Остра лимфобластна левкемия при деца

Острата лимфобластна левкемия при деца е онкологично заболяване, характеризиращо се с производството на голям брой лимфоцити от костния мозък. Тази патология е най-честа при децата при всички други форми на рак, като най-уязвими са децата на възраст между две и пет години. За един милион души са диагностицирани с 30-40 случая на случаи. Най-голям брой случаи се срещат в Европа, САЩ и Япония - най-ниският праг в Африка и Централна Азия. Момчетата са по-податливи на левкемия, неживоти, момичета.

Причини за остра лимфобластна левкемия при деца

Точните причини за развитието на рак са все още неизследвани.

Сравнително остра левкемия, съществуват редица фактори, които могат да доведат до развитие на заболяването:

  • тип I неврофиброматоза;
  • лечение с лъчева терапия;
  • Синдром на Даун;
  • атаксия телангиектазия;
  • Синдром на Bloom;
  • Синдром на Ниймеген;
  • голямо телесно тегло при раждане;
  • генетично предразположение.

Лимфобластна левкемия при деца

Симптоми на остра лимфобластна левкемия при деца

Симптомите на острата лимфобластна левкемия при деца са двусмислени, в първите етапи на заболяването те могат да бъдат объркани с друга патология.

Основните признаци на левкемия са:

  • повишена телесна температура;
  • треска, студени тръпки;
  • липса на апетит, загуба на тегло;
  • слабост, замайване;
  • хеморагичен синдром се изразява в кървенето на лигавицата на устата, кървене от носа, натъртвания под кожата;
  • бледността на кожата;
  • болка в ставите;
  • повръщане, често с добавка на кръв;
  • увеличаване на обема на черния дроб и далака, болката в палпацията;
  • кръвоизливи в ретината на окото.

Костите и ставите стават много уязвими от фрактури, като правило това води до лечение с редица лекарства, необходими за лечението на левкемия. Болката и подуването на ставите се проявяват в резултат на нарастване на тумора в обема на костния мозък.

Симптомите на остра лимфобластна левкемия при деца се проявяват в повишаване на бъбреците. Това се дължи на значително увеличение на кръвното съдържание на пикочната киселина. С увеличаване на черния дроб се развива синдром на компресия на вътрешните органи, при момчетата тестисите често се увеличават. На дихателната система могат да бъдат засегнати в случай на повишаване на медиастиналните лимфни възли или от левкемична инфилтрация на белодробни тъкани, също кръвоизливи в него.

Етапи на болестта

Курсът на острата левкемия е разделен на няколко етапа:

  • началният стадий рядко се открива, тъй като на този етап няма симптоми, без да се отчита предишната анемия;
  • разгърнати. На него се появяват всички клинични симптоми. През този период по правило се открива патология и започва интензивно лечение;
  • ремисия. То може да бъде пълно и непълно. Пълната ремисия включва състояние, при което няма клинични прояви, а броят на взривните клетки в тялото не надвишава 5%. При непълна ремисия, състоянието на детето се подобрява, но броят на атипичните клетки остава доста над нормалното;
  • може да възникне рецидив на патологията в костния мозък или извън него, всеки следващ етап на рецидив е по-опасен от предишния;
  • Терминалният етап се характеризира с липса на ефективност от използването на противотуморни лекарства. Появяват се потискане на нормалната хематопоеза и появата на некротични процеси.

На развит етап често има няколко вида синдроми:

  • анемия - синдромът се характеризира със слабост, замаяност, болка в сърцето, бледа кожа, задух;
  • хеморагичен - този синдром е типичен за почти всички пациенти. Изглежда под формата на различни кръвоизливи;
  • инфекция - е резултат от намаляване на имунната функция на организма, поради което децата са силно податливи на инфекциозни и вирусни заболявания, които се случват остро и дори могат да доведат до смърт.

Диагностика на заболяването

Процесът на диагностика включва редица лабораторни и инструментални изследвания. Има обща анамнеза за болестта, с описание на състоянието на пациента, след което се извършва кръвен тест с изчисление на левкоцитната формула.

Проучването дава възможност да се определи:

  • вид и брой левкоцити;
  • брой еритроцити и тромбоцити;
  • ниво на ЕСС;
  • нивото на хемоглобина.

Следващата стъпка в диагнозата е аспирацията на костния мозък и вземането на проби от необходимия материал чрез биопсия за хистологично изследване. Процедурата се извършва с помощта на куха игла, поставена в кухината на гръдния кош или тазовата кост. Получената кръвна, костно-мозъчна и костна проба се изпраща в цитостатичен тест, чиято цел е да се разкрият признаците на злокачествени клетки.

Цитогенетичен анализ се извършва въз основа на цитология, с единствената разлика, че материалът при тест може да открие променени хромозоми в лимфоцити, което се случва в случай на генетично увреждане, в резултат на което е развитието на болестта.

Лимфоцитите са два вида Т и В, за да се определи кои от тях образува злокачествен процес извършва Имунофенотипизиране също кръвта и костния мозък под микроскоп. След като се направи рентгеново изследване на гръдния кош, в зависимост от необходимостта от MRI и CT.

Лечение на остра лимфобластна левкемия при деца

Лечението на лимфобластна левкемия при деца е сложен и дълъг процес.

Към днешна дата има два основни метода на лечение:

химиотерапия

По отношение на химиотерапията е ефектът върху злокачествените клетки от мощни цитостатични лекарства. Антинеопластичните лекарства допринасят за разрушаването на раковите клетки и предотвратяват тяхното проникване в други анатомични структури и органи. Най-често се използва методът на инжектиране, интравенозно. Но може също така, медикаментите да се прилагат интрамускулно, перорално и директно в гръбначния стълб. Монохемотерапията може да се използва за лечение, когато се използва само едно лекарство, при което раковите клетки са най-уязвими, но при остра левкемия тази техника се използва в редки случаи. По правило се предписва полиохемотерапия, в този случай се използват две или повече цитостатични лекарства, които комбинират приложението им в тялото.

Химиотерапията се провежда на три етапа:

  • индукция;
  • консолидация;
  • поддържаща терапия.

На първия етап, индукция, основната задача е да унищожи максималния брой ракови клетки в най-кратки срокове и да постигне състояние на ремисия. Препоръчва се най-интензивния курс на химиотерапия, се извършва интравенозен капков ефект от лекарства.

Комбинацията от лекарства се избира индивидуално, могат да бъдат предписани следните препарати:

Процесът на индукция се счита за най-трудно, децата трудно го толерират, физически и морално. Едновременно с въвеждането на водни препарати предназначени терапия, той се използва в голямо количество вода, за да се възстанови равновесието в организма и намаляване на натоварването на бъбреците, като се използва цитостатични лекарства.

Състоянието на ремисия идва, когато не се диагностицират взривните клетки в цереброспиналната течност, кръвта и костния мозък. В повечето случаи ремисия настъпва две седмици след интензивната терапия, ако не се постигне положителен резултат, дозата на лекарството се увеличава.

Консолидирането е вторият етап от лечението на левкемията чрез химиотерапия. Въпреки че постигането на ремисия се постига от първия етап, терапията трябва да продължи да предотвратява повторната поява на заболяването. Ако състоянието на детето е задоволително, той се освобождава у дома, като трябва да се спазват всички правила за пребиваването му в извънболнична среда.

В края на първите две курсове на лечение с антитуморни лекарства започва третият етап от поддържащата терапия. В организма могат да останат отделни левкемични клетки и да се предотврати възпроизводството им, а в остатъчните дози се предписват ниски дози химиотерапевтични лекарства. Детето е на амбулаторно лечение, продължава средно около две години, като приема домашни лекарства и систематично посещава хематолога.

облъчване

Радиационната терапия, използвана малко по-малко от химиотерапията, уместността в приложението се определя индивидуално. Той може да бъде от два вида: външен и вътрешен. В първия случай силни радиоактивни лъчи се изпращат навън в областта на туморната лезия с помощта на специално оборудване. Вътрешна лъчева терапия, характеризираща се с използването на херметически затворени капсули с радиоактивен материал, които се поставят в човешкото тяло в близост до образуването на тумори. При левкемия този вид се използва в случай на опасност от пролиферация на атипични клетки в мозъка или гръбначния мозък.

Често при остра левкемия се използва външно облъчване, тя може да бъде от два вида:

В първия случай източникът на лъчение е насочен директно към натрупването на атипични клетки, препоръчително е да се използва този вид в остра форма и е неефективен при хронични. Също така индикациите за насочено облъчване са туморни образувания в лимфните възли.

Общата форма на облъчване се използва за всички видове левкемия, с изключение на хроничните. В този случай целият организъм на детето се облъчва. Терапията е интензивна, курсът се провежда в продължение на пет последователни дни, два пъти на ден. Броят на курсовете се изчислява индивидуално.

Трансплантация на стволови клетки

Лимфобластната левкемия при деца има сравнително нови видове лечение, включително трансплантация на стволови клетки. Целта на процедурата е да се заменят анормалните кръвообразуващи клетки със здрави. Стволовите клетки се вземат от костния мозък на донора. Подобна терапия се провежда след курс на химиотерапия. Лечението по този начин е скъпо и изисква висока класификация на специалист по трансплантацията. Съществува риск стволовите клетки да не оцелеят в новия организъм.

Остра лимфобластна левкемия: продължителност на живота

Острата лимфобластна левкемия при деца има смесена прогноза. Всеки случай е индивидуален, важността на поносимостта на химиотерапевтичните лекарства от детето и неговата ефективност по отношение на раковите клетки. За съжаление заболяването е опасно поради рецидив, степента на преживяемост при многократно избухване на патологията варира на 35-40%. При ранно откриване на левкемия, подходящо лечение и липса на рецидив, честотата на преживяемост от пет години се проявява при 80% от малките пациенти.

Какво представлява лимфобластна левкемия?

Левкемията е група от онкологични кръвни заболявания, които ежегодно отнемат много човешки животи. Но има и един от тях, който има много добър отговор на навременното лечение и възстановяване в 90% от случаите.

Лимфобластна левкемия - злокачествен тумор, който се развива от лимфобластите на кръвни клетки прекурсори, първоначално разположени в костния мозък и след това се разпространява в лимфните възли, далака, нервната система и други вътрешни органи.

Лимфобластната левкемия има следните характеристики:

  • Цялата информация в сайта е за информационни цели и НЕ е ръководство за действие!
  • Можете да поставите прецизната диагноза само лекар!
  • Моля ви да не приемате самолечение, но да се срещнете със специалист!
  • Здраве за вас и вашите близки! Не се обезсърчавайте
  • е най-честият рак на детството, представляващ една трета от злокачествените тумори при децата;
  • той представлява огромното мнозинство от всички остри случаи на левкемия при пациенти на възраст под 15 години (75% от острата левкемия);
  • по неизвестни причини, момчетата и момчетата страдат от това заболяване по-често от момичетата в съотношение 2: 1;
  • най-често засяга деца на възраст 3-4 години;
  • много по-рядко срещана при възрастните, най-високата честота на заболеваемост спада към възрастовата категория 50-60 години.

Видео: При лечение на остра лимфобластна левкемия

Механизмът на развитие

Хемопоезата е процес на образуване на кръвни клетки.

Започва от една клетка-предшественик - клетката за вземане на стволови клетки, която дава живот на 2 вида клетки:

  • прекурсорна клетка на лимфоцитопея, от която впоследствие се появяват лимфоцити;
  • прекурсорна клетка на миелопея, която е родоначалник на еритроцитите, левкоцитите, тромбоцитите.

Първият вид е прогениторни клетки прогениторни Т и В лимфоцити, и те имат следната форма млади незрели клетки - бласти. Когато лимфобластна левкемия недостатъчност в генетичната програма, която води до неограничен растеж, може да се появи във всеки етап при образуването на прекурсорни клетки от лимфоцит-lymphocytopoiesis да доменните клетки.

Следователно, има лимфобластна левкемия на В- и Т-клетки. Ако злокачествената дегенерация е вече развити лимфоцити, това състояние се нарича хронична лимфоцитна левкемия.

причини

Както всеки рак, лимфобластната левкемия се проявява под влиянието на не един, но няколко провокиращи фактора.

Най-значимите от тях са:

  • радиация;
  • химични вещества;
  • вирусни средства;
  • генетични аномалии.

радиация

Ролята на йонизиращо лъчение в задейства злокачествена трансформация на кръвни клетки доказано въз основа на анализа на левкемия рязко покачване на данни от жителите на японските градове Хирошима и Нагасаки, които претърпели атомно бомбардиране.

Съществуват също данни за увеличаване на случаите на злокачествени неоплазми при пациенти, които са преминали радиотерапия за лечение на рак.

химикали

Най-силният онкогенен ефект е бензенът. Това вещество е широко използвано в промишлеността. Бензенът е в състояние да проникне през тялото през ненарушена кожа, дихателни пътища. Като мастноразтворимо вещество се акумулира в мастна и нервна тъкан.

Бензенът засяга хематопоетичната тъкан по два начина:

  • директен вредоносен ефект, при който възниква структурата на ДНК на хематопоетичната клетка;
  • косвен ефект, при който генетичният материал се уврежда от действието на продуктите от обработката на бензол от чернодробните клетки.

Голямо количество бензол се открива в тютюневия дим, докато не са засегнати само активни, но и пасивни пушачи.

Други вещества, които могат да предизвикат развитие на левкемия, са пестицидите и други химикали, използвани в селското стопанство.

Научните изследвания показват, че родителите, които имат близък контакт с хлор и бои и лакове през деня на работното място, имат повишен риск от развитие на всички видове левкемия.

Също така, че да причини злокачествена трансформация на хематопоетичната тъкан може да бъде химиотерапевтични лекарства, които се използват за лечение, например, на болестта на Ходжкин.

Вирусни агенти

Беше създадена ролята на HTLV ретровируса в развитието на Т-клетъчната лимфоцитна левкемия. Частта от вируса съдържа гени, които при взаимодействие с генетичния материал на хематопоетичната клетка го превръщат в ракова.

Генетични аномалии

Левкемията често придружава наследствени заболявания и генетични аномалии, например като раждаемия дефект на имунната система. Важна роля в развитието на лимфобластна левкемия играят наследствената предразположеност. Това се доказва въз основа на проучване на близнаци, чийто брат или сестра има левкемия. Рискът от същата болест при второто дете е 25%.

Симптоми на лимфобластна левкемия

Проявите на болестта са много разнообразни. В някои случаи, лимфобластната левкемия не се проявява в продължение на няколко месеца, но в други се характеризира с остро и насилствено начало.

Основните симптоми са:

  • слабост;
  • сънливост;
  • повишена телесна температура, която не е свързана с инфекциозна болест;
  • болка в костите и ставите.

Много често първите признаци на заболяването са отдалечени болки в костите и гръбначния стълб.

Тъй като лимфните възли в остра лимфобластна левкемия, се е увеличил само на много късен етап от заболяването, както и поради факта, че в началните етапи на леко подтиска образуването на еритроцити, левкоцити и тромбоцити (предшественик тяхната клетка не е включен в злокачествен процес), диагнозата може да се настрои забавяне, което намалява шансовете за възстановяване.

Много малък процент от деца (2%) е първата проява лимфобластна левкемия служи като апластична анемия, поради потискане на образуването на еритроцити в Изпомпване бластни клетки в костния мозък. Това може да доведе до неправилна диагноза.

При 1% от децата с деца се проявяват следните прояви на лимфобластна левкемия:

  • ниска загуба на тегло;
  • главоболие;
  • гадене;
  • повръщане.

Тези симптоми показват ранна метастаза на лимфобласти в мембраните на мозъка.

диагностика

Когато се гледа болното дете може да открие бледност, точковидни кръвоизливи по кожата (петехии), екхимози, треска, болки в костите при pokolachivanii, увеличени лимфни възли и далака.

Анализът на кръвта съдържа следните промени в левкемията за групи от клетки:

  • левкоцити (норма при деца под 3 години 6-17 * 109 / L): 30% от пациентите показват намаляване на броя левкоцити (левкопения лека) до 5 * 109 / L, но може да достигне 1-2 * 109 / L; при 13% от пациентите броят на белите кръвни клетки не се променя; останалата част в кръвта има повишено количество левкоцити (левкоцитоза), дължащо се на левкемични клетки до 100 х 109 / l;
  • еритроцити, хемоглобин (норма за деца 1-5 години 100-140 g / l): открива се анемия, хемоглобинът пада до 50 g / l;
  • бластни клетки: ако има намалено или нормално количество бели кръвни клетки, тогава обикновено не се откриват взривни клетки; с левкоцитоза в периферната кръв е голям брой взривове.

Задължително когато лимфобластна левкемия диагноза е да се извърши пункция на костния мозък, резултатите от които се състои миелограма - брой клетки съотношения на нейните елементи. В проучването на червения костен мозък се откриват 30% от бластните клетки на различни форми, въз основа на които се определя специфичен тип лимфобластна левкемия.

Когато ултразвукът се определя от увеличаването на черния дроб, далака, лимфните възли.

Ако оплакванията на пациента показват симптоми на увреждане на нервната система, се извършва лумбална пункция. С neiroleukemii в цереброспиналната течност се откриват и бластните клетки. Т-лимфобластна левкемия има характерна рентгенова картина: увеличение медиастинума сянка в изображението се дължи на увеличаването на тимуса и BHL.

Всичко за лечението на левкемия в Израел е написано тук.

лечение

Основната цел на лечението на лимфобластна левкемия е пълното унищожаване на левкемични клетки.

Методите за лечение, използвани за лимфобластна левкемия, включват:

  • химиотерапия (използва се при всички пациенти);
  • радиотерапия в комбинация с химиотерапия при пациенти с левкемия на централната нервна система (облъчване на главата);
  • комбинирана терапия с костномозъчна трансплантация в тежки случаи, които не подлежат на други методи.

Ако болното дете не се нуждае от трансплантация на костен мозък или лечението е възможно без рецидив (повтаряне на заболяването), пълната терапия продължава около 2 години.

Основата на химиотерапията е протоколът - стандартна схема за употребата на определени лекарства, която е различна за различните видове лимфобластна левкемия.

Всеки протокол за лечение се състои от следните етапи:

  1. Профаза.
  2. Индукция.
  3. Консолидация и интензивно лечение.
  4. Re-индукция.
  5. Подпомагаща терапия.

профаза

Това е подготвително лечение, включващо кратък курс на химиотерапия (приблизително 1 седмица) с 1-2 цитотоксични лекарства. Този етап е необходим за началото на постепенно намаляване на броя на взривните клетки.

индукция

Основната сцена. Включва интензивна химиотерапия с комбинация от лекарства. Неговата цел е да се постигне възможно най-кратко време максимално възможно унищожаване на левкемични клетки. Резултатът от индукцията е ремисия, т.е. "отстъпление от болестта". Продължителността на курса е 1,5-2 месеца.

консолидация

На този етап се използва комбинация от нови цитотоксични лекарства за фиксиране на ремисия и се предотвратява увреждането на ЦНС. При някои пациенти е предписана лъчева терапия под формата на облъчване на главата. Продължителност до 1 месец.

реиндукционна

Тази фаза прилича на индукционната фаза. Целта му е да унищожи останалите левкемични клетки в тялото. Тя трае от няколко седмици до няколко месеца.

Подпомагаща терапия

Извършва се в амбулаторни условия с ниски дози цитостатици. Провеждането до момента до началото на лечението няма да отнеме точно 2 години.

Симптомите на левкемия при деца са описани в тази статия.

Снимка на острата лимфобластна левкемия тук.

перспектива

В основата на прогнозата за лимфобластна левкемия е времето, при което пациентът ще живее без рецидив след пълен курс на лечение. За стандарта се използва петгодишна преживяемост без рецидиви. Ако повторното поява на болестта не се появи в рамките на 5 години след завършване на лечението, пациентът се счита за възстановен.

Лимфобластната левкемия при деца с модерни протоколи е много лечима, петгодишната честота на преживяемост без рецидив е 90%.

Прогнозата се влияе от следните фактори:

  • нивото на левкоцитите в кръвта по време на диагнозата;
  • възрастта на пациента;
  • настъпването на рецидив по време на лечението или кратко време след това.

Колкото по-високо е нивото на левкоцитите по време на диагнозата, толкова по-лошо е прогнозата.
Оцеляването на деца на възраст от 2 до 6 години е 1,5 пъти по-голямо от тези, които са на възраст над 6 години и по-млади от 2 години.

Прогнозата при кърмачета с лимфобластна левкемия е най-често неблагоприятна. При възрастните хора се наблюдава възстановяване в 55% от случаите.

Остра лимфобластна левкемия

Остра лимфобластна левкемия - злокачествено увреждане на хематопоезата, придружено от неконтролирано увеличение на броя на лимфобластите. Това се проявява чрез анемия, симптоми на интоксикация, повишени лимфни възли, черен дроб и далак, повишено кървене и респираторни нарушения. Поради намаляването на имунитета при остра лимфобластна левкемия често се развиват инфекциозни заболявания. Възможни увреждания на ЦНС. Диагнозата се прави въз основа на клинични симптоми и лабораторни данни. Лечение - химиотерапия, лъчетерапия, трансплантация на костен мозък.

Остра лимфобластна левкемия

Острата лимфобластна левкемия (ALL) е най-честата онкологична болест на детството. Делът на ALL е 75-80% от общия брой случаи на хематопоеза при деца. Най-високата честота на заболяването пада на възраст от 1 до 6 години. Момчетата страдат по-често от момичетата. Възрастните пациенти са 8-10 пъти по-болни от децата. При пациенти в детска възраст острата лимфобластна левкемия се появява предимно при възрастни, често е усложнение на хроничната лимфоцитна левкемия. В клиничните си прояви, ВСИЧКИ са подобни на други остри левкемии. Отличителна черта е по-честата вреда на мембраните на мозъка и гръбначния мозък (невролевкемия), при отсъствие на превенция, развиваща се при 30-50% от пациентите. Лечението се извършва от специалисти в областта на онкологията и хематологията.

Според класификацията на СЗО се разграничават четири вида ВОЛ: пред-В-клетка, пред-В-клетка, В-клетки и Т-клетки. В-клетъчната остра лимфобластна левкемия съставлява 80-85% от общия брой случаи. Първият връх на заболяването е на възраст 3 години. В бъдеще вероятността от развитие на ВСИП нараства след 60 години. Т-клетъчната левкемия представлява 15-20% от общия брой случаи на заболяването. Честотата на заболеваемост пада до 15-годишна възраст.

Причини за остра лимфобластна левкемия

Непосредствената причина за остра лимфобластна левкемия е злокачествено заболяване на клон - група от клетки, които имат капацитет за неконтролирана пролиферация. Клонът се генерира от хромозомни аберации: транслокации (обмен на порции между две хромозоми), делеции (загуба на хромозома област), инверсия (хромозома област революция) или амплификация (образуване на допълнителни копия на хромозома област). Предполага се, че генетичните аномалии, които причиняват развитието на остра лимфобластна левкемия възникнат в утробата, обаче, за завършване на образуването на злокачествени клон често изискват допълнителни външни обстоятелства.

Сред рисковите фактори за остра лимфобластна левкемия на обикновено първо се посочи облъчване: настаняване в район с високи нива на йонизиращо лъчение, лъчетерапия за лечение на други видове рак, множество рентгенови изследвания, включително в утробата. комуникация слой, както и доказателство като връзката между излагане на радиация и различно развитие на остра лимфобластна левкемия варира значително.

Така че връзката между левкемията и лъчелечението сега се счита за доказана. Рискът от остра лимфобластна левкемия след лъчетерапия е 10%. При 85% от пациентите заболяването се диагностицира в рамките на 10 години след края на курса на лъчелечение. Връзката между рентгенологичните изследвания и развитието на остра лимфобластна левкемия понастоящем остава на нивото на допускания. Все още няма надеждни статистически данни, потвърждаващи тази теория.

Много изследователи посочват възможна връзка между ALL и инфекциозни заболявания. Вирусът на причинителя на остра лимфобластна левкемия все още не е идентифициран. Има две основни хипотези. Първата - ALL е причинена от един вирус, който все още не е установен, но болестта възниква само ако има предразположение. Вторият - причината за развитието на остра лимфобластна левкемия може да бъде различни вируси, рискът от левкемия при децата се увеличава с липсата на контакт с патогени в ранна възраст (когато "netrenirovannosti" на имунната система). Досега и двете хипотези не са доказани. Надеждна информация за наличието на връзка между левкемии и вирусни заболявания е получена само за Т-клетъчна левкемия при възрастни пациенти, живеещи в азиатски страни.

Вероятността от остра лимфобластна левкемия увеличава при контакт майка с някои токсични вещества по време на бременността, в някои генетични аномалии (Fanconi анемия, синдром на Даун, синдром на Shvahmana, синдром на Klinefelter, синдром на Wiskott-Aldrich, неврофиброматоза, целиакия заболяване, наследствени имунни нарушения), на разположение онкологични заболявания в семейната история и цитостатици. Някои експерти отбелязват възможното отрицателно въздействие на пушенето.

Симптоми на остра лимфобластна левкемия

Болестта се развива бързо. Към момента на определяне на общата маса на лимфобласти диагноза в организма може да бъде до 3-4% от общото телесно тегло, поради бурното клетъчната пролиферация на злокачествени клонинг за 1-3 месеца по-рано в. В рамките на една седмица броят на клетките се увеличава с около половината. Съществуват няколко синдрома, характерни за острата лимфобластна левкемия: интоксикация, хиперпластична, анемична, хеморагична, инфекциозна.

Синдромът на интоксикация включва слабост, умора, треска и загуба на тегло. Увеличаването на температурата може да бъде предизвикано както от основното заболяване, така и от инфекциозни усложнения, които са особено чести в присъствието на неутропения. Хиперпластичният синдром на остра лимфобластна левкемия е показано увеличени лимфни възли, черния дроб и далака (в резултат на паренхимни органи левкемична инфилтрация). При увеличаване на паренхимните органи може да се появи коремна болка. Увеличаването на обема на костен мозък, периоста и тъканна инфилтрация на съвместни капсули може да стане причина спукването ставна болка.

Наличието на анемичен синдром е показано от слабост, замаяност, бледа кожа и повишена сърдечна честота. Причината за развитието на хеморагичен синдром при остра лимфобластна левкемия е тромбоцитопения и тромбоза на малки съдове. Петехии и екхимози се откриват върху кожата и лигавиците. С натъртвания лесно има обширни подкожни кръвоизливи. Има повишено кървене от рани и драскотини, кръвоизливи в ретината, венци и кървене от носа. Някои пациенти с остра лимфобластна левкемия развиват стомашно-чревно кървене, придружено от кърваво повръщане и стомах.

Имунните разстройства при остра лимфобластна левкемия се проявяват чрез чести инфекции на рани, драскотини и белези от инжекции. Могат да се развият различни бактериални, вирусни и гъбични инфекции. При увеличаване на лимфните възли на медиастинума се наблюдават респираторни нарушения, причинени от намаляване на обема на белите дробове. Респираторната недостатъчност по-често се открива с Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия. Невролевкемиите, провокирани от инфилтрацията на мембраните на гръбначния мозък и мозъка, по-често се наблюдават по време на рецидиви.

С участието на централната нервна система се откриват положителни менингеални симптоми и признаци на повишено вътречерепно налягане (оток на оптичните дискове, главоболие, гадене и повръщане). Понякога лезията на ЦНС при остра лимфобластна левкемия е асимптоматична и се диагностицира само след изследване на цереброспиналната течност. При 5-30% от момчетата се появяват инфилтрати в тестисите. Пациентите от двата пола на кожата и лигавиците могат да развият лилаво-цианотични инфилтрати (левкимиди). В редки случаи се наблюдава екузиден перикардит и бъбречна дисфункция. Представени са случаи на чревни лезии.

Като се имат предвид особеностите на клиничните симптоми, могат да се разграничат четири периода на развитие на остра лимфобластна левкемия: начална, средна, ремисия, терминална. Продължителността на началния период е 1-3 месеца. Неспецифичните неспецифични симптоми са: летаргия, умора, влошаване на апетита, понижаване на състоянието на кожата и подуване на кожата. Възможни главоболия, болка в корема, кости и стави. По време на височината на острата лимфобластна левкемия се идентифицират всички характерни синдроми, изброени по-горе. По време на периода на ремисия проявите на болестта изчезват. Крайният период се характеризира с прогресивно влошаване на състоянието на пациента и завършва с летален изход.

Диагностика на остра лимфобластна левкемия

Диагнозата се прави, като се вземат предвид клиничните признаци, резултатите от анализа на данните за периферната кръв и миелограмата. В периферната кръв на пациентите с остра лимфобластна левкемия се откриват анемия, тромбоцитопения, повишен ESR и промени в броя на левкоцитите (обикновено - левкоцитоза). Лимфобластите съставляват 15-20 или повече процента от общия брой левкоцити. Броят на неутрофилите се намалява. В миелограмата бластните клетки преобладават, изразява се инхибирането на еритроидния, неутрофилния и тромбоцитния зародиш.

Изследването на програма в остра лимфобластна левкемия са лумбална пункция (за да се избегне neuroleukemia), ултразвук на корема (за оценка на паренхимни органи и лимфни възли), рентгеново (за откриване на разширения медиастинални лимфни възли) и кръвна биохимия (за откриване на нарушения на функцията черен дроб и бъбрек). Диференциална диагностика на остра лимфобластна левкемия извършва с други левкемии, отравяне, условия за сериозни инфекциозни заболявания, инфекциозни лимфоцитоза и инфекциозна мононуклеоза.

Лечение и прогноза за остра лимфобластна левкемия

Основата на терапията е химиотерапия. Разпределете два етапа на лечение за ALL: стадия на интензивно лечение и фазата на поддържащата терапия. Степента на интензивно лечение на остра лимфобластна левкемия включва две фази и продължава около шест месеца. В първата фаза се използва интравенозна полихемотерапия за постигане на ремисия. Нормализирането на хематопоезата, наличието на не повече от 5% от бластите в костния мозък и отсъствието на бласти в периферната кръв показват състоянието на ремисия. Във втората фаза се вземат мерки за удължаване на ремисия, забавяне или спиране на пролиферацията на злокачествени клонингови клетки. Прилагането на лекарства също се извършва интравенозно.

Продължителността на поддържащата фаза за остра лимфобластна левкемия е около 2 години. През този период пациентът се освобождава за амбулаторно лечение, назначава лекарства за перорално приложение, извършва редовни изследвания за проследяване състоянието на костния мозък и периферната кръв. Планът за лечение на остра лимфобластна левкемия е индивидуално съобразен с нивото на риска при отделния пациент. Наред с химиотерапията се използват имунохемотерапия, лъчетерапия и други техники. При ниска ефективност на лечението и висок риск от рецидив се извършва трансплантация на костен мозък. Средната степен на преживяемост за B-клетъчна остра лимфобластна левкемия в детска възраст е 80-85%, при възрастните - 35-40%. При Т-лимфобластна левкемия прогнозата е по-неблагоприятна.

Остра лимфобластна левкемия: методи на лечение и тяхната ефективност

Костният мозък на човека е отговорен за производството на кръвни клетки, които са жизненоважни елементи на кръвния поток. Острата лимфобластна левкемия се получава след като по някаква причина тази функция започва да се извършва неправилно. В резултат на това костният мозък предизвиква голямо количество незрели левкоцити и пациентът развива онкология.

Лимфоцитната левкемия (ALL) значително повлиява процеса на узряване на кръвните клетки. Левкоцитните клетки спират да работят върху установена система и стават непълни взривове. Основната опасност е, че генетично модифицираните елементи бързо се делят и не могат да бъдат контролирани от костния мозък. Това явление провокира автоматично изместване на здрави кръвни клетки от общото легло, което допринася за липсата на зрели левкоцити, червени кръвни клетки и тромбоцити.

Най-често се развива в детството. Злокачествената болест причинява такива усложнения като анемия, често инфекциозно възпаление, кървене от различни силни страни. Лимфоцитната левкемия има свойството да се разпространява в цялото тяло, без да се забавя дълго в мястото на появата му. От костния мозък преминават до лимфните възли, органи, тъкани. Следователно функциите на засегнатите части на тялото са намалени или нарушени.

ALL е бързо развиваща се злокачествена неоплазма. Ако туморните клетки не се разрушат, те се разпространяват по цялото тяло и причиняват системни усложнения. И такива патологии водят до смъртта на пациента в рамките на месеци след началото на заболяването.

Остра лимфобластна левкемия при деца: симптоми и причини за появата

Лимфната левкемия се среща главно в детството. Разбира се, при възрастни този рак се случва, но много по-рядко. Практически 80% от всички левкемии са заети от ALL.

Въпреки разпространението на болестта, все още не е известно точно защо се е появила при децата. Лекарите точно знаят, че туморът се развива, след като прекурсорите на зрели левкоцити започват да се променят и да станат злокачествени. Така че има клетки с мутирали гени. Но причината за мутациите е неизвестна.

Острата лимфобластна левкемия при деца не винаги се развива дори при тези индивиди, които имат генетични нарушения. Защо това се случва, е и класифицирана информация. Например, има деца, които са родени с мутирали гени, но нямат рак веднага, но години по-късно. И при някои пациенти никога не предизвикват злокачествени тумори.

Това означава, че ако говорим за причините за ВСИЧКИ, тогава можем да кажем, че само генетичните нарушения не са гаранция, че детето непременно ще се разболее от рак на кръвта. За неговото развитие е необходима комбинация от няколко негативни фактора. Те включват:

  • имунодефицит;
  • Синдром на Даун, други хромозомни аномалии;
  • Радиационно облъчване;
  • Излагане на химически токсични вещества, включително лекарства;
  • Вируси, които могат да провокират лимфоцитна левкемия и др.

Но в повечето случаи не е възможно да се разбере точната причина за появата на ВСИЧКИ. Основните признаци на рак са:

  • Бледа кожа, която показва появата на анемия;
  • Слабост, летаргия, раздразнителност;
  • Намаленият имунитет поради липсата на защитни бели кръвни клетки води до чести инфекциозни възпаления с повишена температура;
  • Появата на кървене, подкожен кръвоизлив, което показва слаба коагулация на кръв след изместване от леглото на тромбоцитите;
  • Болезнени усещания в областите, засегнати от раковите клетки, обикновено болки в ръцете и краката;
  • Разширяване на лимфните възли;
  • Оток на черния дроб / далака / черупката на мозъка.

При децата симптомите на острата лимфобластна левкемия могат да бъдат много разнообразни. За да се разграничат признаците на тумор от други заболявания, е необходимо да се направи диагноза на организма.

Лечение: как да се отървете от ВСИЧКИ?

Основната задача на онкологичния отдел на болницата е разрушаването на левкемичните клетки в тялото. Ако незрелите бласти се отстраняват от кръвта, костният мозък може да произведе здрави елементи и да възстанови нормалното функциониране на хематопоезата. Лечението се определя от лекарите след определяне на тежестта на онкологичното заболяване, необятността на увреждането на органите и тъканите, вида на заболяването.

По принцип се използват няколко метода за лечение за отстраняване на острата лимфобластна левкемия:

  1. химиотерапия - това е основният начин да се унищожат раковите клетки и да се забави растежа и делението им. Няколко типа лекарства се използват едновременно за лечение.
  2. Радиационна терапия - ако е включено централното НС, пациентът трябва да бъде облъчен.
  3. Трансплантация на костен мозък - помага за възстановяване на работата на хематопоетичната система.

Пълният курс на лечение на пациентите може да продължи до две години. Но това е в случаите, когато пациентът не се нуждае от трансплантация на костен мозък и няма рецидиви. По този начин децата преминават интензивна химиотерапия на няколко етапа. Като цяло, едно дете трябва да бъде лекувано в болница в продължение на шест месеца. Останалите 18 месеца пациентите могат да приемат наркотици вкъщи. Курсът на терапията при деца и възрастни може да се различава в зависимост от формата на заболяването.

Лечебният план на онкологичния отдел на болницата се състои от фази:

  • подготвителен - необходимо е плавно да се намали броят на левкемичните клетки. Първият курс на химиотерапия продължава не повече от една седмица. На пациента е предписано едно или две лекарства. Профазата е много важна, тъй като унищожените ракови клетки отделят излишък от метаболитни продукти, които нарушават функционирането на бъбреците.
  • индукция - интензивна терапия, която се извършва чрез няколко типа химиотерапия. Необходимо е бързото унищожаване на максималния брой туморни елементи. Така се постига ремисия на заболяването. Продължителността на лечението е 1-2 месеца.
  • консолидация - задачата е да се определи периодът на опрощаване. Терапията се провежда с нови комбинирани лекарства в продължение на 2-4 месеца. Много е важно през този период да се предпази централната нервна система от увреждане на раковите клетки. Следователно, пациентите се инжектират в гръбначния канал. Понякога мозъкът се облъчва.
  • Reinduktsionnaya- втора индукционна стъпка, която включва високодозирани цитостатични лекарства. Те помагат напълно да унищожат взривовете и да намалят риска от повторение на заболяването. Терапията трае седмици или месеци.
  • подкрепяща - процес на непрекъснато лечение, целящ унищожаването на всички ракови клетки, които са преживели интензивна химиотерапия. В този период не са предписани високи дози лекарства, но за дълго време.

Прогнозата за лечението зависи от много: сложността на онкологичното заболяване, степента на увреждане на тялото, вида на засегнатите клетки, общото състояние на пациента.

Оцеляване при остра лимфобластна левкемия: колко ефективна е настоящата терапия?

През последните десетилетия медицината започна да използва достатъчно надеждни и ефективни лекарства, които увеличават шансовете за оцеляване във ВСИЧКИ. Също така при много болни деца, раковите клетки са унищожени завинаги, което води до тяхното пълно възстановяване. Понастоящем честотата на преживяемост при остра лимфобластна левкемия е 90% от децата.

Ако в продължение на 5 години след интензивната химиотерапия детето не се разболее отново, то се счита за напълно здравословно. Това условие е класифицирано като петгодишна преживяемост без рецидиви. Когато прогнозата е неблагоприятна, шансовете са намалени. Има случаи, когато тялото реагира лошо на лечение, въпреки интензивността на курса. Също така шансовете за оцеляване се намаляват, ако детето вече има огромен брой ракови левкоцити в кръвта му.

При всеки 7-ти пациент, който първо се разболял от лимфоцитна левкемия, се наблюдава рецидив на ВСИ. Повтарящо се увреждане на тялото се случва в рамките на 2-3 години след поставянето на диагнозата. В редки случаи се появяват рецидив след пет години. Шансовете за оцеляване при такива деца са много по-ниски. Но при някои пациенти, дори след рецидив, е възможно да се спре туморът и да се постигне пълно възстановяване.

Важно е да се отбележи, че такива прогнозни показатели са статистически данни, така че е много трудно точно да се предвидят шансовете за оцеляване на дадено дете. Лимфоидната левкемия, дори и при благоприятни курсове и добра терапия, може да бъде непредсказуема.

Острата лимфобластна левкемия е заболяване на костния мозък

Левкемия или рак на кръвта се отнася до заболявания на костния мозък. Лимфоцитна левкемия или лимфобластна възникнат от лимфобластни клетки със специфични генетични и имунофенотипни характеристики, както и други прекурсори - миелоидни или миелоидни левкоцити.

съдържание

Лимфобластна левкемия - какво е това? Това е най-честата патология, засягаща червения костен мозък, лимфните възли, далака, тимусната жлеза и други органи. Той засяга хемопоетичната система при 75-80% от всички свои ракови заболявания. Повечето момчета са болни 2-5-14 години. Момичетата и възрастните се разболяват по-рядко.

Същността на болестта

Остра лимфобластна левкемия, лекарите наричат ​​левкемия или рак на кръвта, защото нарушава създаването на кръвни клетки в костния мозък: анормален кръвни клетки, незрели бели кръвни клетки са предшествани и произведени в излишък. Освен това има възпроизводство и натрупване в мозъка на костите на тези бластни клетки, които пречат на синтеза на кръвни клетки без патология. Те се превръщат в причините за специфичните симптоми при преизпълнение и натрупване в централната нервна система, далака, черния дроб и лимфните възли.

Това е важно. Лимфоми и левкемии са група от рак на системата хематопоетичното, характеристика неудържим възпроизвеждане, подмяна и лезии на кръвни клетки от костен мозък, рак на лимфната система клетки. Те се трансформират от хемопоетични клетки от определен тип.

Лимфобластната левкемия се нарича "остра" поради бързото развитие на онкологичното заболяване, за разлика от хроничната левкемия.

В нормално състояние мозъкът произвежда кръв от хармонични клетки: отглеждане, зреене и подновяване. С развитието на онкологията се произвеждат левкоцити - бели кървави незрели организми. Те спират тяхното узряване и не изпълняват функциите си: разделят и изхвърлят здрави клетки от червения костен мозък неконтролируемо.

Това е важно. При катастрофален недостиг на левкоцити, еритроцити и тромбоцити започва анемия (анемия). Инфекциите и честото кървене усложняват здравето.

Схема на остра левкемия

Това е важно. Острата левкемия има тенденция да стане хронична. Но той не остава на мястото си на произход. От клетките на костния мозък се разпространяват чрез кръвта, лимфата и проникват в тъканите на други органи, нарушаващи тяхната работа.

причини

По време на развитието на бързата левкемия от лимфобласти, хромозомната структура на гена се променя: специфични и неспецифични аберации на хромозоми.

В специфични промени: инверсии, делеции, транслокации, амплификации на хромозомни региони със съдържание на онкогени, клетъчни рецепторни гени и растежни фактори, произведена ДНК последователности и актуализираната клетката с редактирани - специфичните клонинги.

Промененият и образуван клон подпомага развитието на тумора и появата на хромозомни аберации от втория ред. Левкемията от различни варианти може да има подобни аберации. Например, при хронична левкемия или остра, често се появява филаделфийската хромозома.

Причините за болните лекари все още търсят, правят изследвания. Те вярват, че косвено виновните за остра лимфоцитна левкемия са:

  • инфекциозни заболявания;
  • радиация по време на рентгеновата диагностика, лъчева терапия, йонизираща радиация;
  • химически мутагени под въздействието на бензен и цитологични имунологични депресанти: мустарген, сарколизин, леукаран, циклофосфамид и иммантант;
  • биологичен мутаген (вирус), засягащ тялото на бременна жена.

Трисомия на 21-ия хромозом на пациента със синдрома на Даун

Това е важно. Развитието на остра левкемия е свързано с хромозоми с наличие на вродени аномалии. Висок риск от заболяване при деца с фактор на наследственост и генетични нарушения: синдром на Даун, неврофиброматоза тип 1 или първичен имунен дефицит.

Характеристични характеристики

Симптомите при болно лице се проявяват по различни начини. Това се улеснява от тежки заболявания, хематопоеза, излишък от анормален взрив и липса на интактни нормални кръвни клетки.

Основните характерни признаци на левкемия са анемия и интоксикация по време на разпад на онкологичен тумор:

  • намален апетит или липса на него, което води до рязко намаляване на теглото;
  • появата на ускорена сърдечна дейност - тахикардия;
  • наличието на слабост и бледа кожа.

При недостиг на тромбоцити се появяват на кожата, малки кръвоизливи под формата на синини и синини. Когато заболяването прогресира, хеморагиите покриват лигавичните венци и носните кухини.

Натъртване на кожата

Натрупват се бластинни клетки, което увеличава лимфните възли в слабините, подмишниците и врата. При хепатоспленомегалия може да бъде открит вторичен патологичен синдром на бърза левкемия, увеличаване на черния дроб и далака.

Болката понякога води до костни фрактури или болка в остеоартритната система. Ако здравите зрели левкоцити не се синтезират в правилното количество, пациентът е изложен на чести инфекции, придружени от висока температура. Може да се дължи на интоксикация поради разпадането на тумора.

Важно! Много често продължителната гнойна ангина, която не реагира на антибиотично лечение, се превръща в симптом на остра левкемия.

Онкологичните заболявания често се характеризират с промени във функциите на други органи:

Болестта често засяга централната нервна система, така че се появява невролевкемия.

диагностика

Тази симптоматика, свързана с неспецифична за левкемия, изисква внимателна лабораторна диагноза:

  • кръвни тестове за откриване на нивото на всички кръвни клетки;
  • костно-мозъчна пункция за идентифициране на бластни клетки;
  • цереброспинална течност за изследване на ЦНС.

Препоръчваме ви да изучавате статия по подобна тема. Какво представлява острата миелобластна левкемия в този материал.

При цитохимични изследвания уточнете естеството на взривните клетки. Когато цитогенетично - изследват структурата на хромозомите на левкемичните клетки, при имунофенотипизирането те изследват протеиновите молекули на тяхната повърхност.

Диагнозата е насочена към разграничаване на острата лимфобластна левкемия (ALL) от остра миелоидна левкемия и определяне на специфичен тип ALL за развитието на терапията и определяне на прогнозата след терапията.

В допълнение, лимфните възли и жизнените органи се изследват: чрез ултразвук и CT.

лечение

Терапията ALL е разделена на три етапа:

  1. Индукция на ремисия чрез интензивна многокомпонентна химиотерапия. В този случай се използват лекарства-цитостатици, които разрушават левкемичните клетки. Ефективно може да бъде употребата на винкристин, хормони, глюкокортикостероиди, аспарагиназа, антрациклини (даунорубицин). Това е важно. При диагнозата на остра лимфобластна левкемия степента на преживяемост може да бъде 5 години - 95% при деца и 75-90% - при възрастни с ранно лечение.
  2. Консолидация, която установява ремисия и унищожава остатъците от анормални взривни клетки. Няколко месеца лечение ще избегнат релапс. А именно употребата на наркотици: метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа. Забележка. През първите два етапа химиотерапевтичните лекарства се прилагат интравенозно в болница или извънболнична помощ.
  3. Подпомагаща терапия след два етапа. Тя продължава 2-3 години. Лечението се провежда с 6-меркаптопурин и метотрексат в таблетки.

Също така препоръчваме да обърнете внимание на статията: "Остра лимфобластна левкемия при деца".

Някои пациенти са подложени на облъчване на главата на главата, повторно индуциране (повтаряне на циклите на полихемотерапия), терапия против релапс с трансплантация на костен мозък. Роднина или друго лице става дарител. Провеждайте химиотерапия и трансплантация на стволови клетки.

Донор може също да е необходим за инфузия на кръв - попълване на кръвта на пациента с тромбоцити, за да се елиминират кървенето и червените кръвни клетки - за да се отървете от анемията. Донорските левкоцити (гранулоцити) са необходими за тежки инфекции, както и за тежко гадене, повръщане и плешивост.

Хипопрепарациите могат да причинят алергия и анафилактичен шок, придружени от подуване, задух, тежък сърбеж. След това се използват аналози на използваните химични агенти. Например, аспарагиназата се замества с Oncospar или Ervinase.

При лечението на ALL трябва да се вземе предвид намалената резистентност на организма, следователно едновременното лечение се предписва с ефективни средства от бактерии и гъбички в случай на усложнения и като профилактика срещу кандидоза и аспергилоза.

Ако се извърши адекватно лечение на последните етапи при диагностицирането на остра лимфобластна левкемия, при възрастните прогнозата за 5 години може да бъде 45-80%.

Ако ремисия в продължение на 5 или повече години, трябва да се следва определена диета и строг хигиена, избягване на инфекции и травми в резултат на ограничаването на контактите с външния свят, лигавицата на наранявания на устната кухина по време на миене на зъбите.

За Нас

Терминът "Фаза 1 рак"Това означава, че ракът беше диагностициран за първи път на много ранен етап. Доверието в точността на дефиницията на сцената е важен фактор при вземането на решение за най-добрия метод на лечение.