Саркома на Капоши

Саркома на Капоши (Саркома множествена хеморагична идиопатична Капоши, ангиосарком саркома, кожата angioendotelioma) - множество злокачествени лезии на дермата, възникващи от ендотела удължаване него лимфната и кръвоносните съдове. Често заболяването се придружава от увреждане на устната лигавица и лимфните възли. Саркомът на Kaposi се проявява с множество цианотични червеникави петна по кожата, които се трансформират в туморни възли с диаметър до 5 cm. Диагнозата на саркома на Капоши включва хистологията на биопсичния образец от фокуса на лезията, изследване на имунитета и кръвен тест за ХИВ. Лечението се извършва чрез системно и локално приложение на химиотерапия и интерферон, излагане на радиация на туморни възли, криотерапия.

Саркома на Капоши

Саркомът на Капоши получи името си след унгарския дерматолог, който за пръв път описа болестта през 1872 г. Преобладаването на саркома на Капоши не е толкова голямо, но сред пациентите с ХИВ достига 40-60%. При тези пациенти саркома на Капоши е най-честият злокачествен тумор. Според клиничните проучвания, проведени в дерматологията при мъжете, саркомът на Капоши е диагностициран приблизително 8 пъти по-често, отколкото при жените.

рисковите групи, в които е най-вероятно да се включат ХИВ-позитивните мъже, мъже от средиземноморски произход в напреднала възраст народите от Централна Африка развитието на сарком на Капоши, получатели на трансплантирани органи или пациентите, получаващи дългосрочно имуносупресивна терапия.

Причини за саркома на Капоши

Точните причини за развитието на саркома на Kaposi и неговата патогенеза все още не са известни на лекарството. Болестта често се проявява на фона на други злокачествени процеси: гъбична микоза, болест на Ходжкин, лимфозарком, миелом. Последни проучвания потвърждават свързването на заболяването с наличието в тялото на специфични антитела, образувани, когато са заразени с херпес вирус тип 8. Инфекцията с вируса може да се появи сексуално, чрез кръвта или слюнката.

Досега учените са успели да изолират цитокини, които имат стимулиращ ефект върху клетъчните структури на саркома на Kaposi. Те включват: 3FGF - фибробластен растежен фактор, IL-6 - интерлевкин 6, TGFp - трансформиращ растежен фактор. При появата на тумор при пациенти със СПИН, онкостатинът е от голямо значение.

Саркомът на Капоши не е обикновен злокачествен тумор. Слаба митотичната активност, зависимостта на процеса на имунния статус на пациента, многоцентрично развитие, способността да обърне развитието на тумор огнища, липсата на клетъчна атипия и хистологични идентификационни признаци на възпаление подкрепят предположението, че началото на неговото появяване сарком на Капоши вероятно представлява реактивен процес, отколкото истински саркома.

Симптоми на саркома на Kaposi

Най-често заболяването започва с появата на виолетово-сини петна по кожата, които се проникват в образуването на кръгли дискове или възли. В някои случаи саркомът на Капоши започва с появата на папули върху кожата, което е подобно на обривите с червени плоски лишеи. Възлите постепенно нарастват, достигайки размера на гората или ореха. Те имат плътно еластична консистенция и лющеща се повърхност, често просмукана от съдови звездички. Възлите причиняват болка на пациента, увеличавайки се с натиск върху тях. С течение на времето, при саркома на Kaposi, е възможна спонтанна резорбция на възлите с образуването на белези под формата на депресирана хиперпигментация.

Има 4 клинични варианта на саркома на Kaposi: класически, епидемичен, ендемичен и имуносупресиран.

Класически сарком на Капоши е широко разпространена в Русия, Украйна, Беларус и страните от Централна Европа. Типичната му локализация е кожата на страничната повърхност на гърдите, краката и ръцете. Характеризира се с ясен контур и симетрия на туморни огнища, липсата на субективни симптоми (само в някои случаи пациентите отбелязват изгаряния или сърбеж). Тази форма на сарком рядко се среща при лезии на лигавиците. По време на класическия сарком на Kaposi се различават 3 клинични етапа: петна, папула и тумор.

Забелязана сцена - самото начало на болестта. Представлява червено-цианотични или червено-кафяви петна с неравна форма, чийто размер не надвишава 0.5 см. Петната имат гладка повърхност.

Папкулен стадий на саркома на Капоши има появата на множество елементи, изпъкнали над нивото на кожата под формата на сфери или полусфери. Те са гъсти, еластични, диаметърът варира от 0,2 до 1 см. Сглобените елементи могат да образуват полусферични или сплескани плаки с груба или гладка повърхност. Но по-често отделните елементи на саркома на Капоши на този етап остават изолирани.

Стадията на тумора се характеризира с образуване на туморни възли с диаметър от 1 до 5 см. Възлите, както и елементите на забелязания стадий, имат цианотичен червен или червеникаво-кафяв оттенък. Те се сливат помежду си и изяждат.

Епидемичен сарком на Капоши се свързва със СПИН и е един от характерните симптоми на това заболяване. Е типичен за младата възраст на поява (преди 37), vysypnyh елементи яркостта и необичайно разположение на тумора: лигавица, върха на носа, горните крайници и твърдото небце. С тази форма на саркома на Капоши, има бърза намеса на лимфните възли и вътрешните органи в процеса.

Сарком на ендемичния Kaposi се среща като правило в Централна Африка. Болестта се развива в детска възраст, по-често през първата година от живота. Характеризира се с поражение на вътрешните органи и лимфните възли, кожните промени са минимални и редки.

Имуносупресивния сарком на Капоши постъпва хронично и най-благосклонно, по правило, без участието на вътрешни органи. Настъпва на фона на продължаващо имуносупресивно лечение при пациенти, подложени на трансплантация на органи. С премахването на лекарствата, потискащи имунитета, често се появяват симптомите на заболяването.

Курсът на саркома на Капоши може да бъде остър, субакутен и хроничен. При острото развитие на заболяването се наблюдава бързо обобщаване на злокачествения процес с развитието на интоксикация и кахексия. Пациентите умират в периода от 2 месеца до 2 години от началото на заболяването. Субакутната форма без лечение може да продължи 2-3 години. Бавното развитие на туморния процес в хроничната форма на саркома на Kaposi води до по-дълъг поток (8-10 години или повече).

Усложнения на сарком на Капоши включват деформация и ограничаване на движение в засегнатите крайници, кървене от разлагаща тумори lymphostasis с развитието на лимфедем под натиск на туморни лимфните съдове и др. Язви на туморни възли опасно възможността за заразяване че срещу имунодефицитен води до бързото развитие на сепсис и може да причини смъртоносен резултат.

Диагностика на саркома на Капоши

Диагнозата на саркома на Капоши се основава на типичните му клинични прояви и биопсични данни за формациите. Хистологичното изследване разкрива в дермата множество новообразувани съдове и пролиферация на вретеновидни клетки - млади фибробласти. Наличието на хемоидерин и екстраваза (хеморагични ексудати) прави възможно разграничаването на саркома на Kaposi от фибросаркома.

Пациентите получават имунологични кръвни тестове и тестове за ХИВ. За откриване на висцерални лезии в сарком на Капоши прилага коремна ехография и сърце, гастроскопия, рентгенография на белия дроб, скелетната сцинтиграфия, Кънектикът, бъбреците, надбъбречната и MRI м. П.

Задължително диференциална диагноза на сарком на Капоши с лихен планус, саркоидоза, мосидероза, фунгоидна микоза, силно диференциран ангиосарком, хемангиома mikrovenulyarnoy и сътр.

Лечение на саркома на Капоши

Важна точка при лечението на саркома на Капоши е лечението на основното заболяване, за да се подобри имунния статус на организма. Системното лечение на саркома на Kaposi обикновено се предписва на пациенти с благоприятен имунологичен произход в асимптоматичния ход на заболяването. Състои се от интензивна полихемотерапия. Рискът от използването на такава терапия при пациенти с имунен дефицит е свързан с токсичните ефекти на лекарствата върху костния мозък, особено в комбинация с лекарства за лечение на HIV инфекция. В етап 1 и 2, саркома на Капоши счита оптимално монотерапия prospidium хлорид, който се отличава с липса инхибиторното действие върху имунната система и хематопоезис. При лечението на класическата и епидемична форма на саркома на Капоши се използват успешно интерфероните: α-2а, α-2b и β. Те инхибират пролиферацията на фибробласти и са способни да инициират апоптоза на туморни клетки.

Локалното лечение на саркома на Kaposi включва криотерапия, инжекции на химиотерапевтични лекарства и интерферон в тумора, приложения на динитрохлорбензен и хлорид пропидиум мазила, други методи. При наличие на болезнени и големи лезии, както и за по-добър козметичен ефект, се извършва локално облъчване.

Прогноза на саркома на Капоши

Прогнозата на болестта със саркома на Kaposi зависи от естеството на курса и е тясно свързана с състоянието на имунната система на пациента. При по-високи показатели на имунитета проявите на заболяването могат да бъдат обратими, системното лечение дава добър ефект и позволява постигането на ремисия при 50-70% от пациентите. Така при пациенти с индикатор саркома CD4 лимфоцити Капоши по-голяма от 400 л-1 процентът на отговор на фона на имунна терапия надвишава 45%, но само 7% от пациентите с CD4 управлява по-малко от 200 л-1 за постигане на ремисия.

Сарком на Kaposi: симптоми, лечение и прогноза

Саркомът на Капоши е злокачествен съдов тумор на кожата. Този тип рак на кожата се нарича множествена хеморагична саркоматоза, Kaposi ангиосарком, наречен от дерматолог Морис Капоси, който първоначално описва болестта през 1872 г.

Какво представлява саркома на Капоши?

Човешкият херпес вирус тип 8 (HHV-8, HHV-8) е причинителят на саркома на Kaposi, причинява онкогенеза при хора с намален имунитет. Често болестта се развива при мъже хомосексуалисти, тя се класифицира като епидемичен тип. Пациентите след трансплантация на органи са подтиснати от имунитета с лекарствени препарати. В тази връзка те стават уязвими към херпес вирус.

Херпевирусът се намира в слюнката, титрите и другите биофлуиди на човешкото тяло. Следователно, можете да се заразите с вируса чрез сексуален контакт, кръв и слюнка. Туморната тъкан съдържа вируса на херпес симплекс тип 8, някои проучвания показват увеличение на нивото на виремия (вируси) в плазмата с прогресията на саркома на Kaposi.

При жените ракът на кожата и саркомът от класически тип са 8 пъти по-редки, отколкото при мъжете. Този вид онкология се разпростира на територията на Русия, Украйна и Беларус от някои райони на Африка, Средиземноморието и Източна Европа.

Саркома на Капоши

Причини и предракови заболявания на саркома на Kaposi

Най-често саркомът на Капоши се развива сред заразени с ХИВ. Но заболявания като фунгоидна микоза, мултиплен миелом и болестта на Ходжкин, лимфосарком разглеждат като причина за сарком на Капоши. Това не е обикновен злокачествен тумор. Поради ниския митотичен дейност зависимостта на процеса на имунитет многоцентрично развитие на пациента за това възможността за обръщане на развитие на огнища на процеса на рак, липсата на атипизъм в клетки и хистологични идентификационни признаци на възпаление изследователи потвърди, че болестта е сарком на Капоши, че в етап е реактивен процес, а не истински сарком,

Досега учените разполагат с изолирани цитокини, които имат стимулиращ ефект върху структурата на саркомните клетки на Kaposi:

• 3FGF - са растежният фактор на фибробластите;
• IL-6-интерлевкин 6, TGFp-се отнася до трансформиращия растежен фактор.

сарком на Капоши на HIV инфекция и СПИН възниква под влиянието на онкостатин М - протеин с присъствието на молекулно тегло 28 кД и състоящ се от 227 аминокиселини. Той се получава от Т-лимфоцити, моноцити, макрофаги. Онкостатин М е семейство на възпалителни цитокини, като например интерлевкин-6 участва в физиологични и патофизиологични процеси, включително развитието и растежа на клетките, възстановяването на тъканите, възпалението и хематопоезис.

Специфичната вътреклетъчна структура на онкостатин, хетеродимерен рецептор за гликопротеин (gp) 130, има биологичен ефект върху онкологичния процес.

При деца и пациенти с хемофилия с HIV инфекция, кожата и патологията на лигавицата са редки. Саркомът на Капоши при децата се открива под формата на екземи на херпетиформите на Keposi. Това кожно вирусно заболяване засяга децата в ранна възраст и е тежко в присъствието на заболявания като екзема, невродермит или себореен дерматит.

Информационно видео

Саркомът на Капоши е заразен или не?

Ако разгледаме вируса на човешката папилома, а след това от 100 вида, някои от тях могат да причинят дегенерация на злокачествени здрави клетки. Ако саркомът на кожата и лигавиците на Капоши не е заразен, HPV се предава сексуално. Кондомът не винаги предпазва от инфекция. Бременна жена предава вируса на плода по време на бременността.

При хепатит В и С, вируси, съдържащи ДНК, се намират в чернодробните клетки, частично или напълно вградени в техния геном и причиняват трансформация, а тя на хепатокарцином - чернодробен рак. Вирусният хепатит се предава чрез кръвта, нестерилните игли, от майката до плода. Ракът на черния дроб намалява имунитета, така че има вероятност от заболяване и сарком на своя произход. Други онкогенни вируси са вируси: T-кетоична левкемия и Epstein-Barr.

Вирусът на човешката имунна недостатъчност (ХИВ) не е онкогенен. Тя не се вписва в генома на клетката и не причинява нейната трансформация. Когато се зарази с вирус, клетките умират. Но трябва да имате предвид, че клетките принадлежат към имунната система и защитават тялото от растежа на тумора. Хората, заразени с ХИВ, са по-склонни да развият сарком.

По-често онкологичният процес протича на фона на различни видове лимфоми, придружени от онкогенни вируси: Epstein-Barr, вирус херпес тип 8 и HPV.

Класификация на саркома на Kaposi: видове, видове и форми, на мястото на локализация

Формите на саркома на Kaposi (SC) са остри, субакутни и хронични по природа. Определяйки формата, лекарят преценява патологичния процес, прави предсказване и избира терапията.

Острата форма на Саркома на Kaposi започва с насилие, бързо напредва, с ранно генерализиране на процеса и с фатален изход може да се появи в рамките на една година.

Субакутната форма се характеризира с по-слабо изразен патологичен процес. Той може да се простира в продължение на три години и без адекватна терапия, смъртта ще дойде. При навременна диагностика и оптимално лечение подозрителната форма може да стане хронична.

Как изглежда саркомът на Капоши? Острата и подостна форма са склонни към ранно образуване на множество тумори, след което бързо започват да се разпадат и да се разяждат. Язвите са дълбоки и неправилни. Краищата на язвите се обръщат и получават цианотичен цвят, а дъното му има кървав гангрена.

В остра и подостна форма на саркома на Kaposi, интоксикацията започва да се развива в организма. Пациентът се оплаква от остра и силна болка в областта на улцеративния процес и треска. В онкологичния процес се включват лигавиците, лимфните възли, вътрешните органи, често стомашно-чревния тракт и дихателните органи.

В хроничната форма на сарком, бавната прогресия може да продължи няколко години, средно - 10-15 години. При по-локализиран характер симптомите са по-благоприятни и туморите повишават чувствителността към терапията.

Сарком Капоши е разделен на типове:

• класически, често се нарича идиопатичен, спорадичен или европейски;
• епидемия, свързана със СПИН;
• ендемичен или африкански;
• имуносупресивна или ятрогенна, възниква при намаляване на имунитета на фона на заболявания или трансплантации на органи, включително бъбреците.

С46 Саркома на Капоши

Саркомът на Kaposi на ICD-10 е разположен:

• в класа - II.C00-D48. неоплазми;
• в блока - C45-C49. Злокачествени неоплазми на мезотелиални и меки тъкани;
• по точка - С46. Саркома на Капоши.

Тя включва: морфологичен код M9140 и кода на символа на неоплазмата / 3. Саркомът на Kaposi се подразделя според класификацията в вида на мястото на локализация:

1. С46.0 Саркома на Капоши
2. C46.1 Срок на меките капоши
3. С46.2 Саркома на Капоши
4. C46.3 Лимфни възли на саркома на Капоши
5. С46.7 Kaposi сарком Други местоположения
6. С46.8 Няколко органа на саркома на Капоши
7. C46.9 Саркома на Капоши, неуточнена

Симптоми и прояви на саркома на Капоши

Класически тип. Патологията сред мъжката аудитория от по-голяма възраст е широко разпространена. Най-често има сарком на Капоши на крака, а именно: краката, страничните повърхности на долния крак, на ръцете.

По-малко се появява: nи лице: на носа, бузите и клепачите. Фиците могат да бъдат симетрични с ясни граници, безсимптомни, но понякога причиняват изгаряния и сърбеж. Той засяга лигавиците в устата, образувайки тумори на венците и езика.

Кожата и лигавиците с сарком на Kaposi са засегнати в 95% от случаите и повече. Тя е покрита с пурпурни или черно-кафяви петна, придружени от подпухналост. В патологията на устната кухина се появява в 30% от случаите.

Информационно видео

Каркозият сарком от класически тип се проявява в три клинични етапа

Забелязан или 1-ви етап е най-ранната. Първите симптоми на саркома на Kaposi са червеникавокафяви петна с неправилна форма, 1-5 mm. в диаметър. Те имат гладка повърхност.

Първоначалният стадий на саркома на Капоши се характеризира с нарастване на онкологичния тумор, придобиващ плътна консистенция, появата на телангиектазии (разширени съдове). Има болка при палпиране на тумор-подобни петна, подуване. При подуване кожата става гъста и придобива цианотичен цвят.

Папулен или 2-ри етап се характеризира с изолирани елементи със сферична или полусферична форма с диаметър от 2 до 10 mm. и плътна еластична консистенция. Папулите се сливат, образувайки плоски или полусферични плаки с гладка или груба повърхност, като портокалова кора.

3 етапа проявява чрез еднократно или многократно туморни червено-синьо или синьо-кафяво възли, 1-5 см в диаметър. Те са plotnoelasticheskoy или мека, може да се обединяват и язва.

Етапите от класически тип често променят проявите: при една трета от пациентите първите признаци се усещат в ранна възраст. Често можете да намерите атипично асиметрично подреждане на тумори на етап 1, подпухналост при едновременно увреждане на кожата и лигавиците. Бавният хроничен сарком се заменя с агресивна форма или субакути.

Имуносупресивен или ятрогенен тип. Настъпва в процеса на агресивна терапия, потискайки имунитета след трансплантация на органи. Дългосрочното лечение на системни заболявания на хроничния курс също намалява имунитета. Но в редки случаи SC може спонтанно да се излекува след спиране на потискането на имунната система.

Разлика от йатрогенен тип от хроничен класически СК в по-агресивен курс на заболяването:

• започва внезапно;
• се появяват ограничени или многократно забелязани нодуларни елементи;
• туморни възли бързо се образуват;
• Вътрешните органи често са засегнати.

Процесът на тумора се разраства бързо, е остър, субакутен и хроничен и наподобява класическия тип СК, но по-бързо развива интоксикация и кахексия. Летален изход може да настъпи в рамките на 2 месеца или 2 години след проявата на първоначалните симптоми. Хроничният СК при отсъствие на лечение трае около 2-3 години. Например, саркомът на белите дробове на Капоши може да продължи 8-10 години. В този случай не може да има трансформация на забелязани туморни елементи в възли и лигавични мембрани и вътрешни органи, които не винаги се появяват. Понякога има сарком на Капоши на езика, в устата.

Усложненията на основното заболяване, по отношение на което е извършено имуносупресивно лечение, най-често могат да доведат до смърт на пациента, отколкото усложнения при СК.

Симптомите на саркома на Капоши с усложнения се проявяват:

• деформация на засегнатите крайници;
• ограничаване на движението;
• кървене от тумори по време на тяхното разпадане;
• лимфостазата и лимфодата, когато туморът се изцежда от тумора на лимфните съдове.

В случай на инфекция, туморните възли се заразяват, което води до сепсис при имунната недостатъчност и смърт.

Ендемичен тип. Ендемичният СК е разпространен сред африканското население. Болестта на хроничния курс не се различава от класическия тип. В остра и бърза форма се засягат важните органи и лимфните възли. Кожата се засяга рядко и леко. Повечето бебета са заразени преди годината, смъртоносният резултат настъпва 2-3 месеца след първоначалните симптоми.

Епидемичният тип. Често при хората, заразени с ХИВ, е епидемичен сарком на Капоши, симптомите се проявяват хиляди пъти по-често, отколкото в популацията, поради наличието на имунна недостатъчност по други причини. В присъствието на прост вирус на херпес симплекс тип 8, инкубационният период на SC продължава 3-4 години при отсъствие на високо активна антиретровирусна терапия. Разработва SC със свръхчувствителност към цитокини. Те регулират ангиогенезата и лимфангиогенезата, причинени от излагането на HIV и тип VIII HH.

При СПИН саркомът на Капоши е характерен симптом на това епидемично заболяване. Се срещат в младите хора на възраст под 37 години и има светло изригвания и необичайно място на тумора: лигавица мека и твърда небцето, фаринкса, върха на носа, горните крайници, зад ушите или във външния слухов проход, около очните кухини, краката и гениталиите. Петна са първоначално малки, подобни на ухапване от комар, а след това те са уплътнени и се превърнаха в основни възли.

SK може да се състои от една или стотици твърди черешови, червени или лилави елементи с размер 3-4 см: петна, плаки, възли и папули. Те не се сърбят и не болят, когато те отекват. Острата (генерализирана) форма на патология включва процеса на LU, след което лимфодът засяга вътрешните и половите органи, лицето и долните крайници.

При СПИН свързаните СК засягат вътрешните органи:

• Стомашно-чревен тракт - в 40% от случаите;
• респираторни органи: трахея, бронхи, плевра, белодробен паренхим в 20-50% от случаите.

При лимфангит, ателектаза или ендоброниална обструкция CSF развива белодробна недостатъчност. Но смъртоносният резултат не е сарком на Капоши, а вторични заболявания. С използването на високо активна антиретровирусна терапия (HAART) от 3-4 броя лекарства от ХИВ инфекция, заболяването е по-малко агресивно и при пациентите качеството на живот се подобрява.

В храносмилателния тракт SC се развива на всеки етап и се проявява с болка, кървене или обструкция. Но по-често симптомите отсъстват, но кожата изглежда елементи.

Белите дробове на Великобритания се характеризират с:

• задух, кашлица;
• затруднено дишане;
• хемоптизис;
• поражение на белодробния паренхим;
• поражение на лигавицата в бронхите;
• плеврален излив.

Как се предава саркомът на Капоши?

Саркомът на Капоши не е вирусно, а генетично заболяване. Следователно, хората, които имат близки роднини, които са имали тази болест, често се разболяват. С намаляването на имунитета и на застрашените заболявания: ХИВ и СПИН, хората също рискуват да се договарят.
В резултат на нови изследвания е установено, че херпесният вирус и имунодефицитният вирус се предават не по време на анален секс, а при орален секс. Той е основната причина за заболяването, защото KSHV не се среща в спермата, а в слюнката. KSHV вирусът не е често срещан в общото население и не се предава чрез целуване. Сред хомосексуалните е много вероятно те да бъдат заразени с небезопасен орален секс.

диагностика

Диагнозата на саркома на Kaposi започва с задълбочен преглед на кожата, лигавиците и перинеума с външни полови органи. При съмнителни случаи и при провеждане на диференциална диагноза се използва хистологично изследване на биопсичния образец на кожната клапа или мукоза. Хистологичната картина на SC се характеризира с два признака: нарушена неоплазма на съдовете и пролиферация на вретеновидни клетки.

В кожата фокусът се намира в средната или горната част на дермата и се разпространява в областта на подкожната мастна тъкан. Те могат да бъдат ограничени от псевдокапсули, което се наблюдава при възли и възли. Забелязаните инфилтриращи елементи могат да бъдат дифузни.

Камина SC и епидермис обикновено разделени непокътнати дермата слой с остри разширени лимфни съдове, така че получаването на хистологичен разрез с onkoprotsessa подобен на швейцарско сирене. Прогресиращият тумор расте под епидермиса и улцератите.

След медицински преглед диагнозата се извършва, за да се определи разпространението на онкопроцеса:

• ултразвуково изследване на перитонеума и неговите органи;
• CT и магнитно резонансно изображение;
• гастродуденоцескопия и колоноскопия за лезии върху лигавиците, в стомашно-чревния тракт и в присъствието на кръв в изпражненията;
• гръдна радиаграфия (CT) за откриване на белодробни лезии: огнища, инфилтрати, плеврални изливи и / или разширени медиастинални лимфни възли;
• бронхоскопия за откриване на възел на стените на bronchus череша червен цвят.

Диференцирано диагностициране на KS се използва за определяне на заболяване с присъствието откъслечни нодуларно филтриращите клетки в кожата, подобни на саркома, например, за идентифициране psevdosarkomy Stewart Blyufarba, ангиома бактериална, хематом, невус, хемангиома, В-клетъчен лимфом, гноен гранулом, саркоидоза Besnier-Boeck -Shaumana.

С типичните елементи в устната кухина се извършва биопсия на кожните елементи, за да се потвърди диагнозата. Когато се диагностицира белодробно заболяване чрез CT и бронхоскопия. В проучването sanioserous плеврален излив резултат може да бъде отрицателни, както и биопсия резултати червени изпъкнали елементи на бронхиалните стени, когато ендобронхиални лезии. Когато гръдните рентгенови лъчи се виждат като инфилтрати под формата на нодули или дифузни.

При лезии на стомашно-чревния тракт се извършва ендоскопия. В този случай се откриват хеморагични нодули, но биопсия може да покаже отрицателен резултат. Биопсията от елементи върху кожата може да потвърди патологията в храносмилателния тракт.

Лечение на саркома на Капоши

Лечението на саркома на Капоши е необходимо за постигането на важна цел:

• премахване на симптомите;
• за предотвратяване на онкологичния процес;
• kupirovat остри и субкутирани форми за прехода на SC в хронична форма;
• да постигне опрощаване, за да подобри качеството на живот, да удължи живота и трудовия си капацитет;
• предотвратяване на рецидиви на саркоми и метастази.

Как да се лекува сарком на Капоши при ХИВ? Когато са открили сарком за HIV-инфектирани пациенти и не получават антиретровирусна терапия, основният тип терапия е HAART. Ранното прилагане и дългосрочната употреба стабилизират онкологичния процес и водят до дългосрочна ремисия.

За сарком напреднала HIV асоциираните Капоши изисква комбинирано лечение: HAART + цитотоксична химиотерапия за задържане тумор процес в кожата и вътрешните органи. В тази терапия антивирусни лекарства, притежаващи активност срещу тип херпес вирус 8 (фоскарнет, цидофовир, ганцикловир), не дават очакваните медицински ефект. Прилагайте системно и локално лечение на СК.

Местна терапия

Целта на местната терапия е да се премахне размерът на туморните елементи. Това се постига с помощта на козметични маскировка, криохирургия с течен азот инжектиране винка алкалоиди, блеомицин, интерферон, ниска интензивност рентгенова, електрическа вълна шокова терапия, фракционирано облъчване кобалт и др.

Приложете компресионна терапия: еластично превръзка или използвайте компресионен трикотаж със SKA и лимфедем. Винбластин се инжектира в туморната тъкан в 0,1 ml / 0,5 cm2 (при концентрация на разтвора 0,2-0,3 mg / ml) и се повтаря на всеки 3-4 седмици.

Радиационна терапия

Тъй като SC е радиочувствителен тумор, формата на повърхността или плаката се третира с рентгеново облъчване. Прилагайте режима от 4-5 Gy / ден, три пъти седмично при обща доза от 20-30 Gy.

SC също е системно заболяване и се определят множествени туморни лезии, поради което хирургическата намеса е диагностична. Прилагайте ексцизионна козметична биопсия на малки тумори. Но туморът може да продължи да расте и да надхвърля хирургическата ексцизия, разпространението му може да бъде скрито (вътрешно) или ново разрастване, а отдалеченият рецидив може да причини локална травма.

За да се предотврати разпространението на туморни клетки в васкуларизирани тъкани, директни лъчи, като се увеличи зоната на облъчване с 0,5-1,0 cm, особено при големи саркоми. Радиационната терапия се извършва в малки дози - 400 rad в 7 дни и продължава в продължение на 1.5 месеца.

Системната терапия се използва, когато:

• повече от 25 елемента на кожата;
• увреждания на вътрешните органи;
• изразен оток;
• B-Симптоми: треска от неясна етиология, нощни изпотявания, немотивирана загуба на тегло повече от 10% от първоначалното тегло;
• твърде слабо въздействие върху локалното лечение.

Специфична терапия се използва, ако съществуват усложнения с малък ефект от HAART.

Лечението се извършва:

• пегилиран липозомен доксорубицин на всеки 2 седмици, прилагайки доза от 20 mg / m 2;
• Интерферон-а, 2а - 3-6 × 10 6 IU подкожно или вътре в мускулите три пъти седмично;
• Паклитаксел - 100 mg / m2 интравенозно на всеки 2 седмици или 135 mg / m2 на всеки три седмици.

химиотерапия

Системната химиотерапия (CX) се използва за бързо прогресиране на заболявания, вътрешни органи, разпространяване на метастази, лимфедем и без ефект при HAART.

Лечението се извършва:

• Prospidia hydrochloride (Prospidinum), прилагайки дневна доза от 100 mg интрамускулно, курсът ще се нуждае от 3.0-6.0 g;
• липозомни антрациклини: пегилиран липозомен доксорубицин хидрохлорид (Keliksom) и липозомален даунорубицин (Daunoksom). Дозата на Kelix е 20 mg / m2 (30-60 минути инфузии на всеки 2-3 седмици). В 80% от случаите има ремисия. Дозата на Downox е 40 mg / m2, инжектирана на всеки 2 седмици.

Важно! Kelix и Downox могат да причинят кардиотоксичен ефект, така че преди началото на терапията и след провеждане на 6 курса по химия се извършва ехокардиография.

Лекарството от втора линия Paclitaxel (таксол) работи ефективно, но токсичността е по-висока, може да причини тромбоцитопения или неутропения. При по-ниски дози (100 mg / m2 на всеки 2 седмици), токсичността е по-малка, но ефектът продължава.

Важно! При саркоми, свързани със СПИН, трябва да се обмислят лекарствени взаимодействия при предписване на антиретровирусни лекарства и таксани.

Doxorubicin се комбинира с Etoposide, Irinotecan, HT режим, включително ABV. Комбиниране на цитотоксични лекарства и глюкокортикоиди (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон).

имунотерапия

Ремисия може да настъпи след употребата на терапия с интерферон. Пълната ремисия обаче става по-рядко, отколкото при пегилиран липозомен доксорубицин. Как функционират интерфероните досега не е изяснено. Предполага се, че те могат да причинят апоптоза на онкоклетките. Имунният статус на пациента влияе върху ефективността на лечението. Няма стандартни режими на лечение, използващи интерферони. Обикновено дози от 3-6 милиона IU се прилагат подкожно на ден.

Ако се постигне ремисия (в рамките на 6-8 седмици от лечението): растежът на тумора спира, промените в цвета му, се появява кафяв цвят, намалява честотата на приложение на интерферон до 3 инжекции на седмица. Голям ефект се постига чрез лечение с пегилирани интерферони от класическа форма, като се използва доза от 50 mg на седмица подкожно.

Нови методи на лечение

Валганцикловир се понася по-добре от пациентите, потиска репликацията на тип 8 HHV. Тялото реагира добре на употребата на интерлевкин 12 в комбинация с Doxorubicinum liposomal. При пациенти с бъбречна трансплантация лечение SC се извършва имуносупресивни лекарства: на сиролимус и еверолимус, тъй като те инхибират ангиогенезата чрез въздействие на съдов ендотелен растежен фактор. Ретиноидни съединения (третиноин, изотретиноин, ацитретин) инхибират пролиферацията на SC клетки. Лечението се извършва също и с иматиниб (Glivec®), Sorafinib (Nexavar®), матрична металопротеиназа (MMPs).

Как да разпознаете клиничните признаци на СК след терапията

Пълна ремисия се появява, ако няма:

• признаци на заболяване през последния месец;
• туморните клетки в биопсията на пигментни петна по кожата;
• туморния процес в изследването на засегнатите органи чрез ендоскопския метод.

Клиничната пълна ремисия се потвърждава от липсата на признаци на заболяването за един месец при пациенти, които не са претърпели биопсия и ендоскопия след пълна ремисия.

Частична ремисия се взема предвид, ако се открият един или повече туморни елементи, но няма нови поражения върху кожата във вътрешните органи в устната кухина. В същото време, лимфедема (оток на меките тъкани) намалява и с 25% или повече диаметъра на тумора, възловите кожни образувания са 75% трансформирани в уплътнения.

Болестта продължава да се развива, ако:

• растеж от 25% и повече от 2 или повече откриващи се туморни елементи;
• нови растящи елементи;
• признаци на растеж при предишни стабилни тумори - с 25%;
• SC-свързан нов лимпедем или увеличение на предишния съществуващ оток.

Традиционна медицина

Лечението на саркома на Капоши с народни средства е включено в комплексната терапия. В присъствието на туморни клетки през лятото трябва да бъде върху кожата за смазване на сок от жълтениче елементи, и през зимата - за да се получи силен инфузия суши жълтениче за промиване място на пациента и да превръзка върху него с мехлема на билката.

Маз от царевица: брашно от суха трева, за да пресече фино сито. Разтопете свинската мазнина (1 супена лъжица) и се разбърква с билково брашно (1 супена лъжица) и добавете карболова киселина (1 капка) за по-добро запазване на мехлема.

Мазта на базата на масло (3 супени лъжици) може да се приготви с натрошени свежи цветя на сладката детелина (50-60 гр.).

Когато SK вътрешните органи вземат следната смес от 1 супена лъжица. л. 3 пъти дневно и смазвайте обривите по кожата: избършете свежия корен на репей с пакет масло и жълтък сурово яйце от домашно пиле. Поставете във водна баня и разбъркайте до гладка.

Когато IC дихателните трябва да пият чай цветя детелина: 1 литър вряща вода - 30 г цветя, натиснете под слой и да се 15 минути на всеки час в продължение на 50 мл за една седмица и след това 2 пъти на ден, сутрин и вечер.

С саркомите на Капоши в органите те пият:

• сок cocklebur в размер на 20-30 капки за 1 година от живота. Сокът може да се разрежда с алкохол в същите пропорции и да се вземат 40-80 капки, разрежда се с вода;
• двуседмична тинктура от алое (5 големи натрошени листа) на водка (0,5 литра) за 1 супена лъжица. л. преди хранене 3 пъти на ден;
• двуседмична тинктура от фино смлян жълт кантарион (50 г) върху гроздова водка (0,5 л), 1 супена лъжица. л. 3 пъти на ден;
• сок, получен от смлян псилиум (100 г) и захар (100 г), настояват за 2 седмици и пийте 1 супена лъжица. л. 3 пъти на ден за половин час преди хранене.

Народните лекарства от саркома на Капоши под формата на тинктури трябва да бъдат съгласувани с лекуващия онколог, така че да не предизвикват съпътстващи заболявания като гастрит.

Последици от саркома на Капоши

Установени са усложнения на СК, в зависимост от вида, етапите и изместването на онкохените:

• намаляване на зрението с увреждане на лигавиците и слепота;
• кървене от разлагащи се тумори във вътрешните органи и устната кухина;
• интоксикация на организма във връзка с разпадането на елементи;
• лимфен оток и елефантиаза при предаването на лимфни възли;
• бактериална инфекция на увредени образувания;
• деформация на крайниците и ограничаване на амплитудата на движението;
• нарушаване на вътрешните органи;
• че заплашва живота на пациента.

продължителност на живота

Когато диагнозата "саркома на Капоши" се потвърди, прогнозата е най-често неблагоприятна. Ако британският СПИН е свързан, прогнозата се влияе от количеството CD4-цитоцити в кръвта и от разпространението на лезията. Живот съгласно с предсказаната критерий TIS (където Т - на лезия, I - имунния статус, S - системно тежестта на заболяването) се увеличава в отсъствието на симптоми Б (общи симптоми) и присъствието на:

• фокуси на SK само върху кожата;
• CD4имфоцити> 150 клетки / μl.

При остър процес, бързо генерализиране и увеличаване на симптомите на интоксикация, остра изчерпване на тялото, смъртоносен изход възниква след 2-24 месеца. При средна злокачествена проява на подозрителен процес, пациентът може да живее 3 години. В хроничните заболявания хората могат да живеят 10 или повече години.

Предотвратяване на саркома на Капоши

Първичната профилактика на саркома се свежда до активно откриване на пациенти с повишен риск от патология:

• получаващи имуносупресивна терапия при трансплантация на органи;
• с наличието на вируса от тип 8 (HHV-8).

Вторична профилактика е клиничното изследване на пациентите: наблюдение на тях, за да се предотврати рецидиви на заболяването. Важно е да се поддържа имунната система и да се увеличи нейната активност за заразени с ХИВ пациенти. Пациентите по време на ремисия се нуждаят от по-често изследване на кожата и лигавиците, изследване на органите на дихателните пътища, стомашно-чревния тракт.

Колко е полезна статията за вас?

Ако откриете грешка, просто я маркирайте и натиснете Shift + Enter или кликнете тук. Благодаря ви много!

Благодаря ви за съобщението си. В близко бъдеще ще коригираме грешката

Саркома на Капоши

Саркомът на Капоши е злокачествен рак, който се появява главно на кожата. Прилича на саркома на Капоши, като много тъмнокафяви или фолитни петна разпръснати из тялото.

За първи път злокачествени кожни тумори, най-често наричани саркома на Капоши, бяха наречени от унгарския учен, който първо описва заболяването - Мориц Капоси. Формите се развиват от ендотела на съдовете, преминаващи през кожата - венозни и лимфни. В много случаи заболяването засяга устната лигавица и лимфните възли.

Това заболяване се проявява и под името на множествен хеморагичен сарком на Капоши, ангиосарком на Капоши или ангионеолеолиум на кожата. Независимо от името, първите признаци са винаги еднакви - на кожата се появяват много петна, обикновено червено-сини нюанси. Тогава тези петна растат в възли на саркома и достигат размер от 5 сантиметра. Изследването на болестта се състои в диагностицирането на пробата от засегнатата област (пробата се получава с биопсия), както и оценката на състоянието на имунитета и анализа на кръвта на пациента за HIV инфекция. Саркомът на Капоши се лекува по сложен начин, като се използват химиотерапия и лъчева терапия, както и криотерапия.

Най-често тази болест се открива при хора със СПИН - статистическите данни сочат, че този вид онкология, като саркома на Капоши, се среща в 50-60% от тази категория хора. В други случаи този тип сарком не е толкова честа. При хората с ХИВ инфекция сред всички злокачествени тумори обикновено се среща сарком на Kaposi. Също така, дерматологичните проучвания показват, че представителите на секса силно са свикнали със саркома на Капоши, който е около 8 пъти повече от дамите.

В рисковата група на това заболяване, на първо място, има хора със СПИН (HIV инфекция). Тук също са мъже на средна възраст със средиземноморски произход; друга група идва от Централна Африка; хора, които са преживели трансплантация на органи или тези, които отдавна са били лекувани с имуносупресори.

Причините за появата на саркома на Капоши

С целия напредък в съвременната наука, лекарите все още не разбират напълно патогенезата на това заболяване, така че е невъзможно да се откроят причините за появата на саркома на Капоши. Тъй като е известно, че развитието на болестта допринася за силна имунна недостатъчност и присъствието на други патологии, които не са свързани с онкология, процеси в организма - например, микози, лимфосарком, болест на Ходжкин и други подобни. Наскоро стана известно, че саркомът на Капоши е свързан с наличието в тялото на пациента на специални антитела, които се появяват в случай, че дадено лице е заразено с вирус тип 8.

Сега учените са успели да изолират цитокини, които стимулират клетъчни структури от този тип със саркоми. Такива цитокини включват:

• 3FGF - наличие на фибробластен растежен фактор;
• IL-6 - наличие на интерлевкин 6;
• TGFp е наличието на трансформиращ растежен фактор.

При диагностициране на саркома на Kaposi при HIV-инфектирани хора, голямо значение се придава на онкостатин като усилвател на имуностимулиращата активност на човешките епителни клетки.

Херпес симплекс вирус тип 8 също се счита за една от възможните причини за злокачествени тумори на кожата. Преди всичко трябва да се страхуваме от това заболяване:

• Мъже, които имат СПИН или са инфектирани с HIV;
• Мъже от напреднала възраст от Средиземно море;
• Представители на националностите на Екваториална Африка;
• Пациенти, наскоро претърпели вътрешни органи.

Саркомът на Kaposi може да се характеризира като тип тумор с не съвсем типично развитие. Злокачественото образование силно зависи от нивото на имунитета на пациента, което означава, че то може да се развие само по себе си. Саркомата има слаба митотична активност, няма атипични клетки, има многоцентрово развитие. Хистология включва възпалителни симптоми, това показва, че в началото на развитието на сарком на Капоши - това е по-реактивен процес от злокачествен тумор като такива.

Симптоми на саркома на Kaposi

Първите симптоми, които подсказват на пациента, че има нещо нередно с тялото, обикновено са петна. Такива петна имат синкав, червеникав или лилав оттенък; след това те образуват туморни възли и кръгли дискове. Много рядко за началото на саркома, Kaposi е сигнализиран от папули, подобни на проявите на червен плосък лишей. Неоплазмите в крайна сметка започват да растат и в крайна сметка могат да достигнат размера на лешник или дори орех. Възлите са гъсти, но в същото време много еластични; тяхната повърхност е обелена и покрита със съдови звездички. Злокачествените образувания болят, особено ако са натиснати. Също така се случва, че с течение на времето саркомите се разтварят сами, но на това място. Където и да бяха, остава депресиран хиперпигментиран белег.

Видове и етапи на саркома на Kaposi

Лекарите ще идентифицират четири вида саркома на Капоши:

Класически сарком на Капоши

Първият тип е най-често срещан в страните от Централна и Източна Европа - особено Русия, Украйна и Беларус. Обикновено класическият тип засяга кожата от страна на гърдите и краката, както и ръцете. Фокусът на тумора има ясни граници и е много симетричен. Що се отнася до субективните симптоми, т.е. тези, за които обикновено се оплакват пациентите, те почти не са там - само в редки случаи кожата се сърбеква или ухапва на мястото на лезията. Също така е изключително рядко, че този тип сарком на Kaposi засяга лигавиците.

Класическият тип на това заболяване се развива на три етапа: петна, папула и тумор.

Първият, началният стадий на заболяването - забелязан. Това е времето, когато кожата се появява в червено, кафяво, цианотични петна, има неравномерна външност и размер не повече от 5 мм. На допир, тези места са гладки.

Втората фаза на развитие е папуларна, която се характеризира с появата на папули - червени, лилави, цианозни елементи, които имат формата на сфера или полукълбо и изпъкват над кожата. Размерът на такива неоплазми може да бъде от 2 милиметра до 1 сантиметър в диаметър; те имат гъста и еластична структура на плоски плочи и докосването може да бъде гладко или леко грубо. Понякога такива неоплазми се сливат, но все пак често остават изолирани един от друг.

Последният етап - туморът - е този, на който получените полусфери се превръщат в възли с размери от 1 до 5 сантиметра. Цветът им е почти същият като преди - нюанси от бургундско, кафяво, червено или дори синьо и виолетово. Тези възли, докато се развиват, се обединяват и ураснали.

Епидемичен сарком на Капоши

Следващият тип сарком на Капоши е епидемия. Обикновено се появява при хора с ХИВ инфекция и се смята за един от първите признаци на СПИН като цяло (защото на пръв поглед хората може да не знаят за това заболяване). Този тип сарком най-често засяга младите хора (обикновено възрастта на пациентите не надхвърля 37 години); неоплазмите са ярки и са на необичайни места: на лигавиците, ръцете, твърдото небце и върха на носа. Също така епидемичният тип се характеризира с факта, че много бързо засяга вътрешните органи и лимфните възли.

Сарком на ендемичния Kaposi

Третият тип ендемичен сарком на Капоши е често срещан в страните от Централна Африка. На първо място малките деца страдат от това заболяване - най-често ендемичният тип се развива през първата година от живота на детето. Саркомата засяга лимфните възли и вътрешните органи, но промените в кожата обикновено са редки и не особено забележими.

Имуносупресивен - хроничен сарком на Капоши

Последният имуносупресивен тип има хроничен характер, но в същото време се смята за най-доброкачествения вид сарком на Капоши. Това заболяване се проявява при хора, които са били лекувани дълго време с имуносупресори (обикновено тези, които наскоро са преминали трансплантация на органи). В много случаи, ако пациентът спре да приема супресивни лекарства, имуносупресивният тип сарком на Kaposi се регресира.

Природата на саркома на Капоши е хронична, подозрителна и остра. В първия случай, туморът се развива много бавно и поради това заболяването може да продължи от 8 до 10 години и дори повече. Подчиненият характер на курса може да продължи около 3 години, ако не е навреме, за да започне лечението. Най-опасното е острото развитие на саркома. В този случай злокачественият процес се развива много бързо; интоксикация и кахексия започват. Пациент с остър ход на саркома на Kaposi може да умре след два месеца от началото на заболяването.

Саркомът на Капоши, както всяко заболяване, има усложнения. Засегнатите крайници могат да се деформират и да се движат лошо (движението може да бъде придружено от болка). По време на разлагането на тумори може да настъпи кървене. Лимфостазата и лимфедемът се развиват, ако туморът започне да натиска лимфните съдове. Най-голямата опасност е улцерацията на тумора, защото в този случай косвена инфекция може да навлезе в тялото чрез отворена рана; това от своя страна застрашава бързото развитие на сепсис на фона на имунната недостатъчност и има висок риск от смърт.

Симптоми на саркома на Kaposi

Що се отнася до хистология и патогенеза на сарком на Капоши, медицинско становище по въпроса са двусмислени. Те се различават в произхода на вретенообразни клетки, които са важен компонент на фокуса на тумора. Някои учени смятат, че тези клетки се трансформират от ендотелни клетки - и Ултраструктурни и имунохистохимични изследвания с маркери CD31 и C34 е потвърдена. Въпреки това се смята, че сарком е получен от ендотел не кръвта и лимфните капиляри. Също така, медицинския екип счита, че туморните клетки са трансформирани и дермални (кожа) дендроцити, но тази хипотеза не е потвърдена по време на изследвания, използващи XI Ра фактор маркери срещу други фактори маркери - фон Вилебранд VIII (въпреки дендроцити все още присъстват в областта на туморите огнището и неоплазми ). И въпреки, че тя не е получила потвърждение на хипотезата, че се предполага, че кожни дендроцити на играят съществена роля в началото на формирането на сарком на Капоши.

През последните няколко години се наблюдава развитие на промоционални фактори в развитието на този тип тумори. Експерименталното изследване на неоангиогенезата в културата на раковите клетки (това е характерно за саркома на Kaposi) показва важната роля на цитокините - те стимулират растежа на туморни клетки. Сред тези цитокини са трансформиращ растежен фактор, фибробластен растежен фактор и интерлевкин. Също така, онкостатин (М-цитокин), който произвежда макрофаги и активирани Т-лимфоцити, има голямо влияние върху развитието на саркома на Kaposi. Първо, онкостатинът се появява във вретенообразните клетки на този злокачествен сарком и всъщност е автокринен фактор на растежа на тумора (свързан с ХИВ инфекция).

Ако този цитокин се неутрализира, растежът на самия тумор ще намалее. Онкостатин действа не директно, а чрез тирозин кинази, чието действие от своя страна може да бъде неутрализирано от инхибитор на тирозин киназа-генистеин. В хода на експериментите се наблюдава, че регулаторният ген продукт tat (има случайно произход от ХИВ) може да провокира развитието на подобни тумори на саркома на Капоши при мишки. В същото време, въпреки че самата HIV инфекция не се счита за етиологичен фактор за заболяването. Генният продукт tat стимулира растежа на клетките на саркома на Kaposi въз основа на съдовите клетки in vitro. Но той също може да бъде неутрализиран - за това се използват анти-1а1 антитела.

Най-често, както споменахме по-горе, засегнатите области - раните имат цвят от червено до лилаво, но основният цвят най-често може да бъде описан като лилав. Саркомът на Капоши може да се прояви под формата на плоски и леко повдигнати над възлите на кожата (полусфери), които обикновено не боли. Най-често такива форми са разположени върху кожата и много рядко са покрити и вътрешни органи. Лекарите често диагностицират саркома на Kaposi заедно с болести на лимфните възли или лигавицата на нерви. В повечето случаи намирането на пациент със сарком на Kaposi е свързано с наличието на HIV инфекция и евентуално диагностицира СПИН. Болестта протича бавно, злокачествените образувания растат бавно.

Някои пациенти може да нямат няколко петна - неоплазми, но само една - и това често спира хората по пътя към лекаря и лечението се отлага. По принцип, колкото повече петна, толкова по-изразен е имунодефицитът.

С течение на времето, ако лечението се пренебрегва, тогава зрението на саркома става все повече и повече и в крайна сметка те започват да болят. Особено се отнася за тези тумори, които се намират вътре, но не и върху външната кожа: например неоплазмите на лигавицата на устата могат да повлияят на дъвченето и преглъщането; Саркомът на Kaposi върху белите дробове причинява проблеми с дишането. Най-опасното може да се счита за развитие на тумори в червата - то е придружено от интензивни болки, диария, кървене и може да представлява риск за човешкия живот.

Диагностика на саркома на Капоши

Изследването с подозрение за саркома на Kaposi се извършва в съответствие с неговите клинични признаци. Също така се извършват биопсии на огнища на болестта. Хистологичната диагноза показва, че има голям брой новообразувани съдове в кожата на пациента и също така разкрива млади фибробласти - клетки с форма на шпиндел, характерни за саркома на Kaposi. От фибросаркома саркома на Капоши се отличава с наличието на хемоидерин и екстраваза, характерни за последния вид саркоми.

Хората, които имат подозрение за саркома на Капоши, определено трябва да преминат общ кръвен тест и кръвен тест за HIV инфекция. За да се изключи поражението на вътрешните органи от злокачествени новообразувания, се извършва ултразвукова диагностика на тези органи, които обикновено са най-податливи на това заболяване. Изследването включва ултразвук на сърцето, флуорография, ултразвук на коремната кухина, изчислена томография на бъбреците, ЯМР на надбъбречните жлези, сцинтиграфия на сцинтилацията и други процедури.

Не забравяйте да се извърши диференциална диагноза на това заболяване - тя може да бъде като червена херпес зостер, или sarkoidioz gemoderoz, gribkovidny Mikor, както и висок клас гиосарком и други заболявания. Такава диагностика ще помогне да се изключат подобни заболявания, които не са подходящи за признаци, факти или симптоми, и да направят точна диагноза.

Понякога по-възрастните хора да развият т.нар psevdosarkoma сарком тип Мали (медицинското наименование - akroangiodermatit). Обикновено такъв процес има двустранен характер и възниква вследствие на хронична венозна недостатъчност. Външни признаци са много подобни на симптомите на сарком на Капоши - върху кожата се появяват червени и сини петна, полусфера или възли (обикновено - по кожата на краката или глезените). В действителност, това заболяване е в застой дерматит, с увеличен брой на дебелостенни съдове с подуване на ендотелни клетки в тях, както и extravasates еритроцити, Хемосидеринът депозити. Патологичните промени са характерни само за горната половина на кожата. Разликата на този вид заболяване сарком на Капоши е вярно, че в този случай няма кръвоносни съдове неправилни контури с zvozdochkoobraznymi.

Има и псевдосарком Kaposi (тип Stewart-Blyufarb), който, напротив, се среща предимно при пациенти в пубертетния период. Такова заболяване има асиметрично разположение на фона на артериовенозния шунт на краката. Първите признаци са подобни на самия сарком на Капоши - това са едни и същи папули и петна от червено, кафяво, синьо, но вече с кафяв оттенък. По време на палпацията краят може да бъде горещ и при натиск има пулсиране на вените, страдащи от разширени вени. Болестта засяга всички слоеве на кожата, а нарязаната може да се разглежда като артериовенозна шънта. Въпреки това, за разлика от сарком на Капоши вярно, това заболяване имат nepravelnyh пролиферация на кръвоносните съдове, което в този случай, са покрити с тънък ендотелни клетки и са разположени по протежение на бивши венули и кожни придатъци.

Саркомът на Kaposi може също да бъде объркан с целевия хемоидерикотичен хемангиом. Периферният пръстен и папулите имат оттенък от виолетово до червено и следователно първите признаци могат да бъдат объркани с началния етап на развитие на саркома. Петна на този хемангиом са заобиколени от тънък и бледо пръстен, който спонтанно се регресира. Също така, нередовните ъглови съдови пространства и прекомерното количество хемоидерин са подобни. Разграничаване между тези две възможно заболяване на тумора: хемангиома на mishenepodobnoy gemosideroticheskoy в центъра на тумори имат широки съдовия лумен, в която - папиларни издатини, стърчащи ендотелни клетки и фибринови съсиреци са чести.

Диференциацията е необходимо и с рядко заболяване при деца и юноши - теноклетъчен хемангио - което се проявява под формата на възела на синьо-лилав цвят, който обикновено се появяват на дисталните крайници. Що се отнася до развитието, двете заболявания са подобни на съдовите съдови пространства, както и на наличието на вретеновидни клетки, в които се съдържат еритроцитите. Те могат да се разграничат съдове: с шпиндел клетка хемангиоендотелиома те разширява и епителни клетки, характеризиращи се с образуване виден интрацитоплазмено лумен. Няма такъв знак в саркома на Капоши.

Капосиформният хемангиендотелиом е много подобен на началния стадий на саркома на Капоши, когато туморните възли започват да се появяват само. Отличителна черта е, че хемангиендотелиом се появява при кърмачета и е самотен тумор. Неоплазмата има структура с лоби с хемоангиомно-подобни области, особено в периферните части на тези лобули.

Също така има микровалентен хемангиом, подобен на саркома на Kaposi, появата на червени виолетови папули или кокалчета на крайниците при млади хора. За също така се характеризира с дифузен пролиферация на кръвоносните съдове, които са покрити с подуване на ендотелни клетки, и също е слабо изразени и минимално възпалителен инфилтрат в сравнение с развитието на сарком на Капоши, броят на слот подобни съдове. Добър резултат е венозна диференциация: показва, че при микровълнов хемангиом има положителна реакция към актин на гладкия мускул, а при саркома на Капоши това не е така.

Важно е да се разграничи саркома на Kaposi от капилярна ангиома. Облицовката на съдовите ендотелни клетки с закръглена форма са характерни за последното заболяване. Те могат да бъдат на повърхността, без да участват в патологичния процес на по-дълбоки отдели. Също така, тези съдове обикновено не се появяват директно близо до първичните съдове или допълнителни структури на кожата. Също така, няма да е трудно да се диагностицира този тумор, поради прогресиращия лимфангиом Саркома на Капоши се отличава с наличието на възпалителни клетки, по-специално плазма.

Бактериалната ангиоматоза и пиогенният гранулом се характеризират с липсата на близкоподобни клетки и това е отличителна черта на саркома на Kaposi.

Има случаи, когато курсът на саркома на Капоши с първични признаци може да бъде взет за ангиосарком.

В този случай е важно да се помни, че при силно диференциран ангиосарком на пациента се наблюдава хиперхромазия на ядрата на ендотелните клетки, както и наличието на злокачествени клетки в лумена на съдовете. Неопластичните клетки в този случай могат свободно да се движат в лумена на съдовете. Както никога не се случва със саркома на Капоши. Заедно с това, в случая на саркома на Kaposi, съдовите пространства са покрити с ендотелиални клетки и това е много нетипично за ангиосаркома. Но наличието на вретеновидни клетки е възможно и в двата случая на заболяването.

Също така разграничават саркома на Kaposi от тумор на глобус, сифилис, лихен, проказа и лимфом, защото техните първични признаци са много сходни. Понякога се случва, че е необходимо да се разграничим с некомпетентен тумор. Разгледайте техните различия по-подробно:

1. Дерматофибромата се характеризира с кръгли съдове с дебели стени. Те са заобиколени от инфилтри от фибробласти и хистоцити, които могат да бъдат многоядрени. Възможно е да има епидермална хиперплазия в засегнатата област.

2. аневризъм доброкачествена фиброзна хистиоцитома - в този случай, туморът се характеризира с сарком на Капоши това, че има периферни части, които са подобни по структура на един дермална фиброзна хистиоцитома. Също така в този случай няма реакция към специални маркери за диференциация. Този тумор може да бъде описан като невакуларна форма на вятъра с псевдо-съдови пространства и отлагане на хемоидерин.

При прилагането на CD31 и CD34 маркери положителна реакция показва, че това е саркома на Капоши, фибросаркома и не, лейомиосарком, дезмопластичен меланома, и други подобни кожни заболявания.

След като диагнозата е направена въз основа на всички изследвания и диагностика, е необходимо да се определи степента на развитие на заболяването. Това се прави въз основа на:

• Резултати от ултразвук на лимфни възли и коремна кухина.
• Резултатите от езофаггастодуденоценоскопията (не е необходимо да се извършва, ако се засяга само кожата, но ако няма лизис върху лигавиците, тогава е необходимо да я включите).
• Ректоманоскопия (прилагането се извършва в същите случаи, както е описано по-горе).
• Рентгенова / флуорография на гръдния кош.
• Резултати от диагнозата за наличие на CD4.
• Определения на вирусното натоварване (това е необходимо, за да се знае, ако в този случай е необходима антиретровирусна терапия).

Лечение на саркома на Капоши

Един от най-важните компоненти и фактори при лечението на тази форма на рак е повишаване на имунитета на организма, защото се развива саркомът на Капоши на фона на имунната недостатъчност. При пациенти, които не страдат от множество симптоми на заболяването и които имат достатъчен имунитет, им се предписва системно лечение. Най-често е интензивна полихемотерапия. За хора с имунен дефицит такова лечение не е подходящо. Фактът, че съществува риск от токсично отравяне на костния мозък, тъй като тялото в този случай е изключително намален имунитет. В началните етапи на заболяването, оптималната терапия е лечението с проспидин. Неговите свойства не подтискат защитната система на тялото и производството на кръв. В присъствието на класически или епидемични видове сарком на Капоши се използват интерферони: като а-2а, а-2b и β. Те предотвратяват разделянето на клетките на тумори и дори са способни да предизвикат тяхната смърт (апоптоза).

Струва си да се отбележи, че лечението на Kaposi saroma може да бъде разделено на два вида: системен и локален.

Локалното лечение на това заболяване е терапия за засегнатата област. Пациентът се инжектира с инжекции интерферони и различни химиотерапевтични лекарства директно на мястото на тумора; също предписват криотерапия и приложения с динитрохлорбензен и мехлем мехлем. Ако засегнатата зона има голяма площ и е много болезнена, тогава извършете местно облъчване. Същият метод се използва за постигане на най-добър козметичен ефект при лечението.

Локално лечение на саркома на Капоши не е без приложения prospidina мехлем (30%), радиация и криотерапия, инжекции в туморни лезии и химиотерапевтични медикаменти inferferonov инжектиране. Съществуват и други методи на лечение, които са предписани във всеки отделен случай. Радиационната терапия се предписва, когато туморът е много голям или много възпален. Това се случва, че при лечението на това заболяване става възпалени рани, и това е много опасно в имунокомпрометирани пациента, защото чрез открита рана в тялото може да получите всички видове инфекции.

Що се отнася до системното лечение, е възможно в случай на благоприятен имунологичен произход и отсъствие на симптоми на хода на заболяването. С такива показатели прогнозата за саркома на Капоши е най-благоприятна. Но някои пациенти с лоши шансове за възстановяване също могат да бъдат подложени на системна терапия - това се решава индивидуално от лекуващия лекар. Системната терапия включва полихемотерапия или палиативна (т.е. насочена само към намаляване на симптомите, когато не е възможно пълно излекуване) монохемотерапия. Хората с имунен дефицит системна химиотерапия администрирани в изключителни случаи - има твърде много шансове на токсични отравяния на костния мозък, защото лекарства действат върху тялото е много силна (особено на фона на лечение с HIV-инфекция). Много добро лечение с проспидин в началните етапи на развитие на заболяването. За курса на монотерапия пациентът приема от 3 до 6 грама проспидин. Обикновено такива курсове с пациенти със сарком на Kaposi се предписват около 4 пъти годишно.

Много е важно да се извърши имунотерапия, като се увеличат защитните функции на тялото. При класическия и епидемичен тип сарком на Капоши инжектирането на интерферони (интерферон а-2а, интерферон а-2b, интерферон ß) се използва много успешно. Ремитацията на фона на лечението по този начин достига 70%. Освен това, интерферони отлична укрепване имунитет, те също да причини клетките в тумора да умре и neystraliziruyut фибробластен растежен фактор, и в крайна сметка се предотврати разделянето и пролиферацията на злокачествени клетки в образувания.

В съвременната медицина няма стандартизирани терапевтични схеми за интерферони при саркома на Kaposi. Въпреки това, има два основни подхода към терапията: те могат да бъдат високи или ниски дози интерферон. Първият вариант се използва рядко, тъй като рискът от странични ефекти е висок. В повечето случаи дозата не надвишава 6 милиона IU / ден (p / k). Когато настъпи ремисия (т.е.

туморни възли престават да растат, стават плоски, променят цвета си от синкаво-червено до кафеникаво). Интерфериращото лечение намалява до три инжекции на седмица. Пълната ремисия идва не по-рано от 2 месеца след лечението (в повечето случаи - много по-късно).

Предотвратяване на саркома на Капоши

В случай на превенция, е много важно да имате постоянно проследяване на лекаря и допълнителна помощ. Ако заболяването се развива бавно и лезиите засягат само кожата, честотата на наблюдението зависи от хода на ХИВ инфекцията и HAART. Въпреки това, дори при положително състояние на клетъчен имунитет и ниско вирусно натоварване, увреждането на кожата може да се разшири и да повлияе на вътрешните органи на пациента. Много е важно да се наблюдава състоянието на кожата, лигавиците и лимфните възли - независимо и на всеки 3 месеца за лекар. Диагностицирайте състоянието на стомашно-чревния тракт и белите дробове по-рядко - от шест месеца до една година, в зависимост от отделните показатели. Докато обаче се докаже, че честотата на опрощаване на саркома на Капоши зависи от стриктния контрол на лекаря.

Ако имунитетът на пациента е доста висок (повече от 400 CD4 клетки на μL), тогава саркомът може не само да се развие бавно и неустойчиво, но и да започне да се възстановява напълно. Това е допълнително доказателство, че за да се отървем от саркома на Капоши е много важно да се лекува самият имунен дефицит и да се подобри защитната функция на тялото, а не симптоматичните прояви на саркома.

Първичната превенция на това заболяване е преди всичко активната идентификация на пациентите и изследването на хората, изложени на риск от развитие на саркома на Капоши. Особено важно е да се обърне внимание на пациентите, лекувани с имуносупресори. Тук трябва да запазите контрола върху хората с наличието на херпес-8 души.

Вторичната профилактика е наблюдение на пациентите за избягване на рецидиви на саркома на Kaposi, както и появата на потенциални усложнения след директно лечение. Също така диспансерното наблюдение предполага рехабилитация на пациентите.

Прогноза на саркома на Капоши

Прогнозата за това заболяване зависи изцяло от имунната система на пациента, както и от вида на заболяването и етапа на развитие, на който се намира. Ако имунитетът на пациента е доста висок, тогава кожните лезии могат да бъдат обратими и системната терапия в този случай ви позволява напълно да се отървете от саркома на Капоши в 70% от случаите. Но ако лимфоцитите на пациента са по-малки от 200 CD4 на μl, тогава ремисия се наблюдава само при 7% от пациентите.