Миелом - симптоми и прогнози на всички стадии на заболяването

Болестта или миелома на Rustitzky-Kahler е онкологично заболяване на кръвоносната система. Характерна особеност на заболяването е, че на злокачествен тумор нарастващ брой на плазмените клетки в кръвта (клетки, произвеждащи имуноглобулини), които започват в голямо количество за получаване на патологична имуноглобулин (парапротеин).

Множествена миелома - какво е това с прости думи?

Множествената миелома е една от формите на миелома. Плазмоцитно-поразяващият тумор при това заболяване се среща в костния мозък. Статистически е по-честа миелома на костите на гръбначния стълб, черепа, таза, ребрата, гръдния кош и, по-рядко, тубуларните кости на тялото. Злокачествените образувания (плазмоцитома) с множествена миелома улавят няколко кости и достигат размер 10-12 см в диаметър.

Плазмоцитите са съставна част от имунната система на организма. Те произвеждат специфични антитела, които предпазват от специфично заболяване (което имуноглобулин трябва да бъде произведен чрез "подтискане" на специални клетки с памет). Засегнатите туморни плазмени клетки (клетки) plazmomielomye неконтролируемо произвеждат неправилни (повредени) имуноглобулини не са в състояние да защити тялото, но се натрупват в някои органи и нарушават тяхната работа. В допълнение плазмоцитомът причинява:

  • намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите;
  • повишена имунна недостатъчност и повишена уязвимост към различни инфекции;
  • хематопоеза и повишаване на вискозитета на кръвта;
  • нарушаване на минералния и белтъчния метаболизъм;
  • появата на инфилтрати в други органи, особено често в бъбреците;
  • патологични промени в костната тъкан в туморната област - костта се разрежда и унищожава и когато туморът израства през нея, тя прониква в меките тъкани.

Причини за миелома

Болестта на Rustitskiy-Kahler е изследвана от лекари, но няма консенсус относно причините за появата му в медицинските кръгове. Установено е, че тялото на болния често настоящото лимфен вируси Т или В-тип, и поради В лимфоцити, получени плазмени клетки, всяко нарушение на този процес води до неуспех и началото на образуване patoplazmatsitov.

В допълнение към вирусната версия съществуват доказателства, че миеломът може да се предизвика и от излагане на радиация. Лекарите изучавали хора, засегнати в Хирошима и Нагасаки, в експлозионната зона на атомната електроцентрала в Чернобил. Установено е, че сред тези, които са получили висока доза радиация, процентът на случаите на миелом и други заболявания, засягащи кръвта и лимфната система, е висок.

Сред отрицателните фактори, които увеличават риска от поява на миелом, лекарите призовават:

  • Тютюнопушенето - колкото по-дълго е опитът на пушача и колкото повече е пушел цигарите, толкова по-голям е рискът;
  • имунодефицит;
  • въздействие върху тялото на токсични вещества;
  • генетично предразположение.

Миелом - симптоми

Миеломът се появява предимно в напреднала възраст, засягащ както жените, така и мъжете. Болестта Rustitskogo-Kahler - симптомите и клиничната картина, наблюдавани при пациенти:

  • потискане на хемопоетичните и костните системи;
  • нарушаване на метаболитните процеси;
  • патологични промени в пикочната система.

Симптоми на множествена миелома:

  • най-ранните признаци на миелом са болка в костите (в гръбначния стълб, гръдния кош, кости на черепа), спонтанни фрактури, деформация на костите и наличие на туморни образувания;
  • често срещана пневмония и други заболявания, предизвикани от падането на имунитета и ограничаването на дихателните движения, причинени от промени в костите на гръдния кош;
  • дистрофични промени в мускулите на сърцето, сърдечна недостатъчност;
  • увеличена далака и черен дроб;
  • миеломна нефропатия - нарушение в бъбреците с характерно повишаване на белтъците в урината, което се превръща в бъбречна недостатъчност;
  • нормахромична анемия - намаляване на броя на еритроцитите и нивото на хемоглобина;
  • хиперкалцемия - повишено количество калций в плазмата и урината, това състояние е много опасно, симптомите му - повръщане, гадене, сънливост, нарушения на вестибуларните апарати, умствени патологии;
  • намаляване нивото на нормалния имуноглобулин;
  • нарушения на хемопоезата - кървене от лигавиците, посиняване, спазми на артериални фаланги, хеморагичен диатеза;
  • парестезия ("страховито"), главоболие, сънливост, превръщане в ступор, конвулсии, замайване, глухота, диспнея;
  • в последните етапи - загуба на тегло, треска, сериозна анемия.

Форми на миелома

Според клинично-анатомичната класификация, миеломът има следните форми:

  • самотен миелом - с един тумор в костите или лимфните възли;
  • множествена (генерализирана) миелома - с образуването на няколко туморни лезии.

В допълнение, мултиплен миелом може да бъде:

  • дифузни - в този случай патологично формациите нямат граници, но проникват в цялата структура на костния мозък;
  • многоклетъчен - плазмоцитомът на костта се развива в ограничени области и освен това тумори могат да се появят в лимфните възли, далака.
  • дифузно фокално - комбиниране на симптомите на дифузно и множествено.

Болест на миелома - етапи

Лекарите подразделят три етапа на множествена миелома, втората стъпка е преходна, когато индексите са по-високи от първия, но по-ниски от третия (най-тежкия):

  1. Първият етап се характеризира с - намалена до 100 г / л на хемоглобин, нормално ниво на калций, ниска концентрация и парапротеини Bence-Jones протеин, размер на тумора огнища на 0,6 кг / m, липса на остеопороза, костна деформация.
  2. Третият етап се характеризира с - намалена до 85 г / л или по-малко хемоглобин, калций в кръвта концентрация над 12 мг на 100 мл, множество тумори, висока концентрация и парапротеини Bence-Jones протеин, общият размер на тумора от 1,2 кг / m и по-изразена признаци на остеопороза.

Усложнения на миелома

При множествената миелома са характерни усложненията, свързани с деструктивната активност на тумора:

  • силна болка и фрактура на костите (фрактури);
  • бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа;
  • персистиращи инфекциозни заболявания;
  • анемия в сериозен стадий, изискваща трансфузия.

Миелом - диагноза

С диагнозата миелома диференциалната диагноза е трудна, особено в случаите, когато няма очевидни туморни огнища. Пациентът се изследва от хематолог, който подозира диагноза миелома, която първо провежда проучване и установи дали има признаци на костна болка, кървене, често инфекциозни заболявания. Освен това са направени допълнителни проучвания за изясняване на диагнозата, нейната форма и степен:

  • общ анализ на кръвта и урината;
  • гръден и скелетен рентгенов анализ;
  • компютърна томография;
  • биохимичен кръвен тест;
  • коагулация;
  • изследване на количеството парапротеини в кръвта и урината;
  • костно-мозъчна биопсия;
  • изследване на метода на Mancini за определяне на имуноглобулините.

Миелом - кръвен тест

Ако се подозира диагноза миелома, лекарят предписва общ и биохимичен кръвен тест. Следните показатели са типични за болестта:

  • хемоглобин - по-малко от 100 g / l;
  • еритроцити - по-малко от 3,7 т / л (жени), по-малко от 4,0 т / л (мъжки);
  • тромбоцити - по-малко от 180 g / l;
  • левкоцити - по-малко от 4,0 g / l;
  • ESR - повече от 60 mm на час;
  • протеин - 90 g / l и повече;
  • албумин - 35 g / l и по-ниска;
  • уреа - 6.4 mmol / L и по-висока;
  • калций - 2,65 mmol / l и по-високи.

Миелом - рентген

Най-важният етап от изследването с миелом е рентгеновото изследване. Диагнозата на диагностиката на множествена миелома с помощта на радиография може напълно да потвърди или да остави съмнение. Туморите в рентгеновите лъчи са ясно видими, а в допълнение - лекарят е в състояние да оцени степента на увреждане и деформация на костната тъкан. Дифузионните лезии на рентгеновия лъч разкриват по-трудно, така че лекарят може да се нуждае от допълнителни методи.

Болест на миелома - лечение

Понастоящем за лечението на миелома се използва интегриран подход, като основната употреба на лекарства е в различни комбинации. Необходимо е хирургично лечение за закрепване на прешлените поради тяхното унищожаване. Множествената миелома - лечението на наркотици включва:

  • Целева терапия, стимулираща синтеза на протеини, водеща борбата с парапротеини;
  • химиотерапия, инхибиране на растежа на раковите клетки и тяхното убиване;
  • Имунна терапия, насочена към стимулиране на собствения имунитет;
  • кортикостероидна терапия, която подобрява основното лечение;
  • лечение с бисфосфонати, които подсилват костната тъкан;
  • анестезираща терапия, насочена към намаляване на синдрома на болката.

Миелом - клинични препоръки

За съжаление, невъзможно е напълно да се възстанови от миелома, терапията е насочена към удължаване на живота. За да направите това, трябва да спазвате определени правила. Диагноза на миелома - препоръки на лекарите:

  1. Внимателно спазвайте лечението, предписано от лекаря.
  2. Укрепване на имунитета не само с лекарства, но и с ходене, водни процедури, слънчеви бани (използване на слънцезащитни продукти и при минимална слънчева активност - сутрин и вечер).
  3. За да се предпазите от инфекция - спазвайте правилата за лична хигиена, избягвайте претъпканите места, измийте ръцете, преди да вземете лекарства, преди да ядете.
  4. Не ходи бос, заради поражението на периферните нерви, лесно е да се нараниш и да не го забележиш.
  5. Наблюдавайте нивото на захарта в храните, тъй като някои лекарства допринасят за развитието на диабет.
  6. Поддържайте положително отношение, защото положителните емоции са от критично значение за протичането на болестта.

Химиотерапия за множествена миелома

Химиотерапията за миелома може да се направи с едно или повече лекарства. Този метод на лечение позволява да се постигне пълна ремисия при около 40% от случаите, частично - в 50%, въпреки това, рецидивите на заболяването се появяват много често, тъй като заболяването засяга много органи и тъкани. Плазмоцитом - лечение с химиотерапия:

  1. В първия стадий на лечение, химиотерапията, предписана от лекар под формата на таблетки или инжекции, се взима по схемата.
  2. Във втория етап, ако химиотерапията е ефективна, стволовите клетки от костен мозък се трансплантират - вземат пробиване, извличат стволовите клетки и ги прикрепят обратно.
  3. Между курсовете на химиотерапията се провеждат курсове на лечение с интерферон-алфа лекарства - за да се постигне максимална ремисия.

Множествена миелома - прогноза

За съжаление, с диагнозата миелома, прогнозата е разочароваща - лекарите са в състояние само да удължат периодите на ремисия. Често пациентите с миелом умират от пневмония, фатално кървене, причинено от нарушения на кръвосъсирването, фрактури, бъбречна недостатъчност, тромбоемболизъм. Добър прогностичен фактор е младата възраст и първият етап на заболяването, най-лошата прогноза е при хора над 65 години със съпътстващи заболявания на бъбреците и други органи, множество тумори.

Множествена миелома - продължителност на живота:

  • 1-2 години - без лечение;
  • до 5 години - средната продължителност на живота на миелома за хора, подложени на терапия;
  • до 10 години - очаквана продължителност на живота с добър отговор на химиотерапия и заболяване на лесен етап;
  • повече от 10 години могат да живеят само пациенти с един тумор фокус, успешно отстранени от лекарите.

Миеломна болест

Миеломна болест - зрели диференцирани злокачествен пролиферация на плазмени клетки, придружен от интензивно генериране на моноклонални имуноглобулини, инфилтрация на костния мозък, остеолиза и имунодефицит. Множествена миелома се случва с болки в костите, спонтанни фрактури и развитието на амилоидоза, невропатия, нефропатия и хронична бъбречна недостатъчност, хеморагичен диатеза. Диагнозата на множествена миелома се потвърждава от скелетната радиография, сложни лабораторни изследвания, биопсии на костен мозък и trepanobiopsy. В миелом извършва моно- или химиотерапия, лъчетерапия, автотрансплантация на костния мозък, отстраняване плазмоцитом, симптоматично и палиативно лечение.

Миеломна болест

Множествена миелома (болест Rustitskogo Calera е, плазмоцитом, множествена миелома) - заболяване на групата на хронична миелоидна левкемия с увреждане на редица лимфоплазмоцитен хематопоеза води до натрупване в кръвта на същия тип на анормален имуноглобулини нарушение на хуморалния имунитет и разрушаване на костната тъкан. Множественият миелом се характеризира с нисък пролиферативен потенциал на туморните клетки, предимно засягащи костния мозък и кост, най-малко - лимфните възли и червата свързана лимфоидна тъкан, далака, бъбреците и други органи.

Миеломната болест представлява до 10% от случаите на хемобластоза. Честотата на миелома е средно 2-4 случая на 100 хил. Население и се увеличава с възрастта. Пациентите, по правило, са на повече от 40 години, децата - в много редки случаи. Миеломната болест е по-податлива на представители на расата на негридите и мъжкото лице.

Класификация на миелома

Съгласно типа и разпространението на туморния инфилтрат се изолират локалната нодална форма (самотен плазмоцитом) и генерализираният (множествен миелом). Плазмоцитомът често има костна, по-рядко - екстра-екстрамедуларна (извънмедуларна) локализация. Костният плазмоцитом се проявява чрез един фокус на остеолиза без инфилтриране на костния мозък от плазма; мека тъкан - туморна лезия на лимфоидна тъкан.

Множествената миелома е по-честа, засяга червения костен мозък на плоски кости, гръбначния стълб и проксималните участъци от дълги тръбни кости. Тя се подразделя на многоклетъчни, дифузно-възли и дифузни форми. Предвид характеристиките на миеломни клетки секретират plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu и слабо диференциран (полиморфонуклеарни клетки и недребноклетъчен) миелом. Миеломните клетки са свръх секретни имуноглобулини от един клас, техните леки и тежки вериги (парапротеини). В тази връзка се прави разлика имунохимичен изпълнения миелом: G-, А, М, D-, Е- миеломни Bence Jones миелом, несекретиращ миелом.

В зависимост от клиничните и лабораторни характеристики се определят 3 стадия на миелома: I - с малка туморна маса, II - със средна туморна маса, III - с голяма туморна маса.

Причини и патогенеза на миелома

Причините за миелома не са ясни. Доста често се определят хетерогенните хромозомни аберации. Има наследствено предразположение към развитието на миелома. Повишаването на заболеваемостта се свързва с ефекта от радиоактивно облъчване, химични и физични канцерогени. Миеломът често се открива при хора, които имат контакт с нефтопродукти, както и с тъкани, дърводелци, фермери.

Дегенерация на зародишни клетки в лимфоидна миелом започва по време на диференциация на зрели В-лимфоцити в proplazmotsitov ниво и е придружено от стимулиране на специфичен клон. Факторът на растежа на миеломните клетки е интерлевкин-6. Когато множествена миелома плазмени клетки са намерени в различна степен на зрялост с атипия функции, различни от нормално голям размер (> 40 микрона), бледо оцветяване на ядрата (ядра често 3-5) и присъствието на нуклеоли, неконтролирано делене и дълъг живот.

Пролиферацията на миеломна тъкан в костния мозък води до унищожаване на хематопоетичната тъкан, подтискане на нормалните кълнове от лимфо- и миелопея. Кръвта намалява броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Миеломните клетки не са в състояние да изпълнят напълно имунната функция поради рязкото намаляване на синтеза и бързото разрушаване на нормалните антитела. Факторите на тумора деактивират неутрофилите, намаляват нивото на лизозим, нарушават функцията на комплемента.

Локалното разрушаване на костите е свързано с заместване на нормална костна тъкан с пролифериращи миеломни клетки и стимулиране на остеокласти от цитокини. Около туморни огнища на разтваряне на костна тъкан (остеолиза) без зони на остеогенеза се образуват. Костите омекват, стават чупливи, значителна част от калций влиза в кръвта. Парапротеините, влизащи в кръвния поток, частично се отлагат в различни органи (сърце, бели дробове, храносмилателен тракт, дермис, около ставите) под формата на амилоид.

Симптоми на миелома

Миелият в предклиничния период протича без оплаквания за лошо здраве и може да бъде открит само при лабораторно изследване на кръвта. Симптомите на миелома се причиняват от плазмоцитоза на костите, остеопороза и остеолиза, имунопатия, увредена бъбречна функция, промени в качествените и реологични характеристики на кръвта.

Обикновено, множествена миелома, болка започва да се появява в ребрата, гръдната кост, гръбначния стълб, ключицата, рамото, таза и бедрената кости спонтанно да възникнат по време на движения и палпация. Има спонтанни фрактури, компресия фрактури на гръдни и гръбначния стълб, което води до съкращаване на растежа, компресия на гръбначния мозък, което е придружено от кореновата болка, сензорни нарушения и подвижност на червата, пикочния мехур, параплегия.

Миелом амилоидоза явни лезии на различни органи (сърце, бъбреци, езика, на стомаха), роговица, ставите и дермата придружени от тахикардия, сърдечна и бъбречна недостатъчност, макроглосия, диспепсия, корнеална дистрофия, деформиране на ставите, кожата инфилтрати полиневропатия. Хиперкалцемия се развива в силна в краен стадий, или мултиплен миелом и е придружен от полиурия, гадене и повръщане, обезводняване, мускулна слабост, летаргия, сънливост, психични разстройства, понякога - кома.

Обичайна проява на болестта е миеломната нефропатия с персистираща протеинурия, цилиндрория. Бъбречната недостатъчност може да е свързано с развитието на нефрокалциноза и с AL-амилоидоза, хиперурикемия, инфекции на пикочните пътища чести, хиперпродукция на Bence-Jones протеин, което води до увреждане на бъбречните тубули. С миелома може да се развие синдром на Fanconi - бъбречна ацидоза с нарушение на концентрацията на урина и подкисляване, загуба на глюкоза и аминокиселини.

Миелома е придружен от анемия, което води до намаляване на производството на еритропоетин. Поради изразена парапротеинемия, има значително увеличение на ESR (до 60-80 mm / h), повишаване на вискозитета на кръвта, нарушение на микроциркулацията. При миелома се развива състояние на имунодефицит и се повишава чувствителността към бактериални инфекции. Още в началния период това води до развитие на пневмония, пиелонефрит, който има тежък ход в 75% от случаите. Инфекциозните усложнения са една от водещите причини за смъртност при миелома.

gipokogulyatsii синдром на множествена миелома характеризира с хеморагичен диатеза като капилярна кръвоизлив (пурпурен) и насиняване, кръвоизлив от мукозни венците, носа, стомашно-чревния тракт и матката. Solitary плазмоцитом се случва по-ранна възраст е бавно развитие, рядко придружена от поражение на костния мозък, скелет, бъбреците, парапротеинемия, анемия и хипергликемия.

Диагноза на миелома

Ако подозирате, миелома, цялостна физическа проверка, палпация на болезнените области на костите и меките тъкани, рентгенография на гръден кош и кост, лабораторни изследвания, костен мозък аспирационна биопсия с миелограма, trepanobiopsy. Освен това, за определяне нивата на креатинин, електролити, С-реактивен протеин, Ь2-микроглобулин, лактат дехидрогеназа, IL-6, индексни пролиферация plasmocytes кръвта. Извършва се цитогенетично изследване на плазмени клетки, имунофенотипизиране на мононуклеарни кръвни клетки.

В множествена миелома маркиран хиперкалцемия, повишаване на креатинина, намаляване Hb 1%.. Когато плазмоцитоза> 30% при отсъствие на симптоми и костна деструкция (или ограничено своя характер) показват индолентен форма на болестта.

Основните диагностични критерии за миелома са атипичен плазмотизъм на костния мозък> 10-30%; хистологични признаци на плазмоцитом в трепанат; наличие на плазмени клетки в кръвта, парапротеин в урината и серума; признаци на остеолиза или генерализирана остеопороза. Радиографията на гръдния кош, черепа и таза потвърждава наличието на локални места за изтъняване на костната тъкан в плоските кости.

Важна стъпка е диференцирането на миелом с доброкачествена моноклонална гамопатия с неопределен произход, макроглобулинемия на Waldenstrom, хронична limfoleykemiey, неходжкинов лимфом, първичен амилоидоза, костни метастази на рак на дебелото черво, бял дроб, костно заболяване, и др.

Лечение и прогнозиране на миелома

Лечението на миелома започва веднага след потвърждаване на диагнозата, което позволява да се удължи живота на пациента и да се подобри качеството му. С бавна форма се очакват очакващи тактики с динамично наблюдение на развитието на клиничните прояви. Специфичната терапия на миелома се извършва с поражение на прицелните органи (т.нар. CRAB - хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия, костно разрушаване).

Основният метод за лечение на множествена миелома е удължена моно- или полихемотерапия с назначаването на алкилиращи лекарства в комбинация с глюкокортикоиди. Полихемотерапията е по-често показана в етапи II, III на болестта, етап I на Bens-Jones протеинемия, прогресиране на клиничните симптоми.

След лечението на миелома, пристъпът настъпва в рамките на една година, като всяка следваща ремисия е по-малко постижима и по-кратка от предишната. За да се удължи ремисията, обикновено се предписват поддържащи курсове на препарати с интерферон. Пълна ремисия се постига в не повече от 10% от случаите.

При млади пациенти през първата година на откриване на миелома след курс на висока доза химиотерапия се извършва автотрансплантация на костния мозък или кръвните стволови клетки. С отделен плазмоцитом се използва лъчева терапия, която осигурява дългосрочна ремисия, с неефективност назначена химиотерапия, хирургично отстраняване на тумора.

Симптоматичното лечение на миелома се свежда до корекция на електролитни нарушения, качествени и реологични параметри на кръвта, провеждане на хемостатично и ортопедично лечение. Паразитното лечение може да включва болкоуспокояващи, импулсна терапия с глюкокортикоиди, лъчева терапия, превенция на инфекциозни усложнения.

Прогнозата на миелома се определя от стадия на заболяването, възрастта на пациента, лабораторните показатели, степента на бъбречна недостатъчност и костни лезии, времето на започване на лечението. Самотните плазмоцитоми често се появяват с трансформация в множествена миелома. Най-неблагоприятната прогноза за III B миелома е със среден живот от 15 месеца. На етап III А е 30 месеца, с II и I A, B етапи - 4,5-5 години. При първична резистентност към химиотерапия, преживяемостта е по-малко от 1 година.

Множествена миелома: какво е, лечение, степен, етап, прогноза, симптоми, диагноза, причини

Какво представлява мултиплен миелом?

Множествена миелома е злокачествен тумор на плазмени клетки произвеждащи моноклонални имуноглобулини, които се прилагат в съседния костната тъкан и го унищожи. Диагнозата се основава на откриването на М протеин (понякога в урината, никога - в кръвния серум) и специфични костни лезии, протеинурия леки вериги, прекомерно количество на плазмени клетки в костния мозък. Специфично лечение включва традиционен химиотерапия в комбинация с бортезомиб, леналидомид, талидомид, кортикостероиди, мелфалан (висока доза), се извършва в последваща автоложна трансплантация на периферни кръвни стволови клетки.

Преобладаването на множествената миелома е 2-4 случая / 100 000 души. Съотношението между мъжете и жените е 1.6: 1, средната възраст е 65 години. Етиологията на заболяването не е известна, въпреки че се има предвид ролята на хромозомните и генетичните фактори, радиацията, химикалите.

Обикновено плазмените клетки се образуват от В-лимфоцити и продуцират имуноглобулини, които се състоят от тежки и леки вериги. Нормалните имуноглобулини са поликлонални, което означава, че те образуват редица тежки вериги и всеки от тях може да съответства на леки вериги на капа или ламбда от определени типове. Плазмените клетки на миелома произвеждат само тежки или леки вериги от имуноглобулини от същия тип, моноклонален протеин се нарича парапротеин. В някои случаи се синтезират само леки вериги и такъв протеин се намира в урината, като протеинурията на Бен-Джоунс.

Класификация на множествена миелома

Патофизиология на множествената миелома

М-протеин, продуциран от злокачествени плазмени клетки, се отнася до IgG при 55% от пациентите, до IgA - при 20% от пациентите; независимо от вида на Ig в 40% от случаите там Bence Jones протеинурия в които се намират в урината свободен моноклонални леки вериги на Y или A. 15-20% от пациентите, плазмени клетки секретират само Bence Jones протеин. Около 1% от случаите на миелом са свързани с IgD.

Характеризира се с развитието на остеопороза или дифузно външен вид отделни остеолитични лезии, обикновено в таза, череп, прешлени, ребра. Тези лезии са причинени чрез заместване на нормалната костна тъкан нараства plazmotsitarnoy тумор, както и влиянието на цитокини, които се секретират от злокачествени плазмени клетки, те причиняват активиране на остеокласти и остеобласти потискане. Остеолитичните лезии обикновено са с множествена природа, в редки случаи се формират самостоятелни интрамедуларни маси. Значителна загуба на костна тъкан може да бъде придружена и от хиперкалцемия. Vnekostnye самотен плазмоцитом са редки, но могат да се появят във всички видове тъкани, особено в горните дихателни пътища.

Бъбречна недостатъчност при много пациенти може вече да присъстват при диагностика или развиват в хода на болестта, това усложнение може да има няколко причини, главната роля се играе от отлагането на депозити на леки вериги в дисталните тубули и наличието на хиперкалциемия. Често се развива анемия, дължаща се на бъбречно заболяване или потискане на еритропоезата от туморни клетки.

При някои пациенти има повишена чувствителност към бактериални инфекции. В резултат на прилагането на нови методи за лечение честотата на вирусните инфекции, особено херпесът, се увеличава. Вторичната амилоидоза се развива при 10% от пациентите с миелом, най-често това усложнение възниква при пациенти с протеинурия от тип В от тип В.

Проявите на множествен миелом могат да бъдат променливи.

Малък брой злокачествени плазмени клетки циркулират с кръв, повечето от тях в костния мозък. Злокачествените клетки произвеждат цитокини, които стимулират остеокластите, което води до абсорбция на костния мозък. Лизирането на костта се придружава от болка в костите, фрактури и хиперкалциемия. Повреждането на костния мозък води до анемия или панцитопения. Причината за болестта е неизвестна.

Симптоми и признаци на множествена миелома

Честотата на мултиплен миелом е 4/100 000 нови случая годишно при съотношение мъже / жени 2: 1. Средната възраст на идентифицираните пациенти е 60-70 години, а болестта е по-разпространена в Африка и Карибите.

Най-честите прояви са постоянна болка в костите (особено в областта на гърба или гръдния кош). Въпреки това, в повечето случаи диагнозата се установява от резултатите от рутинните лабораторни тестове, които показват повишаване нивото на общия протеин в кръвта или наличието на протеинурия. Характерни патологични фрактури, дължащи се на поражение на прешлените, могат да възникнат при компресията на гръбначния мозък при развитието на параплегия. Трябва да се отбележи, че наличието на анемия може да бъде предимство или единствената причина за диагностичното търсене. В малък брой случаи има прояви, характерни за синдрома на хипервискозитета. Типични симптоми са периферна невропатия, синдром на карпалния тунел, патологичен кръвоизлив, признаци на хиперкалциемия (напр. Полидипсия). Може да се развие бъбречна недостатъчност. Лимфаденопатията и хепатоспленомегалите са нехарактерни.

Диагностика на множествена миелома

трябва да се подозира, мултиплен миелом при пациенти на възраст над 40 години, с наличието на постоянна болка в костите с неизвестна етиология (особено през нощта или в покой), както и други типичните симптоми, необясними лабораторни нарушения. Лабораторната диагностика включва въвеждането на стандартни кръвни тестове, протеинова електрофореза и радиография.

Стандартните кръвни тестове включват OAK, определяне на нивото на ESR, биохимичен анализ. Анемията присъства при 80% от пациентите, обикновено има нормоцито-нордохромен характер и се характеризира с образуването на "монетни стълбове". Често има повишение на нивото на уреята, серумния креатинин, LDH, пикочната киселина. Понякога анионният интервал намалява. Хиперкалциемия по време на диагностицирането присъства при 10% от пациентите.

Серумната електрофореза разкрива наличието на М-протеин при приблизително 80-90% от пациентите. Останалите 10-20% от пациентите обикновено имат само свободни моноклонални леки вериги или IgO. В такива случаи присъствието на М-протеин е почти винаги възможно да се идентифицира при извършване на електрофореза на протеини в урината. Извършването на имунофиксираща електрофореза прави възможно идентифицирането на клас имуноглобулини, към които принадлежи протеин М. С помощта на този метод често е възможно да се откриват леки вериги на протеин, ако имуноелектрофорезата на серума води до фалшив отрицателен резултат. Следователно, имунофиксиращата електрофореза трябва да се извърши при наличие на значително клинично подозрение за наличие на множествена миелома, дори с отрицателен резултат от стандартно изследване на кръвния серум. Анализът на структурата на леките вериги с определянето на съотношението на k и А вериги позволява проверка на диагнозата. В допълнение, анализът на структурата на леките вериги може да се проведе, за да се наблюдава ефективността на лечението и да се получат предсказателни данни. Ако диагнозата е потвърдена или има изключително висока клинична вероятност, серумното ниво β2-микроглобулин; неговото съдържание често се увеличава, нивото на албумина, напротив, може да бъде намалено. Съществува нова международна класификация, която използва тези показатели (серумен албумин и β2-микроглобулин), за да се определи тежестта на заболяването и прогнозата.

Извършва се рентгеново изследване на костите на скелета, което в 80% от случаите разкрива наличие на щамповани лезии или дифузна остеопороза. Радионуклидното сканиране на костите обикновено не е информативно. MRI ви позволява да получите по-подробна картина, тя се извършва при наличие на локална болка или неврологични симптоми.

Също така се извършва аспирационна биопсия, биопсията показва наличието на плазмени клетки, разположени дифузно или под формата на клъстери; Диагнозата на миелома се установява в присъствието на> 10% от тези клетки. Въпреки това, костния мозък могат да носят фокална природа, обаче, в някои проби, получени от пациенти с миелом, може да открие 300 мг / 24 часа, остеолитични лезии (в отсъствието на надеждни данни на метастазите на злокачествен тумор или присъствието на грануломатозни заболявания), намиращи се в костта мозъка на плазмените клетки, разположени дифузно или под формата на клъстери.

Допълнителни критерии, важни за диагнозата

  • Нивото на алкална фосфатаза в плазмата и костното сканиране е нормално при отсъствие на фрактури или костни болки.
  • Проучването на β2-Серумен микроглобулин - пенирана прогноза.
  • Нормалното ниво на имуноглобулините, т.е. липсата на отслабване на имунитета, ни кара да се съмняваме в диагнозата.
  • Само около 5% от пациентите с постоянен ESR над 100 mm / h имат миелом

Прогноза на множествена миелома

Болестта е прогресивна и нелечима, но наскоро медианата на преживяемостта се е увеличила и надвишава 5 години в резултат на успеха в терапията. Неблагоприятните прогностични фактори включват ниски нива на албумин в серума и висока β2-микроглобулин. При пациенти с бъбречна недостатъчност, рефрактерна към терапия, прогнозата също е слаба.

Тъй като множествената миелома е потенциално фатално заболяване, е полезно да се обсъди възможността за палиативни грижи, в които не само лекарите трябва да вземат участие, но и членовете на семейството и приятелите на пациента. Необходимо е да се обсъдят такива въпроси като назначаването на настойник (който също ще взема важни медицински решения), използването на сонда за изкуствено хранене, анестезията.

При стандартна терапия средната честота на преживяемост при пациентите е приблизително 40 месеца. Симптомите на лоша прогноза са високи β2-Микроглобулин, нисък албумин, нисък хемоглобин или висок калций. Автотрансплантацията подобрява оцеляването и качеството на живот на пациентите, тъй като забавя прогресията на костни лезии. При стандартно лечение, по-малко от 5% от пациентите живеят повече от 10 години.

Лечение на множествена миелома

  • При наличие на симптоми на заболяването се предписва химиотерапия.
  • Талидомид, бортезомиб, леналидомид в комбинация с кортикостероиди и / или химиотерапия.
  • Възможна е поддържаща терапия.
  • Трансплантацията на стволови клетки е възможна.
  • Радиационната терапия е възможна.
  • Лечение на усложнения (анемия, хиперкалциемия, бъбречна недостатъчност, инфекции, костни лезии).

Ако пациентът няма симптоми, не се изисква лечение.

През последното десетилетие бе отбелязан значителен напредък в лечението на миелома. Целта на терапията е дългосрочно оцеляване. При пациенти със симптоматично лечение лечението е насочено към унищожаване на злокачествени клетки и коригиране на усложненията. При пациенти с асимптоматичен курс, вероятно ползите от лечението не са налични, така че обикновено не се извършват, докато не се развият клинични прояви и усложнения. Въпреки това, пациенти, които имат значителни симптоми на литични лезии или загуба на кост (остеопения или остеопороза) трябва да получават месечна инфузия на памидронат или золедронова киселина, за да се намали риска от усложнения от костите.

Лечението е насочено към унищожаване на злокачествени клетки. Доскоро традиционната химиотерапия включваше само перорално приложение на мелфалан и преднизон под формата на 4-6 седмични курсове с месечна оценка на отговора на лечението. Според съвременните проучвания подобрението в резултатите от лечението се наблюдава при добавянето на терапия с бортезомиб или талидомид. Други химиотерапевтични лекарства, вкл. алкилиране (циклофосфамид, доксорубицин, неговият аналофолипозомен пегилиран доксорубицин) също са по-ефективни в комбинация с талидомид и бортезомиб. В много случаи употребата на бортезомиб, талидомид или леналидомид в комбинация с глюкокортикоиди и / или химиотерапевтични лекарства е ефективна.

Отговорът на химиотерапията се оценява чрез такива признаци като намаляване на нивото на М-протеин в серума и урината, увеличаване на броя на червените кръвни клетки, подобрение на бъбречната функция (при пациенти с признаци на бъбречна недостатъчност).

Автоложна трансплантация на стволови клетки, този метод е ефективен в стабилния ход на заболяването или наличието на отговор на лечението след няколко първоначални цикъла на лечение. При извършване на алогенна трансплантация на стволови клетки след nonmyeloablative режим (ниска доза циклофосфамид и флударабин) или лъчева терапия в ниски дози при някои пациенти може да се постигне преживяемост без заболяване в продължение на 5-10 години. Въпреки това, трансплантацията на алогенни стволови клетки остава експериментален метод поради високата честота и смъртност, свързани с реакцията "присадка срещу приемник".

комбинация от бортезомиб и талидомид може да се използва при пациенти с рецидивираща или рефрактерна ток миелом (или нов аналог леналидомид) в комбинация с химиотерапевтични лекарства или кортикостероиди. Тези лекарства обикновено се комбинират с други ефективни лекарства, които преди това не са били използвани при конкретен пациент. Въпреки това, пациентите с дългосрочна ремисия могат да реагират на втори курс на лечение, подобен на този, който е довел до ремисия.

Опитите се правят за поддържаща терапия на кацане, не съдържащ химиотерапевтични лекарства, се основава на интерферон-a, използването на която удължава ремисия, но не оказва влияние върху преживяемостта, в допълнение, този метод на лечение се свързва с изразени странични ефекти. Ако има отговор на режими, базирани на кортикостероиди, изолираното приложение на кортикостероиди е ефективно като поддържаща терапия. Талидомид може да се използва и като поддържаща терапия. Понастоящем се провеждат проучвания за употребата на поддържаща терапия с бортезомиб и леналидомид при пациенти, които преди това са отговорили само на тези лекарства или на комбинирана терапия.

Лечение на усложнения. В допълнение към директните цитотоксични ефекти върху злокачествените клетки, терапията трябва да се фокусира върху лечението на усложнения като анемия, хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, инфекция, увреждане на костите.

Анемията може успешно да се лекува с рекомбинантен еритропоетин (40 000 IU веднъж седмично) при пациенти с недостатъчен отговор към химиотерапия. Ако анемията е придружена от сърдечно-съдови или тежки системни симптоми, е необходима трансфузия на еритроцитната маса. Когато има признаци на хипервискозност, е посочено използването на плазмафереза.

Хиперкалциемията се лекува успешно с помощта на салюзис и IV бифосфонати, в някои случаи може да се наложи да се прилага преднизолон. В повечето случаи не е необходимо да се предписва алопуринол. Независимо от това, употребата му е показана с високо ниво на пикочна киселина в кръвния серум, голям размер на тумора, висок риск от синдром на туморен лизис.

Рискът от увреждане на бъбречната функция може да бъде намален, като се консумира достатъчно количество течност.

Инфекциозните усложнения най-вероятно са на фона на неутропенията, предизвикана от химиотерапията. Пациентите, получаващи нови лекарства против миелома, имат по-голяма вероятност да имат инфекции, причинени от вируса на херпес зостер. Когато се открие бактериална инфекция, се предписва антибиотична терапия; въпреки това, превантивната употреба на антибиотици като цяло не се препоръчва. Профилактичното приложение на антивирусната терапия може да бъде показано, когато се приемат определени лекарства. Интравенозното приложение на имуноглобулини за превантивни цели може да намали риска от инфекция, но този метод се използва главно при пациенти с рецидивиращи инфекции. С превантивната цел е показана имунизация с пневмококова и грипна ваксина.

Скелетните увреждания изискват широка поддържаща терапия. За да се предотврати по-нататъшно костна загуба пациент трябва да поддържа мобилност и предприемат допълнителни калциеви добавки и витамин D. За облекчаване на костна болка аналгетици и може да се използва в дози палиативни лъчетерапия (18-24 Gy). Обаче радиационната терапия може да намали поносимостта на установените цитотоксични дози на лекарства, взети като част от системната химиотерапия. В повечето случаи, особено ако има литични костни лезии, генерализирана остеопороза или остеопения, е необходимо месечно интравенозно приложение на бифосфонати (памидронат или золедронова киселина). Бисфосфонатите са ефективни при лечението на скелетни усложнения, намаляват костната болка, могат да имат антитуморен ефект.

Първа помощ

  • Повишен прием на течности за борба с нарушената бъбречна функция и хиперкалцемия.
  • Аналгезия поради болка в костите.
  • Бисфосфонати за намаляване на хиперкалцемия и други увреждания на скелета.
  • Алопуринол за профилактика на уратната нефропатия.
  • Плазафереза, ако е необходимо, за борба с повишения вискозитет на кръвта.

химиотерапия

При слаби пациенти в старческа възраст мелфаланът е ефективен навътре, при младите хора отговорът на лечението може да подобри интравенозното приложение на лекарства. Високите дози интравенозен мелфалан се понасят добре дори от хора над 65 години и дават добър клиничен отговор.

Обработката продължава, докато нивото на парапротеина престане да пада. Тази ситуация се нарича "плато фаза", и може да продължи седмици или години. Последващото лечение с релапс е по-лошо. Радиационно лечение

Той е ефективен при локална болка в костите, която не се отстранява от конвенционалните аналгетици, както и при патологични фрактури. Също така е полезно като спешно лечение за компресиране на гръбначния мозък, причинено от екстрадурален плазмоцитом.

трансплантация

Стандартното лечение не лекува миелома. Автотрансплантацията на стволови клетки подобрява качеството на живот и увеличава преживяемостта. На всички перспективни пациенти на възраст под 65 години трябва да се предложи венозна химиотерапия до максималния ефект и след това автотрансплантация на стволови клетки. Алотрансплантацията на костния мозък на някои пациенти може да бъде излекувана, така че този метод на лечение трябва да се има предвид при пациенти на възраст под 55 години, като брат или сестра, които могат да бъдат донори. Автотрансплантацията с намалена интензивност може да подобри резултатите, намалявайки смъртността, свързана с трансплантацията, и разширяването на горната възрастова група.

бифосфонати

Дългосрочното лечение с бифосфонати намалява болката в костите и лезиите на скелета. Тези лекарства защитават костите и могат да причинят апоптоза на злокачествени плазмени клетки.

талидомид

Лекарството има антиангиогенен ефект върху кръвоносните съдове на тумора и има имуномодулиращо свойство. Показано е, че в малки дози той е ефективен при рефрактерна миелома и положителен отговор е описан при 50% от пациентите с комбинация на талидомид с дексаметазон. Сега има проучвания за употребата на талидомид като допълнение към други видове лечение в ранните стадии на заболяването. Лекарството може да причини сънливост, запек и периферна невропатия. Лекарството има тератогенен ефект, изключително е важно жените в детеродна възраст да използват адекватна контрацепция.

Други нови лекарства включват протеазомен инхибитор бортезомиб, който е активен при късен миелом, и производни на талидомид, които са подложени на клинични изпитвания.

Миелом: какво е това, защо се случва това, което провокира болестта, симптомите и лечението

Какво е това? Миелом (други имена: множествена миелома, генерализиран плазмоцитом или болест на Rustitzky-Kahler) Има ли вид рак, който засяга плазмените клетки. Плазмените клетки са вид левкоцити, открити в костния мозък, който е мека тъкан в повечето кости и произвежда кръвни клетки. В костния мозък, плазмените клетки образуват антитела, които са протеини, които помагат на тялото да се бори със заболявания и инфекции.

Плазмоцитом се появява, когато в костния мозък се развие анормална плазмена клетка и се възпроизвежда много бързо. Бързата пролиферация на злокачествени миеломни клетки в крайна сметка превъзхожда производството на здрави клетки в костния мозък. В резултат на това раковите клетки започват да се натрупват в костния мозък, като изместват здравите бели кръвни клетки и червените кръвни клетки.

Подобно на здравите кръвни клетки, раковите клетки се опитват да създадат антитела. Въпреки това, те могат да произвеждат само анормални антитела, наречени моноклонални протеини или протеини М. Когато тези вредни антитела се събират в организма, те могат да причинят увреждане на бъбреците и други сериозни проблеми.

Причини за миелома

Точната причина за заболяването не е известна. Но заболяването започва с абнормна плазмена клетка, която бързо се умножава в костния мозък. Получените миеломни ракови клетки нямат нормален жизнен цикъл. Вместо да умножават и умират, те продължават да споделят безкрайно. Това унищожава организма и влошава производството на здрави клетки. По принцип пациентите имат генетично предразположение към заболяването.

Фактори, предизвикващи заболяване

Но това провокира развитието на множествен миелом:

  • генетично предразположение;
  • химическо и радиационно излъчване;
  • постоянна антигенна стимулация;
  • Затлъстяване, тъй като метаболизмът е нарушен;
  • мъжкия пол, развитието на заболяването възниква при намаляване на броя на мъжките полови хормони;
  • бактериални и вирусни инфекции;
  • хирургични интервенции.

Симптоми на множествена миелома

Миелома има продължителен курс. От първите симптоми на заболяването до ярките клинични признаци е 10-20 години.

  • Синдромът кост - мозък се проявява чрез лизис на костите. Основно гръбначния стълб, плоските кости, проксималните секции от тръбни кости са засегнати. Дисталните секции са изключително оскъдни. Пациентите се оплакват от костна болка, чести фрактури. С перкусия, болка в крайниците.
  • Триадата на Калера (остеопороза със спонтанни фрактури, болка, тумори) патогмонични за тези пациенти.
  • Характеризира се с неизправност в централната нервна система до развитие на параплегия (пълна неподвижност в крайниците), слабост, умора. Поради отлагането на амилоид в костите на черепа, са възможни аномалии при функционирането на черепните нерви. Характерно е поражение на периферните нерви на крайниците и нарушение на чувствителността от вида "ръкавици и чорапи". Липса на чувствителност в дисталните части на крайниците.
  • Бъбречна недостатъчност може да бъде причинено от високото ниво на протеин М в организма.
  • Синдром на имуноглобулинопатията. Започва да синтезира протеиновия амилоид. В процеса на уриниране, той активно се абсорбира от бъбреците, като ги уврежда. В урината протеинурията се увеличава (Bens-Jones протеин). Постепенно намалява концентрацията и функцията на филтриране на бъбреците, има отоци, положителен симптом на изтичане (болка в долната част на гърба с пробиване в тази област).
  • Синдром на имунната недостатъчност. Нормалният протеин започва да бъде заменен от патологичен. Синтезът на антитела и компонентите на имунитета е нарушен. В резултат на това, постепенно нарастващ дефект на хуморален имунитет. Пациентите стават незащитени от бактериални и вирусни инфекции. Характеристика на опортюнистични инфекции. Всеки контакт с инфекциозен агент води до развитие на болестта
  • Синдром на повишен вискозитет: повишено кървене, синдром на Reynaud (микроциркулацията смущения в дисталните сегменти на крайниците), ретинални кръвоизливи, понижено кръвоснабдяване на мозъка може да се развие DIC - синдром.
  • Хиперкалциемия. В резултат на повишената активност на остеокластите (клетки, които разрушават костите), голямо количество калций се отделя в кръвта. Симптомите са хиперкалкулирани - гадене, повръщане, конвулсии. Характеризирано с нарушение на сърдечната проводимост: увеличава интервала на QRS и Т, намалява AV проводимостта до AV блокадата. Обучение на бъбречни камъни. Това се дължи на отлагането на калций, намалената филтрация и реабсорбцията. Бъбрекът е набръчкан.
  • Привързаност към вътрешните органи: спленомегалия, хепатомегалия, стомашна язва. В различни органи и тъкани се депонира амилоид, което води до нарушаване на тяхната работа. Символи на болка в сърцето, разширяващи границите на сърдечната тъпност, глухота на тоновете. Болката в мускулите може да бъде постоянна.
  • Анемичен синдром. Туморни клетки в крайна сметка заменят нормалния кълбо от хематопоеза. Намалява количеството хемоглобин, еритроцитите. Кожните покривки са покрити с петна и петна (вижте 2 снимки по-горе), има постоянно усещане за слабост. Косата и ноктите стават чупливи.

Видове множествена миелома

Има два основни типа множествен миелом, които се класифицират според техния ефект върху тялото.

Мързелив миелом не предизвиква видими симптоми. Обикновено се развива бавно и не причинява костни тумори. Има само леко увеличение на М-протеините и М-плазмените клетки.

Единичен плазмоцит причинява тумора от образуването, обикновено в костите. Той обикновено реагира добре на лечението, но се нуждае от внимателен мониторинг.

Етапи на хода на заболяването

  • Аз сцена. Количеството хемоглобин е повече от сто, нивото на калция в кръвта е в рамките на нормата, липсата на унищожаване на костите. Имуноглобулинът J е по-малък от 50 g / 1, имуноглобулинът А е по-малък от 30 g / 1. Бен-Джоунс протеин в урината е по-малко от 4 грама на ден.
  • II етап. Количеството хемоглобин от 85 g / l до 120 g / l. Умерено унищожаване на костите. Имуноглобулин J 50 - 70 g / l, имуноглобулин А 30-50 g / 1. Бен-Джоунс протеин е от 4 до 12 грама на ден.
  • III етап. Количеството хемоглобин е по-малко от 85 g / l. Нивото на калций в кръвта е над нормалното. Забележително разрушаване на костите. Имуноглобулин G е над 70 g / l, имуноглобулин А е повече от 50 g / l. Бен-Джоунс протеин в урината е повече от 12 грама на ден.

По степен на прогресия:

  • тлеенето - болестта не прогресира в продължение на много месеци и години;
  • бавно напредва;
  • бързо напредва;
  • агресивен.

диагностика

Лекарите често намират мултиплен миелом, преди да се появят симптоми. Ако има съмнение за болестта, лекарите ще вземат следното:

  • събиране на анамнеза за заболяването (лекарят установява какво мисли пациентът, че заболяването се дължи на възникването на оплаквания);
  • общ преглед (при изследване е възможно да се разкрият кръвоизливи на кожата, бледност, удари на болка в костите);
  • общ тест на кръвта (нормалната форма на анемия е типична за всички форми, в повече от половината от случаите, увеличаване на ESR, може да няма промени в белите кръвни клетки, но често се наблюдава неутрофилия с преминаване към ляво);
  • пункция на костния мозък (в костния мозък се разпределят мегакариоцити);
  • урината (за анализ употреба сутрин урината преминава в няколко часа, трябва да бъдат транспортирани до лабораторията в урината - повишено ниво на относителна плътност, поради наличието на протеинови молекули, протеинурия Patognomichny функция на множествена миелома Bence Jones протеин...);
  • биохимичен кръвен тест (общ протеин, ALT, AST, билирубин, ниво на креатинин, пикочна киселина);
  • Радиография на всички кости на скелета с изключение на дисталните секции (снимките са взети от средата на рамото до ръката и от средата на бедрото до крака);
  • компютърната томография може да открие огнища на разрушаване на костната тъкан, компресиране на гръбначния мозък;
  • гръдната пункция - основната диагностична техника (специално да пункция игла в клетките на гръдната кост или илиума възстановени и произведени намазка в намазка са костен тумор мозък, голям брой на плазмените клетки, незрели кръвни клетки..);
  • анализ на урината Zimnitskiy (ни позволява да се оцени способността на концентрация на бъбреците. За да се извърши този анализ през деня хора събират урината на всеки три часа, просто се осем порции. Изчислете общата сума на плътност на урината, ден и нощ диуреза).

Лечение на множествена миелома

Методите на лечение включват:

  • локално облъчване на тумор на костен мозък;
  • стационарна химиотерапия;
  • висока доза химиотерапия с костномозъчна трансплантация.

Първоначалната тактика за управление на пациента се определя от възрастта му, наличието или отсъствието на тежки съпътстващи заболявания. При възрастта на пациента до 65 години и липсата на тежка патология се използва висока доза химиотерапия с костномозъчна трансплантация. Локалното облъчване на миелома се използва главно като палиативен метод на лечение, особено при тежка болка в скелета.

лечение

Химиотерапията е най-популярният метод за лечение на множествена миелома. Лекарствата могат да се предписват само от лекар - химиотерапевт. По време на лечението трябва непрекъснато да наблюдавате състоянието на пациента и кръвната картина. Разграничаване на следните подходи в химиотерапията:

  • монохемотерапия - лечение с едно лекарство;
  • полихемотерапия - употреба на повече от две лекарства.

Лекарства, използвани за лечение:

Алкеран (Мелфалан) - антитуморен, цитостатичен агент

  • диспептични явления: гадене, повръщане;
  • сърбеж;
  • алергични реакции;
  • белодробна фиброза;
  • намалена функция на яйчниците.

преднизолон - хормонален агент. Има имуносупресивен ефект. Намалява синтеза на протеини в кръвната плазма, подобрява протеиновия катаболизъм в мускулите. Предписва се за предотвратяване на страничните ефекти на химиотерапията.

циклофосфамид Антитуморен агент.

винкристин Антитуморен агент от растителен произход. Той блокира веществата, необходими за синтеза на плазмоцити. Винкристин се прилага непрекъснато интравенозно през целия ден.

  • конвулсии;
  • гадене, повръщане;
  • уртикария;
  • задух, задържане на урина.

Adriablastin - антибиотик, който има антитуморна активност. Намалява растежа и активността на неопластичните клетки. Под въздействието на адиабаластин се образуват свободни радикали, които действат върху клетъчната мембрана.

  • флебит;
  • дерматит;
  • нарушено проводимост на сърцето;
  • алергични реакции
  • болка в сърцето.

След курс на химиотерапия пациентите се предписват интерферон за поддържане на имунитета. Ако възникне анемия, е необходима трансфузия на еритроцитната маса.

Бортезомиб (Bortezomibum) - е ново лекарство за лечение на болестта. Неговият механизъм на действие е стимулирането на апоптозата. Влезте интравенозно в болница.

Схеми на лекарствена комбинация:

  • верига VAD. Той включва три лекарства: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема VBMCP. Той включва 5 лекарства: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаци за ефективността на терапията:

  • изцеление на фрактури;
  • повишаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта;
  • намаляване на размера на тумора;
  • намаляване на броя на плазмените клетки в кръвта.

Локалната лъчетерапия е показана при пациенти с висок риск от фрактури. Особено в поддържащите части на скелета: гръбнака, тазовите кости.

За съжаление, дори след ефективна терапия и постигане на пълна ремисия, рискът от рецидив е висок. Това се дължи на факта, че туморът включва разнообразие от клетки, които след прекратяване на химиотерапията започват да споделят отново.

Лечение на усложнения от множествена миелома.

Анестезиологичната терапия се провежда на няколко етапа. За да се премахне леката болка, се използват нестероидни противовъзпалителни средства:

При тежка болка и неефективност на НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства) се предписват опиоидни аналгетици:

При продължителна употреба може да доведе до пристрастяване към наркотиците, така че ги използвайте с повишено внимание. С непоносима болка се предписват опиоиди със силно действие:

Magnetoturbotron - е ефектът на магнитно поле с ниска честота. Той намалява страничните ефекти на химиотерапията, намалява болката, нарушава разделянето на плазмоцитите. Курсът се провежда два пъти годишно.

Електрослеп - въздействието върху структурите на мозъка от токове с ниска честота. Течностите намаляват болката, имат успокояващ ефект.

Антибактериалната и антивирусната терапия се използва за лечение на инфекциозни усложнения. Тъй като имунитетът при всички пациенти е намален, развитието на инфекцията е често явление. За лечението се използват предимно цефалоспорини III и IV поколение, защитени пеницилини (ампицилин).

Избягвайте употребата на антибиотици с нефротоксичност (гентамицин).

Лечението на фрактури не трябва да се различава от терапията при здрави хора. Нанесете хирургично лечение и обездвижване. В следоперативно време се показва почивка на легло, носеща ортопедични структури.

Терапията на остеопорозата се извършва с бифосфонати (золедронат). Те потискат активността на остеокластите.

При миелома, парапетини (патогенни протеини от имуноглобулиновия клас) се отлагат в бъбреците, което води до нарушаване на тяхната функция. За да се избегне това, е важно да се спре прогресията на растежа на плазмоцитома. За поддържане на бъбречната функция се използват специални лекарства.

  • Хофитол стимулира пречистването на кръвта, премахва уреята.
  • Retabolil е анаболно лекарство, което стимулира растежа на мускулите. Под неговото влияние азотът преминава към синтеза на протеини.
  • Натриевият цитрат се използва в нарушение на обмяната на киселини, намалява количеството калций в кръвта
  • Праззоин разширява периферните съдове, понижава артериалното налягане. Подобрява кръвообращението на бъбреците.
  • Каптоприл е инхибитор на АСЕ. Разширява периферните съдове, намалява устойчивостта им, стимулира екскрецията на калций. Подобрява бъбречната филтрация
  • Сериозно нарушение на функцията на филтриране на бъбреците е плазмаферезата.

При хиперкалцемия, глюкокортикостероиди и химиотерапия се използват

хирургия

При многократно миелом се използва трансплантация на костен мозък като хирургичен метод на лечение. Това може да бъде както автотрансплантация (костномозъчна трансплантация), така и алотрансплантация (трансплантация на донорен костен мозък).

Автотрансплантацията (или автоложна трансплантация) може да увеличи дозата на цитостатици (група антитуморни лекарства), да подобри резултата от лечението, да увеличи продължителността на ремисия.

Алотрансплантацията има добри резултати, но се използва само при млади пациенти. Тъй като има висок процент смъртни случаи.

Хранене за миелом

При всеки рак е важно да следвате диета. От менюто е необходимо да се изключат пушени, пържени, брашно, консервирани.

Храната трябва да бъде разнообразна, да съдържа колкото се може повече зеленчуци и плодове. Ограничете приема на протеин, за да намалите парапротеинемията и токсичния ефект на азота, който се образува при разрушаването на протеина, върху бъбреците.

Режимът на пиене е три литра. С урината трябва да се разпределят около два и половина литра на ден. Ако има оток, тогава трябва да ограничите приема на сол.

Как да не се разболеете Болест на Rustitskogo-Calera

За да се предотврати болестта Rustitskogo-Kahler, можете да следвате следните съвети:

  • избягвайте контакт с инфекциозни пациенти;
  • да водят здравословен начин на живот, да изоставят лошите навици (алкохол, пушене);
  • в диетата включват повече пресни плодове и зеленчуци;
  • поддържане на имунитет: темпериране, спорт, опитайте се да не се разхлабва;
  • внимателно проучете състава на храната.

перспектива

Прогнозата зависи от чувствителността към химиотерапията и етапа на заболяването. Най-добри резултати при хора с първа и втора болест и хора на възраст под 60 години. Преди лечението се оценяват рисковите фактори и се прави прогноза за това. Миеломът на кръвта е нелечим, но с правилната тактика можете да постигнете дългосрочна ремисия и висок стандарт на живот.

Критерии за неблагоприятна прогноза:

  • голям брой плазмоцити;
  • бързото нарастване на тумора, което се определя клинично и радиологично, върху рентгеновите лъчи - увеличаване на площта на дефектите;
  • увеличаване на броя на парапротеините (анормален имуноглобулинов клас протеин);
  • наличие на метастази;

За Нас

Симптоми и признаци на мозъчен туморПри не съвсем правилно от медицинска гледна точка терминът рак на мозъка се приема за обединяване на повече от 120 вида тумори.