Миеломна болест

При миелома изменените плазмени клетки се натрупват в костния мозък и в костите и образуват нормални кръвни клетки и структурата на костната тъкан.

Какво представлява миелома?

Това е неопластично заболяване, произтичащо от кръвните плазмени клетки (подтип на левкоцитите, т.е. белите кръвни клетки). При здрави хора тези клетки участват в процесите на имунна защита, произвеждащи антитела. Миелом се нарича още миелом. Понякога можете да чуете за миелома на костите, миелома на гръбначния стълб, бъбреците или кръвта, но това не е точно правилното име. Миеломната болест вече предполага поражение на хематопоетичната система и костите.

Класификация на миелома

Болестта е хетерогенна, можем да различим следните възможности:

моноклонална гамопатия с неустановен произход - е група от заболявания, при които излишно количество на В-лимфоцити (които кръвни клетки, участващи в имунния отговор) от един вид (клон) произвеждат абнормни имуноглобулини от различни класове, които се натрупват в различни органи и да нарушат работата си (много често бъбреците страдат).

limfoplazmatsitarnaya лимфом (или неходжкинов лимфом), при която голям брой синтезирани M вреди имуноглобулинов клас черен дроб, далак, лимфни възли.

плазмоцитом е два вида: изолира (само засяга костния мозък и кост) и екстрамедуларна (натрупване на плазмени клетки се среща в меките тъкани като сливиците или назални синуси). Изолиран плазмоцитом на костите в някои случаи преминава в мултиплен миелом, но не винаги.

Множествената миелома представлява до 90% от всички случаи и обикновено засяга няколко органа.

асимптоматичен (тлеещ, асимптоматичен миелом)

Миелом с анемия, увреждане на бъбреците или костите, т.е. със симптоми.

Кодекс на миелома за ICD-10: C90.

Етапи на миелома

Етапите се определят в зависимост от количеството бета-2 микроглобулин и албумин в серума.

Етап 1 миелом: нивото на бета-2 микроглобулин е по-малко от 3,5 mg / l, а нивата на албумина е 3,5 g / dL или повече.

Етап 2 миелом: бета-2 микроглобулин е между 3.5 мг / л и 5 5 мг / л, или ниво албумин под 3.5, като бета-2 микроглобулин под 3.5.

Миелом в етап 3: нивото на бета-2 микроглобулин в серума е повече от 5,5 mg / l.

Причини и патогенеза на миелома

Причините за миелома не са известни. Съществуват редица фактори, които увеличават риска от боледуване:

Възраст. До 40 години миеломът почти не се повлиява, след 70 години рискът от развитие на заболяването е значително повишен

Мъжете са болни по-често от жените

При хората с черна кожа рискът от миелом е два пъти по-висок от този на европейците или азиатците

Налична моноклонална гамопатия. При 1 от 100 души гамопатията се трансформира в мултиплен миелом

Семейна история на миелома или гамапатия

Патология на имунитета (ХИВ или употреба на лекарства, които потискат имунитета)

Ефекти на радиация, пестициди, торове

Костният мозък при нормални условия продуцира строго дефинирано количество В-лимфоцити и плазмени клетки. В миелома, тяхното развитие се излиза от контрол, костния мозък е изпълнен с анормални плазмени клетки и образуването на нормални червени кръвни клетки и белите кръвни клетки намалява. Вместо антитела, полезни за борба с инфекциите, такива клетки произвеждат протеини, които могат да увредят бъбреците.

Симптоми и признаци на миелома

Симптоми, които ще помогнат за подозрението на миелома:

Болка в костите, особено в ребрата и гръбначния стълб

Патологични фрактури на костите

Чести, повтарящи се случаи на инфекциозни заболявания

Изразена обща слабост, постоянна умора

Кървене от венците или назалните, при жените - обилна менструация

Главоболие, замаяност

Гадене и повръщане

Диагноза на миелома

Диагнозата е трудно, тъй като в множествена миелома не е по-очевиден тумор, който може да се види, а понякога и на болестта обикновено се появява без никакви симптоми.

Диагнозата на миелома обикновено се лекува от хематолог. По време на разпит лекарят идентифицира основните симптоми на заболяването при този пациент, установи дали има кървене, болка в костите, често настинка. След това са необходими допълнителни изследвания за точно диагностициране и определяне на стадия на заболяването.

Клиничният кръвен тест за миелома често показва увеличаване на вискозитета на кръвта и увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR). Често намалява броя на тромбоцитите и еритроцитите - хемоглобин.

В резултатите от изследването на кръвта за електролити нивото на калций често се увеличава; според биохимичния анализ количеството на общия протеин се увеличава, се определят маркери на бъбречната дисфункция - висок брой урея, креатинин.

Извършва се кръвен тест за парапротеин за оценка на вида и количеството на анормалните антитела (парапротеини).

В урината често се дефинира патологичен протеин (Bens-Jones протеин), който е моноклонална лека верига от имуноглобулини.

На рогенгенграмата на костите (черепа, гръбнака, бедрената кост и таза) се наблюдават лезии, характерни за миелома.

Пункцията на костния мозък е най-точният начин за диагностициране. Тънка част от костта отнема част от костния мозък, обикновено се извършва пробиване в гръдната кост или таза. След това полученият материал се изследва под микроскоп в лабораторията за регенерирани плазмени клетки и се извършва цитогенетично изследване за откриване на промени в хромозомите.

Компютърна томография, магнитно резонансно изображение, ПЕТ сканиране може да идентифицира области на увреждане в костите.

Методи за лечение на миелома

Понастоящем се използват различни методи на лечение, предимно лекарствена терапия, при която лекарствата се използват в различни комбинации.

Целеви терапия с използване на лекарства (бортезомиб, karfilzomib (не са регистрирани в Русия), които се дължат на ефекта на синтеза на протеини причиняват смъртта на плазмени клетки.

Терапия биологични агенти, като талидомид, леналидомид, pomalidomid, стимулира имунната система на организма да се бори туморните клетки.

Химиотерапия с циклофосфамид и мелфалан, които инхибират растежа и водят до смъртта на бързо развиващи се туморни клетки.

Кортикостероидна терапия (допълнително лечение, което увеличава ефекта на основните лекарства).

Бисфосфонатите (памидронат, золендронова киселина) се предписват за повишаване на костната плътност.

Обезболяващите, включително наркотични аналгетици, се използват за силна болка (много често оплакване при мултиплен миелом), за улесняване на състоянието на пациента се прилага хирургични техники и лъчева терапия.

Необходимо е хирургично лечение, например за закрепване на прешлените с помощта на пластини или други устройства, тъй като възниква разрушаването на костната тъкан, включително гръбначния стълб.

След химиотерапията често се извършва трансплантация на костен мозък, а най-ефективна и безопасна е автоложната трансплантация на стволови клетки от костен мозък. За да се извърши тази процедура, се вземат проби от стволовите клетки на червения костен мозък. След това се предписва химиотерапия (обикновено високи дози антитуморни лекарства), които разрушават раковите клетки. След завършване на пълния курс на лечение се извършва операция за трансплантиране на пробите, събрани по-рано, и в резултат нормалните клетки на червения костен мозък започват да растат.

Някои форми на заболяването (особено "тлеещ" миелом) не изискват спешно и активно лечение. Химиотерапията причинява тежки странични ефекти и в някои случаи усложнения, както и ефектите върху хода на заболяването и прогнозата за асимптомна "тлееща" миелома са съмнителни. В такива случаи се извършва редовен преглед и при първите признаци на влошаване на процеса започва лечение. Планът за контролни изследвания и редовността на провеждането им се установява индивидуално за всеки пациент и е много важно да спазвате тези условия и всички препоръки на лекаря.

Усложнения на миелома

Тежка болка в костите, изискваща назначаването на ефективни аналгетици

Бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа

Често инфекциозни заболявания, вкл. възпаление на белите дробове (пневмония)

Изтъняване на костите с фрактури (патологични фрактури)

Анемия, изискваща кръвопреливане

Прогноза за миелома

Когато "тлеещ" миелома не може да напредва в продължение на десетилетия, но тя трябва да се наблюдава редовно от лекар, за да разпознават знаците на процеса на съживяване, с появата на огнища от загуба на костна маса или да се увеличи броя на костния мозък от плазмени клетки по-големи от 60% показва влошаване на болестта (и влошаването прогноза).

Оцеляването при миелом зависи от възрастта и общото здраве. В момента цялостния облик става по-оптимистично, отколкото е било преди 10 години, 77 от 100-те пациенти с хора миелом ще живее най-малко една година, 47 от общо 100 - най-малко 5 години, 33 от 100 - най-малко 10 години.

Причини за смърт при миелома

Най-често водят до смърт на инфекциозните усложнения (например, пневмония) и фатална кървене (свързано с ниски кръвни тромбоцити и нарушения в кръвосъсирването), костни фрактури, остра бъбречна недостатъчност, белодробна емболия.

Хранене за миелом

Диетата с миелом трябва да бъде разнообразна, да съдържа достатъчен брой зеленчуци и плодове. Препоръчва се да се намали консумацията на бонбони, консерви и готови полуфабрикати. Специални диети не могат да се придържат към, а защото миелом често е съпроводено с анемия, е препоръчително да се яде редовно богати на желязо храни (крехко червено месо, чушки, стафиди, брюкселско зеле, броколи, манго, папая, гуава).

В едно проучване беше демонстрирано, че използването на куркума предотвратява резистентността към химиотерапия. Проучвания при мишки показват, че куркуминът може да забави растежа на раковите клетки. Също така добавянето на куркума към храната по време на химиотерапията може да облекчи някои от гаденето и повръщането.

Всички промени в диетата трябва да бъдат координирани с отговорния лекар, особено по време на химиотерапия.

Миелом: симптоматика, методи на лечение и прогноза

Миелома има много синонимни имена. В реч пред експерти, то може да се определи като генерализирано плазмоцитом, retikuloplazmotsitoz заболяване Rustitskogo Calera или mielomatoz. Най-често използваните от тях са термините миелом и миелом.

Какво представлява миелома?

Като вид на хемобластоза, миелома е злокачествен тумор, характеризиращ се с бърз растеж на плазмени клетки - клетки, които произвеждат парапротеин (патологична протеин).

Мутацията, която засяга тези клетки, води до факта, че техният брой в тъканите на костния мозък и в кръвта непрекъснато нараства. Съответно количеството синтезиран от тях парапротеин расте.

На снимката е показан кожен мозък с множествена миелома и без

Основният критерий за злокачествено заболяване на миелома е броят на трансформираните плазмоцити, многократно по-високи от нормалните.

  • Миеломът се развива, когато процесите на правилно развитие и трансформиране на В-лимфоцитите в клетките на имунната система - плазмоцитите - се нарушават. Същевременно синтезата на произведените от тях имуноглобулини (антитела, които помагат да се унищожат патогенните вируси и бактерии) неизбежно се нарушава.
  • Миелом - злокачествен тумор, образувана от постоянно умножаване моноклонално плазмени клетки, които не само не умират и неконтролируемо разделят и синтезират парапротеини. Проникващи (инфилтрират) в тъканите и вътрешните органи, парапротеините пречат на нормалното им функциониране.
  • Миеломът се развива главно при възрастни (над 40 години) и пациенти в старческа възраст. За младите хора това заболяване не е типично. Колкото по-голям е пациентът, толкова по-голям е рискът от развиване на миелома и той инфектира мъжете по-често, отколкото при жените.
  • Растежът на миелома е изключително бавен. Моментът на образуване на първите плазмоцити в тъканите на костния мозък и началото на образуването на туморни огнища може да се раздели две или дори три десетилетия. Но след като клиничните прояви на миелома са известни, той започва да прогресира драматично. Вече две години след това по-голямата част от пациентите умират от множество усложнения, които се развиват в тези органи и системи, които са били засегнати от парапротеини.

класификация

Основата за класифицирането на миелома е клиничните и анатомичните признаци на наличието на плазмоцити в тъканите на костния мозък, както и специфичността на техния клетъчен състав. Колко органи или кости са засегнати от тумора, зависимостта на миеломите в единични и множествени.

  • Самотен миелом се различават от наличието на само един туморен фокус, разположен или в лимфната възел или в костта, която има костен мозък.
  • Множествена миелома винаги удряйте няколко кости, съдържащи костния мозък. Миелом често засяга тъканите на гръбначните прешлени, скапаулата, крилата на илюума, ребрата и костите на черепа. Злокачествените тумори често се образуват в централната част на тръбните кости на горните и долните крайници. Също уязвими са слезката и лимфните възли.

В зависимост от местоположението на плазмоцитите в костния мозък на миелома има:

  • дифузни фокуси;
  • дифузен;
  • множествен фокусно.

Клетъчният състав на миелома позволява да се разделят на:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • полиморфна клетка;
  • малка клетка.

Причини за възникване на

Подобно на повечето ракови заболявания, истинските причини за миелома все още не са установени. Естеството и степента на влияние на патогенните фактори върху трансформацията на увредените клетки също са малко проучени.

Лекарите предполагат, че основните причини за болестта на миелома могат да бъдат разгледани:

  • Генетично определено предразположение. Това заболяване често засяга много близки роднини (те често са засегнати от идентични близнаци). Всички опити за идентифициране на онкогени, предизвикващи развитието на болестта, все още не са успешни.
  • Дълготрайно действие на химически мутагени (в резултат на вдишване на живачни изпарения и домашни инсектициди, азбест и бензол).
  • Влиянието на всички видове йонизиращи лъчения (протони и неутрони, ултравиолетови, рентгенови и гама лъчи). Сред населението на Япония, оцеляло от трагедията на Хирошима и Нагасаки, миеломът е изключително често.
  • Наличието на хронично възпаление, което изисква продължителен имунен отговор от тялото на пациента.

Етапи от

Размерът на лезията и тежестта на курса ни позволяват да разграничим три стадия на миелома. На първия етап туморният процес се вписва в следните параметри:

  • Кръвта съдържа достатъчно количество калций.
  • Нивото на концентрация на хемоглобина надвишава 100 g / l.
  • Все още има няколко парапротеини в кръвта.
  • Протеинът Bence-Jones в урината присъства в много малка концентрация (не повече от 4 g на ден).
  • Общата маса на миелома не надвишава 600 g на квадратен метър.
  • Няма никакви признаци на остеопороза в костите.
  • Фокусът на тумора е само в една кост.

Третият стадий на миелома се характеризира с наличието на следните параметри:

  • Съдържанието на хемоглобин в кръвта е по-малко от 85 g / l.
  • Съдържанието на калций в 100 ml кръв надхвърля 12 mg.
  • Туморите са заловени три кости (или повече) наведнъж.
  • Съдържанието на парапротеини е много високо в кръвта.
  • Много висока (над 112 грама на ден) е концентрацията на Bence-Jones протеин.
  • Общата маса на раковите тъкани е повече от 1.2 кг.
  • Радиографията показва наличието на остеопороза в засегнатите кости.

Втората степен на миелома, чиито индекси са по-високи от първия, но не достигат до третия, докторът установява по метода на изключване.

Нарушения на органите и симптомите

Миеломът засяга главно имунната система, бъбречната и костната тъкан.

С увеличаване на броя на раковите клетки, миеломът се проявява, както следва:

  • Горящ в костите. Раковите клетки водят до образуването на кухини в костните тъкани.
  • Болка в сърдечния мускул, сухожилия и стави, поради отлагането на парапротеините в тях.
  • Патологични фрактури на прешлени, бедрени кости и ребра. Поради големия брой кухини костите стават толкова крехки, че не могат да издържат дори на малки товари.
  • Намален имунитет. Поразена костно заболяване мозък произвежда малко количество левкоцити, че пациентът не е в състояние да се защитават от излагане на патогенна микрофлора. В резултат на това пациентът страда от безкрайни бактериални инфекции - отит, бронхит и стенокардия.
  • Хиперкалциемия. Унищожаването на костната тъкан води до навлизането на калций в кръвта. В този случай пациентът развива запек, гадене, коремна болка, слабост, емоционални разстройства и инхибиране.
  • Миеломна нефропатия - нарушение на правилното функциониране на бъбреците. Излишъкът от калций предизвиква образуването на камъни в бъбречните канали.
  • Анемия. Повреденият костен мозък произвежда все по-малко червени кръвни клетки. В резултат на това намалява и количеството хемоглобин, отговорно за доставянето на кислород в клетките. Кислородното гладуване на клетките се проявява в силна слабост, намалено внимание. При най-малката тежест пациентът започва да страда от сърцебиене, главоболие и задух.
  • В нарушение на коагулацията на кръвта. При някои пациенти вискозитетът на плазмата се увеличава, поради което спонтанно залепване на червените кръвни клетки може да образува тромби. Други пациенти, в чиято кръв броят на тромбоцитите е намалял рязко, страда от чести назални и гингивални кръвоизливи. Когато капилярите са повредени, при тези пациенти се появява подкожен кръвоизлив, който се проявява в образуването на голям брой натъртвания и натъртвания.

Лабораторна диагностика

Диагнозата на миелома започва с предварителен медицински преглед. Събирайки анамнезата, експертът подробно пита пациента за съществуващите оплаквания и характеристики на клиничната картина, като не забравя да посочи времето на появата им.

След това задължителното палпиране на болезнените части на тялото следва с поредица от изясняващи въпроси за това дали става дума за интензификация на болката и дали нейното връщане се намира в други части на тялото.

След като събра анамнезата и стигна до извода за възможността от миелом, специалистът възлага на пациента редица такива диагностични изследвания:

  • Рентгенография на гръдния кош и скелет.

Снимката показва рентгеновото изображение на костната част на ръката, показващо миелома

  • Магнитен резонанс и компютърна томография (спирала).
  • Аспирация на тъканите на костния мозък, необходими за създаване на миелограма.
  • Лабораторен анализ на урината (според Zimnitsky и general). Анализът на Zimnitskiy позволява да се проследи ежедневната динамика на загубата на протеини в урината. Анализът на урината за протеина bons-jons се извършва, за да се провери правилността на диагнозата, тъй като урината на здравия човек не я съдържа.
  • Bens-jons протеините също могат да бъдат открити по време на процедурата на имуноелектрофореза.

Кръвен тест

  • За да се оцени общото състояние на хематопоетичната система, се извършва общ анализ на 1 ml кръв, взета от вената или от пръста. Наличието на множествена миелома би означавало: повишена скорост на утаяване на еритроцитите, значително намаляване на хемоглобина, червени кръвни клетки, ретикулоцити, тромбоцити, бели кръвни клетки и неутрофили, но нивото на моноцити се повишава. Увеличаването на общото количество протеини се постига поради съдържанието на парапротеини.
  • За да оцените функционирането на отделните системи и органи, проверете биохимичен анализ на кръвта, взета от вената. Диагнозата на миелома се потвърждава от комплекс от показатели в кръвта, между които: повишено ниво на общия протеин, карбамид, креатинин, пикочна киселина, калций с понижение на съдържанието на албумин.

Методи на лечение

  • Водещият метод за лечение на миелома е химиотерапията, която се редуцира до приемането на високи дози цитотоксични лекарства.
  • След ефективна химиотерапия, пациентите преминават трансплантация на донор или собствени стволови клетки.
  • Когато ефективността на химиотерапията е ниска, се използват методи за лъчелечение. Влиянието на радиоактивните лъчи не излекува пациента, но за известно време дава възможност за значително облекчаване на състоянието му, като същевременно се увеличава продължителността му на живот.
  • От мъчителни болки в костите се отървават чрез анестезиращи препарати.
  • Инфекциозните заболявания се лекуват с високи дози антибиотици.
  • Хемостатичните средства (като викасол и етамазилат) ще помогнат за справяне с кървенето.
  • От тумори, които стискат вътрешните органи, се отървете от хирургически средства.

Трансплантация на стволови клетки

Ако химиотерапията е успешна, пациентът се трансплантира със собствени стволови клетки. За вземане на проби от костен мозък, извършете пункция. Отделяйки стволови клетки от тях, те отново ги засаждат в тялото на пациента. С тази манипулация е възможно да се постигне стабилна ремисия, през която пациентът се чувства здрав.

Диетична храна

  • Диетата за миелома трябва да е ниско протеинова. Ежедневното количество консумиран протеин не трябва да надвишава 60 g.
  • В изключително малка сума трябва да консумирате боб, леща, грах, месо, риба, ядки и яйца.
  • Всички други продукти, добре възприемани от пациента, могат безопасно да бъдат включени в диетата.

перспектива

Съвременните методи на лечение могат да удължат живота на пациент, страдащ от миелом, в продължение на почти пет години (в много редки случаи - до десет). При липса на терапевтична помощ той може да живее не повече от две години.

Ако лечението с цитостатични лекарства се провежда дълго време, пациентът може да развие остра левкемия (честотата на такива случаи е до 5%). Честотата на острата левкемия при пациенти, които не са получавали такова лечение, е изключително рядко.

Друг фактор, който засяга продължителността на живота на пациентите, е етапът на диагностициране на заболяването. Причините за смъртта могат да бъдат:

  • прогресиращия тумор (миелом);
  • заразяване с кръв (сепсис);
  • инсулт;
  • миокарден инфаркт;
  • бъбречна недостатъчност.

За симптомите на миеломатозата ще кажете на този видеоклип:

Миеломна болест

Ако миеломното кръвно заболяване прогресира, разрушаването на плазмените клетки в костния мозък, които мутират и придобиват злокачествен характер. Болестта се отнася до парапротеинемична левкемия, има второто име "Рак на кръвта". По своята същност тя се характеризира с туморна неоплазма, чиито размери растат на всеки етап от заболяването. Диагнозата е трудна за лечение, може да доведе до неочакван фатален изход.

Какво представлява миелома?

Това е необичайно състояние, наречено "болест на Рустицки-Калер", намалява продължителността на живота. В патологичен процес, раковите клетки навлизат в системното кръвообращение, стимулират интензивното производство на патологични имуноглобулини - парапротеини. Тези специфични протеини, трансформирани в амилоиди, се отлагат в тъканите и нарушават работата на такива важни органи и структури като бъбреците, ставите, сърцето. Общото състояние на пациента зависи от степента на заболяването, от броя на злокачествените клетки. За диагностицирането се изисква диференциална диагноза.

Самостоятелният плазмоцитом

Плазменият карцином на този сорт се отличава с един фокус на патологията, който се локализира в костния мозък и лимфните възли. За да се установи правилната диагноза на миелома, се изисква да се проведат редица лабораторни изследвания, изключвайки разпространението на множество огнища. При миеломните костни лезии симптомите са сходни, лечението зависи от етапа на патологичния процес.

Множествена миелома

С тази патология, няколко структури на костния мозък веднага стават огнища на патологията, които бързо напредват. Симптомите на множествената миелома зависят от етапа на лезията и за по-голяма яснота тематичните снимки, които можете да видите по-долу. Миеломът на кръвта засяга тъканите на гръбначните прешлени, рамената, ребрата, иличните крила, костите на черепа, свързани с костния мозък. При такива злокачествени тумори клиничният резултат за пациента не е оптимистичен.

Етапи от

Прогресиращата миелома на Bence-Jones във всички стадии на заболяването е значителна заплаха за живота на пациента, така че навременната диагноза е 50% успешно лечение. Лекарите разграничават три етапа на патологията на миелома, при които ясно изразените симптоми на заболяването се увеличават и засилват:

  1. Първият етап. В кръвта излишък на калций, незначителна концентрация на парапротеини и белтък в урината, индекс на хемоглобина достига 100 g / l, има признаци на остеопороза. Фокусът на патологията е един, но напредва.
  2. Вторият етап. Стените на лезиите се увеличават, концентрацията на парапротеините и хемоглобина намалява, масата на раковите тъкани достига 800 грама. Преобладават единични метастази.
  3. Третият етап. Прогресирането на остеопорозата в костите, има 3 или повече огнища в костните структури, концентрацията на протеина в урината и максималният калций на кръвта. Хемоглобинът намалява патологично до 85 g / l.

причини

Миеломът на костите прогресира спонтанно и лекарите не могат да определят етиологията на патологичния процес до края. Едно нещо е известно: хората са изложени на риск от излагане на радиация. Според статистиката броят на пациентите след експозиция на такъв патогенен фактор се е увеличил понякога. Въз основа на резултатите от дългосрочната терапия не винаги е възможно да се стабилизира общото състояние на клиничния пациент.

Симптоми на миелома

С лезиите на костната тъкан в пациента, първото нещо е анемията на необяснимата етология, който не подлежи на коригиране дори след лечебна диета. Характерни симптоми са изразена болка в костите, появата на патологична фрактура не се изключва. Други промени в цялостното здраве в прогресията на миелома са представени по-долу:

  • често кървене;
  • нарушено кръвосъсирване, тромбоза;
  • намален имунитет;
  • възпаление на миокарда;
  • повишен белтък в урината;
  • нестабилност на температурния режим;
  • синдром на бъбречна недостатъчност;
  • повишена умора;
  • тежки симптоми на остеопороза;
  • фрактури на гръбначния стълб в сложни клинични снимки.

диагностика

Тъй като Първият път, когато заболяването е асимптоматично и не се диагностицира своевременно, лекарите разкриват вече усложнения на миелома, подозрение за бъбречна недостатъчност. Диагностиката включва не само визуално изследване на пациента и палпиране на меки, костни структури, освен това се изисква да се подлагат на клинични прегледи. Това са:

  • гръден и скелетен рентгенов анализ за определяне на броя на туморите в костта;
  • аспирация биопсия на костен мозък за проверка на наличието на ракови клетки в патологията на миелома;
  • trepanobiopsy - изследване на компактно и гъбично вещество, извлечено от костния мозък;
  • Миелограмата е необходима за диференциална диагноза като информативен инвазивен метод;
  • цитогенетично изследване на плазмените клетки.

Лечение на миелома

При некомплицирани клинични снимки от хирургични методи се използват: трансплантация на донор или собствени стволови клетки, високодозирана химиотерапия с използване на цитостатици, лъчева терапия. Хемосорбцията и плазмоферезата са подходящи за хипервизуален синдром, тежки бъбречни увреждания, бъбречна недостатъчност. Медицинската терапия с продължителност няколко месеца с патология на миелома включва:

  • анестетици за елиминиране на болката в костите;
  • антибиотици от серията пеницилин с рецидивиращи инфекциозни процеси вътре и венозно;
  • хемостатици за контрол на интензивен кръвоизлив: Vikasol, Etamsilat;
  • цитостатици за намаляване на туморните маси: мелфалан, циклофосфамид, хлорбутин;
  • глюкокортикоиди в комбинация с обилна напитка за намаляване на концентрацията на калций в кръвта: Алкеран, преднизолон, дексаметазон.
  • имуностимуланти с съдържание на интерферон, ако заболяването е придружено от намаляване на имунитета.

Ако при злокачествен тумор има повишен натиск върху съседните органи с тяхната последваща дисфункция, лекарите решават спешно да отстранят такъв патогенен тумор с хирургически методи. Клиничният резултат и потенциалните усложнения след операцията могат да бъдат най-непредвидими.

Хранене за миелом

За да се намали повтарянето на заболяването, лечението трябва да бъде навременно, като диетата е включена в сложната схема. Придържайте се към това хранене се изисква през целия живот, особено при следващото обостряне. Тук са ценни препоръки на диетични експерти за плазмоцитоза:

  • да се намали до минимум консумацията на протеинови храни - не повече от 60 грама протеин на ден;
  • да се изключат от дневната дажба хранителни продукти като боб, леща, грах, месо, риба, ядки и яйца;
  • Не яжте храни, при които пациентът може да развие остри алергични реакции;
  • редовно приемат естествени витамини, се придържат към интензивната витаминна терапия.

Миеломна болест

Миеломна болест - зрели диференцирани злокачествен пролиферация на плазмени клетки, придружен от интензивно генериране на моноклонални имуноглобулини, инфилтрация на костния мозък, остеолиза и имунодефицит. Множествена миелома се случва с болки в костите, спонтанни фрактури и развитието на амилоидоза, невропатия, нефропатия и хронична бъбречна недостатъчност, хеморагичен диатеза. Диагнозата на множествена миелома се потвърждава от скелетната радиография, сложни лабораторни изследвания, биопсии на костен мозък и trepanobiopsy. В миелом извършва моно- или химиотерапия, лъчетерапия, автотрансплантация на костния мозък, отстраняване плазмоцитом, симптоматично и палиативно лечение.

Миеломна болест

Множествена миелома (болест Rustitskogo Calera е, плазмоцитом, множествена миелома) - заболяване на групата на хронична миелоидна левкемия с увреждане на редица лимфоплазмоцитен хематопоеза води до натрупване в кръвта на същия тип на анормален имуноглобулини нарушение на хуморалния имунитет и разрушаване на костната тъкан. Множественият миелом се характеризира с нисък пролиферативен потенциал на туморните клетки, предимно засягащи костния мозък и кост, най-малко - лимфните възли и червата свързана лимфоидна тъкан, далака, бъбреците и други органи.

Миеломната болест представлява до 10% от случаите на хемобластоза. Честотата на миелома е средно 2-4 случая на 100 хил. Население и се увеличава с възрастта. Пациентите, по правило, са на повече от 40 години, децата - в много редки случаи. Миеломната болест е по-податлива на представители на расата на негридите и мъжкото лице.

Класификация на миелома

Съгласно типа и разпространението на туморния инфилтрат се изолират локалната нодална форма (самотен плазмоцитом) и генерализираният (множествен миелом). Плазмоцитомът често има костна, по-рядко - екстра-екстрамедуларна (извънмедуларна) локализация. Костният плазмоцитом се проявява чрез един фокус на остеолиза без инфилтриране на костния мозък от плазма; мека тъкан - туморна лезия на лимфоидна тъкан.

Множествената миелома е по-честа, засяга червения костен мозък на плоски кости, гръбначния стълб и проксималните участъци от дълги тръбни кости. Тя се подразделя на многоклетъчни, дифузно-възли и дифузни форми. Предвид характеристиките на миеломни клетки секретират plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu и слабо диференциран (полиморфонуклеарни клетки и недребноклетъчен) миелом. Миеломните клетки са свръх секретни имуноглобулини от един клас, техните леки и тежки вериги (парапротеини). В тази връзка се прави разлика имунохимичен изпълнения миелом: G-, А, М, D-, Е- миеломни Bence Jones миелом, несекретиращ миелом.

В зависимост от клиничните и лабораторни характеристики се определят 3 стадия на миелома: I - с малка туморна маса, II - със средна туморна маса, III - с голяма туморна маса.

Причини и патогенеза на миелома

Причините за миелома не са ясни. Доста често се определят хетерогенните хромозомни аберации. Има наследствено предразположение към развитието на миелома. Повишаването на заболеваемостта се свързва с ефекта от радиоактивно облъчване, химични и физични канцерогени. Миеломът често се открива при хора, които имат контакт с нефтопродукти, както и с тъкани, дърводелци, фермери.

Дегенерация на зародишни клетки в лимфоидна миелом започва по време на диференциация на зрели В-лимфоцити в proplazmotsitov ниво и е придружено от стимулиране на специфичен клон. Факторът на растежа на миеломните клетки е интерлевкин-6. Когато множествена миелома плазмени клетки са намерени в различна степен на зрялост с атипия функции, различни от нормално голям размер (> 40 микрона), бледо оцветяване на ядрата (ядра често 3-5) и присъствието на нуклеоли, неконтролирано делене и дълъг живот.

Пролиферацията на миеломна тъкан в костния мозък води до унищожаване на хематопоетичната тъкан, подтискане на нормалните кълнове от лимфо- и миелопея. Кръвта намалява броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Миеломните клетки не са в състояние да изпълнят напълно имунната функция поради рязкото намаляване на синтеза и бързото разрушаване на нормалните антитела. Факторите на тумора деактивират неутрофилите, намаляват нивото на лизозим, нарушават функцията на комплемента.

Локалното разрушаване на костите е свързано с заместване на нормална костна тъкан с пролифериращи миеломни клетки и стимулиране на остеокласти от цитокини. Около туморни огнища на разтваряне на костна тъкан (остеолиза) без зони на остеогенеза се образуват. Костите омекват, стават чупливи, значителна част от калций влиза в кръвта. Парапротеините, влизащи в кръвния поток, частично се отлагат в различни органи (сърце, бели дробове, храносмилателен тракт, дермис, около ставите) под формата на амилоид.

Симптоми на миелома

Миелият в предклиничния период протича без оплаквания за лошо здраве и може да бъде открит само при лабораторно изследване на кръвта. Симптомите на миелома се причиняват от плазмоцитоза на костите, остеопороза и остеолиза, имунопатия, увредена бъбречна функция, промени в качествените и реологични характеристики на кръвта.

Обикновено, множествена миелома, болка започва да се появява в ребрата, гръдната кост, гръбначния стълб, ключицата, рамото, таза и бедрената кости спонтанно да възникнат по време на движения и палпация. Има спонтанни фрактури, компресия фрактури на гръдни и гръбначния стълб, което води до съкращаване на растежа, компресия на гръбначния мозък, което е придружено от кореновата болка, сензорни нарушения и подвижност на червата, пикочния мехур, параплегия.

Миелом амилоидоза явни лезии на различни органи (сърце, бъбреци, езика, на стомаха), роговица, ставите и дермата придружени от тахикардия, сърдечна и бъбречна недостатъчност, макроглосия, диспепсия, корнеална дистрофия, деформиране на ставите, кожата инфилтрати полиневропатия. Хиперкалцемия се развива в силна в краен стадий, или мултиплен миелом и е придружен от полиурия, гадене и повръщане, обезводняване, мускулна слабост, летаргия, сънливост, психични разстройства, понякога - кома.

Обичайна проява на болестта е миеломната нефропатия с персистираща протеинурия, цилиндрория. Бъбречната недостатъчност може да е свързано с развитието на нефрокалциноза и с AL-амилоидоза, хиперурикемия, инфекции на пикочните пътища чести, хиперпродукция на Bence-Jones протеин, което води до увреждане на бъбречните тубули. С миелома може да се развие синдром на Fanconi - бъбречна ацидоза с нарушение на концентрацията на урина и подкисляване, загуба на глюкоза и аминокиселини.

Миелома е придружен от анемия, което води до намаляване на производството на еритропоетин. Поради изразена парапротеинемия, има значително увеличение на ESR (до 60-80 mm / h), повишаване на вискозитета на кръвта, нарушение на микроциркулацията. При миелома се развива състояние на имунодефицит и се повишава чувствителността към бактериални инфекции. Още в началния период това води до развитие на пневмония, пиелонефрит, който има тежък ход в 75% от случаите. Инфекциозните усложнения са една от водещите причини за смъртност при миелома.

gipokogulyatsii синдром на множествена миелома характеризира с хеморагичен диатеза като капилярна кръвоизлив (пурпурен) и насиняване, кръвоизлив от мукозни венците, носа, стомашно-чревния тракт и матката. Solitary плазмоцитом се случва по-ранна възраст е бавно развитие, рядко придружена от поражение на костния мозък, скелет, бъбреците, парапротеинемия, анемия и хипергликемия.

Диагноза на миелома

Ако подозирате, миелома, цялостна физическа проверка, палпация на болезнените области на костите и меките тъкани, рентгенография на гръден кош и кост, лабораторни изследвания, костен мозък аспирационна биопсия с миелограма, trepanobiopsy. Освен това, за определяне нивата на креатинин, електролити, С-реактивен протеин, Ь2-микроглобулин, лактат дехидрогеназа, IL-6, индексни пролиферация plasmocytes кръвта. Извършва се цитогенетично изследване на плазмени клетки, имунофенотипизиране на мононуклеарни кръвни клетки.

В множествена миелома маркиран хиперкалцемия, повишаване на креатинина, намаляване Hb 1%.. Когато плазмоцитоза> 30% при отсъствие на симптоми и костна деструкция (или ограничено своя характер) показват индолентен форма на болестта.

Основните диагностични критерии за миелома са атипичен плазмотизъм на костния мозък> 10-30%; хистологични признаци на плазмоцитом в трепанат; наличие на плазмени клетки в кръвта, парапротеин в урината и серума; признаци на остеолиза или генерализирана остеопороза. Радиографията на гръдния кош, черепа и таза потвърждава наличието на локални места за изтъняване на костната тъкан в плоските кости.

Важна стъпка е диференцирането на миелом с доброкачествена моноклонална гамопатия с неопределен произход, макроглобулинемия на Waldenstrom, хронична limfoleykemiey, неходжкинов лимфом, първичен амилоидоза, костни метастази на рак на дебелото черво, бял дроб, костно заболяване, и др.

Лечение и прогнозиране на миелома

Лечението на миелома започва веднага след потвърждаване на диагнозата, което позволява да се удължи живота на пациента и да се подобри качеството му. С бавна форма се очакват очакващи тактики с динамично наблюдение на развитието на клиничните прояви. Специфичната терапия на миелома се извършва с поражение на прицелните органи (т.нар. CRAB - хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия, костно разрушаване).

Основният метод за лечение на множествена миелома е удължена моно- или полихемотерапия с назначаването на алкилиращи лекарства в комбинация с глюкокортикоиди. Полихемотерапията е по-често показана в етапи II, III на болестта, етап I на Bens-Jones протеинемия, прогресиране на клиничните симптоми.

След лечението на миелома, пристъпът настъпва в рамките на една година, като всяка следваща ремисия е по-малко постижима и по-кратка от предишната. За да се удължи ремисията, обикновено се предписват поддържащи курсове на препарати с интерферон. Пълна ремисия се постига в не повече от 10% от случаите.

При млади пациенти през първата година на откриване на миелома след курс на висока доза химиотерапия се извършва автотрансплантация на костния мозък или кръвните стволови клетки. С отделен плазмоцитом се използва лъчева терапия, която осигурява дългосрочна ремисия, с неефективност назначена химиотерапия, хирургично отстраняване на тумора.

Симптоматичното лечение на миелома се свежда до корекция на електролитни нарушения, качествени и реологични параметри на кръвта, провеждане на хемостатично и ортопедично лечение. Паразитното лечение може да включва болкоуспокояващи, импулсна терапия с глюкокортикоиди, лъчева терапия, превенция на инфекциозни усложнения.

Прогнозата на миелома се определя от стадия на заболяването, възрастта на пациента, лабораторните показатели, степента на бъбречна недостатъчност и костни лезии, времето на започване на лечението. Самотните плазмоцитоми често се появяват с трансформация в множествена миелома. Най-неблагоприятната прогноза за III B миелома е със среден живот от 15 месеца. На етап III А е 30 месеца, с II и I A, B етапи - 4,5-5 години. При първична резистентност към химиотерапия, преживяемостта е по-малко от 1 година.

Миелом: причини, признаци, етапи, продължителност на живота, терапия

Миеломът се отнася до групата на парапротеинемичните хемообластози, в които се срещат Злокачествената трансформация на плазмените клетки се съпровожда от хиперпродукция на анормални имуноглобулинови протеини. Заболяването е сравнително рядкост, със средно 4 души на 100 хиляди от населението. Смята се, че мъжете и жените са еднакво податливи на тумор, но според някои доклади жените се разболяват по-често. Освен това има индикации за по-голям риск от миелом сред черните в Африка и Съединените щати.

Средната възраст на пациентите е била между 50 и 70 години, което означава, че по-голямата част от пациентите са възрастни хора, които, в допълнение към миелом, има и други патологии на вътрешните органи, което значително влошава прогнозата и ограничава използването на агресивен терапия.

Миеломът е злокачествен тумор, но е неправилно да го наречем термин "рак", защото той не произлиза от епитела, а от хемопоетичната тъкан. Туморът расте в костния мозък и основата се състои от плазмоцити. Обикновено тези клетки са отговорни за имунитета и образуването на имуноглобулини, необходими за контрола на различни инфекциозни агенти. Плазмоцитите произхождат от В-лимфоцити. Ако има нарушение в узряването на клетките, се появява туморен клон, който поражда миелома.

Под влиянието на неблагоприятни фактори в костния мозък се наблюдава увеличаване на размножаването на плазмабласти и плазмоцити, които придобиват способността да синтезират ненормални протеини - парапротеини. Подобни протеини се считат за имуноглобулини, но те не са в състояние да изпълняват своите непосредствени защитни функции и тяхното повишено количество води до удебеляване на кръвта и увреждане на вътрешните органи.

Ролята на различни биологично активни вещества, по-специално, интерлевкин-6, което се увеличава при пациентите. Костен мозък стромални клетки, носещи и поддържащи хранителна функция (фибробласти, макрофаги), интерлевкин-6, се изолира в голямо количество, при което има активно размножаване на туморните клетки, инхибират тяхната естествена смърт (апоптоза) и туморът е активно расте.

Други интерлевкини могат да активират остеокласти - клетки, които разрушават костната тъкан, така че костни лезии са толкова чести при миелома. Под влияние на интерлевкини, клетките на миелома имат предимство пред здравите, те ги изместват и други микроби на хемопоеза, което води до анемия, нарушения на имунитета и кървене.

В хода на заболяването хроничният етап и остър стадий са конвенционално изолирани.

  • В хроничния стадий миеломните клетки не са склонни да се размножават бързо, а туморът не напуска костта, пациентите се чувстват задоволителни и понякога дори не подозират, че туморният растеж е започнал.
  • С напредването на миелома се наблюдават допълнителни мутации на туморни клетки, което води до появата на нови групи плазмени клетки, способни на бързо и активно делене; Туморът се простира отвъд костта и започва активното му разсейване в тялото. Висцералната хематопоеза и потискане на микроби доведе до тежки симптоми на интоксикация, анемия, имунна недостатъчност, които направят остър стадий на терминал заболяване, което може да доведе до смърт на пациента.

Основните нарушения на миелома са патологията на костите, имунната недостатъчност и промените, свързани със синтеза на голям брой анормални имуноглобулини. Туморът засяга тазовата кост, ребрата, гръбнака, при които протичат процесите на разрушаване на тъканите. Включването на бъбреците може да доведе до хронична недостатъчност, която е доста типична за пациентите, страдащи от миелом.

Причини за миелома

Точните причини за миелома продължават да бъдат изследвани и значима роля в това принадлежи към генетичните изследвания, предназначени да намерят гени, чиито мутации могат да доведат до тумор. Така че при някои пациенти е отбелязано активирането на някои онкогени, както и подтискането на потискащите гени, блокиращи нормалния растеж на тумора.

Има доказателства за възможности туморен растеж с продължителен контакт с маслото, бензен, азбест, и ролята на йонизиращо лъчение казва повишената честота на множествена миелома сред хората в Япония, претърпял атомно бомбардиране.

Сред рисковите фактори, учените отбелязват:

  1. Пациенти в старческа възраст - абсолютното мнозинство от пациентите са преминали през 70-годишната линия и само 1% от тях са под 40-годишна възраст;
  2. Расова принадлежност - чернокожите население в Африка страда от миелом почти два пъти по-често от белите, но причината за това явление не е установена;
  3. Семейно предразположение.

Изолирането на видовете и етапите на тумора отразява не само характеристиките на неговия растеж и прогноза, но и определя схемата на лечение, която лекарят избира. Миеломът може да бъде самотен, когато един сайт за туморен растеж е разположен в костта и може да има извън-ставна пролиферация на неоплазия, и множество, при който поражението се обобщава.

Множествената миелома е способна да образува туморни огнища в различни кости и вътрешни органи, и в зависимост от естеството на разпространението, това е възлово, дифузно и множествено възли.

Морфологичните и биохимичните особености на туморните клетки определят преференциалния клетъчен състав на миелома - плазмоцит, плазмобласт, малка клетка, полиморфно-клетъчна. Степента на зрялост на туморните клонове влияе върху скоростта на растежа на неоплазията и агресивността на хода на заболяването.

Определят се клиничните симптоми, особеностите на костната патология и нарушенията на протеиновия спектър в кръвта разпределението на клиничните стадии на миелома:

  1. Първият етап на миелома е сравнително благоприятен, с нея най-дългата продължителност на живота на пациентите с добър отговор на лечението. За този етап нивото на хемоглобина е повече от 100 g / l, липсата на костни лезии и вследствие на това нормалната концентрация на калций в кръвта. Масата на тумора е ниска и количеството освободени парапротеини може да бъде незначително.
  2. Вторият етап няма строго определени критерии и се показва, когато болестта не може да бъде приписана на другите две.
  3. Третият етап отразява прогресията на тумора и продължава със значително повишаване на нивото на калций поради разрушаване на костите, хемоглобинът пада до 85 g / l и по-ниска, а нарастващата туморна маса произвежда значително количество туморни парапротеини.

Нивото на този показател като креатинин, Това отразява степента на метаболитни нарушения и бъбречна дисфункция, което се отразява на прогнозата, обаче, в съответствие с неговата концентрация във всеки етап се разделя на substages и В, когато нивото на креатинин по-малко от 177 ммола / L (А) или по-висока - IB етап, IIB, IIIB.

Прояви на миелома

Клиничните признаци на миелома са разнообразни и се вписват в него различни синдроми - патология на костите, имунни нарушения, патология на коагулацията на кръвта, повишен вискозитет на кръвта и така нататък.

основни синдроми с множествена миелома

Разработването на подробна картина на болестта винаги е предшествано асимптоматичен период, който може да отнеме до 15 години, докато пациентите се чувстват добре, отиват на работа и се занимават с рутинен бизнес. На туморния растеж може да показва висока ESR, необяснима появата на белтък в урината и т.нар М-градиент електрофорезата на серумните протеини, което показва наличието на абнормни имуноглобулини.

Тъй като туморната тъкан расте, болестта прогресира и се появяват първите симптоми на неприятност: слабост, умора, замаяност, загуба на тегло и чести инфекции на дихателните пътища, костна болка. Тези симптоми трудно се вписват в промени, свързани с възрастта, така че пациентът се отнася до специалист, който може да направи точна диагноза въз основа на лабораторни тестове.

Поражението на костите

Синдромът на костно увреждане заема централно място в клиниката на миелома, тъй като неоплазията започва да расте в тях и води до унищожаване. Първо, ребрата, прешлените, гръдната кост, костите на таза са засегнати. Подобни промени са характерни за всички пациенти. Класическата проява на миелома е наличието на болка, подуване и костни фрактури.

Болезнен синдром се проявява при до 90% от пациентите. Болка, тъй като туморът расте доста интензивно, почивката в леглото вече не носи облекчение и пациентите изпитват трудности при ходене, движения на крайниците, завои. Тежката остра болка може да бъде признак на фрактура, за появата на която има достатъчно дори леко движение или просто натискане. фокус площ кост нарастването на тумора се разваля и става много крехка, прешлените са плоски и са обект на компресионни фрактури, и пациентът може да забележите намаляване на растежа и туморни възли виждат на черепа, ребра и други кости.

костно разрушаване при миелома

На фона на костни лезии миелом се наблюдава остеопороза (разреждане на костната тъкан), което също допринася за патологични фрактури.

Нарушения в хематопоетичната система

Още в самото начало на миелома има нарушения на хематопоезата, свързани с растежа на тумора в костния мозък. В началото клиничните признаци могат да бъдат изтрити, но с течение на времето се появява анемия, чиито симптоми са бледа кожа, слабост, диспнея. Изместването на други хематопоетични микроби води до недостиг на тромбоцити и неутрофили, така че хеморагичният синдром и инфекциозните усложнения не са нечести при миелома. Класически признак на миелома е ускорението на ESR, което е типично дори за асимптоматичния период на заболяването.

Синдром на протеиновата патология

Протеиновата патология се смята за най-важната характеристика на тумора, тъй като миеломът е способен да произвежда значително количество абнормални протеини - парапротеини или протеини на Bens-Jones (леки вериги на имуноглобулини). При значително повишаване на концентрацията на патологичния протеин в кръвния серум нормалните протеинови фракции намаляват. Клиничните признаци на този синдром ще бъдат:

  • Устойчив протеин в урината;
  • Развитието на амилоидоза с отлагането на амилоид (протеин, който се появява в организма само в патологията) във вътрешните органи и нарушаване на тяхната функция;
  • Свръхвискозитет синдром - увеличаване вискозитета на кръвта поради увеличаването на съдържанието на протеин в него, което се проявява с главоболие, изтръпване на крайниците, намалено визия, трофични промени до гангрена, склонност към кървене.

Бъбречно увреждане

Бъбречното увреждане при миелома засяга до 80% от пациентите. Включването на тези органи е свързано с тяхното колонизиране от туморни клетки, отлагането на анормални протеини в тубулите и образуването на калцикати в разрушаването на костите. Такива промени водят до нарушаване на филтрацията на урината, уплътняването на органи и развитието на хронична бъбречна недостатъчност (CRF), което често води до смърт на пациентите (миелома). CRF продължава със силната интоксикация, гадене и повръщане, отказът от приемане на храна, влошаване анемия, и неговия резултат става уремичен кома, когато тялото е отровен азотни шлаки.

Освен тези синдроми, пациенти с тежка увреждане на нервната система в мозъка и инфилтрирането на туморни клетъчни мембрани, и често се отразява на периферните нерви, тогава има слабост, нарушена чувствителност на кожата, болка, и в компресия на гръбначния нерв корени дори може парализа.

Унищожаване на костите и калций излужване от тях допринася не само фрактури, но хиперкалцемия, когато калций увеличение в кръвта води до влошаване на гадене, предизвиква повръщане, сънливост, промени в съзнанието.

Растежът на тумора в костния мозък е причина за имунен дефицит, така че пациентите са склонни към рецидивиращ бронхит, пневмония, протонунитрит и вирусни инфекции.

Крайният стадий на миелома се проявява с бързо нарастване на симптомите на интоксикация, влошаване на анемичните, хеморагични синдроми и имунодефицит. Пациентите губят тегло, треска, страдат от сериозни инфекциозни усложнения. В този стадий е възможна преходът на миелома към острата левкемия.

Диагноза на миелома

Диагнозата на миелома включва серия от лабораторни тестове, които ви позволяват да установите точна диагноза в първите етапи на заболяването. Пациентите се лекуват:

  1. Общи и биохимични кръвни тестове (количество хемоглобин, креатинин, калций, общ протеин и фракции и др.);
  2. Определяне нивото на белтъчните фракции в кръвта;
  3. Изследване на урината, при което протеинното съдържание се повишава, леки вериги на имуноглобулини (Bence-Jones протеин) могат да бъдат открити;
  4. Trepanobiopsy на костния мозък, за да се открият миеломните клетки и да се оцени естеството на увреждането на микроби от хематопоеза;
  5. Радиография, CT, MRI на костите.

За правилното оценяване на резултатите от проучванията е важно те да бъдат сравнени с клиничните признаци на заболяването и провеждането на всеки един анализ няма да бъде достатъчно за диагностициране на миелома.

костномозъчна хистология: нормална (ляво) и миелома (вдясно)

лечение

Лечението на миелома се извършва от хематолог в болницата на хематологичния профил и включва:

  • Цитостатична терапия.
  • Радиационна терапия.
  • Цел на алфа2-интерферон.
  • Лечение и профилактика на усложнения.
  • Трансплантация на костен мозък.

Миеломът се класифицира като нелечим тумор на хематопоетичната тъкан, но навременната терапия позволява да се контролира туморът. Смята се, че е възможно да се възстанови само с успешна трансплантация на костен мозък.

Досега химиотерапията остава основният метод за лечение на миелома, което позволява да се удължи живота на пациентите на 3,5-4 години. Успехът на химиотерапията е свързан с развитието на група алкилиращи химиотерапевтици (алкеран, циклофосфамид), които са били използвани в комбинация с преднизолон от средата на миналия век. Целта на полихемотерапията е по-ефективна, но оцеляването на пациентите не се увеличава значително. Развитието на тумор химиорезистентност на тези лекарства води до злокачествен поток заболяване и за борба с това явление се синтезират фундаментално нови лекарства - индуктори на апоптоза, протеазомни инхибитори (бортезомиб) и имуномодулатори.

Внимателно очакване е разрешено при пациенти с етап IA и IIA заболяване без болка и риска от фрактури на костите, при условие непрекъснат мониторинг на кръвта, но в случай на симптоми прогресия на тумора се назначават от непременно цитостатици.

Показания за химиотерапия са:

  1. Хиперкалциемия (повишена концентрация на калций в кръвния серум);
  2. анемия;
  3. Симптоми на увреждане на бъбреците;
  4. Участие в костите;
  5. Развитие на хипервискозност и хеморагични синдроми;
  6. амилоидоза;
  7. Инфекциозни усложнения.

Основната схема на лечение на миелома е комбинацията от алкен (мелфалан) и преднизолон (М + Р), които инхибират размножаването на туморни клетки и намаляват производството на парапротеини. В случай на лекарствено резистентни тумори, както и злокачествена първоначално тежко протичане на заболяването е възможно полихимиотерапия когато допълнително назначен винкристин, Adriablastin, доксорубицин съгласно установените протоколи на полихимиотерапия. Програмата M + P се дава на всеки четири седмици, а ако има признаци на бъбречна недостатъчност, алкенът се замества с циклофосфамид.

Специфичната програма за цитостатично лечение се избира от лекаря, като се следват характеристиките на хода на заболяването, състоянието и възрастта на пациента, чувствителността на тумора към тези или други лекарства.

Ефективността на лечението е показана чрез:

  • Стабилно или нарастващо ниво на хемоглобина (не по-малко от 90 g / l);
  • Серумен албумин над 30 g / l;
  • Нормално ниво на калций в кръвта;
  • Липса на прогресия на разрушаването на костите.

Използването на лекарство като талидомид, показва добри резултати с миелома, особено при резистентни форми. Талидомидът инхибира ангиогенезата (развитие на туморните съдове), подобрява имунния отговор срещу туморни клетки, провокира смъртта на злокачествени плазмоцити. Thalidomide комбинация със стандартни цитотоксични схеми дава добър ефект и може в някои случаи да се избегне продължително приложение на изпълнен тромбоза химиотерапия на мястото на инсталиране на венозен катетър. В допълнение към талидомид, лекарството от акулов хрущял (neovastast), което също е предписано за миелом, може да предотврати ангиогенезата в тумора.

Пациентите на възраст под 55-60 години се считат за оптимална полихемотерапия с последваща трансплантация на собствените им периферни стволови клетки. Този подход увеличава средната продължителност на живота до пет години и пълна ремисия е възможна при 20% от пациентите.

Назначаването на алфа-интерферон във високи дози се извършва, когато пациентът напусне състоянието на ремисия и служи като компонент на поддържащата терапия в продължение на няколко години.

Видеоклип: Лекция за лечението на множествена миелома

Радиационната терапия няма самостоятелно значение в тази патология, но се използва при поражение на костите с големи огнища на разрушаване на костната тъкан, синдром на силна болка, самотен миелом. Общата облъчвателна доза обикновено не надвишава 2500-4000 Gy.

Лечението и предотвратяването на усложнения включват:

  1. Антибиотична терапия с широкоспектърни лекарства за усложнения от инфекциозен характер;
  2. Корекция на бъбречната функция в случай на недостатъчност (диета, диуретици, плазмафереза ​​и хемосорбция, в тежки случаи - хемодиализа на апарата "изкуствен бъбрек");
  3. Нормализиране на нивата на калция (принуждаване на диурезата с диуретици, глюкокортикоиди, калцитрин);
  4. Използването на еритропоетин, трансфузия на кръвни съставки при тежка анемия и хеморагичен синдром;
  5. Дезинтоксикационна терапия с интравенозно приложение на медицински разтвори и адекватна аналгезия;
  6. Когато се използва calcitrine костна патология, анаболни стероиди, лекарства от групата на бисфосфонати (клодронат, Zometa), които намаляват разрушителните процеси в костите и предотвратява фрактура им. При появата на фрактури е показана остеосинтеза, сцепление, евентуално хирургично лечение, LFK е задължително и превантивна мярка може да бъде локално облъчване на предложеното място на фрактурата;
  7. Когато се експресира свръхвискозитет синдром и бъбречни заболявания, причинени от циркулацията на значителен брой пациенти туморни парапротеин проведени hemosorbtion и плазмафереза, кръвния поток, за да се отстранят от голям протеин молекула.

Трансплантацията на костен мозък все още не е намерила масово приложение при миелома, тъй като рискът от усложнения е все още голям, особено при пациенти на възраст над 40-50 години. Трансплантацията на стволови клетки, взети от пациента или от донора, е по-често срещана. Въвеждането на стволови клетки от донор може дори да доведе до пълно излекуване на миелома, но това явление рядко се случва поради високата токсичност на химиотерапията, дадена при максималните възможни дози.

Хирургичното лечение на миелома рядко се използва, главно с локализирани форми на болестта, когато туморната маса стяга жизненоважни органи, нервни корени, съдове. Възможно хирургично лечение в случай на лезия на гръбначния стълб, насочено към елиминиране на компресията на гръбначния мозък при компресионни фрактури на прешлените.

Продължителността на живота при провеждането на химиотерапия при пациентите, чувствителни към нея, е до 4 години, но устойчивите форми на тумор я намаляват до една година или по-малко. Най-дългата продължителност на живота се наблюдава на етапа на ИА - 61 месеца, а при IIIB - не повече от 15 месеца. При продължителна химиотерапия са възможни не само усложнения, свързани с токсичните ефекти на лекарства, но също и развитието на вторична туморна резистентност към лечението и превръщането му в остра левкемия.

Като цяло, прогнозата се определя от формата на мултиплен миелом и отговора на лечението, както и възрастта на пациента и наличието на коморбидност, но той беше винаги сериозен и остава незадоволително в повечето случаи. Лечението е рядка, но сериозни усложнения като сепсис, кървене, бъбречна недостатъчност, амилоидоза, и токсично увреждане на вътрешните органи по време на лечение с цитостатици в повечето случаи водят до летален изход.

За Нас

Според анатомичната му структура мъжката гърда е почти идентична с женската гърда.Съществува обаче една съществена разлика - млечните жлези при мъжете по време на пубертета не се увеличават по размер и остават непроменени през целия живот.