Миеломна болест

Ако миеломното кръвно заболяване прогресира, разрушаването на плазмените клетки в костния мозък, които мутират и придобиват злокачествен характер. Болестта се отнася до парапротеинемична левкемия, има второто име "Рак на кръвта". По своята същност тя се характеризира с туморна неоплазма, чиито размери растат на всеки етап от заболяването. Диагнозата е трудна за лечение, може да доведе до неочакван фатален изход.

Какво представлява миелома?

Това е необичайно състояние, наречено "болест на Рустицки-Калер", намалява продължителността на живота. В патологичен процес, раковите клетки навлизат в системното кръвообращение, стимулират интензивното производство на патологични имуноглобулини - парапротеини. Тези специфични протеини, трансформирани в амилоиди, се отлагат в тъканите и нарушават работата на такива важни органи и структури като бъбреците, ставите, сърцето. Общото състояние на пациента зависи от степента на заболяването, от броя на злокачествените клетки. За диагностицирането се изисква диференциална диагноза.

Самостоятелният плазмоцитом

Плазменият карцином на този сорт се отличава с един фокус на патологията, който се локализира в костния мозък и лимфните възли. За да се установи правилната диагноза на миелома, се изисква да се проведат редица лабораторни изследвания, изключвайки разпространението на множество огнища. При миеломните костни лезии симптомите са сходни, лечението зависи от етапа на патологичния процес.

Множествена миелома

С тази патология, няколко структури на костния мозък веднага стават огнища на патологията, които бързо напредват. Симптомите на множествената миелома зависят от етапа на лезията и за по-голяма яснота тематичните снимки, които можете да видите по-долу. Миеломът на кръвта засяга тъканите на гръбначните прешлени, рамената, ребрата, иличните крила, костите на черепа, свързани с костния мозък. При такива злокачествени тумори клиничният резултат за пациента не е оптимистичен.

Етапи от

Прогресиращата миелома на Bence-Jones във всички стадии на заболяването е значителна заплаха за живота на пациента, така че навременната диагноза е 50% успешно лечение. Лекарите разграничават три етапа на патологията на миелома, при които ясно изразените симптоми на заболяването се увеличават и засилват:

  1. Първият етап. В кръвта излишък на калций, незначителна концентрация на парапротеини и белтък в урината, индекс на хемоглобина достига 100 g / l, има признаци на остеопороза. Фокусът на патологията е един, но напредва.
  2. Вторият етап. Стените на лезиите се увеличават, концентрацията на парапротеините и хемоглобина намалява, масата на раковите тъкани достига 800 грама. Преобладават единични метастази.
  3. Третият етап. Прогресирането на остеопорозата в костите, има 3 или повече огнища в костните структури, концентрацията на протеина в урината и максималният калций на кръвта. Хемоглобинът намалява патологично до 85 g / l.

причини

Миеломът на костите прогресира спонтанно и лекарите не могат да определят етиологията на патологичния процес до края. Едно нещо е известно: хората са изложени на риск от излагане на радиация. Според статистиката броят на пациентите след експозиция на такъв патогенен фактор се е увеличил понякога. Въз основа на резултатите от дългосрочната терапия не винаги е възможно да се стабилизира общото състояние на клиничния пациент.

Симптоми на миелома

С лезиите на костната тъкан в пациента, първото нещо е анемията на необяснимата етология, който не подлежи на коригиране дори след лечебна диета. Характерни симптоми са изразена болка в костите, появата на патологична фрактура не се изключва. Други промени в цялостното здраве в прогресията на миелома са представени по-долу:

  • често кървене;
  • нарушено кръвосъсирване, тромбоза;
  • намален имунитет;
  • възпаление на миокарда;
  • повишен белтък в урината;
  • нестабилност на температурния режим;
  • синдром на бъбречна недостатъчност;
  • повишена умора;
  • тежки симптоми на остеопороза;
  • фрактури на гръбначния стълб в сложни клинични снимки.

диагностика

Тъй като Първият път, когато заболяването е асимптоматично и не се диагностицира своевременно, лекарите разкриват вече усложнения на миелома, подозрение за бъбречна недостатъчност. Диагностиката включва не само визуално изследване на пациента и палпиране на меки, костни структури, освен това се изисква да се подлагат на клинични прегледи. Това са:

  • гръден и скелетен рентгенов анализ за определяне на броя на туморите в костта;
  • аспирация биопсия на костен мозък за проверка на наличието на ракови клетки в патологията на миелома;
  • trepanobiopsy - изследване на компактно и гъбично вещество, извлечено от костния мозък;
  • Миелограмата е необходима за диференциална диагноза като информативен инвазивен метод;
  • цитогенетично изследване на плазмените клетки.

Лечение на миелома

При некомплицирани клинични снимки от хирургични методи се използват: трансплантация на донор или собствени стволови клетки, високодозирана химиотерапия с използване на цитостатици, лъчева терапия. Хемосорбцията и плазмоферезата са подходящи за хипервизуален синдром, тежки бъбречни увреждания, бъбречна недостатъчност. Медицинската терапия с продължителност няколко месеца с патология на миелома включва:

  • анестетици за елиминиране на болката в костите;
  • антибиотици от серията пеницилин с рецидивиращи инфекциозни процеси вътре и венозно;
  • хемостатици за контрол на интензивен кръвоизлив: Vikasol, Etamsilat;
  • цитостатици за намаляване на туморните маси: мелфалан, циклофосфамид, хлорбутин;
  • глюкокортикоиди в комбинация с обилна напитка за намаляване на концентрацията на калций в кръвта: Алкеран, преднизолон, дексаметазон.
  • имуностимуланти с съдържание на интерферон, ако заболяването е придружено от намаляване на имунитета.

Ако при злокачествен тумор има повишен натиск върху съседните органи с тяхната последваща дисфункция, лекарите решават спешно да отстранят такъв патогенен тумор с хирургически методи. Клиничният резултат и потенциалните усложнения след операцията могат да бъдат най-непредвидими.

Хранене за миелом

За да се намали повтарянето на заболяването, лечението трябва да бъде навременно, като диетата е включена в сложната схема. Придържайте се към това хранене се изисква през целия живот, особено при следващото обостряне. Тук са ценни препоръки на диетични експерти за плазмоцитоза:

  • да се намали до минимум консумацията на протеинови храни - не повече от 60 грама протеин на ден;
  • да се изключат от дневната дажба хранителни продукти като боб, леща, грах, месо, риба, ядки и яйца;
  • Не яжте храни, при които пациентът може да развие остри алергични реакции;
  • редовно приемат естествени витамини, се придържат към интензивната витаминна терапия.

Симптоми и признаци на миелома

Огромен брой хора са изправени пред появата на застрашаващи живота и свързани със здравето заболявания, една от които е миелома. Необходимо е да се разбере каква болест е и какво Симптоми на миелома може да ни помогне да го диагностицираме навреме.

Описание и опасност от миелома

Миеломът е онкологично заболяване, което засяга костния мозък и причинява активно разрушаване на костната тъкан. Това се случва главно при възрастните хора, а мъжете са по-склонни да имат заболяване, отколкото жените.

Хората с тази диагноза се нуждаят от незабавно медицинско обслужване. Изгубеното време провокира усложнения, които влошават общото състояние на човек, защото нормалните кръвни клетки започват да се заместват от туморни клетки и тялото губи своята защитна функция за вирусни и инфекциозни заболявания.

Болестта е опасна за множество здравословни проблеми, увреждане на костите, имунната система, бъбреците. Пациентът с миелом е бързо уморен, костите му стават много крехки, което е резултат от наранявания, фрактури и пукнатини. Човек страда от чести инфекциозни и възпалителни процеси в тялото. Колко хора живеят с тази диагноза зависи от много фактори и от етапа на диагностициране на заболяването.

Какво представлява асимптомен период?

Преди заболяването напълно да започне да доминира в човешкото тяло, то преминава през няколко етапа. Асимптоматичният период е един от етапите на хода на миелома, при който заболяването протича без промяна на състоянието и клиничните признаци на пациента. Този период може да продължи до петнадесет години. По време на годишните превантивни прегледи в анализа на протеина на урина се определя. Можете също така да видите висок ESR в кръвния тест и повишен M-градиент, ако извършвате протеинова електрофореза в кръвния серум, което показва наличието на анормални имуноглобулини в него.

Чести симптоми на миелома, които могат да бъдат объркани с други заболявания

Често някои симптоми на миелома са много подобни на други заболявания на различни органи и системи на човека:

  1. Първите симптоми на миелома проявяват болезнено усещане в костите. През нощта или след промяна в позицията на тялото, тези усещания мигрират през тялото, причинявайки дискомфорт. Болката може да се намира и в гърдите. Такива симптоми обикновено показват наличието на амилоидоза.
  2. За определен стадий на заболяването са характерни признаци на анемия, придружени от слабост и бърза умора на лицето, бледност на кожата и сърдечна недостатъчност.
  3. Симптомите като загуба на тегло и висока температура, които често се появяват в напреднал стадий на миелома и привързаността към него на инфекциозни заболявания, могат да бъдат объркани с анорексия и други опасни заболявания.
  4. Ранният стадий на заболяването може да се прояви чрез симптоми, характерни за бъбречната недостатъчност: гадене, повръщане, повишена умора и слабост в организма.

За да не объркате миелома с други заболявания, е необходимо да не се занимавате със самолечение, а да се доверите на специалисти! Лекарите ще могат да извършат пълно изследване на вашето тяло, навреме, за да идентифицират тумора и да осигурят лечение.

Най-ранни признаци

Ранните признаци на миелом могат да бъдат умора, намалена физическа активност, загуба на апетит, загуба на тегло. Също така, има характерна болка в костите, която има тенденция да се натрупва и не намалява след приемане на лекарства за болка.

В кръвния серум може да видите повишено съдържание на калций. В резултат на това обемът на урина се увеличава, тялото се дехидратира, лицето се чувства гадно и започва повръщане.

Характерна особеност на миелома

Зряла точна миеломна симптоматика

Когато активното развитие на злокачествените клетки започне, съзряването на червените кръвни клетки се нарушава. Миеломата се характеризира с такива зрели симптоми:

  • умора;
  • слабост;
  • бледи покрития за кожа;
  • задух;
  • главоболие.

Много пациенти с миелом срещат постоянно влошаващи се инфекциозни заболявания, често провокирани от появата на бактерии. При зряла миелома, това е инфекция на пикочните пътища.

Също така, миеломът води до недостиг на тромбоцити. Следователно, има повишено кървене, друг характерен симптом на заболяването. Хората започват да получават по-често кървене от носа, а жените все още имат менструален поток.

Един от признаците на миелома е промените в нервната система. Когато дългите нерви се повредят в крайниците, острата болка и чувствителността изчезват. Има и случаи, когато човек започва парализа, загуба на чувствителност в долната част на тялото и дори инконтиненция.

Кога си струва да говорите с лекар?

Много често наличието на заболяването се определя случайно: чрез резултатите от рентгенови или кръвни изследвания, които се предписват, подозират други заболявания или по време на превантивни прегледи на населението. Също така, заболяването се диагностицира при пациенти, които са дошли на специалист, който се оплаква от:

  • болка в костите (често в гърба);
  • състояние на слабост и бледност на кожата;
  • Повишени инфекциозни заболявания.

Всички тези симптоми не винаги показват появата на миелома и може да са последица от други заболявания. Въпреки това, когато някой от тях е необходимо да се обърнат към специалисти, които ще извършат пълен преглед и ще помогне да се разбере същността на симптомите се появяват, както и извършване на необходимото лечение навреме.

Какво ще стане, ако пренебрегна признаците и симптомите на миелома?

В никакъв случай не може да пренебрегва възникващите симптоми на миелома и да откаже лечение. Това може да бъде животозастрашаващо и да доведе до:

  1. Фрактури на костите, провокирани от активния растеж на туморите в тях.
  2. Натиск в цереброспиналната област, което ще доведе до нарушаване на чувствителността на горните и долните крайници или парализа
  3. Често инфекциозни и възпалителни заболявания, които са основната причина за смърт при пациенти с миелома.
  4. Анемия, която се характеризира с анемия и ниско съдържание на хемоглобин в нея.
  5. Високо кървене.
  6. Кома, предизвикана от затварянето на лумена на мозъчните съдове с протеин.
  7. Нарушаване на функционирането на бъбреците.

предотвратяване

Превантивните мерки на миелома не са известни на докторите до днес, защото няма специфични рискови фактори, които могат да бъдат изключени от техния живот. Също така, няма ранна диагноза на заболяването до появата на изразени симптоми. Следователно, всяка превенция обикновено се ограничава до контакт с радиоактивни, химични и токсични вещества, които са опасни за човешкото здраве и живот.

За да се предотврати възникването на рецидиви на миелома, пациентът трябва да спазва тези правила:

  • редовна поддържаща терапия, назначена от лекуващия лекар;
  • не забравяйте да следвате диета;
  • да се въздържа от пиене и пушене;
  • осигурява на тялото пълно заспиване и почивка;
  • отидете на физиотерапия, която експертите препоръчват;
  • Не закъснявайте с лечението на възникващи усложнения, които могат да съпътстват периода на ремисия.

Не пренебрегвайте Симптоми на миелома, които се появяват в ранен стадий на заболяването. Това може да доведе до много сериозни усложнения. Навременното лечение ще помогне не само да премахне съществуващите симптоми на заболяването, но и да увеличи максимално продължителността и качеството на живот в бъдеще.

Миеломна болест

Миеломът е заболяване с лимфопролиферативен характер, чийто морфологичен субстрат е плазмените клетки, които произвеждат моноклонален имуноглобулин. Миелом или множествено заболяване се счита за тумор на лимфната система с ниска степен на злокачествено заболяване. За първи път у нас тази болест е описана през 1949 г. от GA Alekseev.

Миеломът е около 1% при всички злокачествени онкологични заболявания, а сред хемообластозите - 10%. И хората от черна раса са болни много по-често от другите, въпреки че болестта се среща сред всички раси. Миеломът засяга главно хората след четиридесет години.

Днес това заболяване често се нарича плазмоцитом или множествена миелома. Тази концепция включва процес на разпространение на тумори на В-лимфоцитната система, която се състои от дегенерирани плазмени клетки. Множествена миелома се основава на разработването на най-важните характеристики, като лабораторни и клинични, както и усложнения, които включват инфилтриране миелома клетки в костния мозък и образуването на ракови клетки значително количество парапротеин, които са по-нисши имуноглобулини. Освен това, има намаление в синтезата на конвенционалните имуноглобулини.

Причинява болестта на миелома

В момента етиологията на миелома все още не е ясна. Оказа се обаче, че миеломът се развива вследствие на йонизиращо лъчение, което се смята за предполагаем фактор за етиологичното участие в началото на това заболяване. Ig принадлежат към повечето глобулини, които се получават от злокачествени плазмоцити след антигенна стимулация. Всяка такава клетка може да синтезира единичен епитоп с ламбда или капа лека верига.

Неконтролиран процес на синтез на моноклонални М-протеини води до трансформиране на тумори на отделни прекурсорни клетки. Смята се, че миелом произвежда тези клетки, които могат да бъдат плурипотентни стволови клетки. Това заболяване се характеризира с множество хромозомни аномалии, като например монозомия тринадесетия хромозома, тризомия третата, петата, седмата, девето, единадесето, петнадесета и деветнадесети хромозома. Много често има нарушения в структурата на първата хромозома, която няма специфичен дефект.

От туморните промени на прогениторните клетки до клиничните симптоми се осъществява характерен етап, който продължава двадесет, а понякога и тридесет години. Плазмената клетка, която е претърпяла злокачествено заболяване, може да проникне в бъбреците и костната тъкан и да образува симптомите на миелома като широко разпространен мултифокален туморен процес. В някои случаи, злокачествените клетки се делят и се размножават локално, което води до развитието на единични плазмоцити. Тези тумори се образуват в резултат на отделянето на М-протеин, което впоследствие става причина за появата на очевидна клинична картина на миелома.

Етиологичният фактор при образуването на миелома е свързан с пролиферацията на патологичния характер на плазмените клетки. Този процес се проявява главно в костния мозък и понякога в огнища на екстрамедуларни лезии. Проучвания при животни потвърждават, че медиите и генетичните фактори участват в развитието на туморни плазмени клетки. Но ролята на тези фактори при хората все още не е доказана. Съществува и информация за случаи на семеен миелом, но няма точни доказателства за своето предразположение към генетично ниво за даден човек.

Така, в етиологията на миелома се приема ролята на два фактора. Като правило, това е йонизиращо лъчение и мутации в прогениторните клетки.

Симптоми на болестта на миелома

За клиницистите миеломът с многобройните му прояви поставя доста сложни проблеми. Симптоматологията на заболяването обикновено се разделя на прояви, които като правило са свързани с локалното локализиране на тумора, както и с ефектите на злокачествените клетъчни продукти. Те са метаболити и имуноглобулини с моноклонални свойства.

При 70% първият симптом на миелома е костна болка, която се характеризира с локално и остро настъпване, причинено от лека травма, но без фрактури. Като правило болката мигрира през тялото, понякога може да наруши пациента през нощта и да възникне след промяна в тялото. Много често болката може да се появи в областта на гръдния кош, но лезиите могат да засегнат тазовите и тръбните дълги кости.

Образуването на болка в ставите говори за амилоидоза. За определен стадий на заболяването се характеризира задължителното появяване на анемия, в резултат на което има характерна слабост и бързо възникваща умора.

Миеломът много рядко се характеризира със симптоми като загуба на тегло и повишена температура. Въпреки това, тези симптоми се появяват в много по-голяма степен на тежест, а също и след инфекция. При 7% от пациентите се появява кървене като усложнения на миелома. При дебюта на болестта се открива хиперкалцемия, която се причинява от повръщане, запек, жажда, полиурия с объркване и понякога дори кома. Миелом може да започне с бъбречна недостатъчност, която много бързо става олигурия и изисква незабавна хемодиализа.

Промените във физическото естество могат да бъдат минимални в самото начало на заболяването. На пациентите се наблюдава бледност от кожата и недостатъчна сърдечна функция, в резултат на малко количество костен мозък. В зоните на остиолиза при палпиране се определя неравната и болезнена костна повърхност. След компресия на гръбначния мозък или нерви, поради наличието на счупвания или увреждане на гръбначния стълб, както и различни депозити е кост се появява ишиас, параплегия, нарушени двигателни умения, и е загубил контрол на сфинктерите. Много рядко се наблюдава хепатоспленомегалия при умерено повишение на черния дроб при 26%.

Доста често костни лезии се откриват, докато клиничната картина се развие. Въз основа на радиографията при 80% миелом засяга костната тъкан. костна деформация води до остеопороза генерализирана, остеолиза с един или няколко огнища, от вида на фрактури, както и вредите, които може да улови и заобикалящата мека тъкан. Най-малките наранявания причиняват различни фрактури. Много често лезиите са изложени на таза, черепните кости, прешлените и ребрата. В случай на поражение с миелом на долната челюст, има фрактура в процеса на хранене.

Едно от опасните усложнения на болестта е нарушение на бъбреците. Тази дисфункция се открива при половината от пациентите по време на диагностицирането на миелома и е основната причина за фаталния изход на пациентите. Функцията на бъбреците е един от най-важните фактори, които определят предсказването на миелома. Тези нарушения на бъбречната функция могат да се основават на различни механизми, които водят до развитие на бъбречна недостатъчност в остра форма или хроничен, нефротичен синдром или причиняват синдрома на Fanconi. Освен това има симптоми под формата на хиперурикемия, хиперкалциемия и повишено образуване на вискозитет на кръвта. Серумът повишава нивото на калций, а полиурията и повръщането водят до загуба на вода.

Миеломът се характеризира с лезии на нервната система в резултат на проникването на патологичния процес в нервните процеси или гръбначния мозък, както и вследствие на хиперкалциемия или вискозитет на кръвта. Понякога е възможно да се наблюдават симптомите на полиневропатия в резултат на амилоидоза. На практика при 30% има състояние на компресия на гръбначния стълб и поражение на конска опашка. Радикулопатията се развива след разпространението на патологичния процес от прешлените до екстрадуралното пространство. Много често има характерни болки в гърба, които предхождат параплегалия. В резултат на компресията има слабост в мускулите, чувствителността се губи, уринирането се нарушава, което води до пареза.

Най-разпространеният миелом се намира в гръдния кош, който може да се установи с помощта на рентгенов и томографски преглед.

Невропатията на периферната локализация е много рядка. И ако се свърже амилоидоза, развива се синдром на карпалния тунел. Също така можете да намерите невропатия на периферното сензомоторно свойство под формата на ръкавица за зареждане. Може да се прояви и при отсъствие на отлагания от амилоиден тип; възникват на фона на самолюбива лезия или множество огнища на миелома. Съществува определена връзка между невропатия и остеосклеротични промени, както и полицитемия, кожна пигментация и удебеляване на фалангите на пръстите. В тези моменти протеинът в цереброспиналната течност се издига. В резултат на поражението на черепа мултиплен миелом се развива парализа на нерви черепни отдели, както и с поражение на костите на орбитата нарушени функциите на околомоторна и зрителните нерви на последвано oftalmoplegaliey.

При 10% от пациентите с миелом се наблюдава синдром на макроглобулинемия. Това е синдром на повишен вискозитет, който причинява кървене от носа и венците. Също така, пациентите много често губят зрението си, а най-постоянният симптом на заболяването е ретинопатията. Характеризира се с кръвоизлив от горяща природа, разширени и измъчвани вени, тромбоза на ретиналната вена, подпухналост на оптичния нерв. Неврологичните симптоми са много богати. Тя може да започне под формата на сънливост, главоболие или замаяност, а след това да отиде в условия като загуба на съзнание и кома.

При 20% има хиперкалцемия, която се получава при костна резорбция от остеокласти. Това се проявява с липса на апетит, стомашни разстройства под формата на гадене, повръщане и запек. Много по-късно има сънливо състояние с объркано съзнание, което се превръща в кома. Полидипсия и полиурия се развиват и след това калций се отлага в бъбреците, се получава дехидратация на организма, което причинява бъбречна недостатъчност.

При 15% от болестта на меломията има усложнение под формата на кървене.

Много често миеломът намалява способността да се противопоставя на инфекциите. На практика при половината от пациентите на различни стадии на заболяването се развива сериозна форма на инфекциозно усложнение, което причинява честото развитие на смъртоносен изход. Най-разпространени са инфекции на пикочните пътища и дихателните пътища, към които патогени са X. грип, пневмококи, менингококи, чревни бактерии, както и вируса на херпес.

Миеломна болест на сцената

Понастоящем системата за постепенно отглеждане на S. S. Salmon и B. Durie обикновено се разпознава, което се основава на зависимостта на теглото на злокачествените клетки от лабораторни и клинични резултати, както и на прогнозата на миелома.

Понастоящем има друга система, базирана на дефинирането на параметри като β2-микроглобулин и албумин в серума. Първият в случая е нискомолекулен протеин, който се произвежда с помощта на ядрени клетки и се екскретира в урината. Серумен албумин се характеризира с индиректно съдържание на IL-6 в остеокластиращия и растежния фактор. Същата система от етапи на миелома се предлага от IMWG, която е международна група в изследването на тази болест.

При използване на миелом за етикетиране имунохимични свойства са пет форми на заболяването: Bence-Jones, А, Е, G и D. Сред редки форми могат да бъдат изолирани и М-несекретиращи миелом. Г-миелома се открива в 50%, А-миелома в 25%, D-миелома в 1%, останалите са незначителни и доста редки.

Степента на миелома зависи от масата на тумора. Ето защо, за това патологично заболяване се характеризират три етапа на заболяването. Теглото на туморни клетки до 0.7 mg / m2 (ниско) е характерно за първия стадий на миелома, от 0.7 до 1.3 mg / m2 (средно) - вторият етап, повече от 1.3 mg / m2 (висок) - Третият етап.

Диагноза на болестта на миелома

За диагностицирането се използват три основни критерия. Като правило, на първо място, е необходимо да се откриват клонални плазмени клетки, използващи миелограма, и плазмо-клетъчен тумор с биопсия на материала от засегнатия фокус. Второ, определяйте моноклоналното Ig в серума и урината. Трето, за откриване на признаци на увреждане на тъканите и органите, които са свързани с миелома: хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия, остеопороза или лизис в костите.

При диагностициране на миелома, специалната роля принадлежи на съществуващата плазмена туморна лезия. Това позволява да се идентифицират пациентите с болестта в активна или симптоматична форма.

За се използва за диагностициране на множествена миелома рентгеново изследване на черепните кости, ключицата, гръдната кост, плешките, ребра, всички части на костите на гръбначния стълб, таза, тазобедрените и раменните, както и други части на скелета при клинични показания. Биохимичен анализ на кръв за определяне на общия протеин, албумин, калциев, креатинин, пикочна киселина, алкална фосфатаза, LDH, билирубин и трансаминаза. При общия анализ на кръвта се изчисляват левкоцитната формула и броят на тромбоцитите. Радиалната имунодифузия позволява да се определи нивото на имуноглобулините в кръвта. Електрофорезата се използва за откриване на денситометрия.

Урината също се събира за общ анализ и според Zimnitsky, за да се определи загубата на протеин в ежедневната урина. А също така разкриват нивото на парапротеина чрез имунофиксиране на протеини и електрофореза.

Все още се използват допълнителни диагностични методи като ЯМР на целия гръбначен стълб, цитогенетични изследвания, имунофенотипизиране на ракови клетки.

Лечение на болестта на миелома

В първия стадий (А) с бавно движеща се форма на миелом, лечението не изисква незабавна терапия. Само с появата на повишена парапротеин, хеморагичен и свръхвискозитет синдроми, с напредването на остеолитични характер на лезиите, като например костна болка, компресия на гръбначния мозък и гръбначния мозък, патологични фрактури, хиперкалциемия, нарушена бъбречна функция, амилоидоза, синдром на анемия и усложнения като инфекции, старт специфично лечение.

Когато мозъкът се компресира в гръбначния канал, ламинектомията и кипхопластиката се извършват при сложно лечение с дексаметазон, локално облъчване и ортопедични фиксации се използват за патологични костни фрактури.

Методът на лъчелечение за миелом се счита за палиативно лечение на локално разположени лезии, особено ако се изрази болковият синдром. Дозата на облъчване е от 20 до 24 Gy за две седмици в продължение на пет до седем сесии. За самостоятелна терапия с плазмоцит се предписва обща доза от 35 до 50 Gy. По принцип радиационната експозиция се използва за лечение на ранени кости на черепа в лицето и основната област.

Основният метод за лечение на пациенти с диагноза миелома е полихемотерапия с циклозо-специфични лекарства, особено алкилиращи агенти като циклофосфамид и мелфалан, поддържани от кортикостероиди. Също така е важно да се има предвид, че всички алкилиращи лекарства могат да причинят появата на миелодиспатичен синдром или остра миелолевкемия в бъдеще. В допълнение, натрупаните токсични ефекти върху костния мозък, които нарушават производството на стволови клетки, могат да повлияят на автоложната трансплантация.

Най-често се използват химиотерапевтични схеми за лечение на пациенти, като протокол М2, редуващи се - VMCP / VBAP и AB / CM. Независимо от това, традиционното лечение на миелома с Alkoker и преднизолон, както и с полихемотерапия, не надвишава пет процента при постигане на абсолютна ремисия и изчезване на парапротеин в урината и кръвта.

При лечение на множествена миелома pervichnorezistentnoy форма огнеупорен природата и рецидив, както и бъбречна недостатъчност или за бързо постигане на ефект на лечението, са широко прилагани в продължение на четири дни винкристин, доксорубицин и дексаметазон, използвайки часовника на прилагане на лекарството. Същата схема се използва за три - четири курса като предварително циторедуктивна терапия преди прилагане на високи дози химиотерапия (мелфалан 150-200 мг / м 2). И тогава стволовите клетки се трансплантират.

Много ефективна до момента, пулсова монотерапия с употребата на кортикостероиди във високи дози, например дексаметазон. Това е особено ефективно при хемоцитопения, намаляване на костния мозък и феномен на бъбречна недостатъчност.

За лечението на миелома на заразен тип се използват полихемотерапевтични режими с Cisplastin: DT-PACE, EDAP и DCEP.

През последните десетилетия все повече и повече признания са получили Thalidomide като подготовка за спасение. В основата на механизма на действие е потискането на патологичната ангиогенеза. Съществуват също данни за успешна комбинация на Thalidomide с полихемотерапия, Melphalan и Dexamethasone. Следователно, тази комбинация във високи дози може успешно да замести VAD преди автоложна трансплантация. Освен това, няма нужда от дългосрочно лечение с ежедневни инфузии, за да се избегне тромбоза. По правило Thalidomide се понася от пациентите безопасно. Най-често се забелязват запек, сънливост и периферна невропатия. Но производните на това лекарство нямат такива странични ефекти, с изключение на миелосупресията.

Сред антиангиогенните лекарства при лечението на миелома лекарството се изолира, което се основава на хрущялна акула. Той се използва в пречистена форма и инхибира раковата ангиогенеза.

Също така, като лечение на това тежко и сложно заболяване, се използва протеазомен инхибитор на бортезомиб. Това лекарство директно инхибира пролиферацията и индуцира апоптоза в злокачествени клетки. Също така, той не позволява взаимодействащи процеси между миеломните клетки и микроклимата, инхибира молекулната адхезия на клетъчната повърхност.

Ефективно лекарство при лечението на миелома е арсеновият триоксид. В допълнение към разрушаването на туморните клетки, той стимулира молекулите, които се намират върху клетките на миелома, което помага да се разпознават в имунната система.

Високодозовата терапия с последваща трансплантация на стволови клетки се използва главно за лечение на пациенти на възраст под 65 години с първични и релапсиращи форми на заболяването.

При планиране на терапията с високи дози, предпочитание се дава на дексаметазон, схеми на полихемотерапия и схемата на VAD с Cisplastin. Всички тези манипулации могат да се комбинират с талидомид или производни.

Някои учени медицински 41% постигнати абсолютен ремисия и 42% - частична ремисия след прилагане на общо лечение, който включва отлична индукционни режими полихимиотерапия (EDAP и VAD), тандем лечение с висока доза с трансфер и поддържаща терапия на интерферон до рецидив.

Миеломът е туморно заболяване, при което растящите клетки имат малка фракция, т.е. тяхната незначителна сума е в клетъчния цикъл. Ето защо Интерферон, който поддържа тялото след достигане на ремисия, се използва дълго време (няколко години).

За профилактично лечение на миелом с системен остеопороза и остеолитични лезии клодронат прилагат интравенозно или през устата, и памидронат Золедроновата киселина, която може да инхибира злокачествен остеокласти хиперактивност и тяхното стареене. След продължителна употреба на тези лекарства за повече от една година, костите спират подложи на резорбция, намалена костна болка, фрактури и намалява хиперкалциемия.

Бисфосфонатите са показани при лечението на миелома при всички пациенти, особено тези, които имат лезии от кости с литично свойство, със симптоми на остеопороза и костна болка. Продължителността на такова лечение все още не е установена. Съществуват също така доказателства, че бисфосфонатите не само инхибират остеокластите, но също така директно проявяват противотуморни действия върху клетките на злокачествено заболяване. Също така, винаги трябва да помним, че бифосфонатите могат да имат нефротичен ефект.

За лечението на много пациенти с миелом, хемосорбция и плазмофереза ​​се използват широко, особено при синдром на хипервискозитет, бъбречна недостатъчност и доста високо ниво на парапротеин в кръвта. При терапия с хиперкалциемия, в допълнение към кортикостероидите, се използва хидратация и се предписват диуретици и незабавно интравенозно приложение на бисфосфонати.

Също така, при пациенти с миелом се предписват заместващи трансфузии на еритроцитна маса и еритропоетинови препарати за анемия.

Прогноза за болестта на миелома

Съвременните методи на лечение удължават живота на пациентите с миелом предимно до четири години вместо една или две години без подходящо лечение.

Обикновено продължителността на живота на пациентите зависи от чувствителността към полихемотерапевтично лечение с цитостатични лекарства. Пациентите с първичен рецидив след лечение преживяват средно поне една година. Но при продължителна терапия с цитостатици случаи на развитие на левкемия на остри форми стават по-чести при 5%, когато това заболяване практически не се проявява при пациенти, които не са лекувани.

Разбира се, продължителността на живота на много пациенти зависи от стадия на болестта, на която е диагностицирана миелома. В допълнение, продължителността на живота се влияе от три критични фактора, като нивата на уреята и хемоглобина в кръвта, както и клиничните симптоми на пациента.

Причините за смъртта могат да бъдат прогресивна миеломна болест, кръвна инфекция (сепсис), бъбречна недостатъчност, понякога миокарден инфаркт и инсулт.

Миелом: какво е това, защо се случва това, което провокира болестта, симптомите и лечението

Какво е това? Миелом (други имена: множествена миелома, генерализиран плазмоцитом или болест на Rustitzky-Kahler) Има ли вид рак, който засяга плазмените клетки. Плазмените клетки са вид левкоцити, открити в костния мозък, който е мека тъкан в повечето кости и произвежда кръвни клетки. В костния мозък, плазмените клетки образуват антитела, които са протеини, които помагат на тялото да се бори със заболявания и инфекции.

Плазмоцитом се появява, когато в костния мозък се развие анормална плазмена клетка и се възпроизвежда много бързо. Бързата пролиферация на злокачествени миеломни клетки в крайна сметка превъзхожда производството на здрави клетки в костния мозък. В резултат на това раковите клетки започват да се натрупват в костния мозък, като изместват здравите бели кръвни клетки и червените кръвни клетки.

Подобно на здравите кръвни клетки, раковите клетки се опитват да създадат антитела. Въпреки това, те могат да произвеждат само анормални антитела, наречени моноклонални протеини или протеини М. Когато тези вредни антитела се събират в организма, те могат да причинят увреждане на бъбреците и други сериозни проблеми.

Причини за миелома

Точната причина за заболяването не е известна. Но заболяването започва с абнормна плазмена клетка, която бързо се умножава в костния мозък. Получените миеломни ракови клетки нямат нормален жизнен цикъл. Вместо да умножават и умират, те продължават да споделят безкрайно. Това унищожава организма и влошава производството на здрави клетки. По принцип пациентите имат генетично предразположение към заболяването.

Фактори, предизвикващи заболяване

Но това провокира развитието на множествен миелом:

  • генетично предразположение;
  • химическо и радиационно излъчване;
  • постоянна антигенна стимулация;
  • Затлъстяване, тъй като метаболизмът е нарушен;
  • мъжкия пол, развитието на заболяването възниква при намаляване на броя на мъжките полови хормони;
  • бактериални и вирусни инфекции;
  • хирургични интервенции.

Симптоми на множествена миелома

Миелома има продължителен курс. От първите симптоми на заболяването до ярките клинични признаци е 10-20 години.

  • Синдромът кост - мозък се проявява чрез лизис на костите. Основно гръбначния стълб, плоските кости, проксималните секции от тръбни кости са засегнати. Дисталните секции са изключително оскъдни. Пациентите се оплакват от костна болка, чести фрактури. С перкусия, болка в крайниците.
  • Триадата на Калера (остеопороза със спонтанни фрактури, болка, тумори) патогмонични за тези пациенти.
  • Характеризира се с неизправност в централната нервна система до развитие на параплегия (пълна неподвижност в крайниците), слабост, умора. Поради отлагането на амилоид в костите на черепа, са възможни аномалии при функционирането на черепните нерви. Характерно е поражение на периферните нерви на крайниците и нарушение на чувствителността от вида "ръкавици и чорапи". Липса на чувствителност в дисталните части на крайниците.
  • Бъбречна недостатъчност може да бъде причинено от високото ниво на протеин М в организма.
  • Синдром на имуноглобулинопатията. Започва да синтезира протеиновия амилоид. В процеса на уриниране, той активно се абсорбира от бъбреците, като ги уврежда. В урината протеинурията се увеличава (Bens-Jones протеин). Постепенно намалява концентрацията и функцията на филтриране на бъбреците, има отоци, положителен симптом на изтичане (болка в долната част на гърба с пробиване в тази област).
  • Синдром на имунната недостатъчност. Нормалният протеин започва да бъде заменен от патологичен. Синтезът на антитела и компонентите на имунитета е нарушен. В резултат на това, постепенно нарастващ дефект на хуморален имунитет. Пациентите стават незащитени от бактериални и вирусни инфекции. Характеристика на опортюнистични инфекции. Всеки контакт с инфекциозен агент води до развитие на болестта
  • Синдром на повишен вискозитет: повишено кървене, синдром на Reynaud (микроциркулацията смущения в дисталните сегменти на крайниците), ретинални кръвоизливи, понижено кръвоснабдяване на мозъка може да се развие DIC - синдром.
  • Хиперкалциемия. В резултат на повишената активност на остеокластите (клетки, които разрушават костите), голямо количество калций се отделя в кръвта. Симптомите са хиперкалкулирани - гадене, повръщане, конвулсии. Характеризирано с нарушение на сърдечната проводимост: увеличава интервала на QRS и Т, намалява AV проводимостта до AV блокадата. Обучение на бъбречни камъни. Това се дължи на отлагането на калций, намалената филтрация и реабсорбцията. Бъбрекът е набръчкан.
  • Привързаност към вътрешните органи: спленомегалия, хепатомегалия, стомашна язва. В различни органи и тъкани се депонира амилоид, което води до нарушаване на тяхната работа. Символи на болка в сърцето, разширяващи границите на сърдечната тъпност, глухота на тоновете. Болката в мускулите може да бъде постоянна.
  • Анемичен синдром. Туморни клетки в крайна сметка заменят нормалния кълбо от хематопоеза. Намалява количеството хемоглобин, еритроцитите. Кожните покривки са покрити с петна и петна (вижте 2 снимки по-горе), има постоянно усещане за слабост. Косата и ноктите стават чупливи.

Видове множествена миелома

Има два основни типа множествен миелом, които се класифицират според техния ефект върху тялото.

Мързелив миелом не предизвиква видими симптоми. Обикновено се развива бавно и не причинява костни тумори. Има само леко увеличение на М-протеините и М-плазмените клетки.

Единичен плазмоцит причинява тумора от образуването, обикновено в костите. Той обикновено реагира добре на лечението, но се нуждае от внимателен мониторинг.

Етапи на хода на заболяването

  • Аз сцена. Количеството хемоглобин е повече от сто, нивото на калция в кръвта е в рамките на нормата, липсата на унищожаване на костите. Имуноглобулинът J е по-малък от 50 g / 1, имуноглобулинът А е по-малък от 30 g / 1. Бен-Джоунс протеин в урината е по-малко от 4 грама на ден.
  • II етап. Количеството хемоглобин от 85 g / l до 120 g / l. Умерено унищожаване на костите. Имуноглобулин J 50 - 70 g / l, имуноглобулин А 30-50 g / 1. Бен-Джоунс протеин е от 4 до 12 грама на ден.
  • III етап. Количеството хемоглобин е по-малко от 85 g / l. Нивото на калций в кръвта е над нормалното. Забележително разрушаване на костите. Имуноглобулин G е над 70 g / l, имуноглобулин А е повече от 50 g / l. Бен-Джоунс протеин в урината е повече от 12 грама на ден.

По степен на прогресия:

  • тлеенето - болестта не прогресира в продължение на много месеци и години;
  • бавно напредва;
  • бързо напредва;
  • агресивен.

диагностика

Лекарите често намират мултиплен миелом, преди да се появят симптоми. Ако има съмнение за болестта, лекарите ще вземат следното:

  • събиране на анамнеза за заболяването (лекарят установява какво мисли пациентът, че заболяването се дължи на възникването на оплаквания);
  • общ преглед (при изследване е възможно да се разкрият кръвоизливи на кожата, бледност, удари на болка в костите);
  • общ тест на кръвта (нормалната форма на анемия е типична за всички форми, в повече от половината от случаите, увеличаване на ESR, може да няма промени в белите кръвни клетки, но често се наблюдава неутрофилия с преминаване към ляво);
  • пункция на костния мозък (в костния мозък се разпределят мегакариоцити);
  • урината (за анализ употреба сутрин урината преминава в няколко часа, трябва да бъдат транспортирани до лабораторията в урината - повишено ниво на относителна плътност, поради наличието на протеинови молекули, протеинурия Patognomichny функция на множествена миелома Bence Jones протеин...);
  • биохимичен кръвен тест (общ протеин, ALT, AST, билирубин, ниво на креатинин, пикочна киселина);
  • Радиография на всички кости на скелета с изключение на дисталните секции (снимките са взети от средата на рамото до ръката и от средата на бедрото до крака);
  • компютърната томография може да открие огнища на разрушаване на костната тъкан, компресиране на гръбначния мозък;
  • гръдната пункция - основната диагностична техника (специално да пункция игла в клетките на гръдната кост или илиума възстановени и произведени намазка в намазка са костен тумор мозък, голям брой на плазмените клетки, незрели кръвни клетки..);
  • анализ на урината Zimnitskiy (ни позволява да се оцени способността на концентрация на бъбреците. За да се извърши този анализ през деня хора събират урината на всеки три часа, просто се осем порции. Изчислете общата сума на плътност на урината, ден и нощ диуреза).

Лечение на множествена миелома

Методите на лечение включват:

  • локално облъчване на тумор на костен мозък;
  • стационарна химиотерапия;
  • висока доза химиотерапия с костномозъчна трансплантация.

Първоначалната тактика за управление на пациента се определя от възрастта му, наличието или отсъствието на тежки съпътстващи заболявания. При възрастта на пациента до 65 години и липсата на тежка патология се използва висока доза химиотерапия с костномозъчна трансплантация. Локалното облъчване на миелома се използва главно като палиативен метод на лечение, особено при тежка болка в скелета.

лечение

Химиотерапията е най-популярният метод за лечение на множествена миелома. Лекарствата могат да се предписват само от лекар - химиотерапевт. По време на лечението трябва непрекъснато да наблюдавате състоянието на пациента и кръвната картина. Разграничаване на следните подходи в химиотерапията:

  • монохемотерапия - лечение с едно лекарство;
  • полихемотерапия - употреба на повече от две лекарства.

Лекарства, използвани за лечение:

Алкеран (Мелфалан) - антитуморен, цитостатичен агент

  • диспептични явления: гадене, повръщане;
  • сърбеж;
  • алергични реакции;
  • белодробна фиброза;
  • намалена функция на яйчниците.

преднизолон - хормонален агент. Има имуносупресивен ефект. Намалява синтеза на протеини в кръвната плазма, подобрява протеиновия катаболизъм в мускулите. Предписва се за предотвратяване на страничните ефекти на химиотерапията.

циклофосфамид Антитуморен агент.

винкристин Антитуморен агент от растителен произход. Той блокира веществата, необходими за синтеза на плазмоцити. Винкристин се прилага непрекъснато интравенозно през целия ден.

  • конвулсии;
  • гадене, повръщане;
  • уртикария;
  • задух, задържане на урина.

Adriablastin - антибиотик, който има антитуморна активност. Намалява растежа и активността на неопластичните клетки. Под въздействието на адиабаластин се образуват свободни радикали, които действат върху клетъчната мембрана.

  • флебит;
  • дерматит;
  • нарушено проводимост на сърцето;
  • алергични реакции
  • болка в сърцето.

След курс на химиотерапия пациентите се предписват интерферон за поддържане на имунитета. Ако възникне анемия, е необходима трансфузия на еритроцитната маса.

Бортезомиб (Bortezomibum) - е ново лекарство за лечение на болестта. Неговият механизъм на действие е стимулирането на апоптозата. Влезте интравенозно в болница.

Схеми на лекарствена комбинация:

  • верига VAD. Той включва три лекарства: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема VBMCP. Той включва 5 лекарства: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаци за ефективността на терапията:

  • изцеление на фрактури;
  • повишаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта;
  • намаляване на размера на тумора;
  • намаляване на броя на плазмените клетки в кръвта.

Локалната лъчетерапия е показана при пациенти с висок риск от фрактури. Особено в поддържащите части на скелета: гръбнака, тазовите кости.

За съжаление, дори след ефективна терапия и постигане на пълна ремисия, рискът от рецидив е висок. Това се дължи на факта, че туморът включва разнообразие от клетки, които след прекратяване на химиотерапията започват да споделят отново.

Лечение на усложнения от множествена миелома.

Анестезиологичната терапия се провежда на няколко етапа. За да се премахне леката болка, се използват нестероидни противовъзпалителни средства:

При тежка болка и неефективност на НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства) се предписват опиоидни аналгетици:

При продължителна употреба може да доведе до пристрастяване към наркотиците, така че ги използвайте с повишено внимание. С непоносима болка се предписват опиоиди със силно действие:

Magnetoturbotron - е ефектът на магнитно поле с ниска честота. Той намалява страничните ефекти на химиотерапията, намалява болката, нарушава разделянето на плазмоцитите. Курсът се провежда два пъти годишно.

Електрослеп - въздействието върху структурите на мозъка от токове с ниска честота. Течностите намаляват болката, имат успокояващ ефект.

Антибактериалната и антивирусната терапия се използва за лечение на инфекциозни усложнения. Тъй като имунитетът при всички пациенти е намален, развитието на инфекцията е често явление. За лечението се използват предимно цефалоспорини III и IV поколение, защитени пеницилини (ампицилин).

Избягвайте употребата на антибиотици с нефротоксичност (гентамицин).

Лечението на фрактури не трябва да се различава от терапията при здрави хора. Нанесете хирургично лечение и обездвижване. В следоперативно време се показва почивка на легло, носеща ортопедични структури.

Терапията на остеопорозата се извършва с бифосфонати (золедронат). Те потискат активността на остеокластите.

При миелома, парапетини (патогенни протеини от имуноглобулиновия клас) се отлагат в бъбреците, което води до нарушаване на тяхната функция. За да се избегне това, е важно да се спре прогресията на растежа на плазмоцитома. За поддържане на бъбречната функция се използват специални лекарства.

  • Хофитол стимулира пречистването на кръвта, премахва уреята.
  • Retabolil е анаболно лекарство, което стимулира растежа на мускулите. Под неговото влияние азотът преминава към синтеза на протеини.
  • Натриевият цитрат се използва в нарушение на обмяната на киселини, намалява количеството калций в кръвта
  • Праззоин разширява периферните съдове, понижава артериалното налягане. Подобрява кръвообращението на бъбреците.
  • Каптоприл е инхибитор на АСЕ. Разширява периферните съдове, намалява устойчивостта им, стимулира екскрецията на калций. Подобрява бъбречната филтрация
  • Сериозно нарушение на функцията на филтриране на бъбреците е плазмаферезата.

При хиперкалцемия, глюкокортикостероиди и химиотерапия се използват

хирургия

При многократно миелом се използва трансплантация на костен мозък като хирургичен метод на лечение. Това може да бъде както автотрансплантация (костномозъчна трансплантация), така и алотрансплантация (трансплантация на донорен костен мозък).

Автотрансплантацията (или автоложна трансплантация) може да увеличи дозата на цитостатици (група антитуморни лекарства), да подобри резултата от лечението, да увеличи продължителността на ремисия.

Алотрансплантацията има добри резултати, но се използва само при млади пациенти. Тъй като има висок процент смъртни случаи.

Хранене за миелом

При всеки рак е важно да следвате диета. От менюто е необходимо да се изключат пушени, пържени, брашно, консервирани.

Храната трябва да бъде разнообразна, да съдържа колкото се може повече зеленчуци и плодове. Ограничете приема на протеин, за да намалите парапротеинемията и токсичния ефект на азота, който се образува при разрушаването на протеина, върху бъбреците.

Режимът на пиене е три литра. С урината трябва да се разпределят около два и половина литра на ден. Ако има оток, тогава трябва да ограничите приема на сол.

Как да не се разболеете Болест на Rustitskogo-Calera

За да се предотврати болестта Rustitskogo-Kahler, можете да следвате следните съвети:

  • избягвайте контакт с инфекциозни пациенти;
  • да водят здравословен начин на живот, да изоставят лошите навици (алкохол, пушене);
  • в диетата включват повече пресни плодове и зеленчуци;
  • поддържане на имунитет: темпериране, спорт, опитайте се да не се разхлабва;
  • внимателно проучете състава на храната.

перспектива

Прогнозата зависи от чувствителността към химиотерапията и етапа на заболяването. Най-добри резултати при хора с първа и втора болест и хора на възраст под 60 години. Преди лечението се оценяват рисковите фактори и се прави прогноза за това. Миеломът на кръвта е нелечим, но с правилната тактика можете да постигнете дългосрочна ремисия и висок стандарт на живот.

Критерии за неблагоприятна прогноза:

  • голям брой плазмоцити;
  • бързото нарастване на тумора, което се определя клинично и радиологично, върху рентгеновите лъчи - увеличаване на площта на дефектите;
  • увеличаване на броя на парапротеините (анормален имуноглобулинов клас протеин);
  • наличие на метастази;

За Нас

Лимфом - група хематологични заболявания лимфната тъкан, характеризиращ се с увеличени лимфни възли и недостатъчност на различни вътрешни органи, в които има неконтролирани натрупване "тумор" лимфоцити.