Лимфом на Ходжкин

лимфом на Ходжкин (лимфом, болест на Ходжкин) - злокачествен тумор на лимфоидната тъкан да се образува специфични полиморфонуклеарни клетки грануломи. Тумор субстрат неходжкинов лимфом - клетки на Рийд - Щернберг (лакунарен хистиоцити) - големи полиплоидни клетки, съдържащи multilobes ядро. Голямата част от тумор възлова участие представлява гранулом с натрупвания на лимфоцити (включително Т-контролирани клетки), гранулоцити, хистиоцити, еозинофили, плазмени клетки и ретикулум. Лимфен възел тъкан проникната влакнести съединителната вериги, произтичащи от капсулата.

Заболяването е кръстен на Томас Ходжкин, който описва седем случаи на заболяване и предлага като отделна единица нозологична патология Обща характеристика на който се увеличени лимфни възли и далака, кахексия (крайна изчерпване на тялото) и смърт в 1832 година.

Адекватното и своевременно лечение прави възможно постигането на добри резултати, за постигане на стабилна ремисия е възможно при повече от 50% от пациентите.

Средната честота на Hodgkin's лимфом варира между 0.6-3.9% при мъжете и 0.3-2.8% при жените и средно 2.2 случая на 100 000 население. Болестта се проявява във всички възрасти, сред раковите заболявания при децата е третата най-разпространена.

Причини за лимфома на Ходжкин

Етиологичният фактор на заболяването остава неясен. Предполага се, че лимфомът на Hodgkin е тумор на В-клетките, който се развива на фона на имунната недостатъчност на Т-клетки, дължаща се на хипофункция на тимуса.

Има няколко предразполагащи фактора:

• инфекциозни заболявания - клетките на лимфната система започват неконтролируемо разделение и претърпяват мутации под влиянието на вируси (херпесни вируси, ретровируси и др.);
• вродени заболявания на имунната система - синдром на Луи-Бар, синдром на Wiskott-Aldrich и др.;
• автоимунни заболявания - ревматоиден артрит, синдром на Sjogren, целяка, червен системен лупус еритематозус и др.;
• генетично предразположение - генетичните маркери не се откриват, но има увеличение на честотата на лимфома на Ходжкин в семейства, където такива заболявания вече са диагностицирани;
• ефекта на канцерогенните химични вещества - бензени, анилинови багрила, соли на тежки метали, ароматни въглеводороди на пестициди и др.;
• работа, свързана с излагане на висока радиация, високочестотни токове, радиация.

Форми на заболяването

Класификацията на Hodgkin's лимфом се основава на хистологичните характеристики на засегнатата тъкан.

В ранните стадии на заболяването, като правило, се проявява без симптоми.

Има четири хистологични варианта на лимфома на Hodgkin:

• нодуларно (нодоза), множествена склероза (типове 1 и 2) - най-честата форма на заболяването, придружен от образуването на колагенови нишки в лимфните възли в гръдния кош, които разделят образуваната туморната тъкан на множество части от кръгла форма. Намерени са клетки от Reed-Sternberg;
• лимфохистиоцитично (лимфоидна преобладаване) - класически вариант на Ходжкин лимфом, който се характеризира с присъствието на големи количества от лимфоцити в засегнатия орган. Клетките на Reed-Sternberg са редки, често се срещат клетки на Hodgkin. Клъстерите на лимфоцитите се сливат и образуват области с дифузен растеж, отсъствие на фиброза и некроза. Най-често засегнатите цервикални аксиларни, ингвинални лимфни възли;
• лимфоидно изчерпване - клетките на Reed-Sternberg преобладават в засегнатата тъкан, единични включвания на лимфоцити между тях, чието ниво постоянно намалява. Вариантът на изчерпване на лимфоидите обикновено съответства на IV етап на разпространение на заболяването и се характеризира с неблагоприятен ход;
• смесен клетъчен вариант - хистологичната картина е представена от голям брой лимфоцити, еозинофили, плазмоцити, клетки на Reed-Sternberg в засегнатата тъкан. Следи от некроза, често се срещат фиброзни полета.

Етапи от лимфом на Ходжкин

При установяване на данни стъпки Ходжкинов лимфом представляват изследване и биопсия резултати, определяне на броя участващи в патологичния процес на органи и тъкани, разпространението на процеса е над или под диафрагмата:

• I - една група лимфни възли е засегната;
• I E - I + включване на един екстраламфатен орган в патологичния процес;
• II - две или повече групи от лимфни възли от едната страна (над или под) от диафрагмата са засегнати;
• II Е - привързаност към лимфоидния орган с увеличаване на 1-2 групи лимфни възли, локализация на лезията - от същата страна по отношение на диафрагмата;
• III - засягат се няколко групи лимфни възли от двете страни (над и отдолу) на диафрагмата;
• III S - привързаност към далака;
• III E - III + локализирано увреждане на екстраламфатния орган или тъкан;
• IV - дифузно или разпространено (мултифокално) увреждане на един или повече вътрешни органи, което може да бъде придружено от засягане на лимфните възли.

Появата на признаци на биологична активност през периода на ремисия показва началото на обостряне.

IV етап може да има следните варианти на тока:

• A - отсъствието на интоксикация;
• Б - признаци на интоксикация, загуба на телесно тегло през последните шест месеца;
• а - няма биологична активност по отношение на кръвните тестове;
• б - разкрита биологична активност.

Симптоми на Hodgkin лимфом

Първоначално патологичният процес се развива в лимфните възли. Те се увеличават постепенно, туморният процес се разпространява и засяга други органи и тъкани. В ранните стадии на заболяването, като правило, се проявява без симптоми. Тъй като лимфните възли растат, те стават болезнени и се появяват симптоми, свързани със стискането на околните тъкани и органи.

Локални признаци на лимфом на Hodgkin:

• повишени лимфни възли;
• поражение на вътрешните органи.

Основният симптом на лимфома на Hodgkin е лимфаденопатия (характеризираща се със значително увеличение на лимфните възли). Последи лимфните възли на средния и предния медиастинум, понякога - тимуса. Също така, увреждането може да засегне всички органи, процесът може да включва далака, черния дроб, кожата, костния мозък, белите дробове, плеврата, костната тъкан.

Чести симптоми на лимфома на Ходжкин:

• треска, с вълнообразен характер;
• повишено изпотяване през нощта (обилно нощни изпотявания);
• слабост, апатия;
• липса на апетит;
• сърбеж;
• тежка загуба на тегло без причина, загуба на тегло може да достигне критични нива;
• анемия;
• намален имунитет, податливост към инфекциозни заболявания.

При значително увеличение на лимфните възли на гръдния кош се развиват следните симптоми:

• суха, непродуктивна кашлица;
• дрезгав глас;
• усещане за тежест в засегнатия район;
• дисфагия (нарушение на преглъщането);
• диспнея (диспнея);
• кава-синдром (увредена циркулация в басейна на горната вена кава);
• плеврит, перикардит.

При лечението на лимфома на Ходжкин се дава предимство на химиотерапията в комбинация с облъчване, което дава максимален ефект при минимални усложнения.

Когато процесът стане широко разпространен, има признаци на увреждане на вътрешните органи. Най-честите лезии се откриват в лимфните възли на далака и черния дроб. В резултат на увеличаването на тези вътрешни органи, стомаха се стиска и бъбреците се разместват. Участието на лимфните възли се проявява чрез появата на коремна болка с различна интензивност.

Белодробното възпаление като правило е вторично и е следствие от прехода на процеса от медиастиналните лимфни възли към белите дробове. Често се натрупва течност в плевралните кухини.

Поражението на нервната система се открива след широкото разпространение на лимфогрануломатоза в лимфните жлези и вътрешните органи. Най-често срещаните лезии на гръбначния мозък, при които лимфогрануломатовите клетки растат в епидуралната целулоза и изтласкват гръбначния мозък. В такива случаи заболяването протича като тумор на гръбначния мозък с проводими сензорни нарушения, пареза и парализа, болка в крайниците.

Двата основни начина за засягане на костната тъкан са лимфохематогенното разпространение и поникването на лимфогранулома в костната тъкан. Първичните костни лезии се откриват през първата година от заболяването, вторичните промени в костите се проявяват след 1,5-2,5 години от началото на заболяването. Промените в скелета се появяват, когато процесът се разпространява от съседните лимфни възли, плеврата, медиастинума. Лимфогрануломатозната тъкан причинява разрушаване на костната структура и остеосклерозата. Натискът на разширените лимфни възли върху съседните нервни плексуси се проявява чрез интензивна болка в гръбначния стълб, в костите на скелета.

При лечението на пациенти с ранен стадий на болестта на Ходжкин и генерализирано 5-годишна преживяемост без прогресия, беше 90% с етап III - 60-80%, в ремисия етап IV достига по-малко от 45% от пациентите.

Забележете също предлага метод за биологична активност, причинена от производството на цитокини: повишен серумен хаптоглобин, скорост на утаяване на еритроцитите, съдържанието на лактат дехидрогеназа и церулоплазмин, концентрация на фибриноген над референтната стойност. Появата на признаци на биологична активност през периода на ремисия показва началото на обостряне.

диагностика

Ранното откриване на болестта е трудно поради факта, че клиничните симптоми не са строго дефинирани и често напълно отсъстват.

Диагнозата на Hodgkin's лимфом се основава на морфологичния модел на засегнатия лимфен възел или орган. Назначен за изследване:

• клиничен преглед и събиране на анамнеза - специално внимание се обръща на симптомите на интоксикация, палпиране на всички периферни групи от лимфни възли, далак и черен дроб, изследване на назофаринкса, сливиците;
• биопсия на засегнатите лимфни възли с хистологичен и имунохистохимичен анализ на биопсичния образец. Критерият за Hodgkin's лимфом е наличието в взетия материал на специфични клетки Reed-Sternberg, незрели Hodgkin клетки;
• лабораторни тестове - общ и биохимичен кръвен анализ, скорост на седиментация на еритроцитите, активност на серумна алкална фосфатаза, бъбречни и чернодробни тестове. В клиничния анализ на кръвта се наблюдава повишаване на ESR, неутрофилна левкоцитоза, умерена еозинофилия, повишена концентрация на фибриноген, тромбоцитоза и намаление на съдържанието на албумин. В началния стадий на заболяването се установява умерена левкоцитоза при кръвните изследвания, които с развитието на заболяването се заменят с левкопения;
• лабораторна оценка на функцията на щитовидната жлеза - с лезия на цервикалните лимфни възли;
• имунофенотипни изследвания на туморна тъкан - разкриват качествени и количествени нарушения на Т-клетъчната връзка на имунитета.
• Рентгенови изследвания на гръдния кош, скелета, стомашно-чревния тракт - са от първостепенно значение при определянето на природата и разкриването на локализацията на лезиите;
• Ултразвук на коремната кухина - за същата цел като радиография;
• компютърна томография, магнитно резонансна томография на шията, гръдния кош, органите на корема и таза - позволява откриване на наличие на туморни образувания в различни части на тялото;
• trepanobiopsia - се извършва с подозрение за увреждане на костния мозък на илайчните кости;
• остеосцинтиграфия - с повишено ниво на алкална фосфатаза в кръвния серум;
• Диагностична лапаротомия - използва се за вземане на биопсии на мезентериални и пара-аортни лимфни възли.

Лечение на лимфома на Hodgkin

Разработват се различни схеми на терапия, избирането им се взема предвид вида и степента на лезията, продължителността на курса и тежестта на заболяването, наличието на съпътстваща патология.

Предполага се, че лимфомът на Hodgkin е тумор на В-клетките, който се развива на фона на имунната недостатъчност на Т-клетки, дължаща се на хипофункция на тимуса.

Общата схема на лечение на лимфом включва два етапа:

• стимулиране на ремисия с помощта на циклична химиотерапия;
• консолидиране на ремисия чрез радикална лъчева терапия и поддържащи цикли на лекарствена терапия.

При планиране на обема на лечението се вземат предвид неблагоприятните фактори, определящи тежестта и степента на туморния процес:

• включване на три или повече зони от лимфни резервоари;
• масивна лезия на далака и / или медиастинума;
• наличието на изолирана екстранодална лезия;
• увеличение на ESR, по-голямо от 30 mm / h при наличие на симптоми на интоксикация и повече от 50 mm / h в отсъствие.

Използват се различни варианти на лъчелечение - от локално облъчване на първични лезии в понижени дози до облъчване чрез радикална програма на всички лимфни възли в IVA етап. За да се предотврати разпространението на туморни клетки през лимфната система, се извършва облъчване на съседни регионални лезии.

Полихемотерапията е едновременна употреба на няколко цитостатици. Има различни схеми на комбинирана химиотерапия (протоколи), наркотици са предписани дългосрочни курсове. Лечението е поетапно, включва двуседмични цикли с двуседмични интервали, след приключване на шест цикъла, назначава поддържащо лечение.

Предпочитание се дава на химиотерапия в комбинация с облъчване, което дава максимален ефект при минималния брой усложнения. Първоначално се извършва първоначална полихемотерапия с облъчване само на разширени лимфни възли, след това - облъчване на всички други лимфни възли. След радиационна експозиция поддръжката на химиотерапията се извършва съгласно една или друга схема. Интензивното лечение през периода на подобрение намалява броя на късните усложнения и увеличава възможността от терапия на обостряния.

Средната честота на Hodgkin's лимфом варира между 0.6-3.9% при мъжете и 0.3-2.8% при жените и средно 2.2 случая на 100 000 население.

Ако процесът е локализиран и е налице за хирургична намеса, слезката, изолираните лимфни възли, единичните конгломерати от лимфни възли се отстраняват с последващо облъчване на гама-терапевтични устройства. Спленокемията е показана и при дълбоката депресия на хематопоезата, която предотвратява цитостатичното лечение.

В случай на прогресиране на заболяването и неефективност на терапията е показана трансплантация на костен мозък.

Възможни последствия и усложнения

Болестта на Hodgkin може да има следните усложнения:

• сепсис;
• рак на мозъка или гръбначния мозък;
• кървене;
• натискът на неоплазмата върху дихателния тракт, водещ до асфиксия;
• синдром на горната част на влагата кава;
• развитие на механична жълтеница (при компресиране на жлъчния канал);
• имунологични смени;
• чревна обструкция (с лимфни възли, стискащи червата);
• кахексия;
• нарушение на щитовидната жлеза;
• образуване на фистули на периферните лимфни възли;
• миокардит и перикардит;
• вторични злокачествени неоплазми;
• нарушаване на белтъчния метаболизъм на бъбреците и червата;
• странични ефекти на химиотерапията и радиацията.

перспектива

Адекватното и своевременно лечение прави възможно постигането на добри резултати, за постигане на стабилна ремисия е възможно при повече от 50% от пациентите. Ефективността на терапията се предопределя от диференциран подход към разработването на режими на лечение за различни групи пациенти, идентифицирани въз основа на неблагоприятни прогностични фактори.

С използването на интензивни програми клиничният ефект обикновено се наблюдава още през първия цикъл. При лечението на пациенти с ранен стадий на болестта на Ходжкин и генерализирано 5-годишна преживяемост без прогресия, беше 90% с етап III - 60-80%, в ремисия етап IV достига по-малко от 45% от пациентите.

Болестта на Hodgkin се проявява във всички възрасти, сред раковите заболявания при децата е третата по-често срещана.

Неблагоприятни прогностични признаци:

• масивни конгломерати от лимфни възли с диаметър повече от 5 cm;
• лимфоидно изчерпване;
• едновременно увреждане на три или повече групи от лимфни възли;
• разширяване на сянката на медиастина с повече от 30% от обема на гръдния кош.

предотвратяване

Не са разработени специални мерки за първична профилактика на болестта на Ходжкин. Особено внимание се обръща на вторичните профилактични превенции. Хората, които са преминали през Hodgkin's лимфом, се препоръчват да се изключат физио-, електро- и термични процедури, да се избегне физическо претоварване, слънчево изгаряне и работа, свързана с експозиция на вредни професионални фактори е противопоказана. Предават се кръвопреливания, за да се предотврати намаляването на броя на левкоцитите. За да се предотвратят нежелани явления, се препоръчва жените да планират бременността не по-рано от две години след възстановяване.

Лимфом на Ходжкин: какъв вид заболяване, причини, симптоми (снимки на пациентите) и лечение

Лимфома Hodgkin (лимфогрануломатоза, злокачествен гранулом) е злокачествено заболяване на лимфната система, т.е. рак.

Ракът е род на злокачествен тумор. Когато клетките на нашето тяло започват да се разделят неконтролируемо, заместват здравата тъкан. Съответно, органите, засегнати от рак, вече не могат да изпълняват своята функция. В този случай имунната защита страда.

В класификацията има два основни вида рак на лимфната система:

1. Лимфом на Hodgkin;
2. неходжкинови лимфоми.

Неходжкинските лимфоми са представени в 30 варианта, но най-опасната сред тях е лимфобластният лимфом, много подобен при симптомите с лимфом на Ходжкин.

За този тип хламидия limfoza характерна структура с присъствието на гигантски клетки на Рийд-Щернберг-Березовски, постепенно заместват здрава тъкан и създаване на специфична хистологичен образец, съгласно която и да идентифицират тумора. Неговият произход на лимфома, като правило, поема един от лимфните възли, където се образуват имунните клетки.

В 70-75% от случаите, цервикалните и ултравиолекулните лимфни възли първо се възпаляват. След това патологичните клетки с ток на лимфа се прехвърлят в други възли и лимфоидни органи.

Лимфоидните органи включват лимфни възли, костен мозък, тимусна жлеза и далак. Клъстерите на лимфоидна тъкан също се срещат в:

• бронхи;
• бъбреци;
• черен дроб;
• чревната мукоза;
• млечната жлеза;
• яйчниците;
• щитовидната жлеза.

Какви лимфни възли са засегнати:

• цервикален, над и подклавиански от едната страна;
• лимфните възли на медиастината и корена на белите дробове, от една страна;
• порти на черния дроб, далак, мезентериен корен (тънък филм, покриващ всички органи на коремната кухина);
• параостриални и мезентериални лимфни възли (коремна кухина)

Причини за възникване на

Причините за развитието на лимфогрануломатозата не са напълно разбрани. Възможно е болестта да е свързана с херпес вирус Epstein-Barr. Предположението за участието му се основава на специални изследвания, според които вирусният ген се открива при 20% от биопсията.

Често лимфомът възниква на фона на дефицит на имунната система (ХИВ)

Според статистическите данни регионите с висока честота на Hodgkin's лимфом включват африкански страни, САЩ и Япония. Това може да се случи на всяка възраст, но пикът на заболяването пада върху два периода: от 15 до 35 години или след 50 години. С изключение на децата на възраст под 10 години, които са предимно момчета, разпределението на болните по пол е почти същото. Лимфогрануломатозата при деца е почти 10% от общия брой случаи. Лимфом на Hodgkin при възрастни над 50-годишна възраст обикновено се появява при усложнения.

Рискови фактори за появата на заболяването:

• сред болните 60-70% са мъжете от 15 до 35 години или от 50 години;
• натоварена наследственост: Случаите на болестта се срещат три пъти по-често в семейства, където роднините вече са регистрирали болестта, което ни позволява да говорим за генетичното предразположение. Въпреки това, при децата, родени от болна майка, няма болест;
• съзнателно (например поради антитуморна химиотерапия) или придобита (ХИВ) депресия на имунитета;
• Hodgkin's лимфом при възрастни, работещи с радиация (напр. Медицински работници) или канцерогени.

Класификация на патологията

• Първият етап Hodgkin лимфом (локална форма) - един лимфен възел или орган, който съдържа лимфоидна тъкан е засегнат.
• Вторият етап (регионална форма) - засягат се две или повече отделни лимфни възли от едната страна на диафрагмата.
• Третият етап (обобщена форма) - има лезия на два или повече лимфни възли от двете страни на диафрагмата. По-нататък се разпространява в тялото, улавяйки в процеса слезката, черния дроб и други лимфоидни органи.
• Четвърта фаза (разпространена форма) - дифузно покълване на метастазите в други органи. Hodgkin's лимфом в 4 етапа е трудно да се лекува поради генерализиране на процеса.

Всеки стадий на лимфозата трябва да бъде разделен на А и В, в зависимост от отсъствието или наличието на определени симптоми, които засягат общия проблем. А - отсъствие. Б - присъствие. Ето защо в етап 2 може да се наложи третиране, приложимо за третия етап.

Има 4 хистологични вида на заболяването:

• Лимфоидно разпространение - най-благоприятната възможност за лечение на заболяването. Често характеристика на първия етап. Тя се характеризира само с наличието на включения от клетки на Reed-Sternberg, заобиколени от лимфоцити. Смята се, че този вид е свързан с добър отговор на имунната система.
• Нодуларна склероза - клетките на Reed-Sternberg образуват нишки от колаген и разделят туморната тъкан на заоблени области.
• Смесен вариант на клетките - класическа форма на лимфоматоза. Свеж модел на клетките, разнообразие от тях в тумора, има огнища на некроза (клетъчна смърт)
• Лимфоидно изчерпване - много голям брой клетки на Reed-Sternberg, между които са включени лимфоцитите. Когато заболяването прогресира, те напълно изчезват от лезиите.

симптоми

Всички етапи могат да бъдат асимптоматични. Но за да разберете какво е лимфом, помислете за основните симптоми. В повечето случаи такива общи признаци на лимфом като:

• увеличение на периферните лимфни възли (снимка по-горе);
• повишена телесна температура, най-често вечер, до 38;
• нощем изпотяване;
• обща умора, замаяност, слабост;
• загуба на апетит;
• рязка загуба до 10% от теглото (екзацербация или терминални етапи);
• леко сърбеж в лимфните съдове;
• в някои случаи сърбежът е съпроводен с надраскване по цялото тяло, лишаване от сън, до душевни разстройства.

За първи път лимфозата е описана от д-р Ходкин през 1832 г. Той установи, че 7 души са имали симптоми на треска, повишени лимфни възли, далак и остра загуба на тегло. Ако приемем, че той се занимава с инфекциозна болест, той се сблъска с такива фактори, които поставят под съмнение констатациите му: неефективността на антибиотиците, липсата на директни инфекции на хора, които са в много близък контакт с пациентите. Какво позволи през последните десетилетия да направи недвусмислено заключение, че по този начин се появяват признаци на лимфом.

Клинична картина на лимфома

Болестта инхибира клетъчния имунитет чрез действие върху Т-лимфоцитите. Лимфогрануломатозата, в зависимост от местоположението на огнищата, може да се прояви съвсем различно. Но в случай на избягване на лечението, вероятността симптомите на лимфома да се влошат е неизбежна. По-долу ще разгледаме случаи на локализиране на първични и вторични лезии и съпътстващи симптоми.

Най-честата форма на лимфозата започва с увеличаване на лимфните възли, придружени от симптоми на интоксикация с различна тежест. Обикновено човек не забелязва леки прояви на слабост, леко увеличение на лимфните възли и заболяването не е идентифицирано. Обикновено симптомите при възрастни, като правило, първоначално са забележими.

Лимфните възли са подвижни, палпирани отделно от околните тъкани, не болезнени. С напредването на заболяването те се увеличават и коагулират с околните тъкани.

Известен е необичаен общ модел - след прием на алкохол, лимфните възли са болезнени.

• Възли на медиастинума (45% от случаите на 1-2 етапа).

Очевидно е, че след преминаването на планираната флуорография, т.е. симптомите на лимфома в първите етапи не са видими и фокусите се откриват в произволен ред.
Изображенията стават тъмни. Симптомите са свързани:

Поради сложността на откриването, диагнозата често се установява на по-късна дата. Освен това синдромът на компресиране на органите на медиастинума (компресията), поражението на нервите, разположени в медиастинума, плеврит. От медиастинума метастазите покълват в белите дробове, лимфни възли на перитонеума, сърцето, хранопровода, трахеята.

Белите дробове са засегнати от растежа на тумора от медиастинума, както и от индивидуалните фокуси, с разпадането и образуването на кухини. При рутинно изследване на белите дробове може да бъде открита специфична плеврит. Белите дробове натрупаните течности, компресиране на гръдния кош, където - тежестта в гърдите и задух, кръвохрак може да се наблюдава с течение на времето. В плевралната течност се срещат характерни клетки на Березовски-Стърнберг.

Тя се диагностицира в 25-30% от случаите на 1-2 етапа. Характерна спленомегалия (разширена далака) и болка в левия хипохондриум.

• Костна система (25-45% от случаите на 4 етапа).

Засегнати прешлени и гръдния кош, тазови кости, ребра, придружени от болка в костите. Има крехкост на костите, чести фрактури. Участието на костния мозък в процеса може да причини анемия и тромбоцитопения. При включване на гръбначния мозък, изстискване на черупките му - сериозни неврологични нарушения като парализа, пареза на краката с неволно уриниране и дефекация.

• Черният дроб (5% в началния стадий, 65% в последния етап).

Черният дроб нараства по размер, няма симптоми, характерни за лимфома, поради което се установява късно и диагнозата се поставя само въз основа на резултатите от биопсия. При 10-15% от пациентите се открива жълтеница.

Има лимфогрануломатоза на стомаха и тънките черва, която тече под лигавицата, не се образуват язви. Когато тънките черва са засегнати, се наблюдават подуване на корема, болка и диария при възрастни. При изтласкване на червата с увеличени лимфни възли на коремната кухина е възможна обструкция на червата.

Специфична кълняемост на клетките на Reed-Sternberg.

диагностика

Следва традиционните методи за диагностициране на този вид рак.

• Визуална диагностика. Провеждайте усещане за лимфни възли. Особено внимание се обръща на тяхното местонахождение, включително на гърлото, шията, свръхчелюстните, ингвиналните, насекомите, както и внимателно изследване на корема.
• Събиране на анамнеза (наличие в семейството на заболявания, съпътстващи заболявания, в случай на рецидив - хода на заболяването и определяне на причините за неговото подновяване)
• Рентгенови проучвания, включително компютърна томография, позитронна емисионна томография, ултразвуково сканиране, изображения с ядрено-магнитен резонанс.
• USD на перитонеални органи, КТ на гръдния кош и сканиране на костите с радионуклиди - се отнасят до по-агресивни методи, диктувани от необходимостта от допълнителен преглед. Scan ултразвук с контрастно средство са особено ефективни по отношение на подреждането на лимфом в гърдите и корема, костите, черния дроб, далака, бъбреците.
  • лимфни възли;
  • далака;
  • Valdeier пръстен (лимфаденоиден глобуларен пръстен)
  • екстралфиматични структури: черен дроб, бели дробове, кости.Морфологична диагностика (използване на методи за изследване на структурата на органите, тъканите и клетките на пациента, т.е. биопсия). Следните се подлагат на проверка:

Морфологичната диагностика се счита за надеждна само когато в тъканите се откриват березовски-Sternberg клетки, специфични за злокачествен гранулом. Такава диагноза не само потвърждава диагнозата - неходжкинов лимфом, махнете отметката на опцията "неходжкинов лимфом", а също така определя морфологични типа на заболяването. Диагнозата не може да бъде направена без хистологично изследване на тъканите.

При изследване на медиастиналните лимфни възли се извършва торакотомия (гръдна дисекция).

Ретроперитонеалните лимфни възли са диагностична лапаротомия с биопсия. Лапаротомия е показана за пациенти със стадий 1,2 и фаза 3, които са планирани да получат лъчева терапия.

Също trepanobiopsy на костния мозък (с подозрение за включване на костната система в процеса).

• Лабораторни изследвания:
  • пълен кръвен тест за лимфом (наблюдава малка левкоцитоза с неутрофилия);
  • СУЕ;
  • биохимичен кръвен тест, включително анализ за С-реактивен протеин;
  • алкална фосфатаза (увеличава се, когато туморът засяга лимфоидната тъкан на черния дроб);
  • анализ на албумин;
  • LDH (повишена концентрация в кръвта);
  • анализ на β-микроглобулини, серумен калций и протеинова електрофореза.

През последните години в САЩ има също практика за изследване на пренареждането на гени на имуноглобулин и Т-лимфоцити

Диференциалната диагноза трябва да се извършва с лимфаденит при заболявания:

• сифилис;
• белодробна туберкулоза;
• инфекциозна мононуклеоза;
• токсоплазмоза;
• бруцелоза;
• Болест на Bénye-Beck-Schauman;
• реактивна хиперплазия на лимфоидна тъкан;
• лимфобластния лимфом.

Лечение на лимфома

През последните две десетилетия сложната терапия стана ефективна и в търсенето. Съвременните идеи за патогенезата на туморите не предизвикват съмнения относно нуждата от тях.

При сложна терапия се разбира използването на няколко антитуморни методи, различни за тяхната физическа природа. Така че някои действат локално, а други дават системно влияние. Например, използването на компоненти на химиотерапия и радиационна експозиция + хирургично лечение.

• Радиационната терапия се произвежда след радикална програма, в зависимост от етапа на процеса. Облъчването се извършва след химиотерапия, локално, на мястото, където се образува туморът. По правило се провежда няколко седмици след основния курс и може да не се изисква, ако лечението на лимфома е успешно и повечето тумори вече са събрани.
• Химиотерапията се състои в използването на схеми за циклична химиотерапия (циклофосфамид, винбластин, прокарбазин, мустарген, адриболастин, преднизолон)

За пациентите с лимфом на Ходжкин са идентифицирани три прогностични групи. След разпределянето на пациента в една от тези групи се избира най-ефективното лечение за неговия случай. Количеството на лечението трябва да съответства на степента на лезията. За местна експозиция се използват специални оловни филтри за защита.

1. Благоприятна прогноза - 1а и 2а етап на заболяването. Няма рискови фактори. За лечението на такива пациенти се провеждат 2-4 курса на химиотерапия + локални тумори.
2. Междинна прогноза - 1в и 2в етап. Рискови фактори - поражението на три или повече области, повишена ЕМС и тежки симптоми на интоксикация, екстранодални увреждания. Лечение: 4-6 цикъла на химиотерапия + облъчване на локални тумори.
3. Неблагоприятна прогноза е 3 и 4. Рисковите фактори са масивна медиастинална лезия. Максималното количество лечение: 8 цикъла на химиотерапия или общо радиационно облъчване на лимфните възли.

Изборът на химиотерапия трябва да бъде строго индивидуален за всеки пациент, в зависимост от етапа на лимфоматоза.

Най-често се използват такива схеми за лечение на лимфом чрез химиотерапия:

• MORP (ехинин, онковин, прокарбазин, преднизолон);
• ABVD (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин).

След приключване на курса на химиотерапия се предписват инжекции с растежен фактор, които стимулират образуването на стволови клетки. Понякога пациентът се трансплантира с донорни клетки.

Хирургично лечение

Хирургично лечение на лимфома, дължащо се на включването на лимфните възли в процеса и системния характер на заболяването - няма смисъл. В случаите, когато туморът расте твърде много и няма възможност за отстраняване на гореспоменатите методи, се използва хирургическа интервенция.

Същото се прави с тумори, които са в по-късните етапи на узряване, и има шанс разкритието, включително тумор припокрива дишане или компресира храносмилателните органи, което води до чревна обструкция или изместване белите дробове.

Туморът се изрязва изцяло или на 3 см от видимия край на тумора, който се свързва с анатомичния орган.

Независимо от метода на хирургията за отстраняване на раковите тумори се придържат към тези принципи:

• заедно с тумора, мястото на предишната биопсия се отстранява;
• по време на операцията туморната капсула не е изложена, в противен случай може да доведе до инфекция на здрави тъкани с нови метастази в резултат на разсейване на заразените клетки;
• не препоръчваме премахването на регионални лимфни възли.

Пациентите, подложени на лечение за рак, трябва да се наблюдават редовно от лекуващия лекар, за да се предотврати връщането на болестта.

Колко хора живеят в очакване на пълно възстановяване? Периодът на наблюдение е 5 години. Първите 2 години от пациентите се изследват на всеки 3 месеца, след това на всеки 6 месеца. Всеки път е необходимо да се направи пълен кръвен тест за лимфома, да се извършат рентгенови и ултразвукови изследвания.

Алтернативни терапии

През последните години неизчерпаем брой автори са издали цяла поредица от книги за борба с рака. Те са обвързани със собствения си опит на изцеление или с манипулиране на регалиите на лекар по медицина - той не играе роля. Всеки, авторите, признават много сериозни грешки и погрешни схващания и, за съжаление, не познават толкова добре човешкото тяло, за да преценяват такива сложни процеси като образуването на тумори. Опитите да се следват неконтролирани техники възпрепятстват човек по пътя към възстановяване. И в крайна сметка ракът може да спечели. В по-късните етапи дори традиционното лечение на рак ще бъде безсилно. Заключението предполага: трябва да отделите повече усилия, за да следите здравето си и да не пренебрегвате планираните изпити, защото никой не знае повече за здравето на човек от неговия лекар.

Когато се прави диагноза, някои народни средства могат да съпътстват укрепването на имунитета, когато се комбинират с обща терапия, но няма да лекуват лимфом.

Има няколко полезни растения, които могат да бъдат взети под формата на отвари или тинктури.

• женшен - много често женшенът се използва като основен компонент на лекарствените препарати на основата на билки, стимулира имунната система и тонизира тялото. Вземете тинктура от женшен, препоръчва се веднъж на ден, няколко дни в седмицата. Като превенция през студения сезон.
• Ехинацеята - увеличава защитните функции на тялото преди инфекции като херпес и грип, също е подходящ за деца.
  Рецепта за домашна тинктура: нарязана трева се изсипва вряща вода в съотношение 1: 2 и се поставя във водна баня за 15-30 минути. След това отвара за филтриране. Рецепция: една четвърт чаша 3 пъти на ден.

перспектива

За лечението на пациента може да се говори в случай, че признаците на болестта не се наблюдават в продължение на 10 години и повече.

Към днешна дата лимфаденомът се лекува успешно и в 70-84% от случаите е възможно да се постигне пълна ремисия, рецидивите на рака се наблюдават само при 30-35%.

Но заслужава да се отбележи, че доста агресивните методи на лечение в преобладаващото мнозинство от случаите не преминават без следа. Разбира се, всеки човек толерира терапията изцяло индивидуално.

Но какво трябва да се страхуваме, когато се занимаваме с радиационно облъчване и химиотерапия?

• Мъжко безплодие. Лекарите силно съветват млади мъже, които все още нямат потомство, но планират да започнат по-късно - преди терапията да направят запаса от генетичния фонд. С развитието на настоящите технологии е наистина възможно да се поставят сперматозоидите в течен азот и да се използват за торене в бъдеще, което позволява срокът на годност.
• Инфекциозни заболявания. Тъй като лечението включва облъчване на лимфните възли, тяхното възможно отстраняване и потискане на имунната система като цяло, не е необичайно за инфекцията да бъде свързана. Препоръчват се методи за подобряване на имунитета и антибиотичната терапия за ранни признаци на инфекция.
• Пневмония, фиброза. С дълъг курс на лъчева терапия в белите дробове могат да се развият възпалителни процеси, засягащи плевралната кухина. Течността се натрупва в кухината. Ако не лекувате възпалението - нормалната белодробна тъкан се заменя с фиброиди - фиброзата се диагностицира. Ако се развият усложнения, се предписват антибактериални и противовъзпалителни средства, както и лекарства, които подобряват кръвообращението в белите дробове.
• Риск от връщане на злокачествени тумори. Рецидивите на болестта са много по-трудни за лечение. Изчисляването на новата терапия и облъчването се извършва, като се вземат предвид вече взетите дози.

предотвратяване

Няма изчерпателни познания за причините за тази болест, което налага да се разгледат по-широко превантивните мерки. Основният компонент на превенцията е навременното посещение на лекаря, редовните превантивни прегледи и постоянното домашно изследване на вашите лимфни възли, внимателно отношение към видимите промени в тялото. Особено трябва да се грижите внимателно, ако има случаи на злокачествени заболявания в семейството.

Ако има някакви опасения по здравословни причини - задължително пътуване до лекар. Също така, не забравяйте, че здравето излага на риск неправилен начин на живот и лоши навици.

Лимфом на Ходжкин: как да подозирате тумор + схема на ефективно лечение

Бързо навигиране в страницата

Ходжкинският лимфом, често срещан при деца и млади хора, се отнася до злокачествена онкология. Такава диагноза естествено причинява страх. Този вид онкопатология обаче е добре лекуван: дори при разпространението на злокачествен процес, съвременните протоколи за лечение позволяват постигането на стабилна ремисия.

Лимфом на Ходжкин - какво е това заболяване?

Лимфомът е туморен процес в лимфната система. Други имена на заболяването: лимфогрануломатоза, злокачествен гранулом. Има няколко вида болести. Ходжкинският лимфом е заболяване, при което в лимфоидната тъкан се намират специфични гигантски клетки, наречени инфекция на Reed-Berezovsky-Sternberg. Изследването на биопсията и определянето на типа тумор е важен момент в разработването на ефективен режим на лечение.

Злокачественият процес възниква поради промени в структурата и функционалността на В-лимфоцитите. Тъй като цялото тяло е просмукано с лимфни съдове и лимфни възли, лимфомът на Hodgkin може да засегне всяко отделение и орган. Често заболяването се регистрира при подрастващи и млади хора под 35 години, въпреки че можете да получите лимфогрануломатоза на всяка възраст. При възрастните хора най-често се диагностицира, че имат неходжкинов лимфом.

Причините за лимфома на Hodgkin не са ясни. Учените обаче идентифицират няколко фактора, които повишават до известна степен риска от това заболяване:

• Кавказката раса - азиатци и афро-американци практически не са засегнати от лимфогрануломатоза;
• Нарушение на имунната система - мигрирали тежки инфекции, често възпаление, HIV, вроден имунодефицит (синдром на Луис-Бар, синдром на Wiskott-Aldrich), автоимунни състояния (ревматоиден артрит, лупус, и др...);
• Инфекция с вируса на Epstein-Barr (мононуклеоза), t-лимфотропен вирус;
• Претеглена наследственост - наличието на лимфом на Ходжкин в предишни поколения леко увеличава вероятността от появата на заболяването, но ако се открие една идентична близначка, болестта се развива във втората;
• Токсичен ефект - поглъщане на пестициди, хербициди, химически разтворители;
• Жените имат късна бременност (след 30 години).

Тези фактори не винаги определят степента на риск от Hodgkin's лимфом. При много пациенти с лимфогрануломатоза нито едно от тези състояния не е установено.

Каква е опасността от заболяването?

Въпреки че лимфогрануломатозата има по-благоприятна прогноза от някои форми на рак (например злокачествено увреждане на белите дробове), болестта на Ходжкин носи редица опасности за пациента:

• В продължение на дълго време болестта симулира обичайните, продължителни удължени в студено състояние лимфни възли, треска, кашлица. Липсата на болка не насърчава пациентите да търсят медицинска помощ и се подлагат на пълен преглед, така че пациентите губят ценно време.
• Ходжкинският лимфом се диагностицира само когато са открити специфични признаци на заболяването при биопсия.
• Прогресивната болест на Hodgkin оказва неблагоприятно въздействие върху имунната защита на тялото. Пациентите са склонни към чести настинки и други сериозни инфекции (херпес зостер, трудно лечима пневмоцитична пневмония).
• Развитата болест може да засегне всеки орган. Най-често черният дроб, далакът, белите дробове, костите. Дори стискането на тумор, образуван в медиастинума, причинява проблеми с дишането и разрушаването на сърцето.
• Навременното лечение на модерните протоколи дава добър шанс за възстановяване. Въпреки това, рецидив на Hodgkin's лимфом, в зависимост от формата на заболяването, може да се случи дори и след 5 години.

Важно! Болестта не е заразна за другите.

Форми и етапи на болестта на Ходжкин

Терапевтичните тактики и, като цяло, прогнозата за лимфогрануломатоза зависят от естеството на промените в лимфоидната тъкан. СЗО прие следната класификация на Hodgkin's лимфом:

• При разпространението на лимфоидите (5-6% от всички случаи, ниска степен на злокачествено заболяване) - в биопсията преобладават зрели лимфоцити, има малко специфични клетки Rid-Berezovsky-Sternberg;
• Нодуларна склероза (възлест форма около половината от всички случаи) - са оформени в лимфни възли влакнести нишки присъстват в специфични клетки, тъкани и големи по размер, лакунарен многоядрени клетки;
• Смесена клетъчна форма (повече от една трета от всички случаи), - на микроскопично ниво, има всички видове клетки (специфично Reed - Березовски - Щернберг, лимфоцити, фибробласти, еозинофили), с висок риск от голям мащаб размножаване onkoprotsessa клинично съответствие с етап II-III;
• Лимфоидното изчерпване (не повече от 10%) - практическото пълно отсъствие на лимфоцити в биопсията се дължи на голям брой специфични клетки и фиброзни включвания, което обикновено се наблюдава във IV етап на заболяването.

Онколозите отделно разграничават нодуларната лимфогрануломатоза от лимфоидното разпространение. На фона на развиващите се фиброзни промени в лимфните възли съществува достатъчен брой зрели лимфоцити, способни да компенсират провала на имунитета.

Състоянието на пациента и лечебните тактики зависят от разпространението на злокачествения процес. Етапи от Hodgkin's лимфом:

• I - злокачествен процес се локализира в една група от лимфоцити;
• II - поражение на лимфната система от едната страна на диафрагмата (2 или повече групи от променени лимфни възли са разположени в гръдната или коремната кухина);
• III - onkoprotsessa разпространява от двете страни на диафрагмата (III1 - далака, черния дроб, целиакия лимфни възли; III2 - пара-аортна, мезентериални лимфни възли и илиачен);
• IV - генерализиране на злокачествен процес с дифузно увреждане на органите (черва, черния дроб, далака, костния мозък и т.н.).

Първите признаци и симптоми на лимфома

Болестта на Hodgkin започва да се проявява, често симулира студ. Първите признаци на заболяването включват:

При 90% от пациентите на шията (понякога на тилната страна или над ключиците, по-рядко в аксиларната област) се увеличават един или повече лимфни възли. Лимфните възли са безболезнени, гъсти на допир, не са споени с околните тъкани. На всеки 5-6 пациенти онкопроцесът започва с лимфните възли на медиастинума. В този случай пациентът отбелязва задух, постоянна кашлица, подпухналост и синьо лице, рядко болка в гърдите. Понякога онкологията се развива с тазови и ретроперитонеални лимфни възли. Основните симптоми с такова развитие на болестта са болката в носовете през нощта (с лезии от лимфни възли, разположени по протежение на гръбначния стълб), диария и тежест в корема.

Без видима причина пациентът се издига до 38 градуса и по-нагоре. Такива скокове първоначално лесно се потискат от индометацин, но те предизвикват обилно изпотяване през нощта, причиняват обща слабост и бърза умора. Пациентът няма апетит.

Намаляване на телесното тегло с 10% или повече в рамките на 6 месеца (при условие, че диетата, постът и сериозното заболяване не се спазват) трябва да бъдат предупредени и мотивирани за цялостно изследване на тялото. Често това е признак на онкопатология, включително лимфом на Ходжкин.

Пациентите с лимфогрануломатоза често се оплакват от сърбеж на кожата. Възрастните отбелязват увеличението си в областта на разширените лимфни възли след консумация на алкохол.

Липсата на червени кръвни клетки се причинява от увреждане на костния мозък. В този случай пациентът има редица признаци - бледа кожа, намаление в a / d и т.н.

Често болезнените симптоми на лимфома на Ходжкин се развиват бавно. В рамките на няколко седмици / месеци лимфните възли могат и далакът може да се увеличи и да намалее до известна степен. Бързината на развитието на симптомите зависи от индивидуалните характеристики на тялото на пациента. Когато oncoprocess се разпространява, пациентът се отбелязва:

• Лимфните възли растат дифузни, са залепени за кожата и стават болезнени;
• Загубата на белите дробове е натрупване на течност в плевралната кухина, в тежки случаи разграждането на белодробни инфилтрати и образуването на кухини;
• Включването на костни структури - поражението на ребра, гръдната кост, таза (открит на рентгенова, пациентът се оплаква от болка в костите), анемия, умерено левкоцитоза в ранните стадии, то значително лимфопения;
• Увреждане на черния дроб - увеличаване на ранните стадии и киселини в стомаха, по-късно - гадене, жълтеница, нежност в правилния хипохондриум;
• Поражението на коремните лимфни възли е тъпа болка в корема, асцит;
• Увреждане на гръбначния стълб - изтръпване на краката, възможно е парализа.

Ефективно лечение на лимфома на Hodgkin

Традиционната схема на лечение на рак - хирургия, облъчване, химиотерапия - не е от значение в борбата срещу лимфогрануломатозата. Хирургическата интервенция се препоръчва само при поражение на единична лимфна възел, потвърдена от прецизни изследвания (CT, MRI) на лимфом на Hodgkin с преобладаване на лимфоцити. В такива случаи онколозите често отказват по-нататъшно радио и химиотерапия.

Терапевтичните тактики за класическия Hodgkin лимфом се редуцират до комбинираното използване на няколко химиотерапевтични лекарства. Интензитетът и продължителността на лечението зависи от стадия на заболяването, така че в началния стадий на Hodgkin's лимфом са предписани 2 цикъла цитостатици, на по-късни етапи е целесъобразно да преминат 4-6 курса. Високата доза химиотерапия, необходима за разрушаването на раковите клетки, увеличава интензивността на нежеланите ефекти. За да се намали рискът от нежелани реакции, съвременните цитостатици (използвани главно в чужбина) и най-новите протоколи за лечение помагат. След всеки курс пациентът се изследва и се определя ефективността на лечението.

Ако е необходимо (недостатъчен терапевтичен резултат след цитотоксична терапия), на пациента се предписва курс на лъчетерапия. Дозата на облъчване и продължителността на сесиите също се определят индивидуално. Най-прогресивно фокусираната радиационна експозиция, провеждана под контрола на CT.

Прогнозата за лимфома на Hodgkin значително подобрява иновационните техники. Те включват терапия с моноклонални антитела, като по този начин се унищожават раковите клетки и се ремонтират увредените части на имунната система. Трансплантацията на костен мозък също се разпространява. Тези методи обаче са доста скъпи и изискват достатъчен опит от лекуващия онколог.

В по-късните етапи спленектомията (отстраняване на далака), употребата на кортикостероидни хормони и други симптоматични мерки се считат за палиативна терапия.

перспектива

Основният въпрос, който тревожи пациента и семейството му, е колко хора живеят с лимфом на Ходжкин на различни етапи? Лимфогрануломатозата, въпреки че се смята за сериозно заболяване и изисква сложно лечение, не е нелечимо заболяване. Наред със съвременното лечение, продължителността на живота е повлияна от възрастта на пациента (най-малък шанс за възстановяване при възрастните хора) и от индивидуалния туморен отговор към цитотоксичните агенти и облъчването.

Пълното възстановяване в първия стадий достига до 98% от пациентите (на етап II - 95%), при условие, че лечението е съобразено със съвременните протоколи. На етап III се постига 5-годишно преживяване в 70% от случаите. Въпреки това, на този етап рискът от повторение на лимфома е висок. В същото време продължителността на живота зависи от появата на обостряне: рецидив, настъпил през първата година след лечението, значително влошава цялостната прогноза.

При лечението на стадий IV на Hodgkin's лимфом, окуражаващи резултати се отчитат при 60% от пациентите, при условие на високодозова радиоактивност и химиотерапия.