Хронична лимфна левкемия

Хроничната лимфоцитна левкемия е често срещан рак в западните страни.

Това онкологично заболяване се характеризира с високо съдържание на зрели анормални В-левкоцити в черния дроб и кръвта. Освен това са засегнати далакът и костният мозък. Характерният признак на заболяването може да се нарече бързо възпаление на лимфните възли.

В началния етап лимфоцитната левкемия се проявява под формата на повишаване на вътрешните органи (черен дроб, далак), анемия, кръвоизливи, повишено кървене.

Също така има рязък спад на имунитета, появата на чести инфекциозни заболявания. Окончателната диагноза може да бъде установена само след цял набор от лабораторни изследвания. След това се предписва терапия.

Причини за развитие на хронична лимфоцитна левкемия

Лимфоидната левкемия хронична се отнася до групата на онкологичните заболявания на неходжкинските лимфоми. Това е хронична лимфна левкемия, която представлява 1/3 от всички видове и форми на левкемия. Струва си да се отбележи, че заболяването се диагностицира по-често при мъжете, отколкото при жените. А възрастта на хроничната лимфоцитна левкемия е 50-65 години.

В по-млада възраст симптоматиката на хроничната форма е много рядка. Следователно, хроничната лимфоцитна левкемия в продължение на 40 години се диагностицира и се проявява само при 10% от всички пациенти с левкемия. През последните няколко години експертите казват, че има "подмладяване" на болестта. Затова рискът от развитие на болестта винаги е там.

Що се отнася до хода на хроничната лимфоцитна левкемия, тя може да бъде различна. Има както продължителна ремисия без прогресия, така и бързо развитие с летален край в първите две години след откриването на заболяването. Досега основните причини за CLL все още не са известни.

Това е само вида на левкемия, която няма директна връзка между появата на болести и неблагоприятни условия на външната среда (канцерогени, радиация). Лекарите идентифицират един основен фактор за бързото развитие на хронична лимфоцитна левкемия. Това е фактор на наследствеността и генетичното предразположение. Също така се потвърждава, че в организма се появяват хромозомни мутации.

Лимфоидната левкемия хронична може да носи и автоимунен характер. В тялото на пациента, антителата към клетките на хематопоезите започват да се образуват бързо. Също така, тези антитела имат патогенен ефект върху зреенето на клетки от костен мозък, зряла кръв и клетки на костен мозък. Така че, има пълно унищожаване на червените кръвни клетки. Автоимунният тип CLL се доказва чрез провеждането на теста на Coombs.

Хронична лимфоцитна левкемия и нейната класификация

Като се имат предвид всички морфологични признаци, симптоми, бързо развитие, отговорът на хроничната лимфоцитна левкемия се класифицира в няколко вида. Така че един вид е CLL с доброкачествен курс.

В този случай пациентът се чувства добре. Нивото на левкоцитите в кръвта се увеличава с ниска честота. Тъй като установяването и потвърждаването на тази диагноза до забележимо увеличаване на лимфните възли, като правило, преминава много време (десетилетия).

Пациентът в този случай напълно запазва активната си трудова дейност, ритъмът и начинът на живот не се нарушават.

Също така е възможно да се отбележат и такива видове хронична лимфоцитна левкемия:

  • Форма на прогресията. Левкоцитозата се развива бързо, в продължение на 2-4 месеца. Успоредно с това има увеличение на лимфните възли в пациента.
  • туморната форма. В този случай може да се наблюдава ясно изразено увеличение на размера на лимфните възли, но левкоцитозата е слабо изразена.
  • костно-мозъчна форма. Има бърза цитопения. Лимфните възли не са увеличени. Остава нормалният размер на далака и черния дроб.
  • Хронична лимфоцитна левкемия с парапротеинемия. Към всички симптоми на това заболяване се добавя моноклонална М или G-гамапатия.
  • предварителна форма. Тази форма се отличава с факта, че лимфоцитите съдържат нуклеоли. Те се разкриват в анализа на намазките на костния мозък, кръвта, изследване на тъканите на далака и черния дроб.
  • косматоклетъчна левкемия. Не се наблюдава възпаление на лимфните възли. Но в проучването се разкрива спленомегалия, цитопения. Диагнозата на кръвта показва наличието на лимфоцити с неравномерна, фисурирана цитоплазма с микроби, наподобяващи вили.
  • Т-клетъчна форма. Това е достатъчно рядко (5% от всички пациенти). Характеризира се чрез инфилтрация (левкемия) на дермата. Той се развива много бързо и бързо.

Често на практика има хронична лимфоцитна левкемия, която се съпровожда от увеличение на далака. Лимфните възли не са възпалени. Специалистите отбелязват само три степени на симптоматичен ход на заболяването: начален, етап на разгънати признаци, термичен.

Хронична лимфна левкемия: симптоми

Това онкологично заболяване е много коварно. В началния етап той продължава без никакви симптоми. Преди появата на първата симптоматика може да отнеме много дълго време. Загубата на тялото ще се случи систематично. В този случай CLL може да бъде открит само чрез анализ на кръвта.

При наличието на начален стадий на развитие на заболяването пациентът се диагностицира с лимфоцитоза. Нивото на лимфоцитите в кръвта е възможно най-близо до граничното ниво на допустимата норма. Лимфните възли не са увеличени. Увеличаването може да се осъществи само при наличие на инфекциозно или вирусно заболяване. След пълно възстановяване, те отново придобиват обичайния размер.

Постоянното увеличаване на лимфните възли, без видима причина, може да говори за бързото развитие на този рак. Този симптом често се комбинира с хепатомегалия. Може да бъде проследено и бързо възпаление на такъв орган като далака.

Лимфната левкемия хронична започва с увеличаване на лимфните възли в областта на врата и в подмишниците. След това се засягат възлите на перитонеума и медиастинума. Лимфните възли на ингвиналната зона се възпаляват на последно. По време на проучването, палпацията се определя от подвижни, плътни неоплазми, които не са свързани с тъканите и кожата.

В случай на хронична лимфна левкемия, размерът на възлите може да достигне до 5 сантиметра и дори повече. Разрушават се големи периферни възли, което води до формиране на забележим козметичен дефект. Ако при това заболяване пациентът има повишение и възпаление на далака, черния дроб, работата на други вътрешни органи е нарушена. Тъй като има силно изтръскване на съседни органи.

Пациентите с това хронично заболяване често се оплакват от такива общи симптоми:

  • повишена умора;
  • умора;
  • намалена работоспособност;
  • виене на свят;
  • безсъние.

При извършване на кръвен тест при пациенти има значително увеличение на лимфоцитозата (до 90%). Нивото на тромбоцитите и еритроцитите като правило остава нормално. При малък брой пациенти се установява успоредно установяване на тромбоцитопения.

Пренебрегваната форма на това хронично заболяване се характеризира със значително потене през нощта, повишаване на телесната температура, намаляване на телесното тегло. През този период започват различни нарушения на имунитета. След това пациентът често е много болен от цистит, уретрит, настинки и вирусни заболявания.

В подкожната мастна тъкан има абсцеси, а дори и най-безобидните рани са изсушени. Ако говорим за смъртоносния край с лимфна левкемия, това често се причинява от често инфекциозни и вирусни заболявания. Така че често се определя възпаление на белите дробове, което води до намаляване на белодробната тъкан, нарушение на вентилацията. Също така, може да се наблюдава заболяване, като плеврата ексудативно. Усложнение на това заболяване е разкъсването на лимфната система в гръдния кош. Много често при пациенти с лимфоцитна левкемия, варицела, херпес, херпес зостер.

Други усложнения включват влошаване на качеството на слуха, шум в ушите, инфилтрация на мозъчния плик и нервни корени. Понякога CLL преминава в синдрома на Рихтер (дифузен лимфом). В този случай, има бързо нарастване на лимфните възли, и поражения разпространи далеч извън границите на лимфната система. Преди този стадий на лимфоцитна левкемия, не повече от 5-6% от всички пациенти оцеляват. Смъртоносният резултат обикновено идва от вътрешно кървене, усложнения от инфекции, анемия. Може да възникне бъбречна недостатъчност.

Диагностика на хронична лимфоцитна левкемия

В 50% от случаите, тази болест се открива случайно, с планиран медицински преглед или с оплаквания за други здравословни проблеми. Диагнозата се прави след общо изследване, преглед на пациента, изясняване на проявите на първите симптоми, резултатите от анализа на кръвните тестове. Основният критерий, който показва хронична лимфоцитна левкемия, е повишаване нивото на левкоцитите в кръвта. В този случай има определени нарушения на имунофенотипа на тези нови лимфоцити.

Микроскопската диагноза на кръвта при тази болест показва такива отклонения:

  • малки В-лимфоцити;
  • големи лимфоцити;
  • сянката на Humprecht;
  • атипични лимфоцити.

Етап хронична лимфоцитна левкемия се определя на фона на клиничната картина на болестта, лимфни възли на диагностични резултати. За да се направи план и принципът на лечение на болестта, за да се оцени прогнозата, е необходимо да се извърши цитогенетична диагностика. Ако има подозрение за лимфом, се изисква биопсия. Задължително е да определи основните причини за това хронично онкологично патология, провеждане на пункция на костен мозък микроскопско изследване на материал, взет.

Хронична лимфна левкемия: лечение

Лечението на различните етапи на заболяването се извършва чрез различни методи. Така че, за начален етап от това хронично заболяване, лекарите избират тактика на изчакване. Пациентът трябва да бъде подложен на преглед на всеки три месеца. Ако през този период няма развитие на болест, прогресия, лечението не се определя. Достатъчно е само редовни проучвания.

Терапията се предписва в случаите, когато броят на левкоцитите се увеличава най-малко два пъти през целия шест месеца. Основният метод за лечение на такова заболяване е, разбира се, химиотерапия. Както показва практиката на лекарите, високата ефективност се характеризира с комбинация от такива лекарства:

Ако прогресията на хроничната лимфоцитна левкемия не спира, лекарят предписва голям брой хормонални лекарства. Освен това е важно да се направи трансплантация на костен мозък във времето. В напреднала възраст химиотерапията и хирургията могат да бъдат опасни, трудни за толериране. В такива случаи специалистите вземат решение да провеждат терапия с моноклонални антитела (монотерапия). В този случай се използва лекарство като хлорамбуцил. Понякога се комбинира с ритуксимаб. Преднизолон може да бъде предписан в случай на автоимунна цитопения.

Такова лечение продължава до забележимо подобрение на състоянието на пациента. Средната продължителност на тази терапия е 7-12 месеца. Щом състоянието се подобри, лечението спира. През цялото време след края на лечението пациентът е редовно диагностициран. Ако има аномалии в анализите или в доброто състояние на пациента, това показва повтарящо се активно развитие на хронична лимфоцитна левкемия. Терапията се подновява отново без усилия.

За да се улесни състоянието на пациента за кратък период от време да се потърси помощ от лъчелечение. Ефектът се проявява в областта на далака, лимфните възли, черния дроб. В някои случаи се препоръчва висока ефективност за извършване на облъчване на цялото тяло само в малки дози.

Като цяло, хроничната лимфоцитна левкемия се класифицира като нелечимо онкологично заболяване, което има дълъг период на изтичане. С навременното лечение и постоянен преглед на лекаря, заболяването има относително благоприятна прогноза. Само при 15% от всички случаи на хронична лимфоцитна левкемия се наблюдава бърза прогресия, повишаване на левкоцитозата, развитие на всички симптоми. В този случай смъртоносният резултат може да се появи една година след поставянето на диагнозата. При всички останали случаи прогресията на заболяването е характерна. В този случай пациентът може да живее до 10 години след откриването на тази патология.

Ако се определи доброкачествен курс на хронична лимфоцитна левкемия, пациентът живее в продължение на десетилетия. С навременното предаване на терапията, благосъстоянието на пациента се подобрява в 70% от случаите. Това е много голям процент за рак. Но пълноценните, постоянни ремисии са рядкост.

Лимфна левкемия

Остра лимфна левкемия (друго име - остра лимфобластна левкемия) Е злокачествено заболяване, което най-често се проявява при деца, чиято възраст е от 2 до 4 години.

Симптоми на остра лимфоцитна левкемия

Когато развиват лимфна левкемия, пациентите първо се оплакват от чувство на слабост, неразположение. Те значително намаляват апетита, телесната температура се увеличава немотивирана, кожата бледнее с оглед анемия и общото състояние отравяне. Усещанията за болка най-често се проявяват в гръбначния стълб и крайниците. По време на развитието на болестта, периферен, и в някои случаи медиастинума лимфни възли. За около половината от случаите, развитие хеморагичен синдром, за които петехии и кръвоизлив.

Поради появата на екстрамедуларни огнища на лезия на ЦНС, neuroleukemia. За да се определи правилно диагнозата в този случай, компютъризирана томография на мозъка, ЕЕГ, ЯМР, както и проучване на цереброспиналната течност. По-рядко се наблюдава левкемия тестикуларна инфилтрация. В този случай, диагнозата се основава на изследване на биопсични екземпляри

Диагностика на остра лимфоцитна левкемия

Обикновено изследването на пациентите започва с анализ на периферната кръв. Неговите резултати в почти всеки случай (98%) ще бъде присъствието на взривове и зрели клетки без междинни етапи. В случая на остра лимфоцитна левкемия, нормахромична анемия и тромбоцитопения. Редица други признаци са характерни за по-малък брой случаи: приблизително 20% от случаите развиват левкопения, в половината случаи - левкоцитоза. Подозирате, че специалистът по болестта може вече да се основава на оплакванията на пациента, както и обща картина на кръвта. Въпреки това, не е възможно да се установи точна диагноза без подробно изследване на червения костен мозък. На първо място, при такова проучване се обръща внимание хистологичен, cytochemically и цитогенетичен охарактеризиране взривове от костен мозък. Това е доста информативно да се идентифицира Филаделфийска хромозома (Ph-хромозома). За да се направи най-точната диагноза и да се планира правилния курс на лечение, трябва да се извършат редица допълнителни изследвания, за да се установи дали други органи имат лезии. За този пациент допълнително проучва Отоларинголог, уролог, neuropathist, проучвания на коремната кухина.

Когато се прави диагнозата, възрастта на пациента над 10-годишна възраст, наличието на висока левкоцитоза, морфологията на В-ALL, мъжки пол, левкемия на централната нервна система се считат за фактори на лоша прогноза.

Лечение на остра лимфоцитна левкемия

По принцип, с правилното лечение, болестта е напълно излекувана.

В повечето случаи е възможно да се постигне пълно излекуване. При лечението на остра лимфоцитна левкемия се прилагат определени принципи, които са важни за успешното лечение.

Принципът на широк спектър от ефекти е важен, чиято същност е използването на химиотерапевтици, имащи различни механизми на действие. Прилагането на принципа на адекватни дозировки е не по-малко важно, тъй като при рязко намаляване на дозите на лекарството е възможно възобновяване на заболяването, а при прекалено високи дози рискът от усложнения на лимфоцитната левкемия се увеличава. При назначаването на лекарства за химиотерапия на пациенти лекарят се придържа към принципа на фазата, както и към приемствеността.

Определящият принцип в терапевтичния процес обаче е приемствеността на лечението от самото начало до края. Появата на рецидиви на заболяването значително намалява шанса пациентът да се възстанови напълно. При възникване на рецидиви се използват няколко къси блока за лечение химиотерапия във високи дози.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

Това е онкологично заболяване на лимфната тъкан, за което се натрупва тумор лимфоцити в периферна кръв, лимфни възли и костен мозък. Ако сравним тази форма на лимфна левкемия с остро състояние, тогава в този случай туморът расте по-бавно и хематопоезата се случва само в късния стадий на заболяването.

симптоми хронична лимфоцитна левкемия е обща слабост, усещане за тежест в корема, особено в областта на левия хипохондриум, повишено изпотяване. Пациентът рязко намалява телесното тегло, лимфните възли са значително увеличени. Разширяването на лимфните възли обикновено се наблюдава като първи симптом на хроничната форма на лимфоцитна левкемия. Поради факта, че далакът се увеличава по време на развитието на заболяването, възниква усещане за тежка тежест в корема. Често пациентите стават по-податливи на всички видове инфекции. Развитието на симптомите обаче е доста бавно и постепенно.

Диагностика на хронична лимфоцитна левкемия

Според наличните данни в около една четвърт от случаите заболяването случайно се открива по време на кръвен тест, който се предписва на лице по друга причина. За да се диагностицира "хронична лимфоцитна левкемия", пациентът получава серия от изследвания. Въпреки това, на първо място, лекарят извършва преглед на пациента. Провежда се рутинно клинично изследване на кръвта, по време на което се изчислява броят на левкоцитите. Моделът на лезията, който е типичен за това заболяване, се разкрива в процеса на изследване на костния мозък. Също така, по време на цялостно изследване на пациент с предполагаема хронична лимфоцитна левкемия се извършва имунофенотипизиране на костен мозък и периферни кръвни клетки, биопсия разширена лимфна възел.

Да се ​​изследват туморните клетки цитогенетичен анализ. И за да се предскаже нивото на риска от развитие на инфекциозни усложнения на болестта може да бъде, чрез определяне на нивото имуноглобулини.

В процеса на диагностициране се определя и етапът на хронична лимфоцитна левкемия. Като се ръководи от тази информация, лекарят решава за тактиката и характеристиките на неговото лечение.

Етапи на хронична лимфоцитна левкемия

Днес съществува специално разработена система за поставяне на хронична лимфоцитна левкемия, според която е обичайно да се определят трите етапа на заболяването.

Етап А се характеризира с лезия на не повече от две групи лимфни възли или без участието на лимфни възли. Също така на този етап пациентът няма анемия и тромбоцитопения.

На етап В на хронична лимфоцитна левкемия има лезии от три или повече групи от лимфни възли. Пациентът няма анемия и тромбоцитопения.

Етап С се характеризира с наличие на тромбоцитопения или анемия. Тези прояви обаче не зависят от броя на засегнатите групи от лимфни възли.

Също така, при поставяне на диагнозата за определяне на стадия на лимфната левкемия се добавят римски цифри, обозначаващи определен симптом:

I - наличност лимфаденопатия

II - разширена далака (спленомегалия)

III - наличие на анемия

IV - наличие на тромбоцитопения

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Особеността на лечението на това заболяване е, че експертите определят неподходяща терапия в ранните стадии на заболяването. Лечението не се извършва, тъй като повечето пациенти в началните етапи на хроничната форма на заболяването имат т.нар. "Тлеещ" ход на заболяването. Следователно, доста дълъг период от време хората могат да направят без наркотици, да водят нормален начин на живот и да се чувстват относително добри. Терапията на хронична лимфоцитна левкемия започва само в случай на редица симптоми.

Така че, лечението се препоръчва, ако количеството на лимфоцитите расте много бързо в кръвта на пациента, лимфните възли се увеличават, далакът се увеличава много, анемията и тромбоцитопенията се увеличават. Също така, лечението е необходимо, ако пациентът проявява признаци на туморна интоксикация: повишено потене през нощта, бърза загуба на тегло, треска, продължителна силна слабост.

Към днешна дата има редица подходи към лечението на болестта.

За лечение се прилага активно химиотерапия. Ако обаче до сравнително скорошно време се използва лекарство за тази процедура hlorbutin, тогава в момента група лекарства - аналози на пурин - се счита за по-ефективно средство за защита. За лечение на хронична лимфоцитна левкемия, bioimmunoterapii с използването на моноклонални антитела. След прилагането на такива лекарства, туморните клетки се избират селективно и здравите тъкани в тялото на пациента не се повредят.

Ако прилаганите методи за лечение не дават желания ефект, тогава, според лекаря, предписващ лекар, се използва метод на химиотерапия с високи дози, последван от трансплантация на стволови хемопоетични клетки. Ако пациентът има голяма туморна маса, тогава методът радиотерапия като спомагателен курс на лечение.

При силно увеличение на далака може да се покаже на пациента цялостно отстраняване на този орган.

При избора на тактиката за лечение на пациент с хронична лимфоцитна левкемия лекарят задължително се ръководи от обширните данни от всички проучвания и взема предвид индивидуалните характеристики на отделния пациент и хода на заболяването.

Профилактика на лимфната левкемия

Като причина, която може да провокира проявата на лимфоцитна левкемия, да определи влиянието на редица химикали. Следователно, човек трябва да бъде много внимателен при контакт с такива вещества.

Пациенти с история имунодефицит, наследствени хромозомни дефекти, хора, чиито роднини са били диагностицирани с хронична лимфоцитна левкемия, трябва да се подлагат на редовни прегледи и да посещават специалисти. Пациентите, които са преминали курс на химиотерапия, трябва да вземат много сериозно профилактиката на инфекциите. С оглед на това пациентите след химиотерапия се нуждаят от определен период, за да останат в изолация, да спазват санитарния и хигиенния режим, да избягват контакт с хора с инфекциозни заболявания. Също така, за да се предотврати, в някои случаи, на пациентите е предписано допускане антивирусен пари антибиотици.

Лицата, които са били диагностицирани с хронична лимфоцитна левкемия в хронична форма, трябва да имат богати на протеини храна, постоянни изследвания на кръвта, задължителна време да използва всички средства, които са предписани от лекар. Не можете да използвате аспирин, и лекарства, съдържащи аспирин, които могат да провокират кървене.

Когато се развиват тумори на лимфни възли, усещане за дискомфорт в корема, пациентът трябва незабавно да се консултира с лекар.

Лимфна левкемия

Лимфоцитната левкемия е една от формите на левкемия, злокачествени тумори на хематопоетичната тъкан с произход от костния мозък, които след това се разпространяват в органите на имунната система и кръвта. Лимфоцитната левкемия се характеризира с злокачествени патологични промени в лимфоцитите.

Лимфоидната левкемия се класифицира според клетките, които са претърпели патологични промени, остри и хронични. При остри заболявания страдат млади недиференцирани клетки (взривове). По-зрелите клетки участват в хроничния процес. Остра лимфна левкемия в по-голямата част от случаите се наблюдава при деца, а хроничната лимфоцитна левкемия е по-характерна при мъжете на възраст от 50 до 60 години. При жените тази лезия се наблюдава два пъти по-често.

Лимфна левкемия на причината

Най-често не е възможно да се определи точно какво би могло да причини появата на лимфоцитна левкемия. Но многогодишните изследвания в тази област позволиха да се идентифицират основните фактори, които допринасят за развитието на болестта.

Има данни за случаи на фамилна болест с левкемична левкемия. Това показва генетично предразположение към това заболяване. Също така, учените са идентифицирали редица вродени патологии, чието наличие увеличава риска от развитие на лимфоцитна левкемия. Те включват: синдром на Даун, агранулоцитоза, синдром на Wiskott-Aldrich и други.

Вирусите могат да предизвикат редица хематологични злокачествени заболявания, включително лимфоцитна левкемия. Изследванията върху крави, примати потвърдиха, че както РНК, така и ДНК вирусите могат да причинят заболяване. Точното потвърждение е получено чрез провокацията на Т-клетъчния лимфом вирус. Вирусът на Epstein-Barr стимулира развитието на В-клетъчна остра лимфоцитна левкемия.

Малките дози йонизиращо лъчение не водят до заболяване на хематопоетичната система, но лимфоцитната левкемия се появява при високи дози лъчение като една от проявите на радиационна болест. Радиационната терапия на онкологичните заболявания в 10% от случаите води до лимфна левкемия.

Химиотерапията при пациенти с рак може също да бъде причина за това злокачествено хематологично заболяване.

Бензен, пестициди и други химикали понякога увеличават риска от лимфоцитна левкемия.

Някои публикации публикуват данни за ефекта от тютюнопушенето върху процеса на прозоречие на лимфоцитна левкемия.

В резултат на комбинация от тези фактори, в клетките на лимфоидната тъкан се появяват мутации. Впоследствие тези клетки имат неконтролируем растеж и възпроизвеждане. Клетките губят способността да се движат в по-зрели форми. Имунната система не може да унищожи злокачествено променените кръвни клетки. Модифицирани клетки, намиращи се в кръвта от костен мозък и колонизират тъкани и органи :. далака, лимфните възли, черния дроб и т.н. В това време, напускане на други клетки на хематопоетичната система на костен мозък. Преобладаващият е злокачественият зародиш. При тези условия, потискането на имунната система, човек страда от различни инфекциозни заболявания, които могат да доведат до смърт.

Симптоми на лимфоцитна левкемия

Няма специфични симптоми и признаци на лимфна левкемия. Най-често човек се чувства добре, докато болестта вече набира скорост. Обжалването пред лекар обикновено се свързва с инфекциозни заболявания, които придружават депресиран имунитет. Неразположение, което се проявява с повишена слабост, загуба на трудоспособност, повишено изпотяване, сънливост и субфебрилна температура, човек се разглежда като обикновена настинка, която ще мине от само себе си.

Симптомите на началната лимфна левкемия могат също да бъдат болки в костите и ставите, загуба на тегло, различни кожни обриви. Но трябва да се има предвид, че всичко това не е специфичен симптом на лимфоцитна левкемия и е характерно за редица други патологични процеси. Намаляването на функцията на имунитета води до гъбични, паразитни, бактериални и вирусни заболявания.

Лимфната левкемия е хронична

Хроничната лимфоцитна левкемия се характеризира с наличието в кръвта на голям брой зрели форми на лимфоцити, както и с инфилтрацията на тези клетки от различни органи. При 95% от всички случаи на лимфоцитна левкемия, В клетките са засегнати патологично и само 5% са в Т-клетъчната популация. Честота на възникване на 2,7 случая на 100 000 население.

При болестта на хроничната лимфоцитна левкемия ролята на външните фактори не е доказана. От голямо значение при провокирането на болестта, много автори дават наследственост, хромозомни аномалии, вируси, както и електромагнитни вълни.

Променените лимфоцити се натрупват в лимфните възли, черния дроб, далака, костния мозък, постепенно изместват други прекурсорни клетки на хематопоезата. По този начин, производството на червени кръвни клетки, тромбоцити и гранулоцити се забавя.

В зависимост от клиничната проява на следните видове лимфоцитна левкемия: добро, прогресивна, далак, стомашни, туморни, костен мозък, пролимфоцитна, косматоклетъчна, Т клетки.

Етапи от лимфна левкемия

Първоначалният етап. Пациентът няма оплаквания. Условието е задоволително. Най-често този стадий на лимфоцитна левкемия се открива в медицинските прегледи или при кандидатстване за инфекциозна болест. При изследването лекарят разкрива увеличение на лимфните възли, в кръвта има увеличение на лимфоцитите и левкоцитите. В този случай размерът на лимфните възли може да варира до много значителен, но с палпация, то е безболезнено.

Период на ярки симптоми. Изразени слабост, изобилие от нощни изпотявания, загуба на тегло, треска са основните симптоми. Всички групи лимфни възли са разширени. Може да има неспецифични кожни обриви, инфилтрати. В този стадий на лимфоцитна левкемия активно се присъединяват гъбични, херпесни, бактериални инфекции. Черният дроб и далакът се разширяват. Понякога може да има жълтеница. Поражението на стомашно-чревния тракт се проявява чрез гастрит, пептична язва, която е опасна за кървене. Поражението на дихателната система може да доведе до дихателна недостатъчност. Загубата на сърдечно-съдовата система се проявява чрез недостиг на въздух, нарушения на ритъма, промени в ЕКГ. Бъбреците на този етап почти не страдат.

Терминален стадий на лимфоцитна левкемия. Тежките съпътстващи инфекции и увреждания на вътрешните органи без лечение ще доведат до фатален изход.

Всяка от формите на лимфоцитна левкемия има своите особености в клиничните прояви. Клиниката на прогресивна форма е същата като тази на доброкачествена, но симптомите растат много по-бързо.

Туморната форма на лимфоцитна левкемия се характеризира със значително увеличение на лимфните възли и друга лимфоидна тъкан. Лимфните възли в този случай образуват конгломерати и могат да изтласкват околните тъкани.

В медуларната форма на лимфоцитна левкемия, бързо развиващ се курс, при който без подходящо лечение след 2 години може да настъпи фатален изход.

Пролимфоцитната форма на лимфоцитна левкемия може да се разграничи само при изучаване на кръвотечение.

Космената клетъчна форма на лимфоцитна левкемия има своето име поради формата на патологично променени лимфоцити и се характеризира с цитопения с различна тежест и лимфни възли с нормален размер.

Инфилтрацията на левкемия с Т-клетъчна форма засяга дълбоките слоеве на кожата и целулозата и се среща при хора над 25 години.

Кръвен тест за лимфна левкемия

За лимфната левкемия на различни стадии на заболяването се характеризира със специфичен модел на кръвни тестове. Голямо увеличение на лимфоцитите или лимфоцитозата е най-характерният признак.

Началото на заболяването е показано от наличието в кръвта на повече от 5 х 109 / L левкоцити (норма 4.5 * 109 / L). Понякога цифрите могат да достигнат 100 * 109 / литър. Сред всички левкоцити преобладават лимфоцитите (80-90%). Всички лимфоцити са представени чрез зрели форми.

Важен признак за периферна кръв е наличието на анемия, която прогресира в хода на заболяването. Тромбоцитопенията е характерна за по-късен период на лимфоцитна левкемия, когато костният мозък е почти пълен с туморни клетки. Във всички етапи степента на седиментация на еритроцитите се увеличава.

Лечение на лимфоцитна левкемия

При доброкачествена лимфна левкемия, употребата на медикаменти не е необходима. Предпоставка за това обаче е месечното проучване.

С прогресирането на заболяването при пациенти над 55 години е необходимо да се предпише лечение с хлорбутин и циклофосфамид. Поддържащата терапия с хлорбутин е 10-15 mg 1-2 пъти седмично. Циклофосфамидът се предписва за резистентност към хлорбутин и с прогресиране на лимфоцитозата, повишаване на лимфните възли и далака при доза от 2 mg / kg на ден. Възможно е и импулсно лечение с циклофосфамид - 600 mg / m2.

От голямо значение при лечението на лимфоцитна левкемия са стероидите. Те премахват редица симптоми: лимфните възли и далакът стават по-малки, интоксикацията се отстранява, пациентът се чувства по-добре. Но трябва да помним, че имунната система вече е депресирана и приемането на преднизолон ще влоши инфекциозните усложнения. Освен това, след преустановяване на хормоните, се появява синдром на отнемане, така че хормоните трябва да бъдат отменени постепенно. Курсът на лекарствената терапия продължава 4-6 седмици.

Радиационната терапия е много ефективна. И в случаите на повишаване на вътреорекохватните, абдоминални лимфни възли, увеличаване на левкоцитозата и тромбоцитопения е необходимо инфилтрацията на нервните стволови клетки. Единична доза облъчване е 1,5-2 Gy. За далака, общата доза е 6-9 Gy. При локално облъчване на гръбначния стълб, общата доза е 25 Gy. Локалното излагане дава като правило устойчив ефект и лимфоцитната левкемия не се влошава дълго време. Ако е невъзможно използването на медикаментозно лечение, е възможно да се определи системно излагане на радиация.

С прогресията на цитопенията, която не е свързана с цитостатици и не реагира на хормонална терапия, прибягва до отстраняването на далака. Бързият растеж на органи, постоянната болка в левия хипохондриум също са индикации за отстраняването на далака.

При неефективна лекарствена терапия на лимфоцитна левкемия е възможно използването на екстракорпорални методи за пречистване на кръвта. Те включват плазмафереза ​​и левкофореза. Последният е ефективен при тромбоцитопения.

За лечение на прогресивни форми на лимфоцитна левкемия, използвайки хлорамбуцил (Leykeran) - 5,10 мг / ден циклофосфамид - 200 мг / ден. М-2 програма също е предназначен: Ден 1 - 2 мг винкристин / в, циклофосфамид -600-800 мг, кармустин на 0.5 мг / кг, Alkeran - 0,25 мг / кг р.о. (Sarkolizin - 0 3 mg / kg) веднъж дневно в продължение на 4 дни. Преднизолон - 1 мг / кг дневно в продължение на 7 дни, половината от дозата за следващите 7 дни, една четвърт от първоначалната доза следващите 7 дни. Тази схема е ефективна и води до опрощаване.

Туморната форма на лимфоцитна левкемия се лекува съгласно следните схеми: CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) за 6 курса. Тази схема трудно се толерира от пациентите и изисква продължаване на употребата на преднизолон. Програмата M-2 води до опрощаване само за продължителността на лечението. Ефективна при тази форма на заболяването, обща лъчева терапия с обща доза от 0,12 Gy.

Лечение медуларни форми лимфоцитна левкемия се провежда чрез програма VAMP (Винкристин 2 мг два пъти на седмица, 6-меркаптопурин - 60 мг на ден, Метотрексат - 20 мг веднъж на всеки 4 дни, преднизолон - 40 мг / м2 дневно Продължителност на курса -. 8 дни прием, 9-дневна почивка и най-малко 8-10 курса, въпреки подобренията в състоянието.

Пролимфоцитната форма на заболяването не може да бъде лекувана със стандартни схеми. В този случай приложете Cytosar и Rubomycin.

Когато се използва космена фоликуларна форма Хлорбутин - 2-4 mg на ден.

Когато заболяването е хронично, лимфоцитната левкемия е благоприятна. Въпреки факта, че няма излекуване, продължителността на живота често се приравнява на общото население. С доброкачествен вариант на курса продължителността на живота може да достигне 20 години от момента, в който се открие неоплазмата. С прогресивна форма може да бъде само няколко месеца.

Хронична лимфна левкемия

Хронична лимфоцитна левкемия или хронична лимфоцитна левкемия (CLL) - рак на кръвта заболяване характеризиращо се с акумулиране в костния мозък, лимфните възли и други органи модифицирани В-лимфоцити.

съдържание

Обща информация

Хроничната лимфоцитна левкемия е най-честият вид левкемия (24%). Той представлява 11% от всички туморни заболявания на лимфоидната тъкан.

Основната група пациенти - хора над 65 години. Мъжете са болни около 2 пъти по-често от жените. При 10-15% от пациентите този вид левкемия се открива на възраст малко над 50 години. До 40 години хроничната лимфоцитна левкемия се среща изключително рядко.

По-голямата част от пациентите с ХЛЛ живеят в Европа и Северна Америка, но в Източна Азия едва ли има.

Доказано семейно предразположение към CLL. При най-близките роднини на пациента с лимфоцитна левкемия вероятността за възникване на това заболяване е 3 пъти по-висока от тази в цялото население.

Възстановяването с CLL е невъзможно. При наличие на подходящо лечение продължителността на живота на пациентите варира значително, от няколко месеца до десетки години, но средно е около 6 години.

причини

Причините за хронична лимфоцитна левкемия все още не са известни. Ефект върху честотата на CLL на такива традиционни канцерогени като радиация, бензен, органични разтворители, пестициди и др. все още не е окончателно доказана. Имаше теория, която свързва появата на CLL с вируси, но не получи надеждно потвърждение.

Механизмът на развитие

Патофизиологията на развитието на хронична лимфоцитна левкемия все още не е напълно установена. Обикновено лимфоцитите се произвеждат в костния мозък от прогениторни клетки, изпълняват целта си - произвеждат антитела и след това загиват. Особеността на нормалните В-лимфоцити е, че те живеят доста дълго време и производството на нови клетки от този тип е ниско.

При CLL процесът на обръщане на клетките е нарушен. Променените В-лимфоцити се произвеждат много бързо, не умират правилно, натрупват се в различни органи и тъкани и антителата, които те създават, вече не могат да защитят своя домакин.

Клинични симптоми

Хроничната лимфоцитна левкемия има доста различни клинични признаци. При 40-50% от пациентите се установява случайно, когато се прави кръвен тест по някаква друга причина.

Симптомите на CLL могат да бъдат разделени на следните групи (синдроми):

Пролиферативно или хиперпластично - се дължи на натрупването на туморни клетки в органите и тъканите на тялото:

  • повишени лимфни възли;
  • разширена далака - може да се усети като тежест или болка в левия хипохондриум;
  • разширяване на черния дроб - докато пациентът може да усеща тежест или да издържи болка в правилния хипохондриум, може да забележите леко увеличение на корема.

Компресията - е свързана с натиска на увеличените лимфни възли на главните съдове, големите нерви или органи:

  • подуване на шията, лицето, едната или двете ръце - е свързано с нарушение на венозния или лимфен дренаж от главата или крайниците;
  • кашляне, задушаване - причинено от натиска на лимфните възли в дихателните пътища.

Интоксикация - е причинена от отравяне на тялото от продуктите на разпадането на туморни клетки:

  • слабост;
  • загуба на апетит;
  • значителна и бърза загуба на тегло;
  • нарушение на вкуса - желанието да се яде нещо неточно: креда, гума и т.н.
  • изпотяване;
  • телесна температура на субфебрила (37-37,9 ° С).

Анемика - се свързва с намаляване на броя на кръвните клетки на червените кръвни клетки:

  • отбелязана обща слабост;
  • виене на свят;
  • шум в ушите;
  • бледността на кожата;
  • припадъци;
  • задух с малко физическо натоварване;

Хеморагична - под въздействието на туморни токсини се нарушава работата на коагулационната система, което води до повишен риск от кървене:

  • назално кървене;
  • кървене от венците;
  • обилни и продължителни периоди;
  • появата на подкожни хематоми ("натъртвания"), които се появяват спонтанно или при най-малък удар.

Имунодефицитността - е свързана както с нарушаване на производството на антитела, дължащо се на рак на лимфоцитната система, така и с неправилно функциониране на имунната система като цяло. Тя се проявява като увеличаване на честотата и тежестта на инфекциозните заболявания, предимно вирусни заболявания.

Paraproteinemic - се свързва с производството на туморни клетки на голямо количество патологичен протеин, който, отделян в урината, може да повлияе на бъбреците, като дава клинична картина на класическия нефрит.

Лабораторни характеристики

За разлика от клиничните симптоми, лабораторните признаци на CLL са доста типични.

Общ кръвен тест:

  • левкоцитоза (увеличение на броя на левкоцитите) със значително увеличение на броя на лимфоцитите до 80-90%;
  • лимфоцитите имат характерна форма - голямо кръгло ядро ​​и тясна ивица цитоплазма;
  • тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите;
  • анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки;
  • появата в кръвта на сенките на Humprecht - артефакти, свързани с крехкостта и крехкостта на патологичните лимфоцити и представляват техните разрушени ядра.

Миелограма (изследване на костния мозък):

  • броят на лимфоцитите надвишава 30%;
  • има инфилтрация на костния мозък от лимфоцити и фокалната инфилтрация се счита за по-благоприятна от дифузната инфилтрация.

Биохимичният анализ на кръвта няма характерни промени. В някои случаи може да има повишение на съдържанието на пикочна киселина и LDH, което е свързано с масовата смърт на туморни клетки.

Клинични форми

Симптомите на хронична лимфоцитна левкемия не могат да се проявяват при един пациент едновременно и със същата степен на тежест. Следователно, клиничната класификация на CLL се основава на разпространението на всяка група признаци на заболяването. Тази класификация включва и естеството на протичането на болестта.

Доброкачествена или бавно напредваща форма е най-благоприятната форма на заболяването. Левкоцитоза се увеличава бавно 2 пъти на всеки 2-3 години, лимфните възли са нормални или леко увеличен черен дроб и далак се увеличили значително, костно-мозъчни усложнения фокусни практически не се развиват. Продължителността на живота с тази форма е повече от 30 години.

Класическа или бързо прогресираща форма - левкоцитоза и лимфни възли се случва бързо и стабилно, увеличен черен дроб и далак в началото на една малка, но с течение на времето тя става доста сериозно, левкоцитоза може да бъде много значимо и да достигне 100-200 х 10 септември

Спленомегалната форма - характеризираща се със значително увеличение на далака, левкоцитозата нараства доста бързо (след няколко месеца), но лимфните възли леко се повишават.

Костно-мозъчна форма - е рядко и се характеризира с факта, че на първо място, променени левкоцити инфилтрират костния мозък. Основният синдром с тази форма на лимфоцитна левкемия е панцитопенията, т.е. състояние, при което броят на всички клетки се понижава в кръвта: червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити. На практика тя изглежда като анемия (анемия), повишено кървене и намален имунитет. Лимфонодузите, черният дроб и далакът са нормални или леко уголемени. Особеността на тази форма на левкемия е, че тя се поддава на химиотерапия.

Туморна форма - характеризираща се с преобладаващо включване на периферните лимфни възли, които значително се увеличават и образуват гъсти конгломерати. Левкоцитозата рядко надвишава 50 * 109, заедно с лимфните възли може да се увеличи и фарингеалните сливици.

Абдоминалната форма е подобна на туморната форма, но най-често засягат лимфните възли на коремната кухина.

Етапи от

Има няколко системи за разделяне на CLL на сцената. Десетилетия на изследване на лимфоцитната левкемия обаче доведоха учени до заключението, че само 3 показателя определят прогнозата и продължителността на живота на тази болест. Това е броят на тромбоцитите (тромбоцитопения), еритроцитите (анемията) и броя на осезаемите групи от разширени лимфни възли.

Международната работна група по хронична лимфоцитна левкемия определя следните етапи на КЛЛ

диагностика

Изследването на пациент с подозирана хронична лимфоцитна левкемия в допълнение към изясняване на оплакванията, събиране на анамнеза и общ клиничен преглед трябва да включва:

  • Пълен кръвен анализ - установено намаляване на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите, увеличаване на броя на левкоцитите (левкоцитоза), и много важно, понякога достига повече от 200 х 10 9 на 1 мл кръв. В този случай увеличението се дължи на лимфоцитите, които могат да представляват до 90% от левкоцитните клетки. Променените левкоцити имат характерен вид, появяват се нюансите на Humprecht.
  • Анализ на урината - може да се появи протеин и еритроцити. Понякога може да има кървене от бъбреците.
  • Биохимичен кръвен тест - няма характерни промени, но трябва да се извърши преди лечението, за да се изясни черния дроб, бъбреците и другите системи на тялото.
  • Изследване на костния мозък - материалът се извлича чрез пробиване на гръдната кост. Броят на лимфоцитните клетки се определя и техните характеристики се разкриват.
  • Изследването на разширените лимфни възли се извършва чрез пункция на лимфната възел или, по-интуитивно, чрез хирургично отстраняване, се определя наличието на туморни клетки.
  • Цитохимични и цитогенетични методи - определяне на характеристиките на туморните клетки, важна информация за избора на оптимален режим на лечение.

Също така, пациенти със съмнение хронична лимфоцитна левкемия политика Pay ултразвук на вътрешните органи, радиография на гърдите, и ако е необходимо - изчисляват или магнитен резонанс. Всичко това е необходимо, за да се определи състоянието на вътрешните групи от лимфни възли, както и състоянието на черния дроб, далака и други органи.

усложнения

Животът на пациент с ЛЛЛ не се ограничава до самата левкемия, а до усложненията, причинени от нея.

Свръхчувствителност към инфекции, понякога наричана терминът "инфекциозност". Преди всичко, рискът от бронхопулмонални инфекции, а именно пневмония, от който потискат повечето пациенти с CLL, се увеличава. Също така рискът от абсцес и сепсис (отравяне на кръвта)

Тежка анемия - като се има предвид, че повечето от пациентите не са на средна възраст, влошават сърдечно-съдовата система и също така ограничават продължителността на живота на пациентите с CLL.

Повишено кървене - лошото кръвосъсирване може да причини кървене от кръвотечение при пациенти с левкемия, обикновено стомашно-чревни, бъбречни, маточни, назални и др.

Лошата поносимост на ухапванията от насекоми, попиващи кръвта, е един от най-характерните симптоми на CLL. На мястото на ухапвания има големи, плътни образувания, множество ухапвания могат да причинят интоксикация.

лечение

"Златното правило" на онкологията казва, че лечението на рака трябва да започне не по-късно от 2 седмици след поставянето на диагнозата. Това обаче не важи за CLL.

Левкемията е тумор, разтворен в кръвта. Тя не може да бъде изрязана или изгорена от лазер. Клетките от левкемия могат да бъдат унищожени само чрез отравяне на най-мощните отрови, наречени цитостатици, и това не е безвредно за целия организъм.

В началните етапи на развитие на хронична лимфоцитна левкемия, тактиката на лекарите е една и съща - наблюдение. Всъщност отказваме да лекуваме този вид левкемия, така че лекарството да не е по-лошо от самата болест. CLL е неизлечима, така че понякога пациентът може да живее по-дълго без терапия.

Показанията за началото на лечението на хронична лимфоцитна левкемия са както следва:

  • двойно увеличение на броя на левкоцитите в кръвта за 2 месеца;
  • двойно увеличаване на размера на лимфните възли след 2 месеца;
  • наличието на анемия и тромбоцитопения;
  • прогресиране на симптомите на интоксикация при рак - загуба на тегло, изпотяване, състояние на подферилиране и др.

Методите за лечение на хронична лимфоцитна левкемия съществуват както следва:

  • Трансплантацията на костен мозък е единственият метод, който позволява постигането на надеждна, понякога оживена ремисия. Той се използва само при млади пациенти.
  • Химиотерапия - употребата на противотуморни лекарства съгласно специални схеми. Това е най-често срещаният и проучен начин на лечение, но има много странични ефекти и рискове.
  • Използването на специални антитела - биологично активни лекарства, селективно унищожаващи туморните клетки. Нова и много обещаваща техника, има по-малко странични ефекти от химиотерапията, но е по-скъпа, отколкото понякога.
  • Радиационна терапия - ефектът върху разширените лимфни възли чрез радиация. Използва се в допълнение към химиотерапията, ако лимфните възли причиняват компресия на жизненоважни органи, големи съдове или нерви.
  • Хирургичното отстраняване на лимфните възли - се извършва по същите причини, както тяхното облъчване. Изборът на метода се извършва индивидуално, като се вземат предвид характеристиките на всеки пациент.
  • Лечебна цитерия - отстраняване на кръвни левкоцити с помощта на специално оборудване, насочени към намаляване на масата на туморни клетки. Използва се като препарат за химиотерапия или трансплантация на костен мозък.

В допълнение към експозицията на туморни клетки, има симптоматична терапия, насочена не към лечение на болестта, а за елиминиране на животозастрашаващи симптоми:

  • Кръвопреливане - се използва за критично намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта.
  • Трансфузия на тромбоцитната маса - се използва, когато има значително понижение на броя на тромбоцитите в кръвта и в резултат на увеличеното кървене.
  • Дезинтоксикационната терапия - е насочена към отстраняване от тялото на туморни токсини.

предотвратяване

Предвид липсата на надеждна информация за причините и механизмите на развитие на хронична лимфоцитна левкемия, нейната превенция не се развива.

Хронична лимфоцитна левкемия (хронична лимфоцитна левкемия)

Тъй като най-често срещаната форма на левкемия на Запад, хронична лимфоцитна левкемия се проявява чрез анормални неопластични зрели лимфоцити с необичайно дълъг живот. В костния мозък, далака и лимфните възли има инфилтрация на левкемия.

Симптомите могат да отсъстват или са лимфаденопатия, спленомегалия, хепатомегалия, и неспецифични симптоми, дължащи се на анемия (умора, неразположение). Диагнозата се основава на проучването на петна от периферна кръв и костномозъчен аспират. Лечението не започва, докато симптомите на заболяването не се развият, а целта му е да удължи живота и да намали симптомите на заболяването. Терапията включва хлорамбуцил или флударабин, преднизолон, циклофосфамид и / или доксорубицин. Моноклоналните антитела като алемтузумаб и ритуксимаб се използват все по-често. Палиативната лъчетерапия се използва при пациенти, при които лимфаденопатията или спленомегалията нарушават функцията на други органи.

Честотата на хроничната лимфоцитна левкемия се увеличава с възрастта; 75% от всички случаи са диагностицирани при пациенти на възраст над 60 години. Тази болест се проявява два пъти по-често при мъжете. Въпреки че причината за болестта е неизвестна, в някои случаи има фамилна анамнеза за заболяването. Хроничната лимфоцитна левкемия е рядко срещана в Япония и Китай и честотата на заболеваемостта в САЩ не се увеличава, което предполага генетичен фактор. Хроничната лимфоцитна левкемия е широко разпространена сред евреите от Източна Европа.

За Нас

Всеки вид рак е предразположен към метастази. Те могат да проникнат във всички органи и тъкани, разположени до главните ракови заболявания, както и отдалечени от тях.