Миеломна болест

Ако миеломното кръвно заболяване прогресира, разрушаването на плазмените клетки в костния мозък, които мутират и придобиват злокачествен характер. Болестта се отнася до парапротеинемична левкемия, има второто име "Рак на кръвта". По своята същност тя се характеризира с туморна неоплазма, чиито размери растат на всеки етап от заболяването. Диагнозата е трудна за лечение, може да доведе до неочакван фатален изход.

Какво представлява миелома?

Това е необичайно състояние, наречено "болест на Рустицки-Калер", намалява продължителността на живота. В патологичен процес, раковите клетки навлизат в системното кръвообращение, стимулират интензивното производство на патологични имуноглобулини - парапротеини. Тези специфични протеини, трансформирани в амилоиди, се отлагат в тъканите и нарушават работата на такива важни органи и структури като бъбреците, ставите, сърцето. Общото състояние на пациента зависи от степента на заболяването, от броя на злокачествените клетки. За диагностицирането се изисква диференциална диагноза.

Самостоятелният плазмоцитом

Плазменият карцином на този сорт се отличава с един фокус на патологията, който се локализира в костния мозък и лимфните възли. За да се установи правилната диагноза на миелома, се изисква да се проведат редица лабораторни изследвания, изключвайки разпространението на множество огнища. При миеломните костни лезии симптомите са сходни, лечението зависи от етапа на патологичния процес.

Множествена миелома

С тази патология, няколко структури на костния мозък веднага стават огнища на патологията, които бързо напредват. Симптомите на множествената миелома зависят от етапа на лезията и за по-голяма яснота тематичните снимки, които можете да видите по-долу. Миеломът на кръвта засяга тъканите на гръбначните прешлени, рамената, ребрата, иличните крила, костите на черепа, свързани с костния мозък. При такива злокачествени тумори клиничният резултат за пациента не е оптимистичен.

Етапи от

Прогресиращата миелома на Bence-Jones във всички стадии на заболяването е значителна заплаха за живота на пациента, така че навременната диагноза е 50% успешно лечение. Лекарите разграничават три етапа на патологията на миелома, при които ясно изразените симптоми на заболяването се увеличават и засилват:

  1. Първият етап. В кръвта излишък на калций, незначителна концентрация на парапротеини и белтък в урината, индекс на хемоглобина достига 100 g / l, има признаци на остеопороза. Фокусът на патологията е един, но напредва.
  2. Вторият етап. Стените на лезиите се увеличават, концентрацията на парапротеините и хемоглобина намалява, масата на раковите тъкани достига 800 грама. Преобладават единични метастази.
  3. Третият етап. Прогресирането на остеопорозата в костите, има 3 или повече огнища в костните структури, концентрацията на протеина в урината и максималният калций на кръвта. Хемоглобинът намалява патологично до 85 g / l.

причини

Миеломът на костите прогресира спонтанно и лекарите не могат да определят етиологията на патологичния процес до края. Едно нещо е известно: хората са изложени на риск от излагане на радиация. Според статистиката броят на пациентите след експозиция на такъв патогенен фактор се е увеличил понякога. Въз основа на резултатите от дългосрочната терапия не винаги е възможно да се стабилизира общото състояние на клиничния пациент.

Симптоми на миелома

С лезиите на костната тъкан в пациента, първото нещо е анемията на необяснимата етология, който не подлежи на коригиране дори след лечебна диета. Характерни симптоми са изразена болка в костите, появата на патологична фрактура не се изключва. Други промени в цялостното здраве в прогресията на миелома са представени по-долу:

  • често кървене;
  • нарушено кръвосъсирване, тромбоза;
  • намален имунитет;
  • възпаление на миокарда;
  • повишен белтък в урината;
  • нестабилност на температурния режим;
  • синдром на бъбречна недостатъчност;
  • повишена умора;
  • тежки симптоми на остеопороза;
  • фрактури на гръбначния стълб в сложни клинични снимки.

диагностика

Тъй като Първият път, когато заболяването е асимптоматично и не се диагностицира своевременно, лекарите разкриват вече усложнения на миелома, подозрение за бъбречна недостатъчност. Диагностиката включва не само визуално изследване на пациента и палпиране на меки, костни структури, освен това се изисква да се подлагат на клинични прегледи. Това са:

  • гръден и скелетен рентгенов анализ за определяне на броя на туморите в костта;
  • аспирация биопсия на костен мозък за проверка на наличието на ракови клетки в патологията на миелома;
  • trepanobiopsy - изследване на компактно и гъбично вещество, извлечено от костния мозък;
  • Миелограмата е необходима за диференциална диагноза като информативен инвазивен метод;
  • цитогенетично изследване на плазмените клетки.

Лечение на миелома

При некомплицирани клинични снимки от хирургични методи се използват: трансплантация на донор или собствени стволови клетки, високодозирана химиотерапия с използване на цитостатици, лъчева терапия. Хемосорбцията и плазмоферезата са подходящи за хипервизуален синдром, тежки бъбречни увреждания, бъбречна недостатъчност. Медицинската терапия с продължителност няколко месеца с патология на миелома включва:

  • анестетици за елиминиране на болката в костите;
  • антибиотици от серията пеницилин с рецидивиращи инфекциозни процеси вътре и венозно;
  • хемостатици за контрол на интензивен кръвоизлив: Vikasol, Etamsilat;
  • цитостатици за намаляване на туморните маси: мелфалан, циклофосфамид, хлорбутин;
  • глюкокортикоиди в комбинация с обилна напитка за намаляване на концентрацията на калций в кръвта: Алкеран, преднизолон, дексаметазон.
  • имуностимуланти с съдържание на интерферон, ако заболяването е придружено от намаляване на имунитета.

Ако при злокачествен тумор има повишен натиск върху съседните органи с тяхната последваща дисфункция, лекарите решават спешно да отстранят такъв патогенен тумор с хирургически методи. Клиничният резултат и потенциалните усложнения след операцията могат да бъдат най-непредвидими.

Хранене за миелом

За да се намали повтарянето на заболяването, лечението трябва да бъде навременно, като диетата е включена в сложната схема. Придържайте се към това хранене се изисква през целия живот, особено при следващото обостряне. Тук са ценни препоръки на диетични експерти за плазмоцитоза:

  • да се намали до минимум консумацията на протеинови храни - не повече от 60 грама протеин на ден;
  • да се изключат от дневната дажба хранителни продукти като боб, леща, грах, месо, риба, ядки и яйца;
  • Не яжте храни, при които пациентът може да развие остри алергични реакции;
  • редовно приемат естествени витамини, се придържат към интензивната витаминна терапия.

Миеломна болест

При миелома изменените плазмени клетки се натрупват в костния мозък и в костите и образуват нормални кръвни клетки и структурата на костната тъкан.

Какво представлява миелома?

Това е неопластично заболяване, произтичащо от кръвните плазмени клетки (подтип на левкоцитите, т.е. белите кръвни клетки). При здрави хора тези клетки участват в процесите на имунна защита, произвеждащи антитела. Миелом се нарича още миелом. Понякога можете да чуете за миелома на костите, миелома на гръбначния стълб, бъбреците или кръвта, но това не е точно правилното име. Миеломната болест вече предполага поражение на хематопоетичната система и костите.

Класификация на миелома

Болестта е хетерогенна, можем да различим следните възможности:

моноклонална гамопатия с неустановен произход - е група от заболявания, при които излишно количество на В-лимфоцити (които кръвни клетки, участващи в имунния отговор) от един вид (клон) произвеждат абнормни имуноглобулини от различни класове, които се натрупват в различни органи и да нарушат работата си (много често бъбреците страдат).

limfoplazmatsitarnaya лимфом (или неходжкинов лимфом), при която голям брой синтезирани M вреди имуноглобулинов клас черен дроб, далак, лимфни възли.

плазмоцитом е два вида: изолира (само засяга костния мозък и кост) и екстрамедуларна (натрупване на плазмени клетки се среща в меките тъкани като сливиците или назални синуси). Изолиран плазмоцитом на костите в някои случаи преминава в мултиплен миелом, но не винаги.

Множествената миелома представлява до 90% от всички случаи и обикновено засяга няколко органа.

асимптоматичен (тлеещ, асимптоматичен миелом)

Миелом с анемия, увреждане на бъбреците или костите, т.е. със симптоми.

Кодекс на миелома за ICD-10: C90.

Етапи на миелома

Етапите се определят в зависимост от количеството бета-2 микроглобулин и албумин в серума.

Етап 1 миелом: нивото на бета-2 микроглобулин е по-малко от 3,5 mg / l, а нивата на албумина е 3,5 g / dL или повече.

Етап 2 миелом: бета-2 микроглобулин е между 3.5 мг / л и 5 5 мг / л, или ниво албумин под 3.5, като бета-2 микроглобулин под 3.5.

Миелом в етап 3: нивото на бета-2 микроглобулин в серума е повече от 5,5 mg / l.

Причини и патогенеза на миелома

Причините за миелома не са известни. Съществуват редица фактори, които увеличават риска от боледуване:

Възраст. До 40 години миеломът почти не се повлиява, след 70 години рискът от развитие на заболяването е значително повишен

Мъжете са болни по-често от жените

При хората с черна кожа рискът от миелом е два пъти по-висок от този на европейците или азиатците

Налична моноклонална гамопатия. При 1 от 100 души гамопатията се трансформира в мултиплен миелом

Семейна история на миелома или гамапатия

Патология на имунитета (ХИВ или употреба на лекарства, които потискат имунитета)

Ефекти на радиация, пестициди, торове

Костният мозък при нормални условия продуцира строго дефинирано количество В-лимфоцити и плазмени клетки. В миелома, тяхното развитие се излиза от контрол, костния мозък е изпълнен с анормални плазмени клетки и образуването на нормални червени кръвни клетки и белите кръвни клетки намалява. Вместо антитела, полезни за борба с инфекциите, такива клетки произвеждат протеини, които могат да увредят бъбреците.

Симптоми и признаци на миелома

Симптоми, които ще помогнат за подозрението на миелома:

Болка в костите, особено в ребрата и гръбначния стълб

Патологични фрактури на костите

Чести, повтарящи се случаи на инфекциозни заболявания

Изразена обща слабост, постоянна умора

Кървене от венците или назалните, при жените - обилна менструация

Главоболие, замаяност

Гадене и повръщане

Диагноза на миелома

Диагнозата е трудно, тъй като в множествена миелома не е по-очевиден тумор, който може да се види, а понякога и на болестта обикновено се появява без никакви симптоми.

Диагнозата на миелома обикновено се лекува от хематолог. По време на разпит лекарят идентифицира основните симптоми на заболяването при този пациент, установи дали има кървене, болка в костите, често настинка. След това са необходими допълнителни изследвания за точно диагностициране и определяне на стадия на заболяването.

Клиничният кръвен тест за миелома често показва увеличаване на вискозитета на кръвта и увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR). Често намалява броя на тромбоцитите и еритроцитите - хемоглобин.

В резултатите от изследването на кръвта за електролити нивото на калций често се увеличава; според биохимичния анализ количеството на общия протеин се увеличава, се определят маркери на бъбречната дисфункция - висок брой урея, креатинин.

Извършва се кръвен тест за парапротеин за оценка на вида и количеството на анормалните антитела (парапротеини).

В урината често се дефинира патологичен протеин (Bens-Jones протеин), който е моноклонална лека верига от имуноглобулини.

На рогенгенграмата на костите (черепа, гръбнака, бедрената кост и таза) се наблюдават лезии, характерни за миелома.

Пункцията на костния мозък е най-точният начин за диагностициране. Тънка част от костта отнема част от костния мозък, обикновено се извършва пробиване в гръдната кост или таза. След това полученият материал се изследва под микроскоп в лабораторията за регенерирани плазмени клетки и се извършва цитогенетично изследване за откриване на промени в хромозомите.

Компютърна томография, магнитно резонансно изображение, ПЕТ сканиране може да идентифицира области на увреждане в костите.

Методи за лечение на миелома

Понастоящем се използват различни методи на лечение, предимно лекарствена терапия, при която лекарствата се използват в различни комбинации.

Целеви терапия с използване на лекарства (бортезомиб, karfilzomib (не са регистрирани в Русия), които се дължат на ефекта на синтеза на протеини причиняват смъртта на плазмени клетки.

Терапия биологични агенти, като талидомид, леналидомид, pomalidomid, стимулира имунната система на организма да се бори туморните клетки.

Химиотерапия с циклофосфамид и мелфалан, които инхибират растежа и водят до смъртта на бързо развиващи се туморни клетки.

Кортикостероидна терапия (допълнително лечение, което увеличава ефекта на основните лекарства).

Бисфосфонатите (памидронат, золендронова киселина) се предписват за повишаване на костната плътност.

Обезболяващите, включително наркотични аналгетици, се използват за силна болка (много често оплакване при мултиплен миелом), за улесняване на състоянието на пациента се прилага хирургични техники и лъчева терапия.

Необходимо е хирургично лечение, например за закрепване на прешлените с помощта на пластини или други устройства, тъй като възниква разрушаването на костната тъкан, включително гръбначния стълб.

След химиотерапията често се извършва трансплантация на костен мозък, а най-ефективна и безопасна е автоложната трансплантация на стволови клетки от костен мозък. За да се извърши тази процедура, се вземат проби от стволовите клетки на червения костен мозък. След това се предписва химиотерапия (обикновено високи дози антитуморни лекарства), които разрушават раковите клетки. След завършване на пълния курс на лечение се извършва операция за трансплантиране на пробите, събрани по-рано, и в резултат нормалните клетки на червения костен мозък започват да растат.

Някои форми на заболяването (особено "тлеещ" миелом) не изискват спешно и активно лечение. Химиотерапията причинява тежки странични ефекти и в някои случаи усложнения, както и ефектите върху хода на заболяването и прогнозата за асимптомна "тлееща" миелома са съмнителни. В такива случаи се извършва редовен преглед и при първите признаци на влошаване на процеса започва лечение. Планът за контролни изследвания и редовността на провеждането им се установява индивидуално за всеки пациент и е много важно да спазвате тези условия и всички препоръки на лекаря.

Усложнения на миелома

Тежка болка в костите, изискваща назначаването на ефективни аналгетици

Бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа

Често инфекциозни заболявания, вкл. възпаление на белите дробове (пневмония)

Изтъняване на костите с фрактури (патологични фрактури)

Анемия, изискваща кръвопреливане

Прогноза за миелома

Когато "тлеещ" миелома не може да напредва в продължение на десетилетия, но тя трябва да се наблюдава редовно от лекар, за да разпознават знаците на процеса на съживяване, с появата на огнища от загуба на костна маса или да се увеличи броя на костния мозък от плазмени клетки по-големи от 60% показва влошаване на болестта (и влошаването прогноза).

Оцеляването при миелом зависи от възрастта и общото здраве. В момента цялостния облик става по-оптимистично, отколкото е било преди 10 години, 77 от 100-те пациенти с хора миелом ще живее най-малко една година, 47 от общо 100 - най-малко 5 години, 33 от 100 - най-малко 10 години.

Причини за смърт при миелома

Най-често водят до смърт на инфекциозните усложнения (например, пневмония) и фатална кървене (свързано с ниски кръвни тромбоцити и нарушения в кръвосъсирването), костни фрактури, остра бъбречна недостатъчност, белодробна емболия.

Хранене за миелом

Диетата с миелом трябва да бъде разнообразна, да съдържа достатъчен брой зеленчуци и плодове. Препоръчва се да се намали консумацията на бонбони, консерви и готови полуфабрикати. Специални диети не могат да се придържат към, а защото миелом често е съпроводено с анемия, е препоръчително да се яде редовно богати на желязо храни (крехко червено месо, чушки, стафиди, брюкселско зеле, броколи, манго, папая, гуава).

В едно проучване беше демонстрирано, че използването на куркума предотвратява резистентността към химиотерапия. Проучвания при мишки показват, че куркуминът може да забави растежа на раковите клетки. Също така добавянето на куркума към храната по време на химиотерапията може да облекчи някои от гаденето и повръщането.

Всички промени в диетата трябва да бъдат координирани с отговорния лекар, особено по време на химиотерапия.

Миелом: причини, признаци, етапи, продължителност на живота, терапия

Миеломът се отнася до групата на парапротеинемичните хемообластози, в които се срещат Злокачествената трансформация на плазмените клетки се съпровожда от хиперпродукция на анормални имуноглобулинови протеини. Заболяването е сравнително рядкост, със средно 4 души на 100 хиляди от населението. Смята се, че мъжете и жените са еднакво податливи на тумор, но според някои доклади жените се разболяват по-често. Освен това има индикации за по-голям риск от миелом сред черните в Африка и Съединените щати.

Средната възраст на пациентите е била между 50 и 70 години, което означава, че по-голямата част от пациентите са възрастни хора, които, в допълнение към миелом, има и други патологии на вътрешните органи, което значително влошава прогнозата и ограничава използването на агресивен терапия.

Миеломът е злокачествен тумор, но е неправилно да го наречем термин "рак", защото той не произлиза от епитела, а от хемопоетичната тъкан. Туморът расте в костния мозък и основата се състои от плазмоцити. Обикновено тези клетки са отговорни за имунитета и образуването на имуноглобулини, необходими за контрола на различни инфекциозни агенти. Плазмоцитите произхождат от В-лимфоцити. Ако има нарушение в узряването на клетките, се появява туморен клон, който поражда миелома.

Под влиянието на неблагоприятни фактори в костния мозък се наблюдава увеличаване на размножаването на плазмабласти и плазмоцити, които придобиват способността да синтезират ненормални протеини - парапротеини. Подобни протеини се считат за имуноглобулини, но те не са в състояние да изпълняват своите непосредствени защитни функции и тяхното повишено количество води до удебеляване на кръвта и увреждане на вътрешните органи.

Ролята на различни биологично активни вещества, по-специално, интерлевкин-6, което се увеличава при пациентите. Костен мозък стромални клетки, носещи и поддържащи хранителна функция (фибробласти, макрофаги), интерлевкин-6, се изолира в голямо количество, при което има активно размножаване на туморните клетки, инхибират тяхната естествена смърт (апоптоза) и туморът е активно расте.

Други интерлевкини могат да активират остеокласти - клетки, които разрушават костната тъкан, така че костни лезии са толкова чести при миелома. Под влияние на интерлевкини, клетките на миелома имат предимство пред здравите, те ги изместват и други микроби на хемопоеза, което води до анемия, нарушения на имунитета и кървене.

В хода на заболяването хроничният етап и остър стадий са конвенционално изолирани.

  • В хроничния стадий миеломните клетки не са склонни да се размножават бързо, а туморът не напуска костта, пациентите се чувстват задоволителни и понякога дори не подозират, че туморният растеж е започнал.
  • С напредването на миелома се наблюдават допълнителни мутации на туморни клетки, което води до появата на нови групи плазмени клетки, способни на бързо и активно делене; Туморът се простира отвъд костта и започва активното му разсейване в тялото. Висцералната хематопоеза и потискане на микроби доведе до тежки симптоми на интоксикация, анемия, имунна недостатъчност, които направят остър стадий на терминал заболяване, което може да доведе до смърт на пациента.

Основните нарушения на миелома са патологията на костите, имунната недостатъчност и промените, свързани със синтеза на голям брой анормални имуноглобулини. Туморът засяга тазовата кост, ребрата, гръбнака, при които протичат процесите на разрушаване на тъканите. Включването на бъбреците може да доведе до хронична недостатъчност, която е доста типична за пациентите, страдащи от миелом.

Причини за миелома

Точните причини за миелома продължават да бъдат изследвани и значима роля в това принадлежи към генетичните изследвания, предназначени да намерят гени, чиито мутации могат да доведат до тумор. Така че при някои пациенти е отбелязано активирането на някои онкогени, както и подтискането на потискащите гени, блокиращи нормалния растеж на тумора.

Има доказателства за възможности туморен растеж с продължителен контакт с маслото, бензен, азбест, и ролята на йонизиращо лъчение казва повишената честота на множествена миелома сред хората в Япония, претърпял атомно бомбардиране.

Сред рисковите фактори, учените отбелязват:

  1. Пациенти в старческа възраст - абсолютното мнозинство от пациентите са преминали през 70-годишната линия и само 1% от тях са под 40-годишна възраст;
  2. Расова принадлежност - чернокожите население в Африка страда от миелом почти два пъти по-често от белите, но причината за това явление не е установена;
  3. Семейно предразположение.

Изолирането на видовете и етапите на тумора отразява не само характеристиките на неговия растеж и прогноза, но и определя схемата на лечение, която лекарят избира. Миеломът може да бъде самотен, когато един сайт за туморен растеж е разположен в костта и може да има извън-ставна пролиферация на неоплазия, и множество, при който поражението се обобщава.

Множествената миелома е способна да образува туморни огнища в различни кости и вътрешни органи, и в зависимост от естеството на разпространението, това е възлово, дифузно и множествено възли.

Морфологичните и биохимичните особености на туморните клетки определят преференциалния клетъчен състав на миелома - плазмоцит, плазмобласт, малка клетка, полиморфно-клетъчна. Степента на зрялост на туморните клонове влияе върху скоростта на растежа на неоплазията и агресивността на хода на заболяването.

Определят се клиничните симптоми, особеностите на костната патология и нарушенията на протеиновия спектър в кръвта разпределението на клиничните стадии на миелома:

  1. Първият етап на миелома е сравнително благоприятен, с нея най-дългата продължителност на живота на пациентите с добър отговор на лечението. За този етап нивото на хемоглобина е повече от 100 g / l, липсата на костни лезии и вследствие на това нормалната концентрация на калций в кръвта. Масата на тумора е ниска и количеството освободени парапротеини може да бъде незначително.
  2. Вторият етап няма строго определени критерии и се показва, когато болестта не може да бъде приписана на другите две.
  3. Третият етап отразява прогресията на тумора и продължава със значително повишаване на нивото на калций поради разрушаване на костите, хемоглобинът пада до 85 g / l и по-ниска, а нарастващата туморна маса произвежда значително количество туморни парапротеини.

Нивото на този показател като креатинин, Това отразява степента на метаболитни нарушения и бъбречна дисфункция, което се отразява на прогнозата, обаче, в съответствие с неговата концентрация във всеки етап се разделя на substages и В, когато нивото на креатинин по-малко от 177 ммола / L (А) или по-висока - IB етап, IIB, IIIB.

Прояви на миелома

Клиничните признаци на миелома са разнообразни и се вписват в него различни синдроми - патология на костите, имунни нарушения, патология на коагулацията на кръвта, повишен вискозитет на кръвта и така нататък.

основни синдроми с множествена миелома

Разработването на подробна картина на болестта винаги е предшествано асимптоматичен период, който може да отнеме до 15 години, докато пациентите се чувстват добре, отиват на работа и се занимават с рутинен бизнес. На туморния растеж може да показва висока ESR, необяснима появата на белтък в урината и т.нар М-градиент електрофорезата на серумните протеини, което показва наличието на абнормни имуноглобулини.

Тъй като туморната тъкан расте, болестта прогресира и се появяват първите симптоми на неприятност: слабост, умора, замаяност, загуба на тегло и чести инфекции на дихателните пътища, костна болка. Тези симптоми трудно се вписват в промени, свързани с възрастта, така че пациентът се отнася до специалист, който може да направи точна диагноза въз основа на лабораторни тестове.

Поражението на костите

Синдромът на костно увреждане заема централно място в клиниката на миелома, тъй като неоплазията започва да расте в тях и води до унищожаване. Първо, ребрата, прешлените, гръдната кост, костите на таза са засегнати. Подобни промени са характерни за всички пациенти. Класическата проява на миелома е наличието на болка, подуване и костни фрактури.

Болезнен синдром се проявява при до 90% от пациентите. Болка, тъй като туморът расте доста интензивно, почивката в леглото вече не носи облекчение и пациентите изпитват трудности при ходене, движения на крайниците, завои. Тежката остра болка може да бъде признак на фрактура, за появата на която има достатъчно дори леко движение или просто натискане. фокус площ кост нарастването на тумора се разваля и става много крехка, прешлените са плоски и са обект на компресионни фрактури, и пациентът може да забележите намаляване на растежа и туморни възли виждат на черепа, ребра и други кости.

костно разрушаване при миелома

На фона на костни лезии миелом се наблюдава остеопороза (разреждане на костната тъкан), което също допринася за патологични фрактури.

Нарушения в хематопоетичната система

Още в самото начало на миелома има нарушения на хематопоезата, свързани с растежа на тумора в костния мозък. В началото клиничните признаци могат да бъдат изтрити, но с течение на времето се появява анемия, чиито симптоми са бледа кожа, слабост, диспнея. Изместването на други хематопоетични микроби води до недостиг на тромбоцити и неутрофили, така че хеморагичният синдром и инфекциозните усложнения не са нечести при миелома. Класически признак на миелома е ускорението на ESR, което е типично дори за асимптоматичния период на заболяването.

Синдром на протеиновата патология

Протеиновата патология се смята за най-важната характеристика на тумора, тъй като миеломът е способен да произвежда значително количество абнормални протеини - парапротеини или протеини на Bens-Jones (леки вериги на имуноглобулини). При значително повишаване на концентрацията на патологичния протеин в кръвния серум нормалните протеинови фракции намаляват. Клиничните признаци на този синдром ще бъдат:

  • Устойчив протеин в урината;
  • Развитието на амилоидоза с отлагането на амилоид (протеин, който се появява в организма само в патологията) във вътрешните органи и нарушаване на тяхната функция;
  • Свръхвискозитет синдром - увеличаване вискозитета на кръвта поради увеличаването на съдържанието на протеин в него, което се проявява с главоболие, изтръпване на крайниците, намалено визия, трофични промени до гангрена, склонност към кървене.

Бъбречно увреждане

Бъбречното увреждане при миелома засяга до 80% от пациентите. Включването на тези органи е свързано с тяхното колонизиране от туморни клетки, отлагането на анормални протеини в тубулите и образуването на калцикати в разрушаването на костите. Такива промени водят до нарушаване на филтрацията на урината, уплътняването на органи и развитието на хронична бъбречна недостатъчност (CRF), което често води до смърт на пациентите (миелома). CRF продължава със силната интоксикация, гадене и повръщане, отказът от приемане на храна, влошаване анемия, и неговия резултат става уремичен кома, когато тялото е отровен азотни шлаки.

Освен тези синдроми, пациенти с тежка увреждане на нервната система в мозъка и инфилтрирането на туморни клетъчни мембрани, и често се отразява на периферните нерви, тогава има слабост, нарушена чувствителност на кожата, болка, и в компресия на гръбначния нерв корени дори може парализа.

Унищожаване на костите и калций излужване от тях допринася не само фрактури, но хиперкалцемия, когато калций увеличение в кръвта води до влошаване на гадене, предизвиква повръщане, сънливост, промени в съзнанието.

Растежът на тумора в костния мозък е причина за имунен дефицит, така че пациентите са склонни към рецидивиращ бронхит, пневмония, протонунитрит и вирусни инфекции.

Крайният стадий на миелома се проявява с бързо нарастване на симптомите на интоксикация, влошаване на анемичните, хеморагични синдроми и имунодефицит. Пациентите губят тегло, треска, страдат от сериозни инфекциозни усложнения. В този стадий е възможна преходът на миелома към острата левкемия.

Диагноза на миелома

Диагнозата на миелома включва серия от лабораторни тестове, които ви позволяват да установите точна диагноза в първите етапи на заболяването. Пациентите се лекуват:

  1. Общи и биохимични кръвни тестове (количество хемоглобин, креатинин, калций, общ протеин и фракции и др.);
  2. Определяне нивото на белтъчните фракции в кръвта;
  3. Изследване на урината, при което протеинното съдържание се повишава, леки вериги на имуноглобулини (Bence-Jones протеин) могат да бъдат открити;
  4. Trepanobiopsy на костния мозък, за да се открият миеломните клетки и да се оцени естеството на увреждането на микроби от хематопоеза;
  5. Радиография, CT, MRI на костите.

За правилното оценяване на резултатите от проучванията е важно те да бъдат сравнени с клиничните признаци на заболяването и провеждането на всеки един анализ няма да бъде достатъчно за диагностициране на миелома.

костномозъчна хистология: нормална (ляво) и миелома (вдясно)

лечение

Лечението на миелома се извършва от хематолог в болницата на хематологичния профил и включва:

  • Цитостатична терапия.
  • Радиационна терапия.
  • Цел на алфа2-интерферон.
  • Лечение и профилактика на усложнения.
  • Трансплантация на костен мозък.

Миеломът се класифицира като нелечим тумор на хематопоетичната тъкан, но навременната терапия позволява да се контролира туморът. Смята се, че е възможно да се възстанови само с успешна трансплантация на костен мозък.

Досега химиотерапията остава основният метод за лечение на миелома, което позволява да се удължи живота на пациентите на 3,5-4 години. Успехът на химиотерапията е свързан с развитието на група алкилиращи химиотерапевтици (алкеран, циклофосфамид), които са били използвани в комбинация с преднизолон от средата на миналия век. Целта на полихемотерапията е по-ефективна, но оцеляването на пациентите не се увеличава значително. Развитието на тумор химиорезистентност на тези лекарства води до злокачествен поток заболяване и за борба с това явление се синтезират фундаментално нови лекарства - индуктори на апоптоза, протеазомни инхибитори (бортезомиб) и имуномодулатори.

Внимателно очакване е разрешено при пациенти с етап IA и IIA заболяване без болка и риска от фрактури на костите, при условие непрекъснат мониторинг на кръвта, но в случай на симптоми прогресия на тумора се назначават от непременно цитостатици.

Показания за химиотерапия са:

  1. Хиперкалциемия (повишена концентрация на калций в кръвния серум);
  2. анемия;
  3. Симптоми на увреждане на бъбреците;
  4. Участие в костите;
  5. Развитие на хипервискозност и хеморагични синдроми;
  6. амилоидоза;
  7. Инфекциозни усложнения.

Основната схема на лечение на миелома е комбинацията от алкен (мелфалан) и преднизолон (М + Р), които инхибират размножаването на туморни клетки и намаляват производството на парапротеини. В случай на лекарствено резистентни тумори, както и злокачествена първоначално тежко протичане на заболяването е възможно полихимиотерапия когато допълнително назначен винкристин, Adriablastin, доксорубицин съгласно установените протоколи на полихимиотерапия. Програмата M + P се дава на всеки четири седмици, а ако има признаци на бъбречна недостатъчност, алкенът се замества с циклофосфамид.

Специфичната програма за цитостатично лечение се избира от лекаря, като се следват характеристиките на хода на заболяването, състоянието и възрастта на пациента, чувствителността на тумора към тези или други лекарства.

Ефективността на лечението е показана чрез:

  • Стабилно или нарастващо ниво на хемоглобина (не по-малко от 90 g / l);
  • Серумен албумин над 30 g / l;
  • Нормално ниво на калций в кръвта;
  • Липса на прогресия на разрушаването на костите.

Използването на лекарство като талидомид, показва добри резултати с миелома, особено при резистентни форми. Талидомидът инхибира ангиогенезата (развитие на туморните съдове), подобрява имунния отговор срещу туморни клетки, провокира смъртта на злокачествени плазмоцити. Thalidomide комбинация със стандартни цитотоксични схеми дава добър ефект и може в някои случаи да се избегне продължително приложение на изпълнен тромбоза химиотерапия на мястото на инсталиране на венозен катетър. В допълнение към талидомид, лекарството от акулов хрущял (neovastast), което също е предписано за миелом, може да предотврати ангиогенезата в тумора.

Пациентите на възраст под 55-60 години се считат за оптимална полихемотерапия с последваща трансплантация на собствените им периферни стволови клетки. Този подход увеличава средната продължителност на живота до пет години и пълна ремисия е възможна при 20% от пациентите.

Назначаването на алфа-интерферон във високи дози се извършва, когато пациентът напусне състоянието на ремисия и служи като компонент на поддържащата терапия в продължение на няколко години.

Видеоклип: Лекция за лечението на множествена миелома

Радиационната терапия няма самостоятелно значение в тази патология, но се използва при поражение на костите с големи огнища на разрушаване на костната тъкан, синдром на силна болка, самотен миелом. Общата облъчвателна доза обикновено не надвишава 2500-4000 Gy.

Лечението и предотвратяването на усложнения включват:

  1. Антибиотична терапия с широкоспектърни лекарства за усложнения от инфекциозен характер;
  2. Корекция на бъбречната функция в случай на недостатъчност (диета, диуретици, плазмафереза ​​и хемосорбция, в тежки случаи - хемодиализа на апарата "изкуствен бъбрек");
  3. Нормализиране на нивата на калция (принуждаване на диурезата с диуретици, глюкокортикоиди, калцитрин);
  4. Използването на еритропоетин, трансфузия на кръвни съставки при тежка анемия и хеморагичен синдром;
  5. Дезинтоксикационна терапия с интравенозно приложение на медицински разтвори и адекватна аналгезия;
  6. Когато се използва calcitrine костна патология, анаболни стероиди, лекарства от групата на бисфосфонати (клодронат, Zometa), които намаляват разрушителните процеси в костите и предотвратява фрактура им. При появата на фрактури е показана остеосинтеза, сцепление, евентуално хирургично лечение, LFK е задължително и превантивна мярка може да бъде локално облъчване на предложеното място на фрактурата;
  7. Когато се експресира свръхвискозитет синдром и бъбречни заболявания, причинени от циркулацията на значителен брой пациенти туморни парапротеин проведени hemosorbtion и плазмафереза, кръвния поток, за да се отстранят от голям протеин молекула.

Трансплантацията на костен мозък все още не е намерила масово приложение при миелома, тъй като рискът от усложнения е все още голям, особено при пациенти на възраст над 40-50 години. Трансплантацията на стволови клетки, взети от пациента или от донора, е по-често срещана. Въвеждането на стволови клетки от донор може дори да доведе до пълно излекуване на миелома, но това явление рядко се случва поради високата токсичност на химиотерапията, дадена при максималните възможни дози.

Хирургичното лечение на миелома рядко се използва, главно с локализирани форми на болестта, когато туморната маса стяга жизненоважни органи, нервни корени, съдове. Възможно хирургично лечение в случай на лезия на гръбначния стълб, насочено към елиминиране на компресията на гръбначния мозък при компресионни фрактури на прешлените.

Продължителността на живота при провеждането на химиотерапия при пациентите, чувствителни към нея, е до 4 години, но устойчивите форми на тумор я намаляват до една година или по-малко. Най-дългата продължителност на живота се наблюдава на етапа на ИА - 61 месеца, а при IIIB - не повече от 15 месеца. При продължителна химиотерапия са възможни не само усложнения, свързани с токсичните ефекти на лекарства, но също и развитието на вторична туморна резистентност към лечението и превръщането му в остра левкемия.

Като цяло, прогнозата се определя от формата на мултиплен миелом и отговора на лечението, както и възрастта на пациента и наличието на коморбидност, но той беше винаги сериозен и остава незадоволително в повечето случаи. Лечението е рядка, но сериозни усложнения като сепсис, кървене, бъбречна недостатъчност, амилоидоза, и токсично увреждане на вътрешните органи по време на лечение с цитостатици в повечето случаи водят до летален изход.

Миеломна болест

Миеломът е заболяване с лимфопролиферативен характер, чийто морфологичен субстрат е плазмените клетки, които произвеждат моноклонален имуноглобулин. Миелом или множествено заболяване се счита за тумор на лимфната система с ниска степен на злокачествено заболяване. За първи път у нас тази болест е описана през 1949 г. от GA Alekseev.

Миеломът е около 1% при всички злокачествени онкологични заболявания, а сред хемообластозите - 10%. И хората от черна раса са болни много по-често от другите, въпреки че болестта се среща сред всички раси. Миеломът засяга главно хората след четиридесет години.

Днес това заболяване често се нарича плазмоцитом или множествена миелома. Тази концепция включва процес на разпространение на тумори на В-лимфоцитната система, която се състои от дегенерирани плазмени клетки. Множествена миелома се основава на разработването на най-важните характеристики, като лабораторни и клинични, както и усложнения, които включват инфилтриране миелома клетки в костния мозък и образуването на ракови клетки значително количество парапротеин, които са по-нисши имуноглобулини. Освен това, има намаление в синтезата на конвенционалните имуноглобулини.

Причинява болестта на миелома

В момента етиологията на миелома все още не е ясна. Оказа се обаче, че миеломът се развива вследствие на йонизиращо лъчение, което се смята за предполагаем фактор за етиологичното участие в началото на това заболяване. Ig принадлежат към повечето глобулини, които се получават от злокачествени плазмоцити след антигенна стимулация. Всяка такава клетка може да синтезира единичен епитоп с ламбда или капа лека верига.

Неконтролиран процес на синтез на моноклонални М-протеини води до трансформиране на тумори на отделни прекурсорни клетки. Смята се, че миелом произвежда тези клетки, които могат да бъдат плурипотентни стволови клетки. Това заболяване се характеризира с множество хромозомни аномалии, като например монозомия тринадесетия хромозома, тризомия третата, петата, седмата, девето, единадесето, петнадесета и деветнадесети хромозома. Много често има нарушения в структурата на първата хромозома, която няма специфичен дефект.

От туморните промени на прогениторните клетки до клиничните симптоми се осъществява характерен етап, който продължава двадесет, а понякога и тридесет години. Плазмената клетка, която е претърпяла злокачествено заболяване, може да проникне в бъбреците и костната тъкан и да образува симптомите на миелома като широко разпространен мултифокален туморен процес. В някои случаи, злокачествените клетки се делят и се размножават локално, което води до развитието на единични плазмоцити. Тези тумори се образуват в резултат на отделянето на М-протеин, което впоследствие става причина за появата на очевидна клинична картина на миелома.

Етиологичният фактор при образуването на миелома е свързан с пролиферацията на патологичния характер на плазмените клетки. Този процес се проявява главно в костния мозък и понякога в огнища на екстрамедуларни лезии. Проучвания при животни потвърждават, че медиите и генетичните фактори участват в развитието на туморни плазмени клетки. Но ролята на тези фактори при хората все още не е доказана. Съществува и информация за случаи на семеен миелом, но няма точни доказателства за своето предразположение към генетично ниво за даден човек.

Така, в етиологията на миелома се приема ролята на два фактора. Като правило, това е йонизиращо лъчение и мутации в прогениторните клетки.

Симптоми на болестта на миелома

За клиницистите миеломът с многобройните му прояви поставя доста сложни проблеми. Симптоматологията на заболяването обикновено се разделя на прояви, които като правило са свързани с локалното локализиране на тумора, както и с ефектите на злокачествените клетъчни продукти. Те са метаболити и имуноглобулини с моноклонални свойства.

При 70% първият симптом на миелома е костна болка, която се характеризира с локално и остро настъпване, причинено от лека травма, но без фрактури. Като правило болката мигрира през тялото, понякога може да наруши пациента през нощта и да възникне след промяна в тялото. Много често болката може да се появи в областта на гръдния кош, но лезиите могат да засегнат тазовите и тръбните дълги кости.

Образуването на болка в ставите говори за амилоидоза. За определен стадий на заболяването се характеризира задължителното появяване на анемия, в резултат на което има характерна слабост и бързо възникваща умора.

Миеломът много рядко се характеризира със симптоми като загуба на тегло и повишена температура. Въпреки това, тези симптоми се появяват в много по-голяма степен на тежест, а също и след инфекция. При 7% от пациентите се появява кървене като усложнения на миелома. При дебюта на болестта се открива хиперкалцемия, която се причинява от повръщане, запек, жажда, полиурия с объркване и понякога дори кома. Миелом може да започне с бъбречна недостатъчност, която много бързо става олигурия и изисква незабавна хемодиализа.

Промените във физическото естество могат да бъдат минимални в самото начало на заболяването. На пациентите се наблюдава бледност от кожата и недостатъчна сърдечна функция, в резултат на малко количество костен мозък. В зоните на остиолиза при палпиране се определя неравната и болезнена костна повърхност. След компресия на гръбначния мозък или нерви, поради наличието на счупвания или увреждане на гръбначния стълб, както и различни депозити е кост се появява ишиас, параплегия, нарушени двигателни умения, и е загубил контрол на сфинктерите. Много рядко се наблюдава хепатоспленомегалия при умерено повишение на черния дроб при 26%.

Доста често костни лезии се откриват, докато клиничната картина се развие. Въз основа на радиографията при 80% миелом засяга костната тъкан. костна деформация води до остеопороза генерализирана, остеолиза с един или няколко огнища, от вида на фрактури, както и вредите, които може да улови и заобикалящата мека тъкан. Най-малките наранявания причиняват различни фрактури. Много често лезиите са изложени на таза, черепните кости, прешлените и ребрата. В случай на поражение с миелом на долната челюст, има фрактура в процеса на хранене.

Едно от опасните усложнения на болестта е нарушение на бъбреците. Тази дисфункция се открива при половината от пациентите по време на диагностицирането на миелома и е основната причина за фаталния изход на пациентите. Функцията на бъбреците е един от най-важните фактори, които определят предсказването на миелома. Тези нарушения на бъбречната функция могат да се основават на различни механизми, които водят до развитие на бъбречна недостатъчност в остра форма или хроничен, нефротичен синдром или причиняват синдрома на Fanconi. Освен това има симптоми под формата на хиперурикемия, хиперкалциемия и повишено образуване на вискозитет на кръвта. Серумът повишава нивото на калций, а полиурията и повръщането водят до загуба на вода.

Миеломът се характеризира с лезии на нервната система в резултат на проникването на патологичния процес в нервните процеси или гръбначния мозък, както и вследствие на хиперкалциемия или вискозитет на кръвта. Понякога е възможно да се наблюдават симптомите на полиневропатия в резултат на амилоидоза. На практика при 30% има състояние на компресия на гръбначния стълб и поражение на конска опашка. Радикулопатията се развива след разпространението на патологичния процес от прешлените до екстрадуралното пространство. Много често има характерни болки в гърба, които предхождат параплегалия. В резултат на компресията има слабост в мускулите, чувствителността се губи, уринирането се нарушава, което води до пареза.

Най-разпространеният миелом се намира в гръдния кош, който може да се установи с помощта на рентгенов и томографски преглед.

Невропатията на периферната локализация е много рядка. И ако се свърже амилоидоза, развива се синдром на карпалния тунел. Също така можете да намерите невропатия на периферното сензомоторно свойство под формата на ръкавица за зареждане. Може да се прояви и при отсъствие на отлагания от амилоиден тип; възникват на фона на самолюбива лезия или множество огнища на миелома. Съществува определена връзка между невропатия и остеосклеротични промени, както и полицитемия, кожна пигментация и удебеляване на фалангите на пръстите. В тези моменти протеинът в цереброспиналната течност се издига. В резултат на поражението на черепа мултиплен миелом се развива парализа на нерви черепни отдели, както и с поражение на костите на орбитата нарушени функциите на околомоторна и зрителните нерви на последвано oftalmoplegaliey.

При 10% от пациентите с миелом се наблюдава синдром на макроглобулинемия. Това е синдром на повишен вискозитет, който причинява кървене от носа и венците. Също така, пациентите много често губят зрението си, а най-постоянният симптом на заболяването е ретинопатията. Характеризира се с кръвоизлив от горяща природа, разширени и измъчвани вени, тромбоза на ретиналната вена, подпухналост на оптичния нерв. Неврологичните симптоми са много богати. Тя може да започне под формата на сънливост, главоболие или замаяност, а след това да отиде в условия като загуба на съзнание и кома.

При 20% има хиперкалцемия, която се получава при костна резорбция от остеокласти. Това се проявява с липса на апетит, стомашни разстройства под формата на гадене, повръщане и запек. Много по-късно има сънливо състояние с объркано съзнание, което се превръща в кома. Полидипсия и полиурия се развиват и след това калций се отлага в бъбреците, се получава дехидратация на организма, което причинява бъбречна недостатъчност.

При 15% от болестта на меломията има усложнение под формата на кървене.

Много често миеломът намалява способността да се противопоставя на инфекциите. На практика при половината от пациентите на различни стадии на заболяването се развива сериозна форма на инфекциозно усложнение, което причинява честото развитие на смъртоносен изход. Най-разпространени са инфекции на пикочните пътища и дихателните пътища, към които патогени са X. грип, пневмококи, менингококи, чревни бактерии, както и вируса на херпес.

Миеломна болест на сцената

Понастоящем системата за постепенно отглеждане на S. S. Salmon и B. Durie обикновено се разпознава, което се основава на зависимостта на теглото на злокачествените клетки от лабораторни и клинични резултати, както и на прогнозата на миелома.

Понастоящем има друга система, базирана на дефинирането на параметри като β2-микроглобулин и албумин в серума. Първият в случая е нискомолекулен протеин, който се произвежда с помощта на ядрени клетки и се екскретира в урината. Серумен албумин се характеризира с индиректно съдържание на IL-6 в остеокластиращия и растежния фактор. Същата система от етапи на миелома се предлага от IMWG, която е международна група в изследването на тази болест.

При използване на миелом за етикетиране имунохимични свойства са пет форми на заболяването: Bence-Jones, А, Е, G и D. Сред редки форми могат да бъдат изолирани и М-несекретиращи миелом. Г-миелома се открива в 50%, А-миелома в 25%, D-миелома в 1%, останалите са незначителни и доста редки.

Степента на миелома зависи от масата на тумора. Ето защо, за това патологично заболяване се характеризират три етапа на заболяването. Теглото на туморни клетки до 0.7 mg / m2 (ниско) е характерно за първия стадий на миелома, от 0.7 до 1.3 mg / m2 (средно) - вторият етап, повече от 1.3 mg / m2 (висок) - Третият етап.

Диагноза на болестта на миелома

За диагностицирането се използват три основни критерия. Като правило, на първо място, е необходимо да се откриват клонални плазмени клетки, използващи миелограма, и плазмо-клетъчен тумор с биопсия на материала от засегнатия фокус. Второ, определяйте моноклоналното Ig в серума и урината. Трето, за откриване на признаци на увреждане на тъканите и органите, които са свързани с миелома: хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия, остеопороза или лизис в костите.

При диагностициране на миелома, специалната роля принадлежи на съществуващата плазмена туморна лезия. Това позволява да се идентифицират пациентите с болестта в активна или симптоматична форма.

За се използва за диагностициране на множествена миелома рентгеново изследване на черепните кости, ключицата, гръдната кост, плешките, ребра, всички части на костите на гръбначния стълб, таза, тазобедрените и раменните, както и други части на скелета при клинични показания. Биохимичен анализ на кръв за определяне на общия протеин, албумин, калциев, креатинин, пикочна киселина, алкална фосфатаза, LDH, билирубин и трансаминаза. При общия анализ на кръвта се изчисляват левкоцитната формула и броят на тромбоцитите. Радиалната имунодифузия позволява да се определи нивото на имуноглобулините в кръвта. Електрофорезата се използва за откриване на денситометрия.

Урината също се събира за общ анализ и според Zimnitsky, за да се определи загубата на протеин в ежедневната урина. А също така разкриват нивото на парапротеина чрез имунофиксиране на протеини и електрофореза.

Все още се използват допълнителни диагностични методи като ЯМР на целия гръбначен стълб, цитогенетични изследвания, имунофенотипизиране на ракови клетки.

Лечение на болестта на миелома

В първия стадий (А) с бавно движеща се форма на миелом, лечението не изисква незабавна терапия. Само с появата на повишена парапротеин, хеморагичен и свръхвискозитет синдроми, с напредването на остеолитични характер на лезиите, като например костна болка, компресия на гръбначния мозък и гръбначния мозък, патологични фрактури, хиперкалциемия, нарушена бъбречна функция, амилоидоза, синдром на анемия и усложнения като инфекции, старт специфично лечение.

Когато мозъкът се компресира в гръбначния канал, ламинектомията и кипхопластиката се извършват при сложно лечение с дексаметазон, локално облъчване и ортопедични фиксации се използват за патологични костни фрактури.

Методът на лъчелечение за миелом се счита за палиативно лечение на локално разположени лезии, особено ако се изрази болковият синдром. Дозата на облъчване е от 20 до 24 Gy за две седмици в продължение на пет до седем сесии. За самостоятелна терапия с плазмоцит се предписва обща доза от 35 до 50 Gy. По принцип радиационната експозиция се използва за лечение на ранени кости на черепа в лицето и основната област.

Основният метод за лечение на пациенти с диагноза миелома е полихемотерапия с циклозо-специфични лекарства, особено алкилиращи агенти като циклофосфамид и мелфалан, поддържани от кортикостероиди. Също така е важно да се има предвид, че всички алкилиращи лекарства могат да причинят появата на миелодиспатичен синдром или остра миелолевкемия в бъдеще. В допълнение, натрупаните токсични ефекти върху костния мозък, които нарушават производството на стволови клетки, могат да повлияят на автоложната трансплантация.

Най-често се използват химиотерапевтични схеми за лечение на пациенти, като протокол М2, редуващи се - VMCP / VBAP и AB / CM. Независимо от това, традиционното лечение на миелома с Alkoker и преднизолон, както и с полихемотерапия, не надвишава пет процента при постигане на абсолютна ремисия и изчезване на парапротеин в урината и кръвта.

При лечение на множествена миелома pervichnorezistentnoy форма огнеупорен природата и рецидив, както и бъбречна недостатъчност или за бързо постигане на ефект на лечението, са широко прилагани в продължение на четири дни винкристин, доксорубицин и дексаметазон, използвайки часовника на прилагане на лекарството. Същата схема се използва за три - четири курса като предварително циторедуктивна терапия преди прилагане на високи дози химиотерапия (мелфалан 150-200 мг / м 2). И тогава стволовите клетки се трансплантират.

Много ефективна до момента, пулсова монотерапия с употребата на кортикостероиди във високи дози, например дексаметазон. Това е особено ефективно при хемоцитопения, намаляване на костния мозък и феномен на бъбречна недостатъчност.

За лечението на миелома на заразен тип се използват полихемотерапевтични режими с Cisplastin: DT-PACE, EDAP и DCEP.

През последните десетилетия все повече и повече признания са получили Thalidomide като подготовка за спасение. В основата на механизма на действие е потискането на патологичната ангиогенеза. Съществуват също данни за успешна комбинация на Thalidomide с полихемотерапия, Melphalan и Dexamethasone. Следователно, тази комбинация във високи дози може успешно да замести VAD преди автоложна трансплантация. Освен това, няма нужда от дългосрочно лечение с ежедневни инфузии, за да се избегне тромбоза. По правило Thalidomide се понася от пациентите безопасно. Най-често се забелязват запек, сънливост и периферна невропатия. Но производните на това лекарство нямат такива странични ефекти, с изключение на миелосупресията.

Сред антиангиогенните лекарства при лечението на миелома лекарството се изолира, което се основава на хрущялна акула. Той се използва в пречистена форма и инхибира раковата ангиогенеза.

Също така, като лечение на това тежко и сложно заболяване, се използва протеазомен инхибитор на бортезомиб. Това лекарство директно инхибира пролиферацията и индуцира апоптоза в злокачествени клетки. Също така, той не позволява взаимодействащи процеси между миеломните клетки и микроклимата, инхибира молекулната адхезия на клетъчната повърхност.

Ефективно лекарство при лечението на миелома е арсеновият триоксид. В допълнение към разрушаването на туморните клетки, той стимулира молекулите, които се намират върху клетките на миелома, което помага да се разпознават в имунната система.

Високодозовата терапия с последваща трансплантация на стволови клетки се използва главно за лечение на пациенти на възраст под 65 години с първични и релапсиращи форми на заболяването.

При планиране на терапията с високи дози, предпочитание се дава на дексаметазон, схеми на полихемотерапия и схемата на VAD с Cisplastin. Всички тези манипулации могат да се комбинират с талидомид или производни.

Някои учени медицински 41% постигнати абсолютен ремисия и 42% - частична ремисия след прилагане на общо лечение, който включва отлична индукционни режими полихимиотерапия (EDAP и VAD), тандем лечение с висока доза с трансфер и поддържаща терапия на интерферон до рецидив.

Миеломът е туморно заболяване, при което растящите клетки имат малка фракция, т.е. тяхната незначителна сума е в клетъчния цикъл. Ето защо Интерферон, който поддържа тялото след достигане на ремисия, се използва дълго време (няколко години).

За профилактично лечение на миелом с системен остеопороза и остеолитични лезии клодронат прилагат интравенозно или през устата, и памидронат Золедроновата киселина, която може да инхибира злокачествен остеокласти хиперактивност и тяхното стареене. След продължителна употреба на тези лекарства за повече от една година, костите спират подложи на резорбция, намалена костна болка, фрактури и намалява хиперкалциемия.

Бисфосфонатите са показани при лечението на миелома при всички пациенти, особено тези, които имат лезии от кости с литично свойство, със симптоми на остеопороза и костна болка. Продължителността на такова лечение все още не е установена. Съществуват също така доказателства, че бисфосфонатите не само инхибират остеокластите, но също така директно проявяват противотуморни действия върху клетките на злокачествено заболяване. Също така, винаги трябва да помним, че бифосфонатите могат да имат нефротичен ефект.

За лечението на много пациенти с миелом, хемосорбция и плазмофереза ​​се използват широко, особено при синдром на хипервискозитет, бъбречна недостатъчност и доста високо ниво на парапротеин в кръвта. При терапия с хиперкалциемия, в допълнение към кортикостероидите, се използва хидратация и се предписват диуретици и незабавно интравенозно приложение на бисфосфонати.

Също така, при пациенти с миелом се предписват заместващи трансфузии на еритроцитна маса и еритропоетинови препарати за анемия.

Прогноза за болестта на миелома

Съвременните методи на лечение удължават живота на пациентите с миелом предимно до четири години вместо една или две години без подходящо лечение.

Обикновено продължителността на живота на пациентите зависи от чувствителността към полихемотерапевтично лечение с цитостатични лекарства. Пациентите с първичен рецидив след лечение преживяват средно поне една година. Но при продължителна терапия с цитостатици случаи на развитие на левкемия на остри форми стават по-чести при 5%, когато това заболяване практически не се проявява при пациенти, които не са лекувани.

Разбира се, продължителността на живота на много пациенти зависи от стадия на болестта, на която е диагностицирана миелома. В допълнение, продължителността на живота се влияе от три критични фактора, като нивата на уреята и хемоглобина в кръвта, както и клиничните симптоми на пациента.

Причините за смъртта могат да бъдат прогресивна миеломна болест, кръвна инфекция (сепсис), бъбречна недостатъчност, понякога миокарден инфаркт и инсулт.

За Нас

Според класификацията на туморите на гениталните органи фибромата се отнася до неоплазмите на гениталния тракт и стромата на яйчниците.