Сарком на Kaposi - симптоми, начален стадий, лечение, прогноза и причини

Много от тях са свикнали с факта, че саркома на Капоши придружава хората, заразени с ХИВ, заобикаляйки здрави хора. Въпреки това, наскоро случаи на саркоматоза са по-чести дори при деца. Можете ли да се предпазите от рак? Възможно е, ако знаете всичко за него.

Какво представлява саркома на Капоши?

Многобройна хеморагична саркоматоза е била открита от дерматолог от Унгария Мориц Капоси, поради което е кръстен на негова чест. Всъщност, саркомът на Капоши е група от злокачествени неоплазми на кожата.

Причини и разпространение

Саркомът на Капоши рядко засяга здрави хора.

Поради определени причини образуването на сарком е неясно. Въз основа на статистическите данни и проучванията на заболяването се свързва с други заболявания на пациентите, например гъбична микоза, миелом, болест на Hodgikin.

Тъй като точните причини за болестта не могат да бъдат наречени, е възможно да се идентифицират рисковите групи, които включват:

  • мъже с HIV инфекция;
  • хора, които са претърпели трансплантация на органи;
  • хората идват от Екваториална Африка;
  • мъже със средиземноморски произход;

Хората, които принадлежат към групите на сарком, се намират в повече случаи.

Учените успяват да извлекат наличието на компоненти (цитокини), които стимулират растежа на саркома. В момента те включват: 3FGF, TGFp, IL-6 (интерлевкин 6).

Патогенеза на началния етап

Патогенезата, както и причините за появата на сарком, не са напълно разбрани. Основната версия на патогенезата на началния етап е образуването на ракови клетки от ендотела на кръвоносните или лимфните съдове.

Снимката показва саркома на Капоши на върха на носа в началния стадий на развитие

Може да се каже със сигурност, че саркоматозата се проявява като реактивен процес, но с бавен курс. При хистологията болестта има признаци на възпаление.

симптоми

Най-много ранните симптоми на саркоматоза включват петна със синьо-виолетов цвят, Те се появяват в дермиса на долните крайници. Постепенно петна порастват в възли и дискове, покрити с люспи. В някои случаи, саркомът на Капоши може да започне с папулни изригвания, които са подобни на елен.

Какъвто и да е началният етап, туморите започват да растат, достигат диаметър 2 см, придобиват плътна консистенция и на мястото на лезията се появяват телеангиектазии. Растежът на туморите се съпровожда от болка, която се изостря, ако се докоснат до неоплазмите.

В същото време могат да се появят отоци. Напукването може да се появи преди обрив, след което те се считат за първични. Увреденият оток на единия или на двата крайника, като кожата става по-плътна, става синкава сянка.

С развитието, възлите могат да изчезнат, оставяйки зад себе си пигментирани пътеки. Други симптоми също се появяват:

  • повишена температура;
  • диария с кървави песни;
  • кашлица кръв;
  • лимфаденопатия (разширени лимфни възли);

Възможно е да има неспецифични оплаквания от замаяност, "страховито" и други подобни.

При пациенти с вируса на човешката имунна недостатъчност симптомите са по-изразени, а самият саркоматози има агресивен растеж. Така че, обриви могат да се появят не само на долните крайници, но и на устната кухина, на други места.

локализация

Най-често саркомът на Капоши се локализира върху кожата и много рядко засяга вътрешните органи. Локализацията зависи от вида на заболяването, но най-често намират тумори на:

  • крака;
  • странични повърхности на пищяла;
  • векове;
  • повърхностна четка;
  • лимфни възли;

Видове обрив

При множествена хеморагична саркоматоза има 4 вида обрив, който позволява да се класифицира заболяването като:

  1. Нодова саркоматоза. Има възли от синьо-виолетови или кафяви нюанси, плаки по краката, които се разпространяват в цялото тяло с развитието на болестта.
  2. Разпространени. Обобщен вид, тъй като патологичният процес може да се разпространи от поражението на всеки вътрешен орган или система.
  3. Red. Туморите са с форма на гъби, приличат на полипи с крака. Тя се различава в червено.
  4. Инфилтративния. Раните по кожата са придружени от поражение на мускулите и костите.

класификация

В медицинската практика са разграничени четири вида саркоматози на Капоши:

  • Classic.
  • Ендемични.
  • Епидемията.
  • Имуносупресор.

Видът и степента на щетите зависи от вида, така че ще разгледаме всеки отделно.

класически

Тази форма е особено разпространена в Русия, Италия и Централна Европа. Най-често се среща при хора на възраст над 58 години въз основа на хронично заболяване. Той е локализиран на краката, ръцете и страните на гърба, рядко засяга ушната мида и скалпа, лигавиците и клепачите. Туморите са симетрични и обикновено са асимптоматични, въпреки че понякога могат да причинят сърбеж и парене.

Класическата форма на саркома се разделя на три етапа:

  • Петна. Характеризира се с цианотични или кафеникави петна с диаметър. до 5 мм. Петната имат неправилна форма и гладка повърхност.
  • Пъпчива. Петната се трансформират във формата на сфера или полусфера с диаметър до 1 сантиметър. и с гъста последователност. Петната могат да се слеят в полусферични плаки с гладка или груба повърхност.
  • Тумор. Плаките преминават към възли с единично или множествено разпределение с диаметър. до 5 см. Възлите имат червеникав или кафяв оттенък и мека консистенция. В по-късните етапи възлите се сливат помежду си и се изразяват.

Често саркомът е доброкачествен, не може да смущава пациента повече от 10 години.

ендемичен

Болестта е разпространена в Централна Африка. По-често се наблюдава при деца (според статистиката, първата година от живота), както и при хора под 34 години. Клиничната картина изглежда така:

  • По принцип вътрешните органи са засегнати.
  • Повлиява лимфните възли без признаци на заболяване на кожата.
  • Раните са асиметрични.
  • Пациентите често се оплакват от възпаление на обривите, повишена температура, повишено изпотяване.
  • Болестта има агресивен растеж и летален изход се наблюдава от няколко месеца.

епидемия

Тази форма на болестта е свързана с ХИВ и всъщност е нейният симптом. Обикновено засяга хора под 38 години, характеризиращи се с:

  • С внезапно започна и ярки прояви.
  • Атипична локализация на обрива: връх на носа, орофаринкс, главата.
  • Обривът се появява в различни фокуси, има червен цвят, асиметричен.
  • Има полиморфизъм, т.е. обриви имат различни форми.
  • С течение на времето започват да се появяват тумори.
  • Появява се лимфаденопатия (разширени лимфни възли).

Болестта се развива агресивно, което води до висока смъртност (до 80%).

имуносупресивна

Тя се различава при злокачествено заболяване, защото бързо се развива и се разпространява. Катализаторът за образуване на сарком е лечението с лекарства от група цитостатици и имуносупресори.

Характеризира се с внезапното появяване на възли, които бързо се превръщат в тумор.

Понякога обривите могат да изчезнат след премахването на имуносупресивното лечение, което се дължи на запазването на функционалността на имунната система.

перспектива

Прогнозата за успешно излекуване зависи от вида на саркома, локализацията и имунната система на пациента. Ако говорим за висок имунитет, тогава саркомите могат да бъдат елиминирани при повече от 50% от пациентите. Статистиката показва, че пациентите с брой на CD4 клетките> 400 μl-1 се възстановяват в повече от 45% от случаите.

Възможни усложнения

Тъй като саркомът може да продължи месеци, пациентите не го лекуват. Това поведение води до:

  • лимфостаза (заболяване, характеризиращо се с тежък оток, прогресиращо до язви);
  • появата на слон;
  • увеличени огнища на саркоматоза;
  • образуване на метастази в костите;

На свой ред, лечението също може да причини негативни последици, но много по-малко обезсърчително: замаяност и главоболие, стомашно разстройство и други подобни.

диагностика

Диагнозата на саркоматозата на Kaposi се извършва от специалист по инфекциозни болести, дерматолог и онколог. Първо, лекарите слушат пациента и събират анамнеза, а след това:

  • Проверете симптомите на заболяването.
  • Направете биопсия.
  • Провежда се хистологично изследване за определяне на пролиферацията на фибробласти.
  • Провеждане на имунологични изследвания.
  • Те вземат кръв за анализ на ХИВ инфекцията.

Също така пациентът получава допълнителни изследвания, например ултразвук, рогентография, гастроскопия, бъбречна томография, надбъбречна недостатъчност и други, за да открият вътрешни лезии.

Как да се лекуваме?

Лечението на саркома на Капоши се извършва само под наблюдението на лекар. То може да бъде локално и системно, което зависи от степента на поражение.

Местно лечение

Локалното лечение се използва за всякакви тумори, по-специално, ако се желае, за постигане на добър козметичен ефект. Те включват:

  • криотерапия;
  • приложения от проспидин (30%);
  • химиотерапия (въвеждане на интерферон а)
  • облъчване на болни части на тялото;

Методът се избира съвместно с лекаря, в зависимост от вида на саркома.

Системна терапия

Този метод е екстремен, тъй като има разрушителен ефект върху костния мозък. Системно лечение се извършва, ако пациентът има добър имунитет, голям брой CD4 клетки.

В редки случаи пациентите с лоши имунни данни също могат да бъдат считани за кандидати. След това се използва полихемотерапия или палиативна монохимиотерапия.

предотвратяване

Няма специфична профилактика срещу саркоматоза. За да избегнете саркома на Капоши, е важно да се предпазите от HIV вируси и херпес вирус тип 8, затова е необходимо:

  • Отказвайте от наркотични и алкохолни наркомании.
  • Използвайте защитно оборудване по време на сексуален контакт.
  • Използвайте стерилни инструменти за инжектиране.

Сарком на Kaposi: признаци, форми, курс, диагноза, как да се лекува

Саркомът на Капоши в медицинската литература може да се нарече ангиосарком на Капоши, множествен идиопатичен хеморагичен сарком на Капоши, ангиоендотелиом. И това не е всичко. Въпреки това, няма да носим читателя с различни трудни синоними, тъй като първото име е най-често срещаното.

Доскоро повечето лекари знаеха за това заболяване, но не всички го видяха на практика. Тя стана широко известна в постсъветското пространство във връзка с възникването на HIV инфекция. Въздействието на до 60% от пациентите стана страшна проява на СПИН и основа за нейната диагноза.

Междувременно, саркомът на Капоши е не само симптом на последния етап на ХИВ инфекция, но е независима имунодефицитна болест, провокиращият фактор е херпесвирусът от тип 8. Предпочитанието за тумора се дава предимно на възрастни мъже (9 случая имат 8 мъже).

Какво представлява ангиосаркома на Капоши?

Началният стадий на саркома на Капоши се проявява като реактивен процес, който се развива бавно, хистологично има признаци на възпаление без да показва атипия.

Ранните симптоми на заболяването са появата на крайниците на синьо-виолетовите петна по кожата (забелязан етап), които постепенно се превръщат в закръглени възли или дискове, покрити с люспести люспи. В други случаи, в началния стадий на саркома на Капоши наподобяват прояви на плосък червен лишей с характерни папулни обриви.

Туморите (растения на лезията) "растат" и след известно време могат да достигнат размера, който имаше стара монета от 5 лева. Те в повечето случаи са болезнени, особено когато са изложени на тях (натиск). Туморите имат плътна еластична консистенция, която се прониква от телангиектазия, която се счита за характерна черта на саркома на Капоши.

С течение на времето, нодулите могат да се разрешат, оставяйки следи под формата на пигментирани импресии. Хроничното заболяване, което продължава много месеци, може да доведе до разпространение на огнища с увеличаване на лимфните възли, лимфостазата и образуването на елефантиаза. В такива случаи има вероятност за злокачествено развитие на саркома на Капоши, т.е. преходът му в реална (истинска) sarcomatosis, който е изпълнен с метастази в костите, респираторни (белодробни) и детоксикации (черен дроб).

По-нататъшният ход на процеса преминава от висока температура, хемоптиза, кървава диария, изтощение и завършва със смъртта на пациента.

Симптомите на саркома на Капоши при ХИВ инфекция не са толкова безвредни, те свидетелстват за обобщаването на процеса, те са много изразителни и агресивни. Експериментални прояви, асиметрични, локализирани в устната кухина и в други области, сочат към самата жега на СПИН. И още: при сарком на Капоши ХИВ инфекция, напротив, е "привилегия" на ранна възраст, но не всички пациенти са достигнали етап на синдрома на придобита имунна недостатъчност са симптоми на това опустошително заболяване.

типични области на лезиите на тялото от саркома на Капоши

Предпочитания и форми на проявление

Многочният идиопатичен хеморагичен сарком на Капоши избира секс, възраст, произход и дори сексуална ориентация. Що се отнася до други заболявания, в този случай се идентифицира рискова група, която е свързана с болестта:

  1. Мъже, които са заразени с ХИВ, в повечето случаи с неконвенционална сексуална ориентация, т.е. хомосексуални;
  2. Мъже в напреднала възраст, които са от средиземноморски произход;
  3. Аборигените на Африка (главно екваториални);
  4. Получатели, получили донорски органи.

В допълнение, тази болест има няколко вида: някои засягат възрастните или заразени с ХИВ, докато други предпочитат малките африкански деца до една година. Така, саркомът на Kaposi може да бъде намерен под формата на следните варианти:

  • класически тип, който има 3 стадия на клинични прояви: петна, папуларен, тумор. Между другото, този тип, макар и рядко, беше открит в Русия в така наречените "възрад" времена. За класически тип фокусът се локализира, главно върху краката, шията, ръцете, но рядко се появява на клепачите, както и в устната кухина и други лигавици;
  • endemical тип, които се срещат главно при деца, родени в районите на Централна Африка. Повечето от тези форми засягат вътрешните органи и главните лимфни възли, а кожните покрития рядко се засягат и дори при минимални увреждания;
  • Най-интересните по отношение на епидемиологията, свързани с вируса на HIV инфекция - епидемиологичен. Тази форма често е проява на IV (и последния) етап на СПИН, когато диагнозата вече не се нарича ХИВ инфекция, а синдром на придобита имунна недостатъчност, т.е. всъщност СПИН. Епидемичният тип се характеризира с ярки, сочни обриви, които избират необичайни места за локализация (върха на носа, кожата на горните крайници, лигавиците в устната кухина и други области). Този тип се характеризира с много злокачествен прогресивен курс с увреждане на кожата и вътрешните органи;
  • Имуно-подтискащото тип "добро", което продължава хронично след бъбречна трансплантация, което изисква използването на специални (цитостатични) лекарства, насочени към подтискане на реакцията "гостоприемник срещу трансплантация" или обратното. Отмяната на имуносупресорите води до обратното развитие на болестта и изчезването на симптомите на саркома на Kaposi. Вътрешните органи реагират малко на текущите събития и рядко участват в процеса.

Какви са шансовете за живот?

Животът на саркома на Капоши зависи не само от вида му, но и от формата на потока, който може да бъде представен:

  1. Остър процес, характеризираща се с бързо генерализиране с прогресивно увеличаване на симптомите на интоксикация и изтощение на целия организъм, които достатъчно бързо (от 2 до 24 месеца) водят до смърт;
  2. Не толкова злокачествени, което позволява да живеят до 3 години, форма подостър;
  3. Хроничен ток което се характеризира като относително доброкачествено и бавно напредващо. Те живеят с такава форма на Kaposi ангиосарком до 10, а понякога и повече, години.

Видът, етапите на заболяването и местоположението на туморните места определят усложненията, които се очакват от саркома на Kaposi, например:

  • Локализацията на патологичния процес, засягащ очите, значително затруднява визията, до слепота;
  • Сърцата на лезиите в устната кухина и вътрешните органи причиняват кръвотечение и интоксикация;
  • Наличието на огнища на саркома на Капоши върху крака или ръката ограничава моторната способност на крайника и го деформира.

Прогнозата на заболяването зависи не само от изброените фактори (тип, етап, усложнения), но и от състоянието на имунната система. При висок имунен отговор в други случаи, обикновено може да се разчита на обратимата природа на тумора. Въпреки това, в условията на дълбок имунен дефицит на СПИН, регресията на заболяването е невъзможна.

Методи за диагностициране на ангиоендотелиом

Диагнозата на саркома на Капоши се основава на клинични прояви, т.е. естеството на обривите, локализацията им, както и възрастта и пола на пациента. Последната дума в диагностиката е морфологично изследване (хистология, имунохистохимия). Независимо от местоположението и клиничните прояви, неоплазмите имат сходство. Основата на тумора е:

  1. Голям брой хаотични "нови" (незрели) съдове, напомнящи за структурата на капилярите;
  2. Засилено размножаване на т.нар. Шпиндел-образни клетки, които са признати като характерна черта на този патологичен процес;
  3. Единична кръвоизлив, хемосидерин (пигмент железен оксид е образувана от разграждането на хемоглобина и протеини, свързани с тъкан) - в малко количество;
  4. Пролиферацията на гранулационната тъкан, в която се откриват лимфоцити, плазмени клетки и макрофаги.

Различна комбинация от тези характеристики прави възможно разграничаването на различните варианти на структурата, съответстващи на различните етапи на патологичния процес:

  • В началния етап на сарком на Капоши настъпва вид множество малки плавателни съдове, наподобяващи капиляри заобиколени от съединителна тъкан с набъбващи характеристики, наличието в него на лимфоцити и плазматични клетки. Огнища на гранулационна тъкан разводнява изтекли от кръвоносни съдове (extravasates) и хемосидерин. Този аргумент говори в полза на саркома на Капоши за провеждане на диференциална диагноза с фибросаркома;
  • За следващите етапи стават характерни и други симптоми, които могат да бъдат представени от ангиоматозни и фиброматозни огнища. Ангиоматозни център - голям брой капилярни лумена, заобиколени от ендотелни клетки и недиференцирани клетки от фибробласти серия, която "намерение за" създаване на нови капиляри. Фибробластните фокуси са млади вретеновидни клетки;
  • За регресия форми на заболяването се характеризира с постепенно намаляване на размера на вретенообразни клетки, месото до пълното изчезване на външния си вид склероза лезии (образувания плътен груби влакна тъкан) и протеин отлагане предимно хиалин (hyalinosis). Лимфоцитната инфилтрация се заменя с плазмена клетка.

Някои форми имат характеристики на тяхната структура. Например, при ХИВ инфекция (сарком на Капоши, свързан със СПИН), характерен е бърз растеж и преобладаване на ангиоматозни елементи. Често с този тип ангиоендотелиомна некроза на вретеновидни клетки се открива.

Поради сложността на диагностични съдови тумори, особено значение е имунохистохимичен метод за определяне наличието на тумор-специфични протеини (маркери).

Диференцирано саркома васкуларни тумори (хемангиоми), съединителната тъкан (фибросаркомни), грануломатозни процеси (саркоидоза) и така нататък.

Характеристики на процеса на третиране

Лечението на саркома на Kaposi включва локални и системни ефекти. Прилагайте местната терапия:

  1. Облъчване на засегнатите райони в присъствието на големи болезнени лезии или с цел премахване на козметичните дефекти;
  2. Студено лечение (криотерапия);
  3. Въвеждане на химиотерапевтични противоракови агенти и лекарства, които стимулират имунната система (интерферон α) директно в тумора;
  4. Приложения с вещества, които имат токсични свойства по отношение на туморни клетки (динитрохлорбензен).

Трябва да се отбележи, че в други случаи лечението на саркома на Капоши може да допринесе за образуването на язви, които на свой ред представляват опасност от инфекция, че на фона на имунната недостатъчност много ще се влоши ситуацията.

Що се отнася до системно лечение, за прилагането му, са необходими, по-специално определени условия, липсата на симптомите на заболяването и добър имунен отговор, предоставена от високо-CD клетки4, което дава допълнителен шанс за възстановяване. Но какво да правим с пациенти, които нямат успокояваща прогноза? Те отвори пътя за лечение чрез използването на химиотерапевтични средства (поли или палиативно monochemotherapy) като се има предвид, обаче, обстоятелствата, polihimioterapevticheskoe лечение имат токсичен ефект върху основното тяло на хематопоетични (костен мозък), която е особено силно изразено при лечението на HIV-инфектирани пациенти, които имат дълбок имунен дефицит.

Сарком на Капоши, какво е това? Първите симптоми и начини на лечение

Саркомът на Kaposi при инфектирани с HIV пациенти е един от болестотворните болести на СПИН. Откриването на тумор от този тип при млади хора без очевидно нарушаване на имунната система прави възможно диагностицирането на HIV инфекцията в стадия на СПИН, дори без да се използват лабораторни методи за изследване. Саркомът на Kaposi представлява 85% от всички тумори, развиващи се при пациенти със СПИН. Това е злокачествен, мултифокален тумор с васкуларен произход, който засяга кожата, лигавиците и вътрешните органи. Има няколко сорта, един от които е епидемичния сарком, свързан със СПИН.

Тумор засяга хората на възраст под 35 - 40 години, е най-често при пасивните хомосексуалисти проявяват петна, плаки или възли на ярко червено или червеникаво-кафяв цвят, бързо се разпространява из кожата, лигавиците и вътрешните органи. Елементите на тумора в крайна сметка се сливат с образуването на тумор-подобни образувания, които в крайна сметка се ядат. Саркомът на Капоши е трудно лечим и бързо води пациентите до смърт. Правилната диагноза се установява лесно и се потвърждава чрез изследване на парче тъкан под микроскоп.

Какво е това?

Сакромата на Kaposi (Kaposi ангиосарком или множествена хеморагична саркоматоза) е множествена злокачествена неоплазма на дермата (кожата). Първо е описано от унгарския дерматолог Мориц Капоси и е кръстен на него. Преобладаването на това заболяване обикновено е малко, но саркома на Капоши е първият сред злокачествените тумори, засягащи пациенти с ХИВ инфекция, достигайки стойности от 40-60%.

Причини за възникване на

Поради определени причини, причиняващи появата на такива тумори, не са известни. Но учените с висока степен на вероятност приемат, че болестта може да се развие на фона на херпесния вирус от човешки тип 8, който сам по себе си не е достатъчно проучен.

Често саркомът на Капоши придружава и други злокачествени процеси, сред които:

За появата на патологията е необходимо значително намаляване на човешкия имунитет поради различни причини. В допълнение, при някои групи хора рискът от сарком на Капоши е много по-висок, отколкото в други. Например заболяването е по-често при мъжете, отколкото при жените.

В групата рискът е:

  • Заразени с ХИВ лица;
  • лица с органи, трансплантирани от донори (особено от бъбреците);
  • Мъже в напреднала възраст, принадлежащи към средиземноморската раса;
  • лица, чиято родина е екваториална Африка.

Медицински учени са съгласни за едно нещо: често, особено в ранните етапи на развитие, заболяването е по-реактивен процес (т.е., срещащи се в отговор на инфекциозно заболяване), отколкото вярно сарком.

Патологична анатомия

Обикновено туморът има пурпурен цвят, но цветът може да има различни нюанси: червено, лилаво или кафяво. Туморът може да бъде плосък или леко издигнат над кожата, представлява безболезнени петна или възли. Почти винаги се намира на кожата, по-рядко - на вътрешните органи. Саркомът на Капоши често се комбинира с увреждане на небцето и лимфните възли. Продължителността на заболяването е бавна. Откриването на саркома на Kaposi при HIV инфекция осигурява основата за диагностицирането на СПИН.

Хистологичната структура на тумора се характеризира с множество хаотично разположени тънкостенни новосъздадени съдове и снопове от вретеновидни клетки. Типична туморна инфилтрация с лимфоцити и макрофаги. Съдовата природа на тумора драстично увеличава риска от кървене. Въпреки това, не е необходимо да се прави биопсия, ако има подозрение за саркома на Капоши. Саркомът на Капоши е специален тип тумор, който често не изисква само проверка на диагнозата, но и нейното лечение. Това може да изглежда странно от пръв поглед. Тази ситуация се дължи на факта, че без биопсия може да се направи безспорна диагноза, а изолираното лечение на саркома на Капоши изключително рядко дава пълно излекуване.

Освен това, лечението на саркома на Kaposi (поради връзката му с причинителите на основното заболяване) обикновено е палиативно, т.е. има за цел само да намали симптомите на заболяването.

симптоми

Клиничната картина на саркома на Kaposi е доста разнообразна и зависи от продължителността на заболяването.

В началните етапи на саркома симптомите на различните контури и размери е червеникаво-синкав петна и розови uzelkovopodobnye елементи, които след това стават синкав цвят. Тъй като потокът от саркома на Капоши лезии под формата на различни размери нодуларно елементи инфилтрирани червеникаво-синкав цвят. Тези възли са склонни към сливане, което води до образуването на големи туберкулозни огнища с остро болезнени язви. В областта на фокуса, кожата е сгъната, подута, лилаво-цианотична. Главно локализирани лезии по кожата дисталните крайници на (94% на долните крайници - предно повърхност на пищяла и краката) и са склонни да се намира в близост до вените на повърхността. Симетрията на лезиите на крайниците често се отбелязва.

В своя ход туморът може да бъде подостър, остър и хроничен. Остра за сарком на Капоши се характеризира с бързо прогресивна генерализирана симптоми и кожни лезии проявяват като множество от нодуларно образувания върху тялото, лицето и крайниците, както и треска. Тези симптоми се съпровождат от поражение на вътрешните органи и / или лимфните възли. Продължителност на остри форми от две месеца до две години. При субакутния сарком генерализирането на кожните обриви е много по-рядко срещано. Хроничният ход се характеризира с постепенно прогресиране на кожни обриви под формата на плака и зацапани нодуларни елементи. Продължителността на хроничната форма е осем или повече години.

Имуносупресиращият тип

Болестта възниква при приемане на имуносупресивни лекарства (обикновено след бъбречна трансплантация). Характеризира се с:

  • лоши симптоми;
  • хроничен и доброкачествен курс;
  • рядко участие в процеса на вътрешните органи и лимфните възли.

При отнемане на имуносупресивно лекарство често се наблюдава регресия на заболяването.

Епидемичният тип

Появата на този тумор е един от основните симптоми на ХИВ инфекцията. За такъв сарком на Kaposi е характерно:

  • появата в млада възраст (до 40 години);
  • неоплазми с ярък цвят;
  • характерно задължително участие в процеса на лигавиците;
  • необичайно подреждане на елементите на саркома: на върха на носа, в устната кухина на твърдото небце, на горните крайници.

Този тип заболяване се характеризира с бърз и злокачествен курс, включващ включването на лимфни възли и вътрешни органи.

Ендемичен тип

Той се среща главно сред жителите на Африка, в Русия обикновено не се случва. Отличителни черти на този тип са:

  • се случва обикновено в детството, през първата година от живота;
  • характерно увреждане на лимфните възли и вътрешните органи;
  • върху кожата на патологичните елементи практически не възниква.

Варианти на потока

  • Остър: бърза прогресия на процеса, нежелани резултати без лечение настъпват от 2 месеца до 2 години от началото на заболяването.
  • Субакутен: при липса на терапия пациентите могат да живеят до 3 години.
  • Хроничен: доброкачествен курс, при който пациентите могат да направят без терапия в продължение на 10 или повече години.

Как изглежда Саркома на Капоши?

Снимката по-долу показва как болестта се проявява при хората.

диагностика

Диагнозата на саркоматозата на Kaposi се извършва от специалист по инфекциозни болести, дерматолог и онколог. Първо, лекарите слушат пациента и събират анамнеза, а след това:

  1. Проверете симптомите на заболяването.
  2. Направете биопсия.
  3. Провежда се хистологично изследване за определяне на пролиферацията на фибробласти.
  4. Провеждане на имунологични изследвания.
  5. Те вземат кръв за анализ на ХИВ инфекцията.

Също така пациентът получава допълнителни изследвания, например ултразвук, рогентография, гастроскопия, бъбречна томография, надбъбречна недостатъчност и други, за да открият вътрешни лезии.

усложнения

Възникването на усложнения на саркома на Kaposi зависи от стадия на развитие на заболяването и локализирането на тумори. Възможно е появата на следните усложнения:

  • лимфен оток, елфантиаза, дължаща се на предаването на лимфни възли;
  • бактериална инфекция на увредени тумори;
  • Ограничаване на двигателната активност на крайниците и тяхната деформация;
  • кървене от разлагащи се тумори;
  • интоксикация на тялото, причинена от разпадането на неоплазмите;
  • нарушаване на вътрешните органи при локализиране на неоплазми върху тях.

Някои усложнения водят до животозастрашаващи състояния.

Лечение на саркома на Капоши

Лечението на единични огнища се извършва хирургично (изрязване на фокуса), последвано от лъчетерапия. Такова лечение с класически сарком на Kaposi води до успешен резултат (дългосрочна ремисия) при 30-40% от пациентите.

Ако пациент със саркома обобщение на Kaposi, и по-специално HIV-инфектирани, комплексът показва антиретровирусна терапия, химиотерапия, терапия с интерферон, лъчетерапия (в този етап, но СПИН често не води до желания резултат).

1) Високо активна антиретровирусна терапия (HAART)

  • продължителността на такава терапия трябва да бъде най-малко една година;
  • помага за потискане на вирусния товар и увеличава имунния статус при ХИВ инфекция;
  • антиретровирусните лекарства могат напълно да потиснат жизнената активност на един от херпесните вируси, което причинява онкологично заболяване - саркома на Kaposi.

2) химиотерапия, които се използват за целта prospidin (вътрешен продукт), винкристин и винбластин (rozevin), етопозид, таксол, дооксирубицин, блеомицин и др. Лекарствата проявяват странични ефекти върху органите на хематопоезата и други, което често изисква назначаване на хормонална терапия (преднизолон, дексаметазон).

  • Цел: като имуномодулиращо действие на интерферон прилага лекарства, а именно: рекомбинантен интерферон алфа-2а и 2Ь (Intron, Roferon, Реаферон) или нативен (vellferon) в дози от 5-10 MIU / ден / m, п / к дълги курсове,

4) Локалната терапия включва: лъчева терапия, криотерапия, прилагане на специални гелове (panretin), местна химиотерапия.

Лекарствата, които са достатъчно ефективни при лечението на инфекция, причинена от HHV-8, все още не са намерени.

Прогноза на саркома на Капоши

Прогнозата на болестта със саркома на Kaposi зависи от естеството на курса и е тясно свързана с състоянието на имунната система на пациента. При по-високи показатели на имунитета проявите на заболяването могат да бъдат обратими, системното лечение дава добър ефект и позволява постигането на ремисия при 50-70% от пациентите. Така при пациенти с индикатор саркома CD4 лимфоцити Капоши по-голяма от 400 л-1 процентът на отговор на фона на имунна терапия надвишава 45%, но само 7% от пациентите с CD4 управлява по-малко от 200 л-1 за постигане на ремисия.

предотвратяване

Основната мярка за превенция на заболяванията е своевременното и правилно лечение на условията на имунодефицит. По този начин, използването на антиретровирусни лекарства при HIV-инфектирани пациенти позволява дълго време за поддържане на нормална функция на имунната система, като по този начин предотвратява появата на сарком на Капоши.

След лечение на сарком на Капоши изисква внимателно разглеждане на кожата и лигавиците на не по-малко от веднъж на всеки 3 месеца, оценка на състоянието на белите дробове и стомашно-чревния тракт - най-малко веднъж на шест месеца или една година. Тези мерки ще помогнат за откриване на рецидивите на болестта във времето.

Сарком на Капоши: какво е това, симптомите и първите признаци, причините, лечението и прогнозата

Какво представлява саркома на Капоши (Великобритания)

Сарком на Kaposi (сарком на Kaposi, ангиосарком на Kaposi, множествена хеморагична саркоматоза или просто SC) - онкодерматологично заболяване, характеризиращо се с множество злокачествени неоплазми на повърхността на дермата и в устната кухина.

Кожни лезии са причинени от пролиферацията на вътрешната облицовка на лимфните и кръвоносните съдове - ендотела, те променят структурата си и стават по-тънки. Съдовите клетки стават фузифорни, което потвърждава диагнозата на саркома на Kaposi върху хистологичен маркер.

Обърнете внимание на това, което вид сарком на Капоши, заболяването може да бъде за пациент синьо-червено, ярко червено, тъмно червено или кафеникави петна по кожата (вж. Снимката по-горе), а след това се обръща към формирането на диаметър 5 мм. Диагнозата включва кръвен тест за ХИВ, биопсия за вземане на проба за хистология, изследване на човешката имунна система. В началния етап на формиране безболезнено, но с прогресията на процеса има болки.

Причини за възникване на

Все още е невъзможно да се изброят редица специфични причини за саркома на Капоши. Но има заболявания и патологии, които съпътстват развитието на множествена хеморагична саркоматоза:

  • гъбична микоза;
  • множествена миелома;
  • лимфосаркома;
  • Синдром на Гарднер;
  • неврофиброматоза;
  • Синдром на Вернер;
  • Болест на Hodgkin (лимфогрануломатоза).

Хората, изложени на радиация, имат предразположение да развият сарком на кожата, така че рискът от появата на патология се увеличава 30-50 пъти. Може да се развие множествен хеморагичен сарком с механично увреждане на тъканите, бърз хормонален растеж, наличие на чужди тела или онкогенни вируси в организма.

Трансплантация на органи, и като резултат, химиотерапия и имуносупресивна терапия в същото време увеличава риска от сарком на Капоши при мъжете 10-15%, е много по-често при жените. Според статистиката, в 75% от случаите след операцията, пациентът е диагностициран с идиопатичен множествен хеморагичен сарком.

Провокиращите фактори

Агиосаркомът често се среща успоредно с ХИВ инфекцията в тялото на пациента. Лекарите са съгласни, че провокиращият фактор на саркома на Kaposi е херпес вирус тип 8 (вирус на човешкия херпес вирус 8), който се активира, когато имунитетът намалява. Вирусът се открива при една трета от изследваните пациенти, като повечето от тях са бисексуални и гейове.

Предразположение за хеморагичен sarcomatosis намерени в по-възрастни мъже, най-вече от Средиземно море и Централна Африка, гейовете, бисексуалните и получателите, живеещи с техните трансплантирани органи.

Симптоми на саркома на Капоши

Основните симптоми на саркома на Капоши:

  • Форми на кожата под формата на петна, плаки, везикули, нодули с размер до 5 mm (виж снимката по-горе). Цвят на туморите цианотичен тъмно, но може да бъде червеникав или лилав, кафяв, не променя цвета си при натискане. Плаките са блестящи и гладки на допир, в редки случаи могат да се обелват. Туморите могат да се слеят в един, придобивайки зелен нюанс. Саркома на кожата се проявява чрез дълбоки рани със синьо-лилав цвят с некротично покритие и неприятна миризма на секреция.
  • Многобройни тумори образуват едем на околните тъкани, понякога има парене, сърбеж. Пациентът се тревожи за болка, тежест в единия или и в двата крайника, може да се развие елефантиза.
  • Лезия на лигавиците, при които има болезненост при дъвчене, диария и кървене в стомаха и червата. Придружен от задух, кашлица, кървава храчка. Саркомът на Капоши в устата е лилаво-червен възел, като постепенно се увеличава.
  • Възпаление на лимфните възли в изолация или в групи.
  • Лезии на черния дроб, стомашно-чревния тракт и нервната система, Костна тъкан, която лесно се бърка с други патологии. В този случай, без петна и плаки върху кожата на лилавия цвят на саркома на Капоши, пациентът може да не бъде диагностициран незабавно.

Бавно напредващото заболяване се развива в чревна и белодробна форма на патология, което може да застраши живота.

Агиоендотелиомът на кожата се класифицира в четири типа:

1) Класическият тип. Идиопатична сарком засяга по-възрастни хора, са локализирани в краката и под формата на петна или синкаво петна, кафяво-кафяв цвят. Неоплазмите често се покриват с брадавици, областите около тях са пигментирани (виж снимката). Постепенно се засягат други области на кожата, в последния завой могат да бъдат засегнати сексуални и вътрешни органи. Има 3 етапа: 1. забелязан 2. папуларен 3. тумор:

  • Петна. Сарком на Капоши на началния етап, когато дермитът е покрит с цианотични, лилави, пурпурни петна. Диаметърът на петна расте до 5 см, повърхността им е гладка. Прогресирането на заболяването се характеризира със сливане на множество петна в непрекъсната повърхност, която се сърбеква и изгаря.
  • Пъпчива. Тя образува нодуларни образувания, кръгли или полукръгли, гъсти. Единичните папули могат да растат до 10 мм, да придобият цианотичен или кафяво-лилав цвят, а повърхността им прилича на портокалова кора. При сливането на няколко формации плаката изглежда тъмно кафява или виолетова.
  • Тумор. Възлите и туморите на този етап се формират в един ред или в групи. Формите имат кафяв или цианотичен цвят и достигат 5 см дължина. Когато няколко формации се сливат в едно, язвите развиват кръвоизлив.

На всеки етап туморните форми могат да провокират появата на пурпура или подкожни хематоми.

2) Ендемичен ангиосарком най-често срещани в Централна Африка. Според статистиката децата са най-често засегнати от болестта до една година, където смъртността идва след няколко години.

3) Епидемичен ангиосарком, съществуващи успоредно със СПИН, се среща при млади хора под 30-годишна възраст. Патологията е лесна за разпознаване от петна по върха на носа или твърдото небе, а също и от ярки включвания на розов цвят върху тялото. Лимфните възли и вътрешните органи са бързо засегнати и възлите стават болезнени, кървящи.

4) Имуносупресивен сарком въз основа на лечението на пациенти с имуносупресивна терапия след трансплантация на органи или в присъствието на рак. Типът на заболяването е типичен за хората на средна възраст, главно при мъжете. Патологията е трудно да се диагностицира на ранен етап, тъй като почти няма визуални симптоми.

диагностика

Първите признаци под формата на петна и плаки с цианотичен и кафяв цвят върху кожата, състоянието на имунната недостатъчност и HIV инфекцията на пациента дават почти винаги точна диагноза на саркома на Kaposi. Първо, лабораторна диагноза се извършва, за да се определи наличието на вируса на херпес вирус тип 8. За да се постигне това, патогенът се изолира от тъканта, засегната от тумора, и след откриването на вируса се откриват антитела.

Методи за откриване на лигавични лезии:

  • Бронхоскопия.
  • Радиография на белите дробове.
  • Гастроскопия.
  • Колоноскопия.

Диагнозата на пациента за наличието на сарком на Kaposi включва следните стъпки:

  • Инспектиране на видимите лигавици;
  • извършване на имунограма;
  • кръвен тест за наличие на сексуални инфекции;
  • Ултразвук на органите на коремната кухина и рентгенография на гръдния кош;
  • езофагогастродуоденоскопия;
  • CT на бъбреците и MRI на надбъбречните жлези.

лечение ангиосаркоми на Kaposi

Лечението на сарком на Kaposi започва с терапия за подобряване на имунитета, след което вече е предписан набор от мерки за елиминиране на симптомите на заболяването. Такова лечение като полихемотерапия се използва активно при саркома на Kaposi, но когато лекарствата взаимодействат за лечение на HIV инфекция, костният мозък има отрицателен ефект.

Използването на високо активна антиретровирусна терапия може напълно да потисне жизнената активност на един от херпесните вируси, който е причинителят на синдрома на Капоши. Такава химиотерапия продължава една година и насърчава имунитета.

Терапията с интерферонови препарати за повишаване на имунитета дава ефект, ако се извършва с продължителни курсове. Освен това се използват криотерапия, местна химиотерапия и радиационна експозиция.

лечение

В момента саркома на Капоши се смята за нелечим в повечето случаи и медикаментите могат само временно да отстранят симптомите и временно да подобрят състоянието на пациента.

Най-популярните наркотици:

  • Винкристин (приложен веднъж седмично при 1,4 mg / kg интрамускулно);
  • Винбластин (схема на приложение първо веднъж седмично, след това почивка, след което седмичната доза на инжектиране е 0,1 mg / kg);
  • Doxorubicin (приложен веднъж на всеки три седмици за 60-70 mg / kg, но ако е необходимо, дозата може да бъде разделена на три дози веднъж седмично);
  • Проспидин (прилаган веднъж дневно интравенозно или интрамускулно, минималната доза може да бъде 0,05 mg / kg, максимум 0,15 mg / kg);
  • блеомицин;
  • бендамустин;
  • Циклофосфамид.

В началния стадий на заболяването антинеопластичните лекарства не са предписани незабавно, преди това са взети възстановителните лекарства. Интерфероните се използват за подобряване на ефекта от лекарствата за първична терапия. Ако саркомът на Капоши присъства във връзка с ХИВ инфекция, се предписва терапия с 3-4 лекарства. Силните странични ефекти на антитуморните лекарства се компенсират от хормоналната терапия.

хирургия

Използвайте хирургическа намеса в саркома на Капоши, с повърхностни лезии, ако те са безболезнени. Но с болестта коагулацията и облъчването с електрони са по-подходящи.

Когато радиационната терапия е неактивна, се използва хирургическа интервенция, но когато се отстрани един тумор, е възможно да се разпространят засегнатите клетки през тялото с кръв. В такива случаи ексцизията на фокуса на болестта се извършва заедно с химиотерапия или радиация, което дава шанс за дългосрочна ремисия при 30% от пациентите.

Алтернативни методи за лечение у дома

Алтернативните лечения за ангиосаркома на Kaposi включват:

  • Хранителни и хранителни добавки.
  • Билкови тинктури и балсами.

Диетата трябва да е богата на витамини, за да се повиши стабилността на имунната система, трябва също така да се използват лесно смилаеми протеини за създаване на антитела. Влакна в храните ще насърчи изпразването на червата и отстраняването на токсините. В борбата срещу болестта в ежедневното меню можете да добавите плодове боровинки и кайсии с кости.

За да се блокира образуването на метастази трябва да се консумират:

  • чесън;
  • морска риба, като сардини, пъстърва, сьомга;
  • зелен и жълт зеленчуци.

За да се изключи от диета при ангиосарком, е необходимо пушени, кисели плодове и цитрусови плодове, алкохолни напитки, продуктите, съдържащи много танин, което провокира образуване на тромби.

Рецепти за билкови инфузии и балсами:

  • Тинктура, основана на алое. За това е необходимо да смажеш четири листа алое и да ги излееш с 0,5 литра водка. След като настоявате две седмици, вземете лекарство за 1 супена лъжица три пъти дневно преди хранене.
  • Тинктура, основана на жълт кантарион и водка от грозде, който се настоява за две седмици и се приема три пъти дневно за 30-40 капки.
  • Балсам от листата на плантана. 100 грама смлян лист от псилиум трябва да се смесват със 100 грама гранулирана захар, след което балсамът ще даде сок в продължение на две седмици. Пийте течния балсам три пъти на ден преди хранене.

Превантивни мерки

Първите превантивни мерки при саркома на Капоши са откриването на хора в риск. Пациентите, използващи имуносупресивна терапия, трябва да бъдат изследвани сред първите за наличието на пациенти с херпес симплекс вирус тип 8. По-нататъшната профилактика се намалява до контролиране на пациентите с цел преждевременно рецидив на заболяването.

Превантивните мерки включват:

  • предотвратяване на полов акт без презервативи;
  • годишни медицински прегледи на зъболекар, хирург, преглед на лигавиците;
  • изключването на тютюневите изделия от ежедневието;
  • забрана на употребата на кортикостероиди;
  • укрепване на имунната система;
  • ограничаване на излагането на слънце през лятото;
  • превенция на ХИВ, СПИН.

Наличието на ангиосарком в роднина е повод да размишляваме и да претърпим преглед за наличие на патология, тъй като вероятността за предаване на болестта чрез наследяване е голяма.

Прогноза с ангиосарком

Предскажете живота на пациент с ангиосарком в зависимост от тежестта на заболяването. С прогресивния процес на болестта и симптомите на разпространяване на мълния, пациентът може да живее от две месеца до две години.

Субакутната форма на саркома може в някои случаи да позволи на пациента да живее още три години. Ако формата на болестта е хронична и прогресира бавно, тогава с подходяща терапия животът на пациента може да бъде удължен в продължение на 5-10 години.

Важен фактор е състоянието на имунитета на пациента, така че с дълбок имунодефицит в комбинация със СПИН, летален изход може да се появи в рамките на няколко месеца, няма да има регресия на заболяването.

При диагностициране на саркома на Капоши първо се провежда курс на имунотерапия и след това се предписват основните лекарства за лечение. Болестта в комбинация със СПИН в повечето случаи бързо завършва с фатален изход, тъй като процесът бързо напредва. Когато се появят първите признаци на патология, е важно да се наблюдава ежегодно наличието на петна и възли на кожата.

За Нас

Почти един милион души годишно са диагностицирани с рак на гърдата и главно при жени на възраст над 60 години. Ако се диагностицира рак на гърдата от степен 3, продължителността на живота е рядка, когато надвишава 5 години, а при 80% варира в рамките на 2-3 години.