма, тя се развива средно на 37 години и в 95% се съпровожда от кожни симптоми. Елементи, чийто брой може да достигне до стотици единица, представени от малки синкави или ярки розови петна и възли, които са подобни на ухапване от насекоми, но не нарушават пациента. Елементите постепенно се увеличават до 3-4 см, превръщайки се в петна, нодули, папули, плаки. Типични туморни образувания в 30% са разположени на фарингеалната лигавица, твърдо и меко небце.

Една важна характеристика на тип саркома СПИН-свързан Капоши преобладава локализация на първични лезии по лицето, особено в края, както и горните крайници и лигавиците. Лигавицата на устната кухина, засегнати от 15-30%, и 97% от забележителните елементи палатинът лигавица, по-малко - това са бузите, венците, езика. Също така е възможно да се организира елементи на едно изригване в конюнктивата, слъзния жлеза, в периорбиталната област.

На багажника елементите са с продълговата или овална форма и са разположени в дължина, успоредна на линиите на Лангер. Значителна опасност е увреждането на лигавиците на ларинкса и фаринкса, което води до затруднено дишане, преглъщане, опасно кървене. Много често се проявяват патологични прояви в лимфните възли.

Вътрешните органи с епидемичен тип заболяване са засегнати при 45-75%, от които 5% се наблюдават без кожни лезии. От вътрешните органи най-често засегнати от болестта на стомаха и дванадесетопръстника 12, трахеята, белите дробове, което води могат да бъдат сърдечна недостатъчност, бронхиална обструкция, ателектаза на белия дроб лоб.

Характерна особеност на този вид заболяване е задължителното разпространение на кожни обриви, ограничено в началните стадии на заболяването, с лезия в рамките на 1-1,5 години от вътрешните органи. Последният е причината за смъртта при 10-20% от пациентите със СПИН.

Принципи на диагностиката

Диагнозата се основава на данни от конвенционалните физически изследвания и допълнителни методи на изследване. Това взема предвид федералните клинични насоки за саркома на Капоши от 2013 г., предложени от Руското дружество на дерматоневролозите и козметолозите. Те отбелязват необходимостта от задълбочено интегрирано проучване, за да се определи разпространението на процеса. Това изследване трябва да се състои от:

  • пълен медицински преглед не само на кожата, но и на лигавиците на устната кухина и гениталните органи;
  • задължително провеждане на ултразвуково изследване на коремните органи, допълнено (ако е необходимо) с магнитно резонансно изображение и компютърна томография;
  • на gastroduodenoscopy и колоноскопия в случаи на симптоми на засягане на вътрешните органи, за идентифициране на лезии в лигавиците, наличието на кръв в анализа на стол и други симптоми на храносмилателните органи;
  • Рентгенови лъчи или (по-добра) компютърна томография на гръдните органи, които могат да открият увреждане на белите дробове или разширяване на медиастиналните лимфни възли;
  • бронхоскопия (според указанията), в хода на които могат да се открият nodules на черешово-червен цвят по стените на бронхите;
  • провеждане на хистологично изследване на проби от кожата и / или мукозната биопсия, получени при лезии;
  • полимеразна верижна реакция в реално време за идентифициране на човешки херпесвирус тип 8;
  • кръвни тестове за HIV инфекция.

Препоръки за лечение и профилактика

Лечението на саркома на Капоши трябва да има следните цели:

  1. Намаляване на тежестта на симптомите на заболяването и предотвратяване на прогресирането му.
  2. Постигане на ремисия на тумора.
  3. Увеличете продължителността на живота на пациента.
  4. Подобряване на качеството на живот и удължаване на неговата способност за работа.

Изборът на терапевтичните методи зависи от клиничния тип патология, стадия на заболяването и тежестта на курса, степента на обобщение и включването на вътрешните органи и системи в патологичния процес.

Въпреки потвърждението на значителен брой изследвания водеща роля в механизма на развитие на саркома онкогенни херпес вирусна инфекция на Капоши (HHV-8), многобройни опити за лечение на специфични заболявания противохерпесна средства се оказаха неефективни.

Основните методи за лечение на локализирани форми на болестта:

  • метод за хирургично изрязване на лезията;
  • извършване на криоразрушаване;
  • лъчева терапия;
  • излагане на локални препарати, които са производни на ретиноева киселина.

Терапията на разпространените форми на патология (включително поражението на вътрешните органи) се основава на развитите схеми за употреба на наркотици с:

  1. Класически тип - препоръчва използването на пегилиран липозомен доксорубицин хидрохлорид, винбластин, блеомицин комбинация с доксорубицин или винкристин интерферон.
  2. Имуносупресивен тип заболяване - препоръчително е да се промени схемата на имуносупресори с едновременни курсове на липозомен доксорубицин и паклитаксел.
  3. Свързана със СПИН, провеждаща първоначално високореактивна антиретровирусна терапия и при отсъствие на ефект - системна цитостатична терапия.

Нови подходи при терапия на заболявания включват валганцикловир потиска репликацията на човешкия херпес вирус тип 8, интерлевкин-12, имуносупресори сиролимус и еверолимус, ретиноидни съединения, иматиниб, сорафениб, матриксна металопротеиназа.

Не се извършва първична профилактика на заболяването. Медицинското внимание се обръща особено на пациенти, които получават имуносупресивни лекарства, както и пациенти, инфектирани с HHV-8. Вторичната профилактика се състои в диспансерно наблюдение на болните пациенти и повишаване на техния имунен статус, предотвратяване на обостряния на заболяването и усложнения от приложената терапия, както и осъществяване на рехабилитационни мерки.

Сарком на Капоши, какво е това? Първите симптоми и начини на лечение

Саркомът на Kaposi при инфектирани с HIV пациенти е един от болестотворните болести на СПИН. Откриването на тумор от този тип при млади хора без очевидно нарушаване на имунната система прави възможно диагностицирането на HIV инфекцията в стадия на СПИН, дори без да се използват лабораторни методи за изследване. Саркомът на Kaposi представлява 85% от всички тумори, развиващи се при пациенти със СПИН. Това е злокачествен, мултифокален тумор с васкуларен произход, който засяга кожата, лигавиците и вътрешните органи. Има няколко сорта, един от които е епидемичния сарком, свързан със СПИН.

Тумор засяга хората на възраст под 35 - 40 години, е най-често при пасивните хомосексуалисти проявяват петна, плаки или възли на ярко червено или червеникаво-кафяв цвят, бързо се разпространява из кожата, лигавиците и вътрешните органи. Елементите на тумора в крайна сметка се сливат с образуването на тумор-подобни образувания, които в крайна сметка се ядат. Саркомът на Капоши е трудно лечим и бързо води пациентите до смърт. Правилната диагноза се установява лесно и се потвърждава чрез изследване на парче тъкан под микроскоп.

Какво е това?

Сакромата на Kaposi (Kaposi ангиосарком или множествена хеморагична саркоматоза) е множествена злокачествена неоплазма на дермата (кожата). Първо е описано от унгарския дерматолог Мориц Капоси и е кръстен на него. Преобладаването на това заболяване обикновено е малко, но саркома на Капоши е първият сред злокачествените тумори, засягащи пациенти с ХИВ инфекция, достигайки стойности от 40-60%.

Причини за възникване на

Поради определени причини, причиняващи появата на такива тумори, не са известни. Но учените с висока степен на вероятност приемат, че болестта може да се развие на фона на херпесния вирус от човешки тип 8, който сам по себе си не е достатъчно проучен.

Често саркомът на Капоши придружава и други злокачествени процеси, сред които:

За появата на патологията е необходимо значително намаляване на човешкия имунитет поради различни причини. В допълнение, при някои групи хора рискът от сарком на Капоши е много по-висок, отколкото в други. Например заболяването е по-често при мъжете, отколкото при жените.

В групата рискът е:

  • Заразени с ХИВ лица;
  • лица с органи, трансплантирани от донори (особено от бъбреците);
  • Мъже в напреднала възраст, принадлежащи към средиземноморската раса;
  • лица, чиято родина е екваториална Африка.

Медицински учени са съгласни за едно нещо: често, особено в ранните етапи на развитие, заболяването е по-реактивен процес (т.е., срещащи се в отговор на инфекциозно заболяване), отколкото вярно сарком.

Патологична анатомия

Обикновено туморът има пурпурен цвят, но цветът може да има различни нюанси: червено, лилаво или кафяво. Туморът може да бъде плосък или леко издигнат над кожата, представлява безболезнени петна или възли. Почти винаги се намира на кожата, по-рядко - на вътрешните органи. Саркомът на Капоши често се комбинира с увреждане на небцето и лимфните възли. Продължителността на заболяването е бавна. Откриването на саркома на Kaposi при HIV инфекция осигурява основата за диагностицирането на СПИН.

Хистологичната структура на тумора се характеризира с множество хаотично разположени тънкостенни новосъздадени съдове и снопове от вретеновидни клетки. Типична туморна инфилтрация с лимфоцити и макрофаги. Съдовата природа на тумора драстично увеличава риска от кървене. Въпреки това, не е необходимо да се прави биопсия, ако има подозрение за саркома на Капоши. Саркомът на Капоши е специален тип тумор, който често не изисква само проверка на диагнозата, но и нейното лечение. Това може да изглежда странно от пръв поглед. Тази ситуация се дължи на факта, че без биопсия може да се направи безспорна диагноза, а изолираното лечение на саркома на Капоши изключително рядко дава пълно излекуване.

Освен това, лечението на саркома на Kaposi (поради връзката му с причинителите на основното заболяване) обикновено е палиативно, т.е. има за цел само да намали симптомите на заболяването.

симптоми

Клиничната картина на саркома на Kaposi е доста разнообразна и зависи от продължителността на заболяването.

В началните етапи на саркома симптомите на различните контури и размери е червеникаво-синкав петна и розови uzelkovopodobnye елементи, които след това стават синкав цвят. Тъй като потокът от саркома на Капоши лезии под формата на различни размери нодуларно елементи инфилтрирани червеникаво-синкав цвят. Тези възли са склонни към сливане, което води до образуването на големи туберкулозни огнища с остро болезнени язви. В областта на фокуса, кожата е сгъната, подута, лилаво-цианотична. Главно локализирани лезии по кожата дисталните крайници на (94% на долните крайници - предно повърхност на пищяла и краката) и са склонни да се намира в близост до вените на повърхността. Симетрията на лезиите на крайниците често се отбелязва.

В своя ход туморът може да бъде подостър, остър и хроничен. Остра за сарком на Капоши се характеризира с бързо прогресивна генерализирана симптоми и кожни лезии проявяват като множество от нодуларно образувания върху тялото, лицето и крайниците, както и треска. Тези симптоми се съпровождат от поражение на вътрешните органи и / или лимфните възли. Продължителност на остри форми от две месеца до две години. При субакутния сарком генерализирането на кожните обриви е много по-рядко срещано. Хроничният ход се характеризира с постепенно прогресиране на кожни обриви под формата на плака и зацапани нодуларни елементи. Продължителността на хроничната форма е осем или повече години.

Имуносупресиращият тип

Болестта възниква при приемане на имуносупресивни лекарства (обикновено след бъбречна трансплантация). Характеризира се с:

  • лоши симптоми;
  • хроничен и доброкачествен курс;
  • рядко участие в процеса на вътрешните органи и лимфните възли.

При отнемане на имуносупресивно лекарство често се наблюдава регресия на заболяването.

Епидемичният тип

Появата на този тумор е един от основните симптоми на ХИВ инфекцията. За такъв сарком на Kaposi е характерно:

  • появата в млада възраст (до 40 години);
  • неоплазми с ярък цвят;
  • характерно задължително участие в процеса на лигавиците;
  • необичайно подреждане на елементите на саркома: на върха на носа, в устната кухина на твърдото небце, на горните крайници.

Този тип заболяване се характеризира с бърз и злокачествен курс, включващ включването на лимфни възли и вътрешни органи.

Ендемичен тип

Той се среща главно сред жителите на Африка, в Русия обикновено не се случва. Отличителни черти на този тип са:

  • се случва обикновено в детството, през първата година от живота;
  • характерно увреждане на лимфните възли и вътрешните органи;
  • върху кожата на патологичните елементи практически не възниква.

Варианти на потока

  • Остър: бърза прогресия на процеса, нежелани резултати без лечение настъпват от 2 месеца до 2 години от началото на заболяването.
  • Субакутен: при липса на терапия пациентите могат да живеят до 3 години.
  • Хроничен: доброкачествен курс, при който пациентите могат да направят без терапия в продължение на 10 или повече години.

Как изглежда Саркома на Капоши?

Снимката по-долу показва как болестта се проявява при хората.

диагностика

Диагнозата на саркоматозата на Kaposi се извършва от специалист по инфекциозни болести, дерматолог и онколог. Първо, лекарите слушат пациента и събират анамнеза, а след това:

  1. Проверете симптомите на заболяването.
  2. Направете биопсия.
  3. Провежда се хистологично изследване за определяне на пролиферацията на фибробласти.
  4. Провеждане на имунологични изследвания.
  5. Те вземат кръв за анализ на ХИВ инфекцията.

Също така пациентът получава допълнителни изследвания, например ултразвук, рогентография, гастроскопия, бъбречна томография, надбъбречна недостатъчност и други, за да открият вътрешни лезии.

усложнения

Възникването на усложнения на саркома на Kaposi зависи от стадия на развитие на заболяването и локализирането на тумори. Възможно е появата на следните усложнения:

  • лимфен оток, елфантиаза, дължаща се на предаването на лимфни възли;
  • бактериална инфекция на увредени тумори;
  • Ограничаване на двигателната активност на крайниците и тяхната деформация;
  • кървене от разлагащи се тумори;
  • интоксикация на тялото, причинена от разпадането на неоплазмите;
  • нарушаване на вътрешните органи при локализиране на неоплазми върху тях.

Някои усложнения водят до животозастрашаващи състояния.

Лечение на саркома на Капоши

Лечението на единични огнища се извършва хирургично (изрязване на фокуса), последвано от лъчетерапия. Такова лечение с класически сарком на Kaposi води до успешен резултат (дългосрочна ремисия) при 30-40% от пациентите.

Ако пациент със саркома обобщение на Kaposi, и по-специално HIV-инфектирани, комплексът показва антиретровирусна терапия, химиотерапия, терапия с интерферон, лъчетерапия (в този етап, но СПИН често не води до желания резултат).

1) Високо активна антиретровирусна терапия (HAART)

  • продължителността на такава терапия трябва да бъде най-малко една година;
  • помага за потискане на вирусния товар и увеличава имунния статус при ХИВ инфекция;
  • антиретровирусните лекарства могат напълно да потиснат жизнената активност на един от херпесните вируси, което причинява онкологично заболяване - саркома на Kaposi.

2) химиотерапия, които се използват за целта prospidin (вътрешен продукт), винкристин и винбластин (rozevin), етопозид, таксол, дооксирубицин, блеомицин и др. Лекарствата проявяват странични ефекти върху органите на хематопоезата и други, което често изисква назначаване на хормонална терапия (преднизолон, дексаметазон).

  • Цел: като имуномодулиращо действие на интерферон прилага лекарства, а именно: рекомбинантен интерферон алфа-2а и 2Ь (Intron, Roferon, Реаферон) или нативен (vellferon) в дози от 5-10 MIU / ден / m, п / к дълги курсове,

4) Локалната терапия включва: лъчева терапия, криотерапия, прилагане на специални гелове (panretin), местна химиотерапия.

Лекарствата, които са достатъчно ефективни при лечението на инфекция, причинена от HHV-8, все още не са намерени.

Прогноза на саркома на Капоши

Прогнозата на болестта със саркома на Kaposi зависи от естеството на курса и е тясно свързана с състоянието на имунната система на пациента. При по-високи показатели на имунитета проявите на заболяването могат да бъдат обратими, системното лечение дава добър ефект и позволява постигането на ремисия при 50-70% от пациентите. Така при пациенти с индикатор саркома CD4 лимфоцити Капоши по-голяма от 400 л-1 процентът на отговор на фона на имунна терапия надвишава 45%, но само 7% от пациентите с CD4 управлява по-малко от 200 л-1 за постигане на ремисия.

предотвратяване

Основната мярка за превенция на заболяванията е своевременното и правилно лечение на условията на имунодефицит. По този начин, използването на антиретровирусни лекарства при HIV-инфектирани пациенти позволява дълго време за поддържане на нормална функция на имунната система, като по този начин предотвратява появата на сарком на Капоши.

След лечение на сарком на Капоши изисква внимателно разглеждане на кожата и лигавиците на не по-малко от веднъж на всеки 3 месеца, оценка на състоянието на белите дробове и стомашно-чревния тракт - най-малко веднъж на шест месеца или една година. Тези мерки ще помогнат за откриване на рецидивите на болестта във времето.

Саркома на Капоши

Сарком на Капоши набор - която засяга цялото тяло злокачествен тумор, получен от лимфните и кръвоносните съдове, засягащи кожата, вътрешните органи, лимфната система и лигавиците. Най-често саркома на Капоши е засегнат от хора на възраст от 38 до 75 години. При мъжете този злокачествен съдов тумор се проявява осем пъти по-често, отколкото при жените. Според статистически данни тази болест най-често се среща в страните от африканския континент. В Европа и Съединените щати болестта се диагностицира при 20% от хомосексуалните страдащи от СПИН

Саркомът на Капоши - причинява

Основният доказан причинителен фактор за развитието на саркома на Капоши е вирусът на човешкия херпес тип VIII, предаван със слюнка, кръв или сексуално. Понякога преди появата на първите огнища на саркома на Капоши, поради наличието на този вирус в кръвта, човешкото тяло произвежда специфични антитела. Въпреки това самият херпес вирус не причинява саркома на Капоши. Болестта се развива единствено в резултат на сериозни нарушения на имунната защита на организма (хора със СПИН), която позволява на вируса да се размножава активно и по този начин да причини онкологичното заболяване.

Групи от хора с трансплантирани органи (получатели), хора от Екваториална Африка, възрастни мъже от средиземноморски произход, заразени с ХИВ мъже (по-често хомосексуалисти) се считат за рискови групи.

Значително увеличава риска от инфекция и чести промени в сексуалните партньори. Вирусът е открит в ректума, уретрата, в секрецията на простатата и в спермата. Често инфекцията със саркома на Капоши настъпва по време на въвеждането на лекарства с една спринцовка за няколко човека. В допълнение, вирусът на вируса на човешки херпес вирус тип VIII може много рядко да се предава на плода от майката, а напротив, предаването на вируса често се случва с целувки, тъй като в слюнката то се среща в много голямо количество.

По-важните рискови фактори за този рак са следните: измръзване крайници, травма, повтарящи еризипел, продължително стероидно лечение и антибиотици, дълги lymphostasis крайници.

Някои експерти твърдят, че сарком на Капоши започва своето развитие от ендотела на лимфните и кръвоносните капиляри, следователно е не истински злокачествено заболяване, и изразена пролиферация на ендотелни клетки, което се случва под влияние на хуморални фактори

Сарком на Капоши - симптоми

Клиничната картина на това заболяване е доста разнообразна и зависи от продължителността на заболяването. В първоначалния сарком на етапи да изглежда различно в очертания и размери е червеникаво-синкав петна и розови uzelkovopodobnye елементи, които след това стават синкав цвят. Тъй като потокът от саркома на Капоши лезии под формата на различни размери нодуларно елементи инфилтрирани червеникаво-синкав цвят. Тези възли са склонни към сливане, което води до образуването на големи туберкулозни огнища с остро болезнени язви. В областта на фокуса, кожата е сгъната, подута, лилаво-цианотична. Главно локализирани лезии по кожата дисталните крайници на (94% на долните крайници - предно повърхност на пищяла и краката) и са склонни да се намира в близост до вените на повърхността. Симетрията на лезиите на крайниците често се отбелязва.

В своя ход туморът може да бъде подостър, остър и хроничен. Остра за сарком на Капоши се характеризира с бързо прогресивна генерализирана симптоми и кожни лезии проявяват като множество от нодуларно образувания върху тялото, лицето и крайниците, както и треска. Тези симптоми се съпровождат от поражение на вътрешните органи и / или лимфните възли. Продължителност на остри форми от две месеца до две години. При субакутния сарком генерализирането на кожните обриви е много по-рядко срещано. Хроничният ход се характеризира с постепенно прогресиране на кожни обриви под формата на плака и зацапани нодуларни елементи. Продължителността на хроничната форма е осем или повече години

Клинични форми на саркома на Kaposi

• Класическата форма на саркома на Капоши е най-честа и се характеризира с наличие на тумори, възли, инфилтриращи плаки, възли и петна. При повечето пациенти заболяването започва да се появява с появата на единични петнисти елементи, при 30% от пациентите има възли и много рядко с леки отоци.

Обикновено лезиите се намират на кожата на долните крайници, на предната повърхност на гърдите и на задната повърхност на краката. Обривът обаче може да се наблюдава и в други части на кожата (пенис, твърдо небце, бузи, клепачи, уши). При появата на пълно развитие на заболяването при 95% от пациентите процесът е симетричен, което означава, че характерните черти на саркома на Kaposi са симетрия, разпространение и многообразни изригвания.

развитие сарком на Капоши започва с появата на червеникаво-кафяви или червеникаво цианотични различни размери разграничени петна, които са постепенно се увеличава с времето, постигане на резултат от порядъка на пет сантиметра в диаметър. С увеличаването на цвета петната се променят, като постепенно придобиват тъмнокафяв цвят. Повърхността на петна е гладка, понякога покрита със сивкави люспи. Тъй като болестта прогресира, на фона на петна се появяват инфилтрирани възли, възли и плаки. Започвайки възли образуват подобен по форма на сферични или плосък малка грах розово (евентуално превърне кафяво). Нодулите могат да бъдат разположени като изолирани и в цели групи и да се слеят в големи възли или плаки.

Инфилтрационните плаки са от един сантиметър до размера на дланта на детето и обикновено имат кръгла (по-рядко овална) форма. В началото на заболяването повърхността на плаките е неравномерна, понякога покрита с папиломатозни израстъци. Понякога има значително полусферични тумори с циано-кафяв оттенък, до размера на орех, който значително се издига над повърхността на кожата. В резултат на разпадането на тумори се развиват дълбоки язви с гръбначно кърваво дъно на гангрена и синкави лилави ръбове. Характерни особености са изразената подпухналост на засегнатия крайник и развитието на елефантиза, лимфостаза.

Понякога първите симптоми на заболяването са подуване. Пациентите са загрижени за изгаряне, сърбеж, в случай на улцерация на елементите има остра болезнена болка. Често мукозната кухина на устата участва в патологичния процес. В този случай се наблюдават обриви в гърлото, ларинкса, на езика, устните, бузите и твърдото небце. В оцветяването си, инфилтриращите и нодуларно-туморните форми са поразително различни от заобикалящата ги лигавица и имат черешово-червен цвят. Често има поражение на мускулно-скелетната система, лимфните възли и вътрешните органи. Индивидуални фокуси с продължителен курс на концепция, но пълна спонтанна ремисия се отбелязва при не повече от 2% от пациентите

• Ендемичен сарком на Капоши. Тази форма на заболяването се наблюдава най-често при млади мъже и се проявява като туморни, инфилтриращи и нодуларни образувания, които се намират главно на крайниците. Поражението на лимфната система е изключително рядко. При африкански деца на възраст до десет години се установява предимно лимфаденопатичен вариант на ендемичната форма на саркома на Kaposi. Тази форма се характеризира с злокачествен курс с тежка полиаденопатия и бързото включване на много вътрешни органи в патологичния процес. Рецидивите се появяват много по-бързо, отколкото има пристъпи в класическата форма. Раните са много чувствителни към химиотерапията и лъчетерапията. Прогнозата за тази форма на сарком е изключително неблагоприятна - пациентите умират в периода от пет месеца до две години

• Епидемична форма на саркома на Kaposi. Тази форма се счита за един вид маркер на СПИН. Епидемичният сарком на Капоши се характеризира с агресивен курс, множествени кожни лезии, задължително засягане на лимфните възли и бързо увреждане на вътрешните органи

• Яротогенна форма на саркома на Kaposi. Тази форма обикновено се наблюдава при хора, които са получили имуносупресори след бъбречна трансплантация, както и онкологични пациенти, получаващи цитотоксични лекарства

• Остра форма на саркома на Kaposi. Тази форма се характеризира с бърз поток, обобщаване на процеса, включване на вътрешни органи. Общото състояние на пациента бързо се влошава. Смъртоносният изход често се случва в рамките на няколко месеца след началото на заболяването

• Хроничната форма на саркома на Капоши се характеризира с доброкачествен курс от десет години или повече

Сарком на Капоши - диагноза

Откриването при вируса тип VIII на човек VIII все още не показва възможното развитие на саркома на Kaposi. В случай на подозрение за наличието на това заболяване е показано пълно изследване на кожата, гениталните органи и устната лигавица. При откриване на маркери върху кожата е показана надеждна биопсия за надеждно определяне на вида на тумора. За да се диагностицира белодробната форма на саркома на Капоши, са показани бронхоскопия и рентгенови снимки на гръдния кош. Диагнозата на чревната форма се извършва с помощта на колоноскопия. Диференциална диагноза се извършва със следните заболявания: psevdosarkoma сарком, меланом, гноен гранулом, лейомиома, синовиален сарком, фибросарком

Сарком на Kaposi - лечение

Лечението на саркома на Kaposi зависи от клиничния курс и формата на заболяването. Основните средства са цитостатици: спибробромин, адриабаластин, циклофосфамид, винбластин, винкристин, проспидин. Тези лекарства се предписват като комбинация и отделно. Когато се използва интерферон, ефективността на лечението се повишава значително.

Радиотерапията се използва като локално лечение в присъствието на големи лезии. Също така, лъчетерапията е идеална за тези области на тялото (пенис, крака и т.н.), където други терапевтични методи причиняват силна болка.

Някои тумори могат да се лекуват с малки дози химиотерапия (лекарствата се инжектират с хиподермична игла).

Сарком на Kaposi: симптоми, лечение и прогноза

Саркомът на Капоши е злокачествен съдов тумор на кожата. Този тип рак на кожата се нарича множествена хеморагична саркоматоза, Kaposi ангиосарком, наречен от дерматолог Морис Капоси, който първоначално описва болестта през 1872 г.

Какво представлява саркома на Капоши?

Човешкият херпес вирус тип 8 (HHV-8, HHV-8) е причинителят на саркома на Kaposi, причинява онкогенеза при хора с намален имунитет. Често болестта се развива при мъже хомосексуалисти, тя се класифицира като епидемичен тип. Пациентите след трансплантация на органи са подтиснати от имунитета с лекарствени препарати. В тази връзка те стават уязвими към херпес вирус.

Херпевирусът се намира в слюнката, титрите и другите биофлуиди на човешкото тяло. Следователно, можете да се заразите с вируса чрез сексуален контакт, кръв и слюнка. Туморната тъкан съдържа вируса на херпес симплекс тип 8, някои проучвания показват увеличение на нивото на виремия (вируси) в плазмата с прогресията на саркома на Kaposi.

При жените ракът на кожата и саркомът от класически тип са 8 пъти по-редки, отколкото при мъжете. Този вид онкология се разпростира на територията на Русия, Украйна и Беларус от някои райони на Африка, Средиземноморието и Източна Европа.

Саркома на Капоши

Причини и предракови заболявания на саркома на Kaposi

Най-често саркомът на Капоши се развива сред заразени с ХИВ. Но заболявания като фунгоидна микоза, мултиплен миелом и болестта на Ходжкин, лимфосарком разглеждат като причина за сарком на Капоши. Това не е обикновен злокачествен тумор. Поради ниския митотичен дейност зависимостта на процеса на имунитет многоцентрично развитие на пациента за това възможността за обръщане на развитие на огнища на процеса на рак, липсата на атипизъм в клетки и хистологични идентификационни признаци на възпаление изследователи потвърди, че болестта е сарком на Капоши, че в етап е реактивен процес, а не истински сарком,

Досега учените разполагат с изолирани цитокини, които имат стимулиращ ефект върху структурата на саркомните клетки на Kaposi:

  • 3FGF - са растежният фактор на фибробластите;
  • IL-6-интерлевкин 6, TGFp-се отнася до трансформиращия растежен фактор.

сарком на Капоши на HIV инфекция и СПИН възниква под влиянието на онкостатин М - протеин с присъствието на молекулно тегло 28 кД и състоящ се от 227 аминокиселини. Той се получава от Т-лимфоцити, моноцити, макрофаги. Онкостатин М е семейство на възпалителни цитокини, като например интерлевкин-6 участва в физиологични и патофизиологични процеси, включително развитието и растежа на клетките, възстановяването на тъканите, възпалението и хематопоезис.

Специфичната вътреклетъчна структура на онкостатин, хетеродимерен рецептор за гликопротеин (gp) 130, има биологичен ефект върху онкологичния процес.

При деца и пациенти с хемофилия с HIV инфекция, кожата и патологията на лигавицата са редки. Саркомът на Капоши при децата се открива под формата на екземи на херпетиформите на Keposi. Това кожно вирусно заболяване засяга децата в ранна възраст и е тежко в присъствието на заболявания като екзема, невродермит или себореен дерматит.

Информационно видео

Саркомът на Капоши е заразен или не?

Ако разгледаме вируса на човешката папилома, а след това от 100 вида, някои от тях могат да причинят дегенерация на злокачествени здрави клетки. Ако саркомът на кожата и лигавиците на Капоши не е заразен, HPV се предава сексуално. Кондомът не винаги предпазва от инфекция. Бременна жена предава вируса на плода по време на бременността.

При хепатит В и С, вируси, съдържащи ДНК, се намират в чернодробните клетки, частично или напълно вградени в техния геном и причиняват трансформация, а тя на хепатокарцином - чернодробен рак. Вирусният хепатит се предава чрез кръвта, нестерилните игли, от майката до плода. Ракът на черния дроб намалява имунитета, така че има вероятност от заболяване и сарком на своя произход. Други онкогенни вируси са вируси: T-кетоична левкемия и Epstein-Barr.

Вирусът на човешката имунна недостатъчност (ХИВ) не е онкогенен. Тя не се вписва в генома на клетката и не причинява нейната трансформация. Когато се зарази с вирус, клетките умират. Но трябва да имате предвид, че клетките принадлежат към имунната система и защитават тялото от растежа на тумора. Хората, заразени с ХИВ, са по-склонни да развият сарком.

По-често онкологичният процес протича на фона на различни видове лимфоми, придружени от онкогенни вируси: Epstein-Barr, вирус херпес тип 8 и HPV.

Класификация на саркома на Kaposi: видове, видове и форми, на мястото на локализация

Формите на саркома на Kaposi (SC) са остри, субакутни и хронични по природа. Определяйки формата, лекарят преценява патологичния процес, прави предсказване и избира терапията.

Острата форма на Саркома на Kaposi започва с насилие, бързо напредва, с ранно генерализиране на процеса и с фатален изход може да се появи в рамките на една година.

Субакутната форма се характеризира с по-слабо изразен патологичен процес. Той може да се простира в продължение на три години и без адекватна терапия, смъртта ще дойде. При навременна диагностика и оптимално лечение подозрителната форма може да стане хронична.

Как изглежда саркомът на Капоши? Острата и подостна форма са склонни към ранно образуване на множество тумори, след което бързо започват да се разпадат и да се разяждат. Язвите са дълбоки и неправилни. Краищата на язвите се обръщат и получават цианотичен цвят, а дъното му има кървав гангрена.

В остра и подостна форма на саркома на Kaposi, интоксикацията започва да се развива в организма. Пациентът се оплаква от остра и силна болка в областта на улцеративния процес и треска. В онкологичния процес се включват лигавиците, лимфните възли, вътрешните органи, често стомашно-чревния тракт и дихателните органи.

В хроничната форма на сарком, бавната прогресия може да продължи няколко години, средно - 10-15 години. При по-локализиран характер симптомите са по-благоприятни и туморите повишават чувствителността към терапията.

Сарком Капоши е разделен на типове:

  • класически, често се нарича идиопатичен, спорадичен или европейски;
  • епидемия, свързана със СПИН;
  • ендемичен или африкански;
  • имуносупресивна или ятрогенна, възниква при намаляване на имунитета на фона на заболявания или трансплантации на органи, включително бъбреците.

С46 Саркома на Капоши

Саркомът на Kaposi на ICD-10 е разположен:

  • в класа - II.C00-D48. неоплазми;
  • в блока - C45-C49. Злокачествени неоплазми на мезотелиални и меки тъкани;
  • по точка - С46. Саркома на Капоши.

Тя включва: морфологичен код M9140 и кода на символа на неоплазмата / 3. Саркомът на Kaposi се подразделя според класификацията в вида на мястото на локализация:

  1. С46.0 Саркома на Капоши
  2. C46.1 Срок на меките капоши
  3. С46.2 Саркома на Капоши
  4. C46.3 Лимфни възли на саркома на Капоши
  5. С46.7 Kaposi сарком Други местоположения
  6. С46.8 Няколко органа на саркома на Капоши
  7. C46.9 Саркома на Капоши, неуточнена

Симптоми и прояви на саркома на Капоши

Класически тип. Патологията сред мъжката аудитория от по-голяма възраст е широко разпространена. Най-често има сарком на Капоши на крака, а именно: краката, страничните повърхности на долния крак, на ръцете.

По-малко се появява: nи лице: на носа, бузите и клепачите. Фиците могат да бъдат симетрични с ясни граници, безсимптомни, но понякога причиняват изгаряния и сърбеж. Той засяга лигавиците в устата, образувайки тумори на венците и езика.

Кожата и лигавиците с сарком на Kaposi са засегнати в 95% от случаите и повече. Тя е покрита с пурпурни или черно-кафяви петна, придружени от подпухналост. В патологията на устната кухина се появява в 30% от случаите.

Информационно видео

Каркозият сарком от класически тип се проявява в три клинични етапа

Забелязан или 1-ви етап е най-ранната. Първите симптоми на саркома на Kaposi са червеникавокафяви петна с неправилна форма, 1-5 mm. в диаметър. Те имат гладка повърхност.

Първоначалният стадий на саркома на Капоши се характеризира с нарастване на онкологичния тумор, придобиващ плътна консистенция, появата на телангиектазии (разширени съдове). Има болка при палпиране на тумор-подобни петна, подуване. При подуване кожата става гъста и придобива цианотичен цвят.

Папулен или 2-ри етап се характеризира с изолирани елементи със сферична или полусферична форма с диаметър от 2 до 10 mm. и плътна еластична консистенция. Папулите се сливат, образувайки плоски или полусферични плаки с гладка или груба повърхност, като портокалова кора.

3 етапа проявява чрез еднократно или многократно туморни червено-синьо или синьо-кафяво възли, 1-5 см в диаметър. Те са plotnoelasticheskoy или мека, може да се обединяват и язва.

Етапите от класически тип често променят проявите: при една трета от пациентите първите признаци се усещат в ранна възраст. Често можете да намерите атипично асиметрично подреждане на тумори на етап 1, подпухналост при едновременно увреждане на кожата и лигавиците. Бавният хроничен сарком се заменя с агресивна форма или субакути.

Имуносупресивен или ятрогенен тип. Настъпва в процеса на агресивна терапия, потискайки имунитета след трансплантация на органи. Дългосрочното лечение на системни заболявания на хроничния курс също намалява имунитета. Но в редки случаи SC може спонтанно да се излекува след спиране на потискането на имунната система.

Разлика от йатрогенен тип от хроничен класически СК в по-агресивен курс на заболяването:

  • започва внезапно;
  • се появяват ограничени или многократно забелязани нодуларни елементи;
  • туморни възли бързо се образуват;
  • Вътрешните органи често са засегнати.

Процесът на тумора се разраства бързо, е остър, субакутен и хроничен и наподобява класическия тип СК, но по-бързо развива интоксикация и кахексия. Летален изход може да настъпи в рамките на 2 месеца или 2 години след проявата на първоначалните симптоми. Хроничният СК при отсъствие на лечение трае около 2-3 години. Например, саркомът на белите дробове на Капоши може да продължи 8-10 години. В този случай не може да има трансформация на забелязани туморни елементи в възли и лигавични мембрани и вътрешни органи, които не винаги се появяват. Понякога има сарком на Капоши на езика, в устата.

Усложненията на основното заболяване, по отношение на което е извършено имуносупресивно лечение, най-често могат да доведат до смърт на пациента, отколкото усложнения при СК.

Симптомите на саркома на Капоши с усложнения се проявяват:

  • деформация на засегнатите крайници;
  • ограничаване на движението;
  • кървене от тумори по време на тяхното разпадане;
  • лимфостазата и лимфодата, когато туморът се изцежда от тумора на лимфните съдове.

В случай на инфекция, туморните възли се заразяват, което води до сепсис при имунната недостатъчност и смърт.

Ендемичен тип. Ендемичният СК е разпространен сред африканското население. Болестта на хроничния курс не се различава от класическия тип. В остра и бърза форма се засягат важните органи и лимфните възли. Кожата се засяга рядко и леко. Повечето бебета са заразени преди годината, смъртоносният резултат настъпва 2-3 месеца след първоначалните симптоми.

Епидемичният тип. Често при хората, заразени с ХИВ, е епидемичен сарком на Капоши, симптомите се проявяват хиляди пъти по-често, отколкото в популацията, поради наличието на имунна недостатъчност по други причини. В присъствието на прост вирус на херпес симплекс тип 8, инкубационният период на SC продължава 3-4 години при отсъствие на високо активна антиретровирусна терапия. Разработва SC със свръхчувствителност към цитокини. Те регулират ангиогенезата и лимфангиогенезата, причинени от излагането на HIV и тип VIII HH.

При СПИН саркомът на Капоши е характерен симптом на това епидемично заболяване. Се срещат в младите хора на възраст под 37 години и има светло изригвания и необичайно място на тумора: лигавица мека и твърда небцето, фаринкса, върха на носа, горните крайници, зад ушите или във външния слухов проход, около очните кухини, краката и гениталиите. Петна са първоначално малки, подобни на ухапване от комар, а след това те са уплътнени и се превърнаха в основни възли.

SK може да се състои от една или стотици твърди черешови, червени или лилави елементи с размер 3-4 см: петна, плаки, възли и папули. Те не се сърбят и не болят, когато те отекват. Острата (генерализирана) форма на патология включва процеса на LU, след което лимфодът засяга вътрешните и половите органи, лицето и долните крайници.

При СПИН свързаните СК засягат вътрешните органи:

  • Стомашно-чревен тракт - в 40% от случаите;
  • респираторни органи: трахея, бронхи, плевра, белодробен паренхим в 20-50% от случаите.

При лимфангит, ателектаза или ендоброниална обструкция CSF развива белодробна недостатъчност. Но смъртоносният резултат не е сарком на Капоши, а вторични заболявания. С използването на високо активна антиретровирусна терапия (HAART) от 3-4 броя лекарства от ХИВ инфекция, заболяването е по-малко агресивно и при пациентите качеството на живот се подобрява.

В храносмилателния тракт SC се развива на всеки етап и се проявява с болка, кървене или обструкция. Но по-често симптомите отсъстват, но кожата изглежда елементи.

Белите дробове на Великобритания се характеризират с:

  • задух, кашлица;
  • затруднено дишане;
  • хемоптизис;
  • поражение на белодробния паренхим;
  • поражение на лигавицата в бронхите;
  • плеврален излив.

Как се предава саркомът на Капоши?

Саркомът на Капоши не е вирусно, а генетично заболяване. Следователно, хората, които имат близки роднини, които са имали тази болест, често се разболяват. С намаляването на имунитета и на застрашените заболявания: ХИВ и СПИН, хората също рискуват да се договарят.
В резултат на нови изследвания е установено, че херпесният вирус и имунодефицитният вирус се предават не по време на анален секс, а при орален секс. Той е основната причина за заболяването, защото KSHV не се среща в спермата, а в слюнката. KSHV вирусът не е често срещан в общото население и не се предава чрез целуване. Сред хомосексуалните е много вероятно те да бъдат заразени с небезопасен орален секс.

диагностика

Диагнозата на саркома на Kaposi започва с задълбочен преглед на кожата, лигавиците и перинеума с външни полови органи. При съмнителни случаи и при провеждане на диференциална диагноза се използва хистологично изследване на биопсичния образец на кожната клапа или мукоза. Хистологичната картина на SC се характеризира с два признака: нарушена неоплазма на съдовете и пролиферация на вретеновидни клетки.

В кожата фокусът се намира в средната или горната част на дермата и се разпространява в областта на подкожната мастна тъкан. Те могат да бъдат ограничени от псевдокапсули, което се наблюдава при възли и възли. Забелязаните инфилтриращи елементи могат да бъдат дифузни.

Камина SC и епидермис обикновено разделени непокътнати дермата слой с остри разширени лимфни съдове, така че получаването на хистологичен разрез с onkoprotsessa подобен на швейцарско сирене. Прогресиращият тумор расте под епидермиса и улцератите.

След медицински преглед диагнозата се извършва, за да се определи разпространението на онкопроцеса:

  • ултразвуково изследване на перитонеума и неговите органи;
  • CT и магнитно резонансно изображение;
  • гастродуденоцескопия и колоноскопия за лезии върху лигавиците, в стомашно-чревния тракт и в присъствието на кръв в изпражненията;
  • гръдна радиаграфия (CT) за откриване на белодробни лезии: огнища, инфилтрати, плеврални изливи и / или разширени медиастинални лимфни възли;
  • бронхоскопия за откриване на възел на стените на bronchus череша червен цвят.

Диференцирано диагностициране на KS се използва за определяне на заболяване с присъствието откъслечни нодуларно филтриращите клетки в кожата, подобни на саркома, например, за идентифициране psevdosarkomy Stewart Blyufarba, ангиома бактериална, хематом, невус, хемангиома, В-клетъчен лимфом, гноен гранулом, саркоидоза Besnier-Boeck -Shaumana.

С типичните елементи в устната кухина се извършва биопсия на кожните елементи, за да се потвърди диагнозата. Когато се диагностицира белодробно заболяване чрез CT и бронхоскопия. В проучването sanioserous плеврален излив резултат може да бъде отрицателни, както и биопсия резултати червени изпъкнали елементи на бронхиалните стени, когато ендобронхиални лезии. Когато гръдните рентгенови лъчи се виждат като инфилтрати под формата на нодули или дифузни.

При лезии на стомашно-чревния тракт се извършва ендоскопия. В този случай се откриват хеморагични нодули, но биопсия може да покаже отрицателен резултат. Биопсията от елементи върху кожата може да потвърди патологията в храносмилателния тракт.

Лечение на саркома на Капоши

Лечението на саркома на Капоши е необходимо за постигането на важна цел:

  • премахване на симптомите;
  • за предотвратяване на онкологичния процес;
  • kupirovat остри и субкутирани форми за прехода на SC в хронична форма;
  • да постигне опрощаване, за да подобри качеството на живот, да удължи живота и трудовия си капацитет;
  • предотвратяване на рецидиви на саркоми и метастази.

Как да се лекува сарком на Капоши при ХИВ? Когато са открили сарком за HIV-инфектирани пациенти и не получават антиретровирусна терапия, основният тип терапия е HAART. Ранното прилагане и дългосрочната употреба стабилизират онкологичния процес и водят до дългосрочна ремисия.

За сарком напреднала HIV асоциираните Капоши изисква комбинирано лечение: HAART + цитотоксична химиотерапия за задържане тумор процес в кожата и вътрешните органи. В тази терапия антивирусни лекарства, притежаващи активност срещу тип херпес вирус 8 (фоскарнет, цидофовир, ганцикловир), не дават очакваните медицински ефект. Прилагайте системно и локално лечение на СК.

Местна терапия

Целта на местната терапия е да се премахне размерът на туморните елементи. Това се постига с помощта на козметични маскировка, криохирургия с течен азот инжектиране винка алкалоиди, блеомицин, интерферон, ниска интензивност рентгенова, електрическа вълна шокова терапия, фракционирано облъчване кобалт и др.

Приложете компресионна терапия: еластично превръзка или използвайте компресионен трикотаж със SKA и лимфедем. Винбластин се инжектира в туморната тъкан в 0,1 ml / 0,5 cm2 (при концентрация на разтвора 0,2-0,3 mg / ml) и се повтаря на всеки 3-4 седмици.

Радиационна терапия

Тъй като SC е радиочувствителен тумор, формата на повърхността или плаката се третира с рентгеново облъчване. Прилагайте режима от 4-5 Gy / ден, три пъти седмично при обща доза от 20-30 Gy.

SC също е системно заболяване и се определят множествени туморни лезии, поради което хирургическата намеса е диагностична. Прилагайте ексцизионна козметична биопсия на малки тумори. Но туморът може да продължи да расте и да надхвърля хирургическата ексцизия, разпространението му може да бъде скрито (вътрешно) или ново разрастване, а отдалеченият рецидив може да причини локална травма.

За да се предотврати разпространението на туморни клетки в васкуларизирани тъкани, директни лъчи, като се увеличи зоната на облъчване с 0,5-1,0 cm, особено при големи саркоми. Радиационната терапия се извършва в малки дози - 400 rad в 7 дни и продължава в продължение на 1.5 месеца.

Системната терапия се използва, когато:

  • повече от 25 елемента на кожата;
  • увреждания на вътрешните органи;
  • изразен оток;
  • B-Симптоми: треска от неясна етиология, нощни изпотявания, немотивирана загуба на тегло повече от 10% от първоначалното тегло;
  • твърде слабо въздействие върху локалното лечение.

Специфична терапия се използва, ако съществуват усложнения с малък ефект от HAART.

Лечението се извършва:

  • пегилиран липозомен доксорубицин на всеки 2 седмици, прилагайки доза от 20 mg / m 2;
  • Интерферон-а, 2а - 3-6 × 10 6 IU подкожно или вътре в мускулите три пъти седмично;
  • Паклитаксел - 100 mg / m2 интравенозно на всеки 2 седмици или 135 mg / m2 на всеки три седмици.

химиотерапия

Системната химиотерапия (CX) се използва за бързо прогресиране на заболявания, вътрешни органи, разпространяване на метастази, лимфедем и без ефект при HAART.

Лечението се извършва:

  • Prospidia hydrochloride (Prospidinum), прилагайки дневна доза от 100 mg интрамускулно, курсът ще се нуждае от 3.0-6.0 g;
  • липозомни антрациклини: пегилиран липозомен доксорубицин хидрохлорид (Keliksom) и липозомален даунорубицин (Daunoksom). Дозата на Kelix е 20 mg / m2 (30-60 минути инфузии на всеки 2-3 седмици). В 80% от случаите има ремисия. Дозата на Downox е 40 mg / m2, инжектирана на всеки 2 седмици.

Важно! Kelix и Downox могат да причинят кардиотоксичен ефект, така че преди началото на терапията и след провеждане на 6 курса по химия се извършва ехокардиография.

Лекарството от втора линия Paclitaxel (таксол) работи ефективно, но токсичността е по-висока, може да причини тромбоцитопения или неутропения. При по-ниски дози (100 mg / m2 на всеки 2 седмици), токсичността е по-малка, но ефектът продължава.

Важно! При саркоми, свързани със СПИН, трябва да се обмислят лекарствени взаимодействия при предписване на антиретровирусни лекарства и таксани.

Doxorubicin се комбинира с Etoposide, Irinotecan, HT режим, включително ABV. Комбиниране на цитотоксични лекарства и глюкокортикоиди (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон).

имунотерапия

Ремисия може да настъпи след употребата на терапия с интерферон. Пълната ремисия обаче става по-рядко, отколкото при пегилиран липозомен доксорубицин. Как функционират интерфероните досега не е изяснено. Предполага се, че те могат да причинят апоптоза на онкоклетките. Имунният статус на пациента влияе върху ефективността на лечението. Няма стандартни режими на лечение, използващи интерферони. Обикновено дози от 3-6 милиона IU се прилагат подкожно на ден.

Ако се постигне ремисия (в рамките на 6-8 седмици от лечението): растежът на тумора спира, промените в цвета му, се появява кафяв цвят, намалява честотата на приложение на интерферон до 3 инжекции на седмица. Голям ефект се постига чрез лечение с пегилирани интерферони от класическа форма, като се използва доза от 50 mg на седмица подкожно.

Нови методи на лечение

Валганцикловир се понася по-добре от пациентите, потиска репликацията на тип 8 HHV. Тялото реагира добре на употребата на интерлевкин 12 в комбинация с Doxorubicinum liposomal. При пациенти с бъбречна трансплантация лечение SC се извършва имуносупресивни лекарства: на сиролимус и еверолимус, тъй като те инхибират ангиогенезата чрез въздействие на съдов ендотелен растежен фактор. Ретиноидни съединения (третиноин, изотретиноин, ацитретин) инхибират пролиферацията на SC клетки. Лечението се извършва също и с иматиниб (Glivec®), Sorafinib (Nexavar®), матрична металопротеиназа (MMPs).

Как да разпознаете клиничните признаци на СК след терапията

Пълна ремисия се появява, ако няма:

  • признаци на заболяване през последния месец;
  • туморните клетки в биопсията на пигментни петна по кожата;
  • туморния процес в изследването на засегнатите органи чрез ендоскопския метод.

Клиничната пълна ремисия се потвърждава от липсата на признаци на заболяването за един месец при пациенти, които не са претърпели биопсия и ендоскопия след пълна ремисия.

Частична ремисия се взема предвид, ако се открият един или повече туморни елементи, но няма нови поражения върху кожата във вътрешните органи в устната кухина. В същото време, лимфедема (оток на меките тъкани) намалява и с 25% или повече диаметъра на тумора, възловите кожни образувания са 75% трансформирани в уплътнения.

Болестта продължава да се развива, ако:

  • растеж от 25% и повече от 2 или повече откриващи се туморни елементи;
  • нови растящи елементи;
  • признаци на растеж при предишни стабилни тумори - с 25%;
  • SC-свързан нов лимпедем или увеличение на предишния съществуващ оток.

Традиционна медицина

Лечението на саркома на Капоши с народни средства е включено в комплексната терапия. В присъствието на туморни клетки през лятото трябва да бъде върху кожата за смазване на сок от жълтениче елементи, и през зимата - за да се получи силен инфузия суши жълтениче за промиване място на пациента и да превръзка върху него с мехлема на билката.

Маз от царевица: брашно от суха трева, за да пресече фино сито. Разтопете свинската мазнина (1 супена лъжица) и се разбърква с билково брашно (1 супена лъжица) и добавете карболова киселина (1 капка) за по-добро запазване на мехлема.

Мазта на базата на масло (3 супени лъжици) може да се приготви с натрошени свежи цветя на сладката детелина (50-60 гр.).

Когато SK вътрешните органи вземат следната смес от 1 супена лъжица. л. 3 пъти дневно и смазвайте обривите по кожата: избършете свежия корен на репей с пакет масло и жълтък сурово яйце от домашно пиле. Поставете във водна баня и разбъркайте до гладка.

Когато IC дихателните трябва да пият чай цветя детелина: 1 литър вряща вода - 30 г цветя, натиснете под слой и да се 15 минути на всеки час в продължение на 50 мл за една седмица и след това 2 пъти на ден, сутрин и вечер.

С саркомите на Капоши в органите те пият:

  • сок cocklebur в размер на 20-30 капки за 1 година от живота. Сокът може да се разрежда с алкохол в същите пропорции и да се вземат 40-80 капки, разрежда се с вода;
  • двуседмична тинктура от алое (5 големи натрошени листа) на водка (0,5 литра) за 1 супена лъжица. л. преди хранене 3 пъти на ден;
  • двуседмична тинктура от фино смлян жълт кантарион (50 г) върху гроздова водка (0,5 л), 1 супена лъжица. л. 3 пъти на ден;
  • сок, получен от смлян псилиум (100 г) и захар (100 г), настояват за 2 седмици и пийте 1 супена лъжица. л. 3 пъти на ден за половин час преди хранене.

Народните лекарства от саркома на Капоши под формата на тинктури трябва да бъдат съгласувани с лекуващия онколог, така че да не предизвикват съпътстващи заболявания като гастрит.

Последици от саркома на Капоши

Установени са усложнения на СК, в зависимост от вида, етапите и изместването на онкохените:

  • намаляване на зрението с увреждане на лигавиците и слепота;
  • кървене от разлагащи се тумори във вътрешните органи и устната кухина;
  • интоксикация на организма във връзка с разпадането на елементи;
  • лимфен оток и елефантиаза при предаването на лимфни възли;
  • бактериална инфекция на увредени образувания;
  • деформация на крайниците и ограничаване на амплитудата на движението;
  • нарушаване на вътрешните органи;
  • че заплашва живота на пациента.

продължителност на живота

Когато диагнозата "саркома на Капоши" се потвърди, прогнозата е най-често неблагоприятна. Ако британският СПИН е свързан, прогнозата се влияе от количеството CD4-цитоцити в кръвта и от разпространението на лезията. Живот съгласно с предсказаната критерий TIS (където Т - на лезия, I - имунния статус, S - системно тежестта на заболяването) се увеличава в отсъствието на симптоми Б (общи симптоми) и присъствието на:

  • фокуси на SK само върху кожата;
  • CD4имфоцити> 150 клетки / μl.

При остър процес, бързо генерализиране и увеличаване на симптомите на интоксикация, остра изчерпване на тялото, смъртоносен изход възниква след 2-24 месеца. При средна злокачествена проява на подозрителен процес, пациентът може да живее 3 години. В хроничните заболявания хората могат да живеят 10 или повече години.

Предотвратяване на саркома на Капоши

Първичната профилактика на саркома се свежда до активно откриване на пациенти с повишен риск от патология:

  • получаващи имуносупресивна терапия при трансплантация на органи;
  • с наличието на вируса от тип 8 (HHV-8).

Вторична профилактика е клиничното изследване на пациентите: наблюдение на тях, за да се предотврати рецидиви на заболяването. Важно е да се поддържа имунната система и да се увеличи нейната активност за заразени с ХИВ пациенти. Пациентите по време на ремисия се нуждаят от по-често изследване на кожата и лигавиците, изследване на органите на дихателните пътища, стомашно-чревния тракт.

Колко е полезна статията за вас?

Ако откриете грешка, просто я маркирайте и натиснете Shift + Enter или кликнете тук. Благодаря ви много!

Благодаря ви за съобщението си. В близко бъдеще ще коригираме грешката

За Нас

Злокачественото е тумор, което може да бъде много опасно за човешкото здраве, което води до смъртоносен изход. От тази дефиниция следва и името й. Този тумор се състои от злокачествени клетки.