Миелом на костите и неговото лечение

Миеломът е вид рак на кръвта (хемобластоза). Тази патология се характеризира с повишаване на количеството на специфичен тип кръвни клетки - плазмоцити.

Те се произвеждат от парапротеин, патологичен протеин. Това се случва в резултат на клетъчна мутация, която осигурява синтеза на парапротеин в прекомерни количества.

Често той се нарича генерализирано плазмоцитом (retikuloplazmotsitozom) заболяване Rustitskogo - Calera, но често се използват двата термина: мултиплен миелом и миелом. Последствията от развитието на миелома са костни болки, внезапни фрактури, амилоидоза, нефропатия, полиневропатия.

Миеломна болест

Миеломът на костите е патология, принадлежаща към категорията миелобластна левкемия с хронична природа, която засяга лимфоплазмоцитната хемопоеза. Тази патология води до натрупването в кръвта на анормални имуноглобулини от същия вид в природата.

В резултат на това хуморален имунитет се нарушава и костната тъкан се унищожава. Миеломната болест се характеризира със слаб полифиращ потенциал на злокачествени клетки, които засягат главно костния мозък и костите. Значително по-малко увреждане се получава при други органи - бъбреци, далак, лимфоидна тъкан на червата и други.

Сред случаите на хемообластоза, миеломът не заема повече от 10%, а за 100 хил. Души ще има средно 2 до 4 случая на заболявания.

Характерно развитие на патологията с възрастта. По принцип заболяването засяга хора, които са преодолели четиридесетгодишния праг и е изключително рядко детето да се открие при децата. Преобладаващо, патологията се развива по-често при мъжете, отколкото при жените. Съществува и тенденция към болест сред представителите на състезанието Negroid.

Класификация на миелома

В зависимост от степента и вида на патологията разграничи местна форма възли (също посочена като единствен плазмоцитом) и генерализирана форма (което се нарича множествена миелома).

Локалната форма се характеризира с локализация в костите и се проявява като единствен фокус на остеолиза, без да има инфилтрация на костния мозък в плазмата. Лезиите на лимфоидната тъкан на тази форма се наричат ​​плазмоцитом на меките тъкани.

Генерализирана (множествено число) форма на миелом често открива в същото време удря червен костен мозък главно на гръбначния стълб, плоските кости и дългите кости (или по-скоро - техните проксимални). На свой ред, тази форма е разделена на множество корени, дифузни и дифузно възела.

В зависимост от характеристиките, притежавани от миелома клетки се диференцират plazmoblastnuyu, plazmotsitarnuyu и недобре диференцирани (виж тук polymorphocellular и малък форм-клетка) миелом. Както бе споменато по-горе, злокачествени клетки генерират имуноглобулин същия тип в излишък, и освен това тяхната верига - парапротеини (леки и тежки). По тази причина са изолирани имунохимични варианти на миелома, като: А-, D-, Е-. G-, М-миелома, несекреторна миелома и миелома на Бенс-Джоунс.

Етапи на миелома

Въз основа на лабораторните и клиничните признаци на патологията има три етапа:

  1. С тумор с малка маса. На този етап прогнозата за миелома е благоприятна и продължителната продължителност на живота на пациента се наблюдава, ако отговорът на лечението не е отрицателен. Нивото на хемоглобина надвишава 100 g / l. Наличието на калций в кръвта е все още на нормално ниво, така че няма очевидни костни лезии. Освободените парапротеини в съотношението са незначителни.
  2. При средно голям тумор. Критериите за този етап са в интервала между предишния и следващия. Туморът се развива и се проявява като симптоми, които ще бъдат разгледани по-късно.
  3. С голям тумор. Прогресирането на тумора достига сериозен мащаб. Индикаторите за анализ показват високо ниво на калций в кръвта, дължащо се на вътрешно разрушаване на костта, спад на хемоглобина под 85 g / l. Туморът синтезира изобилие от парапротеини.

Причини за миелом на костите

В момента миеломът е причина за развитие. Според някои изчисления това се дължи на редица фактори:

  • хетерогенни хромозомни аберации, които се наблюдават най-често;
  • наследствен фактор, който води до патология, ако тя е болна от някого в семейството;
  • влияние на вредни вещества, канцерогени, радиация, йонно лъчение;
  • контакт с петролни продукти, азбест, бензен.

Факторът възраст. По принцип болестта засяга пенсионерите и възрастните хора. Случаи, когато патологията се развива при хора, които не са навършили 40-годишна възраст, но те са доста редки.

Състезанието. Черната популация има два пъти повече вероятност да се изправи пред миелома в сравнение с бялата кожа.

Да се ​​надяваме, че генетичните изследвания в бъдеще ще ви помогне да се твърди, значителните причини за мултиплен миелом и ще бъде в състояние да определят отношението на мутирали гени на туморни клетки. В края на краищата пациентите често забелязват активирането на някои онкогени и потискането на потискащите гени, които нормално трябва да блокират растежа на тумора.

Симптомите на онкологията

Симптоматологията на миелома не е очевидна в предклиничния период. Пациентът не се оплаква от здравето си, а миеломът се открива чрез лабораторно изследване на кръвта. Проявите на патология се определят от: плазмоцитоза на костите, остеолиза и остеопороза, нарушено функциониране на бъбреците, имунопатия. Реологичните показатели и качествените характеристики на кръвта се променят.

Пациентът изпитва болка: в костите, в ребрата, в гръбначния стълб, в гърдите. Болният синдром, който се проявява сам по време на движения и палпиране, се наблюдава в тазовите кости, ключиците, раменните стави и в бедрата.

Може би, неочаквана поява на фрактури на костите, здрави на усещания. Фрактурите са лумбална и гръдна гръбнака. Това води до увеличаване на скоростта на растеж и радикуларна болка, на която се получава компресията на гръбначния мозък. Нарушената двигателна активност в червата, загубената чувствителност, влошават функционирането на пикочния мехур.

Депозити в тъкани и органи в миелом се характеризира с лезии на сърцето, езика, бъбреците, стомаха, който идва заедно с бъбречна и сърдечна недостатъчност, тахикардия, диспепсия, макроглосия. Очната роговица, дермата и ставите са засегнати, което причинява дистрофия на роговицата, полиневропатия и ставна деформация.

При хроничен или тежък ход на патологията развитието на хиперкалцемия е характерно, което се съпровожда от прояви на гадене, повръщане, полиурия, дехидратация. В този случай пациентът изпитва слабост в мускулите, летаргия, емоционални разстройства, сънливост и в някои случаи възниква кома.

Миеломът се характеризира с развитие на анемия, бъбречна недостатъчност, намаляване на производството на еритропоетин. Повишава имунната недостатъчност и намалява устойчивостта към бактериални инфекции. Поради това се развива пиелонефрит и пневмония, които в повечето случаи се появяват в тежка форма и допринасят за ранното начало на смъртоносен изход.

диагностика

Ако лекарят подозира костите на миелома, диагнозата се извършва с помощта на методите на палпиране на болезнени кости, задълбочено изследване на физическото състояние на пациента. Радиаграмата на гръдния район или скелет се извършва напълно, когато е необходимо.

Извършват се лабораторни изследвания, определя се нивото на електролитите и креатинина в кръвта. Също така, кръвта се анализира за съдържанието на С-реактивен протеин, LDH, b2-микроглобулин и други компоненти. Пациентът претърпява биопсия на костния мозък и трепанобиофия с миелограма.

Множествената миелома се характеризира с повишаване нивото на креатин и хиперкалцемия. Бавната прогресия на патологията на патологията е показана от липсата на явни симптоми и разрушаване в костите.

Нестандартната или специфичната плазмена плазма на костния мозък е основният фактор на етапа на диагностициране, но това включва и съдържанието на парапротеин в урината, плазмените клетки в кръвта. Прецизирате диагностичната картина на симптомите на генерализирана остеопороза и остеолиза. И наличието на местата на локално освобождаване в плоските кости на костната тъкан е показано чрез радиография.

Лечение на миелома на костите

Терапията, извършвана от хематолога, е в следните мерки за лечение:

  • химиотерапия;
  • лъчева терапия;
  • лечение на усложнения;
  • профилактика;
  • костен мозък трансплантация.

Терапията, проведена своевременно, ви позволява да контролирате тумора въпреки нелечимото му състояние. Можете да постигнете ремисия с костномозъчна трансплантация.

Химиотерапията все още е основният метод за борба с миелома. Тя ви позволява да удължите живота си до 4 години. Ефективността на този метод се осигурява от комбинацията от група алкилиращи лекарства с преднизолон и глюкокортикоиди. Полихемотерапията е по-ефективна, но степента на оцеляване не се увеличава значително.

Тактиката на чакането в процеса на терапия е подходяща за IA и IIA на миеломния стадий. В този случай, че пациентът не е изложена на риск от фрактури на костите и не чувствам болка симптоми, но кръвта се следи непрекъснато и в развитието на патология назначен цитостатици.

Химиотерапията се предписва за:

  • анемия;
  • унищожаване на костите;
  • хиперкалцемия;
  • увреждане на бъбреците;
  • амилоидоза;
  • инфекциозни усложнения.

Радиационната терапия се предписва, ако миеломът на костите има големи лезии, при които се усеща силна болка. Този метод няма особена значимост в костния миелом, но в комбинация с останалото, той влияе върху резултата.

Лечението на усложненията и превантивните мерки се състои от:

  1. Терапии с антибиотици и препарати от широк спектър от действия в случай на инфекциозни усложнения.
  2. Нормализиране на бъбречната функция. Прилагайте диуретична диета, плазмафереза, хеморозия.

Нивото на калций е възстановено до естествено. С помощта на диуретици се налага диуреза. Тежката анемия се коригира чрез кръвопреливане и използването на еритропротеина.

Лекарствата се инжектират интравенозно за целите на детоксикационната терапия.

При унищожаването и увреждането на костите се предписват анаболни стероиди и биофосфонати, които намаляват процесите на костни фрактури и предотвратяват фрактурите им. Освен това се препоръчва опъване, остеосинтеза и в някои случаи хирургична интервенция. Като превантивна мярка, мястото на евентуална фрактура се облъчва локално.

Големи количества протеин се отстраняват от кръвта чрез хеморозия и плазмафереза. Този метод се използва за ясен хипервизионен синдром и патологии на бъбреците.

Трансплантация на костен мозък

При миелом трансплантация на костен мозък - не най-разпространеният метод на лечение, тъй като шансовете за усложнения остават значителни, особено при пациенти прекъсне 50-годишната важно събитие. Предимно стволовите клетки на пациента се трансплантират, което може да се превърне в донор в тази ситуация. Този метод води в някои случаи до пълна ремисия, която е рядка поради токсичните ефекти на дозите химиотерапия.

Хирургическите методи за елиминиране на патологията рядко се използват и се случват главно в случаите, когато туморът може да удари жизнените органи на пациента и нервните процеси или съдовете. Операцията е възможна с поражение на костите на гръбначния стълб и е предназначена да се отърве от свиване на гръбначния мозък.

перспектива

Прогнозата зависи от степента и формата на миелома. Важна роля играе реакцията на патологичния процес на костите към предоставеното лечение. Възрастта на пациента и допълнителните телесни проблеми са важни. Най-често не-положителните очаквания, тъй като случаи на излекуване са редки и фатални скорост атака усложнения, свързани: бъбречна недостатъчност, кървене и сепсис, интоксикация власти в прилагането на цитостатици.

Продължителното процес химиотерапия не само причинява усложнения, дължащи се на токсичните ефекти на лекарства, но също така допринася за устойчивостта на тумора към лекарства се използват, поради което лечението няма ефект, и туморът дегенериращи в остра форма на левкемия.

Средният живот на повечето пациенти не надвишава 4 години. В първия етап, с първоначалното развитие на костната миелома пациенти може да се постигне продължителност на живота на пет години, но това се случва рядко, и зависи от навременно откриване на заболяването и вида на лечението. На последния етап от острата природа патологията ще даде на пациента малко повече от една година.

Какво представлява миелома?

Миеломът е заболяване, при което в тялото се образуват туморни образувания от променени плазмени клетки, произвеждащи патологични имуноглобулини (парапротеини). Все още има дебати за природата на миелома, клиничната картина, чиито основни типове и прогнози са описани от Рустички и Кахлер в края на 19 век.

причини

Точните причини за болестта не са известни. Развитието на миелома се улеснява от фактори, които играят роля в появата на други онкологични заболявания.

Причините за миелома:

  • възрастна възраст (по-често миеломът е засегнат от хора на възраст над 65 години);
  • йонизиращо лъчение;
  • лоша екология;
  • излагане на химически и токсични вещества;
  • въздействие на нефтохимическите продукти;
  • наследствено и расово предразположение към болестта;
  • вируси и инфекции;
  • стресови ситуации.

Миелом тригер фактор е провал в превръщането на В-лимфоцити (един от подтиповете на белите кръвни клетки) в плазмените клетки, клетките, които произвеждат защитни имуноглобулини. В резултат на това се появява бързо растяща колония от злокачествено променени плазмоцити. Те образуват инфилтрати (туморни образувания) в тъканите, които засягат предимно костната система.

Постепенно тези клетки преместват нормалните микроби от хематопоезата от костния мозък. Анемията се развива, кръвосъсирването на кръвта се нарушава. Имунитетът намалява, тъй като парапротеините, за разлика от нормалните имуноглобулини, не могат да изпълняват функциите на защита. Поради натрупването на парапротеини в кръвта, общият протеин, вискозитетът на кръвта, се увеличава. Поради увреждане на бъбреците, отделянето на урина е нарушено.

При всички видове миелом не всички имуноглобулини могат да секретират, а само отделни белтъчни субединици - тежки или леки полипептидни вериги. Така, с миелома на Bence-Jones, парапротеините се представят от леки полипептидни вериги. Видът на миелома и степента на увреждане на органите определят курса и прогнозата на заболяването.

симптоми

Миеломът се развива постепенно, започвайки с болки в костите, които често са първият признак на заболяването. Вътрешната част на плоските кости на черепа, гърдите, ключицата, таза, гръдната кост, гръбначните прешлени, ребрата се включват в процеса. По-рядко епифизи от тръбни кости. С дифузно-нодуларен миелом върху костите може да се появят заоблени форми на мека консистенция. Костната тъкан е унищожена.

Понякога началото на болестта е невидимо и миеломът първо се проявява като спонтанна фрактура.

Пациентите се оплакват от слабост, галопираща температура. Има нарушения на храносмилателната система, кървене, кръвоизливи на кожата, нарушено зрение. Анемията се развива, утежняваща прогнозата на заболяването. Инфекцията е приложена.

Основните симптоми на миелома:

  • болка в костите;
  • появата на костите на тумороподобни образувания;
  • спонтанни фрактури;
  • деформация на костите, гръбначния стълб;
  • слабост, треска;
  • кървене и кръвоизливи на кожата;
  • диспептични явления (гадене, диария, повръщане, липса на апетит);
  • нарушено уриниране, намалена продукция на урина, оток;
  • главоболие, неврологични нарушения;
  • болка по нервите, нарушения на функциите на тазовите органи;
  • често настинки;
  • с лезии на вътрешните органи: болка, дискомфорт, усещане за тежест в хипохондрията, палпитация и др.

Когато мозъкът е натиснат, миеломните възли причиняват главоболие. Има нарушения на чувствителността, глупости, нарушения на говора, парези, конвулсии. Когато гърбът е засегнат, прешлените са деформирани. Това води до притискане на корените на нервите, болка, прекъсване на функциите на тазовите органи.

диагностика

При диагностицирането на миелома водеща роля играят лабораторните изследвания. Вече в общия анализ на кръвта и общия анализ на урината често се определят характерните промени. Това е рязко ускорено (до 80 и повече mm / h) ESR, високо ниво на протеин в урината, нисък брой на хемоглобина, еритроцити и тромбоцити.

Биохимичният анализ на кръвта показва висок общ протеин, комбиниран с ниско ниво на албумини. Установява се повишаването на калция в серума и урината.

За точна диагноза е необходимо изследване за определяне на моноклоналните парапротеини:

  1. те могат да бъдат открити чрез протеинова електрофореза (градиент М);
  2. урината се тества за Bens-Jones протеин, ако парапротеините включват леки вериги, преминаващи през тубула на бъбреците, анализът е положителен;
  3. За да се изясни вида на анормалния парапротеин, се извършва имуноелектрофореза на кръвния серум и урината.

За да определите тежестта на заболяването и да го направите по-точна, определете:

  • количественото ниво на имуноглобулина на кръвта;
  • PSA;
  • бета-2 микроглобулин;
  • индекс на маркиране на плазмоцитите.

Уверете се, че сте изследвали състава на костния мозък.

Това позволява да се определи състоянието на всички микроби от хематопоезата, процентът на плазмените клетки. За откриване на хромозомни аномалии се извършва цитогенетично изследване. При изследването на костната система се използват рентгенови методи и магнитно резонансно изображение.

Различни варианти на миелома са възможни. Тя може да бъде самотна и обобщена. Първата форма представлява единственият фокус на инфилтрация, разположен по-често в плоски кости.

Сред обобщените форми са:

  • дифузен миелом, който продължава с увреждане на костния мозък;
  • дифузна фокална форма, когато са засегнати други органи, предимно кости и бъбреци;
  • многократно миелом, когато плазмоцитите образуват туморни инфилтрати в тялото.

По вид на клетките, които съставляват субстрата на тумора, различават:

  • плазмопластична форма;
  • плазмоцитна форма;
  • полиморфонуклеарни клетки;
  • малка клетка.

Съгласно имунохимичните характеристики на секретираните парапротеини, има:

  • миелома Бенс-Джоунс (вериги на белодробно заболяване);
  • миелом А, М или G;
  • дикловичен миелом;
  • премахване на миелома;
  • миелома M (това е рядко, но неговата прогноза е неблагоприятна.).

Най-честата миелома G (до 70% от случаите), A (до 20%) и Bence-Jones (до 15%).
По време на миелома, етапите се различават:

  • I - първоначални прояви,
  • II - разширена клинична картина,
  • III - терминален етап.

Съществуват и подстъпи А и В, като се има предвид наличието или липсата на бъбречна недостатъчност при пациента.

Какви кръвни изследвания за миелома трябва да се борави - статията ще разкаже.

лечение

При миелома се използват химиотерапия и други лечения. Ако болестта се диагностицира на ранен етап, възможно е дългосрочно ремисия. Правилната прогноза на заболяването ви позволява да изберете най-подходящия режим на химиотерапия. При асимптоматичен миелом лечението се отлага, пациентът е под медицинско наблюдение. Разгръщаният стадий на заболяването е показател за назначаването на цитостатици.

  • химиотерапия. При избора на лекарства се взема предвид възрастта на пациента, безопасността на бъбречната функция. Химиотерапията е стандартна и висока доза. Успехът при лечението на миелома е свързан със създаването в средата на 20-ти век на "Сарколизин", "Мелфранна" и "Циклофосфан". Те се прилагат сега. По този начин, "Melfiran" в комбинация с "преднизолон" е включен в стандартния режим на лечение. Понастоящем се използват нови лекарства: "Ленилидомид", "Карфилзомиб" и "Бортезомиб". При пациенти на възраст под 65 години без значителни съпътстващи заболявания, след високи дози химиотерапия, може да се предпише високи дози химиотерапия с едновременна трансплантация на стволови клетки;
  • целева терапия (лечение на молекулярно-генетично ниво). Използват се моноклонални антитела;
  • лъчева терапия. Радиационната терапия се предписва за увреждане на гръбначния стълб с компресиране на корените на нервите или гръбначния мозък. Той се използва и при отслабени пациенти като палиативен метод на лечение;
  • хирургия и ортопедично лечение. Оперативно възстановително лечение е необходимо за фрактури на костите за тяхното укрепване и фиксиране;
  • имунотерапия. Присвояване на лекарства интерферон, забавящо растежа на миеломните клетки;
  • плазмафереза. Извършва се за пречистване на кръв от парапротеини;
  • костен мозък трансплантация. Успешните трансплантации на костен мозък позволяват добра прогноза за миелома;
  • лечение с използването на стволови клетки.

Видео: Подробности за това какво е миелома

Хранене (диета)

Храненето за миелом трябва да бъде пълно, но нежно, като броят на протеините достига до 2 g на 1 кг тегло на ден. Храната трябва да е богата на витамини B, vit. С, калций. Ако бъбреците функционират нормално, когато химиотерапия се препоръчва да се пие до 3 литра течност под формата на чай, желе, задушени плодове, отвари сушени шипка плодове, боровинки, грозде. Храната трябва да е на частични, малки порции.

Ако белите кръвни клетки са нормални, това може да включва:

  1. месо от пиле, заек, говеждо месо, свинско с ниско съдържание на мазнини, яйца, черен дроб, риба;
  2. слабо изсушен хляб и зърнени храни под формата на зърнени храни, странични ястия;
  3. ферментирали млечни продукти;
  4. пресни и варени плодове и зеленчуци.

Необходимо е да се изключат сладкиши, торти, остри и мазни ястия. Ако понижено неутрофилите (сегментирани брой бели кръвни клетки) и имат диария явление препоръчваме ориз супа, каша от ориз във водата. От храната се изключват: брашно, ръжен хляб, бобови растения, перлен ечемик, просо. Забранени като пълномаслено мляко, млечни продукти, борш, бульони и тлъсти меса, осолени и пушени, пикантни сирена и подправки, сокове, квас и безалкохолни напитки.

Приблизително меню за химиотерапия:

Закуска 1: парна омлет, зелен чай, хляб и масло.
Закуска 2: готвене с крокет, кафе, хляб.
обяд: супа със слаб бульон с кюфтета, задушени говежди копчета, компот, леко изсушен хляб.
Следобедна закуска: кайсиево желе, суха бисквита, пастила;
вечеря: варено телешко със странична чиния с ориз, джинджифил, бульон от дива роза.

Болестта "миелом на костите" е асимптоматична в началните етапи. Повече подробности тук.

Продължителност на живота с миелома

Курсът на миелома е разнообразен. Съществуват както бавни, така и бързо прогресивни форми на болестта. Следователно, продължителността на живота на пациентите може да варира от няколко месеца до 10 години или повече. С лека форма, това е благоприятно. Средната продължителност на живота със стандартна химиотерапия е 3 години, с висока доза - до 5 години.

Миеломът е заболяване с висока степен на злокачествено заболяване. Според статистиката 50% от пациентите живеят в навременна терапия до 5 години. Ако лечението започне в етап III, само 15% от пациентите оцеляват в продължение на пет години. Средната продължителност на живота на пациента е 4 години.

Миелом (мултиплен миелом, плазмоцитома генерализирано, плазмоклетъчен миелом) - злокачествено заболяване, произтичащо от анормални диференцирани лимфоцити (в здрави тялото, тези клетъчни структури произвеждат антитела). Миеломът се счита за вид рак на кръвта и се локализира предимно в кръвта.

Въпреки че миеломът е доста сериозен враг на човешкото тяло, със своевременно откриване и адекватно лечение, това изобщо не е присъда. Как да разпознаем такова коварно заболяване и какви са прогнозите за живота, ако е диагностицирана множествена миелома от степен 3? Общата сума.

Тумор, чието развитие се случва от плазмените клетки на кръвта, продуцирано от костния мозък, се нарича миелом. Появата на миелома допринася за неконтролирания растеж на плазмените клетки. Тази патология се отнася до множество злокачествени заболявания, възникнали в мозъка на костите (гъбична тъкан), дължащи се на.

Това заболяване се отнася до левкемия, т.е. това е злокачествено увреждане на хематопоезата. Патогенните процеси се отнасят до диференцирани лимфоцити (плазмени клетки или бели кръвни клетки), които в здраво състояние произвеждат антитела срещу чужди агенти.

Миеломът е злокачествено заболяване на хематопоезата, характеризиращо се с туморна дегенерация на кръвни плазмени клетки. Безспорно потвърждение на диагнозата "миелома" е наличието на парапротеин в биологичния материал (кръв и урина) и концентрацията на плазмоцити в костния мозък над 15%. Тези показатели.

Миеломът на кръвта е опасно онкологично заболяване, успехът на лечението се определя от степента на прогресия на патологията, ранната диагностика и навременното лечение. Миелом - какво е това? На гръцки език "myelos" означава "костен мозък", а крайът на "om" е общ при всички туморни заболявания.

миелом

миелом Има онкологично заболяване на кръвта, което се характеризира с поражение на В-лимфоцитите и развитие на онкологично променени плазмени клетки от тях, които синтезират антитела. Миеломът също се характеризира с различни прояви в човешкото тяло. Има множествена миелома или дифузен миелом, който се характеризира с развитието на множествени лезии в тялото. Има и миелом на кръвта, който се характеризира с намаляване на вискозитета на кръвта и нарушение на образуването на кръвни клетки. И има, например, костен миелом, който се характеризира с изключителна лезия на костни структури.

Всъщност заболяването получава името си, защото злокачествените миеломни клетки инфилтрират костния мозък в различни тръбни кости и причиняват множество лезии (дифузен миелом или миелом на костен мозък). Между другото, името "миелом" болестта идва от гръцки, където "mielos" означава "костен мозък" и завършва "ом" - е обща за имената на всички тумори. Миеломът се превежда буквално като "тумор на костния мозък".

Миелом на причината

Специфични причини, които биха довели до развитието на болестта там.

Смята се, че етиологичните фактори на възникването на миелома могат да бъдат ефектите на йонизиращото (радиационно) излъчване, нефтопродуктите, азбестата, бензена. Опасна предпоставка за появата на миелома в човешкото тяло е възрастта - средната възрастова категория за тази болест е 65 години. Установено е, че най-често миеломът засяга мъжете.

И заради това, че има злокачествени прототипи на миелома? Първо, трябва да разберем механизма на образуване на В-лимфоцити, предшественици на плазмените клетки.

Преди трансформацията в плазмена клетка, В-лимфоцитът преминава през следните етапи.

В плурипотентната костния мозък (източник на всички следващи клетъчни типове) в стволови клетки трансформирани В-лимфоцит прекурсор (пре-В лимфоцити) а. След пре-В-лимфоцитни протеини при различни стимулатор се трансформират последователно, първо в В-лимфобластна (незрели В-лимфоцити), и след това трансформирани в самата лимфобластна В-лимфоцити.

Освен това, образуването на плазмени клетки: В лимфоцити достига лимфен възел и се установява в тъканта на своя фоликул, образувайки "зародишни центрове" - вторични разплод фоликули, които се формират-plazmoblasty клетки, мигриращи в мозък на лимфен възел, пътя накрая преминава пролиферация и зреене в плазмени клетки. Синтезът на плазмените клетки се задейства, когато чуждата информация влезе в тялото, а именно чуждите антигени. След това макрофага "представя" тази информация на В-лимфоцита и го активира върху синтеза на плазмени клетки. Също така трябва да помним, че всички дъщерни клетки ще си спомнят цялата информация, която родителите им от B-лимфоцитите са имали.

Напълно оформените и здрави плазмени клетки имат една особеност, която другите клетки не притежават: те са в състояние да произвеждат антитела срещу различни опасни вещества за тялото (вид "чужденци" или антигени). Тези антитела се наричат ​​имуноглобулини, а има и 5 вида.

По този начин, В-лимфоцитите с помощта на макрофаги, не забравяйте кой чужд агент атакува тялото. Освен това, той води до неговите дъщерни дружества плазмени клетки и дава своя "памет на непознат" за тях и определя коя от 5-те вида имуноглобулини да бъдат синтезирани от плазмени клетки, за да победят и премахване на чуждия антиген от тялото.

При миелома, В-лимфоцитите все още могат да произвеждат нови плазмени клетки, които могат да синтезират имуноглобулини. Но има проблем: имуноглобулините в тези клетки са монотонни по структура. Това се дължи на принципа на тумор миелом: всички туморни клетки се раждат една клетка предшественик и да носят една и съща информация. Може да се каже, че мястото на нормални В-лимфоцити заемат анормални клетки, които започват да се синтезират идентични плазмени клетки със същия тип на информация. Този вид "Клонираните атакуват": плазмените клетки не могат да атакуват инфекциозни и чужди агенти, тъй като те не получават от своите прогениторни клетки няма информация за чужденците, това е, грубо казано, клетките са получени от "глупави". Те се събират в червения костен мозък и образуват самия субстрат на миелома. И такива огнища на миелома могат да се появят в много кости, където е налице този тип костен мозък. Обикновено миеломът обича да удря тубуларни кости.

И в резултат на това тялото се появява:

1. Клони на плазмени клетки, които освобождават същия тип имуноглобулини. Те се наричат ​​моноклонални (дословно: "от един клонинг") парапротеини. Уязвимостта на организма от инфекции се развива.

2. Има натрупване на същите имуноглобулини в кръвта, в урината и тяхното отрицателно въздействие върху отделните органи. Бъбреците са най-често засегнати, вискозитетът на кръвта се увеличава.

3. Патологичните миеломни клетки произвеждат остеокластичен фактор, който предизвиква разрушаването на костните структури в организма и последствията от високите кръвни нива поради разрушаването на костите и калция.

4. Клонираните клетки се събират в костния мозък и се появява миеломен субстрат. Появата на миеломните фокуси в различни тръбни кости на тялото.

При патогенезата, характеризираща се с миелом, се разграничават два етапа на потока.

Първата е хронична. В нейните миеломни клетки има ниска способност да се развива. Няма депресия на образуването на други клетки на костен мозък (депресия на миелома).

Вторият етап е остър или терминален. Туморни клетки от миелома мутирали, като продуцират клонингите си с повишена репродукция. Вследствие на това всички кълнове от образуването на елементарни елементи могат да бъдат потиснати, а миеломът метастазира в цялото тяло. В допълнение, миеломът може да се дегенерира в други онкологични видове (напр. Лимфосарком).

Етап миелом

Курсът на миелома е разделен на следните етапи (те са подобни на тези етапи на патогенезата):

Асимптоматичното период 1. Не статус се променя пациентите са клинични признаци на заболяване, но анализ на урината (обикновено на случаен принцип, например, рутинна проверка), за да се определи наличието на белтък (протеинурия).

2. Период на лятото: Тук ще бъдат изразени всички характерни клинични симптоми, които задействат миелома.

3. Терминален стадий: се наблюдава метастази на миелома в други органи. Потискане на други структури на костния мозък, прикрепване на вторични инфекции, кахексия на тялото.

Също миелом разделен от етап тежест и клинични прояви: нивото на калций в концентрация в кръвния хемоглобин (както се потвърждава от активността на костен мозък депресия миелом), радиологичните признаци на костна деструкция.

Нивото на хемоглобина надвишава 100.

Стойностите на калций са нормални.

Рентгеново: няма разрушаване на костите или има един фокус.

Ниско ниво на парапротеини.

Нивото на хемоглобина е от 85 до 100. Стойностите на калций се покачват.

Рентгенови лъчи: има разпадане и разрушаване на костите (остеолиза и остеодеструктура).

Нивото на хемоглобина е ниско - по-малко от 85 грама на 1 литър.

Изключително високи нива на калций.

Рентгеновите лъчи разкриват множество процеси на остеодеструкция.

Също така се създават две подстанции за всеки етап: А и Б. Те се разделят според наличието или отсъствието на бъбречна дисфункция, а именно: нивото на серумния креатинин. Така че, етап А се характеризира с нормално серумно ниво на кръвта, а етап Б - повишеното му ниво.

Симптоми на миелома

Клиничните прояви на миелом е причинена от следните фактори: инфилтрацията на костен мозък и костни тумор плазмени клетки (миелом на костите), секрецията на моноклонално парапротеин и разпространението на тумора извън костния мозък.

В клиничния курс, придружаващ миелома, обичайно се разграничават следните синдроми (симптомни комплекси):

1. синдром на костно увреждане;

2. поражение на хематопоетичната система (кръвна миелома);

3. бъбречно увреждане;

4. синдром на висцерална патология;

5. Синдром на вторична имунна недостатъчност (вторична инфекция);

6. синдром на хипервискозитет;

7. неврологичен синдром;

8. хиперкалцемичен синдром (последици от масивно разрушаване на костите).

Синдром на костни патологии

Една от най-важните прояви на миелома е синдром на костно увреждане (миелом на костите). Неговите проявления се обясняват с поражението на костите от туморни клонове, повишената активност на остеокластите и производството на клонингови клетки на фактори, които стимулират остеокластите.

Има болки, най-често плазмоцитите страдат от костите на гръдния кош. В началото болките не са постоянни, бързо избледняват. Но с увеличаване на активността на заболяването, болката става непоносима, те се задействат от физическа активност или от тяло. Между другото, чрез натискане с върха на показалеца върху костите е лесно да се определи тяхната болезненост. В допълнение към гръдния кош, прешлен и тръбни кости (кости на крайниците) са засегнати. Поради това са възможни и оплаквания за локализиране на болката в тези области.

Повреждането на костите най-често се повлиява от плоските и къси кости на скелета (череп, таз, гръдната кост, прешлените). Следователно, миеломът в костите ще се прояви чрез следната радиологична картина: "рибния скелет" или гръбнакът като "бамбукова пръчка" - сплескани тела на прешлените. Това ще доведе до намаляване, "понижение" на растежа на пациента, а костите на рентгеновите лъчи ще бъдат като "молец-изяден", "почукал удар". Това са признаци на масивна остеопороза и остеодеструктура. Между другото, при дифузни форми на заболяването (дифузен миелом), ще се наблюдава само остеопороза.

Тъй като нормалната структура на костите е нарушена, много често пациентите получават различни фрактури: няма нужда да се полагат значителни усилия за това, достатъчно е да се получи само малка синина.

Увреждане на хематопоезата

Миеломът на кръвта се развива повече в крайните етапи, когато туморните плазмени клетки с растежа им инхибират други микроби от хематопоеза.

Този синдром се характеризира с появата на анемия: можете да видите характерната "анемична" бледност на кожата. Ако процесът продължи в продължение на определен период от време, неутропенията и тромбоцитопенията ще се развият в кръвта. Ще има синдром на "панцитопения", в който туморът ще измести всички хематопоетични зародиши от костния мозък.

Бъбреците са засегнати от отлагането на парапротоини в бъбреците. Появява се протеинурия на Bens-Jones (откриване на миелома Bence-Jones протеин в урината). Всичко това води до развитие на миеломен бъбрек и амилоидоза. В допълнение, някои видове миеломни парапротеини са токсични и, депозирани в бъбреците, могат лесно да причинят бъбречна недостатъчност.

Синдром на висцералните патологии

Този синдром възниква, когато пробивът на миелома в тялото. Те лесно увреждат различни висцерални (вътрешни) органи. Най-вкусният орган за миелома е черният дроб, а зад него е далакът. Лесно се проверява с помощта на палпация: както черният дроб, така и далакът ще се различават по-големи размери от нормалния си размер.

В по-редки случаи миеломът може да влезе в белите дробове. Тогава миеломът ще бъде резултат от развитието на хеморагичен излив в белите дробове. Също така е възможно вторично увреждане на миелома на кожата в резултат на разпространение на онкоклетките върху тялото.

Синдром на вторичен имунен дефицит

Тъй като липсват нормални имуноглобулини, които защитават организма от чужди антигени поради ефекта на миелома, тялото става уязвимо за различни инфекции. Често те са причина за смъртта при пациенти с миелом: тялото просто няма нищо, което да се предпази от инфекции. Поради патологичните ефекти на миелома се появяват бактериални усложнения. Циститът и пиелонефритът са по-тежки. Също така, синдромът на панцитопенията може да прогресира. Функционирането на неутрофилите се намалява, което означава, че тяхната функция за защита на организма от инфекции също е нарушена.

Синдром на висок вискозитет на кръвта

В основата на увеличаването на вискозитета на кръвта е високата концентрация на миелома протеин в кръвния поток. В резултат на това микроциркулацията му е нарушена и кръвта трудно достига или изобщо не достига до отделните части на тялото. Това обяснява следните симптоми: усещане за "пълзящо пълзене" в тялото, различни зрителни увреждания, замаяност. Тези симптоми могат да доведат до развитие на акрогени.

В допълнение, миеломните парапротеини "обгръщат" тромбоцитите и им пречат да изпълняват функцията на агрегация. В резултат на това има синдром на повишено кървене: кожата се появява кръвоизливи, може да кърви лигавиците или да започне кървене от носа.

Синдром на неврологичните нарушения

Тъй като плазмените клетки могат да атакуват и дура матер, за да нарушат целостта на черепните кости, които засягат прешлените компресирате корените, то ще бъде посетено от такива неща: има парестезии, "настръхнеш" върху тялото, изтръпване, може да наруши функцията на ръцете или краката, които може да ви мускулна слабост, може да намали чувствителността към болка.

Синдром на хиперкалциемия

Тъй като на тялото се наблюдава масово разрушаване на миелома на костната тъкан, има отделяне на калций от тъканта и натрупването му в кръвта. Прекаленият излишък от нормални нива на калций води до появата на повръщане, гадене. Също така, съзнанието може да се наруши и да се появи сънливост. Калциевите кристали се отлагат в интерстициума на бъбреците и причиняват нефрокалциноза и бъбречна недостатъчност.

Диагностични критерии за миелома

Основните положения тук са два критерия: наличието на повече от 10% от плазмоцитите при пробиването на костния мозък, плазмената му инфилтрация и откриването на моноклонален имуноглобулин по време на електрофорезата. Диагнозата на миелома може да бъде установена само когато два от тези критерии са комбинирани.

Лечение на миелома

Без съмнение, основното място в лечението на проявите, че миеломът върху тялото се дава на химиотерапия, с хематолози разработиха 2 схеми за лечение на миелома:

1. Схемата MR. Той използва комбинация от следните лекарства: мелфалан / алкеран + преднизолон. Мелфалан и преднизолон са взети от 1 до 4 дни химиотерапия, а дозата на преднизолон от 5-ия ден на терапията е намалена и отменена на 9-ия ден. След това почивката продължава до 6 седмици и веригата се повтаря. Тази схема е "златният стандарт" на лечението с миелом.

2. Схема M2. Той използва винкристин + циклофосфан + алкеран + преднизолон. Тази схема е подходяща за лечение на пациенти над 65 години или за лечение на агресивни форми на миелома.

Също така, понастоящем, бисфосфонатите дават добри резултати при лечението на миелома. Особено добре, тези лекарства лекуват увреждане, което има върху костната миелома на тялото. Лекарствата могат да потискат активността на остеокластите, да спрат разрушаването на костите и да намалят разпространението на самия миелом. Представители на тази серия лекарства са Bonefos, Bondronate, Aredia.

Лечение на съпътстващи прояви на миелома

Много внимание се обръща на корекцията на физиологични процеси на тялото, които са претърпели в резултат на излагане на директна миелом (например костни лезии) или индиректно (синдром хиперкалиемия, което възниква в резултат на излагане на миеломни костни структури).

Лечение на хиперкалцемия на миелома

Хиперкалцемията се лекува според степента на нейната тежест. В лесна степен е по-добре да се лекува за прилагане на хидратация на организма: до 3л минерална вода на ден. При високи степени на калций се предписват интравенозни инфузии и се комбинират с интравенозно приложение на фуроземид. Тази процедура трябва да се извършва чрез наблюдение на нивата на калий.

Лечение на неврологични заболявания, причинени от миелом

Ако миеломът доведе до компресия на гръбначния мозък, тогава се използва лъчетерапия. Към това допълнение се препоръчва употребата на Dexamethasone. Възможно е също така да се лекува компресиране на гръбначния мозък чрез прилагане на интензивни дози химиотерапия. Оперативната намеса практически не се използва.

Лечение на нарушен миелом на бъбречната функция

Важна точка за назначаване на терапия при миелом е корекцията на състоянието при бъбречна недостатъчност и нейната превенция. Те се занимават с корекция на хиперкалциемия при пациента, от първите курсове на химиотерапия предписват приложението на алопуринол. Провеждайте своевременно лечение на всякакви инфекции на пикочните пътища и не използвайте тези вещества, които се характеризират с повишена нефротоксичност. При най-малките признаци на бъбречна дисфункция предписва предварителна хидратация.

Корекция на синдрома на хипервискозитет

За лечение на синдрома с повишен вискозитет на кръвта се използва плазмафереза. При пациенти миеломни с помощта на специално устройство, чрез което кръв е принуден, плазмата се отстранява, която съдържа голям брой моноклонални парапротеин, миелома синтезира и се заменя с донора. Противопоказание е наличието на пациент paraproteinemic кома: състояние, при което миелом Парапротеинът процентното кръв е толкова високо, че когато той plazmaferreze предизвика смущения в организма, които не са съвместими с живота.

Анемичният синдром засяга повечето пациенти с миелом. Това се дължи на факта, че миеломът постепенно нараства в костния мозък и може да "притисне" огъня на образуването на образуваните елементи на кръвта.

Ако химиотерапията се извършва правилно и навреме, тогава този синдром по правило изчезва. Но е важно да се знае, че подобрението ще дойде само след няколко лечения с химиотерапия (за това време миелом губят способността да се инхибира от костния мозък), а след това, когато се подобрява функцията на бъбреците (което се обяснява с факта, че миелома бъбреците попълнено парапротеини миелом не могат да отделят времето, необходимо да се създаде еритроцитите еритропоетин).

Следователно, в случай на тежка степен на анемия и миелом, се препоръчват трансфузии на масата на донорните еритроцити. Освен това е важно да се поддържа нивото на хемоглобина над 10 грама на 1 литър и по-добре и над 70 грама.

Добър ефект при лечението на миеломна анемия се постига с назначаването на еритропоетин 3 пъти на ден. Но това изисква ниско ниво на еритропоетин в самия организъм и адекватно компенсиране на загубите на желязо, които ще бъдат интензивно изразходвани с изкуствено стимулиране на еритропоезата. Това използване на еритропоетин може да помогне да се избегнат усложнения с кръвопреливане и еритроцитна маса.

Ако пациентът има дълбок инхибиране на гранулоцитни и лимфоидни зародишни клетки подобен поражение на тромбоцитите зародиш (синдром миелом панцитопения), при лечението на миелом не се препоръчва да се намали дозата на химиотерапия. Добър ефект ще бъде притежаването преди химиотерапията на миелома при такива пациенти, лечението, целящо да стимулира образуването на потиснати клетки и добавянето на кръвна заместителна терапия.

Синдромът на вторичната инфекция се лекува съгласно протокола за лечение на пациенти с имунна недостатъчност. Но първо предприемат изследвания, отчитат и предписват лекарства и техните специфични дози, урина и храчки, извършват бактериологично изследване на кръвта. При внезапно повишаване на температурата незабавно започва антибактериална терапия (също така с изключение на нефротоксичните лекарства). Между другото, се прилагат изотонични разтвори и се предписва обилна напитка. Това се прави, за да се предотврати развитието на остра бъбречна недостатъчност при пациенти, тъй като нормалната функция на бъбреците на миелома е значително намалена и те стават по-уязвими към инфекции от всякакъв вид.

За да определите дали има ефект на химиотерапия или не, трябва да знаете някои критерии за ефективността на лечението:

1. Не трябва да има парапротеин в кръвния поток. Също така, тя не трябва да бъде в урината.

2. При пробиване на тубуларни кости препаратът трябва да съдържа по-малко от пет процента от плазмоцитите.

Множествена миелома на костите

Злокачествените образувания на хематопоетична и лимфна тъкан (или хемообластози) са все още важен спешен проблем на онкологията. Причината за това са трудностите при лечението, както и високите нива на заболеваемост сред децата и юношите, които са се увеличили само през последните години. В тази статия ще разгледаме един от видовете хемобаластоза - костна миелома.

Какво представлява миеломът: признаците на заболяването

Множественият миелом на костите (друго име - множествена миелома или плазмоцитом) - е хиперпластична, неопластично заболяване, което е близо до левкемия, който е локализиран в костния мозък, които засягат плазмени клетки. Най-често срещаният миелом на костите на гръбначния стълб, таза, ребрата, гръдния кош и черепните кости. Понякога се среща в дълги тръбни кости. Неоплазмата е мек възел с диаметър до 10-12 см. Те са разположени хаотично едновременно в няколко кости. 80-90% от пациентите, диагностицирани с костна миелома, са хора на възраст над 50 години. Сред тях преобладават представителите на мъжките.

Плазмоцитите са клетки, които произвеждат имуноглобулини. Това са антитела, протеинови съединения на кръвната плазма, които са основният фактор на човешкия хуморален имунитет. Плазмените клетки, ракови (наречени plazmomielomnye клетки) започват да се разделят и синтезират неконтролирани абнормни имуноглобулини: IgG, А, Е, М, D. Тези парапротеини не могат адекватно да защитават организма от вирусна инфекция, и се натрупват само в различни органи, което води до нарушаване на тяхната работа (по-специално - бъбреците). В някои случаи, при миелом на кръвта, плазмоцитите не синтезират цели имуноглобулини, а само част от тяхната верига. Най-често това са леки L-вериги, които се наричат ​​Bens-Johnson протеин. Открийте ги, когато анализирате урината.

Формирането на плазмоцитома води до:

  • увеличаване броя на патогенните плазмоцити и намаляване на нивото на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите;
  • растежа на имунната недостатъчност, което прави човек уязвим за различни заболявания;
  • нарушение на функцията на хематопоезата, протеина и минералния метаболизъм;
  • повишаване на вискозитета на кръвта;
  • патологични промени в самата кост. Растежът на тумора се съпровожда от изтъняване и разрушаване на костната тъкан. След поникването през кортикалния слой се разпростира върху меките тъкани.

Това заболяване се счита за системно, тъй като в допълнение към победата на хематопоетичната система плазмоцитомът се инфилтрира в други органи. Такива инфилтрати често не се проявяват по никакъв начин, но се откриват само след аутопсия.

Разберете какво е левкемията, как да я откриете и лекувате, разберете от следващата статия.

Миелом на костите: причините за произхода им

В търсене на причината за костния миелом, учените установили, че повечето пациенти в организма имат вируси като Т или В-лимфатичен вирус. Плазмоцитите се развиват от В-лимфоцити. Всяко нарушение на този сложен процес ще доведе до образуването на патологични плазмоцити, които могат да доведат до рак на тумора.

В допълнение към вирусния фактор, радиоактивното облъчване играе важна роля в развитието на лимфоми. Според изследване на ефекта на радиация след експлозията в Чернобил АС, в Хирошима и Нагасаки, беше установено, че хората, които са получили високи дози радиация, по-висок риск от развитие хемобластоза. Особено се отнася до тийнейджъри и деца.

Друг негативен фактор при появата на миелом е пушенето. Рискът от развитие на рак на кръвта зависи от продължителността на пушенето и броя на пушените цигари.

Възможните причини за костна миелома са генетичното предразположение, имунната недостатъчност и ефектът от химикалите.

Миелом на костите: симптоми

Симптомите на миелома на костите могат да се различават в зависимост от местоположението на неоплазмата и неговото разпространение. Самотен самотен костен тумор може да остане незабелязан дълго време. Няма признаци на рак, никакви промени в кръвта и урината. Състоянието на пациента е задоволително. Симптоми като болка, патологични костни фрактури, се появяват само когато кортикалния слой се разпадне и плазмоцитомът започва да се разпространява в околните тъкани.

Симптомите на миелома на костите на обобщената форма са по-изразени. В началото човек се оплаква от болка в долната част на гърба, гръдния кош, краката, ръцете или други места, въз основа на местоположението на тумора. Характерна за развитието на анемия, която е свързана с нарушаване на хемопоезата, по-специално - неадекватно производство на еритропоетин. В някои случаи, протеинурията (повишен белтък в урината) е първият симптом.

В следващите етапи синдромът на болката достига високо ниво, пациентът става твърд, се движи, трябва да е в леглото. Растежът на тумора се придружава от костна деформация и спонтанни фрактури.

Ракът на костния мозък на гръбначния стълб води до компресиране на гръбначния мозък, в резултат на което човекът е измъчван от коронарна болка. Тя може да парализира под талията, други разкриват сензорни разстройства, параплегия, нарушения в работата на тазовите органи.

Онкологията на костите в 40% от случаите е придружена от синдром на хиперкалцемия - повишено съдържание на калций в кръвната плазма. Също така се намира в урината. Той се проявява под формата на гадене и повръщане, сънливост, вестибуларни и психични разстройства. Това условие изисква спешно лечение. Задействаната хиперкалцемия е животозастрашаваща. Той заплашва с бъбречна недостатъчност, кома и смърт.

Важна особеност на костен мозък миелом - синдром патологична протеин (нарушена протеин метаболизъм), които се образуват в резултат на патологични имуноглобулини, повишено съдържание на протеин в кръвта и урината. При 10-15% от хората се открива протеинурия на Bens-Johnson. В някои случаи не се наблюдава парапротеиноза, но нивото на нормалните имуноглобулини намалява.

Хиперкалцемията, протеинурията и амилоидозата водят до нефропатия и остра бъбречна недостатъчност, която често причинява смърт. Проблеми с бъбреците се наблюдават при повече от 50% от пациентите. Бъбречната недостатъчност се придружава от нефросклероза и остра некронефроза. В 15% от пациентите разкрие paramiloidoz, т.е. натрупването на протеини в други органи, което води до разрушаване на тяхната работа. Те могат да бъдат кръвоносни съдове, дерми, мускули, стави.

Нарушенията на хемопоезата се придружават от такива явления:

  • кървене на лигавиците;
  • хеморагична ретинопатия на ретината на очната ябълка;
  • парестезии;
  • появата на синини по кожата;
  • Синдром на Raynaud, т.е. спазми на артериите на фалангите на пръстите;
  • язви на крайниците;
  • хиперволемия;
  • хеморагична диатеза (рядка).

Ако е налице нарушение на микроциркулацията в съдовете на мозъка - заплашва komoy.Nedostatochnaya производство на антитела и имуноглобулини предизвика човешки имунодефицитен, като по този начин се присъедини различни бактериални инфекции. Особено често се срещат в пикочната система. Инфекцията с пневмококи и пневмония не е рядка. Ако не лекувате инфекцията във времето - тя заплашва с животозастрашаващи усложнения.

На последния етап симптомите на костния миелом непрекъснато се развиват. Костта продължава да се разпада, а туморът - расте в заобикалящата тъкан, започва да образува отдалечени метастази. Състоянието на пациента се влошава значително: той рязко губи тегло, повишава се телесната температура.

Параметрите на парапротеините в кръвта се променят още повече, има еритроклариоцитоза, миелом, тромбоцитопения. Анемията става силна и устойчива. Клетките на миелома през този период могат да променят и да придобият свойствата на левкемията.

Етапи на плазмоцитома

Степените на миелома се изчисляват в зависимост от туморната маса, състоянието на кръвната плазма, хемоглобина и парапротеините.

  • На етап 1 туморната маса е ниска - до около 6 кг. Хемоглобинът е по-висок от 100 g / l. Нивото на серумния калций е нормално. Няма признаци на остеолиза и отделни тумори. Имуноглобулин G (IgG), по-малко от 50 г / л, имуноглобулин А (IgA) - 30 г / л, Bence-Johnson белтък в урината (BG) - по-малко от 4 г / ден. Този етап е асимптоматичен.
  • Миелома от 2-ра степен има средни стойности между етапи 1 и 2. Тегло на тумора - 0,6-1,2 кг. На този етап се наблюдава увеличаване на клиничните симптоми под формата на болка, анемия, бъбречна недостатъчност и хиперкалцемия. Ако започнете лечение през този период, можете да забавите прогресирането на заболяването и прехода към следващия етап.
  • Миеломът от трета степен се характеризира с висока туморна маса (над 1,2 кг) и изразено разрушаване на костната тъкан. Нивото на хемоглобина в кръвта е ниско (до 85 g / l), калций - 12 mg / 100 ml. IgA - повече от 50 g / l, IgG - повече от 70 g / l. BG - повече от 12 g / ден. Преди преминаването към етап 3, средно 4-5 години. Тя завършва с фатален изход. Често причината за смъртта е остра бъбречна недостатъчност или инфаркт.

Класификация на миелома

В допълнение към обичайния плазмоцитом, който преминава през 3-те етапа, описани по-горе, има тлееща и бавна форма на заболяването. Те не се показват много години и дори десетилетия.

При бавно горене, нивото на парапротеините е: IgA - по-малко от 50 g / l, IgG - по-малко от 70 g / l. Плазмените клетки в костния мозък са повече от 30%. Няма симптоми като анемия и хиперкалциемия. Също така няма екстензивни костни лезии с фрактури. Общото състояние на пациента е задоволително, няма инфекции.

Светещата форма има почти едни и същи индекси, само липсата на костни лезии ≤ 30%, а броят на плазмените клетки - повече от 10%.

Съществуват такива клинико-анатомични видове множествена костна миелома:

  • многофункционално нодуларен (60%);
  • самотен миелом. Самотните тумори се развиват ограничени, удряйки една кост;
  • дифузен миелом (20-25%);
  • в левкемия.

Самотната форма е рядка. Счита се за начален етап преди генерализиран или множествен миелом.

Хистологичната структура отличава:

  • плазмоцитичен миелом;
  • плазмената клетка;
  • малки клетки;
  • полиморфонуклеарни клетки.

Определете вида на тумора на базата на рентгеновите данни и лабораторното изследване на точковата кост. Природата на заболяването, методът на лечение и прогнозата зависят от него.

Диагностика на заболяването

Диагностика на миелом на костите в ранните етапи може да бъде трудно, тъй като болки в ставите обикновено предполага, лекарите мислят за радикулит или невралгия. Често започват да лекуват анемия или бъбречна недостатъчност, без да подозират причините за тях. Ето защо 1 етап от заболяването се диагностицира само в 15% от случаите. И в 60% се случва късно - на 3 етапа.

Какви методи се използват за откриване на заболяването?

  1. Първият етап в диагностиката на костния миелом е рентгенографията, която ще помогне да се оцени състоянието на костта. В дифузната фокална форма много редици са видими на рентгенографската картина, с отделни контури с диаметър 1-3 cm. В допълнение към изтъняването на костната тъкан и разширяването на медуларния канал, при този тип рак могат да се появят фолио за остеосклероза. При миелома на костите на черепа е характерна картината на "течащ череп". Ракът на гръбначния стълб се проявява под формата на сплескване на гръбначните тела и кривина на гръбначния стълб. Костното вещество се изрязва, а гръбнакът на гръбначния стълб силно се подчертава. При дифузните лезии е по-трудно да се открият промени в костите на рентгеновите лъчи, отколкото в случаите на единична или нодална лезия. Поради това са необходими повече изследвания. Тъй плазмоцитом е подобен на симптомите и радиологично изображение с metastatichsekimi костно заболяване, е важно да се извърши диференциална диагноза въз основа на изследването на пункция на костния мозък, кръвта и биохимични изследвания на урината.
  2. Аспирация биопсия на костния мозък. От костния мозък на засегнатите кости със специална игла под локална анестезия се просмуква. Според указанията се извършва трепанобиофия, която включва дисекция на костите. За да се диагностицира "миелома" в получената проба трябва да присъства от 10% от плазмоцитите. Хистологичното изследване показва хиперплазия и изместване на нормалните миеломни елементи. Цитологичната картина се характеризира с пролиферация на миеломни клетки. В 13% от случаите се наблюдава хепатомегалия, при 15% - параамилоидоза и протеинова патология.
  3. OAK и OAM - биохимичен кръвен тест с отчитане на броя на имуноглобулините. Кръвен тест показва в миелом на костите нисък хемоглобин (105 мг / л), повишаване на креатинина в някои случаи - eritrokariotsitoz, миелома, или тромбоцитопения. Броят на ESR може да достигне 60-80 мм / ч. При анализа на серум, използвайки протеин електрофореза и фракция протеин обикновено се открива IgG парапротеини високо съдържание (> 35 гр / л) и IgA (> 20 г / л), или ниски нормални имуноглобулини. Друг важен диагностичен критерий е протеинурията на Bens-Johnson (повече от 1 g / ден) при анализа на урината. Други характерни маркери на множествена миелома са повишаване нивото на алкална фосфатаза и фосфор.

Основни характеристики плазмоцитом - комбинация от високо съдържание на плазмени клетки в костния мозък (> 10%), протеинурия Bence Джонсън и големи промени в кръвта (IgG> 35 г / л, IgA> 20 г / л). Дори ако paraproteinoz не толкова ясно изразен, но има спад в концентрацията на нормални имуноглобулини, нивото на плазмените клетки е повече от 30% и има джобове на костната остеолиза на рентгенови лъчи, също така е показателно за множествен миелом. Диагнозата трябва да бъде направена, ако има поне един от по-големите критерии и един е вторичен. Последните включват хиперкалцемия, анемия и повишен креатинин, които показват дисфункция, характерна за миелома.

Преди да започнете лечението, трябва да минете през още няколко теста:

  • Рентгеново изследване на всички кости на скелета;
  • изчисляване на ежедневната загуба на протеини в урината;
  • проучване на бъбречната функция в Zimnitskiy;
  • изследване на серум за креатинин, калций, урея, билирубин, холестерол, остатъчен азот, общ протеин и др.

В някои случаи лекарят предписва ЯМР или ПЕТ. Тези изследвания спомагат за сканиране на цялото тяло и откриване на най-малките метастази на костна миелома.

Миелом на костите: лечение

Лечението на мултиплен миелом се състои от:

  • химиотерапия;
  • трансплантация на стволови клетки;
  • лъчева терапия;
  • Реставрационни ортопедични операции (с фрактури);
  • елиминиране на метаболитни нарушения (хиперкалциемия, бъбречна недостатъчност и т.н.);
  • повишаване на имунологичния статус;
  • провеждане на антибиотична терапия;
  • облекчаване на болката чрез прилагане на аналгетици.

При бавна или тлееща форма, лечението може да се забави. Пациентът постоянно се наблюдава. Показанията за започване на лечението са появата на симптоми на хематопоетични заболявания, патологични фрактури, инфекция, компресия на гръбначния мозък, анемия, както и увеличаване на размера на парапротеин.

Преди началото на лечението на костна миелома е необходимо да се поставят крайници, при които има голяма вероятност за фрактури. При компресиране на гръбначния мозък се извършва операция за отстраняване на гръбначния стълб или пластиката на прешлените.

химиотерапия

Химиотерапията с миелом играе основна роля. Прилагайте различни схеми на алкилиращи лекарства: циклофосфан, винкристин, преднизолон, адриамицин.

На етапи 1 и 2 са показани следните схеми:

За Нас

Когато се диагностицира асцит, перфорация на перитонеалната стена и вземане на проба от течността за анализ е задължителна процедура. Използва се за изследване на ултрафилтрат и извършване на дренаж (евакуация) в асцит.