Сарком на Еувинг

Болестта е злокачествено увреждане на скелета. В повечето клинични случаи се диагностицират тумори на тубуларни кости - по-малко вероятно е да бъдат засегнати ребрата, гърдите, ключицата и гръбначния стълб.

Диагнозата на саркома на Ewing е изключително опасна и трудна диагноза, тъй като болестта е силно агресивна - това е една от най-бързо развиващите се онкологични патологии. При значителна част от пациентите заболяването достига 3 или 4 градуса по време на лечението.

Туморът е по-вероятно да се развие при деца. Много рядко заболяването се диагностицира при възрастни над 30 години и деца под 5 години. Високата честота на заболяването пада на възраст между 10 и 15 години. Момчетата са болни половина толкова често, колкото момичетата.

  • Цялата информация в сайта е за информационни цели и НЕ е ръководство за действие!
  • Можете да поставите прецизната диагноза само лекар!
  • Моля ви да не приемате самолечение, но да се срещнете със специалист!
  • Здраве за вас и вашите близки! Не се обезсърчавайте

Снимка: Саркома на Еувинг

Какво е това?

Патологията е открита от Джеймс Еувинг през 1921 година. Ученият описва болестта като злокачествена патология, засягаща главно дълги тубуларни кости. По-подробна информация за това какво заболяване стана стана известно с развитието на медицинската наука през втората половина на 20-ти век.

Почти 70% от пациентите вече развиват метастази в саркома преди прилагане на системно лечение.

Вторичните огнища се развиват в:

  • белите дробове (с бързо развитие на респираторна депресия);
  • костна тъкан;
  • костен мозък;
  • централната нервна система (гръбначен мозък).

Метастазата е предимно хематогенна и значително затруднява терапевтичния процес. Разпространението на саркома на Ewing има географски и етнически характеристики. Най-често туморите на Ewing се диагностицират при представители на бялата раса.

На възраст до 20 години са засегнати най-вече дълги тубуларни кости на горните и долните крайници, при възрастните пациенти са забелязани лезии на плоски кости: ребра, кости на черепа, прешлени, скакали.

Има няколко хистологични варианта на саркома на Ewing.

причини

Причините за саркома на Еувинг в медицината не са известни в момента. Съществуват доказателства за генетичната природа на заболяването. Често провокиращият фактор за развитието на заболяването е травма, която понякога се получава дълго преди появата на първите признаци на тумор.

Съществуват и други потенциално опасни фактори на влияние:

  • доброкачествени тумори на костната тъкан;
  • аномалии и нарушения на пикочо-половата система;
  • аномалии на костната система.

Заболяването е доста рядко, но сред злокачествените заболявания на костите при деца това е второто най-често срещано заболяване след остеосаркома.

Видео: Подробности за саркома на Еувинг

симптоми

Характерни признаци на саркома на Ewing са деформация на костната тъкан в мястото на лезиите на тумора и усещанията за болка. За разлика от болката при наранявания, болката при саркома на Евинг не намалява с фиксиране, а напротив - нараства с прогресията на патологията. Често болката се усилва през нощта и води до безсъние.

Често първоначалните симптоми на заболяването се вземат за възпаление на ставите, но лекарствата не спират болката и не облекчават подуването. Постепенно деформацията на костната тъкан се увеличава, нарушавайки функционалността на засегнатия крайник. Ако саркомът се развива върху плоски кости (по-специално по ребрата), това усложнява цялостната двигателна активност на пациента.

Подутината се увеличава бързо и се развиват следните прояви:

  • хиперемия (зачервяване);
  • увеличаване на местната температура;
  • болка в палпацията;
  • проникването на венозния модел в засегнатата област.

Патологични фрактури на костите са възможни. Ако саркомът на Ewing засяга гръбначния стълб, могат да възникнат функционални нарушения на тазовите органи, пареза на крайниците, нарушено сензорно или двигателно разстройство (в зависимост от засегнатата област).

Локализирането на саркома по краката води до куцане, промяна на походката, местоположението на тумора на гръдния кош причинява болка при дишане, диспнея.

Общите признаци на злокачествен процес също се записват:

  • слабост;
  • умора, сънливост, намалена ефективност;
  • загуба на тегло;
  • анемия;
  • лимфаденит (възпаление на лимфните възли);
  • безпомощната температура се покачва.

Често от началото на началото на първите симптоми до диагнозата е няколко месеца. Причината за късното диагностициране на заболяването е погрешно тълкуване на симптомите от пациентите или техните родители.

Всъщност в повечето случаи саркомът на Ewing е подобен на механична костна травма и възпаление на ставите: определящ критерий е естеството и продължителността на болката. Ако подуването, което прилича на синини, не изчезва в продължение на няколко седмици - това е предупредителен знак, който изисква незабавен разговор с специалист.

Но понякога един лекар по травма може да направи грешка. По тази причина съветите на онколог, ако има подозрителни костни травми и тумори, никога няма да бъдат излишни.

Болестта на саркома на Ewing в 4 етапа води до метастази, уголемяване на лимфните възли, увреждане на близките костни тъкани, значителна деформация на костта.

диагностика

В случай на съмнение за саркома на Еувинг, най-напред се извършва радиография.

Методът не е 100% точен и точен, но дава основа за определяне на предварителна диагноза. На рогенгенграмата, туморът на Ewing има доста характерни (за специалиста) признаци.

За да се оцени размерът и степента на разпространение на тумора, се извършват следните изследвания:

  • Ултразвук на засегнатия район;
  • MRI;
  • CT и PET;
  • ангиография (контрастно изследване на кръвоносни съдове);
  • костна сцинтиграфия.

Тези техники за изобразяване предоставят допълнителна информация за състоянието на вътрешните органи, наличието на метастази, местоположението на тумора и неговия размер.

Задайте кръвен тест за идентифициране на маркери от този вид рак и изследване на костния мозък (двустранна биопсия на илиакални кости). Туморният процес в саркома на Ewing се характеризира с изолирана лезия на тъканта на костния мозък в отсъствие на костни метастази.

Предназначена е туморната биопсия за изясняване на първоначалната диагноза. Материалът за изследването се получава от костта на място, граничещо с медния канал или меките тъкани (в зависимост от местоположението на тумора). Хистологично саркомът е малка, добре оформена туморна клетка, отделена от влакнести междинни слоеве.

Други диагностични процедури:

  • имунохистохимично изследване: определяне на гликопротеиновата експресия (надежден показател за наличието на саркома на Ewing);
  • молекулярен генетичен анализ;
  • полимеразна верижна реакция.

Подробната диагноза позволява диференциране на саркома на Ewing от други онкологични или автоимунни заболявания - невробластом, остеосарком, синовиален сарком и неходжкинов лимфом. Точната диагноза ви позволява да определите най-подходящото и ефективно лечение.

лечение

Екстремната агресивност на заболяването изисква системна терапия: необходимо е цялото тяло да бъде подложено на медицинско лечение, тъй като вероятността да има ракови клетки в кръвта е много висока. По тази причина полихемотерапията е почти винаги предписана, в противен случай повторната поява на болестта е неизбежна.

В допълнение към химиотерапията се предписва и облъчване и хирургично отстраняване на основния фокус. Хирургията се предписва, когато туморът се локализира на крайниците и плоските кости. Костният фрагмент се отстранява и се заменя с изкуствена ендопротеза. Понякога се изисква ампутация на засегнатия крайник, но сегашното ниво на развитие на медицината в повечето случаи позволява това да бъде избегнато.

Най-добри резултати са осигурени от радикална терапия в специализирани и добре оборудвани клиники - такива са налични в Москва и в чужбина (в Израел, Германия). В специализирани институции квалифицираните лекари отдават предпочитание на органи за съхраняване и безопасни операции.

След радикална терапия, почти винаги се предписва облъчване - клетките на саркома на Ewing са много чувствителни към радиацията. Химиотерапията се предписва преди и след операцията - като адювантна мярка за експозиция. Химиотерапевтичните лекарства се предписват въз основа на резултатите от проучването на отдалеченото основно фокус.

В тази секция можете да намерите информация за развитието на белодробния сарком.

Най-често използваните лекарства като:

Химиотерапията е дълъг курс и обикновено продължава около шест месеца.

перспектива

Петгодишната преживяемост на пациентите с локализирана форма на заболяването, при условие че навременното комбинирано лечение е около 70%. Този показател се отнася за пациенти, които все още не са развили метастази.

На етапа на метастазите с различна локализация, прогнозата, разбира се, не е толкова оптимистична: период от 5 години се преодолява само от 20% от пациентите. Химиотерапията и радиацията имат множество странични ефекти, но тези методи позволяват месеци и години да спрат процеса на образуване на вторични огнища.

Сарком на Евинг - симптоми на заболяването, методи на лечение и прогнози за оцеляване

Sarkomът на Ewing при деца е тумор, който е злокачествен по природа, се развива в тъканите на костите на човешкия скелет. Този тип сарком се нарича друга "детска" болест. Проблемът е, че страдащите от него пациенти са на възраст под 25 години. Болестта получи името на онколог от Америка, който първо описва симптомите на болестта още през 20-те години на миналия век.

Според статистиката откриването на саркома на Ewing се проявява при 15% от всички костни тумори, които са злокачествени при децата. Струва си да се отбележи, че тийнейджърите / децата от бялата раса са по-склонни да страдат от това заболяване, отколкото азиатците и африканците. По полов път заболяването често се среща при момчетата.

Каква е болестта?

сарком на Юинг доста агресивна форма на рак, първоначално засяга долната част на дългите кости, както и поражението на изложени кости на гръбначния стълб, ребрата и дори остриета, таза и ключицата.

Веднъж в костта туморът бързо започва да заграбва меките тъкани. Неоплазмата се развива бързо, след кратък период от време след откриването на първите симптоми на болестта, вече започват да се развиват метастази. Те обикновено се намират в тъканите на костите, както и в костния мозък и белите дробове.

Тъжният факт е, че когато отидете на лекар за първи път, при почти 50% от пациентите вече има метастази, а в по-голям брой случаи се откриват микрометастази.

Най-често младите пациенти страдат от увреждане на тръбните кости на краката и ръцете. Пациентите в зряла възраст страдат от участие в туморния процес на костите на черепа, таза, ребрата и прешлените, както и раковини.

Видове болести

Според текущата класификация, лекарите са посочили два вида сарком:

  1. Типично - засяга само костите. Този тип сарком често засяга най-голямата кост в човешкия таз - илеума. Саркома на тази кост се открива при почти 50% от случаите на злокачествени неопластични лезии.
  2. В остатъка - се развива в меките тъкани на тялото.

причини

Учените и лекарите до този момент не могат точно да назоват причината за развитието на саркома. Има мнение, че възникващите новообразувания могат да бъдат предизвикани от следните фактори:

  • неуспех при образуването на урогенитални органи в утробата;
  • наследственост;
  • млада възраст (5-20 години);
  • наранявания през последните години;
  • наличие на доброкачествени тумори в костните тъкани;
  • бяла раса.

симптоми

С развитието на саркома на Ewing симптомите обикновено са следните:

  • болка директно в мястото на произхода на патологичния процес. В началото болката се усеща умерено, понякога се успокоява и отново се засилва. С течение на времето синдромът на болката само се увеличава, към нощта болката се усилва и не спира;
  • На мястото на съзряване на патологичния процес палпирането на областта причинява силна болка. Кожата директно над тумора се зачервява, винаги по-горещо от където и да било другаде, подути, вените под кожата са разширени;
  • в резултат на наличието на болезнени усещания, сънът е нарушен, работоспособността намалява, постоянната умора се усеща, раздразнителността се увеличава;
  • ако новообразуванието се развие до ставата, след определен период от време се развива синдром на болка, може да има непълноценност;
  • развитието на болестта се развива бързо. След само няколко месеца, когато бяха открити първите прояви, неоплазмата може да се почувства чрез сондиране и виждане;
  • При саркома на Еувинг от етап 4 може да се образува патологична фрактура на мястото;
  • В допълнение към разработването на клинична картина на определено място, симптомите на обща интоксикация, свързани с онкологията, се появяват успоредно. При пациентите, слабост, загуба на апетит, рязко нараства тънка, висока температура се запазва;
  • В бъдеще пациентът е диагностициран с възпалителни процеси в лимфните възли. В проучването на OAB се открива анемия;
  • някои специфични симптоми директно зависят от мястото, където се намира туморът. Когато се намира на крака, се развива куцото, с локализирането на тумора по ребрата - има дихателна недостатъчност, хемоптиза и т.н.

Етапи на болестта

В медицината има четири етапа на сарком:

  1. на повърхността на костта се появява малък тумор;
  2. неоплазмата прониква в дълбочината на костната тъкан;
  3. Метастазата се среща в меките тъкани, разположени в близост до засегнатата кост и в близост до разположените органи;
  4. Метастазите се появяват в частите на тялото далеч от първичната неоплазма и далечните органи.

локализация

Болестта се развива при млади пациенти (до 20-годишна възраст) на тръбни удължени кости:

  • рамото;
  • бедрото,
  • малка и голяма тибия.

Пациентите в напреднала възраст страдат от неоплазми, които текат в тъканите на плоски кости. Костите са засегнати:

  • прешлени;
  • остриета;
  • череп;
  • легенче;
  • ребра.

С извънклетъчен сарком, туморът засяга само меките тъкани на тялото.

метастаза

По-често от другите места, метастазите възникват в белите дробове, по-редки места - в костния мозък и костните тъкани. ЦНС се поддава на метастази в последния етап на лезията. Много рядко има случаи, когато има метастази в ретроперитонеалното пространство, в лимфните възли, плеврата и други вътрешни органи.

Начини за развитие на метастази:

  • чрез кръвообращението - хаматогенна;
  • чрез ретроперитонеално пространство - ретроперитонеално;
  • върху лимфоцитите - лимфогенни;
  • чрез медиастинума - медиастинален.

Диагностика на заболяването

На първичния етап на болестта лекарите на селските болници по някаква причина пренебрегват рентгеновата диагностика. Често приемайте симптомите на процеса на развитие на неоплазмата за симптомите на нормално нараняване или дори разтягане, както и възпалението, което е възникнало.

Както вече става ясно, че след такова лечение метода на диагноза - грешка, а понякога и част от терапевтичните методи, напротив, подпомага бързото развитие на болестта и прехода към четвъртия вида на заболяването.

За да се изключат такива фатални грешки, е необходимо да се използват други методи за разкриване на неоплазми:

  • Рентгеновите лъчи са водещият начин за откриване на огнищата на заболяването в костните тъкани;
  • MRI и CT - тези методи се използват за правилно определяне на местоположението, стадия на заболяването и колко са засегнати околните тъкани;
  • Проучвания в областта на хистологията - костите и увредените меки тъкани се изследват чрез биопсия. Примери за костен мозък за изследване се получават чрез пробиване на костния мозък и се изследват с двустранна trepanobiopsy, trepanobiopsy.
  • OAK - със сарком в кръвния тест, левкоцитоза, повишен ESR, както и повишено ниво на лактат дехидрогеназа;
  • костите се изследват с използване на радиофармацевтици;
  • молекулярна генетична диагноза;
  • Ултразвук - да се идентифицира липсата / наличието на метастази в други вътрешни органи.

лечение

Лечението на саркома на Ewing се извършва по следните методи:

  1. Оперативна намеса, при която фокусът на тумора се отстранява. По време на хирургическа интервенция от вътрешните органи, лекарите могат да решат да частично резектират тъканите на ребрата, както и костите на таза и бедрената кост. Областта на отстраняване може да се определи само като резултат от операцията, зависи от степента на патологичния процес. Мястото на костите, отстранени по време на операцията, обикновено се заменя с ендопротези. Понастоящем е много рядко ампутацията на крайника да се извършва по време на операцията. Лекарите полагат всички усилия да гарантират, че човек може да продължи да води обичайния начин на живот.
  2. Химиотерапия. За да се борят дори и най-малките метастази използват цитостатични лекарства - те се намесват и спират процесите на смачкване и растеж на всички клетки. Благодарение на премахването на микрометастазите растежът на тумора се забавя. Цитостатиците се въвеждат чрез курсове, между които почивките се подреждат за период от 2-3 седмици. Когато се открият метастази, намиращи се в костния мозък, ефектът върху тях се осъществява чрез големи дози от средства, по-късно те трансплантират стволови клетки.
  3. Лъчетерапия. Високоенергийната радиация, тъканите, засегнати от неоплазмите, се подлагат на тази радиация, която се извършва многократно преди и след операцията. Днес използването на лъчева терапия може да се счита за най-ефективното и по-малко травмиращо за човешкото тяло. Използвайки този метод, е възможно да се справим с появата на нови метастази и дори да минимизираме възможността от повторение на заболяването. Струва си да се отбележи, че лъчението се дозира строго индивидуално. В същото време курсът на лъчетерапията е средно 4-6 седмици.

Прогноза за оцеляването

Развитието на терапевтичен оцеляването на процеса сарком и прогнозата зависи от това как се извършва лечението на пациента във времето, за да отидеш на лекар, на сцената, а не по-малко важно - разпространение на болестта.

Прогнозата може да бъде много неблагоприятна за пациентите, които имат неоперативни метастази в лимфните възли и белите дробове.

До 30% е степента на преживяемост при пациенти, чието заболяване е метастазирало директно в костите и дори в костния мозък. В същото време се провежда мощен курс на лъчетерапия и се показва допълнителна трансплантация на костен мозък.

Ако заболяването е било открито на ранен етап, т.е. преди метастазите да проникнат във всички органи, вероятността за абсолютно възстановяване е около 70%.

Това стана възможно благодарение на отличния успех в областта на фармакологията, както и на прогресивните методи на лечение.

Днес химиотерапията използва съвременни лекарства, които имат по-малко странични ефекти. Ето защо при извършване на сложно лечение за лекарите е възможно да се спре процесът на образуване на опасни усложнения.

Важно е да се помни, че наличието на рак на разсрочено време може да играе срещу вас, така че е много важно време, за да се потърси квалифицирана помощ, дори и с малки признаци на болестта. Трябва да знаете, че наличието на тумор все още не е изречение! Ако следвате предписанията на лекаря и правилните тактики на лечението, можете да се справите с болестта.

Всичко за саркома на Евинг - злокачествен тумор, който засяга костната тъкан

сарком на Юинг - злокачествен тумор, който се развива в мозъка на костите на скелета, наречена "детински" заболяване, тъй като възрастта на 95% от пациентите, страдащи от това да не надвишава двадесет и пет години. Болестта е кръстена на американския онколог, който първо описва своите симптоми през 1921 г.

Сарком Еувинг, който съставлява до петнадесет процента от всички злокачествени костни тумори при деца, е само преди остеогенния сарком. Статистиката показва, че туморите в тази група най-често страдат от деца и юноши на бялата раса. Африканци и азиатци са по-малко засегнати от тях.

Сред 14-годишните, по-често (в съотношение 1,5: 1), момчетата се разболяват.

Какво представлява саркома на Еувинг?

сарком на Ewing - диагноза на рак е изключително агресивна форма на заболяването, засягащо главно долните части на дългите (тръбни) костите, тазовите кости, костната тъкан на лопатките на гръбначния стълб, ребра, на лявата и рамото.

След като проникне в костта, процесът на тумора изключително бързо улавя околните меки тъкани. Скоростта на развитие на тумора е толкова висока, че скоро след появата на първите симптоми при пациенти развиват метастази. Най-често те се локализират в тъканите на костите, белите дробове и костния мозък.

Най-характерната зона на лезия при млади пациенти (под 20-годишна възраст) са тубуларните кости на горните и долните крайници. При по-зрели пациенти, костните тъкани на прешлените, ребрата, гърдите, черепа и таза са включени в патологичния процес.

Съгласно съвременната класификация, има два вида сарком на Ewing:

  1. Типичен сарком на Евинг, засягащи само костите. Този вид сарком е най-често засегнат от лакътната кост - най-големият елемент на човешкия таз. Саркома (Ewing) на ilium се наблюдава в почти половината от случаите на злокачествени детски тумори.
  2. Сарком на сарума на Еувинг, локализирани в меки тъкани.

причини

Точната причина за саркома на Ewing все още не е установена. Съществува мнение, че следните фактори могат да провокират развитието на тумора:

  • Наследственост. Салмопът на Ewing често се наблюдава при пациенти, чиято фамилна анамнеза има случаи на подобни заболявания.
  • Вътрематочна малформация на урогениталните органи.
  • Млад (от пет до двадесет години) възраст.
  • Принадлежащи към бялата раса.
  • Наличие на доброкачествени неоплазми в костите.
  • Травми, получени в миналото.

симптоми

  • Салкума на Еувинг се обявява за симптом на болка в мястото на развитие на патологичния процес. В началния етап болките са умерени, периодично престават и се усилват отново. Тъй като туморът се развива, синдромът на болката напредва, засилвайки се към нощта, без спиране или с превръзка, или в състояние на покой.
  • Дълбочината на засегнатата област е изключително болезнена. Районът на кожата над тумора е винаги горещ, зачервен и подут, подкожните вени се разширяват.
  • Болките в нощта причиняват нарушения на съня, намалена работоспособност, постоянна умора, повишена раздразнителност.
  • Тумор, който се развива в близост до ставата, в крайна сметка води до развитие на синдром на болката в него, появата на ниска мобилност (до формирането на контрактура).
  • Патологичният процес бързо напредва. Няколко месеца след първите клинични прояви, туморът може да бъде не само сондиран, но и наблюдаван с невъоръжено око.
  • В по-късен етап може да възникне патологична фрактура на мястото на саркома на Ewing.
  • Паралелно с развитието на локални клинични прояви, симптомите на обща онкологична интоксикация се увеличават. Пациентите се чувстват изключително слаби и напълно губят апетита си. Те имат рязко намаляване на телесното тегло (често до пълно изтощаване). Повишената температура остава твърдо на нивото не само на субферила, но и на фебрилни стойности.
  • На този етап пациентите са диагностицирани с регионален лимфаденит (възпаление на лимфните възли). Кръвните тестове разкриват анемия.
  • Редица специфични симптоми зависят от местоположението на туморния процес. Ако саркомът на Еувинг засяга костите на долните крайници, се развива ламене. Реброто на тумора може да доведе до респираторна недостатъчност, плеврален излив и хемоптиза.

Етапи от

Ewing тумор в развитието си е 4 етапа:

  1. На повърхността на костта се появява малък нов растеж.
  2. Патологичният процес прониква дълбоко в костната тъкан.
  3. Метастазата започва в близките органи и меките тъкани.
  4. Метастазите засягат далечни органи и части от тялото.

локализация

При най-младите (по-млади от двадесет години) пациенти, заболяването засяга дълги тубуларни кости:

При по-възрастните пациенти патологичният процес се наблюдава в плоските кости на ребрата, черепа, таза, скакалите, прешлените.

Ерективният сарком на Ewing засяга само меките тъкани.

метастаза

Sarkomът на Ewing най-често метастазира в белите дробове, по-рядко - в костната тъкан и костния мозък. В по-късни етапи метастазите засягат централната нервна система. Случаите на метастази в плеврата, лимфните възли на медиастинума, други вътрешни органи и в ретроперитонеалното пространство са доста редки.

  • хематогенен (чрез кръвния поток);
  • lymphogenous (на лимфните съдове);
  • ретроперитонеален (с ретроперитонеално пространство);
  • медиастинума (В медиастинума).

диагностика

В началния стадий на развитие на саркома на Ewing, лекарите на провинциалните поликлиники, които пренебрегват първичната рентгенова диагностика, често приемат симптомите за прояви на прост възпалителен процес, разтягане или насиняване.

В резултат на това стратегията на лечение се оказва грешна и някои терапевтични методи дори могат да допринесат за прогресирането на заболяването.

За да се изключи възможността за такива фатални грешки, откриването на злокачествени неоплазми се извършва по методите:

  • Рентгеново проучване. Този метод е водещ начин за откриване на патологични огнища в тъканите на костите.

Фото рентгеново изображение, което изобразява саркома на ръката на Еувинг

  • Магнитен резонанс и компютърна томография. Тази техника се използва за определяне на стадия на заболяването, точното местоположение на неговото местоположение и степента на увреждане на тъканите.
  • Хистологично изследване на засегнатите тъкани. Меките и костни тъкани се изследват чрез биопсия. Пробите от костен мозък се изследват с помощта на пробиване на костен мозък, трепанобиопия и двустранна трепанобиофия.
  • Лабораторни кръвни тестове. При саркома на Евинг има наличие на левкоцитоза, увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите и високо ниво на лактат дехидрогеназа.
  • Остеосинтиграфия - проучвания на костите с използване на радиофармацевтици.
  • Ултразвукова диагностика. Такова проучване ще помогне да се установи наличието или липсата на метастази във вътрешните органи.
  • Молекулярна генетична диагноза.

лечение

Водещите методи за лечение на саркома на Ewing са:

  • Химиотерапия. Цитотоксични средства (циклофосфамид, винкристин, адриамицин), процеси на растеж и делене на всички клетъчни типове, въведени в тялото на пациента рак чупене се справят с най-малките метастазите. Това допринася за спецификата на тяхното въздействие върху почти всички тъкани и органи на човешкото тяло. Унищожаването на микрометастазите забавя растежа на тумора. Въвеждането на цитостатици се извършва чрез курсове. Продължителността на прекъсванията между тях е от две до три седмици. Ако са открити метастази в костния мозък, те са изложени на високи дози на горните препарати, след което се извършва трансплантация на стволови клетки.
  • Лъчетерапия. Високоенергийната радиация, която е засегната от туморна тъкан, се извършва многократно преди и след операцията. Методите на лъчевата терапия се считат за най-ефективни и най-малко травматични за тялото на пациента. С тяхна помощ можете не само да се справите с образуването на метастази, но и да предотвратите по-нататъшни рецидиви на болестта. Дозирането на лъчението е строго индивидуално. Продължителността на един курс на лъчетерапия е от четири до шест седмици.
  • Оперативно отстраняване на фокуса на онкологичната неоплазма. В хода на хирургичната интервенция тъканите на ребрата, костите на таза и бедрената кост могат да бъдат частично отстранени. Областта на резекция (отстраняване) се определя само от степента на разпространение на туморния процес. Отстранените места на костите най-често се заменят с ендопротези. Съвременните хирургични интервенции рядко завършват с ампутация на крайниците. Хирурзите правят всичко възможно, за да гарантират, че пациентът не остава инвалид.

Прогноза за оцеляването

Прогнозата за сарком на Юинг, зависи от навременното лечение на пациентите за квалифицирана медицинска помощ, това е, от етапа, на който са били идентифицирани на заболяването и от степента на разпространение на патологичния процес.

При пациенти, които имат невъзстановими (не подлежащи на отстраняване) метастази в белите дробове и лимфните възли, прогнозата е изключително неблагоприятна.

Оцеляването на пациентите, при които заболяването е метастазирало в костния и костния мозък, не е повече от тридесет процента (при условие на мощна радиотерапия, последвана от трансплантация на костен мозък).

С навременното откриване на тумор (преди да се разпространи в тялото) възможността за пълно възстановяване е висока и е почти седемдесет процента.

Важно е да не губите време в лечението на рак. Ако има дори незначителни признаци за развитието на туморния процес - необходимо е незабавно да се диагностицира. Пациентът трябва да знае, че саркомът на Еувинг не е присъда.

С правилната тактика за лечение и стриктно спазване на препоръките на добър специалист болестта може да бъде победена.

Видео за симптомите и методите на лечение на саркома на Ewing:

Сарком на Еувинг

Юинг сарком - злокачествено заболяване, което засяга скелета, особено на гръбначния стълб, таза, ребрата, плешките, ключиците и долните части на дългите кости.

съдържание

Обща информация

Саркомът на Еувинг първоначално е описан през 1921 г. от д-р Джеймс Еувинг. Смята се за един от най-опасните и агресивни ракови тумори, тъй като има висока тенденция към метастази. Най-често се срещат вторични огнища в белите дробове и костния мозък.

Най-податливи на болестта са децата на възраст от 10 до 15 години, принадлежащи към състезанието "Европойд". При момчетата туморът е малко по-често, отколкото при момичетата. Салкума на Ewing при деца в повечето случаи засяга бедрената кост, раменната кост и пищяла. В по-напреднала възраст заболяването засяга ребрата, гръбначните прешлени, скополите, плоските кости на черепа и таза. В 70% от случаите, независимо от възрастта, туморът се локализира в долните крайници и костите на тазовия пояс.

Четки на детето със саркома Einga 4 етапа

Подобни признаци с рак на костите имат кръвен тумор на меките тъкани. Тя е описана през 1969 г. и е наречена екстраскелетния сарком на Ewing. Тези форми на рак споделят общи морфологични и клинични прояви, но се различават по локализация: сарком на Юинг класически влияе на костите и извънкостна - меките тъкани на гръбначния стълб, гръдния кош, ретроперитонеалното пространство и така нататък.

причини

Причините за саркома на Ewing не са установени. Учените вярват, че болестта се предизвиква от генетични фактори. Това предположение се потвърждава от факта, че костният тумор често се среща в братя и сестри.

Генетични изследвания туморни тъкани показват, че в повечето от клетките хромозомна транслокация е наличен (мутация) и експресия на протеин, който обикновено се открива в невроектодермалните тъкани по време на пренатална развитие.

Изследванията показват, че съществува връзка между развитието на саркома на Евинг и костните увреждания, както и някои патологии, сред които:

  • скелетни аномалии - ендохондрома (доброкачествен тумор в хрущялната тъкан), костна киста (кухина в дебелината на костите);
  • вродени дефекти на пикочно-половата система - хипоспадия (нарушение на структурата на уретрата при момчетата), редуциране (удвояване) на бъбречната система.

патогенеза

Какво представлява тази болест на "Ewing sarcoma"? До 1980 г. се вярва, че ракът на костите е ендотелна в природата, т.е. образува се от клетки, облицоващи повърхността на съдовете и вътрешните кухини. Ново изследване показа, че саркомът на Ewing се образува от елементи на нервна тъкан.

В структурата на саркома на Ewing има малки кръгли клетки, разделени от влакнести междинни слоеве. Клетките се характеризират с правилна форма, вътре в тях са закръглени или овални ядра с хроматин и базофилни нуклеоли. Sarkomът на Ewing не произвежда остеоид - нова костна тъкан.

Механизмът на образуване на костен тумор се състои в неконтролирана клонална пролиферация (делене) на клетките. Учените вярват, че това е предизвикано от специфични генетични увреждания, по-специално генна мутация, която кодира производството на рецептор, трансформиращ един от растежните фактори. В резултат на това няма потискане (потискане) на клетъчното делене с генетично модифицирана информация. Така се развива злокачествената неоплазма.

Лекарите разграничават два основни етапа на саркома на Ewing:

  • локализирани - туморни форми в костната тъкан и могат да засегнат близките мускули и сухожилия;
  • метастазирал - ракът се разпространява през тялото.

Особеността на саркома на Евинг е, че прогресията на заболяването се случва в кратък период от време, особено в детството.

Метастази - вторични огнища на злокачествени тумори: раковите клетки влизат в кръвта и лимфните съдове, прехвърлени към други органи, там са фиксирани и започват да растат и да образуват нови тумори.

При саркома на Ewing при много пациенти, метастазите се откриват в белите дробове, костния мозък и костите по време на първичната диагноза. При генерализирането на патологията в централната нервна система винаги се откриват вторични огнища.

В допълнение към специфичната класификация, традиционното разделяне на костите се прилага при рак на костите в 4 етапа:

  • първият е тумор на повърхността на костта;
  • вторият - новият растеж расте в дебелината на костта;
  • третата - има метастази в близките органи и тъкани;
  • се намират четвъртият далечен огън.

3 и 4 стадия на саркома на Ewing са свързани с метастазиралия период.

симптоми

Симптомите на саркома на Ewing зависят от местоположението на тумора и степента на увреждане на тъканите. На първия етап има болезнени усещания в областта на неоплазмата. Техните черти:

  • имат непостоянен характер;
  • растат с прогресирането на болестта;
  • Не отстъпвайте при фиксиране на крайника;
  • се засилва по време на почивката, особено през нощта.

Поради растежа на саркома, Ewing нарушава работата на близката връзка, докато не бъде напълно обездвижена. Най-често това се случва 3-4 месеца след първоначалните симптоми. В същия период може да се появят местни промени:

  • зачервяване и подуване на тъканите;
  • появата на образуване на тумори;
  • болка в палпацията;
  • визуално забележимо разширение на вените и капилярите;
  • кожна хипертермия.

В допълнение, има регионален лимфаденит (увеличение от съседните лимфни възли), и увеличава уязвимостта на костите, което е причината фрактури се случват дори и с малки наранявания.

В допълнение към специфичните прояви, саркомът на Ewing е придружен от общи симптоми, сред които:

  • слабост и умора;
  • намален апетит и тегло;
  • анемия;
  • хипертермия - до 38 ° С.

Признаците за системна интоксикация са сред първите, но в повечето случаи се приемат като прояви на друга болест.

Симптомите на рака на костите имат някои особености в зависимост от мястото на лезията:

  • долни крайници и таза (например саркома на Иувинг);
  • гръбнака - радикулопатия, увреждане на гръбначния мозък, мускулна слабост, забавени рефлекси, парализа;
  • гръден кош - дихателна недостатъчност, изпускане на кръвта с храчки.

диагностика

Основният метод за откриване на саркома на Еувинг е рентгенографията: дава възможност за визуализиране на тумора, определяне на неговия размер и етап на развитие. Характеристики на рентгеновата снимка в изследването на костите, засегнати от саркома на Ewing:

  • комбинация от остеосклеротични и разрушителни процеси на костно образуване;
  • разслояване, размиване на контурите и отделяне на влакната от кортикалния слой;
  • малка игла и ламеларни образувания в структурата на периотема;
  • промяна в меките тъкани в близост до тумора, която често надвишава размера му;
  • липса в компонента на меките тъкани на хрущяла, калцификация и елементи на патологичната костна тъкан.
Радиография на коляното в саркома на Еувинг

В допълнение, при изследване на пациент с подозрение за сарком на Ewing, такива инструментални методи се използват като:

  • компютърно и магнитно резонансно изображение - може точно да прецени размера на неоплазмата и нейната връзка с нервно-мускулния пакет, както и наличието на метастази;
  • Рентгеново и CT на белите дробове - показват вторични ракови фокуси;
  • позитронната емисионна томография (PET), остеосинтиграфия, ангиография, ултразвук - се използват за откриване на отдалечени метастази.

За да се изясни хистологичният тип тумор, се извършва биопсия - вземане на малка проба от засегнатата област и / или компонента на меките тъкани. В хода на анализа се откриват клетки, характерни за саркома на Евинг, некроза на туморна тъкан и концентрация на жизнеспособни клетки в близост до съдовете. Необходима е и биопсия на костен мозък от ileal кости.

По време на диагнозата, ракът на костите се диференцира от невробластома, неходжкинов лимфом, рабдомиосарком и други злокачествени тумори. Биопсията на неоплазмата не прави възможно надеждно определяне на вида на рака, така че се провежда допълнително молекулярно-генетично проучване, включващо:

  • флуоресцентна хибридизация - показва хромозомна транслокация - патогномоничен симптом на саркома на Ewing;
  • полимеразна верижна реакция - позволява да се открият микрометастазите в кръвта и костния мозък;
  • имунологично проучване - дава възможност да се идентифицира гликопротеин, синтезиран от клетки на костен тумор.

Кръв тест показва левкоцитоза, увеличаване на ESR и повишаване нивото на някои ензими.

лечение

Лечението на саркома на Ewing включва експозиция не само на основния фокус, но и на цялото тяло като цяло, дори при липса на метастази. Този подход е оправдан от високата агресивност на рака на костите и вероятността от неоткрити микрометастази. Терапията се провежда консервативно и оперативно.

Компонентите на консервативното лечение на саркома на Ewing са химиотерапия и лъчетерапия. Те се практикуват преди и след операцията, както и в неработещи случаи.

Химиотерапията включва употребата на няколко лекарства в индивидуално избрана комбинация. Комбинациите от лекарства се променят на всеки 3-4 седмици. Цикличките се повтарят 4-5 пъти. Ефектът от химиотерапията се счита за положителен, ако по-малко от 5% от жизнеспособните туморни клетки се откриват след курса на лечение. С саркома на Еувинг са предписани винкристин, циклофосфамид, фосфамид, етопозид, адриамицин, вешепи и други медикаменти.

Странични ефекти на химиотерапията:

  • гадене, повръщане;
  • загуба на коса;
  • нарушаване на детеродните функции;
  • сърдечни заболявания;
  • рязко намаляване на имунитета и т.н.

Радиационна терапия - външна йонизираща радиация във високи дози (до 45-55 сиво). Основният фокус и белите дробове обикновено се лекуват (при наличие на метастази в тях). Sarkomът на Ewing е силно чувствителен към радиацията, но тази техника има редица странични ефекти, сред които:

  • дисплазия на костите;
  • увреждане на пикочния мехур и червата;
  • деформация на ставите и други.

Изборът на вида хирургична интервенция се извършва в зависимост от локализацията и дълбочината на лезията. По-рано саркомът на Ewing в повечето случаи извършва операция за отстраняване на органите. Днес се правят консервативни интервенции: се извършва резекция на засегнатата кост и вместо това се поставя протеза. Такива операции се извършват успешно на пернеалната, радиалната и ушна кости, както и на ключиците, ребрата и раменете. При определени условия, хирурзите могат да заместят присадката с таза на таза, бедрото и рамото.

Ако пълната резекция на тумора е невъзможна, се извършва частично отстраняване. Това увеличава нивото на контрол върху неговото развитие.

Нови методи за лечение на сарком на Ewing са базирани на трансплантация на костен мозък и периферни стволови клетки. Тази операция увеличава шансовете за възстановяване при пациенти с увреждане на костния мозък.

Прогнозиране и превенция

Прогнозата за оцеляването при сарком на Юнг зависи от етапа на започване на лечението, от местоположението на тумора, от присъствието и местоположението на метастазите. При локализиран костен тумор, отстранен преди появата на вторични огнища, степента на преживяемост е 70%.

Крайният период на заболяването, придружен от множество метастази, има неблагоприятна прогноза. Например, саркомът на Ewing на четвъртия етап на илеума е свързан с много висока вероятност за смъртоносен изход - около 90%. Но с използването на високи дози химиотерапия и лъчева терапия, както и при трансплантация на костен мозък, степента на оцеляване се повишава до 30%.

След успешно лечение пациентите трябва редовно да се изследват от онколог, за да се идентифицират пристъпите на Ewing саркома във времето. В допълнение, много хора се нуждаят от постоянна лекарствена терапия поради страничните ефекти на антитуморни лекарства и радиация.

Предотвратяването на саркома на Ewing е невъзможно, защото причините за болестта не са надеждно установени.

Сарком на Еувинг

Сарком на Еувинг - злокачествено новообразувание, развиващо се от костната тъкан. Най-често се среща в юношеството или юношеството. Той засяга плоски и дълги тубуларни кости. Това е един от най-агресивните тумори, предразположени към ранни метастази. Причината за развитието не е точно установена, но има определена връзка с предишни наранявания и някои скелетни аномалии. Тя се проявява с болка, след това с подуване, локална хиперемия и хипертермия, както и местно разширяване на венозната мрежа. В по-късни етапи туморът се определя, често в комбинация с патологична фрактура на засегнатата кост. Комбинираното лечение включва хирургия (ако е възможно - радикално отстраняване на неоплазмата) в комбинация с лъчева терапия, както и пред- и следоперативна химиотерапия.

Сарком на Еувинг

Sarkomът на Ewing е злокачествен тумор на костите, характеризиращ се с бърз растеж и ранен появата на метастази. Обикновено се развива при деца, юноши и млади хора. То е придружено от болка и локални промени в меките тъкани (оток, хиперемия, хипертермия). В по-късни етапи туморът става забележим при изследване и палпиране. Лечението включва незабавно отстраняване на неоплазма, химиотерапия и лъчева терапия.

Sarkomът на Ewing е вторият най-честа злокачествен тумор на костната тъкан, който се развива в детска възраст, варира от 10 до 15% от общия брой злокачествени костни тумори. При възрастни над 30 годишна възраст и деца под 5-годишна възраст се среща рядко. Най-много случаи са на възраст между 10 и 15 години. Момчетата се разболяват по-често от момичетата, а кавказките са по-често представители на негроидни и монголоидни състезания.

В някои случаи първичната неоплазма при тази болест се среща в меките тъкани, а не в костите. Тази форма на заболяването се нарича екстрасоциалния сарком на Ewing. В допълнение има подобни природни и структурни агресивни злокачествени тумори, принадлежащи към групата на така наречените тумори на семейството на саркома на Ewing. В тази група, в допълнение към екстраосеузния и костния сарком, те включват PNEO (периферни примитивни невроектодермални тумори). Екзоосновите форми и ESRO представляват около 15% от общия брой случаи на сарком на Ewing.

Причини и предразполагащи фактори при развитието на саркома на Ewing

Причините за развитието на саркома на Ewing не са точно установени в настоящия момент. Въпреки това, редица изследователи смятат, че определена роля в началото на тази болест се играе с наследствена предразположеност. Приблизително в 40% от случаите се открива връзка с предна травма.

Има доказателства за увеличаване на вероятността от развитие на болестта при пациенти с някои сортове скелетни аномалии (аневризъм на костна киста, enhondromoy и др.), Както и нарушения на феталното развитие на урогениталната система (удвояване на бъбречната система, хипоспадия).

Няма връзка с ефекта на йонизиращото лъчение.

Симптоми на саркома на Ewing

Първият, най-ранният признак на болестта е болката в областта на нараняването. Първоначално тя е слаба или умерена, спонтанно отслабва или изчезва и след това се появява отново. За разлика от болката при възпалителни процеси, тази болка не отслабва в покой, през нощта или при фиксиране на крайниците. Напротив, саркомът на Ewing се характеризира с повишена болка през нощта.

Тъй като прогресията на болката става по-интензивна, лишава съня и ограничава ежедневната дейност. В близките стави се развива болезнена контрактура. Дълбочината на засегнатата област е болезнена. Температурата на кожата над нея се увеличава. Налице е pastovozhnost мека тъкан, локална хиперемия и разширяване на подкожните вени. Туморът бързо се увеличава и (обикновено няколко месеца след началото на първите симптоми) става толкова голям, че може да се палпира. В по-късните стадии на неоплазмата често се появява патологична фрактура.

Локалните клинични признаци се комбинират с растящи симптоми на обща туморна интоксикация. Пациентите се оплакват от слабост и загуба на апетит. Има намаление на теглото до изчерпване. Температурата на тялото се увеличава до подводни или дори фебрилни цифри. Определя се регионален лимфаденит. Кръвният тест разкрива анемия.

Някои симптоми зависят от локализацията на неоплазмата. Така че, при появата на саркома на Еувинг, на костите на долните крайници се появява кръвожадност. С лезии на прешлените е възможно да се развие компресионно-исхемична миелопатия с нарушени тазови органи и параплегия. С неоплазма в областта на костите на гръдния кош може да възникне респираторна недостатъчност, плеврален излив и хемоптиза.

Локализация и метастази на саркома на Ewing

Най-често саркомът на Еувинг се открива в бедрената кост, костите на таза, тибиалната и фибулната кост, гърдите, ребрата, раменната кост и прешлените. Когато произлиза от дълги тубуларни кости, туморът обикновено се локализира в областта на диафизата и след това се разпространява към епифизите, докато расте. В повече от 90% от случаите се отбелязва интрамедуларното разположение на неоплазмата и тенденцията за разпространение на туморните клетки по медуларния канал.

Салмолът на Ewing най-често метастазира в белите дробове. На второ място в разпространението - метастази в костния мозък и костната тъкан. В края на етапа почти всички пациенти са диагностицирани с метастази в централната нервна система. В редки случаи се откриват далечни метастази в плеврата, лимфните възли на медиастинума, вътрешните органи и ретроперитонеалното пространство.

Поради ранните метастази, по време на диагностицирането, 15 до 50% от пациентите вече имат метастази, които могат да бъдат открити чрез рутинни изследвания. Преобладаващият брой пациенти имат микрометастази.

Диагноза на саркома на Еувинг

Като правило, в началния етап пациентите се обръщат към травматолози. И първото проучване, което позволява да се подозира саркома на Еувинг, е радиографията на засегнатата кост. За този патологичен процес е характерна комбинация от реактивни и разрушителни процеси на костно образуване. Контурите на кортикалния слой са неясни, определя се стратификацията и разпадането на кортикалната плоча.

Когато участват в процеса на периоста на рогенгенограмата, се идентифицират малки ламеларни или ивикуларни образувания. В допълнение, снимките показват областта на промените на меките тъкани с размер по-голям от първичния костен тумор. В този случай, компонентът на меките тъкани се характеризира с хомогенност, хрущялно включване, липса на калцификация или патологично образуване на кост.

При идентифициране на типични рентгенови признаци на саркома на Ewing пациентът се отнася до онкологичния отдел, където се извършва задълбочено изследване за оценка на състоянието на първичния фокус и откриването на метастази. По време на такова проучване се извършва CT сканиране или магнитно резонансно изобразяване на костите и меките тъкани, засегнати от злокачествен процес. Тези изследвания могат точно да определят размера на неоплазмата, степента на нейното разпространение по костния мозъчен канал, връзката с невроваскуларния пакет и околните тъкани.

За откриване на метастази в белодробната тъкан се използват изчислена томография и белодробна рентгенова снимка. За откриване на метастази в костите, костния мозък и вътрешните органи - позитронна емисионна томография, ултразвук и остеосинтиграфия. Освен това се провеждат редица изследвания, за да се оцени точно естеството на лезията.

Извършва се биопсия, докато материалът се взема от мястото на костната тъкан до медуларния канал или, ако това не е възможно, от компонента на меките тъкани на тумора. Тъй като саркомът на Ewing се характеризира с локално и далечно увреждане на костния мозък, се извършва двустранна трепанобиопия, през която костният мозък се събира от илюминационните крила. За да се оцени естеството на процеса, може да се извърши имунохистохимично изследване и молекулярно-генетични изследвания (флуоресцентна хибридизация - за потвърждаване на диагнозата, полимеразна верижна реакция - за откриване на микрометастази).

Лечение на саркома на Ewing

Тъй като саркома на Юинг е класифицирано като силно агресивни тумори, които метастазират рано да се даде на лечението й трябва да включва въздействието върху цялото тяло, а не само основният фокус, дори и в случаите, в които са открити метастази. Фактът, че има много висока вероятност на началото вид на микрометастази, която в момента на диагнозата не могат да бъдат открити от съществуващите методи.

Лечението на саркома на Ewing се комбинира, включва както консервативна терапия, така и хирургична интервенция и се състои от следните компоненти:

  • Пред-и следоперативна химиотерапия, обикновено с употребата на няколко лекарства (доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, ифосфамид, етопозид и актиномицин в различни комбинации). След курса на лечение се оценява туморният отговор към терапията. Добър резултат е наличието на не повече от 5% от живите туморни клетки.
  • Радиационна терапия с високи дози. Той се провежда на основния фокус и в присъствието на метастази в белодробната тъкан - и в белите дробове.
  • Хирургическа операция. Ако е възможно, туморът се отстранява радикално заедно с компонента на меките тъкани. В този случай премахнатото място на костите се заменя с ендопротезиране. Но дори ако поради местоположението и размера на тумора не е възможно напълно да се премахне, хирургичното лечение (частична резекция) позволява подобряване на контрола върху тумора и увеличаване на шансовете за успешен резултат.

В миналото саркомът на Еувинг обикновено извършва осакатяващи операции - ампутации и изтръпвания. Съвременни техники позволяват да се извърши чрез аблация хирургия не само върху малки (фибула, радиално, улнарния, лопатка, ключица и ребра), но също така и в големите кости (раменна кост, бедрена кост и дори на таза).

Когато метастази на костния мозък и кост целеви интензивна терапия, включващо общо облъчване на цялото тяло, химиотерапия използване megadoses препарати и трансплантация на периферни стволови клетки или костен мозък.

Прогноза за саркома на Еувинг

Своевременното комбинирано лечение осигурява 70% обща преживяемост при пациенти с локализиран сарком на Ewing. В присъствието на костни метастази и предсказване на костен мозък значително се влошава, но комбинацията от висока доза химиотерапия, лъчева терапия и общо трансплантация на костен мозък прави възможно да се увеличи оцеляването на пациенти с метастази от 10% до 30% или повече.

Всички пациенти след възстановяване трябва да се подлагат на редовно изследване за ранно откриване на рецидиви и контрол на нежеланите реакции. Трябва да се има предвид, че редица странични ефекти могат да се проявят не само по време на лечението, но и след дълго време след прекратяването му. Такива ефекти включват мъжко и женско безплодие, кардиомиопатия, дисплазия на костите и увеличаване на вероятността от развитие на вторични злокачествени неоплазми. Въпреки това, много пациенти, лекувани за сарком на Ewing, могат да преживеят пълен живот.

За Нас

За редките заболявания на човешкото тяло е липома на мозъка. Такава неоплазма може да се развие от мастните клетки, да се намира в корпусния калозум на мозъка или в междуемисивната цепнатина.