megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - злокачествена хиперплазия на лимфоидна тъкан, характерна черта на която е образуването на грануломи с клетки на Березовски-Стърнберг. За повишаване на Ходжкин специално различни групи лимфни възли (мандибуларна често, надключична, медиастинален), увеличен далак, ниска температура, слабост, загуба на тегло. За да се потвърди диагнозата, се извършват биопсия на лимфни възли, диагностични операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография на гръдния кош, ултразвук, CT, биопсия на костния мозък. За терапевтични цели, с лимфогрануломатоза, полихемотерапия, облъчване на засегнатите лимфни възли, се извършва спленектомия.

megakaryoblastoma

болест на Ходжкин (LGM) - лимфопролиферативно заболяване протича с образуването на специфични полиморфонуклеарни клетки грануломи в засегнатите органи (лимфни възли, далак, и т.н.). От името на автора, който пръв описва симптомите на болестта и помоли да го идентифицира като самостоятелна форма на болестта на Ходжкин се нарича още болест на Ходжкин, или неходжкинов лимфом. Средната честота на лимфогрануломатозата е 2,2 случая на 100 хиляди от населението. Сред случаите преобладават младите хора на възраст 20-30 години; вторият връх на заболеваемостта пада на възраст над 60 години. При мъжете болестта на Hodgkin се развива 1,5-2 пъти по-често, отколкото при жените. В структурата на хемообластозата, лимфогрануломатозата е третата от честотата на появата след левкемия.

Причини за лимфогрануломатоза

Етиологията на лимфогрануломатозата все още не е изяснена. Към днешна дата вирусните, наследствените и имунните теории за генезиса на болестта на Ходжкин се считат за основни, но нито една от тях не може да се счита за изчерпателна и общоприета. В полза на възможния вирусен произход на лимфогрануломатозата е честата му корелация с предаваната инфекциозна мононуклеоза и наличието на антитела срещу вируса на Epstein-Barr. Най-малко 20% от клетките на Berezovsky-Sternberg съдържат генетичния материал на вируса Epstein-Barr, който има имуносупресивни свойства. Също така не е изключен етиологичният ефект на ретровирусите, включително ХИВ.

Ролята на наследствените фактори е показана чрез появата на семейната форма на лимфогрануломатоза и идентифицирането на някои генетични маркери на тази патология. Според имунологичната теория има възможност за трансплацентарен трансфер на майчините лимфоцити в плода, последвано от развитие на имунопатологична реакция. Не се изключва етиологичното значение на мутагенни фактори като токсични вещества, йонизиращи лъчения, лекарства и други при предизвикване на лимфогрануломатоза.

Очаква се, че развитието на болестта на Ходжкин, че е възможно в Т-клетъчен имунен дефицит, както е видно от спада във всички части на клетъчната имунна система, нарушаване на съотношението на T-помощник и Т-супресори. Основната морфологична характеристика злокачествена пролиферация с хламидия (за разлика от неходжкинов лимфом и лимфоидна левкемия) присъства в лимфната тъкан на гигантски многоядрени клетки, известни като клетки на Рийд-Щернберг Березовски и техните предварителни етапи - лимфоми мононуклеарни клетки. Отделно от тези тумор субстрат съдържа поликлонални Т лимфоцити, хистиоцити тъкан, плазмени клетки и еозинофили. Когато лимфом тумор развива unitsentricheski - едно огнище, често в шията, надключична, медиастинални лимфни възли. Въпреки това, възможността за последващо метастази поражда характерни промени в белите дробове, стомашно-чревния тракт, бъбреците, костния мозък.

Класификация на лимфогрануломатозата

В хематология разграничи изолиран (местно) форма на болестта на Ходжкин, което засяга една група на лимфните възли, и генерализирано - с злокачествена пролиферация в далака, черния дроб, стомаха, белите дробове и кожата. Въз основа на локализацията разпределени периферно, медиастинален, белодробно, корема, стомашно-чревни, кожа, кости, нервна форма на болестта на Ходжкин.

В зависимост от скоростта на патологичния процес лимфом може да има остър за (няколко месеца от първоначалното към терминал етап) и хроничен (продължителен, трайни редуващи се цикли на обостряния и ремисии).

Въз основа на морфологичното изследване на тумора и количественото съотношение на различни клетъчни елементи се различават четири хистологични форми на лимфогрануломатоза:

  • лимфогистоцит или лимфоидно разпространение
  • нодуларно-склеротична или нодуларна склероза
  • смесена клетка
  • лимфоидно изтощение

Клиничната класификация на лимфогрануломатозата се основава на критерия за разпространението на туморния процес; в съответствие с него развитието на болестта на Ходжкин преминава през 4 етапа:

Аз етап (местен) - една група лимфни възли (I) или един екстралфиматичен орган (IE) е засегната.

II етап (регионален) - са засегнати две или повече групи от лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата (II) или един екстралфиматичен орган и неговите регионални лимфни възли (IIE).

III етап (обобщено) - засегнатите лимфни възли са разположени от двете страни на диафрагмата (III). В допълнение, един екстраламфатен орган (IIIE), далак (IIIS) или те могат да бъдат засегнати заедно (IIIE + IIIS).

IV етап (разпространен) - загуба засяга един или повече екстралимфатични органи (белите дробове, плевра, костен мозък, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревния тракт, и др.) С едновременно лезии или лимфни възли без него.

За да се посочи наличието или отсъствието на общите симптоми на болестта на Ходжкин за последните 6 месеца (повишена температура, нощно изпотяване, загуба на тегло) до цифрата от стадия на заболяването, се добавят към точка А или Б, съответно.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Сред характерните симптоматични комплекси за лимфогрануломатоза са интоксикацията, разширяването на лимфните възли и появата на екстранодални фокуси. Често заболяването започва с неспецифични симптоми - периодична треска с температурни пикове до 39 ° C, нощно изпотяване, слабост, загуба на тегло, сърбеж на кожата.

Често първият "хералд" на лимфогрануломатозата е увеличение на наличните за палпация лимфни възли, които пациентите откриват. По-често това са цервикални, супраклевкикуларни лимфни възли; по-рядко - аксиларна, бедрена, ингвинална. Периферните лимфни възли са гъсти, безболезнени, подвижни, не са споени един с друг, с кожата и околните тъкани; обикновено се простират под формата на верига.

При 15-20% от пациентите лимфогрануломатозата дебютира с увеличаване на медиастиналните лимфни възли. Когато медиастиналните лимфни възли са засегнати, първите клинични признаци на болестта на Ходжкин са дисфагия, суха кашлица, недостиг на въздух, ERW синдром. Ако туморният процес засяга ретроперитонеалните и мезентериалните лимфни възли, възникват коремни болки, подуване на долните крайници.

Сред екстранодалните локализации с лимфогрануломатоза, най-честата (в 25% от случаите) е засягането на белите дробове. Hodgkin светлина преминава през тип пневмония (понякога с образуването на кухини в белодробната тъкан), плеврален участие и ако е придружено от развитието на ексудативен плеврит.

Когато костната форма на лимфогрануломатоза е по-често засегната от гръбначния стълб, ребрата, гръдната кост, костите на таза; много по-рядко - кости на черепа и тръбни кости. В тези случаи се отбелязват вертебралгия и осалгия, може да се появи разрушаване на гръбначните органи; Рентгеновите промени обикновено се развиват след няколко месеца. Туморната инфилтрация на костния мозък води до развитие на анемия, левкемия и тромбоцитопения.

болест на Ходжкин храносмилателния тракт се случва с инвазия на мускулна слой на червата, мукозни язви, чревен кръвоизлив. Има усложнения под формата на перфорация на чревната стена и перитонит. Признаците за увреждане на черния дроб при болестта на Ходжкин са хепатомегалия, повишена активност на алкалната фосфатаза. Ако гръбначният мозък се повреди в рамките на няколко дни или седмици, може да се развие напречна парализа. В болестно увреждане генерализирана краен стадий на Ходжкин може да се отрази на кожата, очите, сливиците, щитовидната жлеза, млечните жлези, сърцето, тестисите, матката, яйчниците и др. Органи.

Диагноза на лимфогрануломатоза

Увеличаването на периферните лимфни възли, черния дроб и далака, както и клиничните симптоми (фебрилна треска, изпотяване, загуба на телесно тегло) винаги предизвикват загриженост за рака. В случая на болестта на Ходжкин инструменталните техники за изображения играят спомагателна роля.

Достоверна проверка, правилно поставяне и подходящ избор на метод за лечение на лимфогрануломатоза са възможни само след извършване на морфологична диагностика. С цел вземане на проби от диагностичния материал е показана биопсия на периферни лимфни възли, диагностична торакоскопия, лапароскопия, лапаротомия със спленектомия. Критерият за потвърждаване на лимфогрануломатозата е откриването в биопсичния образец на гигантски клетки Березовски-Стърнберг. Идентифицирането на Hodgkin клетки позволява само да се предположи подходяща диагноза, но не може да послужи като основа за назначаването на специално лечение.

лабораторна диагноза е необходимо да се изследва системата Hodgkin пълна кръвна картина, химията на кръвта, за да се оцени чернодробна функция (алкален фосфат трансаминаза). Ако има подозрителен косов мозък, се извършва стерилна пункция или трепанобиофия. В различни клинични форми, както и за определяне на необходимия етап на Ходжкин радиография на гърдите и корема, Кънектикът, ултразвук на корема и ретроперитонеален мазнини, CT медиастинума, lymphoscintigraphy, скелетната сцинтиграфия и т.н.

диагностичен план диференциална изисква диференциация Hodgkin лимфаденит и различни етиологии (туберкулоза, токсоплазмоза, актиномикоза, бруцелоза, инфекциозна мононуклеоза, възпалено гърло, грип, рубеола, сепсис, СПИН). В допълнение, изключени саркоидоза, неходжкинов лимфом, рак метастази.

Лечение на лимфогрануломатоза

Съвременните подходи към лечението на лимфогрануломатозата се основават на възможността за пълно излекуване на това заболяване. В този случай лечението трябва да бъде поетапно, изчерпателно и като се вземе предвид етапът на заболяването. Болестта на Hodgkin използва лъчева терапия, циклична полихемотерапия, комбинация от лъчетерапия и химиотерапия.

Като независим метод радиационната терапия се използва за етап I-IIA (лезии на единични лимфни възли или на един орган). В тези случаи облъчването може да бъде предшествано от отстраняване на лимфните възли и спленектомия. В Hodgkin извършва субтотална или общо облъчване на лимфен възел (шийката на матката, аксиларна, субклавиална и наднационални, интраторакална, мезентериални, ретроперитонеален, ингвинална) интересни групите засегнати, както и немодифицирани лимфни възли (последното - като превантивна мярка).

Пациенти с етап IIB и IIIA се възлага на комбинирана химиотерапия, първо встъпително химиотерапия с радиация само увеличени лимфни възли (при минимална програма), а след това - експозицията на останалата част от лимфните възли (при максимален програмата) и поддържаща химиотерапия през следващите 2-3 години.

При дисеминирани IIIB и IV стадии на лимфогрануломатоза се използва циклична полихемотерапия за индуциране на ремисия и на етап поддържане на ремисия - цикли на лекарствена терапия или радикално облъчване. Полихемотерапията с лимфогрануломатоза се осъществява съгласно специално разработени онкологични схеми (MOPP, CORP, SURR, SVPP, DORR и др.).

Резултатите от терапията могат да бъдат:

  • пълна ремисия (изчезване и липса на субективни и обективни признаци на лимфогрануломатоза в рамките на 1 месец)
  • частична ремисия (облекчаване на субективните признаци и намаляване на размера на лимфните възли или екстранидните фокуси с повече от 50% в рамките на 1 месец)
  • Клинично подобрение (облекчаване на субективните признаци и намаляване на размера на лимфните възли или екстранодалните фокуси с по-малко от 50% в рамките на 1 месец)
  • липса на динамика (запазване или прогресиране на признаци на лимфогрануломатоза).

Прогноза за лимфогрануломатоза

За I и II стадии на лимфогрануломатоза, 5-годишното преживяване без заболяване след лечение е 90%; на етап IIIA - 80%, при IIIB - 60% и при IV - по-малко от 45%. Неблагоприятни прогностични признаци са острото развитие на лимфогрануломатозата; масивни конгломерати от лимфни възли с диаметър повече от 5 cm; разширяване на сянката на медиастината с повече от 30% от обема на гръдния кош; едновременно поражение на 3 или повече групи лимфни възли, далак; хистологичен вариант на лимфоидно изчерпване и т.н.

Възможни са рецидиви на лимфогрануломатоза, ако режимът на поддържаща терапия се наруши, провокиран от физически стрес, бременност. Пациентите с болест на Hodgkin трябва да бъдат наблюдавани при хематолог или онколог. Предклиничните стадии на лимфогрануломатоза в редица случаи могат да бъдат открити по време на превантивна флуорография.

Лимфогрануломатоза - какво е това? Симптоми, видове, лечение и наркотици

Бързо навигиране в страницата

Лимфогрануломатозата, макар и злокачествено заболяване, не означава смъртна присъда и агонизираща агония.

Наречен лимфом на Ходжкин (Томас Ходжкин за първи път описва симптомите), онкологията на лимфната система успешно се лекува в повечето случаи. И най-новите протоколи за лечение, планирани индивидуално, минимизират негативните последици.

Лимфогрануломатоза - какво е това?

Hodgkin заболяване - е злокачествен лезия на лимфната система, основният симптом на което е значително увеличение на регионалните лимфни възли (шийката на матката, аксиларна, ингвиналните).

При отсъствие на лечение, раковите клетки се разпространяват в гръдната или коремната кухина с увреждане на различни органи. Болестта на Hodgkin се потвърждава от откриването на специфични клетки на Rid-Berezovsky-Sternberg в микроскопско изследване на тъканите на лимфните възли.

Важно! Необходимо е да се направи разлика между Hodgkin's лимфома и ингвиналната лимфогрануломатоза. Последното е венерологично заболяване, причинено от хламидии. Симптомите на ингвиналната лимфогрануломатоза са причинени от гнойно възпаление на лимфните възли на урогениталната зона.

Рискът от заболеваемост при лимфогрануломатоза се увеличава при хора, страдащи от:

  • Инфекциозна мононуклеоза (присъствие в тялото на вируса на Epstein-Barr обяснява sparodicheskie вътрешните случаи на болестта на Ходжкин в не-роднини);
  • Вродена или придобита имунна недостатъчност;
  • Автоимунна патология (ревматоиден артрит, лупус еритематозус и др.).

Лимфогрануломатозата при деца най-често се диагностицира в юношеството, но максималните пикове на заболяването падат до по-късна възраст: около 20 и след 45 години.

Симптомите на лимфогрануломатозата, първите признаци

Симптоми на лимфогрануломатоза

Първият знак за началото на болестта на Ходжкин е увеличение на лимфните възли (за рентгеново гръдния кош на лимфни възли заемат 0.3 от ширината) с типичен сценарий:

  • Локализация - врата и субклавиална (70-75% от случаите), и аксиларните лимфни образуване на медиастинума (15-20%), ингвинална и коремна (10%);
  • Размери - от орех до пилешко яйце;
  • Безболезнено и еластично.

болест на Ходжкин Медиастинален води до сгъстяване на дихателната система (бронхите, белите дробове), което предизвиква кашлица и задух, особено в легнало положение. болни лимфните възли на Ходжкин коремната кухина често предизвиква компресия на гръбначния нервите и неврологични симптоми (болка radikulopaticheskie) от симптомите на храносмилателния тракт.

Важно! Засегнатите лимфни възли на лимфогрануломатозата не намаляват по размер от приемането на антибиотици. Въпреки това често се записват спонтанно намаляване и повторно увеличение.

Общата картина на болестта се допълва:

  • постоянна слабост без видима причина, липса на апетит;
  • сърбеж на кожата;
  • асцит;
  • болка в костите.

Симптомите на лимфогрануломатоза, често показателни за обща онкология и неблагоприятна прогноза, включват:

  • Периодично повишаване на температурата над 38 ° C;
  • Изпотяване по време на сън;
  • Загуба на повече от 10% от теглото за шест месеца (с нормална диета, без диета).

В зависимост от местоположението на лимфни възли и разпространение onkoprotsessa може да доведе (в ранните етапи а рядко) на черния дроб, далака (спленомегалия), белодробно, спинални нерви на гръдни и лумбалните прешлени, най-малко - бъбреците и костния мозък.

В същото време, поради нарушена функция на имунните клетки при пациенти с болестта на Ходжкин е често диагностицирани херпес зостер (херпес инфекции на кожата), повтарящи се кандидоза, не-инфекциозен менингит, пневмония и токсоплазмоза протозои.

При значителна левкопения и повишаване на имунната недостатъчност често се диагностицират често срещани бактериални инфекции.

Хистологични типове и стадии на лимфогрануломатоза

На фона на образуването на гигантски специфични клетки Березовски-Стърнберг образува голям брой Т-лимфоцити с малък размер. Друга връзка на имунната система - В-лимфоцитите - може да бъде променена както към количествено увеличение, така и към намаляване.

Хистологичният тип Hodgkin's лимфом определя степента на онкогенност и ни позволява да приемем етапа на заболяването:

  1. Лимфогистиотичен тип - малки, зрели Т-лимфоцити и специфични клетки. Често се диагностицира в млада възраст, има ниска онкогенност и най-благоприятен резултат.
  2. Нодуларна склероза - почти половината от всички случаи на болестта на Ходжкин се среща при млади жени. Характерна микроскопична характеристика е наличието на специфични клетки и големи по размер с променено ядро ​​на лакунарни клетки. Лимфоидната тъкан е шлифована с влакнести нишки. Прогнозата е добра.
  3. Smeshannokletochny тип - в момента RBSH lymphogranulomatous тъканни клетки, лимфоцити, еозинофили, фибробласти и плазмени клетки. Този тип съответства на клиничния стадий I-III, по-често се определя при деца и възрастни пациенти. Висок риск от генериране на oncoprocess.
  4. Лимфоидното изчерпване е най-редкият хистологичен вариант, съответства на IV клиниката. При биопсията на лимфната възела се открива пластове на специфични клетки и влакнести включвания.

Хистологичните характеристики на онкологичните лезии се разкриват, когато се вземе биопсия на разширени лимфни възли.

По отношение на разпространението на онкологичния процес, лифугранулатозата е разделена на 4 етапа:

  • Етап 1 - включване на лимфни възли в една област;
  • Етап 2 - онкология засегнати от две или повече групи от лимфни възли или гръдния или коремна включващи близост орган (II Е);
  • Етап 3 - onkopererozhdenie лимфни възли и гърдите (III 1), и в коремната (III 2) кухина е възможно участието на далака (IIIS);
  • Етап 4 - дифузни лезии на черния дроб, червата, костния мозък и други органи.

Съкращение «А» показва, асимптоматична лимфогрануломатоза марка "Б" - за наличие на неблагоприятни симптоми (загуба на тегло, повишено изпотяване, хипертермия).

Лимфогрануломатоза при деца, признаци

Hodgkin's лимфом при деца под 3-годишна възраст се диагностицира в изключителни случаи. На възраст от 4-6 години заболяването се среща по-често при момчета, но в юношеството сексуалната идентичност губи значението си.

Типични детски симптоми на лимфогрануломатоза: увеличени цервикални лимфни възли при отсъствие на възпалителен процес в гърлото.

Често болното дете има субфебилна треска (до 37,5 ° С), която се развива в продължение на 1-2 седмици и слабост, но общото състояние на бебето е доста задоволително.

Болестта може да се развие бързо (етап IV се случва след няколко месеца) или бавно напредване в продължение на няколко години.

Лечение на лимфогрануломатоза - лекарства и техники

Терапевтичните тактики за лимфогрануломатозата се основават на тежестта на симптомите на болестта, нейните етапи и параметри на кръвния тест (анемия, лимфоцитопения, тромбоцитопения).

Индикация за радио или химиотерапия е откриването на специфични клетки в биопсията на лимфните възли и наличието на антигени CD15 (изключение са лимфохистицитният тип) и CD30.

Пълният пакет за лечение на Hodgkin's лимфом включва:

1) Радиационна терапия - Облъчване с ниски дози на засегнатите лимфни възли в І-ІІІ етап на заболяването. Разширяването на зоната на йонизиращия ефект е нецелесъобразно поради липсата на усилване на ефекта.

Изчисляването на оптималната доза на силата на облъчване води до минимален риск от развитие на нежелани последствия (левкемия, токсично увреждане на органите и т.н.).

2) Химиотерапия - дълги (най-малко шест месеца) въвеждане на малки дози цитостатици. Препоръчва се надценяване на дозата при липса на лечебен резултат.

Цитостатичното лечение се комбинира с лъчетерапия с ниски дози и не може да се предписва прилагането на кортикостероиди (преднизолон) при етапи I и IIA. Във IV етап химиотерапията е приоритетен метод за лечение.

3) Симптоматично лечение - инфузия на еритроцити, маса на тромбоцитите, лечение на заболявания, възникващи на фона на прогресиращия имунен дефицит.

4) Трансплантация на костен мозък - съвременен метод за лечение на онкологията при имплантиране на стволови клетки значително увеличава шансовете за възстановяване дори в късните стадии на лимфогрануломатоза. Единственият недостатък на метода е твърде високата цена.

5) Биотерапия - Иновативната технология, използваща специални моноклонални антитела, разрушава онкоклетките, като химиотерапия, но не уврежда здравите тъкани на тялото.

перспектива

Обикновено правилно формулиран курс на лъчетерапия, допълнен, ако е необходимо, с цитостатично лечение, дава стабилна ремисия. Благоприятната прогноза за лимфогрануломатоза се потвърждава в 95% от случаите на І-ІІ етап, при 70% в III-IV етап.

По-сериозно лечение е необходимо за пациенти, които имат следните аномалии в кръвния тест:

  • левкоцитоза над 15x109 / l;
  • лимфоцитопения по-малка от 600;
  • критично намаляване на нивата на хемоглобина и албумина.

В редки случаи (най-често при пациенти в старческа възраст) заболяването прогресира независимо от лечението, или се появява рецидив на лимфома в следващата 1 година.

Такива ситуации сочат към изключително агресивен курс на онкопатология и свеждат до минимум шансовете за възстановяване.

megakaryoblastoma

Лимфогрануломатозата е патологична грануломатозно-туморна лезия на лимфната система, която се нарича също Hodgkin's lymphoma. Лимфогрануломатозата е описана за първи път през 1832 г. от лекаря Томас Ходжкин, който обяснява няколко моменти от хода на заболяването. Първоначално, обикновено се увеличават лимфните възли и далака, след това има треска и кахексия, впоследствие водещи пациентите до смърт. Още през 1875 г. Крайрев провежда първото хистологично изследване на лимфната възел, което се отстранява по време на живота на пациента.

През 1890 г. руският учен Березовски описва хистологичната картина на лимфогрануломатозата. Той е диагностициран патогономични гигантски клетки, характерни за тази болест. А виенски патолог вече в 1897-1898 година е описан от полиморфонуклеарни клетки гранулом, която има гигантски многоядрени клетки, които по-късно стават известни като Березовски-Рийд-Щернберг клетки.

Необходимостта от изучаване на лимфогрануломатозата се обяснява с поражението на пациентите, започвайки от ранна възраст (главно от 15 до 40 години). Също така, това заболяване се характеризира с вълнение на курса му. Първият е на двадесет години, а вторият - след 60 години.

Лимфогрануломатозата е на десето място сред онкологичните патологии, при които най-голям процент от лезиите попадат върху мъжете, отколкото върху жените.

Лимфогрануломатозата причинява

Доскоро лимфогрануломатозата се считаше за болест с инфекциозен произход. Смята се, че неговият патоген може да бъде туберкулозен прът. По-рядко тази роля е била предписана стрептокок, Escherichia coli, бледо спирохет и дифтерия бацил. Имаше и предложения за вирусна етиология на лимфогрануломатоза, но това също не бе потвърдено.

В момента това е установено, че тумор (gematosarkomy и левкемии) разглежда някои нарушения на системата на хематопоетични и злокачествените клетки Березовски - Щернберг клетки са причина за болестта на Ходжкин.

Също така някои фактори от живота, които могат да допринесат за появата на болестта, не са напълно разбрани. Те включват начин на живот, лоши навици, хранителни навици и професионални опасности. Няколко проучвания предоставят данни за възможния риск за болест на Ходжкин на хора, които са били болни от инфекциозна мононуклеоза или кожни заболявания, които работят по шиене или дървообработваща промишленост, в селското стопанство, както и химици и лекари.

Съобщени са случаи на лимфогрануломатоза сред няколко членове в едно семейство или в една група. Това показва, че има роля за слабо инфекциозната инфекция на вирусната етиология и генетичната предразположеност на организма, но все още няма окончателни доказателства за това. Поради това все още не са открити категорични и точни причини за появата на лимфогрануломатоза.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Клиничната картина на лимфогрануломатозата се характеризира с два вида: естествен и хроничен.

По време на естествения ход на болестта на Ходжкин настъпва разслояване процеси екзацербация и ремисия, но понякога заболяването става бързо, остра поява на висока температура прозорци, тежки изпотяване и разпространението на тумора в различни вътрешни органи. Без медицинска помощ такива пациенти могат да умрат в рамките на няколко седмици от началото на патологичния процес или през следващите месеци.

Но основно при 90%, лимфогрануломатозата е хронична, с периодични обостряния, в резултат на което патологичният процес преминава към нови лимфни възли, тъкани и органи.

Курсът на лимфогрануломатозата се влияе неблагоприятно от няколко фактора, като слънчева радиация, бременност и физиотерапия.

За клиничните симптоми на заболяването са характерни локални и общи симптоми. По време на диагностиката на патологията, общите прояви могат да бъдат от голямо значение. Сред тях има увеличение в различни групи лимфни възли и появата на патологични лезии в тъканите и вътрешните органи. Преди всичко, периферните лимфни възли са засегнати, което се характеризира с увеличаване на размера без специални причини или може да съвпадне с катаралните заболявания. Такива лимфни възли при палпиране имат неравна кръгла или овална форма с еластична консистенция. По правило те не са свързани помежду си и със съседни тъкани, мобилни и безболезнени. Кожата няма промени и лесно може да се събере в гънки, фистули не се появяват.

При 80% от лимфогрануломатозата засягат лимфните възли, разположени в гърлото. Неговата обиколка се увеличава, контурите придобиват нередности, а понякога и издатините на лимфните възли са визуално забележими, ако са засегнати в множествено число. По време на посещението на лекар, почти 25% от пациентите са едновременно осезаеми с цервикални лимфни възли и значително уголемени със супраклеска.

Аксиларните и ингвиналните лимфни възли са много рядко диагностицирани при първична лимфогрануломатоза. Много по-често е едновременното увреждане на тези лимфни възли с цервикални лимфни възли или медиастинални. Понякога заболяването може да започне с възпаление на тилната, субмундибуларната и паротидната лимфна възли.

При 20% от пациентите грануломите на лимфните възли медиират лимфните възли на медиастинума. Диагнозата на този период на заболяването е възможна при случаен рентгенографски преглед на белите дробове. Но клиничната картина не показва никакви симптоми, но когато лимфните възли са се увеличили с големи размери, пациентите се оплакват от недостиг на въздух, хрипове, болки в гърдите и кашлица за дълъг период от време.

При перкусия е невъзможно да се определят малки размери на лимфните възли. Но уголемените конгломерати удрят звука на удара и дишането отслабва в големи и малки части на гърдите. В по-късните стадии на заболяването, след компресиране на гръдния кош от лимфните възли или при добавянето на втора инфекция, се образува плеврит. Понякога пациентите развиват медиастинен синдром с компресивен тип или ателектаза на белия дроб.

В редки случаи е възможно да се срещнат ретроперитонеални лимфни възли или илиак в първичната форма на лимфогрануломатоза. Подобна лезия настъпва без видими клинични симптоми. Само по време на многобройни лезии има болки с постоянен или повтарящ се характер в лумбалния регион, корема, долните крайници; подуване и разстройство на изпражненията.

При значително увеличение на лимфните възли в областта на илюминацията има нарушение на изтичането на лимфа от крайниците, което е следствие от подуването на дисталните части на крака и долния крак.

Лимфогрануломатозата засяга вътрешните органи. Второто място след лимфните възли в лезията е заемано от далака. Това обаче не се проявява при клиничните симптоми. При палпиране слезката е почти нормална и не достига голям размер, така че е трудно да се почувства и може да се направи само с множество и големи лезии на органа.

Много по-рядко е лимфогрануломатозата на други органи с първични прояви на болестта. И основно този патологичен процес преминава в комбинация с поражение на лимфонодусите и се показва под формата на болки и симптомите, свързани с нарушения на функциите на тези органи.

Когато лимфогрануломатозата засяга костите, пациентите се оплакват от болка с различна интензивност и оток от засегнатото огнище.

Понякога заболяването се разпространява до кожата. В този случай се появяват малки заоблени инфилтрати и язви, придобиващи тъмно червен цвят или промени под формата на обриви, уртикария, екзема, свързана с нарушен имунитет на пациентите.

Почти 50% от пациентите имат симптоми на интоксикация, които повишават телесната температура, изпотяване през нощта, сърбеж на кожата и рязък спад на теглото. Много пациенти се оплакват от състояние на обща слабост, болки в ставите, мускули и кости, както и главоболие.

Има три основни клинични симптома, които влошават прогнозата за лимфогрануломатоза. Първо, загубата на телесно тегло е без причини от половин година до десет процента. На второ място, това е изобилна нощно изпотяване. И трето, необяснимо повишаване на телесната температура над 39 ° C в продължение на три дни.

Проявлението на генерализирано сърбеж на кожата също се отнася до симптомите на интоксикация.

Лимфогрануломатозата засяга костния мозък без специфични особености и се диагностицира при 5%, а при аутопсия - в 30% от случаите.

Етапи на лимфогрануломатоза

болест на Ходжкин обикновено засяга лимфните възли, много по-малко на патологичен процес се простира на далака, черния дроб, белите дробове и други органи. Затова прояви, класифицирани като Ходжкин лимфната и екстралимфатичен.

Когато "лимфен" засяга лимфните възли, далака, тимуса, лимфоидна фаринкса пръстен приложението и Пайерови плаки на. Всички други лезии са екстралифтални прояви на болестта.

Днес класификацията на лимфогрануломатозата, предложена през 1966 г. от Лукашем, е най-разпространена. Той отличава четири хистологични типа лимфогрануломатоза: лимфохистиоцитна, нодуларно-склеротична, смесена клетка и ретикуларна.

Смята се, че лимфогрануломатозата се развива едноеднократно. Главно победят една открита част на лимфоидната тъкан в лимфен възел, а след това раковите клетки се разпространяват чрез лимфната система към новите домове, а има и поразителни нови лимфни възли. Следователно, тази лимфогрануломатоза се различава от другите патологични образувания, тъй като тя може да засегне лимфоидната тъкан в отдалечените райони от основния злокачествен акцент. По едно време това затруднява развитието на разделение на лимфогрануломатозата на етап, който най-накрая беше приет от международната класификация през 1971 г. Тя разглежда четирите етапа на заболяването.

На първия или локалния стадий на лимфогрануломатоза е засегната една зона от лимфни възли или една екстралмфатна тъкан, а може би и орган.

Във втория или регионалния стадий на лимфогрануломатоза две зони на лимфните възли са засегнати, а понякога и повече, локализирани от едната страна на диафрагмата. Но различни зони на лимфните възли могат да бъдат включени в патологичния процес едновременно с лезиите на една екстраламфатна тъкан, органите, разположени от една и съща страна на диафрагмата.

В третия или генерализиран стадий на лимфогрануломатоза са засегнати зони от лимфни възли в единичната или множествената от двете страни на диафрагмата. Този процес може да включва засегнатата далака, една екстралифматична тъкан или орган.

В четвъртия или разпространен стадий на лимфогрануломатоза, една или повече екстралфтаматични тъкани или органи са дифузно засегнати от едновременни лезии или без тях, лимфни възли.

Освен това, при наличие на симптоми на интоксикация при пациентите, индексът се добавя към етап "В" и при отсъствие на "А". Известно е също, че прогнозата на лимфогрануломатозата се влошава, когато тези симптоми се присъединят към етапите на патологичния процес.

Лимфогрануломатоза при деца

Тази злокачествена патология се среща сред децата в съотношение 1: 100,000. И това е много по-ниско, отколкото сред възрастните. Лимфогрануломатозата също не засяга децата до първата година от живота. Основният пик на заболяването е в предучилищна възраст. Освен това, до десет години, тази възрастова група сред момчетата в честотата преобладава над момичетата. И вече с 15-16 години се равнява равенството между половете.

Детски лимфом се характеризира със злокачествени промени в лимфоидната тъкан и се разпространява в limfogranulom на лимфни възли и соматични органи. По правило лимфогрануломатозата преминава от една засегната област в друга.

Децата са диагностицирани главно с цервикална лимфаденопатия, която се характеризира с различни възпалителни процеси в носа и фарингеята. По правило тези лезии са свързани с лезии на горните и подмаксималните лимфни възли. И тук вече в поражение supraclavicular и nizhneysheinyh има подозрение по повод на лимфогрануломатоза. Понякога (в 20% от случаите) аксиларните лимфни възли са включени в патологичния процес, а при по-малко от 5% - ингвинално.

Ако са засегнати в по-голяма част от медиастиналните лимфни възли, засегнатата тъкан и на белия дроб и плеврата и перикарда, и гърдите с възможност за развитие на синдрома на компресия. По това време лицето на детето става пухкава със симптоми на цианоза, развива кашлица и недостиг на въздух с малко физическо усилие и тахикардия.

При рядко увреждане на поддиапагреалните лимфни възли децата не правят никакви специални оплаквания. След това патологичният процес се свързва с далака и в редки случаи - с черния дроб. Детето има висока телесна температура, слабост, нощни изпотявания, намалява апетита, постоянно става сънлив и апатичен. При анализа на кръвта е възможно да се увеличи ESR. При четвъртата фаза (разпространена) лимфогрануломатоза се определя намаляването на еритроцитите и тромбоцитите в кръвта. Следователно, при тези прояви биопсията е задължителна.

Още маркирайте някои признаци на активност на патологичния процес. Те включват: повишени нива на хаптоглобин, наличие на повишени количества церулоплазмин, фибриноген и лактат дехидрогеназа.

При лезии с лимфогрануломатоза на интраторакалните лимфни възли, детето развива кашлица, която започва с кашлица и се променя в гърчове. Детето постоянно се оплаква от болки в гръдния кош или в сърцето, още по-лошо с кашлицата.

При деца с лимфогрануломатоза има лезия на пара-аортни лимфни възли, разположени до съдовете, в района на портите на черния дроб, бъбреците и далака. При лезии на ретроперитонеални лимфни възли в комбинация със далака, децата се оплакват от появата на периодична болка в корема с различна интензивност.

Лимфогрануломатозата практически променя всички тъкани и органи в тялото на болните деца. Екстранодалните лезии включват белодробна тъкан, кости, плевра и черен дроб. Много по-рядко, лимфогрануломатозата променя костния мозък.

За да се диагностицира тази злокачествена лезия при деца в САЩ през 1971 г., бяха направени някои видове изследвания, които са необходими за правилното определяне на стадия на лимфогрануломатозата и избора на нейното лечение. На първо място, когато се събере анамнезата за детето, специално внимание се обръща на всички симптоми. След това, ако е необходимо, направете биопсия и прегледайте засегнатите области. След това се планират лабораторни тестове за определяне на биохимичните параметри. Задължително изследване е радиографията на гръдните органи в различни проекции, както директни, така и странични, както и компютърна томография. В случаите, когато има съмнения за патологични промени в костния мозък, се предписва trepanobiopsy, а за увреждане на костите, бъбреците и черния дроб се извършва сканиране.

Лечение на лимфогрануломатоза

Основните методи за лечение на патологичния процес в лимфната система са лечебният метод, лъчетерапията и тяхната комбинация.

Въпреки това, през последните няколко десетилетия, един от начините за лечение на лимфогрануломатоза е хирургичното изрязване на засегнатите лимфни възли. Но още през деветнадесети век е установено, че хирургическите интервенции водят до разпространението на патологичния процес. Следователно, лечението на лимфогрануломатоза е ограничено до средства за възстановяване.

Първото облъчване на лимфните възли е извършено през 1901 г. при двама пациенти с лимфогрануломатоза. И през 1906 г. този метод на лечение се появява в Русия. Но само през 40-те години на миналия век химиотерапията е добавена към лъчелечението. Първото хемотерапевтично лекарство е Мустарген, който е част от групата хлороетиламиноза. От 1947 година Ларионов използва своя аналог - емпирик. Въпреки това до 60-те години на миналия век лекарствата за химиотерапия за лечение на лимфогрануломатоза се прилагат неправилно. Това, като правило, изглеждало палиативно и имало изследователски характер. В сърцето на лечението на болестта остана радиация, но от началото на 1960 г. беше предложен най-новият курс на лекарствената терапия - MORP.

За радикално облъчване като самостоятелна терапия, общата доза за засегнатите лезии е 40 Gy за четири или шест седмици, а за предпазните зони - 30-50 Gy в продължение на три или четири седмици. Този метод на лечение се предписва на пациенти в I-II A патологични стадии на лимфогрануломатоза с благоприятна прогноза.

Програмите за комбинирана терапия стават по-често срещани в последно време. Пациенти, които се диагностицират благоприятна прогноза на болестта на Ходжкин, терапията за определена програма: два курса на химиотерапия за всяка схема на първия ред, радиация върху засегнатата област, в доза от 36 Gy, два цикъла на лечение за дезинтоксикация на избраната схема, която се прилага преди облъчването.

Комбинираната терапия се отнася до метод, разглеждащ избора на стадии на лимфогрануломатоза с неблагоприятна прогноза за пациентите I, II (I E-II E). Терапията в този случай започва с полихемотерапия. По обем, подобно лечение винаги е много повече, отколкото с благоприятна прогноза. Тук програмата се прилага в три курса по полихемотерапия от всяка схема, свързана с първата линия, лъчелечение на засегнатите области (36 Gy) и три курса на консолидация на химиотерапия.

За лечението на третия стадий (А) на лимфогрануломатоза се използва предимно химиотерапия комбинирана терапия. Такива пациенти с благоприятна прогноза са предписани четири курса на полихемотерапия от първа линия, а след това радиационно облъчване за засегнатите зони (30-40 Gy). А за пациенти с неблагоприятна прогноза - 6-8 курса на химиотерапия от първа линия, облъчване с 30 Gy (с абсолютна ремисия) и 40 Gy (с остатъчни туморни процеси). Пациентите от третия (B) - четвърти етап с генерализиране на процеса прилагат циклична химиотерапия.

Схемите на първия ред са: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Схемата MOPP включва администриране на интравенозни лекарства като Embihina и Onkovina; Вътре - прокарбазин и преднизолон с прекъсвания за две седмици.

Схемата на MVPP, подобна на MORP, само Onkovin е заменена с Vinblastine с пробив между циклите за четири седмици.

CVPP Схема: Орално прилаган прокарбазин и преднизолон за две седмици; на 1-ва и 8-ия ден интравенозно: винбластин и циклофосфамид с прекъсвания за две седмици.

Схемата на CORP, идентична с CVPP, само Vinblastine е заменена с винкристин, с пробив между курсовете за две седмици.

LVPP схема, подобна на CVPP, но заменяйки циклофосфамид хлорамбуцил на първия през четиринадесетия ден за поглъщане и интервал между циклите на три или четири седмици.

ABVD верига включва интравенозни първите и четиринадесети дни на такива препарати: DTIK 375 мг / м2, блеомицин 10 мг / м2, Винбластин 6 мг / м2 и адриамицин 25 mg / m2 с цикли между прекъсване на две седмици.

Когато се използва циклична химиотерапия за пациенти на всеки етап от лимфогрануломатозата, лечението се извършва до пълно постигане на ремисия. След това трябва да направите още две контролни курсове. Абсолютно лечение при пациенти с генерализирани стадии на лимфогрануломатоза преди четвъртия курс на полихемотерапия не може да бъде постигнато. Следователно е необходимо да се проведе минимален курс на цялата програма в шест цикъла.

За лечение на късни рецидиви на патологични процеси, които се появяват след две години пълно възстановяване, същите методи се използват за лечение, както при първата диагноза на заболяването.

Ранните рецидиви (до две години), които не са постигнали пълна ремисия, причиняват големи трудности при лечението. Пациентите от първи и втори етап на лимфогрануломатоза с благоприятна прогноза за странични рецидиви, които се появяват пет месеца след облъчването, се подлагат на лъчева терапия в доза от 40 Gy. На всички останали пациенти се променя химиотерапията.

При лечението на ранните форми на генерализирана рецидив след химиотерапия за пациентите първичен устойчиви и пациенти с рецидив продължава определя втора линия верига или химиотерапия с висока доза (схема трети ред).

Схемите на втория ред са:

B-Cave, която включва такива лекарства, които се прилагат венозно на първия ден - то Винбластин 6 мг / м2 и доксорубицин 60 мг / м2, и блеомицин също интравенозно 5 мг / м2 в първата двадесет и осми тридесет и петия дни и Lomustine при 100 mg / m2 перорално. Курсът се повтаря на четиридесет и втория ден.

CEP: интравенозно капково напълване се прилага от първия до петия ден от етопозид при 100 mg / m2; вътре - на първия ден от CCNU при 80 mg / m2 и преднизолон при 60 mg / m2 от първия до петия ден. С повторението на курса на 28-ия ден.

Res: всички лекарства приемат през устата - на първия ден CCNU 100 мг / м2 на етопозид, 200 мг / m2 на първия трети ден Leykeron 20 мг / м2 на първа до пета и преднизолон 40 мг / м2 от първите седми дни. Пробив - три седмици.

ABVD: предписват лекарства само интравенозно. Това е 1-вия и 14-ия ден на Блеомицин при 10 mg / m2 и доксорубицин при 25 mg / m2; от първия до петия ден - имидазол-карбоксамид 175 mg / m2. Прекъсване - четири, шест седмици.

MOPP / ABV: интравенозно приложен на ден 1 - Onkovin и Mustargen, а на 8-ия ден - Vinblastine, Adriamycin и Bleomycin; Вътре - Натулан и Преднизолон. С почивка между циклите след три седмици.

Висока доза химиотерапия - това СВЕТЛИНА верига включително интравенозно приложение на лекарства, такива като кармустин, етопозид, Cytosar, мелфалан на шестия ден и трансплантация на стволови клетки на седмия ден.

Пациенти със заболяване на третия етап на Ходжкин се назначава спленектомия симптоми, когато се експресира спленомегалия и лошо хематопоеза, което предотвратява цитостатично третиране, след химиотерапия неефективност.

След избраното и проведено лечение състоянието на пациента преминава през определена оценка. Съществуват някои критерии за оценка на резултатите от лечението на пациенти с лимфогрануломатоза. Тя се извършва чрез физически преглед, рентгеново и ултрасонография след третия и шестия курс на лечение.

Основните критерии включват пълна и частична ремисия, стабилизация или прогресия. При пълна ремисия всички клинични симптоми на лимфогрануломатоза изчезват напълно, включително лабораторни индикации на туморния процес с период от четири седмици. Частичната ремисия се характеризира с намаляване на патологичните неоплазми с почти 50%. Стабилизирането показва намаляване на тумора и наполовина, при отсъствие и появата на нови злокачествени лезии с 25%. С прогресията се появяват нови огнища на лезии и туморите се увеличават по размер.

Прогноза на лимфогрануломатоза

Цялата 5-годишна и без релапс преживяемост на пациенти с локализирана форма на лимфогрануломатоза със супра-диафрагмена локализация на тумори и комплексно лечение е 90%. За третия стадий на болест тип А, 80% от преживяемостта, за същия стадий тип Б - 60%, а за четвъртия - около 45%.

3-степенна прогноза на лимфогрануломатоза

лимфом на Ходжкин (второ име на Ходжкин) - се отнася до броя на раковите заболявания и се характеризира като заболяване на лимфната система, в която тъканни клетки лимфните могат да бъдат идентифицирани Березовски-Щернберг-Рийд (учени, които открили това заболяване).

Диагностика на заболяването при деца и възрастни. По-изразена лимфогрануломатоза при юноши и също се среща при възрастни на възраст 20, 50 години.

Какво е това?

Неходжкинов лимфом (синоними: лимфом, болест на Ходжкин, злокачествена гранулом) - (инж.) Злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан, характерна черта на които е наличието на гигантски клетки на Рийд - - Березовски Щернберг руски открива чрез микроскопско изследване на засегнатите лимфни възли..

причини

Доскоро лимфогрануломатозата се считаше за болест с инфекциозен произход. Смята се, че неговият патоген може да бъде туберкулозен прът. По-рядко тази роля е била предписана стрептокок, Escherichia coli, бледо спирохет и дифтерия бацил. Имаше и предложения за вирусна етиология на лимфогрануломатоза, но това също не бе потвърдено.

В момента това е установено, че тумор (gematosarkomy и левкемии) разглежда някои нарушения на системата на хематопоетични и злокачествените клетки Березовски - Щернберг клетки са причина за болестта на Ходжкин.

Също така някои фактори от живота, които могат да допринесат за появата на болестта, не са напълно разбрани. Те включват начин на живот, лоши навици, хранителни навици и професионални опасности. Няколко проучвания предоставят данни за възможния риск за болест на Ходжкин на хора, които са били болни от инфекциозна мононуклеоза или кожни заболявания, които работят по шиене или дървообработваща промишленост, в селското стопанство, както и химици и лекари.

Съобщени са случаи на лимфогрануломатоза сред няколко членове в едно семейство или в една група. Това показва, че има роля за слабо инфекциозната инфекция на вирусната етиология и генетичната предразположеност на организма, но все още няма окончателни доказателства за това. Поради това все още не са открити категорични и точни причини за появата на лимфогрануломатоза.

Патологична анатомия

Откриването на гигантски клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg и техните едноклетъчни прогенитори, Hodgkin клетки, в биопсията е задължителен критерий за диагностициране на лимфогрануломатоза. Според много автори само тези клетки са туморни клетки.

Всички останали клетки и фиброзата са отражение на имунния отговор на тялото към туморния растеж. Основните клетки на лимфогрануломатозната тъкан като правило ще бъдат малки, зрели Т-лимфоцити от фенотипа CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 с различно количество В-лимфоцити. До известна степен има хистиоцити, еозинофили, неутрофили, плазмени клетки и фиброза.

Съответно, има 4 основни хистологични типа:

  1. Вариантът с нодуларна склероза е най-честата форма, 40-50% от всички случаи. Обикновено се наблюдава при млади жени, често в лимфните възли на медиастинума и има добра прогноза. Характеризира се с влакнести нишки, които разделят лимфоидната тъкан на "възли". Тя има две основни характеристики: клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg и лакунарни клетки. Лакунарните клетки са с големи размери, имат много ядра или едно многопластово ядро, чиято цитоплазма е широка, лека и пенеща.
  2. Лимфогистиоцитен вариант - приблизително 15% от случаите на Hodgkin's лимфом. Най-често мъжете на възраст под 35 години са болни, се намират в ранните етапи и имат добра прогноза. Възрастните лимфоцити преобладават, клетките на Rid-Berezovsky-Sternberg са редки. Вариант на ниска злокачественост.
  3. Вариантът с потискане на лимфоидна тъкан е най-редкият, по-малко от 5% от случаите. Клинично съответства на IV етап на заболяването. Това е по-често при пациенти в старческа възраст. Пълната липса на лимфоцити в биопсията, клетките на Reed-Berezovsky-Sternberg под формата на слоеве или влакнести нишки или тяхната комбинация преобладават.
  4. Смесен вариант на клетките - приблизително 30% от случаите на Hodgkin's лимфом. Най-честата възможност в развиващите се страни, при децата, при възрастните хора. Мъжете са по-често болни, клинично съответстват на II-III етап на заболяването с типични общи симптоми и тенденция към обобщаване на процеса. Намазки разполага с голям полиморфизъм с различни клетки на Рийд - Березовски - Sternberg, лимфоцити, плазмени клетки, еозинофили, фибробласти.

Честотата на заболяването е около 1/25 000 души годишно, което е около 1% от показателя за всички злокачествени новообразувания в света и около 30% от всички злокачествени лимфоми.

симптоми

Първите симптоми, които хората забелязват, са разширените лимфни възли. Началото на заболяването се характеризира с появата на разширени гъсти образувания под кожата. Те са безболезнени на допир и понякога могат да намалеят по размер, но впоследствие да се увеличат отново. Значително увеличение и болезненост в областта на лимфните възли се отбелязва след консумация на алкохол.

В някои случаи е възможно да се увеличат няколко групи регионални лимфни възли:

  • Травма на матката и супраклавикуляр - 60-80% от случаите;
  • Лимфните възли на медитамента - 50%.

Наред с местните симптоми на пациента, основните симптоми (симптоми от група В) са сериозно нарушени:

  • Изобилно изпотяване през нощта (виж причините за прекомерно изпотяване при жените и мъжете);
  • Неконтролирана загуба на тегло (повече от 10% от телесното тегло за 6 месеца);
  • Треска, продължаваща повече от една седмица.

Клиника "Б" характеризира по-тежкия ход на заболяването и ви позволява да определите нуждата от интензивно лечение.

Сред другите симптоми, характерни за лимфогрануломатозата, са:

  • Сърбеж на сърбеж;
  • асцит;
  • Слабост, загуба на сила, влошаване на апетита;
  • Болка в костите;
  • Кашлица, болка в гърдите, недостиг на въздух;
  • Коремна болка, лошо храносмилане.

В много случаи единственият симптом на лимфогрануломатоза от дълго време е само постоянно усещане за умора.

Проблеми с дишането се наблюдават при увеличаване на интраторакалните лимфни възли. Тъй като възлите растат, те постепенно стискат трахеята и предизвикват постоянна кашлица и други разстройства на дишането. Тези симптоми се увеличават в легнало положение. В някои случаи пациентите отбелязват болезненост зад гръдната кост.

Етапи на лимфогрануломатоза

Клиничните прояви на грануломатозата се повишават постепенно и преминават на 4 етапа (в зависимост от разпространението на процеса и тежестта на симптомите).

Етап 1 - туморът е в лимфните възли на един регион (I) или в един орган извън лимфните възли.

Етап 2 - засягане на лимфните възли в две или повече области от едната страна на диафрагмата (отгоре, отдолу) (II) или орган и лимфни възли от едната страна на диафрагмата (IIE).

Етап 3 - засягане на лимфните възли от двете страни на диафрагмата (III), придружено или не от органно увреждане (IIIE) или лезия от далак (IIIS), или всички заедно.

  • Етап III (1) - туморният процес се локализира в горната част на коремната кухина.
  • Етап III (2) - лезия на лимфни възли, разположени в тазовата кухина и по протежение на аортата.

Етап 4 - заболяването се разпространява освен лимфните възли към вътрешните органи: черен дроб, бъбреци, черва, костен мозък и др. С дифузна лезия

За изясняване на местоположението използвайте буквите E, S и X, значението им е дадено по-долу. Всеки етап е разделен съответно на категории А и Б, както е показано по-долу.

Писание А - няма симптоми на заболяването при пациента

Писмо Б - наличието на едно или повече от следните:

  • необяснима загуба на тегло от повече от 10% от оригинала през последните 6 месеца,
  • необяснима треска (t> 38 ° C),
  • тежки изпотявания.

Писмо Е - туморът се простира до органите и тъканите, разположени до засегнатите групи от големи лимфни възли.

Писмо S - поражение на далака.

Писмо X - обемно образуване на големи размери.

диагностика

Днес най-модерните методи за лабораторно и инструментално изследване се използват за откриване на злокачествен гранулом. Основана от:

  • за тестването на кръвни проби;
  • високоспецифични мониторингови тестове на нивото на туморни маркери;
  • Проучвания за PET;
  • MRI преглед на органите на перитонеума, гърдата и шията;
  • Рентгенови лъчи;
  • Ултразвуково изследване на лимфните възли на перитонеума и тазовата област.

Морфологичният статус на тумора, разкрити от препинателни лимфни възли, или чрез пълно отстраняване на възела за идентифициране на двойно големи клетки (Reed-Sternberg-Березовски). С помощта на преглед на костен мозък (след биопсия) се извършва диференцирана диагноза, с изключение на други злокачествени новообразувания.

Възможно е назначаването на цитогенетични и молекулярно-генетични тестове.

Как да се лекува лимфогрануломатоза?

Основният метод за лечение на пациенти с лимфогрануломатоза е комбинираната хеморадиационна терапия, която се различава по интензитет в зависимост от обема на туморната маса, т.е. общия брой туморни клетки във всички засегнати органи.

Освен това прогнозата се влияе от следните фактори:

  • масивна лезия на медиастинума;
  • дифузна инфилтрация и уголемяване на далака или наличие в него на повече от 5 огнища;
  • увреждане на тъканите извън лимфните възли;
  • поражение на лимфните възли в три или повече области;
  • увеличение на ESR, по-голямо от 50 mm / h в стадий А и повече от 30 mm / h в етап B.

За лечение на пациенти с първоначално благоприятна прогноза се използват 2 до 4 цикъла химиотерапия в комбинация с облъчване само на засегнатите лимфни възли. В групата с междинна прогноза се прилагат 4-6 цикъла на полихемотерапия и облъчване на засегнатите зони на лимфните възли. При пациенти с неблагоприятна прогноза на заболяването се извършват 8 цикъла на полихемотерапия и облъчване на зони с голям брой засегнати лимфни възли.

перспектива

Степента на заболяването има най-голямо значение в прогнозата за лимфогрануломатоза. Пациентите с болест в стадий 4 имат 75% 5-годишно преживяване, при пациенти със стадий 1-2, 95%. Прогностично, наличието на признаци на интоксикация е лошо. Ранните признаци на неблагоприятен ход на болестта са "биологични" показатели за активност.

Биологичните показатели за дейността включват:

  • алфа-2-глобулин повече от 10 g / l,
  • хаптоглобин над 1,5 mg%
  • увеличение на общия тест на кръвта при ESR с повече от 30 mm / h,
  • повишаване на концентрацията на фибриноген над 5 g / l,
  • церулоплазмин над 0,4 единици изчезване.

Ако поне 2 от тези 5 индикатора надхвърлят тези нива, тогава се установява биологичната активност на процеса.

предотвратяване

За съжаление ефективната превенция на тази болест не е разработена досега. По-голямо внимание се отделя на предотвратяването на рецидив, което изисква строго спазване на програмата за предписано лечение на лимфогрануломатоза и необходимия режим и ритъм на ежедневието.

Сред най-честите причини за повтарящи се прояви на заболяването може да се нарече изолация, бременност. След прехвърлянето на болестта, възможността за бременност е допустима след две години от момента на опрощаване.

За Нас

Метастази в костите - най-тежката патология, придружаваща онкологичните диагнози. По принцип това се случва на последния, най-тежкия - 4 градуса рак. Неоплазмите се характеризират с проникването в костната тъкан на засегнати от рак клетки, които влизат в нея чрез лимфния поток или кръвта.