Неходжкинов В-клетъчен лимфом: прояви, клинична картина, преживяемост

Лимфната система е една от най-уязвимите по отношение на рака, органа. В този случай, патологията може, както се развива в системата първоначално, и да носят придобития характер, достигайки от други отдели.

Основната проява на аномалията е изразеното нарастване на връзките с лимфните възли.

За болестта

Лимфом не-Hodgkin's е голям вид злокачествени неоплазми, различни помежду си в клетъчна структура. Една от най-често срещаните е В-клетките.

Тази форма на заболяването започва да се образува в клетките на лимфоидната тъкан и бързо инфектира други системи и органи. Една от нейните сложности, лекари, онколози смятат, че непредвидимостта на поведението на туморния процес.

В допълнение, заболяването е силно чувствително към разпространение в екстранодалните зони на човешкото тяло.

Прогноза за отстраняване и пълно възстановяване на болестта зависи от степента на хистологични форми на ракови клетки увреждане на организма, стадия на заболяването и неговата агресивност.

Почти всички аномалии на този вид се характеризират с клетъчна структура, въпреки че те могат да съдържат ракови лимфопролиферативни прояви.

Има два типа патология:

  • нормален - имат добра прогноза за 10-годишен период на оцеляване, са добре лекувани и имат почти безболезнени симптоми. Те се наричат ​​също фоликуляри;
  • агресивен - времето за тяхното развитие е кратко, се третира в комбинация, а след това в началните етапи. Бързо метастазира.

Тази форма на лимфома се характеризира с чести повтаряния - това се случва след една или две години, изглежда, след успешно проведено лечение. Особено често подобни случаи се записват на етапите, когато патологията започва и активно се развива. В този случай, ако туморът е класифициран като нормален тип, се предписва второ лечение, което има шанс да бъде ефективно.

класификация

Почти винаги B-клетъчната форма копира етапите на нормална диференциация и пълната им идентичност с клетките в нормално състояние. Това прави много трудно навременното им диагностициране.

В тази връзка в началото на 2000-та година беше преразгледана класификацията на патологията. Сега условно се разграничават две от формите му:

  • В-клетките, които са в състояние, което предшества рака. Това включва левкемия, както и онкология, причината за която е генетичният фактор;
  • Възрастни B - Тумори.

Втората форма е по-широка, в своя състав:

  • левкемия на структурата на малките клетки;
  • пролимфоцитна левкемия;
  • плазмени тумори;
  • аномалии на лимфоидни тъкани на лигавицата;
  • фоликуларни и възлови прояви на тумора;
  • дифузен В-клетъчен лимфом;
  • грануломатоза;
  • вирусът на Epstein;
  • интраваскуларен и анапластичен;
  • буркетната аномалия;
  • патологията не е класифицирана, с характеристики, присъщи на други форми на не-Hodgkin B-прояви.

причини

Учените от цял ​​свят работят върху концепцията за истинската причина, която причинява този вид рак. За съжаление досега е възможно само да се идентифицират непреки фактори, които при определени условия могат да провокират болестта:

  • контакт с агресивни химически компоненти - това често се случва във вредни отрасли. Влизайки в тялото, вредните токсични съединения имат свойството да се натрупват и създават благоприятни условия за развитието на раковите процеси;
  • лошата екология - Най-много случаи на идентифицирана болест са в големи мегаполиси, където нивото на замърсяване е няколко пъти по-високо от нормата;
  • вирусни прояви, по-специално, синдром на Епщайн - тези диагнози, особено в хроничен или нелекуван стадий, могат да провокират клетъчна мутация и да причинят развитие на онкология;
  • големи концентрации на йонизиращи лъчи - По-високите дози от такъв ефект унищожават нормалната структура на тъканите на молекулярно ниво. Клетките започват неконтролирано, хаотично разделение, което води до злокачествен тумор.

Как изглежда лимфомът при деца: тук се събират симптоми.

Етапи от

Въз основа на степента на развитие и агресивност на патологията се различават следните четири етапа:

  • Първи етап - болестта присъства само в една група възлови връзки. Този етап се счита за начален етап на образуване на тумори и не носи необратими процеси за тялото. Образованието е неподвижно, добре контролирано и лекувано;
  • 2 етапа - аномалията расте, структурното съдържание на лимфоидните тъкани се променя драстично, което засяга основните органи от едната страна на диафрагмата. На този етап е изключително важно да започнем качествена терапия, докато патологията не напусне основното й разместване и не започне да покълва в съседни части на човешкото тяло;
  • 3 етапа - най-силното увеличение и най-високата степен на увреждане на раковите процеси се отбелязват в гръдната и перитонеалната зони. Процесът засяга почти всички основни системи на тялото, започва своята частична дисфункция;
  • 4-ти етап - необратимите моменти се включват пълноценно в целия организъм. Лечението е неефективно - максималният, който се дава на пациента в процеса на лечение, е известно удължаване на жизнения праг и симптоматичното облекчаване на курса на заболяването.

симптоми

Основният знак, на който експертите обръщат особено внимание при подозрение за този вид рак, увеличение на лимфните възли. Към тях се добавят неоплазми в черепната област, често тилната част на главата, областта на подмишниците на врата или слабините.

С напредването на аномалията се появяват следните симптоми:

  • значителен недостиг на тегло - Остра загуба на тегло се получава само за няколко месеца. Тези промени в организма се дължат на повишените разходи за енергия, когато са подложени на двойно натоварване;
  • хронична умора - от обикновена преумора се различава, тъй като не се провокира от нищо и след пробуждане или висококачествена почивка това усещане не преминава;
  • изпотяване през нощта - дори и в процеса на сън тялото се опитва да преодолее болестта и повечето от нейните отдели продължават да работят, изразходват енергия;
  • повишаване на общата температура - при тази ситуация показателят не е прекалено висок, но продължителен период от време трае и е слабо контролиран от антипиретични лекарства;
  • загуба на интерес към храната - не се справя с повишено натоварване, тялото спонтанно се предпазва от допълнителни функции, свързани с процесите на храносмилане на храната, а апетитът се намалява рязко.

В допълнение към горните признаци, наличието на болестта може да показва:

  • сърбеж - това се случва, ако патологията се концентрира в тъканите на В-клетките на кожата;
  • чревни разстройства - с лезии на перитонеума. Често се придружават от синдром на болка с различна степен на интензивност;
  • задух и кашлица - с лезии на възлите, разположени в непосредствена близост до дихателната система;
  • болки в ставите - с костни не-Hodgkin B-лезии.

диагностика

За потвърждаване или отхвърляне на тази диагноза, както и за получаване на подробна клинична картина за прогресирането на аномалията, се прилагат следните видове тестове:

  • инспекция - началния етап на диагнозата. Най-често, след визуално изследване на пациента и палпиране на лимфните възли, лекарят с висока степен на вероятност може да диагностицира тази форма на тумора;
  • биопсия на лимфните възли с последващи изследвания - от проблемната зона се взема парче тъкан, което в бъдеще ще бъде подложено на дълбоко микроскопско изследване. Биопсията е задължителен анализ, без който не се прави окончателна диагноза за онкологията;
  • лапароскопия - се отнася до хирургически методи за откриване на аномалии. Чрез въвеждане на специално устройство в интериора не само може да се направи качествена проверка на патологията, но и да се вземе фрагмент от материала за анализ. С тази форма на рак това проучване е предписано в почти 100% от случаите;
  • toraskopiya - ендоскопска версия на вътрешното изследване на частите на тялото, даваща информация за местоположението на тумора, неговия размер и форма;
  • костно-мозъчна пункция - най-информативен метод на изследване. Той се използва, когато става въпрос за лимфоми, свързани с активността на мозъка. Въпреки привидната сложност, процедурата за правилното му поведение не се счита за опасна.

Неходжкинов лимфом на маргиналната зона се проявява чрез такива симптоми.

лечение

За да се премахне аномалията, се използват следните методи на лечение:

  • химиотерапия - основният начин за повлияване на тумора в тази ситуация. Тя се основава на използването на цитостатици. Дози, курсове. Тя се възлага както автономно, така и по сложен начин, за да се подобри положителната динамика;
  • лъчева терапия - като самостоятелен вариант се използва рядко - само на етапите на формиране на образованието и след това при условие, че то е точно потвърдено, в противен случай моментът ще бъде пропуснат и времето ще бъде загубено. Използването му е оправдано само като локален метод за елиминиране на раковите прояви;
  • моноклонални антитела - продукт, възпроизведен в лабораторията. Тези компоненти се използват активно в онкологията за неутрализиране на активността на раковите клетки. Показани са като сложен ефект и с резистентност към химиотерапия;
  • трансплантация на периферни стволови клетки - Процедурата се провежда, когато на фона на алтернативни начини за отстраняване на проблема възникват повтарящи се процеси и трансплантацията е единственият шанс да се спаси животът на пациента.

перспектива

Ако лечението се извърши своевременно, перспективата за преодоляване на десетгодишния праг, като се вземе предвид етапът на заболяването, е както следва:

  • на етап 1 - повече от 93% от пациентите;
  • за 2 - до 50%;
  • при 3 - около 30%;
  • на 4 - по-малко от 8%.

При дългосрочно пренебрегване на туморния статус и липса на навременна диагноза, прогнозата е много песимистична - само 4% от пациентите с неходжкинов В-клетъчен лимфом имат шанс да живеят 10 години.

Прогнозната роля на експресията на раково-тестикуларните гени при пациенти с В-клетъчни лимфоми се обсъжда в това видео:

B-клетъчен неходжкинов лимфом: симптоматика, етапи, лечение, прогнози за преживяемост

Лимфомът е онкологично заболяване, характеризиращо се с злокачествени промени в лимфната система. Отделна патология в два типа: Hodgkin's (лимфогрануломатоза) и всички други (неходжкинови) лимфоми. Много пациенти са диагностицирани с втория вариант и само 12% страдат от лимфогрануломатоза.

Определянето на вида лимфом се получава при изучаване на проба, взета от засегнатата област. Ако след анализа за хистологията се открият специфични, големи Berezovsky-Sternberg-Read клетки, тогава се диагностицира Hodgkin's лимфом. Ако те не са открити, болестта се класифицира като патология, която не е Hodgkin, от която има около 30 разновидности.

НХЛ се характеризира с по-висока степен на злокачествено заболяване, а при липса на компетентно и своевременно лечение, патологията се превръща в причина за смърт.

СЗО класифицира неходжкинови заболявания на лимфоидна тъкан, в зависимост от разнообразието от лимфоцити по патологии на В-клетки, Т-клетъчни и NK-клетъчни тумори.

Неходжкинските лимфоми най-често имат B-клетъчен произход (85%), въпреки че добре известната класификация на тези патологии може да включва всички лимфопролиферативни заболявания.

Причини за злокачествена дегенерация

Точните причини за появата на заболяването не са изучени до края. Смята се, че едновременното въздействие на няколко рискови фактора е основният провокиращ механизъм:

  • придобита имунна недостатъчност (HIV, СПИН);
  • вирусна инфекция (хепатит, Epstein-Barra);
  • автоимунен тироидит;
  • генетични заболявания (синдром на Клайнфелтер, синдром на Chediak-Higashi, синдром на атаксия-телангиектазия);
  • работа с агресивни химикали;
  • живеещи в екологично неблагоприятни райони;
  • излагане на радиация;
  • инфекция с Helicobacter pylori;
  • вродена имунна болест (синдром на Wiskott-Aldrich или синдром на Louis-Barr);
  • старост;
  • ревматоиден артрит;
  • затлъстяване;
  • химиотерапия или радиотерапия при лечението на патологични заболявания на рака;
  • значително намаляване на защитните реакции на организма след трансплантация;
  • ефектът на различни канцерогени (хербициди, инсектициди, бензени).

Рискът от неходжкинов лимфом се увеличава с възрастта. Така че, млади хора на 20-24 години на диагноза на такава патология се наблюдава с честота от 2,5 на 100 000. Сред пациентите са по-стари, на възраст 60-65 години, вероятността от заболяване е значително по-висока - около 45 случая на 100 000 мъжки и жените след 80 години НХЛ се намират във всеки от 120 души на 100 000 души.

симптоматика

Основният признак на лимфома е забележимо увеличение на един или повече лимфни възли или появата на тумор (обикновено на главата, тила, подмишника, врата, слабините). Почти 90% от случаите на злокачествени образувания на новообразувания са над диафрагмата. Останалите 10% се записват в долните части на лимфокоректорите. Тъй като болестта прогресира, за около три седмици се забелязват и се влошават и други обезпокоителни симптоми:

  • значителна немотивирана загуба на тегло;
  • бърза умора;
  • тежки нощни изпотявания;
  • повишена телесна температура за дълго време;
  • намален апетит;
  • прогресивна анемия;
  • появата на петехии;
  • загуба на чувствителност на крайниците или други части на тялото.

В зависимост от местоположението на патологията се появяват допълнителни оплаквания:

  • сърбеж на цялото тяло (с кожни лимфоми);
  • разстроена стомашна и коремна болка (с лезии на лимфоидната тъкан на коремната кухина);
  • продължителна кашлица, недостиг на въздух (ако са засегнати лимфни възли, промените се отчитат в гръдната кост, тимусната жлеза, дихателните пътища или белите дробове);
  • болка в ставите (с костен лимфом);
  • гадене и повръщане на празен стомах (ако са засегнати от злокачествена дегенерация на червата);
  • мигрена, нарушено зрение, парализа на черепните нерви (с разпространение в мозъка).

Всички тези симптоми могат да се проявяват в други заболявания на тялото, поради което е важно да се разграничи от подобни патологии при диагностицирането.

Разновидности на В-клетъчни лимфоми

Общи подтипове на патологични процеси на В-клетките, които обикновено се диагностицират:

  • малък клетъчен лимфоцитен лимфом / хронична лимфоцитна левкемия е вариант на рак на кръвта, открит предимно при лица, които са преминали 60-годишната граница. Тя не е твърде агресивна и се развива много бавно;
  • В-клетъчна левкемия пролимфоцит - започва в лимфоцити, тумори с това злокачествено заболяване не се образуват. При изследването увеличената далака и прекомерните стойности на белите кръвни клетки се палпират. Той тече агресивно, често се случва след 65 години;
  • лимфома на далака - патологични промени в лимфоидната тъкан на този орган. Обикновено преминава дълго време без симптоми. Основната опция за лечение е спленектомия (отстраняване на далака);
  • косматоклетъчна левкемия - при този вариант на рак, костният мозък предизвиква прекомерно количество лимфоцити. Налице е много рядко, подобен тип не-chozhkin лимфом трае дълго време без симптоми. Болестта получи такова име, защото клетките на левкемия под микроскопа изглеждат "шафрани";
  • Лимфоплазматичният лимфом е голям тумор, който се образува в перитонеума. Почти асимптоматичният ход на патологичния процес е типичен, във връзка с който заболяването се диагностицира най-често в късните етапи. Обикновено засяга деца и юноши;
  • плазмен клетъчен лимфом - множествен миелом, плазмоцитом, лимфоплазмоцитен лимфом, болест на Франклин, първична имуноцит свързани амилоидоза, mononoklonalnaya гамопатия с неизвестна етиология. Обикновено се диагностицира след 50-годишна възраст;
  • МАЛТ-лимфом - се отнасят до редки заболявания. Може да улови лигавидна тъкан на лигавицата на стомаха, червата, щитовидната жлеза, тимуса, слюнчените жлези, пикочо-половия тракт. В зоната с висока степен на риск хората над 60-годишна възраст;
  • възловата лимфома - характеризираща се със значително увеличение и тумороза на органа, в който процесът се локализира поради множеството възли в него. Болестта се отнася до НХЛ с висока степен на злокачествено заболяване;
  • фоликуларен лимфом - образува се ракообразен тумор от зрели B-лимфоцити, които се образуват в фоликуларния център на лимфната възли. Прогрес бавно, прогнозата обикновено е благоприятна. Тя се диагностицира при мъже и жени на възраст над 60 години с имунитет, намален от различни заболявания;
  • Основно дермална фоликуларен клетъчен лимфом - обикновено представляван ограничени, плътен възел в диаметър и 4 см са разположени най-вече в главата, врата и багажника.. Средната възраст на пациентите е около 55 години;
  • дифузен голям B-клетъчен лимфом - може да засегне всеки жизнен орган. В същото време, върху кожата се появяват плаки, понякога се наблюдава язва;
  • първичен лимфом на ЦНС - се диагностицира, когато раковите клетки се образуват в лимфната тъкан на мозъка или гръбначния мозък;
  • лимфоматоидна грануломатоза - е много рядко и почти винаги се проявява с увреждане на белите дробове, кожата, черния дроб, бъбреците;
  • първичен В-клетъчен медиастинален лимфом - започва в лимфните възли на медиастинума. В повечето случаи патологията се локализира в горната зона. Преобладаващо диагностицирана при пациенти 20-45 години;
  • интраваскуларен В-голям клетъчен лимфом - при тази форма на рак се наблюдава селективен растеж на злокачествени клетки в лумена на малки съдове от различни органи;
  • анапластичен голям неклетъчен неходжкинов лимфом - се счита за най-агресивния тумор. Лимфните възли в тази патология се увеличават с групи в областта на врата, под мишниците и другаде;
  • голям B-клетъчен лимфом, провокиран от HHV-8. В повечето случаи се среща в телесни кухини, като плевралното пространство или перикарда. Това се случва най-често при хора със СПИН;
  • лимфом на Бъркит - характеризиращ се с способността за улавяне на ракови клетки от лимфната система, кръв, костен мозък, цереброспинална течност. Почти винаги злокачествено образуване се определя при мъже на възраст под 30 години. Този тип НХЛ се смята за силно агресивен. Интензивната химиотерапия помага да се лекува само половината от болните;
  • В-клетъчните лимфоми не са класифицирани, с характеристики, характерни за други видове НХЛ.

Най-често срещаният подтип е голям дифузен неходжкинов лимфом на В-клетките - приблизително 30% от всички случаи на НХЛ. Индолентните форми на патология не се определят много често. Терапия агресивни тумори (Бъркит, дифузен голям и лимфобластна) се нуждае от специфичен подход, както се наблюдава при включването на злокачествен процеса на стомашно-чревния тракт (особено в терминалния илеум), менингите и други жизненоважни органи.

Етапи на развитие на болестта

В зависимост от степента на злокачествения процес, NHL се разделя на 4 етапа:

  1. Поражението на една анатомична група от лимфни възли.
  2. Растежът на неоплазмата и значителната промяна в лимфоидните тъкани на жизнените органи от едната страна на диафрагмата.
  3. Разширяване на лимфните възли в гръдната и коремната части. Почти всички вътрешни органи в третия етап престават да функционират нормално.
  4. На последния етап, необратимите промени засягат почти цялото тяло.

Първоначалният и вторият етап имат значителен процент на преживяване, осигурявайки ранна диагностика и компетентна терапия.

За да се изясни степента на развитие на НЛЛ, се използва следното:

А - отсъстват външни прояви на болестта;

Б - един от тези признаци се наблюдава:

  • бърза и значителна загуба на тегло за кратко време;
  • повишаване на температурата;
  • интензивно нощно изпотяване.

Е - разпространението на лимфома отвъд границите на лимфната система до съседните органи;

S - поражение на далака;

X - откриване на голям злокачествен тумор на лимфната тъкан.

Форми на НХЛ

Неходжкинските лимфоми също се разделят според други параметри:

  1. На цитологичната структура:
  • малки клетки;
  • едра.
  1. Чрез скоростта на разделяне на раковите клетки:

Индолент - развиват се бавно, имат изразена тенденция към релапс, което в крайна сметка води до смърт. Повечето пациенти с тази форма на заболяването живеят средно около 7 години с каквито и да било терапии. Основните сортове са:

  • лимфоцитна малка клетка;
  • фоликуларни малки клетки с разделени ядра;
  • смесен фоликул;
  • дифузни малки клетки с разделени ядра;
  • лимфома на зоната на мантията.

Агресивно - ситуацията е много по-лоша, оцеляването обикновено се прогнозира в месеци:

  • фоликуларни големи клетки;
  • смесени дифузни;
  • дифузна В-клетъчна голяма клетка;
  • дифузна имунобласт.

Силно агресивни - имат най-лошата прогноза, обикновено водят до бърз фатален изход:

  • Лимфома на Бъркит;
  • дифузни малки клетки с разделени ядра;
  • лимфобластна.
  1. В зависимост от местоположението:
  • екстранодален (развива се във всеки орган);
  • Нодални (тумори се образуват в лимфните възли);
  • дифузни (по стените на кръвоносните съдове).

Индолентните лимфоми на всеки етап от развитието могат да се превърнат в дифузна б-голяма клетка с лезия на гръбначния мозък. Тази трансформация се нарича синдром на Рихтер. Оцеляването в този случай - до 12 месеца.

диагностика

NHL Диагноза започва със специалист проучване лимфни възли на шията, слабините и подмишниците, както и проверка на черния дроб и далака (ако те са се увеличили по размер). Историята на пациента ли е? Освен това са назначени необходимите за правилното диагностициране на прегледа на болестта:

  • хистологичен анализ (биопсия на туморни огнища);
  • цитологично и цитохимично изследване на точковите;
  • lymphoscintigraphy;
  • изследвания на кръвта и урината;
  • торакоскопични и имунологични изследвания;
  • пункция на гръбначния мозък и костния мозък;
  • Ултразвук на засегнатите лимфни възли и органи;
  • Рентгенови лъчи;
  • MRI;
  • PET CT.

Първите два метода помагат да се потвърди диагнозата и да се определи вида и формата на лимфома, докато други подробно посочват степента на участие в туморния процес на други органи.

лечение

Методите, чрез които се провежда терапията, до голяма степен зависят от размера на патологията, степента и степента на злокачественост, които се откриват.

Основата на лечението на б-клетъчните лимфоми е химиотерапия с използване на цитотоксични лекарства. При 1 и 2 стадия на нискостепенна NHL се използва монохемотерапия. Ако лимфния тумор е агресивен, а също и на 3-и и 4-ия етап, се използва полихемотерапия.

Понякога се предписва комбинация от химиотерапия с лъчетерапия. Като независим метод радиационната терапия с NHL може да бъде използвана само ако е потвърдена от комплексни изследвания на първия етап на тумор с ниска степен на злокачествено заболяване и също така, когато костите са включени в патологичния процес. По-често лъчетерапията се прилага локално на най-агресивните злокачествени области.

Ако заболяването се повтори, може да има нужда от трансплантация на костен мозък.

Хирургичното отстраняване се извършва, ако стадият и видът на лимфома позволява. При правилното прилагане на лъчетерапия и хирургическа намеса прогнозата не е лоша. Възникването на ремисия може да продължи 5-10 години. Като поддържаща терапия, Интерферон често се предписва.

Палиативното лечение на неходжкинов лимфом е необходимо за облекчаване на болката и поддържане на задоволително качество на живот колкото е възможно повече. Използва се в късните етапи, когато прогнозата е неблагоприятна. В допълнение към лекарствата пациентът може да се нуждае от психологическа, религиозна, социална подкрепа.

Възможни последствия от НХЛ

Усложнения на неходжкинов лимфом:

  • лимфоматозен менингит;
  • SVPV;
  • двустранна обструкция на уретера;
  • парапареза на средно компресиране на нервните корени;
  • подпухнало чревна обструкция;
  • компресиране на гръбначния мозък;
  • патологични фрактури на костите.

Прогноза за оцеляването

Обикновено, В-клетъчните лимфопопроби имат благоприятна прогноза. По-лошо е късното му диагностициране, агресивните форми на болестта, старостта, намален имунитет. Ремисия на първите етапи до 10 години, с 90-95% благоприятна прогноза. При метастази и късни стадии на заболяването, вероятността от продължителна ремисия се понижава до 25-50%. При 80% от младите хора (до 30 години) и децата, лимфомът може напълно да се лекува. Добра прогноза за лимфома на стомашно-чревния тракт и слюнчените жлези. Неуспешен резултат е по-често наблюдаван при патологии на гърдата, ЦНС, костите и яйчниците.

Неходжкинов лимфом е коварно заболяване, често асимптоматично в ранните етапи. Бездомните форми на патология отговарят добре на лечението, но често се повтарят. Агресивен - трудно да се даде терапия, но може да се излекува напълно. Но всеки човешки организъм е много индивидуален и дори ако патологията е открита в късните етапи на развитие, това все още не е присъда. Компетентната цялостна диагноза, постоянното лечение и оптимистичното настроение са важни за успешното справяне с болестта.

Неходжкинови лимфоми

Злокачествени заболявания на лимфната система или лимфома: Hodgkin's и non-Hodgkin's се проявяват чрез разширени лимфни възли.

Неходжкинов лимфом, какво е това?

Неходжкинските лимфоми съчетават група онкологични заболявания, които се различават от лимфома на Ходжкин в структурата на клетките. Разграничаването между множество неходжкинови лимфоми може да бъде от проби от засегната лимфоидна тъкан. Болестта се образува в лимфните възли и в органите с лимфна тъкан. Например, в тимусната жлеза (тимус), далака, тонзилите, лимфните плаки на тънките черва.

Лимфом на всяка възраст, но по-често при възрастните хора. Неходжкинов лимфом при деца, най-често настъпва след 5-годишна възраст. Те са склонни да напускат мястото на първичното развитие и да улавят други органи и тъкани, например централната нервна система, черния дроб, костния мозък.

При деца и юноши туморите с висока злокачествена простация се наричат ​​"силно увеличен НХЛ", защото причиняват нови тежки заболявания в органите и могат да доведат до смърт. Нехочкиновият лимфом с ниска степен на злокачествено заболяване и бавен растеж е по-честа при възрастни.

Причини за неходжкинов лимфом

Причините за лимфоми са били изследвани от лекари до наши дни. Известно е, че неходжкинов лимфом започва с мутация (промени) злокачествени клетки. В същото време генетиката на клетката се променя, но нейната причина за промяна не е изяснена. Известно е, че не всички деца с такива промени се разболяват.

Предполага се, че причината за развитието на неходжкинов лимфом при деца е комбинацията от няколко рискови фактора:

  • вродено заболяване на имунната система (синдром на Wiskott-Aldrich или синдром на Louis-Barre);
  • придобита имунна недостатъчност (напр. HIV инфекция);
  • потискане на техния имунитет при трансплантация на органи;
  • вирусна болест;
  • радиация;
  • определени химикали и лекарства.

Симптоми и признаци на неходжкинов лимфом

Симптомите на неходжкинов лимфом с агресивен курс и висока злокачествена инфекция, дължащи се на скоростта на растежа, се проявяват чрез забележим тумор или разширени лимфни възли. Те не боли, но те набъбват по главата, врата и шията, в подмишницата или в слабините. Възможно е болестта да започне в перитонеума или гръдния кош, където е невъзможно да се видят или да се изследват възлите. Следователно той се простира до нелимфоидни органи: мембраните на мозъка, костния мозък, далака или черния дроб.

Неходжкинов лимфом:

  • висока температура;
  • загуба на тегло;
  • повишено изпотяване през нощта;
  • слабост и бърза умора;
  • висока температура;
  • липса на апетит;
  • болестно състояние.

Неходжкиновият лимфом проявява симптомите на специфичен вид.

Пациентът може да страда от:

  • Болка в корема, нарушено храносмилане (диария или запек), повръщане и загуба на апетит. Симптомите се появяват, когато се засягат LU или коремните органи (далак или черен дроб).
  • Хронична кашлица, недостиг на въздух в случай на лимфни възли в гръдната кост, тимусна жлеза и / или белите дробове, дихателни пътища.
  • Болка в ставите с увреждане на костите.
  • Главоболие, зрително увреждане, повръщане на слаб стомах, парализа на черепните нерви в лезията на ЦНС.
  • Чести инфекции с намаление на нивото на здравите бели кръвни клетки (с анемия).
  • Забелязва се кожни кръвоизливи (петехия) поради ниското ниво на тромбоцитите.

Моля, обърнете внимание! Увеличаването на симптомите на неходжкинов лимфом се извършва в рамките на две до три или повече седмици. При всеки пациент те се проявяват по различен начин. Ако се наблюдават един или два или три симптома, то може да бъде инфекциозно и болести, които не са свързани с лимфома. За да се изясни диагнозата, трябва да се свържете с специалистите.

Информационно видео

Етапи от лимфом

За лимфобластния лимфом беше предложена класификация (Класификация на St.Jude).

Предоставя следните категории:

  1. Сцена - с единична лезия: екстранодален или нодален анатомичен регион. Изключва медиастинума и коремната кухина.
  2. Етап II - само с едно поражение и екстранодално участие на регионалното LU, първична лезия на кръв (област ileotsikalnaya ± мезентериална LN).
  3. Етап III - с лезии или лимфоидни възлови структури от двете страни на диафрагмата и първичен медиастинален (включително тимус) или плеврален огнища (III-1). Етап III-2, независимо от други огнища, се отнася до всички обширни неоперабилен първични интраабдоминални лезии, всички първични параспинални или епидурални тумори.
  4. IV етап - с всички първични лезии на централната нервна система и костния мозък.

За микозата, подобна на гъби, беше предложена отделна класификация.

Тя предвижда:

  1. Сцена с индикация за промени само в кожата;
  2. II - Сцена с индикация за кожни лезии и реактивно увеличена LU;
  3. III етап с LU, с повишен обем и проверени лезии;
  4. IV етап с висцерални лезии.

Форми на неходжкинови лимфоми

Формата на НЛЛ зависи от вида на раковите клетки под микроскопа и от молекулярно-генетичната характеристика.

Международната класификация на СЗО идентифицира три големи групи NHL:

  1. Лимфобластна лимфома на В-клетки и Т-клетки (Т-LBL, PB-LBL), на отглеждане незрели прекурсорни клетки от В-лимфоцити и Т-лимфоцити (лимфобласти). Групата е 30-35%.
  2. Възрастните В-клетъчни NHL и В-образни ALL (В-ALL) зрели клетки, растящи от зрели B лимфоцити. Тези НЛЛ са сред най-често срещаните форми на онкологията - почти 50%.
  3. Голям клетъчен анапластичен лимфом (ALCL), представляващ 10-15% от всички NHL.

Всяка основна форма на НХЛ има подвид, но по-рядко има други форми на НХЛ.

Класификация на неходжкинов лимфоми (СЗО, 2008)

Класификацията на неходжкинов лимфом включва:

В-клетъчни лимфоми:

  • Лимфом от прекурсорите на В клетките;
  • В-лимфобластна лимфома / левкемия;
  • Лимфоми от зрели В-клетки;
  • Хронична лимфоцитна левкемия / малък клетъчен лимфоцитен лимфом;
  • В-клетъчна пролимфоцитна левкемия;
  • Лимфом от клетките на маргиналната зона на далака;
  • Косматоклетъчна левкемия;
  • Лимфоплазмоцитен лимфом / макроглобулинемия на Waldenstrom;
  • Болести на тежки вериги;
  • Плазмена клетъчна миелома;
  • Самотен плазмоцитом на костите;
  • Екстраболатен плазмоцитом;
  • Екраннодален лимфом от клетки на маргиналната зона на лимфоидни тъкани, свързани с лигавиците (MALT-лимфом);
  • Нодален лимфом от клетките в маргиналната зона;
  • Фоликуларен неходжкинов лимфом;
  • Първичен кожен венозен лимфом;
  • Лимфом от клетките на зоната на мантията;
  • Дифузен неходжкинов голям клетъчен лимфом, неспецифичен;
  • В-не-ходжкинов лимфом с голям брой клетки с голям брой Т-клетки / хистоцити;
  • Лимфоматоидна грануломатоза;
  • Неходжкинов лимфом дифузен голям В-клетъчен лимфом, свързан с хронично възпаление;
  • Първичен кожен B-клетъчен лимфом;
  • Интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом
  • ALK-позитивен В-голям клетъчен лимфом;
  • Плазмобластомен лимфом
  • В-голям клетъчен лимфом, произхождащ от свързано с HHV8 многоцентрово заболяване на Castleman
  • EBV положителен В-голям клетъчен лимфом на възрастните хора
  • Първичен медиастинален лимфом (тимус) В-голяма клетка;
  • Първичен ексудативен лимфом
  • Лимфома на Бъркит;
  • В-клетъчен лимфом с морфологично междинно между дифузен В-клетъчен лимфом и класически лимфом;
  • Hodgkin's В-клетъчен лимфом с морфологично междинно ниво между лимфома на Burkitt и дифузния В-голям клетъчен лимфом.

Т-клетъчни и NK-клетъчни лимфоми:

  • Лимфом от прекурсорите на Т-клетките;
  • Т-лимфобластна лимфома / левкемия;
  • Лимфоми от зрели Т и NK клетки;
  • Лимфом на Ospospodbnaya;
  • Лимфома на не-ходжкинов Т-клетъчен възрастен;
  • Екраннодален NK / T-клетъчен лимфом, назален тип;
  • Т-клетъчен лимфом на Hodgkin, свързан с ентеропатия;
  • Хепатопланурен Т-клетъчен лимфом;
  • Подкожен панкунулоиден T-клетъчен лимфом;
  • Гъбична микоза / синдром на Цезари;
  • Първичен кожен анапластичен голям клетъчен лимфом;
  • Първичен кожен гама-делта Т-клетъчен лимфом;
  • Първичен кожен CD4 позитивен малък и среден клетъчен Т-клетъчен лимфом;
  • Първичен кожен агресивен епидермотропен CD8 позитивен цитотоксичен Т-клетъчен лимфом;
  • Периферна Т-клетъчна лимфома, неспецифична;
  • Ангиоимунобластна Т-клетъчна лимфома;
  • Лимфома анапластична голяма клетка ALK-позитивна;
  • Анапластичният голям клетъчен лимфом е ALK-отрицателен.

Диагностика и лечение на болестта

Диагнозата на лимфома се извършва в клиники, специализирани в онкологични заболявания и кръвни заболявания. За да се определи точния вид неходжкинов лимфом, трябва да направите много изследвания, включително изследвания на кръвта, ултразвук, рентгенова снимка и ексцизионна биопсия на лимфните възли по-рано. Тя се премахва напълно. Когато го изваждате, не можете да го повредите механично. Не се препоръчва за хистологично изследване да се премахне LU в слабините, ако има други групи LU, участващи в процеса.

Изследване на туморна тъкан

Ако се предполага, че е налице неходжкинов лимфом според предварителния анализ, диагнозата и лечението в бъдеще ще зависи от резултатите от сложната допълнителна диагностика:

  • Оперативно, вземете засегнатата тъкан на органа или премахнете LU.
  • Когато течността се натрупва в кухините, например в коремната кухина - изследвайте течността. Приема се с пункция.
  • Предаване на костен мозък се извършва, за да се изследва костният мозък.

Според резултатите от цитологичните, имунологичните и генетичните анализи, имунофенотипизацията е потвърдена или не потвърдена патология, нейната форма е определена. Имунофенотипизирането се извършва чрез поточна цитометрия или имунохистохимични методи.

Ако цялостната диагноза на лимфомата потвърждава НЛЛ, тогава експертите определят своето разпространение в тялото за схемата на лечение. За тази цел се изследват ултразвукови и рентгенови снимки, MRI и CT сканирания. Допълнителна информация е получена от PET-позитронната емисионна томография. Наличието на туморни клетки в централната нервна система се разпознава от проба от цереброспинална течност (CSF) чрез лумбална пункция. За същата цел на децата се дава пункция на костния мозък.

Проучвания преди лечението

Децата и възрастните се изследват за сърдечна функция, като използват ЕКГ - електрокардиограма и ехокардиограма - ехокардиограма. Разберете дали НЛЛ влияе върху функцията на всеки орган, върху метаболизма, дали има инфекции.

Първоначалните резултати от теста са много важни в случай на промени в лечението на НХЛ. Лечението на лимфома не може без кръвопреливане. Затова незабавно задайте кръвната група на пациента.

Приготвяне на режими на лечение

След потвърждаване на диагнозата, лекарите подготвят индивидуален режим на лечение за всеки пациент, като вземат предвид някои прогностични фактори и рискови фактори, които оказват влияние върху прогнозата за преживяемост на пациента.

Важни прогностични фактори и критерии, които влияят върху курса на лечение, са:

  • специфична форма на НХЛ, в зависимост от това коя форма е протоколът за лечение;
  • мащаб на разпространението на болестта в тялото, етап. Това определя интензивността на лечението и продължителността.

Оперативно лечение на неходжкинов лимфом

Операциите с НХЛ не се извършват често само в случай на отстраняване на част от тумора и с цел отстраняване на тъканни проби за изясняване на диагнозата. Ако има изолирана лезия на органа, като например стомаха или черния дроб, тогава се използва операция. Но най-често се дава предимство на облъчването.

Лечение на неходжкинов лимфом по рискови групи

При неходжкинов лимфом лечението е сложно.

Да се ​​разработят насоки за лечение на неходжкинов лимфом, множествена оцени всяка отделна клинична ситуация и добавената опита на лечение на мързелив и агресивен НХЛ. Това стана основата на подходите към терапията. лечение лимфом трябва да се вземе предвид интоксикация (А или В) екстранодален участие (Е) и далака нараняване (S), обемът на тумора огнища. Прогнозите са важни разлики в резултатите от агресивна химиотерапия и лъчетерапия (RT) на етапите III и IV, в сравнение с наблюдаваните резултати в лимфом на Ходжкин.

За да се предпише лечение, третият етап на тумора беше разделен на:

  • III - 1 - като се вземат предвид лезиите от двете страни на диафрагмата, ограничени от участието на далака, хиларния, цьолиакия и порталната LU;
  • III - 2 - като се вземат предвид паратреталните, лъчеви или мезентерични LU.

Лекува ли лимфомът? Известно е, че при пациенти на възраст над 60 години на първия етап от пролиферативното заболяване е сравнително добра, но четвъртият е с високо ниво на лактат дехидрогеназа (LDH) нива и лоша прогноза за оцеляване. За да изберете принцип и увеличаване на агресивност на лечението, се разглежда като най-голям обем на тумора: периферни, възлови лезии - 10 cm или повече в диаметър, и съотношението на диаметъра на разширения mediastalnyh LU към напречните размери на гърдите повече от 0,33. В специални случаи най-големият размер на тумора е 5 см в диаметър за възловите лезии - неблагоприятен прогностичен признак, който влияе върху избора на терапия.

Принципът на избор на терапия се влияе от още 5 неблагоприятни рискови фактора, които комбинират Международния прогностичен индекс (IPP):

  • на възраст 60 години и повече;
  • повишени нива на LDH в кръвта (повече от 2 пъти нормата);
  • общ статус> 1 (2-4) в скалата ECOG;
  • етапи III и IV;
  • брой екстранодални лезии> 1.

Рискови категории, определени 4 групи, според които да се вземат предвид накъде да насочи лечение на рак на лимфните възли, за да повлияе на скоростта на реакция и общата 5-годишната преживяемост без рецидив:

  1. 1 група - ниско ниво (присъствие на 0-1 характеристика);
  2. 2 група - ниско средно ниво (наличие на 2 знака);
  3. 3 група - високо средно ниво (наличие на 3 знака);
  4. 4 група - високо ниво (наличие на 4-5 знака).

За пациенти на възраст под 60 години с наличие на агресивен НХЛ се използва друг модел на MPI и са идентифицирани други 4 рискови категории за 3 неблагоприятни фактора:

  • етапи III и IV;
  • повишена концентрация на LDH в серума;
  • общ статус на скалата ECOG> 1 (2-4).
  1. 1 категория - нисък риск при липса на (0) фактори;
  2. Категория 2 - нисък междинен риск с един рисков фактор;
  3. Категория 3 - висок междинен риск с два фактора;
  4. Категория 4 - висок риск с три фактора.

Оцеляването за 5 години в съответствие с категориите ще бъде - 83%, 69%, 46% и 32%.

Учени онколози обясняват какво е лимфом и как се лекува, като се смята, че рисковите фактори за MPI за влияние върху избора на лечение е не само за агресивен НХЛ като цяло, но и за всяка форма на НХЛ и във всеки клиничен случай.

Оригиналният алгоритъм за лечение на индолент NHL е, че той е предназначен за В-клетъчни лимфоми. По-често при фоликуларни тумори от I и II градуса. Но в 20-30% от случаите те се трансформират в дифузни големи В-клетки. И това изисква различно лечение, което съответства на фундаменталното лечение на агресивни форми, които включват фоликулна NHL III степен.

Основният метод за лечение на неходжкинови лимфоми е химиотерапията с използването на комбинации от цитостатични лекарства. Лечението често се извършва на кратки курсове, интервали между тях - след 2-3 седмици. За да се определи чувствителността на тумора към всеки специфичен тип химиотерапия се извършват точно 2 цикъла на лечение, не по-малко. Ако ефектът отсъства, лечението на лимфома се извършва чрез друг режим на химиотерапия.

Променете режима на химиотерапия, ако след значително намаляване на размера на LU те се увеличават в интервала между циклите. Това показва туморна резистентност към комбинацията от използваните цитостатици.

Ако не се случи дългоочакваната ефект на стандартния режим на химията, химиотерапия за лимфом провежда високи и трансплантирани хемопоетични стволови клетки. При химия с високи дози се предписват високи дози цитостатици, като се убиват дори най-устойчивите и устойчиви лимфомни клетки. В този случай това лечение може да унищожи хематопоезата в костния мозък. Ето защо, стволовите клетки се прехвърлят в хематопоезата, за да възстановят унищожения костен мозък, т.е. Извършва се трансплантация на алогенни стволови клетки.

Важно е да знаете! При алогенна трансплантация, стволови клетки или костен мозък се вземат от друго лице (от съвместим донор). Тя е по-малко токсична и по-честа. При автоложна трансплантация, преди да се извърши химия с висока дозировка, стволовите клетки се вземат от самия пациент.

Цитотоксичните лекарства се прилагат по метода на трансфузия (инфузия) или интравенозно. В резултат на системна химиотерапия, лекарството се пренася през тялото през кръвоносните съдове и се бори с клетките на лимфомата. Ако има съмнение за лезии на ЦНС или това е посочено от резултатите от анализите, в допълнение към системната химия, лекарството се инжектира директно в мозъчната течност, т.е. се извършва интратекална химия.

Мозъчната течност се намира в пространството около гръбначния мозък и мозъка. Кръво-мозъчната бариера, която предпазва мозъка, не позволява цитостатиката да преминава през кръвоносните съдове към мозъчните тъкани. Затова прилагането на интратекална химия е важно за пациентите.

За да се подобри ефективността на лечението, радиотерапията се използва допълнително. NHL - системно заболяване, може да засегне цялото тяло. Следователно, е невъзможно да се лекува с една хирургическа интервенция. Операцията се използва само за диагностични цели. В случай на откриване на малък тумор, той се отстранява незабавно и се предписва по-малко интензивен курс на химиотерапия. Напълно изоставяйте цитотоксичните лекарства само в присъствието на туморни клетки върху кожата.

Биологично лечение

Биологични препарати: серуми, ваксини, протеини заменят естествените вещества, произведени от организма. За протеинови препарати, които стимулират производството и растежа на кръвни стволови клетки, например, Filgrastream. Те се използват след химия за възстановяване на хематопоезата и намаляване на риска от инфекция.

Цитокините, например, интерферон-алфа, се лекуват с Т-клетъчни лимфоми на кожата и косматоклетъчна левкемия. Специални бели клетки - моноклоналните антитела се свързват с антигени, които се намират на повърхността на туморните клетки. Поради това клетката умира. Терапевтичните антитела се свързват с антигени, разтворени в кръвта, а клетките не са свързани.

Тези антигени допринасят за растежа на тумора. След това се използва при лечение на ритуксимаб - моноклонално антитяло. Биологичното лечение увеличава ефекта от стандартната химия и удължава ремисията. Моноклоналната терапия се нарича имунна терапия. Нейните различни видове активират системата на имунитет, че тя сама започва да унищожава раковите клетки.

Туморни ваксини могат да причинят активен имунен отговор срещу протеини, специфични за туморните клетки. Новият тип имунотерапия с CCT клетки се изследва активно чрез натоварване на химерни антигенни рецептори, които ще действат срещу дадена цел.

Радиоимунотерапията работи с моноклонални терапевтични антитела, свързани с радиоактивно вещество (радиоизотоп). Когато се свързват моноклонални антитела към туморни клетки, те умират под въздействието на радиоизотоп.

Информационно видео

Хранене за неходжкинов лимфом

Храненето за лимфома Non-Hodgkin трябва да бъде, както следва:

  • адекватна на разходите за енергия, за да се изключи натрупването на тегло;
  • колкото е възможно по-разнообразно: със зеленчуци и плодове, месо от животни, птици, риба и продукти, получени от нея, с морски дарове и зеленчуци.
  • с минимално потребление на кисели краставички и продукти от кисело зеле, солена (морска или солена) сол, пушени продукти.

Храната трябва да бъде вкусна, честа и малка. Всеки пациент трябва да бъде подхождан поотделно, така че да не се изключва хипернатриемия (излишък от натриеви соли). Той забавя течности в тялото и образува отоци. В този случай, сол и пушени храни, следва да бъдат заличени, така че да не се увеличава К сол на кръв, ако пациентът не може да яде прясна храна, той разваля апетита, а след това можете да добавите малко меню брой яйца, маслини и други кисели краставички, но в комбинация с лекарства, които се показват натрий. Трябва да се има предвид, че след химиотерапия за диария и повръщане, натриевите соли, напротив, са много необходими за организма.

Фолк лечение

Лечението на неходжкинов лимфом с народни средства включва: тинктури, инфузии и отвари от гъби и лечебни билки. Ефективни инфузии от горчив пелин, кеклив, бръшлян, амонита Дунбариан, избелен черен.

Лекарствените анти-онкологични свойства са гъбички: бреза чага, Рейши, Кордицеп, Мейтаке и Шийтаке, бразилски агарик. Те предотвратяват метастазите, нормализират хормоналния фон, намаляват страничните ефекти на химиотерапията: косопад, болка и гадене.

Детоксикация тумор прахообразен Chaga (бреза гъбички) се смесва с нарязан корен на Polygonum змия (3 супени лъжици..) и се излива водка (силно варя) - 0,5 л. Те могат да се варят в продължение на 3 седмици на тъмно и да вземат 30-40 капки 3-6 пъти на ден.

Leytinan активно вещество, аминокиселини и полизахариди Рейши комбинира с шийтаке гъби вещества активира специфичен имунитет и възстановява кръв формула.

Брезовият катран (100 g) трябва да се измие 9 пъти във вода, след това да се шлайфа с прах амоняк (10 g) и брашно, изпечено в тиган. От тестото формирайте топки с диаметър 0,5 см. Можете да ги съхранявате в картонена кутия, като предварително ги наливате с брашно. Първите три дни вземат 1 топка 4 пъти 60 минути преди хранене. Измийте с билков отвар - 100 ml.

Отвара: разбъркайте натрошената трева на аптечната торта с псилиум (листа), календула (цветя) - всичките 50 грама. Кук (10 минути) в 600 мл вода 3 супени лъжици. л. колекция. Да се ​​охладим малко, после да пием с лимон и мед.

Прогноза за оцеляване с неходжкинов лимфом

Много пациенти и техните близки се интересуват от въпроса колко пациенти живеят с този или този тип неходжкинов лимфом? Прогнозата зависи от подвидовете на болестта, степента и степента на разпространението й в тялото. Класификацията на това заболяване включва 50 имена на лимфоми.

Според изследването таблицата показва продължителността на живота с неходжкинов лимфом след лечение в продължение на 5 години.

За Нас

Рак на белия дроб - често срещано, агресивно онкологично заболяване. Смъртоносни резултати при този тип рак на честотата в света - на първо място сред всички видове онкология и при разпространението - на второ място, на второ място само при рак на кожата.