Сарком на Еувинг

Болестта е злокачествено увреждане на скелета. В повечето клинични случаи се диагностицират тумори на тубуларни кости - по-малко вероятно е да бъдат засегнати ребрата, гърдите, ключицата и гръбначния стълб.

Диагнозата на саркома на Ewing е изключително опасна и трудна диагноза, тъй като болестта е силно агресивна - това е една от най-бързо развиващите се онкологични патологии. При значителна част от пациентите заболяването достига 3 или 4 градуса по време на лечението.

Туморът е по-вероятно да се развие при деца. Много рядко заболяването се диагностицира при възрастни над 30 години и деца под 5 години. Високата честота на заболяването пада на възраст между 10 и 15 години. Момчетата са болни половина толкова често, колкото момичетата.

  • Цялата информация в сайта е за информационни цели и НЕ е ръководство за действие!
  • Можете да поставите прецизната диагноза само лекар!
  • Моля ви да не приемате самолечение, но да се срещнете със специалист!
  • Здраве за вас и вашите близки! Не се обезсърчавайте

Снимка: Саркома на Еувинг

Какво е това?

Патологията е открита от Джеймс Еувинг през 1921 година. Ученият описва болестта като злокачествена патология, засягаща главно дълги тубуларни кости. По-подробна информация за това какво заболяване стана стана известно с развитието на медицинската наука през втората половина на 20-ти век.

Почти 70% от пациентите вече развиват метастази в саркома преди прилагане на системно лечение.

Вторичните огнища се развиват в:

  • белите дробове (с бързо развитие на респираторна депресия);
  • костна тъкан;
  • костен мозък;
  • централната нервна система (гръбначен мозък).

Метастазата е предимно хематогенна и значително затруднява терапевтичния процес. Разпространението на саркома на Ewing има географски и етнически характеристики. Най-често туморите на Ewing се диагностицират при представители на бялата раса.

На възраст до 20 години са засегнати най-вече дълги тубуларни кости на горните и долните крайници, при възрастните пациенти са забелязани лезии на плоски кости: ребра, кости на черепа, прешлени, скакали.

Има няколко хистологични варианта на саркома на Ewing.

причини

Причините за саркома на Еувинг в медицината не са известни в момента. Съществуват доказателства за генетичната природа на заболяването. Често провокиращият фактор за развитието на заболяването е травма, която понякога се получава дълго преди появата на първите признаци на тумор.

Съществуват и други потенциално опасни фактори на влияние:

  • доброкачествени тумори на костната тъкан;
  • аномалии и нарушения на пикочо-половата система;
  • аномалии на костната система.

Заболяването е доста рядко, но сред злокачествените заболявания на костите при деца това е второто най-често срещано заболяване след остеосаркома.

Видео: Подробности за саркома на Еувинг

симптоми

Характерни признаци на саркома на Ewing са деформация на костната тъкан в мястото на лезиите на тумора и усещанията за болка. За разлика от болката при наранявания, болката при саркома на Евинг не намалява с фиксиране, а напротив - нараства с прогресията на патологията. Често болката се усилва през нощта и води до безсъние.

Често първоначалните симптоми на заболяването се вземат за възпаление на ставите, но лекарствата не спират болката и не облекчават подуването. Постепенно деформацията на костната тъкан се увеличава, нарушавайки функционалността на засегнатия крайник. Ако саркомът се развива върху плоски кости (по-специално по ребрата), това усложнява цялостната двигателна активност на пациента.

Подутината се увеличава бързо и се развиват следните прояви:

  • хиперемия (зачервяване);
  • увеличаване на местната температура;
  • болка в палпацията;
  • проникването на венозния модел в засегнатата област.

Патологични фрактури на костите са възможни. Ако саркомът на Ewing засяга гръбначния стълб, могат да възникнат функционални нарушения на тазовите органи, пареза на крайниците, нарушено сензорно или двигателно разстройство (в зависимост от засегнатата област).

Локализирането на саркома по краката води до куцане, промяна на походката, местоположението на тумора на гръдния кош причинява болка при дишане, диспнея.

Общите признаци на злокачествен процес също се записват:

  • слабост;
  • умора, сънливост, намалена ефективност;
  • загуба на тегло;
  • анемия;
  • лимфаденит (възпаление на лимфните възли);
  • безпомощната температура се покачва.

Често от началото на началото на първите симптоми до диагнозата е няколко месеца. Причината за късното диагностициране на заболяването е погрешно тълкуване на симптомите от пациентите или техните родители.

Всъщност в повечето случаи саркомът на Ewing е подобен на механична костна травма и възпаление на ставите: определящ критерий е естеството и продължителността на болката. Ако подуването, което прилича на синини, не изчезва в продължение на няколко седмици - това е предупредителен знак, който изисква незабавен разговор с специалист.

Но понякога един лекар по травма може да направи грешка. По тази причина съветите на онколог, ако има подозрителни костни травми и тумори, никога няма да бъдат излишни.

Болестта на саркома на Ewing в 4 етапа води до метастази, уголемяване на лимфните възли, увреждане на близките костни тъкани, значителна деформация на костта.

диагностика

В случай на съмнение за саркома на Еувинг, най-напред се извършва радиография.

Методът не е 100% точен и точен, но дава основа за определяне на предварителна диагноза. На рогенгенграмата, туморът на Ewing има доста характерни (за специалиста) признаци.

За да се оцени размерът и степента на разпространение на тумора, се извършват следните изследвания:

  • Ултразвук на засегнатия район;
  • MRI;
  • CT и PET;
  • ангиография (контрастно изследване на кръвоносни съдове);
  • костна сцинтиграфия.

Тези техники за изобразяване предоставят допълнителна информация за състоянието на вътрешните органи, наличието на метастази, местоположението на тумора и неговия размер.

Задайте кръвен тест за идентифициране на маркери от този вид рак и изследване на костния мозък (двустранна биопсия на илиакални кости). Туморният процес в саркома на Ewing се характеризира с изолирана лезия на тъканта на костния мозък в отсъствие на костни метастази.

Предназначена е туморната биопсия за изясняване на първоначалната диагноза. Материалът за изследването се получава от костта на място, граничещо с медния канал или меките тъкани (в зависимост от местоположението на тумора). Хистологично саркомът е малка, добре оформена туморна клетка, отделена от влакнести междинни слоеве.

Други диагностични процедури:

  • имунохистохимично изследване: определяне на гликопротеиновата експресия (надежден показател за наличието на саркома на Ewing);
  • молекулярен генетичен анализ;
  • полимеразна верижна реакция.

Подробната диагноза позволява диференциране на саркома на Ewing от други онкологични или автоимунни заболявания - невробластом, остеосарком, синовиален сарком и неходжкинов лимфом. Точната диагноза ви позволява да определите най-подходящото и ефективно лечение.

лечение

Екстремната агресивност на заболяването изисква системна терапия: необходимо е цялото тяло да бъде подложено на медицинско лечение, тъй като вероятността да има ракови клетки в кръвта е много висока. По тази причина полихемотерапията е почти винаги предписана, в противен случай повторната поява на болестта е неизбежна.

В допълнение към химиотерапията се предписва и облъчване и хирургично отстраняване на основния фокус. Хирургията се предписва, когато туморът се локализира на крайниците и плоските кости. Костният фрагмент се отстранява и се заменя с изкуствена ендопротеза. Понякога се изисква ампутация на засегнатия крайник, но сегашното ниво на развитие на медицината в повечето случаи позволява това да бъде избегнато.

Най-добри резултати са осигурени от радикална терапия в специализирани и добре оборудвани клиники - такива са налични в Москва и в чужбина (в Израел, Германия). В специализирани институции квалифицираните лекари отдават предпочитание на органи за съхраняване и безопасни операции.

След радикална терапия, почти винаги се предписва облъчване - клетките на саркома на Ewing са много чувствителни към радиацията. Химиотерапията се предписва преди и след операцията - като адювантна мярка за експозиция. Химиотерапевтичните лекарства се предписват въз основа на резултатите от проучването на отдалеченото основно фокус.

В тази секция можете да намерите информация за развитието на белодробния сарком.

Най-често използваните лекарства като:

Химиотерапията е дълъг курс и обикновено продължава около шест месеца.

перспектива

Петгодишната преживяемост на пациентите с локализирана форма на заболяването, при условие че навременното комбинирано лечение е около 70%. Този показател се отнася за пациенти, които все още не са развили метастази.

На етапа на метастазите с различна локализация, прогнозата, разбира се, не е толкова оптимистична: период от 5 години се преодолява само от 20% от пациентите. Химиотерапията и радиацията имат множество странични ефекти, но тези методи позволяват месеци и години да спрат процеса на образуване на вторични огнища.

Сарком на Ewing - онкология на подрастващите

сарком на Юинг (CIO) е на второ място разпространението на рак дете кост. Най-често туморът се наблюдава в дългите кости на краката или ръцете, в таза, гръдния кош, гръбначния стълб и черепа. Много рядко заболяването може да засегне меките тъкани и да не засяга костите. Този тип сарком се нарича извън-костна цироза. Друг вид на саркома на Ewing е примитивен невроектодермален тумор.

Sarkomът на Ewing се отличава с неговата агресивност. Злокачественият тумор без своевременно лечение бързо се разпространява в тялото.

Това заболяване е най-често засегнато от юноши и около половината от случаите падат на възраст от 10 до 20 години. Няколко пъти се развива сарком на Ewing при момчета, отколкото при момичета.

На снимката: по-голям сарком на яйцето

Името му към болестта дължи на откривателя си Джеймс Юинг, който пръв описва болестта през 1921 година.

причини

Точните причини за първичен рак на костите не са известни. Развитието на сарком на Юинг, могат да бъдат свързани по някакъв начин с период на бърз растеж на костите, което може да обясни защо все повече от тях са били в юношеска възраст. Подобно на други видове рак, CY не е заразна и не може да бъде предадена на други хора.

Микроснимка на метастатичния сарком на Ewing в мека

Признаци и симптоми на саркома на Еувинг

Болката е най-честият симптом на рака на костите. Пациентите често изпитват нощна болка. Въпреки това, симптомите могат да варират в зависимост от положението и размера на тумора. Болести на костите на ръцете и краката, накуцване, скованост на движенията - всички те могат да бъдат SYS симптоми. Често тъканите, които са близо до засегнатата област, се възпаляват.

Пациентите могат да имат общи симптоми, като загуба на апетит, повишена температура, неразположение, умора и загуба на тегло.

Салмопът на Ewing често се среща само след като костите, отслабени от рак, са унищожени вследствие на леко падане или друго злополука.

диагностика

В медицината се използват различни методи за диагностициране и откриване на това заболяване. Провеждат се и тестове, за да се установи къде започва процесът и дали ракът се е разпространил в други части на тялото.

В допълнение към физическия преглед, следните методи се използват за диагностициране на саркома на Ewing:

Кръвен тест

Пълният кръвен брой преброява броя на всеки вид кръвни клетки. Анормални нива на левкоцити, еритроцити и тромбоцити може да бъде индикация, че туморът се е разпространил. Лекарят може също така да проверите чернодробна и бъбречна функция и да се търси в определен високо ниво на кръвта на един ензим, наречен лактат дехидрогеназа, или LDH, които понякога помага за сигнализиране на наличието на тумор в тялото.

Рентгенов

Рентгеновото изображение е начин да се създаде моментна снимка на органи и тъкани в тялото, като се използва малко количество рентгеново лъчение. Туморите на костите обикновено се откриват с помощта на рентгенови лъчи.

За радиографията на костите се използва радиоактивен индикатор. Това се прави, за да се гледа вътре в костите. Трекерът се инжектира във вената на пациента. Той се събира в областта на костите и се открива от специална камера. Здравата кост изглежда сива на камерата, а повредените участъци, причинени от тумора, изглеждат тъмни.

Компютърна томография (CT)

КТ създава триизмерно изображение на вътрешната част на тялото, като използва рентгенови лъчи, взети под различни ъгли. Компютърът след това комбинира тези изображения в подробно напречно сечение, което показва всякакви отклонения или тумори. За саркома на Еувинг ще се извърши CT на гръдния кош. Това ще позволи да се види дали туморът се е разпространил в белите дробове. CT може да се използва и за измерване на размера на тумора. Понякога, преди сканирането, се дава специално боядисване, наречено контрастно вещество, което дава по-точни подробности за изображението. Това боя може да се инжектира във вената на пациента или да се дава под формата на течност за поглъщане.

Магнитен резонанс (MRI)

При магнитното резонансно магнитно поле магнитните полета се използват за получаване на детайлни изображения на тялото, а не на рентгенови лъчи. ЯМР може да се използва и за измерване на размера на тумора. Преди сканиране, за да се получи по-ясно изображение, може да се въведе специална багрила, наречена контраст. Той се инжектира във вената на пациента или се дава под формата на течност.

Позитронна емисионна томография (PET) или PET-CT

ПЕТ сканирането обикновено се комбинира с компютърно сканиране, процедура, наречена PET-CT. ПЕТ сканирането е начин за създаване на изображения на органи и тъкани в тялото. Малко количество радиоактивна захар се инжектира в тялото на пациента. Захарта се абсорбира от клетките, които консумират повече енергия. Тъй като ракът е склонен да използва енергията си активно, той поглъща повече радиоактивен материал. След това скенерът открива това вещество, за да получи изображения на вътрешната част на тялото. За саркома на Ewing, интегрираното PET-CT сканиране често е по-чувствително от конвенционалното PET изследване.

биопсия

Биопсия - отстраняване на много малка площ от тъкан за изследване под микроскоп. Ако туморът е в ръката или крака, тя трябва да има биопсия ортопедични онколог или интервенционална радиология с опит в лечението на саркома на Юинг. Ортопед-онколог - лекар специалист по рак на мускулно-скелетната система.

По време на процедурата лекарят може да вземе проба от тумора, костния мозък или и двете. Други тестове могат да предполагат наличието на рак, но само биопсия може да направи окончателна диагноза.

Диагнозата е начин да се опише къде се намира туморът, къде се е разпространил и дали той засяга други части на тялото.

Лекарите използват диагностични тестове, за да разберат етапа на рака. Познаването на етапа на заболяването помага да се реши правилно кое лечение е най-подходящо за употреба, както и да се даде правилна прогноза на пациента.

Саркома на Евинг върху четката

Етапи от саркома на Еувинг

Няма официална система за определяне на СК, но експертите все още са свикнали да правят разграничение между следните етапи:

Локализиран сарком на Ewing

Туморът се открива само чрез физическо изследване или визуализация в първичното място или в лимфните възли до тумора. Туморът не се разпространи извън тази област.

Метастичният сарком на Еувинг

Туморът се разпространява от основното място в друга част на тялото (като белите дробове, други кости или костен мозък). Болката рядко се разпространява до лимфните възли, мозъка или гръбначния мозък. Около 25% от децата и юношите със сарком на Ewing ще имат ясни признаци на разпространение на тумора по време на диагностицирането им. Разпространението на тумора е най-важният фактор, използван за определяне на възможностите за лечение и прогнозата.

Повтореният сарком на Еувинг

Рецидивиращият сарком на Ewing е тумор, който се връща след лечение. Ако се върне ракът, ще бъдат назначени серия от диагностични тестове, за да се установи степента на рецидив. Често тази диагноза е подобна на тази, която беше извършена по време на първоначалната диагноза.

Лечение на саркома на Ewing

Както при другите видове рак, колкото по-рано е диагностициран с CJ, толкова по-лесно е да се лекува. Обикновено лечението се извършва под формата на комбинация от химиотерапия, хирургия и лъчева терапия. Агресивното лечение на саркома на Ewing, използвано от лекарите, е причинено от висок риск от метастази.

химиотерапия

Химиотерапията често е първият курс на лечение за саркома на Еувинг. За разлика от други видове рак, където операция може да бъде първата стъпка при лечението, лекарите често използват химиотерапия за намаляване на размера на тумора преди неговото хирургично отстраняване. Пациентите със саркома на Ewing често получават комбинирана терапия, което означава, че няколко различни химиотерапевтични агенти се използват едновременно. Химиотерапията се използва и след операция за ликвидиране на останалите ракови клетки.

хирургия

След като химиотерапията намали рака, операцията ще бъде по-ефективна при лечението на саркома на Еувинг. В този момент хирургът ще премахне тумора, ако е възможно. В някои случаи пациентите се нуждаят от трансплантации, за да заместят засегнатите области, които трябва да бъдат премахнати. Много рядко, пълното отстраняване на тумора изисква ампутация.

Радиационна терапия

Радиацията може да се използва в комбинация с химиотерапия и операция за унищожаване на ракови клетки, които не могат да бъдат елиминирани чрез операция. Лъчева терапия се използва вместо или преди операцията в тумори, които не могат да бъдат отстранени, или след операция, ако пациентът има тумор е бил отстранен, но има "близо до ръба" - което означава, че туморът е близо до ръба на хирургична резекция.

След лечение

Грижата за деца и възрастни с диагноза сарком на Ewing не завършва след приключване на активното лечение. За да сте сигурни, че ракът не се е върнал, трябва да наблюдавате Вашето здраве. За тази цел пациентите се препоръчват през целия период на наблюдение от лекари, запознати с късното въздействие на химиотерапията и радиотерапията.

Това проследяване трябва да включва редовни физически прегледи, медицински тестове или и двете. Лекарите трябва да наблюдават възстановяването на пациента през следващите месеци и години. Въз основа на вида на лечението, лекарят ще определи кои изследвания и тестове са необходими, за да се проверят дългосрочните странични ефекти и възможността за вторичен рак. Последващата грижа обикновено включва сканиране на костите, компютърна томография, ЯМР и рентгенови лъчи.

Понякога нежеланите реакции могат да се забавят след активен период на лечение. Те се наричат ​​дългосрочни странични ефекти. В допълнение, други странични ефекти, наречени късни ефекти, могат да се развият месеци или дори години след лечението. Късни ефекти могат да се появяват почти навсякъде в тялото и включват физически проблеми, като сърдечни проблеми и светлина, както и емоционалните и когнитивни проблеми, като тревожност, депресия и обучителни трудности.

Пациентите, лекувани със саркома на Ewing, имат по-висок риск от развитие на левкемия и тумори, отколкото здрави хора.

Сарком на Еувинг

Юинг сарком - класиран на второ място след рака на остеосарком скелет, обикновено се развива в детството или юношеството и засяга ключицата, гръбначния стълб, лопатка, таз, ребра, по-ниските части на дългите кости. Най-често тази неоплазма се развива във възрастовия интервал от десет до шестнадесет години. Много рядко се наблюдава извънматочен сарком на Ewing, който се характеризира с увреждане на меките тъкани. Най-често се развива в сарком на дългите кости (раменна кост, фибула, тибията, бедрена кост), а след това бързо се разпространява в околните меки тъкани, включително и сухожилия и мускули.

Цялото семейство от агресивни злокачествени тумори, подобни на саркома на Еувинг, беше класифицирано. Освен nekostnoy костни саркоми на Ewing и за тази фамилия включват PNET (периферни примитивни невроектодермални тумори), между които се откроява Askin тумор. Клетките на саркома и PNET Юинг не са напълно идентични един на друг, но имат сходни цитогенетичен и молекулярни биологични характеристики. Възможностите за лечение на тези злокачествени тумори също са сходни.

Етапи на саркома на Еувинг - локализирани и метастатични. При локализиран етап, саркомът от основния фокус може да се разпространи до близките меки тъкани, но не се откриват далечни метастази. В метастатичния стадий туморът се разпространява в други части на човешкото тяло - белите дробове, костите, костния мозък, лимфната система, черния дроб, централната нервна система и т.н.

Sarkomът на Ewing с право се смята за един от най-агресивните злокачествени тумори. Преди необходимата системна терапия около 90% от пациентите развиват метастази. По време на първичната диагноза основната локализация на метастазите обикновено е била кост, костен мозък и бели дробове. Лимфогенното разпространение на метастазите е изключително рядко, но винаги е свързано с много лоша прогноза. Местното и ретроперитонеално разпространение на метастазите също е рядко

Сарком на Ewing - причини

Рискът от развитие на саркома на Ewing е леко повишен, ако пациентът има определени аномалии на пикочно-половата система и някои доброкачествени костни тумори (ендодром и т.н.). Sarkomът на Ewing не се счита за генетично обусловена болест, но понякога някои фактори говорят за наследствено предразположение - има случаи, когато ЕЕОС са настъпили при деца от едно и също семейство.

Широко разпространено е убеждението, че сарком на Юинг се развива в резултат на травма, и времевите интервали между времето на травма, и развитието на тумора може да бъде толкова голяма, че тя не доказва категорично тази теория. Възможно е травмата просто да привлече вниманието към определена област на тялото, където в резултат се открива тумор, който съществува там преди това.

Друга теория е, че причината за саркома хромозомни промени Юинг се проявява като транслокацията между хромозома 11 и регионите на хромозома 22, което води до нарушена функция и местоположение на специфични гени. Повече от 90% от клетките в този сарком съдържат специфичен протеин, чието диагностично откриване спомага за идентифициране на саркома на Еувинг

Сарком на Евинг - симптоми

Характерните симптоми на сарком на костите Юинг е форма на болка на мястото на тумора лезията на костите, който, за разлика от болка, свързана с травма, не намалее след определяне на крайник, и от друга страна, с течение на времето, се увеличава. Често такава болка се понася за един от симптомите на възпалението, което е започнало, но дори и след приемане на антибиотици те не преминават.

По-голямата част от пациентите с сарком на костите форма на Ewing и при всички пациенти с vnekostnoy на мястото на тумора се развива постепенно подуване, което след това обикновено се прилага към близкия съвместно, нарушаващи нормалното му функциониране. Зоната на набъбване с времето бързо нараства, нейната местна температура се повишава (в 30% от случаите), а с палпацията обикновено е болезнено. Кожата над лезията е леко червеникава, на нея се появяват разширени вени.

Продължителното туморно увреждане на костта може да доведе до патологична фрактура на костта. В случай на увреждане на гръбначния стълб и околните тъкани са възможни различни нарушения на правилното функциониране на тазовите органи и / или двигателни нарушения.

Като по-нататъшно разпространение в тялото на туморния процес, се появяват симптоми от общ характер: повишена температура, загуба на тегло, умора, слабост. При 50% от пациентите симптомите на саркома се отбелязват повече от три месеца преди правилната диагноза.

Салкума на Ewing най-често се диагностицира в рамките на няколко месеца след първото проявление на болестта. Това се дължи на факта, че първоначално подуване и болка се счита за признак на възпаление или травма. Ето защо в случай на продължителна костна болка, консултиране с онколог

Диагноза на саркома на Еувинг

Може би първото проучване за идентифициране на саркома на Еувинг е рентгеново изследване. Този тумор на рогенгенограмата има доста различен външен вид, което улеснява поставянето на предварителна диагноза. За да се определи естеството на компонента на меките тъкани и да се оцени размерът на лезията, се извършва ултразвук от същата област.

За да се изясни диагнозата и да се получи по-подробна информация за неоплазмата, се извършва компютърно и магнитно резонансно изображение. Тези методи могат да открият метастази, да оценят състоянието на медуларния канал, да разкрият степента на увреждане на меките тъкани около засегнатата кост и да изяснят размера и локализацията на саркома.

В допълнение, за да се изясни естеството на откритата формация, се извършва биопсия на засегнатата костна или мека тъканна компонента. Представени са имунохистохимични и хистологични анализи, насочени към определяне на транслокацията и други хромозомни аномалии.

Поради факта, че саркомът на Ewing обикновено се метастазира в белите дробове, компютърната томография и рентгенография на гръдния кош се използват за потвърждаване на тяхното присъствие или отсъствие. Остеосинтиграфията се извършва за откриване на костни метастази. Трефинова биопсия или прекъсване на костния мозък се извършва за откриване на увреждане на костния мозък

Сарком на Ewing - лечение

Саркомът на Ewing е изключително агресивен тумор, който бързо дава микрометастази. Ето защо в своето лечение трябва да бъде системни ефекти на химиотерапията върху цялото тяло, в противен случай неизбежно рецидив. Освен това са посочени лъчетерапия и / или хирургично лечение. Най-често саркомът на Ewing показва хирургично отстраняване на тумора. Това се случва, когато лезии на горния / долния крайник, плешките, ребра и така нататък. Той може да бъде отстранен като мека тъкан туморен компонент, и засегнатата област на костите, костния фрагмент се заменят с дистанционно ендопротезиране. В някои случаи задължителната ампутация на засегнатия крайник е необходима, но модерните терапии често избягват това. След радикално отстраняване на тумора, се извършва лъчева терапия за унищожаване на останалите злокачествени клетки на мястото, където се намира.

Ако по някаква причина не е възможно да се извърши пълна хирургично отстраняване на тумори, за контрол на лъчевата терапия се прилага върху него (саркома на Ewing клетки са много чувствителни към радиация). В такива случаи обаче рискът от повторение на заболяването се увеличава значително.

Химиотерапията при лечението на сарком на Ewing се използва както след, така и преди операцията. Отстраненият тумор се изследва за развитие на тактиката на последващото химиотерапевтично лечение. В повечето случаи, по време на лечението се използват следните лекарства: етопозид, ифосфамид, дактиномицин, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин. Обикновено курсът на химиотерапия за лечение на сарком на Ewing е от седем до десет месеца.

С разработената метастатична форма пациентите се препоръчват да преминат през високодозова химиотерапия с трансплантация на автоложни стволови клетки или трансплантация на костен мозък.

Петгодишната преживяемост на пациентите с локализирана форма на саркома на Ewing при условие за своевременно адекватно комбинирано лечение е около 70%. Когато метастатично заболяване, особено в случаите на костите и костния мозък, въпреки използването на висока доза химиотерапия в комбинация с трансплантация на костен мозък дава не повече 25% оцеляване пет години. Освен това, по-нататъшната прогноза директно зависи от чувствителността на неоплазмата към използвания медикамент и на мястото на неговата локализация.

За ранно откриване на рецидив и мониториране на нежеланите реакции след лечението се посочват редовни прегледи. След замяна на ендопротезата нормалното възстановяване обикновено изисква продължителна рехабилитация. В случай на ампутация на крайника, се посочва протеза с достатъчно дълъг период на рехабилитация.

След химиотерапия и лъчева терапия, може да има дългосрочни странични ефекти като :. различни нарушения на растежа на костите, безплодие, кардиомиопатия, и т.н. В допълнение, значително увеличава риска от развитие на вторичен рак. Въпреки това, въпреки всичко това, много пациенти след проведеното лечение водят пълноценен живот.

Сарком на Ewing: симптоми, етапи, диагноза, лечение, прогноза

сарком на Юинг - злокачествен тумор на костите, който се развива най-вече в детството, юношеството, млада възраст. Това засяга неоплазма дълги и плоски тръбни кости, например ребра (10% от случаите), и по-фибулата (20%), бедрото (20%) от костта на таза (20%), и на гръбначния стълб, ключицата, рамото острие. Туморът се характеризира с бърз растеж и метастази рано (около половината от пациентите по време на точна диагноза вече има метастази). Обикновено метастазите се откриват в костния мозък, костите, белите дробове.

Този тумор първоначално е описан от Джеймс Еувинг, американски онколог през 1921 г. На латински тази болест звучи като ендотелиална миелома. Също така днес е обичайно да разделяме саркома на Ewing на два основни типа:

Всъщност, саркомът е тумор, който засяга костите.

Сърцето на Ewing PNET (периферен примитивен невроектодермален тумор) се среща в 15% от случаите, характеризиращи се с местоположението на основния фокус в меките тъкани.

Според медицинската статистика саркома на Ewing представлява около 15% от всички случаи на злокачествени тумори на костната тъкан. В повечето случаи се развива при деца на възраст 10-15 години, много рядко може да се случи до 5 години или в зряла възраст (след 30 години). Момчетата страдат от такъв тумор по-често от момичетата.

C40 - злокачествена неоплазма на ставния хрущял и костите на крайниците.

C41 - злокачествена неоплазма на ставния хрущял и крайници на други и неопределени локализации.

симптоми

Болка в областта на неоплазмата. Първо, болката е лека, с периодично укрепване или отслабване. Постепенно болката става по-изразена, в покой и през нощта болката се увеличава, докато се фиксират крайниците с помощта на превръзка, болката не намалява.

Повишената болка през нощта провокира развитието на нарушения на съня, раздразнителност, умора, намалена ефективност.

Контрактура, ограничаване на подвижността на ставите и болка в най-близките стави.

Развитие на патологични костни фрактури.

Неоплазмата се увеличава по размер и след известно време може да се усети. Температурата на кожата в областта на локализирането на тумора се увеличава, зачервява се кожата и се получава болка при докосване. Има също така увеличение на подкожните вени и подуване на меките тъкани.

Повишете телесната температура на 38 градуса.

Загуба на тегло, липса на апетит, анемия, обща слабост.

Разширяването на лимфните възли в близост до мястото на туморната локализация е регионален лимфаденит.

Местните симптоми в случай на тумора на общите симптоми накуцване крак добавя, локализацията в гръдния кош - хемоптиза, дихателна недостатъчност, когато тумор прешлени - компресия исхемична миелопатия.

Причини за неоплазма

Точните причини за развитието на тази патология са неизвестни в момента. Има предложения, че саркомът на Еувинг е наследен от генетичен тип. В 30% от случаите причината за патологията е вродена аномалия на скелета или увреждане на ставите и костите. Изследван е и факторът на излагане на радиация, но не е налице недвусмислено потвърждение на този ефект върху образуването на саркома на Ewing.

Етапи от

Въз основа на данните за разпространението на злокачествения процес е обичайно да се разграничават два етапа на заболяването:

Локализиран - има само един фокус на патологията, който се разпределя между съседните мускули, сухожилия, стави и кости.

Метастатични - огнищата на неоплазмите метастазират не само в костите, но и в други органи, например лимфната система, черния дроб, белите дробове.

Трябва да се отбележи, че онколозите често използват по-разширена версия на класификацията на патологичните етапи:

Неоплазмата е малка и се намира на повърхността на костта.

Туморът прониква дълбоко в костната тъкан.

Има метастази на съседни органи.

Клонът на метастазите към различни органи е по-обширен.

Като се започне от тази класификация, можем да кажем, че първите два етапа са локализирани, а последният - метастатичен.

диагностика

Когато ставите и костите се наранят на фона на травматично нараняване, пациентите се обръщат главно към травматолога. В случай на болка в костите на неопределен генезис, обикновено се отнасят до хирург или ортопед. Първоначална проверка се допълва от рентгенова дифракция изследване на костите, което също показва присъствието на рак (когато се туморът все още не се наблюдава, че е възможно да се определи съседните костни части, които вече са включени в процеса на рак). След това пациентът е посочено онколог, който на свой ред изпраща пациента за по-задълбочено рентгеново изследване, в зависимост от наличността може да се извърши биопсия на тумора.

Най-точната картина на процеса, данните за размера и местоположението на тумора дават MRI или изчислена томография на меки тъкани и кости. Важно е да се открие всяко метастатичен огнища на тумори в съседните тъкани, кости и органи, използвани за тази цел биопсия на костен мозък, костно сканиране, ултразвук, рентгенова светлина.

лечение

Предвид факта, че сарком на Ewing склонни да началото на появата на метастази, лечение на болестта трябва да се комбинира, а именно, хирургична и фармакологично лечение трябва да се комбинира. Приблизителна схема на терапия:

Многокомпонентни химиотерапия - използва няколко лекарства ( "Vepeside", "актиномицин", "Циклофосфамид", "Адриамицин", "ифосфамид" "Винкристин"). След първия курс на лечение се оценява хистологичният отговор на неоплазмата към химиотерапията - не повече от 5% от живите туморни клетки са добри. Общата продължителност на химиотерапията е 7-10 месеца.

Радиационната терапия, използваща високи дози, е директно върху огнището, а при метастазирането на процеса в белите дробове облъчването се насочва и към белите дробове.

Експлоатация - пълното отстраняване на тумора обикновено не се затруднява в местоположението на лезията във фибулата, скопоката, ключицата, предмишницата, ребрата. Ако поради неудобно локализиране или голям размер на тумора не е възможно пълно изрязване, се извършва частична резекция. Това позволява по-добър контрол на туморния процес и увеличаване на шансовете на пациента за оцеляване в борбата с болестта.

Съвременното медицинско оборудване и новите хирургични техники позволяват на лекарите да имат достъп до тумора в почти всяка кост без паралелно нараняване на здравите тъкани. Въпреки че преди няколко десетилетия единственият възможен изход за тумор на крайниците беше ампутацията.

В случай на метастази, на костния мозък се предписва химиотерапия със значителни дози лекарства, облъчване на цялото тяло и трансплантация на костен мозък. Оцеляването при тези пациенти е не повече от 30%.

перспектива

С ранната диагностика и своевременното, адекватно лечение, общата продължителност на преживяемостта на пациентите от пет години е около 60-70%. При наличие на метастази в костния мозък и костите, степента на преживяемост се намалява до 30%, като се вземе предвид трансплантацията на костен мозък и общата лъчева терапия. При наличие на метастази в лимфните възли и лесна или невъзможна операция за премахване на саркома, прогнозата е неблагоприятна.

Трябва да се отбележи, че дори в случай на успешен резултат, могат да възникнат сериозни странични ефекти, например, вторични злокачествени тумори, кардиомиопатия, безплодие. Но има доста примери за успешна терапия със саркома на Евинг, когато пациентите се възстановиха и се върнаха към нормалния си начин на живот.

Сарком на Ewing: симптоми, лечение, прогноза

сарком на Юинг - заболяване, причинено от злокачествен тумор на костния скелет и засяга всички скелетни костите, но най-дългите кости на долната част на таза, гръбнака, лопатка, ребра и ключицата. След като прочетете статията, ще научите за причините за саркома на Ewing, за класификацията му на мястото на локализация, както и за методите за диагностициране и лечение.

Какво представлява саркома на Еувинг?

В 70% от случаите с диагноза сарком на Юинг в долните крайници, особено в бедрената кост (17-27%), таза (21-25%). Откриване образуването на фибулата - 11% в пищяла -11-15% в ребрата - 10%, в горните крайници - до 16% от случаите.

Най-често саркомът на Ewing се среща при деца и юноши 10-15 години (в 10-15% от случаите), по-рядко при деца под 5 години и момчета след 25-30 години. При момчетата заболяването се открива по-често 1,5 пъти, отколкото при момичетата. С активния растеж на скелета и по време на пубертета, рискът от заболяването се увеличава.

Злокачествен тумор на костния скелет

Онкологичното обучение се отнася до кръгли малки клетъчни тумори, които имат различна степен на невроектодермална диференциация. PAS-позитивните клетки са с форма на шпиндел, така че е необходимо диференциална диагноза, преди да се предпише лечението. Това е необходимо, тъй като някои връзка между Скелетните нарушения (enhondromoy, аневризъм на костни кисти, и т.н.), както и в случай на развитието на Капоши, пикочо-половите аномалии и (хипоспадия, удвояване на бъбречната система).

Има няколко подтипове на тумори на Ewing сарком и саркома на Ewing атипична, PNET или MPNET - периферна невроектодермални злокачествени тумори (намерени в 15% от случаите). Злокачественият тумор на Ewing се характеризира с агресивност, ранни метастази в костния мозък, близките меки тъкани, белите дробове, бъбреците или черния дроб. При 20% от пациентите има множество микрометастази, дължащи се на лимфогенно разпространение. Метастазите в централната нервна система са 2.2% от случаите.

Когато диагностицирате болестта на Ewing, използвайте основния маркер CD99 или NSE-маркер (серумен неврон-специфичен енолаза). Също така, туморът може да бъде експресиран от витиметин.

Причини за саркома на Еувинг

Точните причини за саркома на Ewing не са дефинирани, можем да говорим само за предположенията, които влияят върху появата на онкологичния процес.

Така че, може да се разболеете поради:

  • преканцерозни доброкачествени костни тумори;
  • генетичното предразположение или наследените нарушения;
  • хромозомни промени, които нарушават определени гени;
  • травматизъм на костите, с кратък или дълъг интервал между травмата и развитието на образованието;
  • аномалии в развитието на костна тъкан на скелета (костни кисти, енхондроми и други);
  • нарушения на вътрематочното развитие.

Класификация: видове, видове и форми на саркома на Ewing

Кодът на саркома на Ewing по ICD-10:

  1. C40. Злокачествена неоплазма на костите и ставния хрущял на крайниците.
  2. C41. Злокачествена неоплазма на костите и ставните хрущяли на други и неуточнени места.

Туморите на Ewing включват следното:

  1. атипичен сарком на Ewing;
  2. тумор на Askin (област torakpomonalnoy);
  3. злокачествен периферен невроектодермален тумор на костите и меките тъкани. Периферният примитивен невроектодермален тумор (сарком на Ewing PNET), с локализация на основния фокус в меките тъкани, съставлява 15% от случаите.

Понякога се прави диференциална диагноза между PSE (примитивен невроектодермален тумор) и сарком на Ewing. Въпреки че анатомично не се свързва със структурата на ЦНС или автономната система на нервите, нейната невроектодермална природа се доказва от цитогенетични промени. В туморните клетки експресията на PAXA протеин се открива в ембрионалното развитие на невроектодермалната тъкан.

Класификация на саркома на Ewing на мястото на локализация:

Над мястото на локализация на онкологичното образуване тъканта се променя, набъбва, става червена и гореща. Съдовата структура се увеличава и вените се разширяват. Когато се намира близо до ставния възпалителен процес, може да се затрудни придвижването му. При палпиране възниква болка. При саркома на меките тъкани на гръдната кост (тумора на Аскин) възниква изливане към плевралната кухина, възниква респираторна недостатъчност и хемоптиза.

  • Саркомът на бедрата и коляното на Еувинг

Болестта се нарича "остеогенен сарком на Ewing", може да бъде първична или вторична. Първичното подуване се появява в горната зона на крака, агресивно расте и ранно метастазира. Вторичният тумор нараства от метастазите на меките тъкани на бедрената кост, урогениталните органи, sacrococcygeal зоната. С прогреса патологичният процес се разпростира до бедрото или коляното, включващ и меки тъкани.

Туморът има появата на костен саркоматозен възел. Той се простира по протежение на дължината на костта или се развива по пери-овален тип върху повърхността на костта, без да прониква в медуларния канал. Ако хрущялите на близките стави са повредени, тогава се появява бедреният хондростеосарком и се увеличава рискът от фрактура на тазобедрената става. Болките се появяват, когато нервите се притискат и се усещат в долния крайник, включително крака и пръстите.

Онкологичният процес в коляното се получава повече в резултат на метастази от други органи. По-възрастните мъже са по-често засегнати от саркома на коляното.

  • Костната част на бедрата

Онкологичното заболяване започва в костната тъкан, така че заболяването се нарича още остеосарком. Ако растежът на възела започна в тъканта на хрущяла, тогава се нарича хондросарком. Патологичният процес води до ограничаване на мобилността и болезнени контрактури през нощта и по време на палпация. Изключително агресивното развитие се задържа в онкологичния процес от различни органи във връзка с ранните метастази.

  • Будерът (ръцете)

Онкологичните лезии често се отнасят до метастатичния стадий, т.е. е вторичен. Злокачественият процес може първоначално да включва мускулна тъкан, а след това в резултат на перисонално разпространение по повърхността на костта:

  1. унищожаване на костна тъкан;
  2. други тъкани и органи са засегнати;
  3. кръвоносните съдове и нервите на рамото са притиснати и повредени;
  4. има болезнен синдром и усещане за парене, когато процесът се разпространява до плексуса на нервите на рамото, което отговаря на инервацията на целия крайник до гвоздеите;
  5. чувствителността е нарушена (ръката "нараства вцепенена", се появяват "гъски");
  6. моторни функции са нарушени: мускулен тонус намалява, ръката отслабва;
  7. влошава двигателните умения на пръстите, е трудно да държите предмети в ръката си и да ги манипулирате;
  8. костната система се отслабва, възможни са фрактури на раменете.

Основният онкологичен процес се разпространява в ръцете на тумори на главата, шията, гръдната кост, гръбнака. От костната тъкан на рамото, туморите метастазират до лимфните възли: под езика, челюстта, ключицата и подмишниците.

  • Ребрата и раменете

На първите етапи липсват признаци на онкология. Систематичните болки под ребрата и раменете започват, когато температурата се повишава, особено вечер и през нощта. Ако туморната маса расте от костта навън, растежът става плътен и забележим чрез изтъняване на червената и горещата кожа. В последните етапи на болката стават силни и остри, те не могат да бъдат премахнати дори с мощни средства. В този случай се активира метастази, клетките се взимат от кръвния поток и лимфата. Пациентите, страдащи от треска на фона на високи температури до 40 ° C, повишават анемията.

  • Челюсти: горни и долни

Онкологията в челюстната кост почти винаги се открива при деца. При риск от заболяването, мъжката популация е на възраст 40-60 години, при жените е рядко. Долната челюст е засегната от рак по-често от горния. В този случай:

  1. тъканта е хипертрофирана;
  2. зъбите се разхлабват;
  3. температурата се повишава до 40 ° C;
  4. има болка и интоксикация на тялото,
  5. идва кахексия (изтощение);
  6. кожата и лигавицата стават червени и горещи;
  7. от носовите синуси гной и слуз се екскретират;
  8. глупави устни, челюсти - "намалява";
  9. се образуват язви в устата;
  10. От устата се разпространява мръсна миризма;
  11. лицето се променя и бузите се набъбват.

Характеристика на ранните метастази. Рентгеновият отразява разрушаването на челюстната кост.

  • Гърди и черепи

Туморите на черепните кости могат да бъдат първични и вторични. Метастазите се разпространяват дори от матката или простатната жлеза, дългите тръбни кости. Когато мозъкът е притиснат от костта на черепа или от фиксирана твърда тъканна запечатка, има главоболие и други усложнения. Туморът е склонен да проникне в мозъка, различава ранните метастази.

На гръбнака патологичният прогрес се развива бързо, поради активния растеж на онкоклетките. Пациентите страдат от моторни нарушения, вариращи от шийката на гръбначния стълб до кокаин. В онкологичния процес се включват урогениталните органи на малкия таз, тяхната функция е нарушена.

  • Лицева кост и тила

Наблюдава се при млади хора и хора на средна възраст. Образуването има широка основа и сплескана сферична или овална форма, тя е ограничена и се състои от гъба или компактна костна субстанция. Тя расте непрекъснато и е инвазивна и ендопазична.

Инвазивната форма на тумора може да нарасне в костите на черепа или вътре в неговата кухина, което се проявява чрез повишено вътречерепно налягане, болка и други фокални явления. Неоплазмата може да се види на рогенгенграмата, да се определи посоката на растеж: вътре в кухината или в предните синуси. Образованието изисква незабавно изрязване, което може да бъде много трудно.

С насока на ендоваскуларния растеж, намирането на образование на външната черепна повърхност, работата на още по-големи саркоми е по-малко усложнена.

  • Илиумът

Тазът се състои от комбинация от илиачни, пубисални и седалищни кости. Те образуват костен пръстен с костен клин зад костите на сакрума и кокцикса. Във всяка кост може да възникне онкологичен процес при деца и възрастни, тъй като саркомът на Ewing се проявява не само в тубуларни, но и в плоски кости. Заболяването е трудно да се диагностицира на рентгенов лъч, така че се извършва отворена биопсия.

Сарком на Еувинг

Юинг сарком - злокачествено заболяване, което засяга скелета, особено на гръбначния стълб, таза, ребрата, плешките, ключиците и долните части на дългите кости.

съдържание

Обща информация

Саркомът на Еувинг първоначално е описан през 1921 г. от д-р Джеймс Еувинг. Смята се за един от най-опасните и агресивни ракови тумори, тъй като има висока тенденция към метастази. Най-често се срещат вторични огнища в белите дробове и костния мозък.

Най-податливи на болестта са децата на възраст от 10 до 15 години, принадлежащи към състезанието "Европойд". При момчетата туморът е малко по-често, отколкото при момичетата. Салкума на Ewing при деца в повечето случаи засяга бедрената кост, раменната кост и пищяла. В по-напреднала възраст заболяването засяга ребрата, гръбначните прешлени, скополите, плоските кости на черепа и таза. В 70% от случаите, независимо от възрастта, туморът се локализира в долните крайници и костите на тазовия пояс.

Четки на детето със саркома Einga 4 етапа

Подобни признаци с рак на костите имат кръвен тумор на меките тъкани. Тя е описана през 1969 г. и е наречена екстраскелетния сарком на Ewing. Тези форми на рак споделят общи морфологични и клинични прояви, но се различават по локализация: сарком на Юинг класически влияе на костите и извънкостна - меките тъкани на гръбначния стълб, гръдния кош, ретроперитонеалното пространство и така нататък.

причини

Причините за саркома на Ewing не са установени. Учените вярват, че болестта се предизвиква от генетични фактори. Това предположение се потвърждава от факта, че костният тумор често се среща в братя и сестри.

Генетични изследвания туморни тъкани показват, че в повечето от клетките хромозомна транслокация е наличен (мутация) и експресия на протеин, който обикновено се открива в невроектодермалните тъкани по време на пренатална развитие.

Изследванията показват, че съществува връзка между развитието на саркома на Евинг и костните увреждания, както и някои патологии, сред които:

  • скелетни аномалии - ендохондрома (доброкачествен тумор в хрущялната тъкан), костна киста (кухина в дебелината на костите);
  • вродени дефекти на пикочно-половата система - хипоспадия (нарушение на структурата на уретрата при момчетата), редуциране (удвояване) на бъбречната система.

патогенеза

Какво представлява тази болест на "Ewing sarcoma"? До 1980 г. се вярва, че ракът на костите е ендотелна в природата, т.е. образува се от клетки, облицоващи повърхността на съдовете и вътрешните кухини. Ново изследване показа, че саркомът на Ewing се образува от елементи на нервна тъкан.

В структурата на саркома на Ewing има малки кръгли клетки, разделени от влакнести междинни слоеве. Клетките се характеризират с правилна форма, вътре в тях са закръглени или овални ядра с хроматин и базофилни нуклеоли. Sarkomът на Ewing не произвежда остеоид - нова костна тъкан.

Механизмът на образуване на костен тумор се състои в неконтролирана клонална пролиферация (делене) на клетките. Учените вярват, че това е предизвикано от специфични генетични увреждания, по-специално генна мутация, която кодира производството на рецептор, трансформиращ един от растежните фактори. В резултат на това няма потискане (потискане) на клетъчното делене с генетично модифицирана информация. Така се развива злокачествената неоплазма.

Лекарите разграничават два основни етапа на саркома на Ewing:

  • локализирани - туморни форми в костната тъкан и могат да засегнат близките мускули и сухожилия;
  • метастазирал - ракът се разпространява през тялото.

Особеността на саркома на Евинг е, че прогресията на заболяването се случва в кратък период от време, особено в детството.

Метастази - вторични огнища на злокачествени тумори: раковите клетки влизат в кръвта и лимфните съдове, прехвърлени към други органи, там са фиксирани и започват да растат и да образуват нови тумори.

При саркома на Ewing при много пациенти, метастазите се откриват в белите дробове, костния мозък и костите по време на първичната диагноза. При генерализирането на патологията в централната нервна система винаги се откриват вторични огнища.

В допълнение към специфичната класификация, традиционното разделяне на костите се прилага при рак на костите в 4 етапа:

  • първият е тумор на повърхността на костта;
  • вторият - новият растеж расте в дебелината на костта;
  • третата - има метастази в близките органи и тъкани;
  • се намират четвъртият далечен огън.

3 и 4 стадия на саркома на Ewing са свързани с метастазиралия период.

симптоми

Симптомите на саркома на Ewing зависят от местоположението на тумора и степента на увреждане на тъканите. На първия етап има болезнени усещания в областта на неоплазмата. Техните черти:

  • имат непостоянен характер;
  • растат с прогресирането на болестта;
  • Не отстъпвайте при фиксиране на крайника;
  • се засилва по време на почивката, особено през нощта.

Поради растежа на саркома, Ewing нарушава работата на близката връзка, докато не бъде напълно обездвижена. Най-често това се случва 3-4 месеца след първоначалните симптоми. В същия период може да се появят местни промени:

  • зачервяване и подуване на тъканите;
  • появата на образуване на тумори;
  • болка в палпацията;
  • визуално забележимо разширение на вените и капилярите;
  • кожна хипертермия.

В допълнение, има регионален лимфаденит (увеличение от съседните лимфни възли), и увеличава уязвимостта на костите, което е причината фрактури се случват дори и с малки наранявания.

В допълнение към специфичните прояви, саркомът на Ewing е придружен от общи симптоми, сред които:

  • слабост и умора;
  • намален апетит и тегло;
  • анемия;
  • хипертермия - до 38 ° С.

Признаците за системна интоксикация са сред първите, но в повечето случаи се приемат като прояви на друга болест.

Симптомите на рака на костите имат някои особености в зависимост от мястото на лезията:

  • долни крайници и таза (например саркома на Иувинг);
  • гръбнака - радикулопатия, увреждане на гръбначния мозък, мускулна слабост, забавени рефлекси, парализа;
  • гръден кош - дихателна недостатъчност, изпускане на кръвта с храчки.

диагностика

Основният метод за откриване на саркома на Еувинг е рентгенографията: дава възможност за визуализиране на тумора, определяне на неговия размер и етап на развитие. Характеристики на рентгеновата снимка в изследването на костите, засегнати от саркома на Ewing:

  • комбинация от остеосклеротични и разрушителни процеси на костно образуване;
  • разслояване, размиване на контурите и отделяне на влакната от кортикалния слой;
  • малка игла и ламеларни образувания в структурата на периотема;
  • промяна в меките тъкани в близост до тумора, която често надвишава размера му;
  • липса в компонента на меките тъкани на хрущяла, калцификация и елементи на патологичната костна тъкан.
Радиография на коляното в саркома на Еувинг

В допълнение, при изследване на пациент с подозрение за сарком на Ewing, такива инструментални методи се използват като:

  • компютърно и магнитно резонансно изображение - може точно да прецени размера на неоплазмата и нейната връзка с нервно-мускулния пакет, както и наличието на метастази;
  • Рентгеново и CT на белите дробове - показват вторични ракови фокуси;
  • позитронната емисионна томография (PET), остеосинтиграфия, ангиография, ултразвук - се използват за откриване на отдалечени метастази.

За да се изясни хистологичният тип тумор, се извършва биопсия - вземане на малка проба от засегнатата област и / или компонента на меките тъкани. В хода на анализа се откриват клетки, характерни за саркома на Евинг, некроза на туморна тъкан и концентрация на жизнеспособни клетки в близост до съдовете. Необходима е и биопсия на костен мозък от ileal кости.

По време на диагнозата, ракът на костите се диференцира от невробластома, неходжкинов лимфом, рабдомиосарком и други злокачествени тумори. Биопсията на неоплазмата не прави възможно надеждно определяне на вида на рака, така че се провежда допълнително молекулярно-генетично проучване, включващо:

  • флуоресцентна хибридизация - показва хромозомна транслокация - патогномоничен симптом на саркома на Ewing;
  • полимеразна верижна реакция - позволява да се открият микрометастазите в кръвта и костния мозък;
  • имунологично проучване - дава възможност да се идентифицира гликопротеин, синтезиран от клетки на костен тумор.

Кръв тест показва левкоцитоза, увеличаване на ESR и повишаване нивото на някои ензими.

лечение

Лечението на саркома на Ewing включва експозиция не само на основния фокус, но и на цялото тяло като цяло, дори при липса на метастази. Този подход е оправдан от високата агресивност на рака на костите и вероятността от неоткрити микрометастази. Терапията се провежда консервативно и оперативно.

Компонентите на консервативното лечение на саркома на Ewing са химиотерапия и лъчетерапия. Те се практикуват преди и след операцията, както и в неработещи случаи.

Химиотерапията включва употребата на няколко лекарства в индивидуално избрана комбинация. Комбинациите от лекарства се променят на всеки 3-4 седмици. Цикличките се повтарят 4-5 пъти. Ефектът от химиотерапията се счита за положителен, ако по-малко от 5% от жизнеспособните туморни клетки се откриват след курса на лечение. С саркома на Еувинг са предписани винкристин, циклофосфамид, фосфамид, етопозид, адриамицин, вешепи и други медикаменти.

Странични ефекти на химиотерапията:

  • гадене, повръщане;
  • загуба на коса;
  • нарушаване на детеродните функции;
  • сърдечни заболявания;
  • рязко намаляване на имунитета и т.н.

Радиационна терапия - външна йонизираща радиация във високи дози (до 45-55 сиво). Основният фокус и белите дробове обикновено се лекуват (при наличие на метастази в тях). Sarkomът на Ewing е силно чувствителен към радиацията, но тази техника има редица странични ефекти, сред които:

  • дисплазия на костите;
  • увреждане на пикочния мехур и червата;
  • деформация на ставите и други.

Изборът на вида хирургична интервенция се извършва в зависимост от локализацията и дълбочината на лезията. По-рано саркомът на Ewing в повечето случаи извършва операция за отстраняване на органите. Днес се правят консервативни интервенции: се извършва резекция на засегнатата кост и вместо това се поставя протеза. Такива операции се извършват успешно на пернеалната, радиалната и ушна кости, както и на ключиците, ребрата и раменете. При определени условия, хирурзите могат да заместят присадката с таза на таза, бедрото и рамото.

Ако пълната резекция на тумора е невъзможна, се извършва частично отстраняване. Това увеличава нивото на контрол върху неговото развитие.

Нови методи за лечение на сарком на Ewing са базирани на трансплантация на костен мозък и периферни стволови клетки. Тази операция увеличава шансовете за възстановяване при пациенти с увреждане на костния мозък.

Прогнозиране и превенция

Прогнозата за оцеляването при сарком на Юнг зависи от етапа на започване на лечението, от местоположението на тумора, от присъствието и местоположението на метастазите. При локализиран костен тумор, отстранен преди появата на вторични огнища, степента на преживяемост е 70%.

Крайният период на заболяването, придружен от множество метастази, има неблагоприятна прогноза. Например, саркомът на Ewing на четвъртия етап на илеума е свързан с много висока вероятност за смъртоносен изход - около 90%. Но с използването на високи дози химиотерапия и лъчева терапия, както и при трансплантация на костен мозък, степента на оцеляване се повишава до 30%.

След успешно лечение пациентите трябва редовно да се изследват от онколог, за да се идентифицират пристъпите на Ewing саркома във времето. В допълнение, много хора се нуждаят от постоянна лекарствена терапия поради страничните ефекти на антитуморни лекарства и радиация.

Предотвратяването на саркома на Ewing е невъзможно, защото причините за болестта не са надеждно установени.

За Нас

Едно от най-ужасните и неприятни болести на съвременния свят е ракът. Той съчетава голяма група от различни видове болести, които могат да засегнат абсолютно всички тъкани в тялото.